Как отличить лимфогранулематоз от саркоидоза

Существует много болезней, которые кроме схожего названия не имеют между собой ничего общего. Например, саркома и саркоидоз. Несмотря на общий древнегреческий корень sarx (плоть) и клинические проявления в виде небольших узелков, особых сходств между ними нет.

Саркоидоз (Код по МКБ-10 D86)

Саркоидоз, или болезнь Бенье ­– Бёка – Шаумана, представляет собой аутоиммунное заболевание. Характерная его черта – воспалительный гранулёматоз, или образование маленьких уплотнений.

Природа заболевания до конца не известна. Гипотез много и все они противоречивы:

Воздействие внешних факторов, вроде строительной пыли, химикатов и т.п. Длительное их поступление в организм постепенно запускает аутоиммунную реакцию, а лимфоциты и макрофаги начинают атаковать собственные эпителиальные клетки;

Бактериальный фактор. У 70% больных находили бактерии Propionibacterium acnes, но не совсем понятно – они запускали аутоиммунный процесс, или же поражали легкие уже после болезни;

Заболевания щитовидной железы;

Прочие заболевания иммунной системы (например, целиакия);

Генетический фактор. На развитие болезни влияет некая комбинация генов, которая пока не найдена.

Саркома (Код по МКБ-10 C49)

Саркома встречается сравнительно редко по сравнению с прочими видами онкологии, но стабильно занимает второе место по летальности. Все дело в особенностях болезни: опухоль быстро прогрессирует и часто рецидивирует в других тканях.

Среди причин саркомы выделяют:

Онкогенные вирусы, в частности некоторые штаммы вируса герпеса;

Появление инородных тел;

Тяжелые травмы или ушибы, перенесенные ранее;

Быстрый гормональный рост в период полового созревания.

В настоящее время насчитывается порядка 26 разновидностей саркомы. Пять из них поражают костную ткань, остальные – жировые, соединительные, мышечные ткани и т.д. Конкретный способ лечения зависит от локализации опухоли и того, куда она успела распространиться. Саркома характеризуется сильной мучительной болью в костях и суставах, хотя до определенного времени может протекать бессимптомно.

Как связаны между собой саркома и саркоидоз?

Казалось бы, ничего общего у саркомы и саркоидоза нет. Разница между этими двумя болезнями очевидна. Однако не так давно ученые выяснили, что связь все-таки есть, и она куда более распространена, чем считалось ранее.

Саркоидоз запускает хронический воспалительный процесс в виде гранулём, чаще всего в лимфоузлах или легких. При этом одни клинические данные гласят, что их появление в два раза повышает риск развития рака. И наоборот – саркоидоз может возникнуть уже после саркомы, привести к её рецидиву или даже вторичному раку у более чем половины пациентов.

Почему эти две болезни могут настигнуть одного больного, пока до конца неизвестно. Но из-за одинаковых проявлений в легких их легко спутать.

Исследователи Медицинского центра Университета Майами сообщили о как минимум восьмерых пациентах, у которых были диагностированы и саркома, и саркоидоз в промежутке между 2007 и 2016 годами.

В числе пациентов с двумя диагнозами оказалось три белых и две женщины-афроамериканки, а также один мужчины-латиноамериканец и двое белых мужчин. Пятеро страдали от саркомы кишечника – одного из наиболее распространенных видов болезни, у остальных трех опухоль затрагивала мягкие ткани рук/ног, или матки.

Саркоидоз поразил легкие семи пациентов, у восьмого гранулёмы были найдены в селезенке и брюшных лимфатических узлах.

У четверых саркоидоз был диагностирован в течение 16 месяцев после саркомы, трем за несколько лет до саркомы и последнему – одновременно с ней. Оценочный риск оказался значительно выше ожидаемого – примерно на 205% для штата Флорида, или 2,6 раза.

Несмотря на скромные масштабы, команда исследователей считает, что узелки в легких у обследованных раковых больных могут быть связаны именно с саркоидозом, а не с метастазами. Им следует уделить более пристальное внимание, если у пациента уже был диагноз саркома.

Journal of Clinical Oncology, Vol 23, No 31, 2005: pp. 8113-8116

Саркоидоз, походящий на прогрессирующую лимфому

Dickerman Hollister, Jr, M. Sung Lee, Richard N. Eisen, Christopher Fey, Carol S. Portlock
Greenwich Hospital, Yale New Haven Health System, Greenwich, CT, Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York, NY

История болезни

Пациент - 56-летняя женщина в постменопаузе с маточным кровотечением и пальпируемой тазовой массой. Компьютерная томография (КТ) показала маточную массу, правостороннюю подвздошную лимфаденопатию и двусторонний гидронефроз. Хирургическое исследование показало большую массу матки, двусторонние инфильтраты связок, двустороннее расширение мочеточников и спайки мочевого пузыря с нижней долей матки. Была проведена супрацервикальная экстирпация матки, двусторонняя сальпингоофорэктомия и двусторонний уретеролиз. Патологическое исследование показало большую диффузную B-клеточную лимфому, проникающую в брюшину, матку и обе маточные трубы. Послеоперационная КТ показала двусторонний гидронефроз и уменьшение тазовой массы. КТ грудной клетки показала правостороннее увеличение паратрахеальных лимфатических узлов. Внутригрудной лимаденопатии не наблюдалось. Позитронно-эмиссионная томография с 18-флюродеоксиглюкозой (18-FDG-PET) показала множественные очаги накопления радиоактивного материала в правой паратрахеальной области. Накопление радиоактивного материала в тазовой области было умеренным и было совместимо с послеоперационным состоянием. Очагов накопления радиоактивного материала в забрюшинном пространстве не наблюдалось.

Креатинин и лактатдегидрогеназа в сыворотке были в пределах нормы. Экспертиза костного мозга и ЦСЖ не показали ненормальностей. Было проведено четыре цикла терапии ритуксимабом, циклофосфамидом, винкристином, доксирубицином, преднизоном и метотрексатом с поддерживающей терапией гранулоцитарным фактором, стимулирующим рост клеток (G-CSF). После четвертого цикла терапии, КТ показала небольшое уменьшение средостенной лимаденопатии. Остаточная тазовая масса уменьшилась и гидронефроз разрешился. Дополнительная 18-FDG-PET показала увеличенное накопление радиоактивного материала в средостении и костном мозге. Последнее возможно было результатом химиотерапии. Не имелось патологического накопления радиоактивного материала ниже диафрагмы.

Было проведено два дополнительных цикла терапии. Третья 18-FDG-PET через 4 недели после окончания шестого цикла, показала те же самые результаты. Была выполнена медиастиноскопия. Патологическое исследование показало неказеозной гранулемы, совместимые с саркоидозом. Поиск грибковых и микобактериальных болезней был отрицательным. Уровень АПФ был 3 (норма 9 - 67 U/L). После химиотерапии пациент остается в состоянии клинической ремиссии. Саркоидоз был бессимптомным и не нуждался в лечении.

Сочетание саркоидоза и злокачественной лимфомы впервые было описано в 1979 г. (1). В двух случаях, лимфома предшествовала диагнозу саркоидоз (2). В 1996 г. был описан пациент, у которого ранее существовавший саркоидоз был усилен химиотерапией при лечении неходжкинской лимфомы (3). Также сообщалось о двух пациентах с неходжкинской лимфомой, у которых активный саркоидоз развился в течение или сразу после химиотерапии (4). Во всех этих случаях, лечение лимфомы, похоже, усиливало ранее существовавший, скрытый саркоидоз. Это является особенно неожиданным, поскольку те же самые препараты, включая кортикостероиды, используются для лечения рефрактерных случаев саркоидоза.

Развитие саркоидоза также было описано после лечения для твердых опухолей, включая радиацию и химиотерапию для тестикулярного рака (6), химиотерапию для остеогенной саркомы (7) и лечения интерферонами рака почки (8). 18-FDG-PET все более часто используется при контроле пациентов с злокачественной лимфомой (9). Подобно лимфоме, при саркоидозе может наблюдаться увеличенное поглощение радиоактивного материала в средостенных лимфатических узлах (10-12), которое неразличимо от вызванного лимфомой. Поэтому, всегда должна рассматриваться возможность, что патологические результаты 18-FDG-PET у пациентов с лимфомой могут происходить из-за саркоидоза, а не из-за злокачественного новообразования. В случаях очевидного прогресса лимфомы в течение или после химиотерапии, необходимо тканевое подтверждение. Результаты биопсии были крайне важны для дальнейшего лечения нашего пациента.

Приветствую друзья! Очень рад что есть такое сообщество как Пикабу. Добрые люди, отзывчивые и море позитива.

Может будет сумбурно, где то с матом, хотя думаю мата будет много. История из моей жизни.

Детство было весёлым, в те года моего детства мы по просьбе старшиков травили собак на них, а они лезли на забор и смеялись что собакен не мог их достать, "московские прятки", догонялки, казаки разбойники и всё в этом духе. На городской горке, а раньше они были действительно горками, с мильеном народу на ней, утром после НГ пошел с бабушкой именно на такую, когда никого нет и вроде травмоопасность минимальная, решил прокатиться на ногах. Сзади какой то Вася просто сбил меня с ног и я очень сильно ударился головой, потерял сознание, когда очнулся то уже видел перед собой врача, он пытался проверить мою реакцию на молоточек которым постукивал по нервам. В глазах двоилось, понимал мало чего и снова отключился. Очнулся в больнице подготовленным к операции, боролись за мою жизнь 5 часов, с той медициной которая была - удивлён что получилось, за это примного благодарен врачам. ЧМТ и закрытая гематома, как следствие трепанация и хороший такой шрам в виде подковы на черепе. Кстати с тех пор очень боялся операций (и продолжаю бояться) только по причине установки катетера в мочевой пузырь через мужской половой орган, боль адская но надо. В реанимации отлежал неделю и в палату, ну и вроде всё хорошо, жив, здоров. На тот момент мне было 7 лет.

Бегая в догонялки, перепрыгивая через 2х метровый забор с колодца (по контуру метал, а внутри рабица) неудачно цепляюсь руками за сетку, хотел сделать кувырок и встать на ноги. Стораз так делал, вроде всё было под контролем. Упал на спину, лежу нихера не пойму, пытался встать адская боль в спине, голова кругом - выбежали родители на крик, транспортировали домой вызвали скорую. Перелом шейного отдела или мб не шейного 5,6,7 позвонок. Пару месяцев в больнице, лежал не вставал, спал без подушки, было что то типа валика под позвоночник быстро переквалифицированный в подушку :) При выписке, когда начал вставать с кровати первые шаги давались с трудом, но т.к. жили мы не богато, а скорей очень бедно пришлось топать домой пешком, процесс восстановления пошел быстрей. Ещё пару лет мучений и болей в спине, резко простреливающий твоё тело по диагонали и вроде отпустило. На момент перелома было 10 лет. Было ещё пару незначительных травм, пару шрамов и жизнь шла своим чередом.

Сейчас мне 28, в 2013 году у меня начали болеть ноги, никогда проблем с ними не было и как то странно они болели, зуд, покраснения красные теплые точки. Погуглив определено было что это узловатая эритема - чаще всего наблюдается у беременных девушек. Думаю что за нах, я мужчина и беременность мне не грозит. Ок, пойдем сходим к знающим людям, всё таки 7 лет учёбы и ещё хз сколько интернатуры дают своего опыта. Записался в НКВД (Нижневартовский КВД).

-Здравствуйте, у меня проблема, вот такие штуки (показываю) и температура.

-Ох епт, у терапевта был?

-ага, прокололи, не помогло

-не, сказали норм всё

-Вот номерок, позвони скажи что от меня, и бегом бл* туда.

Номер оказался уч.терапевта с другой клиники. Пришел, обрисовал ситуацию.

-Угу, ноги болят? Давайте ка идите сейчас к ревматологу, дальше видно будет.

Поперся, там встретила девушка, хороший врач как мне показалось, посмотрела, оценила и только она уже отправила меня на все анализы. Попутно выписав Метипред (гармональный препарат). Начал принимать, на сл день всё прошло, температура спала, чувствую себя просто отлично. Чуть затянул с анализами, т.к. работал в промзоне города. Но в итоге всё сдал. Последним осталась флюорография. Думаю нах она мне, они тут причём. Но вроде народу не было, быстро сделал, завел машину и поехал на работу. Буквально через 15 минут звонок от рентгенолога.

-Вы далеко уехали?

-Ну так, прилично.

-Лучше бы вам вернуться и провести дообследование.

-Ну ок чё, минут через 20 буду.

Приезжаю, подхожу к кабинету, меня уже встречают - проходите, раздевайтесь. Светанули меня ещё раз 6-7 - помню голова кружиться начала и самочувствие такое, не очень.

-Всё, идите посидите, сейчас врач выйдет расскажет.

Иду сижу, не придал значения - думаю ну мало ли что не понравилось.

- Вы только не переживайте (отлично вообще начата речь, думаю ну раз врач говорит то попробую)

Показывает мне снимок на котором я вообще них*я не вижу и не понимаю.

-Вот тут и тут пятна, у нас есть два варианта, саркоидоз или лимфогранулематоз.

-Ага, и что это значит? Не силён в терминах, опасно для жизни или лечить можно?

-Ну вы ещё молодой, я думаю можно будет вылечить, но требуется сделать биопсию легкого (взять кусочек ткани на проверку).

-Вы с анализами идите к вашему терапевту, а он вас направит.

Пришел к терапевту, отдал анализы. Тётка быстро быстро забегала, отправила ещё раз сделать но уже КТ легкого, мол там будет понятней. Талончик на КТ у меня был на сл.день (думаю нихсе, как так быстро то) сходил, сделали. Прихожу с результатами, мне вручают тут же направление в онкоцентр. Думаю ну пиздец, приехали. Пришел, отсидел очередь как полагается, завел карточку. Далее длинный не интересный разговор с врачем, суть разговора:

-Чего делать будем?

-Ну хз, есть два варианта - ехать в столицу округа, там проколят тебя, достанут часть лёгкого и отправят на исследование. Можешь остаться тут и мы разрежем тебя к хуям собачим а дальше видно будет сделаем полосную операцию, неделю отойдешь и домой. Рекомендую выбрать второй вариант, т.к. в Х-Мансийске оборудование новое а врачи старые, а у нас всё тип топ! И врачи старой закалки и инструмент. Подумав, выбрал остаться. Такой специалист у меня вызывал доверие.

Собрал вещи и на сл.день прибыл в стационар. Опять взяли анализы, искололи меня за пару дней, что дорожка как у наркомана. Определили в палату, заселился и стал ожидать операции.

Знаете чего я больше всего боялся? Не то, что у меня найдут злокачественную опухоль, а мать его катетер перед операцией, снимается он так же больно как и вставляется.

Через день назначили операцию. К операционному столу я боле менее привык, как то породнились мы с ним и особого ужаса от этих ламп я не испытывал. Подготовка заняла всего 20 минут и вот уже идёт анестезиолог. После ввода наркоза, в голове появляется шум, перед тем как отключиться, я всегда успеваю досчитать до 3, а то и до 4. Не знаю для чего это делаю, просто потому что могу, вот почему.

Очнулся от того что мне меряет давление чудо машина, автоматом - вроде каждые 30 минут. После этого я засыпал ровно на 30 минут, после чего всё от неё же просыпался. Когда уже пришел в себя, то не чувствовал правую сторону(место разреза). Больно было повернуться, но я понимал что из меня торчат мать их трубки. Охренеть! Это что вообще такое, мы так не договаривались. После реанимации, перевели в палату - лежал я там ровно месяц! (неделю и домой, ага бля). Спал только на спине, трубки эти как позже узнал от врача нужны для извлечения жидкости в плевральной полости.Я хз что такое, до сих пор не вник, но понимаю что очень важная полость и значит так надо. Откачивали кстати через вакуумную установку, может видели где, люди с банкой ходят в руке, у меня такая же была. Пока лежал, я уже и забыл зачем лежу. В понедельник был осмотр и врач сообщил мне что пришли результаты.

Я даже на секунду задумался чем я первым делом займусь если это рак. По моему с парашютом хотел прыгнуть. Гистология не выявила раковых клеток, это саркоидоз (но от него кстати тоже умирают если запустить, около 3-4% от всех больных и статистику мне эту пополнять не хотелось).

-оу, ну отлично! Я могу идти?

-Ага, завтра вытащим дренаж и пойдешь.

Лечение таблетками на протяжении 2-3 лет, контроль за саркоидозом в первый год - 3 раза в год, если без ухудшений, на сл.год - 2 раза в год и последующую жизнь раз в год на КТ.

Таблетки я пил регулярно, не пропустил ни одной, хотя работа была связана с длительными и не очень командировками. Набрал за 3 месяца приёма таблеток около 20кг. хотя питался не больше ни меньше, от этих таблеток реально едешь мозгами, при моём внешнем виде (бородатый большой дядька) просто как то не по себе было когда заходишь в магазин, видишь курицу и хочется блядь плакать, потому что животинку убили. Я бы тогда всех котиков в городе бездомных забрал если бы не супруга. Немного ощутил себя беременной девушкой, т.к. реально не знаешь чего хочется, хочу то, хочу это, сам себя ненавидел за эти моменты. В течении срока приёма таблеток отказался от алкоголя (3 года). Я никак не мог разгрузить свой мозг, работа умственно напряженная, много запоминать и записывать. 4 человека в подчинении. вот им вообще пришлось не сладко, срывался часто. Ребята вроде понимали, спасибо и им за это.

Сейчас вроде всё в порядке, КТ раз в год, ухудшений нет, чувствую себя отлично, похудел на те же 20кг :).

Не так давно, к удивлению с почки вышел камень и застрял :). но это уже другая история.

Я мужчина, 40 лет, рост 173, вес 80кг.
Симптомы (реактивного артрита) : В конце апреля перенес что-то похожее на ОРЗ или ангину. Болело горло, кажется были увеличены шейные лимфоузлы. Пил теплое, само прошло за 3-4 дня.
В начале мая начались боли в пятках и подошвах. Припухлость обоих голеностопных суставов и покраснение кожи на них и повышенная температура этих мест.
А также болели сухожилия сгибателя бедра, и слегка - суставы запастья. Ходить и стоять мог с большим трудом. Принимал Аэртал 7 дней, потом нурофен. Помогало.
Сейчас боли в пятках меньше. Припухлость голеностопов меньше. Остались боли в подошвах (подушечках пальцев), сухожилиях икроножной мышцы, сгибателя и разгибателя бедра, слегка в суставе запястья.
В общем ходить/стоять легче чем в начале и середине мая. Но больно спускаться по лестнице - сильнее болят стопы и голеностоп.
Обнаружено в начале июня: на правом ахилловом сухожилии в 8см над пяткой небольшое утолщение, диам. ок 1см, слегка болезненное.
И два таких же утолщения на передней части голени около кости, в 10 и 20 см над стопой. Кожа над ними не изменена, температура этих мест обычная (узловатая эритема? непохоже).
Это вроде бы не ушиб.
На левой ноге на ахилловом сухожилии.. есть похожее место. Утолщения нет, но слегка болезненно.

Темпер. нет и не было. В 20-х числах мая два или три вечера был озноб и ночью потливость.
Начиная с середины мая похудел с 82 до 79 кг (возможно связано с поездкой на 10 дней: ходил, сильно уставал.. болело).
Сейчас 80 кг.
Других жалоб нет.

На флюорографии (сделана случайно 14 мая) нашли круглое образование, послали на рентген и КТ.

КТ органов грудной клетки (27 мая):
Легкие без очаговых и инфильтративных изменений. Легочный рисунок не изменен. Трахея свободно проходима, не смещена.
Главные, долевые и сегментарные бронхи свободно проходимы, не смещены.
Надключичные лимфоузлы: единичные, диаметром до 10мм.
Паратрахеальные лимфоузлы: немногочисленные, диаметром до 13мм
Бифуркационные лимфоузлы сливаются с трахеобронхиальными лимфоузлами справа образуют конгломерат размерами 52х23х28мм
Бронхопульмональные лимфоузлы: справа диаметром 27мм, слева 17мм.
Парааортальные, подмышечные лимфоузлы не увеличены.
Костно-деструктивных изменений не выявлено.
Заключение: КТ- картина медиастинальной лимфаденопатии. Необходимо дифференцировать лимфому и саркоидоз.

Анализ крови, мочи, мазка из зева на микрофлору (16мая) - прикреплен.
Анализ крови на ВИЧ - отрицат.

УЗИ орг. брюшной полости делался в двух местах. Все нормально, но по селезенке результаты разные:
1й, 27мая (в инфекц. больнице)
Селезенка нормальная. Размер 112 х 35мм, площ. 36кв.см, контур нечеткий из-за газа, ровный.
Капсула не уплотнена, не утолщена

2й, 31 мая (в онкодиспансере):
увеличена селезенка 138х60мм - почерк неразборчивый, но вроде очаговых изменений нет.
Все остальное норм, периферич. ЛУ по всему телу не увеличены.

Бронхоскопия:
Бронхи слева и справа проходимы до суб.. (неразборчиво), фтизиатр сказал что глубоко проходимы.
Биопсию он взять не смог или не захотел потому что ничего там плохого не увидел.

Инфекционист формально направила на анализ на эпштейн-барр, цитомегаловирус, гепатиты (еще не сделал их).
Но по клинике она говорит что непохоже.

Онколог рекомендует биопсию из внутригрудных ЛУ. Мне очень не хочется ее делать.
Как-то удалять лимфоузел с диагностической целью. противится мое я.

Фтизиатр направила на анализ мокроты (еще не сделал) но .. это ж анализ на туберкулез легких. А легкие у меня чистые по КТ.
А туберкулез лимфоузлов мокрота ж не покажет.

Подозреваю саркоидоз. Он единственный вроде позволяет связать артрит и лимфоаденопатию.
А может туберкулез лимфоузлов? Какие еще вероятные варианты?
Какие еще анализы рекомендуете сделать чтобы пролить больше света на это (предполагая определенный диагноз). ПЭТ диагностику (для исключения онкологии)? Кровь на кальций (вроде бы при саркоидозе - гиперкальциемия)

Имеет ли смысл через месяц сделать еще одно КТ.. посмотреть динамику?
Ведь если это саркоидоз.. то может быть его вообще можно не лечить, если нет плохой клиники.. и плохой динамики анализов.
Спасибо.

На туберкулез могут походить и некоторые формы лимфогранулематоза в тех редких случаях, когда он рано поражает легочную ткань или (чаще) пограничные с ней лимфатические узлы, а рентгенологически проявляется наличием в легких иитерстициальпых изменений и рассеянных сливных очагов. При этом следует учесть, что и то, и другое заболевание встречаются в молодом и среднем возрасте и имеют довольно сходную клиническую картину.

При дифференциальной диагностике следует учесть, что легкие при лимфогранулематозе поражаются чаще всего вторично. При наблюдении за 205 лицами, страдавшими этой болезнью, В. И. Шашлов (1966) отметил в среднем у 35,1%, а в терминальной стадии — почти у 50% вторичное поражение легких. Kohout (1974) обнаружил изменения в легких у 39,5% больных лимфогранулематозом. Вместе с тем обращают на себя внимание и некоторые скиалогические особенности поражения легких при лимфогранулематозе.

Значительно чаще приходится дифференцировать диссеминированный туберкулез от различных профессиональных запылений легких и прежде всего от силикоза и силикотуберкулеза.

Нередко за диссеминированный туберкулез принимают саркоидоз органов дыхания II и III стадии. Так, из 247 таких больных, которые наблюдались нами совместно с М. Н. Доброхотовой и Н. С. Топитровой, Уз длительное время наблюдались в диспансерах по поводу предполагавшегося у них диссеминированного туберкулеза легких и лечились специфическими препаратами. И действительно, то и другое заболевание могут начинаться и протекать некоторое время остро, подостро, постепенно или скрыто. При них отмечаются иногда общие симптомы: субфебрильная температура, кашель, одышка, боли в груди, изредка кровохарканье. В легких выслушиваются сухие или влажные хрипы. В единичных случаях при саркоидозе возможно даже однократное бацилловыделение.

Тем не менее ряд признаков позволяет дифференцировать эти процессы. Больные саркоидозом — преимущественно женщины молодого и среднего возраста. У них редко имеет место контакт с бацилловыделителями. Болезнь развивается часто инапперцептно с наклонностями к спонтанному излечению (кроме III стадии процесса). В ряде случаев определяются увеличенные наружные и в большинстве случаев внутригрудные лимфатические узлы без перифокалышго воспаления. В легких, преимущественно в прикорневых и нижнемедиальных отделах, вначале определяется неравномерно избыточный деформированный крупносетчатый рисунок (Па стадия). При прогрессировании процесса на фоне интерстициальных изменений появляются мелкие очаги (до 2,5 мм в диаметре), редко милиарные, что соответствует IIб стадии саркоидоза органов дыхания. Чаще очаги более крупные (5—10 мм) и располагаются, в отличие от гематогенного туберкулеза, главным образом в средних и нижних и, реже, в верхних отделах легких, обычно симметрично (IIв стадия). При их слиянии формируются различной величины фокусы (IIг стадия).

По мере дальнейшей эволюции болезни в легких развивается выраженный диффузный склероз, который сочетается с различными по протяженности, величине и форме очаговыми и фокусными конгломеративными изменениями (IIIа стадия). При отсутствии гранулематозпых заболеваний и массивном интерстициалыюм склерозе или циррозе диагностируют III6 стадию саркоидоза. И при этой форме процесс локализуется преимущественно в средне-нижних и, реже, в средне-верхних отделах легких.

Отличается от туберкулезного эидобронхита и картина патологических изменений, обнаруживаемых при бронхоскопическом исследовании больных саркоидозом В этих случаях отмечаются катаральный эндобронхит, утолщение и шероховатость слизистой оболочки бронхов, иногда симптомы их сдавления увеличенными лимфатическими узлами, но не находят инфильтратов, язв, свищей, стеноза.

Туберкулиновая чувствительность часто оказывается резко сниженной, а реакция Квейма — Никерсона положительной. В гемограмме определяется наклонность к лейко- и лимфопении, моноцитозу, увеличению уровня как альфа, так и особенно у-глобулинов, а также к повышению содержания кальция в крови. Сравнительно часто наблюдается и кальциурия.

При саркоидозе во многих случаях вовлекаются в процесс кожа, глаза, слюнные железы, кости и другие органы, которые сравнительно редко поражаются при туберкулезе. Туберкулостатическая терапия оказывается безуспешной при первой болезни и весьма эффективна при второй. Противоположная тенденция отмечается при лечепии кортикостероидными гормонами. Наконец, важнейшим диагностическим критерием являются данные цито-гистологического исследования, полученные при биопсии ткани наружных или внутригрудных лимфатических узлов, кожи, печени, бронхов, легких и других органов. При этом при саркоидозе обнаруживают эпителиоидноклеточпую гранулему без элементов казеозного некроза, но с выраженной тенденцией к гиалинозу. Для туберкулезного воспаления характерно, наоборот, творожистое перерождение без признаков гиалиноза.

Приведенные диагностические признаки позволяют дифференцировать, конечно, наиболее типичные формы болезни. На практике приходится, однако, встречаться и с различными ее вариантами. Так, саркоидоз II и III стадии может протекать без явного увеличения внутригрудных лимфатических узлов, с множественными фокусными поражениями легких, напоминающими метастатические опухолевые образования. Отдельных таких больных наблюдали и мы. В таких случаях для верификации диагноза особенно важное значение приобретают результаты исследования биопсированной ткани.

- Вернуться в оглавление раздела "Пульмонология."