Как чешется тело при лимфоме ходжкина


    2 минут на чтение


Лимфома представляет собой опасный патологический процесс, поражающий лимфатическую систему человека. Одним из характерных признаков при лимфоме является зуд. Пациент страдает от внезапно появляющегося дискомфорта и не всегда связывает его с серьезной патологией.

Как правило, появление жжения и зуда на поверхности кожи связывают с неврологическими и психическими расстройствами. Важно понимать, какие симптомы патологии характерны для начальных стадий и в каком случае необходимо обратиться к специалистам.

Бывает ли зуд и высыпания

Онкологическое заболевание поражает лимфатическую систему человека. Жжение при лимфоме возникает не сразу. По мере прогрессирования патологического процесса у пациента повышается температура тела, возникают внезапные приливы жара и повышенная потливость.

В результате выделения специфических веществ из пораженных узлов на поверхность кожи, возникает реакция, вызывающая зуд. Взрослый человек или ребенок (заболевание часто диагностируется у детей до 12 лет), начинается чесаться, без видимой на то причины.

Распространенными признаками развития лимфомы является:

  • резкая беспричинная потеря массы тела;
  • повышенная утомляемость и слабость;
  • нарушается аппетит, общее самочувствие подавленное.


    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Важно отметить, что при раке крови отсутствуют высыпания. Именно это дает повод специалисту провести дифференциальную диагностику для определения точной причины зуда.

Существует также ряд специфических симптомов. У подавляющего большинства пациентов с лимфомой наблюдаются следующие признаки:

  • Появление на поверхности кожи припухлостей (это лимфоузлы, локализующиеся в области затылка, шеи, подмышечных впадинах, в паховой зоне). Они хорошо прощупываются, но абсолютно безболезненные.
  • Возникновение кашля хронического типа и нарушение процессы дыхания – одышка. Человек не может нормально сделать вдох и полностью выдохнуть воздух. Связано это с тем, что злокачественные клетки поразили лимфатические узлы, располагающиеся в области грудины (плевра и легочные структуры).
  • Болезненные ощущения в области спины, живота, диспепсические расстройства. Большая часть всей лимфатической системы организма располагается в брыжейке, поэтому при развитии болезни в первую очередь страдает пищеварительный тракт.

Помимо этого, у человека может развиться анемия и поражение костных структур. Симптомы злокачественного заболевания возникают крайне медленно, нарастая постепенно на протяжении нескольких месяцев.

Возможно, причина кроется в другом. Существует множество патологий, не связанных с опухолью, проявляющихся зудом на коже. Это может быть аллергическая реакция, не сопровождающаяся сыпью на коже, инфекционное поражение внутренних органов.

В любом случае при возникновении признаков нарушений в состоянии здоровья, нужно обратиться к специалисту. На осмотре врач сможет дать оценку клиническим проявлениям и назначит диагностические мероприятия. Чем раньше будет обнаружен патологический процесс, тем больше вероятность благоприятного исхода.

Лимфома — это тип рака, который начинается в иммунных клетках, называемых лимфоцитами . Когда лимфома поражает кожу, может появиться сыпь в виде одного или нескольких чешуйчатых, красновато-фиолетовых пятен, бляшек и узелков.

Лимфомную сыпь легко спутать с другими кожными заболеваниями, такими как псориаз или экзема, которые вызывают аналогичные симптомы.

Что такое лимфомная сыпь?

Лимфомная сыпь — это не термин, который обычно используют врачи, но его часто используют для описания кожных симптомов лимфомы. Кожные высыпания являются редкими симптомами лимфомы Ходжкина, но они зачастую возникают при других типах лимфомы, которые начинаются в Т-или В-клетках.

Врачи отмечают, что почти половина всех кожных проявлений при лимфоме это грибовидный микоз (грибовидная гранулёма; фунгоидная гранулёма). При Т-клеточной лимфоме кожи (ТКЛК) появляются характерные пятна, бляшки, а иногда и опухолевидные поражения.

Наиболее распространенным признаком грибовидного микоза (ГМ) является сыпь, состоящая из чешуйчатых, воспаленных участков кожи. Эти пятна вызывают зуд и зачастую появляются на ягодицах и бедрах. Со временем сыпь может распространиться на другие участки тела. Пораженная кожа может стать толстой и твердой, а бляшки приподнимаются, могут потемнеть и кровоточить.

У некоторых людей с ГМ может отмечаться сухое и зудящее покраснение на большей части кожи, и это может указывать на синдром Сезари, который отличается от типичного ГМ. В то время как ГМ является наиболее распространенным типом ТКЛК, существует много других типов, некоторые из которых встречаются очень редко.

Другие признаки

Дополнительные симптомы зависят от типа лимфомы. Некоторые люди с ГМ поначалу не испытывают никаких других симптомов, кроме сыпи. Сыпь и бляшки могут увеличиваться по мере прогрессирования заболевания. Рак может распространиться на лимфатические узлы или другие части тела.

Симптомы распространения или прогрессирования могут включать:

  • обострение зуда
  • увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия)
  • лихорадку
  • ночную потливость
  • потерю веса

Эти симптомы могут быть результатом многих типов лимфомы, в том числе тех, которые возникают не только на коже, и известны как системные лимфомы. Ранние симптомы легко упустить из виду даже для опытного дерматолога, что затрудняет диагностику.

Стандартных диагностических критериев для ГМ не существует, и диагноз в значительной степени зависит от результатов биопсии кожи. Усложняет то, что экзема и подобные заболевания при биопсии могут выглядеть как ГМ. По этой причине врач обычно делает несколько биопсий.

Причины и факторы риска

Лимфома может возникнуть у любого человека, хотя некоторые люди имеют более высокий риск. Сыпь при лимфоме, такая как ГМ, чаще встречается у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Кроме того, у мужчин вероятность развития ГМ почти в два раза выше, чем у женщин.

Диагностика

Диагностика лимфомной сыпи, такой как ГМ, может занять некоторое время. Симптомы лимфомы можно не заметить, так что посещение врача на ранней стадии имеет жизненно важное значение. Кроме того, пятна и бляшки на коже могут быть похожи на кожные заболевания, такие как экзема.

Диагностический процесс включает физические исследования, вопросы о симптомах и анализы крови. Врач проверит наличие признаков увеличенных лимфатических узлов, и если они присутствуют, назначают биопсию увеличенного узла. Тесты визуализации могут помочь определить, распространяется ли лимфома кожи на другие области тела. Врач может использовать:

  • Компьютерную томографию
  • МРТ
  • ПЭТ-сканирование

Эти методы визуализации помогают проверить органы и ткани на наличие каких-либо изменений.

Лечение

Лечение лимфомы зависит от ее типа и степени прогрессирования. Стандартные методы лечения рака являются распространенными методами лечения лимфомы. Это:

  • иммунотерапия
  • химиотерапия
  • лучевая терапия

При лимфомах кожи, таких как ГМ, врачи могут рекомендовать мази, содержащие кортикостероиды, химиотерапевтические препараты или ретиноиды. Они облегчают боль и зуд и замедляют распространение рака. Многим людям с ГМ может помочь фототерапия, при которой используют ультрафиолетовый свет.

В некоторых случаях может быть эффективной комбинированная терапия. Авторы исследования 2016 года обнаружили, что у 81% людей с ГМ комбинация лекарственной и УФ-терапии привела к улучшению состояния.

В некоторых случаях врач может рекомендовать трансплантацию костного мозга с целью выявления источника ГМ или синдрома Сезари.

Хирургическое вмешательство не является распространенным методом лечения ТКЛК.

Прогноз

Перспективы для человека с Т-клеточной лимфомой кожи (ТКЛК) зависят от типа заболевания. Такие факторы, как возраст человека и общее состояние здоровья, также влияют на прогноз.

В настоящее время лечения ГМ не существует. Терапия направлена на контроль прогрессирования рака и управление симптомами.


Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Эта онкологическая патология получила свое название по фамилии доктора, который впервые описал ее еще в 19 веке, — Томаса Ходжкина.

Прогноз в отношении опухолей данного типа достаточно благоприятный: исходя из стадии, на которой обнаружена онкопатология и начато лечение, он колеблется от 45 до 95%. В целом эксперты говорят о 80% пятилетней выживаемости пациентов.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Манифест ЛХ практически всегда начинается с увеличения лимфатических узлов в размерах. При этом они остаются безболезненными при пальпации и не возвращаются к нормальным размерам даже после нескольких курсов терапии антибактериальными препаратами.

На начальных стадиях в процесс вовлекаются лимфоузлы, расположенные выше диафрагмы – шейные, надключичные, реже – подмышечные, а также расположенные в области средостения. В исключительных случаях лимфогранулематоз может начинаться в нижней части тела – лимфоузлах брюшной полости или паха.

Помимо увеличенных лимфатических узлов пациента могут беспокоить следующие нетипичные и типичные симптомы лимфомы Ходжкина:

  • общее ухудшение самочувствия, выражающееся в вялости, упадке сил, выраженной повышенной утомляемости и сонливости, головных болях, головокружении, тошноте;
  • периодическое повышение базальной температуры тела до субфебрильных значений и выше, сменяющиеся периодами, когда температура остается в пределах нормальных показателей;
  • ночные проливные поты;
  • потеря или уменьшение аппетита, и, как следствие, значительная утрата массы тела за короткий период;
  • повышенная восприимчивость к простудам, вирусам и инфекциям;
  • при поражении лимфоузлов в области средостения – одышка, непродуктивный кашель, сложности вдоха, при локализации в зоне пищевода – затрудненное глотание, при развитии онкопроцесса в паховых лимфоузлах – кожные изъязвления;
  • обширный кожный зуд, раздражение и сухость кожи;
  • редко – боли в пораженных лимфоузлах на фоне приема алкоголя.

По мере развития заболевания больной может испытывать достаточно интенсивные боли в измененных лимфоузлах или внутренних органах.

Стадии лимфомы Ходжкина

Прежде, чем перейти к стадированию, следует кратко остановиться на видах лимфогранулематоза. В современной медицинской классификации, исходя из преобладания в пораженной области тех или иных атопичных клеток, выделяют четыре гистологических разновидности данной онкопатологии:

  • нодулярный склероз – классическая лимфома Ходжкина, диагностируемая примерно у половины пациентов с лимфогранулематозом;
  • смешанно-клеточная лимфома (распространенность в общей массе порядка 35%)
  • лимфоидное истощение (распространенность до 10%);
  • лимфоидное преобладание – наиболее редкий вид лимфогранулематоза, выявляемый примерно у 3-5% пациентов.

Независимо от вида, все злокачественные образования ходжкинской группы классифицируют на стадии. В зависимости от запущенности патологии и объема вовлеченности в процесс органов и узлов выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина.

  1. Стадия I: определяется как распространение заболевания на одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган.
  2. Стадия II: диагностируется при вовлечении в онкопроцесс двух и более групп лимфоузлов, находящихся по одну сторону диафрагмы, либо одного органа, не относящегося к лимфатической системе, и одной группы узлов, при условии, что они находятся только выше или только ниже диафрагмы.
  3. Стадия III: о ней есть предпосылки говорить, когда лимфогранулематоз поражает лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, а также селезенку либо нелимфатический внутренний орган.
  4. Стадия IV: на этой стадии у больного наблюдается генерализованный злокачественный патологический процесс, охватывающий несколько групп лимфоузлов и несколько органов, находящихся в разных частях организма.

Успешность лечения напрямую зависит от стадии, на которой было обнаружено заболевание. Наиболее охотно поддающимися терапии являются первая и вторая стадии. На последней стадии вероятность излечения сводится к половине диагностированных случаев. Тем не менее, при грамотно разработанной тактике лечения и ответственном отношении к терапии самого пациента это вполне возможно.

Причины лимфомы Ходжкина

Несмотря на более чем двухсотлетнюю историю изучения этой онкологической болезни, на сегодняшний день точно ответить на вопрос, почему возникает лимфогранулематоз, невозможно.

Известно, что значимым фактором риска является наследственная предрасположенность и генные мутации клеток, из которых состоит лимфатическая система человека. Кроме того, в качестве вероятных предпосылок называют:

  • наличие вируса Эпштейна-Барр либо Т-лимфотропного вируса человека;
  • сбои в работе иммунной системы, частью которой является лимфатическая. Иммунодефицит может быть как врожденным, так и приобретенным. К подобным состояниям приводят аутоиммунные заболевания, ВИЧ и ряд других;
  • проживание на протяжении длительного времени на радиоактивно загрязненных территориях;
  • регулярный контакт с химическими веществами, являющимися потенциальными канцерогенами;
  • избыточное облучение ультрафиолетом – чрезмерное пребывание на постоянной основе под прямыми солнечными лучами.
  • прием некоторых медицинских препаратов.

Также определенное влияние на вероятность возникновения и развития лимфомы Ходжкина оказывает неправильный образ жизни, малая подвижность, несбалансированное питание, ожирение 2 и выше степени, злоупотребление алкоголем и никотином.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Определяющим методом в диагностике лимфогранулематоза является взятие ткани из пораженного лимфоузла либо нелимфатического органа для проведения гистологического и цитогенетического исследований. Биопсия проводится пункционным, лапароскопическим либо хирургическим способом – в зависимости от локализации опухоли. Если поражена селезенка – ее, как правило, удаляют для проведения дальнейших исследований.

Кроме того, пациента опрашивает и осматривает специалист-онкогематолог, собирая личный и семейный анамнез, после чего могут назначаться:

  • гемограмма (общеклинический анализ крови, позволяющей определить отклонение от референсных значений показателей гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ);
  • другие анализы сыворотки крови: биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
  • инструментально-аппаратные исследования: рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ПЭТ-сканирование с радиоактивной глюкозой, сцинтиграфия с контрастным реагентом, пункция костного мозга и другие.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение злокачественных новообразований подбирается исходя из нескольких факторов: вида и стадии лимфогранулематоза, возраста и состояния здоровья пациента, наличия или отсутствия хронических заболеваний. Действующими протоколами предусмотрено назначение химиотерапии и радиотерапии.

Химиотерапия может быть стандартной либо высокоагрессивной – если в первом случае необходимый эффект не был достигнут. Она проводится с использованием больших доз препаратов-цитостатиков. Как правило, после окончания лечения высокодозной химиотерапией пациент нуждается в аутотрансплантации костного мозга. Иногда для облегчения протекания воспалительных процессов и снижения иммунного отклика организма в схему добавляются препараты-стероиды.

Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения лимфомы Ходжкина применяется очень ограниченно: на первых стадиях, когда локализация опухолевого процесса охватывает одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган, целенаправленное облучение способно дать позитивный эффект. На четвертой стадии лимфомы Ходжкина радиочастотное воздействие назначается в тех случаях, когда пациент по состоянию здоровья не способен перенести химиотерапию. В этом случае главная цель врачей – замедлить рост опухоли и продлить жизнь больного, по максимуму сохранив ее качество.

Наиболее выраженный положительный результат дает комбинированное химиолучевое лечение. В этом случае основная задача по уничтожению аномальных клеток возлагается на цитостатики, а лучевая терапия служит для закрепления эффекта.

Хирургическое вмешательство как лечебный подход при лимфогранулематозе используется крайне редко – преимущественно на самых ранних стадиях, когда зона поражения минимальна и локализована.

Пациентам с запущенной болезнью, не получившим ожидаемого результата от химиолучевой терапии, предлагается паллиативное лечение, направленное, в основном, на эффективное обезболивание и максимально возможное поддержание жизнедеятельности внутренних органов.

Прогноз в отношении лимфомы Ходжкина является достаточно благоприятным. В большинстве случаев болезнь хорошо поддается лечению, поэтому при своевременном установлении диагноза и назначении терапии длительная (пятилетняя) ремиссия, приравниваемая к полному выздоровлению, наблюдается у 95% детей и подростков.

У взрослых картина несколько менее позитивная: однолетняя выживаемость составляет 93%, пятилетняя – 82%, 10-летняя – 73%, 15-летняя – 63% (статистические данные США).

Чем на более поздней стадии обратился за помощью больной, тем менее благоприятным будет прогноз, который, к тому же, осложняется в случае неудовлетворительного общего состояния здоровья.

Рекомендации, касающиеся профилактики ЛХ, аналогичны рекомендациям в отношении любого онкологического заболевания. Это ограничение пребывания под прямыми солнечными лучами, контакта с радиацией, химическими-веществами-канцерогенами, а также здоровый образ жизни – сбалансированное, максимально чистое питание, достаточная физическая активность и отказ от вредных привычек.


Среди онкологических заболеваний одними из самых распространенных являются раковые опухоли, связанные с лимфатической системой. Существует разделение этих болезней на две группы: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. В данной статье будет рассмотрен первый тип.

1. Что такое лимфома Ходжкина?


При злокачественных опухолях лимфосистемы рак поражает лимфоузлы и сосуды, посредством которых патологические клетки, быстро разрастаясь, могут распространиться по всему телу, даже в области, расположенные очень далеко от первоначального очага болезни.

Лимфома Ходжкина получила своей название от фамилии врача Томаса Ходжкина, описавшего данное заболевание практически два века назад – в 1832 году. Наименование болезни было введено Всемирной Организацией Здравоохранения в 2001 году. В медицинской среде и этой патологии имеется и другое наименование – лимфогранулематоз. Как правило, среди больных большую часть занимают лица мужского пола. Пик развития данной болезни приходится на возрастные рамки от 15 до 40 лет.

Раньше это онкозаболевание считалось неизлечимым, но с развитием медицинской науки и появлением средств ранней диагностики стало возможным добиться стойкой ремиссии или полного излечения в 85%.

На раннем этапе лимфогранелематоз практически никак не проявляется, более явная симптоматика появляется лишь тогда, когда какой-либо из органов оказывается пораженным метастазами. Одним из самых ярких симптомов являются проявления интоксикации, а также опухоли в области лимфатических узлов. В зависимости от того, какой из органов получил наибольшие поражения, меняется клиническая картина заболевания.

2. Лимфома Ходжкина: симптомы, фото




Среди наиболее распространенных признаков лимфогранулематоза можно выделить следующие:

  • Припухлость лимфоузлов без явной болезненности, они легко прощупываются под кожей, обычно это лимфатические узлы, расположенные на шее, затылке, в подмышечной области, в паху или выше ключиц, могут быть пораженными и сразу несколько лимфоузлов.
  • Если опухоль затронула грудную клетку, плевру или легкие, то могут отмечаться такие симптомы, как хронический кашель и одышка.
  • Когда поражена область брюшной полости, в том числе такие внутренние органы, как печень или селезенка, то больной может отмечать боль в спине, диарею и тяжесть в животе.
  • Когда патологическими лимфомными клетками затрагивается костный мозг, то наблюдаются проявления анемии (кожа приобретает бледный оттенок, больной отмечает физическую слабость, быструю утомляемость).
  • Когда поражается костная ткань, то среди наиболее ярких признаков болезни можно выделить боль в суставах и костях.

Очень часто на ранних стадиях эту патологию путают с обычной простудой или вирусной инфекцией, обращая внимание на опухание лимфоузлов и болевой синдром. В любом случае любые проблемы со здоровьем являются веским поводом для обращения за врачебной консультацией, в том числе и долго не проходящий кашель.

Также к симптоматике лимфомы Ходжкина относятся такие признаки, как:

  • увеличение в размерах лимфоузлов в области шеи и над ключицей, обычно с правой стороны, боль может как ощущаться при надавливании на лимфатические узлы, так и отсутствовать;.
  • болевые ощущения в ЛУ, которые становятся сильнее после употребления спиртных напитков;
  • увеличение размеров лимфоузлов в области средостения, часто этому процессу сопутствуют одышка, кашель, синюшность и отечность лица, боль в грудной клетке;
  • боль в поясничной области;
  • лихорадочное состояние;
  • быстрая потеря веса без явных причин;
  • повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
  • анемия;
  • боли в костях (когда метастазами поражается костная ткань);
  • расстройства неврологического характера, в том числе паралич;
  • кожная сыпь и зуд;
  • потеря аппетита;
  • бессонница и многие другие.

Как уже было отмечено, при заболевании лимфома Ходжкина симптомы (фото проявлений патологии и ее разновидностей можно найти в сети Интернет) могут отличаться в зависимости от того, какие органы и ткани были поражены, и до какой стадии успела развиться болезнь.

3. Причины возникновения болезни




На сегодняшний день учеными и медиками не выявлено до конца, какие именно причины становятся основными для того, чтобы возник лимфогранулематоз, но были обнаружены некоторые факторы, которые действуют провоцирующе, повышая риск возникновения данного заболевания. К ним относятся:

  • слабый иммунитет, что может быть вызвано разными причинами (трансплантация органов, длительное употребление антибиотиков и других лекарственных препаратов, ВИЧ-инфекция и другие вирусы, разные заболевания и т.д.);
  • попадание в организм вируса Эпштейна-Барра, приводящего к железистой лихорадке.

Генетический фактор играет большую роль, и если у близких родственников были диагностированы какие-либо из разновидностей лимфом и другие онкозаболевания, то вероятность возникновения лимфогранулематоза становится выше.

4. Диагностика


Для того, чтобы поставить диагноз лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) необходимо провести ряд диагностических мероприятий:

  • исследование анамнеза для того, чтобы обнаружить какие-либо признаки интоксикации организма;
  • установление болевых зон после приема алкоголя;
  • определение темпа, с которым увеличиваются лимфоузлы;
  • пальпация всех периферических лимфатических узлов, селезенки и печени;
  • осмотр отоларингологом области носоглотки и миндалин;
  • эксцизионная биопсия лимфоидной ткани из ЛУ, появившегося самым первым, удаление его с последующим гистологическим исследованием (кроме паховых лимфатических узлов).

Для того, чтобы диагноз был поставлен окончательно, необходимо обнаружить в лимфоузле специфические клетки Березовкого-Рид-Штернберга. Если же ориентироваться лишь на клиническую картину, рентгеновский снимок, предположительное цитологическое или гистологическое заключение, в котором не описаны вышеуказанные клетки, то поставленный диагноз можно считать спорным.

В дополнение к гистологии применяются такие методы диагностики, как ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов, КТ живота, грудной клетки, шеи, таза, рентгенография, остеосцинтиграфия, сцинтиграфия с галлием, ОАК, биохимический анализ крови, анализ крови на гормоны щитовидной железы, определение группы крови и резус-фактора, биопсия костного мозга.

5. Методы лечения


Терапевтические мероприятия для лечения лимфогранулематоза необходимо проводить с учетом стадии болезни, места локализации опухоли и факторов риска. Чем более точно поставлен диагноз, тем вероятнее будет подобрать наиболее эффективную терапию.

Самым распространенным методом лечения при лимфоме Ходжкина является интенсивная химиотерапия. Чаще всего применяются такие препараты, как Вингристин, Преннизолон, Циклофосфан и Рубомицин. После проведения курса химиотерапии больному трансплантируется аутологичный костный мозг.

Современные лечебные программы позволяют добиться при первичной форме данного заболевания полной ремиссии в 70-90% случаев. Когда ремиссия происходит после проведения первого этапа терапии, то процент выживаемости с продолжительностью жизни в 20 лет составляет свыше 60%. Существуют различные схемы лечения, позволяющие добиться хороших результатов, больший эффект дает комбинированная химиолучевая терапия.

Монохимиотерапия при лечении первичных больных проводится лишь в редких случаях, например, когда больной пожилого возраста и очень ослаблен после большого количества курсов химиотерапии, что привело к гипоплазии костного мозга. При этом эффективность монохимиотерапии составляет порядка 15-30%. Наиболее часто в таких ситуациях применяют Винбластин.

В ряде случаев как самостоятельный метод лечения применяют лучевую терапию. Удаление пораженных ЛУ хирургическим методом используется лишь как дополнительная методика, совместно с другими способами (в первую очередь – химиотерапией).

Кроме традиционных способов борьбы с лимфомой Ходжкина, существую и народные, например, с помощью чистотела, но их можно использовать лишь как дополнительные.

Обратите внимание на интересное видео посвященное этому недугу

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем. Опухолевый субстрат лимфомы Ходжкина – клетки Рида – Штернберга (лакунарные гистиоциты) – большие полиплоидные клетки, содержащие многодольчатое ядро. Основная масса опухоли пораженного лимфоузла представляет собой гранулему со скоплениями лимфоцитов (среди них преобладают Т-клетки), гранулоцитов, гистиоцитов, эозинофилов, плазматических и ретикулярных клеток. Ткань пораженного лимфоузла пронизана фиброзными соединительнотканными тяжами, исходящими из капсулы.

Заболевание названо в честь Томаса Ходжкина, который в 1832 году описал семь случаев болезни и предложил выделить в отдельную нозологическую единицу патологии, общей чертой которых является увеличение лимфатических узлов и селезенки, кахексия (крайнее истощение организма) и смертельный исход.

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения. Болезнь встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Причины лимфомы Ходжкина

Этиологический фактор заболевания остается невыясненным. Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • инфекционные заболевания – клетки лимфатической системы начинают бесконтрольное деление и подвергаются мутациям под влиянием вирусов (герпевирусов, ретровирусов и др.);
  • врожденные заболевания иммунной системы – синдром Луи – Бар, синдром Вискотта – Олдрича и др.;
  • аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, синдром Шегрена, целиакия, красная системная волчанка и др.;
  • генетическая предрасположенность – генетические маркеры не выявлены, но отмечается увеличение частоты лимфомы Ходжкина в семьях, где подобные заболевания уже диагностировались;
  • влияние канцерогенных химических веществ – бензолов, анилиновых красителей, солей тяжелых металлов, ароматических углеводородов пестицидов и др.;
  • работа, связанная с воздействием повышенной радиации, токов высокой частоты, облучения.

Формы заболевания

В основе классификации лимфомы Ходжкина лежит гистологическая характеристика пораженной ткани.

На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов.

Выделяют четыре гистологических варианта лимфомы Ходжкина:

  • нодулярный (узелковый) склероз (типы 1 и 2) – самая распространенная форма заболевания, сопровождается образованием тяжей коллагена в лимфоузлах внутри полости грудной клетки, которые делят сформировавшуюся опухолевую ткань на множество участков округлой формы. Выявляются клетки Рида – Штернберга;
  • лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание) – классический вариант лимфомы Ходжкина, для которого характерно наличие большого количества лимфоцитов в пораженном органе. Клетки Рида – Штернберга единичны, часто встречаются клетки Ходжкина. Скопления лимфоцитов сливаются между собой и формируют участки диффузного роста, фиброз и некрозы отсутствуют. Наиболее часто поражаются шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы;
  • лимфоидное истощение – в пораженной ткани преобладают клетки Рида – Штернберга, между ними заметны единичные вкрапления лимфоцитов, уровень которых постоянно снижается. Вариант лимфоидного истощения обычно соответствует IV стадии распространения болезни и характеризуется неблагоприятным течением;
  • смешанно-клеточный вариант – гистологическая картина представлена большим количеством лимфоцитов, эозинофилов, плазмоцитов, клеток Рида – Штернберга в пораженной ткани. Часто обнаруживаются очаги некроза, поля фиброза.

Стадии лимфомы Ходжкина

При установлении стадий лимфомы Ходжкина учитывают данные результатов обследования и биопсии, определяют количество вовлеченных в патологический процесс органов и тканей, распространенность процесса выше или ниже диафрагмы:

  • I – поражена одна группа лимфатических узлов;
  • I E – I + вовлечение в патологический процесс одного экстралимфатического органа;
  • II – поражены две или более группы лимфатических узлов по одну сторону (сверху или снизу) от диафрагмы;
  • II E – поражение лимфоидного органа с увеличением 1-2 групп лимфоузлов, локализация поражения – по ту же сторону относительно диафрагмы;
  • III – поражены несколько групп лимфатических узлов по обе стороны (сверху и снизу) диафрагмы;
  • III S – присоединяется поражение селезенки;
  • III Е – III + локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани;
  • IV – диффузное или диссеминированное (многофокусное) поражение одного или большего числа внутренних органов, которое может сопровождаться поражением лимфатических узлов.

Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

IV стадия может иметь следующие варианты течения:

  • А – интоксикация отсутствует;
  • Б – признаки интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
  • а – биологическая активность по показателям анализов крови отсутствует;
  • б – биологическая активность выявлена.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Первоначально патологический процесс развивается в лимфатических узлах. Они увеличиваются постепенно, опухолевый процесс распространяется и поражает другие органы и ткани. На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов. По мере роста лимфоузлов они приобретают болезненность, и появляются симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей и органов.

Местные признаки лимфомы Ходжкина:

  • увеличение лимфоузлов;
  • поражение внутренних органов.

Основной симптом лимфомы Ходжкина – лимфаденопатия (характеризуется значительным увеличением лимфатических узлов). Поражаются лимфоузлы среднего и переднего средостения, иногда – тимус. Также поражение может затронуть любые органы, в процесс могут быть вовлечены селезенка, печень, кожа, костный мозг, легкие, плевра, костная ткань.


Общие симптомы лимфомы Ходжкина:

  • лихорадка, имеющая волнообразный характер;
  • повышенное потоотделение ночью (профузный ночной пот);
  • слабость, апатия;
  • отсутствие аппетита;
  • кожный зуд;
  • резкая потеря веса без причины, снижение массы тела может достигать критических показателей;
  • анемия;
  • снижение иммунитета, восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

При выраженном увеличении лимфатических узлов грудной клетки развиваются следующие симптомы:

  • сухой непродуктивный кашель;
  • охриплость голоса;
  • ощущение тяжести в пораженной зоне;
  • дисфагия (нарушение глотания);
  • диспноэ (одышка);
  • кава-синдром (нарушение кровообращения в бассейне верхней полой вены);
  • плеврит, перикардит.

В лечении лимфомы Ходжкина предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений.

Когда процесс приобретает распространенный характер, появляются признаки поражения внутренних органов. Чаще всего обнаруживаются повреждения лимфатических узлов селезенки и печени. В результате увеличения этих внутренних органов происходит сдавление желудка и смещение почек. Вовлечение лимфатических узлов проявляется появлением болей в животе различной интенсивности.

Поражение легких, как правило, носит вторичный характер и является следствием перехода процесса с лимфатических желез средостения на легкие. Часто выявляется скопление жидкости в плевральных полостях.

Поражение нервной системы обнаруживается после экстенсивного распространения лимфогранулематоза в лимфатических железах и внутренних органах. Чаще всего встречаются поражения спинного мозга, при которых лимфогранулематозные элементы разрастаются в эпидуральной клетчатке и сдавливают спинной мозг. В таких случаях болезнь протекает как опухоль спинного мозга с проводниковыми расстройствами чувствительности, парезами и параличами, болями в конечностях.

Два основных пути поражения костной ткани – лимфогематогенное распространение и прорастание лимфогранулемы в костную ткань. Первичные костные повреждения выявляются на протяжении первого года болезни, вторичные изменения в костях проявляются через 1,5–2,5 года от начала болезни. Изменения скелета возникают при распространении процесса из прилежащих лимфатических узлов, плевры, средостения. Лимфогранулематозная ткань вызывает разрушение структуры кости и остеосклероз. Давление увеличенных лимфатических узлов на прилежащие нервные сплетения проявляются интенсивными болями в области позвоночника, в пораженных костях скелета.

При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Отмечают также признаки биологической активности процесса, обусловленной продукцией цитокинов: повышение уровня сывороточного гаптоглобина, скорости оседания эритроцитов, содержания церулоплазмина и лактатдегидрогеназы, концентрации фибриногена выше референсных значений. Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

Диагностика

Раннее выявление заболевания затруднено в силу того, что клинические симптомы не имеют строго определенного характера, а часто и вовсе отсутствуют.

Диагностика лимфомы Ходжкина основана на морфологической картине пораженного лимфатического узла или органа. Назначается рад исследований:

  • клинический осмотр и сбор анамнеза – особое внимание обращается на симптомы интоксикации, проводится пальпация всех периферических групп лимфатических узлов, селезенки и печени, осмотр носоглотки, миндалин;
  • биопсия пораженных лимфоузлов с гистологическим и иммуногистохимическим анализом биоптата. Критерием лимфомы Ходжкина является присутствие во взятом материале специфических клеток Рида – Штернберга, незрелых клеток Ходжкина;
  • лабораторные исследования – общий и биохимический анализ крови, скорость оседания эритроцитов, активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, почечные и печеночные пробы. В клиническом анализе крови обнаруживают повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, возможна умеренная эозинофилия, увеличение концентрации фибриногена, тромбоцитоз, снижение содержания альбуминов. В начальной стадии болезни в анализах крови выявляют умеренный лейкоцитоз, который по мере прогрессирования заболевания сменяется лейкопенией;
  • лабораторная оценка функции щитовидной железы – при поражении шейных лимфатические узлов;
  • иммунофенотипические исследования опухолевой ткани – выявляют качественные и количественные нарушения Т-клеточного звена иммунитета.
  • рентгенологические исследования грудной клетки, скелета, желудочно-кишечного тракта – имеют ведущее значение в определении характера и выявлении локализации поражений;
  • УЗИ брюшной полости – с той же целью, что и рентгенография;
  • компьютерная томография, магниторезонансная томография шеи, органов грудной клетки, живота и таза – позволяет выявить наличие опухолевых образований в разных частях тела;
  • трепанобиопсия – проводится при подозрении на поражение костного мозга подвздошных костей;
  • остеосцинтиграфия – при повышенном уровне щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
  • диагностическая лапаротомия – применяется для взятия биоптатов мезентериальных и парааортальных лимфатических узлов.

Лечение лимфомы Ходжкина

Разработаны разные схемы терапии, их выбор осуществляется с учетом типа и степени поражения, длительности течения и тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии.

Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Общая схема лечения лимфомы включает в себя два этапа:

  • стимуляцию ремиссии с помощью цикловой химиотерапии;
  • консолидацию ремиссии посредством радикальной лучевой терапии и поддерживающих циклов лекарственной терапии.

При планировании объема лечения учитываются неблагоприятные факторы, определяющие тяжесть и распространенность опухолевого процесса:

  • вовлечение трех и более зон лимфатических коллекторов;
  • массивное поражение селезенки и/или средостения;
  • наличие изолированного экстранодального поражения;
  • увеличение СОЭ более 30 мм/ч при наличии симптомов интоксикации и более 50 мм/ч при их отсутствии.

Применяются разные варианты лучевой терапии – от локального облучения первичных очагов поражения в сниженных дозах до облучения по радикальной программе всех лимфоузлов при IV A стадии. Для предотвращения распространения опухолевых клеток по лимфатической системе проводится облучение смежных с очагами поражения ее регионарных отделов.


Полихимиотерапия заключается в одновременном применении нескольких цитостатиков. Существуют разные схемы комбинированной химиотерапии (протоколы), препараты назначают длительными курсами. Лечение поэтапное, предусматривает проведение двухнедельных циклов с двухнедельными интервалами, после завершения шести циклов назначают поддерживающее лечение.

Предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений. Сначала проводят вводную полихимиотерапию с облучением только увеличенных лимфоузлов, затем – облучение всех остальных лимфоузлов. После лучевого воздействия проводится поддерживающая химиотерапия по той или иной схеме. Интенсивное лечение в период улучшения уменьшает число поздних осложнений и увеличивает возможности терапии обострений.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения.

Если процесс локален и доступен для хирургического вмешательства, производится удаление селезенки, изолированных лимфоузлов, единичных конгломератов лимфатических узлов с последующим облучением на гамма-терапевтических установках. Спленэктомия также показана при глубокой депрессии кроветворения, препятствующей проведению цитостатического лечения.

В случае прогрессирования заболевания и неэффективности терапии показана пересадка костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

Болезнь Ходжкина может иметь следующие осложнения:

  • сепсис;
  • рак головного или спинного мозга;
  • кровотечения;
  • давление новообразования на дыхательные пути, приводящее к асфиксии;
  • синдром верхней полой вены;
  • развитие механической желтухи (при сдавлении желчного протока);
  • иммунологические сдвиги;
  • кишечная непроходимость (при сдавлении кишечника лимфатическими узлами);
  • кахексия;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • образование свищей периферических лимфатических узлов;
  • миокардиты и перикардиты;
  • вторичные злокачественные новообразования;
  • нарушение белкового обмена почек и кишечника;
  • побочные явления химиотерапии и облучения.

Прогноз

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов. Эффективность терапии предопределяется дифференцированным подходом к разработке схем лечения для разных групп пациентов, выделенных на основании неблагоприятных прогностических факторов.

При применении интенсивных программ клинический эффект, как правило, наблюдается уже в процессе первого цикла. При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Болезнь Ходжкина встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Неблагоприятные прогностические признаки:

  • массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре;
  • лимфоидное истощение;
  • одновременное поражение трех и более групп лимфатических узлов;
  • расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки.

Профилактика

Специальные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Особое внимание уделяется вторичной профилактике – предотвращению рецидивов. Людям, перенесшим лимфому Ходжкина, рекомендуется исключить физио-, электро- и тепловые процедуры, избегать физических перегрузок, инсоляции, им противопоказана работа, связанная с воздействием вредных производственных факторов. Для предупреждения снижения количества лейкоцитов проводятся переливания крови. С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее чем через два года после выздоровления.

Видео с YouTube по теме статьи:

Читайте также: