Как выглядит саркома на пальце

Эта страница с информацией предназначена для людей с саркомой мягких тканей (рак мягких тканей), которые хотели бы узнать больше об их раке и его лечении.

Страница не заменяет консультации у врачей-онкологов. Однако, мы надеемся, что информация в этой статье поможет вам принять решение с вашим врачом о лечении.

  1. Что такое саркома мягких тканей?
  2. Типы сарком мягких тканей
  3. Насколько распространена саркома мягких тканей?
  4. Причины и факторы риска
  5. Радиотерапия
  6. Генетические факторы
  7. Признаки и симптомы
  8. Диагностика
  9. Лечение рака мягких тканей
  10. Хирургическое вмешательство
  11. Операция по поводу саркомы, которая распространилась на легкие
  12. Операция по спасению конечностей
  13. Ампутация
  14. Радиотерапия (лучевая терапия)
  15. Химиотерапия
  16. Побочные эффекты лечения

Что такое саркома мягких тканей?

Мягкие ткани — это название всех поддерживающих тканей в теле, кроме костей. К ним относятся жир, мышцы, нервы, глубокие кожные ткани, кровеносные сосуды и ткани, окружающие суставы (синовиальная ткань).

Эти ткани поддерживают и связывают все органы и структуры организма. Они известны как соединительная ткань.

Саркома мягких тканей — это редкий тип рака (карцинома), который образуется поначалу в виде безболезненного комка (опухоли) в любых из вышеописанных мягких тканей. Саркома чаще всего развиваются в бедре, плече и тазе. Иногда опухоли могут расти в животе или груди (туловище).

Типы сарком мягких тканей

Есть более 70 видов. Они названы в честь аномальных клеток, из которых состоит саркома. Наиболее распространенным типом является злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), которая состоит из множества аномальных веретенообразных клеток.


Липосаркома (см. фото) является следующим наиболее распространенным типом саркомы мягких тканей. Опухоль состоит из множества аномальных жировых клеток. Другие типы саркомы мягких тканей включают в себя:

  • лейомиосаркома и рабдомиосаркома мышечных тканей;
  • ангиосаркома кровеносных сосудов;
  • саркома Юинга и примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО);
  • злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН или англ. MPNST);
  • желудочно-кишечная стромальная саркома (ГИСО, англ. GIST), его лечение отличается от других типов саркомы мягких тканей;
  • стромальная саркома из поддерживающих тканей;
  • саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз);
  • синовиальная саркома.

Насколько распространена саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей не распространена. В России на протяжении многих лет саркома мягких тканей сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 человек среди мужчин и женщин. Приблизительно 30-33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет.

Саркома мягких тканей может развиться в любом возрасте. Хотя это чаще случается у людей старше 55 лет, молодые люди также могут быть затронуты.

Риски заболеть для мужчин и женщин почти равны.

Причины и факторы риска

Причины большинства сарком неизвестны. Однако есть несколько факторов риска.

Существует очень небольшой риск для людей, которые прошли лучевую терапию. Риск выше у людей, которые получили высокие дозы радиотерапии в очень молодом возрасте. У большинства людей, которые проходили радиотерапию в прошлом, саркома не появлялась.

Некоторые редкие, наследственные заболевания могут подвергать людей большему риску саркомы мягких тканей. Это:

  • Болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз): незлокачественные комки, которые развиваются в нервах под кожей и со временем могут перерасти в саркому;
  • Синдром Ли-Фраумени: генетическое передающееся аномалия, которое увеличивает риск возникновение многих видов рака в одной семье, включая саркому мягких тканей;
  • Ретинобластома: редкий тип рака глаз, встречающийся в основном у детей.

Если одно из этих очень редких заболеваний встречался в семейном анамнезе, то родители могут передать их своим детям.

У небольшого числа людей саркома развивается из-за генетических изменений, которые происходят в течение всей жизни, а не из-за наследования дефектного гена.

Признаки и симптомы

Саркома обычно не вызывает симптомов на ранних стадиях. По мере роста в течение нескольких месяцев у вас может развиться безболезненный комок. Вы можете начать испытывать боль, когда опухоль растет и давит на нервы и мышцы. Другие симптомы будут зависеть от того, где в организме находится саркома.


Иногда начальную стадию саркомы мягких тканей можно принять за доброкачественную жировую опухоль (липома) или ушиб (гематома). Это может замедлить обследования, которые помогут поставить правильный диагноз.

Большинство людей, у которых развивается безболезненный комок, не имеют саркомы. Скорее всего, это будет менее серьезное заболевание. Однако, если у вас есть симптомы (комок на теле, см. фото выше) непроходящий более двух недель, вам следует обратиться к врачу.

Диагностика

Если врачи думают, что у вас может быть саркома мягких тканей, они проведут анализы крови, рентген и сканирование. Эти исследования необходимы, чтобы исключить другие болезни и состояния. Если результаты показывают, что у вас может быть саркома, врачи направят вас в специализированный центр.

Вам может потребоваться сделать биопсию. Это единственный верный способ диагностики саркомы мягких тканей. Биопсия означает взятие образца клеток из опухолевой ткани и исследование их под микроскопом.


Чтобы провести биопсию, специалист воспользуется тонкой иглой. Вам сделают местную анестезию, чтобы обезболить область до того, как игла войдет в опухоль.

Биопсия ткани должна проводиться только специалистом, который делает их регулярно и имеет специальные знания в этой области. Важно, чтобы биопсия была правильно проведена, чтобы уменьшить вероятность распространения рака. Кроме того, она может повлиять на тип лечения, которое вы должны будете пройти.

Лечение рака мягких тканей

Ваш врач поможет выбрать лучшее лечение вашей саркомы в зависимости от:

  • тип саркомы;
  • в как области она на теле;
  • распространился ли рак (его стадия);
  • возраст, физическая форма и общее состояние здоровья;
  • личные предпочтения.

Лечение может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиационную (лучевую) терапию. Их можно проводить отдельно или в комбинации.

Операция является основным методом лечения большинства видов саркомы мягких тканей. Операция обычно включает удаление рака и некоторых здоровых тканей вокруг опухоли. Врачи называют это широким местным удалением. Здоровая ткань удаляется, чтобы снизить риск возникновения в этой области новых злокачественных образований.

Тип операции зависит от того, где расположилась саркома. Большинство сарком находятся в руке или ноге. Обычно это означает проведение операции по спасению конечностей; ампутация менее распространена. Но саркома может развиться в других частях тела, например, в груди или животе. Операция в этих областях будет зависеть от того, где именно находится опухоль (область) и насколько он велик.

Ваш хирург обсудит с вами тип операции, который будет необходим.

Самое главное, чтобы вам сделал операцию опытный хирург, работающий в специализированном центре саркомы. Пластических хирургов иногда просят работать с хирургами, чтобы помочь восстановить части тела, пострадавшие от операции. Пластическая хирургия также будет частью вашей основной операции. Тип операции будет также зависеть от того, где находится саркома и сколько ткани необходимо удалить.

Прежде чем вы примете решение о оперативном лечении, ваш хирург обсудит с вами все варианты.


Иногда саркома распространяется в легкие. В отличие от некоторых других видов рака, саркома легкого иногда может быть удалена с помощью хирургического вмешательства. Всё зависит от размера и количества раковых клеток.

Также вы можете пройти химиотерапию вместо хирургического вмешательства, чтобы остановить рак.

После операции физиотерапевт поможет вам спланировать программу упражнений, чтобы вы могли восстановить силы и работоспособность конечности. Будут некоторые изменения в том, как выглядит, чувствует или функционирует конечность. Цель состоит в том, чтобы ваша конечность была как можно более нормальной.

Эта сложная операция должна быть проведена хирургом с большим опытом лечения саркомы. Это значит, что вам нужно ехать в специализированный лечебный центр, в котором есть команда экспертов. Хирургическое вмешательство может снизить риск распространения раковых клеток на близлежащие районы или другие части тела.

Иногда невозможно удалить весь рак без вреда для руки или ноги. Врач может сказать, что единственным эффективным лечением будет удаление конечности (ампутация).

Ампутация может вызвать эмоциональные и физические трудности. Большинству людей потребуется большая поддержка в это время. Ампутация может оказать огромное влияние на вас и людей, которые разделяют вашу жизнь.

После операции у вас будет тщательно спланированная программа реабилитации. Она будет включать в себя посещение специалиста, который делает протезы для конечностей. Физиотерапевт поможет вам стать максимально независимым и самостоятельным.

Может потребоваться время, чтобы оправиться от серьезной операции. Вполне возможно, что ваша жизнь вернется к нормальному состоянию как можно скорее. Однако, вам может понадобиться время, чтобы создать “новую нормальную жизнь” после потери конечности. Постарайтесь не ждать слишком многого сразу. Примите поддержку от близких вам людей в максимально возможной мере.


Радиотерапия использует высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток. Известно, что саркома очень чувствительна к лучевой терапии. Может использоваться по нескольким причинам, в том числе:

Лучевая терапия может уменьшить рак до меньшего размера, может помочь сделать операцию простой и безопасной. Иногда применяется химиотерапия, а также лучевая терапия, чтобы помочь сделать лечение еще более эффективным. Это зависит от типа саркомы.

Препараты химиотерапии назначаются для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия чаще всего применяется для лечения саркомы Юинга и саркомы у детей.

Иногда его дают для контроля симптомов или замедления распространения саркомы (паллиативная химиотерапия). Химиотерапия может также помочь остановить саркому, возвращающуюся после операции.

Вас также могут спросить, хотите ли вы присоединиться к клиническому испытанию.

Каждое лечение индивидуальное, все будет зависеть от ситуации и типа химиотерапии, которая применяется. Врач обсудит это с вами до начала лечения. Вам могут назначить, как один препарат для химиотерапии, так и комбинацию нескольких химиопрепаратов.

Побочные эффекты лечения

Все процедуры могут иметь побочные эффекты. Многие из них краткосрочные и исчезнут после окончания терапии. Например, химиотерапия может привести к снижению количества клеток крови, что повышает риск заражения, анемии и кровотечений. Обычно всё возвращаются в норму после окончания лечения.

Некоторые побочные явления, такие как внешний вид, чувства или функционирование конечности носят долгосрочный характер.

Тип побочных эффектов, которые вы можете иметь, будет зависеть от типа лечения и от того, где в вашем теле находилась опухоль. У некоторых людей очень мало побочных эффектов, а у других их больше. Ваша медицинская команда обсудит все возможные побочные явления (долгосрочные и краткосрочные) до начала терапии саркомы.

Саркома мягких тканей – это группа злокачественных опухолей, развивающихся из тканей человеческого организма: жировой, соединительной, синовиальной, эпидермоидной, подкожной клетчатки, мышечной, нервной. Возможно, мезодерма или эмбриональный листок является составляющей опухоли. К особенностям относится локализация опухоли на любых участках. В 15% встречается низкодифференцированная саркома.

Соединительный слой ткани защищает тело человека от механических повреждений и опасных веществ. Каждая клетка соединительной ткани является вспомогательной для всех органов.

Поражение нижних конечностей составляет 60%, головы и тела – 30%. Встречается у детей и у людей старшего поколения в равной степени.

Код по МКБ-10: С45-С49, зависит от типа саркомы.

Мягкотканые саркомы различаются по видам.

Это редкий вид злокачественной саркомы. Она образуется из эпителиоидноклеточной ткани. Внешне выглядит в виде узла с серо-жёлтым оттенком. Растёт под кожей, проникая вглубь, добирается до сухожилий и костей. Чаще страдают молодые мужчины, дети и старики – реже. Локализуется в конечностях – поражает колени ног, плечо, предплечье и кисти рук. Может возникать в тазовых тканях.

Опухоль вырастает из тканей сосудистой системы. Имеет вид бугристого образования с эластичной консистенцией. Не имеет чётких границ, проникает в мышцы и сосуды нижних конечностей, сердца, печени, головы, лица. Поражает молочные железы, кожу, иногда брюшную полость. Метастазирует в лимфатические узлы.


Новообразование происходит из соединительной ткани. Оно имеет круглую бугристую форму, развивается отдельно от близлежащих тканей. Кожа над ней не меняется. Миофибробластическая саркома долго себя не проявляет. Подвержены ткани мышц и сухожилий. Метастазирует в сосуды. Болеют дети до пяти лет.


Опухоль образуется из клеток гладкомышечных тканей. Она злокачественная, женщин поражает чаще. Агрессивна, лечению поддается трудно. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный. Вылечить саркому не удаётся.

Образуется из жировых клеток клетчатки. Страдают мягкие ткани, поражение костей является вторичным. Липосаркома имеет злокачественный характер. Достигает больших размеров до 20-25 см. Проникает вглубь, повреждая мышечную структуру конечностей – бедра, плеча. Поражает забрюшинное пространство.


При саркоме повреждаются нервы периферических тканей. Может быть доброкачественной и злокачественной. Развивается в любой части тела. Злокачественный вид часто поражает слуховой нерв. Локализация замечена в кистях, стопах, предплечье. Доброкачественная опухоль излечима, образуется у пожилых людей, а вот злокачественная – у молодых людей до 40 лет.

Веретеноклеточная саркома – новообразование из разных видов соединительных веретенообразных клеток и волокон. Образование в разрезе имеет вид клубка из запутанных волокон. Процесс захватывает кожу, слизистые, различные ткани. Подвержены заболеванию подростки в период половой зрелости.

Редко встречающаяся форма опухоли формируется из мышечных клеток. Является злокачественной патологией мышц скелета. Повреждаёт ткани головы и шеи, нижние и верхние конечности. Локализуется в мочеполовой системе, в области груди, спины и живота. Мужчины входят в группу риска.


Этот вид опухоли злокачественный. Образуется из капиллярных клеток. Встречается редко, растёт не быстро. Может появиться везде, где имеются капилляры. Метастазы проникают во внутренние органы – печень и лёгкие, добираются до костной ткани. Наблюдаются рецидивы болезни.

Состоит из нескольких клеточных компонентов. Растёт медленно. Иногда быстро, достигает внушительных размеров. Болеют взрослые до сорока лет.

Синовиальная саркома образуется из синовиальной оболочки суставов и связок. Растёт не в капсуле, диффузно проникает и в ткани, и в кости. Начало болезни – появляется мягкий узел белого цвета. Впоследствии он затвёрдевает. Синовиома опасна, прогрессирует быстро. Случаются рецидивы. Распространена среди 15-20-летних подростков.


Образуется из клеток эпителиальной ткани. Новообразование имеет вид узла жёлтого цвета диаметром два-пять сантиметров. Оно формируется из веретенообразных клеток с содержанием некротических изменений. Злокачественный процесс протекает под кожей, реже добирается до мягких тканей и костей. В группу риска входит мужское население возрастом 20-40 лет, дети и пожилые – реже.

Происхождение данного новообразования неизвестно. Растёт медленно, не проявляя себя никаким образом 10 лет. Вырастает до крупных размеров и не вызывает дискомфорта. Альвеолярная мягкотканная саркома поражает мышцы и глубокие ткани бедра, голени, плеча, головы, на шее. В группу риска входят дети и подростки.


Причины

Причинами болезни и провоцирующими моментами могут стать:

  • Рубцы на коже после травм, операций;
  • Воздействие радиации;
  • Лечение анаболическими стероидами;
  • Вирусы и бактерии;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Контакт с вредными веществами;
  • Предраковые патологии.

Саркома, в отличие от типичного рака, часто возникает в молодом возрасте. Причины возникновения данной патологии у ребёнка медициной пока не установлены.

Симптомы

Симптомы саркомы мягких тканей:

  • Появление уплотнения в виде узла;
  • Припухлость кожи;
  • Хромота и боль;
  • Изменение цвета поражённого места до багрового;
  • Венозное расширение;
  • Инфицирование и кровоточивость поражения.

В начале болезни оно имеет размеры от двух до пяти сантиметров. Кожа не меняется, возникают изъязвления, венозная сетка. Припухлость долго сохраняется и является единственным симптомом развития болезни. Иногда вообще отсутствуют признаки болезни. При поражении конечностей развивается отек, появляется боль, от чего в дальнейшем при ходьбе появляется хромота. В предплечье появляется ограниченность в движении, снижается амплитуда.

Позже проявляется выраженная симптоматика: цвет поражённой части багровеет, вены значительно расширяются, происходит инфицирование раны, которая кровоточит.


Метастазы через кровь проникают внутрь печени и лёгких. Течение болезни зависит от типа саркомы. Опухоль быстро растёт. Прогрессируя, заболевание поражает сосуды и суставы, достигает костей и нервов. Боль становится сильной. Саркомы, растущие рядом с костной тканью и нервными окончаниями, очень болезненны. При нагрузках становятся сильнее. Обезболивающие препараты обычно не помогают.

Нередко больные не чувствуют боли, пока опухоль маленькая. Общие симптомы те же, что и при остальных раковых патологиях: больные чувствуют слабость, теряют аппетит, худеют, теряют иммунитет, беспокоит температура. Поскольку саркомы по происхождению очень разные, признаки болезни отличаются.

Диагностика

Диагностика саркомы – процесс трудный ввиду её разнообразия. Для диагностики используется классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM. Она помогает в определении стадии саркомы, уточняет размер и глубину проникновения, выясняет степень агрессивности и наличие метастазирования.

Для изучения вида и характера заболевания назначаются следующие процедуры и исследования:

  • Биопсия;
  • Гистология;
  • Анализ крови на онкомаркеры;
  • Рентгенография;
  • Ультразвуковое исследование;
  • Магниторезонансная томография;
  • Компьютерная томография;
  • Сцинтиграфия;
  • Ангиография.

Биопсия проводится с помощью тонкой иглы. В поражённый участок вводят иглу, чтобы исключить любые препятствия для проведения операции либо лучевой терапии. Иногда проводят открытую биопсию при глубоком расположении опухоли. Эта процедура опасная, может вызвать распространение через кровь раковых клеток.


Гистологический метод исследования материала даёт возможность определить вид саркомы, подобрать лечение.

На УЗИ можно разглядеть взаимодействие сосудов и структур в поражённой зоне.

Магниторезонансная томография выявляет границы очага болезни.

Компьютерная томография проводится при поражении внутренних органов.

Сцинтиграфия помогает установить точный диагноз. В организм вводятся радиоактивные изотопы. Метод позволяет получить двухмерное изображение поражённого участка.

Ангиография проводится с целью изучения сосудов – капилляров, вен, артерий, лимфатических узлов.

Лечение и прогнозы

Терапия новообразований сложная. Своевременное лечение не даёт гарантии в излечении больного. Бывают частые рецидивы.

Клинические рекомендации заключаются в следующем лечении:

  • Хирургический;
  • Полихимиотерапия;
  • Лучевая терапия.

Начальная стадия болезни позволяет проводить операцию по сохранению поражённого органа. Проводят операции реконструктивные по аутотрансплантации тканей.

Операцию по сохранению органа не проводят, если обширно поражены ткани мышц, основные сосуды и множество нервных окончаний. В таком случае проводят операцию по ампутации конечности.

Опухоль удаляют с капсулой. Если этого сделать невозможно, то удаляется здоровая ткань. Удаление раковых клеток необходимо, чтобы исключить рецидивы.

Химическую терапию проводят курсами. Назначают 2 или 3 курса, делая перерыв в 3-4 недели. Лечить начинают с подбора препаратов, угнетающе действующих на раковые клетки. Лечение проводится в виде монотерапии либо комбинированием нескольких лекарственных средств. Химиотерапию применяют до оперативного лечения и после него.

Проводится иммунотерапия. Воздействуя на иммунную систему, препараты уничтожают опухоль и не вызывают у человека побочных эффектов.

Лучевую терапию применяют в случае противопоказаний к хирургической операции. Эффективности добиться не получается. Используется для лечения после операции. Иногда её проводят перед операцией, чтобы уменьшить размеры поражения.

Прогноз зависит от множества причин: степени и стадии саркомы, терапевтического лечения. Только комплексный подход к лечению, использование всех методов лечения и операция смогут дать положительный результат.

Если болезнь диагностирована поздно, результат лечения неутешительный – пятилетней выживаемости удаётся достичь не более 15%. Лечение болезни на начальных стадиях приводит к условно благоприятному прогнозу. Живут 50-70% больных. Рецидивы случаются.

Саркома кожи – это достаточно редкое злокачественное новообразование, располагающееся на поверхности кожных покровов, образующееся из-за аномального деления клеток соединительной ткани. Саркомы кожи берут свое начало из различных соединительнотканных элементов собственно кожи и ее придатков и соответственно этому носят различные названия: саркомы, лимфомы или лимфаденомы, злокачественные мезенхимные меланомы, эндотелиомы и миогенные саркомы кожи.

В целом, опухоли наблюдаются примерно одинаково у обоих полов.

Хотя причина сарком кожи с точностью не установлена, все же известны факторы риска, связанные с заболеванием. К ним относятся генетически детерминированные синдромы, облучение и воздействие химических агентов (например, гербицидов и хлорфенолов).

Классификация и симптомы сарком кожи

Первичные саркомы кожи встречаются значительно чаще, чем кожные метастазы при саркомах других органов, и разделяются на две большие группы – солитарные и множественные саркомы. Как те, так и другие могут быть дермальными и гиподермальными. К дермальным саркомам относится множественный геморрагический саркоматоз Капоши. Значительно чаще под кожей наблюдаются метастатические узлы из других органов. Помимо круглых и веретенообразных клеток, чаще встречающихся в саркомах кожи, отмечаются полиморфные, реже гигантские клетки и клетки со слизистым перерождением (миксосаркома).

Стенки кровеносных сосудов сарком образованы из элементов опухоли и представляют, таким образом, своеобразные лакунарные пространства кровеносных сосудов, которые служат (чаще, чем лимфатические) путем для распространения метастазов. Различают круглоклеточные, веретенообразноклеточные саркомы, фибросаркомы и более редкие формы – атипичные саркомы с полиморфными клетками, гигантоклеточные опухоли, лимфоаденомы и эндотелиомы. Различные гистологические формы могут давать и различные клинические картины.

Круглоклеточная саркома поражает чаще всего людей в возрасте от 40 до 60 лет и может проявиться на любом месте тела, сначала в виде одиночной, обычно подкожной опухоли с подвижной над ней кожей, которая приобретает лиловую окраску, прежде чем она сама будет охвачена процессом. Через несколько месяцев к начальной опухоли присоединяются вторичные узлы, располагающиеся в коже, сначала в той же области, где появилась начальная опухоль, а затем и дальше по туловищу, конечностям, голове, редко распространяясь на кисти и стопы.

Вторичные опухоли, меняя окраску от розового до фиолетового цвета, спустя некоторое время некротизируются и изъязвляются. Появляются лихорадка, поносы, кровоизлияния, больные обычно погибают от кахексии по истечении 1-4 лет. Изредка бывают метастазы в легкие, печень и почти никогда – в ближайшие лимфатические узлы. В крови наблюдается лейкоцитоз (20-40 тыс. лейкоцитов с преобладанием полинуклеаров).

Веретенообразноклеточная саркома составляет наиболее частую форму среди других сарком кожи. Первичные опухоли могут возникать на всей поверхности кожи и достигать величины головы ребенка. Клинически веретенообразноклеточная саркома имеет вид подкожно-кожной опухоли, плотной и, вследствие расположенных телеангиоэктазий, темно-красного или фиолетового цвета. Растет медленно, заканчиваясь изъявлениями поверхности. Редко дает метастазы во внутренние органы, но быстро рецидивирует после хирургического удаления. Эти опухоли состоят из веретенообразных клеток, снабженных отростками. Клетки бывают различной величины с единичными и множественными ядрами, богатыми хроматином, и с большим количеством митозов.

Среди веретенообразноклеточных сарком имеются две основные формы: одна – клинически более злокачественная, характеризуется богатством клеток с тонковолокнистым межклеточным веществом и обильными митозами, вторая форма – несколько менее злокачественная, отличается большим развитием межклеточного волокнистого вещества, приобретающего к тому же коллагенный характер. Первая форма веретенообразноклеточной саркомы наблюдается у лиц более молодого возраста, тогда как вторая – у более пожилых. Между этими двумя основными формами веретенообразноклеточных сарком имеются переходные формы.

Атипичные саркомы с полиморфными клетками наблюдаются у обоих полов и располагаются преимущественно по соседству с естественными отверстиями тела. Сначала появляется маленький розовый внутрикожный плотный узелок, который растет больше в ширину, чем в глубину, и быстро образует большую шаровидную или плоскую опухоль, изъязвляющуюся, но долго остающуюся одиночной. Метастазы в лимфатических узлах появляются довольно рано и иногда также изъязвляются, чего не отмечается при других кожных саркомах. Довольно поздно по соседству развиваются вторичные узелки, которые распространяются по лимфатическим путям.

Гистологически эти опухоли также несколько отличаются от типичных сарком кожи прежде всего своеобразным альвеолярным строением и тем, что клеточные элементы, располагающиеся в этих альвеолах или петлях, очень полиморфны: они могут быть круглыми, веретенообразными и звездчатыми, иногда многоядерными. Среди них в случае изъязвлений встречаются плазмоциты и масса многоядерных лейкоцитов. Кровеносные сосуды полиморфных сарком имеют вполне сформированные стенки, но без эластических волокон, тогда как в других саркомах строение сосудистых стенок обычно лакунарное.

В 1924 г. Дарье описал отдельные, относительно доброкачественные, но прогрессирующие и рецидивирующие опухоли кожи под названием прогрессивных и рецидивирующих дерматофибром и фибросарком кожи. Располагаются эти опухоли в коже живота, реже в паху и грудной области и наиболее редко на конечностях и стопе. Возраст больных – 20-46 лет, средняя продолжительность заболевания – 16 лет.

Плотные, безболезненные, большей частью одиночные, а иногда и множественные узелки постепенно увеличиваются и растут очень медленно в виде плоского пятна с широким основанием или в виде быстро увеличивающихся, неравномерно возвышающихся образований, похожих на цветную капусту. Опухоль состоит из плотных веретенообразных клеток, расположенных тяжами и пучками; по своему строению напоминает веретенообразноклеточную саркому.

Прогноз менее тяжел, чем при других саркомах кожи, но все же достаточно серьезен, чтобы такого рода опухоли подлежали удалению как можно раньше и более радикально. Неполное иссечение опухоли электроножом при оставлении небольших пальцевидных прорастаний в подкожную ткань влечет за собой рецидив.

Множественный геморрагический саркоматоз имеет несколько названий: его называют пигментным идиопатическим или телеангиэктатическим саркоматозом, или акросаркоматозом Капоши. Локализуется он по преимуществу на периферии конечностей – на кистях и стопах, часто симметрично, иногда же появляется в виде одиночной опухоли вскоре после местной травмы. Распространение опухолей идет затем постепенно от периферии конечностей к центру: после голени и предплечья появляются опухоли на бедре, половых органах и плече, туловище, лице и, наконец, на внутренних органах. Начинается это заболевание или в виде маленьких, с горошину опухолей, расположенных в коже или выступающих над ней и сидящих на ножке группами, или же эти опухоли имеют вид отечных, зудящих, плоских, плохо отграниченных уплотнений, расположенных то на здоровой, то на инфильтрированной коже, от голубого до фиолетового и черного цвета, с геморрагическими пятнами. Хотя ни опухоли, ни инфильтраты не достигают больших размеров, однако стеснение движений в суставах конечностей, ввиду многочисленности опухолей, бывает значительным. Лимфатические узлы обычно не поражаются. Метастазы отмечаются в легких и по пищеварительному тракту. Общее состояние остается хорошим до распространения опухоли на слизистые оболочки; после этого наступают генерализация, кахексия, кровотечения и смерть. Болезнь длится 2-3 года и более и поражает чаще мужчин в возрасте 40-50 лет, но встречается и у детей.

Помимо только что описанной геморрагической формы болезни Капоши, различают еще пигментную форму, которая характеризуется пятнами и возвышениями на туловище и на конечностях, часто в виде омозолелых уплотнений на выступах суставов.

Гистологическими особенностями опухоли Капоши является периваскулярное расположение по различным участкам опухоли то веретенообразных, то круглых клеток, группирующихся параллельно новообразованным кровеносным сосудам и расширенным лимфатическим капиллярам.

Гигантоклеточные опухоли, встречающиеся в коже, имеют, по-видимому, вторичное происхождение и появляются первично в мягких тканях, расположенных под кожей, в сухожильных влагалищах, фасциях и апоневрозах. Затем они прорастают в кожу. Во всяком случае, если и встречаются первичные кожные мезенхимные опухоли с гигантскими клетками, то они, кроме морфологического сходства самих клеток, не имеют ничего общего с гигантоклеточными опухолями сухожилий и костей.

Из лимфаденоидных элементов кожи могут происходить опухоли, напоминающие ткани лимфатических узлов. Наблюдаются лимфаденомы редко. Опухоли появляются в коже шеи и в верхней трети бедра. Клинически опухоль представляется вначале в виде ограниченного плотного, подвижного, несколько распластанного в коже узла. Гистологически опухолевая ткань содержит клетки, похожие на лимфоциты. В дальнейшем эти опухоли могут давать метастазы как в ближайшие регионарные лимфатические узлы, так и во внутренние органы.

Вторичные мезенхимные опухоли в коже наблюдаются нечасто как метастазы после опухолей ретикулярного происхождения, так называемых ретикулоцитом, в виде множественных плотных, расположенных в коже узлов различной величины, цвета и формы. Изъязвления этих узлов наступают в последней стадии их развития. Как первичные опухоли, так и метастатические узлы весьма чувствительны к лучевой терапии.

Клиническое течение

В начальной стадии саркомы кожи долгое время мало или совсем не беспокоят больного, лишь большие размеры или изъязвление опухоли заставляют больных обратиться к врачу. Рост саркомы кожи происходит преимущественно кнаружи. Опухоли, возвышаясь иногда весьма значительно над уровнем кожи, распространяются по поверхности в виде отдельных, более мелких гнезд или тяжей, идущих непосредственно от основного очага. Обычно они прорастают собственно кожу и подкожную клетчатку. Весьма редко, и то при значительном развитии опухоли, она прорастает мышцы. Этим и объясняется значительная подвижность этих опухолей, существующая до тех пор, пока они не прорастают мышцы.

Опухолевая инфильтрация только кожи и подкожной клетчатки, подвижность опухоли вместе с кожей, ограничений рост ее в виде одиночной опухоли, боли – характеризуют умеренные темпы опухолевого роста. Такие опухоли дают лучший прогноз, чем опухоли меньшего размера, но уже с ограниченной подвижностью и начальным прорастанием глубжележащей мышцы.

Клиническое течение саркомы кожи также находится в зависимости от гистологической структуры и локализации опухоли. Медленно растущие опухоли обычно бывают фибросаркомами, а быстро растущие – веретенообразноклеточными и другими, более редкими формами сарком кожи.

В то время как фибросаркомы не дают метастазов, а если они и рецидивируют, то все же не требуют больших калечащих операций, веретенообразноклеточные саркомы сопровождаются рецидивами, метастазами, дающими значительную смертность (около 30%).

Дифференциальная диагностика

Разнообразие кожных и подкожных сарком и неясность их клинической картины сильно затрудняют дифференциальный диагноз сарком. Все кожные и подкожные узлы, гуммы, так называемые саркоиды, доброкачественные подкожные и кожные опухоли, адениты, а иногда и хронические флегмоны должны быть приняты во внимание при дифференциальном диагнозе типичных дермальных и гиподермальных сарком. Значительно труднее дифференцировать саркомы от схожих с ними по клинической картине злокачественных новообразований – вторичных раков кожи, меланомы, а также и от близких по течению заболеваний с невыясненной этиологией, как, например, грибовидный микоз, а также от лейкемических кожных опухолей.

Полиморфные саркомы трудно отличить от эпителиом, а также от некоторых форм туберкулеза кожи.

Геморрагическая саркома Капоши весьма схожа по клинической картине с меланомой, склеродермией, а во время расцвета болезни – с третичными сифилидами, волчанкой и иногда с проказой.

Дифференциальный диагноз между кожными и мышечными саркомами в запущенных случаях клинически, а порой и гистологически, невозможен. Одним из источников для суждения о характере опухоли в таких случаях служит анамнез. Если в нем имеется указание на существование в начале болезни небольшой, в виде горошины или в виде плоской бляшки опухоли, которая свободно двигалась во все стороны вместе с кожей, то в этом случае можно заподозрить саркому кожи. Если же этого нет, а есть указания на опухоль, появившуюся в глубине тканей и довольно быстро ставшую ограниченно подвижной или подвижной вместе с захваченной мышцей, то следует думать о мышечной саркоме.

Лечение саркомы кожи

Само собой разумеется, что основные способы лечения сарком (оперативное и лучевое) могут оказать максимальное воздействие только при отсутствии генерализации процесса.

Оперативное удаление опухоли должно быть как можно более ранним и радикальным, т. е. опухоль иссекают далеко в пределах здоровых тканей. При наличии метастазов в лимфатических узлах их предварительно подвергают лучевому лечению и затем после иррадиации удаляют вместе с окружающей клетчаткой. Изъязвившиеся формы сарком кожи с инфильтратом подвергают предварительному облучению рентгеновыми или радиевыми лучами с последующей электроэксцизией опухоли.

Также, например как при саркоме Капоши, возможны инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, интерферона альфа и др.

Лучевая терапия при саркомах кожи может быть полезна при круглоклеточных и гигантоклеточных формах, и притом не только как предварительный метод лечения, но и самостоятельно, особенно в тех случаях множественных сарком, когда оперативное лечение, ввиду большого числа далеко друг от друга отстоящих узлов, не представляется возможным. У таких больных могут быть применены массивные дозы рентгеновых лучей на каждый конгломерат опухолей в отдельности или иррадиация лучами радия при помощи наружного его приложения с небольшой дистанцией. В некоторых случаях, при небольшом конгломерате опухолей, рекомендуется наружное приложение радия или обкалывание опухоли иглами с эманацией радия. Веретеноклеточные саркомы и особенно фибросаркомы не чувствительны к лучевой терапии.

Читайте также: