История болезни опухоль задней черепной ямки

Успехи нейрохирургии привели к необходимости ранней топической диагностики опухолей задней черепной ямки. Невропатолог обязан распознать не только локализацию процесса и его характер, но и предопределить исходный рост опухоли, направление его, уточнить отношение опухоли к соседним образованиям и ликворным путям и по возможности распознать гистологическую структуру опухоли. Эти данные определяют тактику нейрохирурга и характер оперативного вмешательства. Невропатолог должен также своевременно распознать острые клинические синдромы, развивающиеся при опухолях задней черепной ямки, часто угрожающие жизни больных и требующие срочных лечебных хирургических мероприятий.

Локализация опухоли в области задней черепной ямки, воздействие ее на жизненно важные образования мозга нередко приводят к внезапной смерти больного. Невропатолог должен стремиться направлять больного к нейрохирургу в ранней стадии заболевания, а не в запущенной, когда операции дают высокий процент послеоперационной смертности. Из 500 больных с опухолями мозжечка и IV желудочка (из них 200 детей), изученных выборочно в Институте нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко АМН СССР, умерло без операции 6%, из них 9% больных с опухолями IV желудочка, причем большая часть этих больных умерла внезапно.

После уточнения локального диагноза и структуры опухоли должны быть уточнены показания и противопоказания к оперативному вмешательству. Соблюдение осторожности при решении этих вопросов является гарантией воздержания от операции в тех случаях, когда мало надежд на благоприятный исход. При выработке показаний к операции необходимо также учесть, что при динамическом изучении структуры нейроэктодермальных опухолей, чаще всего обнаруживаемых в субтегториальной области, установлено влияние оперативного вмешательства на биологические свойства опухоли. В одних случаях операция может привести к усилению роста опухоли, в других — к прекращению опухолевого роста и в третьих — к превращению доброкачественных опухолей в злокачественные. Эти факты находят свое отражение в клиническом течении заболевания.

Комплексное изучение клиники и хирургии опухолей субтенториальной области может обеспечить раннее распознавание опухолей данной локализации и своевременное оперативное вмешательство не только с благоприятным исходом, но и восстановлением утраченных функций и работоспособности.

Отдельные наблюдения опухолей и опухолевидных заболеваний в области задней черепной ямки и попытки хирургического удаления их мы находим в медицинской литературе конца XIX века.

В 1883 г. В. Г. Ляшкевич описал клиническую картину кистозно перерожденной глиомы мозжечка. По-видимому, первый случай опухоли IV желудочка был описан Турнем в 1854 г. Первое описание опухоли IV желудочка в русской литературе принадлежит Н. Гильченко.

Частичное удаление глиомы мозжечка произвел в 1877 г. Саклинг. В 1887 г. Горели удалил туберкулому мозжечка. В русской литературе также имеются описания отдельных наблюдений хирургического удаления опухолей задней черепной ямки. Так, проф. Косинский в 1896 г. удалил опухоль мозжечка; Г. И. Трахтенберг в 1899 г. удалил опухоль IV желудочка. По мере накопления клинических наблюдений в XX столетии разрабатываются клиническая симптоматология и отдельные клинические синдромы в зависимости от исходного роста опухоли. По мере разработки теоретических вопросов нейроонкологии в последующем описываются особенности клинического течения опухолей мозжечка и IV желудочка в зависимости от гистологической структуры опухоли.

По литературным данным, среди опухолей головного мозга опухоли задней черепной ямки встречаются в 30—57% всех случаев. По наблюдениям Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, среди опухолей головного мозга опухоли задней черепной ямки составили 27,5%. У взрослых опухоли задней черепной ямки наблюдаются в 3 раза реже, чем опухоли больших полушарий мозга. У детей же опухоли задней черепной ямки отмечаются в 2 раза чаще, чем опухоли больших полушарий.

У взрослых опухоли мозжечка составляют 25,9% всех опухолей задней черепной ямки. У детей опухоли мозжечка достигают 67% всех опухолей задней черепной ямки. Среди опухолей головного мозга у взрослых опухоли мозжечка составляют 6%, а у детей этот процент увеличивается до 44.

Частота опухолей IV желудочка по отношению к верифицированным опухолям головного мозга, по сводным литературным данным, равна 4,5%, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко — 6%. Среди опухолей задней черепной ямки опухоли IV желудочка составили 20%.

Нейроэктодермальные опухоли развиваются у детей в области задней черепной ямки в 2 раза чаще, чем в больших полушариях мозга. Незрелые опухоли наблюдаются у 40% детей, а зрелые и созревающие опухоли — у 60%. У взрослых в области задней черепной ямки чаще всего развиваются астроцитомы (25%) и невриномы (40%). Последние развиваются в единичных случаях и у подростков (1%). Из незрелых опухолей медуллобластомы развиваются чаще всего у детей (67,2%) и, как правило, локализуются в области червя мозжечка. У взрослых медуллобластомы в области задней черепной ямки встречаются в два раза реже (32,8%).

По сводным данным М. Л. Бирюкова, из собранных им в литературе описаний эпендимарных и хориоидальных папиллом 36% из них локализовались в полости IV желудочка.

Из сосудистых опухолей ангиоретикуломы, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, чаще всего локализуются в мозжечке, составляя 13% всех опухолей мозжечка, 5% субтенториальных опухолей и 1,5% всех опухолей головного мозга. Ангиоретикуломы чаще наблюдаются у людей среднего возраста.

Арахноидэндотелиомы области задней черепной ямки, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, составляют 10,4% всех опухолей данной структуры. По данным Института нейрохирургии имени A. Л. Поленова, арахноидэндотелиомы этой локализации встречаются в 15,1% всех опухолей данной гистологической структуры. Наблюдаются эти опухоли преимущественно у взрослых.

Из злокачественных опухолей задней черепной ямки первичные саркомы и ангиоретикулосаркомы, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, отмечаются у 1,7% больных с опухолями субтенториальной области. Метастатические опухоли области задней черепной ямки наблюдаются редко. Так, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, среди раковых опухолей мозга рак мозжечка составляет 17%. Метастазы меланом или гипернефром в области задней черепной ямки встречаются в единичных случаях.

Среди опухолей задней черепной ямки изредка наблюдаются холестеатомы, которые чаще всего локализуются в области боковой цистерны.

Необходимо отметить, что в детском возрасте в мозжечке часто локализуются туберкуломы, процент которых колеблется в пределах от 2 до 10 по отношению ко всем опухолям задней черепной ямки.

Из паразитарных заболеваний в области задней черепной ямки чаще отмечаются цистицерки, реже — эхинококки.

Хотя существует множество заболеваний, поражающих область задней черепной ямки, с большинством из них оториноларинголог общего профиля не сталкивается. В этой статье мы рассмотрим наиболее часто встречающиеся новообразования, поражающие седьмой и восьмой черепной нервы в области внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла. Очень часто эти пациенты сначала обращаются или к оториноларингологу, или к врачу общей практики, поэтому важно вовремя поставить диагноз и начать правильное лечение (либо направить пациента к узкому специалисту).

Также в этой статье мы обсудим два основных хирургических доступа к задней черепной ямке, ретросигмоидный (субокципитальный) и транслабиринтный.

а) Анатомия задней черепной ямки. VII (лицевой) и VIII (преддверно-улитковый) черепные нервы (ЧН) покидают ствол мозга на уровне выхода из корешков в области моста, проходят через мостомозжечковый угол (ММУ) и через внутреннее слуховое отверстие вступают в медиальную часть внутреннего слухового прохода (ВСП). Затем нервы следуют по ВСП до его дна (латеральной части). Лицевой нерв идет кпереди и выше от улитковой ветви ЧН VIII.

Передняя нижняя мозжечковая артерия, ветвь базилярной артерии, также расположена в области мостомозжечкового угла (ММУ). Обычно от нее отходит ветвь к внутреннему уху, которая проходит через внутренний слуховой проход (ВСП) (лабиринтная или внутренняя слуховая артерия).

б) Эпидемиология опухолей задней черепной ямки. Наиболее распространенной опухолью мостомозжечкового угла (ММУ) является вестибулярная шваннома (ВШ), также известная под названием акустической невриномы. Частота встречаемости составляет около одного случая на 100000 человек. Второй по распространенности опухолью внутреннего слухового прохода (ВСП) является менингиома. Как правило, у женщин менингиомы встречаются в два раза чаще, чем у мужчин, обычно на пятом десятке жизни. Другие опухоли и заболевания встречаются значительно реже, но о них также следует помнить, потому что алгоритм лечения будет принципиально иным.

Для типа В характерна более рыхлая строма, миксоидные изменения, меньшее число клеток. Обычно опухоли имеют смешанный тип строения, но с преобладанием типа А.

Скорость роста вестибулярной шванномы (ВШ) вариабельна. Согласно исследованию Sughrue и соавт., которые проанализировали данные 982 пациентов из 34 публикаций, у которых имелся приемлемый слух, а размер опухоли не превосходил 2,5 см, средняя скорость роста составляла 2,9 ±1,2 мм/год, минимальный период наблюдения за пациентом составлял 26 месяцев. У пациентов с медленно растущими образованиями (
Очки Френзеля полезны при исследовании нистагма, т. к. они увеличивают глаза пациента.
Также они затуманивают зрение пациента для исключения зрительной фиксации.

г) Анамнез и осмотр. Клинически опухоли мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового прохода (ВСП) обычно проявляются односторонним снижением слуха и односторонним тиннитусом. Пациент, у которого имеется асимметричная тугоухость или асимметричный тиннитус, должен насторожить врача в отношении патологии ретрокохле-арного отдела слухового анализатора. На настоящий момент не существует общепринятых рекомендаций о том, асимметрия какой степени должна стать поводом к проведению дополнительной диагностики, хотя работа в этом направлении ведется.

Подозрение на новообразование должно возникнуть при наличии снижения слуха в 10 дБ и более на нескольких частотах, особенно в сочетании с плохой разборчивостью речи или поражением других черепных нервов.

Всем пациентам с подозрением на опухоль латерального отдела основания черепа необходимо провести полный осмотр органов головы и шеи, в том числе отоскопию, а также собрать подробный анамнез. Следует уточнить у пациента следующие вопросы: время появления тугоухости и шума в ушах; наличие инфекционных заболеваний ушей в анамнезе; наличие в анамнезе операций на голове и шее; наличие жалоб на головокружение, шаткость, падения, нарушения координации, головные боли; сведения об опухолях головного мозга у родственников, в том числе акустических неврином и менингиом; наличие в анамнезе других опухолей нервной системы или любых злокачественных новообразований; наличие симптомов поражения других черепных нервов (например, гипестезия лица, диплопия, дисфагия, аспирация, дисфония, слабость языка или мышц плечевого пояса).

Наличие лицевых болей или спазмов лицевой мускулатуры должно насторожить врача в отношении распространенной формы вестибулярной шванномы (ВШ) или наличия другой, более редкой опухоли ММУ.

Для получения сведений о состоянии внутреннего уха у всех пациентов с подозрением на опухоль ретро-кохлеарного отдела необходимо исследовать состояние вестибулярного анализатора. Стандартное исследование должно включать определение спонтанного нистагма и индуцированного нистагма, желательно с использованием очков Френзеля, которые устраняют фиксацию взора; пробу с резким поворотом головы; пробу Дикса-Холлпайка, которая позволяет исключить доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение; пробу Ромберга; мозжечковые пробы; шаговый тест Фукуды. У пациентов с вестибулярной шванномой (ВШ) часто обнаруживают корректирующие саккады при повороте головы в сторону опухоли; резкое вращение головы вызывает нистагм с быстрой фазой, направленной в здоровую сторону; смещение в большую сторону при проведении шагового теста Фукуды. У пациентов с крупными опухолями могут отмечаться признаки дисфункции мозжечка, гипестезия лица, исчезновение роговичного рефлекса, которые вызваны нарушением работы ЧН V, а также симптомы, связанные с повреждением других черепных нервов.

Аудиограмма пациента с правосторонней вестибулярной шванномой.
Асимметричное снижение слуха с нарушением разборчивости речи на больной стороне.
Стволовые вызванные потенциалы (СВП) у пациента с правосторонней вестибулярной шванномой.
Абсолютные значения латентного периода пиков III и V, а также межпиковый латентный период (I-V) справа увеличены (выше).
Слева (ниже) значения нормальные.

д) Обследование. Всем пациентам с подозрением на опухоль мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового прохода (ВСП) должна быть выполнена аудиометрия, в том числе с исследованием разборчивости речи. Классическими находками при аудиометрии являются асимметричная тугоухость и нарушение восприятия речи на стороне поражения. Также иногда наблюдается парадоксальный феномен, когда увеличение громкости речи ведет к ухудшению ее восприятия пациентом.

В прошлом для скрининга ретрокохлеарных заболеваний широко использовался метод слуховых вызванных потенциалов ствола мозга (СВП), но его чувствительность в выявлении опухолей небольшого размера невелика. Суммационные слуховые вызванные потенциалы (СВП) (stacked ABR) обладают большей чувствительностью, но и они не лишены недостатков, которые в первую очередь касаются вариабельности чувствительности при обследовании разных пациентов. Золотым стандартом диагностики опухолей мостомозжечкового угла (ММУ) является МРТ головного мозга с гадолинием, в том числе с визуализацией внутреннего слухового прохода (ВСП) тонкими срезами (
MPT с контрастным усилением, режим Т1.
Интраканаликулярная вестибулярная шваннома слева (ВШ, стрелка) на (а) аксиальном и (в) фронтальном срезах.
Вестибулярная шваннома (ВШ) расположена в участке, на котором отсутствует сигнал от ликвора (стрелка) в области внутреннего слухового прохода на (б) взвешенных по Т2 томограммах высокого разрешения в последовательности CISS.
В режиме Т1 без контраста ВШ не визуализируется. (г) Стрелка указывает на место расположение опухоли, которая не видна.
Калорические пробы (видеонистагмография) у пациента с правосторонней вестибулярной шванномой.
Справа значения ослаблены на 46%. При нормальной работе вестибулярного аппарата изображения с обеих сторон были бы симметричны.

Если у пациента имеется подтвержденная опухоль мостомозжечкового угла (ММУ), либо у него обнаружились отклонения при проведении вестибулярных проб, следует провести видеонистагмографию (ВНГ). На стороне опухоли обычно отмечается ослабление реакций при проведении калорических проб. По результатам ВНГ можно консультировать пациентов в отношении предполагаемого восстановления функции после лечения; пациенты, у которых отклонения при проведении калорических проб были более выражены, обычно восстанавливаются быстрее, потому что компенсаторные процессы, происходящие в противоположном ухе и центральной нервной системе (ЦНС), уже запущены. Некоторые врачи перед началом лечения выполняют электронейрографию лицевого нерва, чтобы диагностировать его субклиническое поражение; данный метод исследования может быть полезен для составления прогноза и плана лечения.

Согласно современным исследованиям, результаты ЭНГ не обладают достаточным прогностическим весом в отношении восстановления функции лицевого нерва после резекции опухоли; однако эти исследования проводились с малым числом участников. Для оценки прогностической значимости отклонений при ЭНГ лицевого нерва, требуются дополнительные исследования.

После обнаружения опухоли на МРТ, перед тем, как принять решение о выполнении слухосохраняющей операции, обычно выполняется исследование СВП, чтобы оценить их исходный уровень. Если перед операцией удается зарегистрировать пики, значит, в ходе самой операции имеет смысл отслеживать состояние улиткового нерва при помощи интраоперационного исследования СВП. Обычно у взрослых определение СВП проводится без седации, в большинстве лечебных учреждений это исследование выполняется амбулаторно.

Результаты традиционной аудиометрии у пациентов с вестибулярной шванномой (ВШ) или другими опухолями мостомозжечкового угла (ММУ) обычно приводят согласно двум классификациям. Шкала, разработанная Американской академией оториноларингологии — хирургии головы и шеи (AAO-HNS), основана на результатах определения среднего чистого тона (РТА) по воздушной проводимости на частотах 0,5, 1, 2 и 3 кГц, а также на результатах исследования уровня различения речи (SRS). Классификация Gardner-Robertson подразделяет снижение слуха на пять категорий, от 1 (норма) до 5 (глухота) на основании либо показателя разборчивости речи, либо наименьшего из порогов среднего чистого тона и порогов восприятия речи (SRT).

Определение размера правосторонней акустической невриномы (АН).
Белой пунктирной линией обозначен каменистый гребень. Максимальный диаметр в плоскости,
параллельной гребню (3,12 см) нужно умножить на максимальный диаметр, перпендикулярной первой плоскости (2, 49 см), получается значение в 7,77 см 2 .
Квадратный корень из 7,77 составляет 2,78. Окончательное значение составляет 2,5 см (округление до ближайших 0,5 см).

Определяется два линейных размера: максимальный диаметр в плоскости, параллельной каменистому гребню височной кости, а также максимальный диаметр в плоскости, перпендикулярной первой. Размер опухоли определяется как квадратный корень из произведения этих двух значений, округление до ближайших 0,5 см.

Менингиомы описываются согласно классификации ВОЗ. Менингиомы I типа по ВОЗ встречаются чаще всего и обычно характеризуются наиболее благоприятным течением. Наиболее распространены менинготелиальный, фибробластический и переходный варианты. Менингиомы II (атипичная) и III (апластическая) типов встречаются реже.

13.1.3. Опухоли задней черепной ямки

Опухоли задней черепной ямки могут быть как внутри-, так и внемозговыми. К внутримозговым относятся опухоли мозжечка и IV желудочка, первичные опухоли ствола мозга.

Среди внемозговых наиболее часто встречаются невриномы VIII пары черепных нервов, менингиомы.

Некоторые внемозговые опухоли задней черепной ямки поражают преимущественно кости основания и располагаются экстрадурально.

Опухоли мозжечка и IV желудочка. Эти опухоли могут быть как доброкачественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы). И астроцитомы, и особенно медуллобластомы чаще встречаются в детском возрасте.

Опухоли мозжечка часто поражают червь, выполняют полость IV желудочка и сдавливают ствол мозга. В связи с этим симптоматика бывает обусловлена не столько (и часто не только) поражением ядер и проводящих путей мозжечка, сколько сдавлением ствола мозга.

Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.

Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущемления ствола мозга в области тенториального отверстия.

Сама по себе опухоль, развивающаяся в мозжечке, приводит к увеличению его объема и может стать причиной вклинивания как в тенториальное, так и в затылочное отверстие.

Начальными симптомами опухоли мозжечка часто являются нарушения координации, атаксия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса. Рано, особенно при кистозных или быстро растущих опухолях, могут появиться симптомы сдавливания структур дна IV желудочка: нистагм (чаще горизонтальный), бульбарные нарушения, рвота и икота. При развитии ущемления ствола мозга в затылочном отверстии возникают нарушения дыхания вплоть до его остановки, нарушение сердечно-сосудистой деятельности: брадикардия, повышение артериального давления с последующим его падением.

Астроцитомы мозжечка в отличие от полушарных астроцитом могут быть хорошо отграничены от окружающей ткани мозжечка, содержать кисты. Гистологически эти опухоли относятся к наиболее доброкачественному типу – пилоцитарным астроцитомам, которые встречаются преимущественно в детском возрасте.

При компьютерной томографии и МР-томографии выявляются опухоли с четкими контурами и содержащиеся в них кисты.

Эти опухоли могут быть радикально удалены по границе с тканью мозжечка, который бывает сдавлен, но не проращен опухолью. Операции могут привести к полному выздоровлению больного или длительной, многолетней ремиссии.

Наряду с этим встречаются инфильтративно растущие опухоли мозжечка, некоторые из которых прорастают в ствол мозга.

На компьютерной томограмме опухоль отличается нечеткостью, размытостью очертаний. В этих случаях возможна лишь частичная резекция той части опухоли, которая по своей структуре наиболее отличается от нормальной ткани мозжечка.

Удаление астроцитомы мозжечка, так же как и других опухолей, осуществляется путем трепанации задней черепной ямки, обычно с использованием срединного разреза мягких тканей в шейно-затылочной области.

Гемангиобластомы (ангиоретикулемы) – богато васкуляризированные опухоли, часто приводящие к кистообразованию (в 70 % случаев). Большая часть гемангиобластом располагается в гемисферах мозжечка или черве. Изредка опухоль располагается в области продолговатого мозга и моста. Гемангиобластомы могут также поражать и спинной мозг. Чаще гемангиобластомы развиваются в возрасте 30—40 лет. Необходимо иметь в виду, что приблизительно в 20 % случаев опухоли бывают множественными и являются проявлением болезни Гиппеля—Линдау (наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа). В этих случаях, помимо опухолей центральной нервной системы (мозжечок, спинной мозг), часто выявляются ангиоматоз сетчатки, опухоли и кистозные изменения в почках и других внутренних органах, полицитемия.

При образовании кисты иногда отмечается бурное развитие заболевания с появлением грозных симптомов сдавления ствола мозга.

Лечение. Хирургическое удаление солитарных гемангиобластом мозжечка в большинстве случаев приводит к практически полному выздоровлению больных.

В некоторых случаях основную часть новообразования представляет киста, сама же опухоль при этом ничтожно мала и может остаться незамеченной. В связи с этим после опорожнения кисты необходимо тщательно осмотреть изнутри все ее стенки, чтобы обнаружить опухоль, которая отличается ярко-красной окраской.

Медуллобластомы – злокачественные, быстро растущие опухоли, встречающиеся преимущественно в детском возрасте. Медуллобластомы, локализующиеся в задней черепной ямке. составляют 15—20 % всех опухолей мозга у детей. Чаще медуллобластома развивается из червя, заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол, рано приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка и гидроцефалии. Метастазирует по ликворным пространствам.

Наиболее типичные симптомы – головная боль, рвота, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм. При прорастании дна IV желудочка появляются бульбарные симптомы, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства. При компьютерной томографии выявляются опухоль, располагающаяся в области IV желудочка, червя и медиальных отделов мозжечка (она обычно неоднородной структуры), и признаки гидроцефального расширения боковых и III желудочков.

Лечение. Хирургическое лечение состоит в максимально полном удалении опухоли (не удаляются только участки, врастающие в ствол мозга) и восстановлении нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости.

Опухоль часто имеет мягкую консистенцию, и удаление ее осуществляется путем аспирации обычным или ультразвуковым отсосом. После операции проводится облучение задней черепной ямки в сочетании с общим облучением головного и спинного мозга с целью предупреждения метастазирования опухоли. Положительный результат может быть получен от применения химиотерапии (препараты нитрозомочевины, винкристин и др.).

Первичные опухоли IV желудочка (эпендимомы, хориоидпапилломы) сопровождаются симптомами нарушения ликвороциркуляции и сдавления ствола мозга. Эпендимомы могут инфильтрировать дно IV желудочка, распространяться в затылочную цистерну и краниоспинально, что часто делает невозможным их радикальное удаление. Хориоидпапилломы, напротив, – хорошо отграниченные опухоли, которые могут быть удалены тотально.

Больные с опухолями мозжечка и IV желудочка требуют к себе особого внимания, поскольку при этих опухолях всегда возможно резкое ухудшение состояния с развитием явлений дислокации и сдавленна мозга: усиление головной боли, икота, рвота, угнетение сознания, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Появление этих симптомов требует экстренных мер. в первую очередь пункции желудочков с установлением системы наружного дренирования и проведения реанимационных мероприятий.

Опухоли ствола мозга. Основную часть опухолей ствола составляют глиальные опухоли разной степени злокачественности.

Чаще опухоли ствола развиваются в детском возрасте. Они вызывают поражение как ядерных образований, так и проводящих путей ствола мозга. Нередко выявляются альтернирующие синдромы с преобладанием двигательных и чувствительных расстройств на противоположной стороне, а на стороне преимущественного расположения опухоли более выражены поражение черепных нервов и мозжечковые нарушения.

В отличие от опухолей мозжечка опухоли ствола сравнительно редко приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка, поэтому гидроцефалия и внутричерепная гипертензия – это поздние симптомы опухолей ствола мозга за исключением тех, которые развиваются в среднем мозге вблизи сильвиева водопровода.

Доброкачественные опухоли ствола отличаются медленным ростом, который может продолжаться годами (в отдельных случаях 10—15 лет и даже больше). Злокачественные, которые составляют большинство, приводят к гибели больных в течение нескольких месяцев или 1—2 лет (различия определяются степенью злокачественности).

Опухоли могут локализоваться в разных отделах ствола, но чаще прорастают мост.

Со времен Р.Вирхова считалось, что опухоли ствола диффузно инфильтрируют все его структуры, а следовательно, неоперабельны. Исследования последних лет отчасти изменили это представление об опухолях ствола. Помимо диффузно растущих опухолей, которые, к сожалению, составляют большинство новообразований, имеются также узловые, достаточно хорошо отграниченные, и опухоли, содержащие кисты.

Опыт ряда хирургов показал, что доброкачественные отграниченные опухоли ствола могут быть с успехом удалены. В этих случаях операция может существенно продлить жизнь больного и улучшить его состояние.

Такие опухоли выявляются только у 20—25 % больных. В остальных случаях при диффузно растущих глиомах ствола может быть рекомендована лучевая терапия, эффективность которой пока еще точно не изучена.

Невринома VIII черепного нерва. Это довольно часто встречающееся (7—10 %) интракраниальное новообразование. Доброкачественная, медленно растущая опухоль возникает из клеток шванновской оболочки преддверно-улиткового нерва. Первичный симгпом. на который обращают внимание больные, – снижение слуха, позже появляются координационные нарушения, изменение походки, нарушение чувствительности или боли в лице, поражение лицевого нерва. При больших опухолях нарушается отток цереброспинальной жидкости из IV желудочка, развивается вторичная гидроцефалия и повышается внутричерепное давление с отеком диска зрительных нервов и снижением зрения.

Типичным краниографическим симптомом является расширение внутреннего слухового прохода, в котором располагается опухоль. При компьютерной томографии выявляется хорошо отграниченная опухоль, иногда содержащая кисты в области боковой цистерны.

Лечение. Своевременная микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев добиться успешного удаления невриномы. Подход к опухоли чаще всего осуществляется со стороны задней черепной ямки. Мягкие ткани рассекаются вертикальным разрезом, кзади от сосцевидного отростка (так называемый парамедианный разрез), резецируется чешуя затылочной кости и частично сосцевидный отросток вплоть до сигмовидного синуса. Гемисфера мозжечка смещается медиально. Для уменьшения напряжения мозга вскрывается паутинная оболочка головного мозга вблизи IX и Х пар черепных нервов. Выводится цереброспинальная жидкость. Эти нервы изолируются от нижнего полюса опухоли. Первоначально производится интракапсулярное удаление опухоли.

Это проще делать с помощью ультразвукового отсоса. Затем производится трепанация задней стенки внутреннего слухового прохода – обнажается место исходного роста опухоли, а также лицевой нерв. Дальнейшее удаление опухоли делается крайне осторожно, чтобы не повредить лицевой нерв, который может быть резко истонченным, с трудом дифференцирующимся в капсуле опухоли. Капсула опухоли последовательно отделяется от медиальных отделов мозжечка, VII нерва, ствола мозга, тройничного нерва. Очень важно сохранить все сосуды, кровоснабжающие ствол, часть из которых проходит в капсуле опухоли. Особого внимания заслуживает передняя нижняя мозжечковая артерия, которая образует петлю на капсуле опухоли и отдает ветвь, уходящую во внутренний слуховой проход. Микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев тотально удалить опухоль, сохранив при этом лицевой нерв. Лишь при небольших опухолях и неповрежденном слухе возможно удаление опухоли с сохранением слухового нерва.

У пожилых людей и больных, находящихся в тяжелом состоянии, целесообразно ограничиться частичным интракапсулярным удалением опухоли.

Наряду с описанной методикой в последние годы достаточно широко используется транслабиринтный доступ, требующий, однако, специальных навыков операций на пирамиде височной кости.

Менингиомы задней черепной ямки. Эти опухоли могут развиваться из твердой мозговой оболочки конвекситальной поверхности мозжечка, намета мозжечка, в области пирамиды височной кости, ската, большого затылочного отверстия.

Менингиомы в области поверхности мозжечка и намета в основном проявляются симптомами нарастающей внутричерепной гипертензии и мягко выраженными мозжечковыми симптомами. Базально расположенные менингиомы вызывают поражение соответствующих локализации опухоли черепных нервов и симптомы сдавления ствола. Радикальное удаление менингиом задней поверхности мозжечка и намета мозжечка обычно не представляет значительных трудностей. Напротив, удаление менингиом в области пирамиды и ската является технически очень сложной задачей, решение которой требует применения специальных доступов с резекцией базальных отделов черепа, включая пирамиду. Если опухоль тесно срастается со стволом мозга, то приходится ограничиться ее частичным удалением.

Сложную задачу представляет лечение больных с внемозговыми опухолями, развивающимися в области основания черепа. В эту группу входят хордомы, гломусные и некоторые другие опухоли. Эти опухоли могут распространяться супратенториально в области пещеристого синуса и нижней стенки средней черепной ямки.

Хордомы развиваются из остатков первичной хорды, они разрушают кости основания черепа в области ската, турецкого седла, поражают черепные нервы и сдавливают ствол мозга. Опухоли нередко распространяются в носоглотку.

Возможно лишь частичное удаление хордом. При рецидивах опухоли больных оперируют повторно. Для подхода к хордомам приходится использовать различные доступы: со стороны задней или средней черепных ямок, трансоральный и некоторые другие.

Гломусные опухоли луковицы яремной вены. Эти опухоли развиваются из так называемых гломусных телец, чаще в области луковицы яремной вены. Они инфильтрируют пирамиду височной кости, вызывают поражение VII, VIII, IX, XI, XII пар черепных нервов. Начальные симптомы – пульсирующий шум в ухе, снижение слуха, головокружение, в последующем присоединяются атаксия и симптомы поражения нервов, проходящих в области яремного отверстия.

Опухоли растут вдоль сосудов, могут распространяться в пещеристый синус и не очень часто – по ходу яремной вены. Гломусные опухоли очень богато кровоснабжаются из ветвей наружной и внутренней сонных артерий. Они могут прорастать барабанную перепонку и быть причиной опасных наружных кровотечений.

При осмотре в наружном слуховом проходе видна ярко-красная опухоль.

Лечение. Радикальное удаление сложно. Необходимы широкая резекция пирамиды, выделение опухоли на шее. Для уменьшения кровотечения перед операцией часто производится эмболизация приводящих сосудов.

В некоторых случаях предпочтение отдается эмболизации сосудов опухоли с ее последующим облучением.

Невринома V черепного нерва. Эта опухоль, развивающаяся из корешков тройничного нерва, может быть отнесена к новообразованиям, которые могут одновременно располагаться в задней черепной ямке (субтенториально) и над наметом мозжечка.

Эти опухоли нередко достигают очень больших размеров, разрушают кости основания черепа, врастают в пещеристый синус, деформируют ствол мозга. Они проявляются нарушениями чувствительности на лице, поражением глазодвигательных нервов, симптомами сдавления ствола мозга. При их удалении необходимы современные базальные подходы со стороны средней или задней черепной ямки, пересечение намета мозжечка, тщательная препаровка опухоли вблизи ствола мозга.