Истории болезни по рефрактерной анемии

Слабость, головокружение, возникающие при незначительной физической нагрузке, головные боли в лобной и височных долях, носящие пульсирующий характер. Хронический гепатит неуточнённого генеза с холестатическим синдромом, миелодиспластический синдром.

Рубрика	Медицина
Вид	история болезни
Язык	русский
Дата добавления	04.05.2016
Размер файла	33,3 K

• посмотреть текст работы

• скачать работу можно здесь

• полная информация о работе

• весь список подобных работ

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Государственное бюджетное учреждение высшего профессионального образования Первый Московский медицинский университет имени И.М.Сеченова

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

ФИО студента Ковальчук Алла Игоревна

ФИО преподавателя: Нечаев Владимир Михайлович

Москва, 2014 год.

Дата и время поступления: 28.03.2014 10:44

Отделение: Отделение гепатологии.

3. Возраст: 12.12.1984 (29 лет)

4. Место работы, профессия или должность: Неработающая. Инвалид 2 группы c 2013 года.

Жалобы при поступлении: общая слабость; головокружение, возникающие при незначительной физической нагрузке; головные боли в лобной и височных долях, носящие пульсирующий характер; тошнота, не связанная с приёмом пищи; кожный зуд, особенно проявляющийся в дневное время; периодические носовые кровотечения (2-3 раза в неделю);обильные менструации с периодическими задержками цикла; образование небольших множественных экхимозов на коже (синячков) по всей поверхности тела.

История настоящего заболевания: с 2007 г. после вторых родов двойней, по результатам плановых диспанцеризаций, стало отмечаться снижение уровня гемоглобина. Максимальное снижение уровня гемоглобина было отмечено в 2011 г (до 45 г/л). Год спустя, пациентка обратилась в местную городскую больницу для дополнительного обследования. По данным миелограммы от 12.12.2012: в мазке костного мозга обнаружено увеличение количества миелоцитов и плазматических клеток. С 2011 г. По УЗИ органов брюшной полости стала определяться спленомегалия; в анализах -- лейкопения до 2,8 х 10 9/л, снижение сывороточного железа (до 90 мнс). При ЭГДС в 2012 году выявлено варикозное расширение вен пищевода 1 степени. Анемия расценивалась гематологом как железодефецитная анемия при гиперполименорреи. В то же время цитопения и рефрактерная анемия не исключали развития миелодиспластического синдрома. Кроме того, по данным УЗИ ОБП, проведённым в апреле 2013 года, было обнаружено расширение портальной вены до 12 мм,селезёночной -- до 12 мм. Пациентке был поставлен диагноз хронический гепатит неуточнённого генеза с холестатическим синдромом. Спленомегалия. ВРВП неясной этиологии. Также присвоена 2 группа инвалидности. С 2012 г. принимает гормональный пероральные контрацептивы. 28.03.2014 была госпитализирована в плановом порядке в отделение гепатологии Клиники пропедевтики, внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. Василенко по поводу периодического повышения уровня трнсаминаз не более,чем в 1,5 раза, а также с целью уточнения клинического диагноза.

гепатит хронический миелодиспластический синдром

Родилась 12 декабря 1984 года, в срок, без осложнений. Росла и развивалась нормально. Из детских инфекций перенесла ветрянку. В школу пошла с 7 лет. Обучалась нормально. Закончила 11 классов. С 19 лет устроилась работать поваром. На данный момент является домохозяйка, на инвалидности с 2013 года. С 19 лет и до настоящего момента замужем. Ментсруации начались с 12 лет, без патологических изменений. Имела 3 беременности, родов -- 2 (28.06.2013 по медицинским показаниям было произведено выскабливание матки). В 2004 г. родила сына, в 2007 -- двойню. Материально-бытовые условия нормальные, семейная обстановка -- благоприятная, проживает в доме. Питание: ранее регуляторное, ныне -- по аппетиту. Досуг проводит с семьёй. Сон -- по7-9 часов.

Личную гигиену соблюдает.

Перенесенные заболевания: хронический бронхит, хронический пиелонефрит, язвенная болезнь желудка. В начале марта 2014 года перенесла гнойную ангину.

Аллергологический анамнез: Феррум Лек (на в/в инъекции отмечает появление небольших фурункулов на кожных покровах), гранат (крапивница), в/в ра-р Инфезола вызывает усиление кожного зуда.

Семейный анамнез: С 19 лет и до настоящего момента замужем.

Материально-бытовые условия нормальные, семейная обстановка -- благоприятная, проживает в доме. Питание: ранее регуляторное, ныне -- по аппетиту. Досуг проводит с семьёй. Сон -- по7-9 часов.

Личную гигиену соблюдает.

Вредные привычки (табакокурение, употребление алкоголя или наркотических средств) отрицает.

Наследственность: отец умер от столбняка(?) 26 лет назад, мать -51 год, гипотоник; со стороны матери унаследовала гипотензию, в остальном наследственность не отягощена. Братья, сёстры -- 2 сестры и 3 брата, все здоровы; дети: сын 10 лет (здоров), сыновья по 6 лет (здоровы). со стороны матери унаследовала гипотензию, в остальном наследственность не отягощена.

Объективное (физическое) исследование.

Общее состояние: удовлетворительное.

Положение тела: активное.

Выражение лица: спокойное.

Рост: 158 см. Вес: 52 кг.

Окраска кожных покровов: бледно-розовые с небольшим желтушным оттенком, множественные расчёсы, преимущественно в области плеч и предплечий. Зуд носит преимущественно дневной характер. На верхних и нижних конечностях имеются петехии.

Окраска видимых слизистых: бледная, язык обложен, имеется 2 округлых пунцовых пятна на кончике и слева на спинке языка.

Окраска склер: чистые, белого цвета.

Влажность кожи: нормальная, потливость умеренная.

Эластичность тургор кожи: нормальные.

Волосяной покров: Умерено развит по женскому типу. Пациентка отмечает повышенное выпадение и ломкость волос на голове, а также ломкость и расслаивание ногтей.

Умеренно развита по женскому типу, безотёчна.

При осмотре лимфатические узлы не видны. Подчелюстные, затылочные, заушные, околоушные, подбородочные, поверхностные шейные, надключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.

Общее развитие: умеренное.

Тонус мышц: нормальный.

Болезненности при пальпации: нет.

Атрофия и гипертрофия отдельных мышц и мышечных групп: не отмечается.

Мышечная сила: удовлетворительная.

Гиперкинетические расстройства: не выявлены.

Без патологий. Кости черепа, позвоночника, конечностей, таза правильной формы.

Правильной формы, без изменения конфигурации. Объём движений во всех суставах полный, движения активные.

Пациентка предъявляет жалобы на одышку при подъёме по лестнице( со слов, сразу с 1 этажа), а также при длительной ходьбе. Одышка носит инспираторный характер. Продолжительность

Дыхание через нос : свободное.

Ощущение сухости в носу: нет.

Отделяемое из носа: незначительное.

Носовые кровотечения: пациентка отмечает двукратные непродолжительные кровотечения каждую неделю

Боли у корня носа, на местах лобных пазух и гайморовых полостей, самостоятельные и при давлении и поколачивании: нет.

Гортань: болей при разговоре и глотании нет. При пальпации безболезненна.

Осмотр грудной клетки:

Асимметрия грудной клетки отсутствует.

Положение лопаток: на одном уровне, плотно прилегают к грудной клетке. Вспомогательная дыхательная мускулатура в акте дыхания не участвует.

Тип дыхания: грудной.

Ритм: правильный. Частоты дыхания: 16 в минуту.

Окружность грудной клетки: 104 см. Дыхательная экскурсия: 7 см.

Пальпация грудной клетки:

Голосовое дрожание на симметричных участках грудной клетки проводится одинаково .

Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания.

Сравнительная перкуссия: над симметричными участками всей поверхности легких ясный лёгочный звук.

Высота стояния верхушек:

Спереди: справа на 2 см выше ключицы, слева на 2,5 см выше уровня ключицы. Сзади на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка.

Ширина полей Кренига: справа 4,5см, слева 5 см.

Топографические линии: справа слева

окологрудинная 5 м-р -----

среднеключичная 6 ребро -----

перед. подмышечная 7 ребро 7 ребро

средняя подмышечная 8 ребро 8 ребро

задняя подмышечная 9 ребро 9 ребро

лопаточная 10 ребро 10 ребро

окопозвоночная остистый отросток 11 груд. позвонка

Подвижность нижних краев легких в (сантиметрах)

Топографические линии справа слева

средняя подмышечная 1-1-2 2-2-4

лопаточная 2-2-3 2-2-1

При аускультации над легкими дыхание везикулярное. Бронхофония не изменена, одинаковая с двух сторон. Хрипы отсутствуют. Крепитация отсутствует. Шума трения плевры нет.

Осмотр сосудов шеи: сосуды шеи не изменены, не визуализируются, видимая пульсация отсутствует.

Осмотр области сердца: сердечного горба нет.

Область сердца не изменена, верхушечный толчок не визуализируется, пальпируется в 5 межреберье по левой среднеключичной линии, ограниченный, не усиленный, не резистентный, сердечный толчок отсутствует.

Относительная тупость: правая - кнаружи от правого края грудины в 4 м-р, верхняя - на уровне 3 м-р, левая в 5 м-р на уровне левой среднеключичной линии.

Поперечник относительной тупости сердца: 12 см, конфигурация сердца не изменена.

Границы абсолютной тупости сердца:

Правая - правый край грудины, верхняя на уровне 4 ребра, левая на 1 см кнутри от левой среднеключичной линии. Поперечник абсолютной тупости сердца 6 см равен ширине сосудистого пучка.

При аускультации сердца: тоны сердца ясные. ЧСС 72 в минуту, ритм сердечных сокращений правильный, патологических шумов нет.

Пульс удовлетворительного наполнения, симметричный на об. руках, нормальной величины и удовлетворительного напряжения.

При аускультации артерий патологических изменений нет.

Артериальное давление на правой руке 90/60, на левой -- 95/60 мм. рт. ст.

Состояние вен: без патологических изменений.

Отрыжка -- пустая, без запаха, от характера и приёма пищи не зависит.

Аппетит ухудшился с весны 2013 года.

Пациентка отмечает появление сухости во рту примерно с декабря 2013г.

На фоне появления сухости стала больше употреблять жидкости (2-3 л в день).

Пищу пережевывает хорошо.

Аппетит хороший, отвращения к пище не наблюдается.

Деятельность кишечника: стул регулярный (1 раз в день, преимущественно в вечернее время).

Глотание и прохождение пищи по пищеводу свободное.

Отхождение газов: свободное, регулярное.

Боли при акте дефекации отсутствуют.

Исследование органов пищеварения.

Полость рта: запах обычный.

Язык: нормальной величины и формы, розовой окраски, сухой, обложен белесоватым налётом.

Слизистая оболочка внутренней поверхности губ и щек, твердого и мягкого неба: розовой окраски, чистая, высыпания, изъязвления отсутствуют, имеются 2 афты на языке фиолетового цвета (d=1-2 см).

Десны: бледно-розовой окраски, не кровоточат.

Зев: розовой окраски. Небные дужки хорошо контурируются. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая оболочка глотки не гиперемирована, влажная, поверхность ее гладкая.

Исследование области живота:

Осмотр живота: живот увеличен в размерах, выпуклый, отвислый, симметричный, без выпячиваний, участвует в акте дыхания. Подкожные сосудистые анастомозы не выражены. Патологической перистальтики не отмечается. Имеются стрии вследствие беременностей.

Перкуссия живота: отмечается тимпанит различной степени выраженности.

Локальной болезненности в эпигастрии (симптом Менделя) не выявлено. Симптома флюктуации нет, жидкости в брюшной полости не выявлено.

Глубокая методическая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско: Глубокая пальпация живота по Образцову-Стражеско:

Определяется в левой подвздошной области на протяжении 20см в виде безболезненного цилиндра плотной консистенции с гладкой поверхностью, диаметром 2 см, смещаемого на 3 см, не урчащего и не перестальтирующего

Определяется в правой подвздошной области в виде упругого, умеренно плотного цилиндра с грушевидным расширением книзу, диаметром 4 см, безболезненного, смещаемого на 3 см, урчащего при пальпации.

Определяется в правой подвздошной области на протяжении 10 см в виде мягкого тонкостенного цилиндра диаметром 1 см, безболезненного, активно перестальтирующего и урчащего при пальпации

Определяется под правой половиной поясничной области в виде цилиндра умеренно плотной консистенции, диаметром4 см, подвижного, безболезненного, не урчащего.

Определяется под левой половиной поясничной области в виде цилиндра умеренно плотной консистенции, диаметром4 см, подвижного, безболезненного, не урчащего.

Локальной болезненности в эпигастрии (симптом Менделя) не выявлено.

Симптома флюктуации нет, жидкости в брюшной полости не выявлено.

Определение нижней границы желудка: методом перкуссии, глубокой пальпации, стетоакустической пальпации нижняя граница желудка определяется на 3 см выше пупка.

Аускультация живота: выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.

Исследование печени и желчного пузыря.

Определение границ и размеров печени:

Высота печеночной тупости

Передне-подмышечная правая

Средне-ключичная правая

Окологрудинная праваяПередняя срединная

VIII межреберье

VII межреберье

X ребро

3 см ниже реб. дуги

2 см. ниже р. дуги

3,5 см. ниже осн. мечевидн. отр-ка

13 см.
9 см.

Граница левой доли

Не выступает за левую окологрудинную линию

I размер (прямой)

II размер (прямой)

III размер (косой)

11 см.

Пальпация печени: печень пальпируется на 2 см ниже края реберной дуги по правой среднеключичной линии, край печени мягкий, ровный, с гладкой поверхностью, безболезненный.

Пальпация желчного пузыря: желчный пузырь не пальпируется. Болезненность при пальпации отсутствует. Симптомы Ортнера, Захарьина, Василенко, Мерфи, Мюсси - отрицательные.

Пальпация и перкуссия селезёнки: Перкуссия: определение границ селезеночной тупости:

Верхняя - на уровне IX ребра

Нижняя - на уровне XI ребра

Передняя - не выходит за l. costoarticularis sinistra.

Селезёнка не пальпируется, однако пациентка отмечает болезненность в области пальпации. Длинник -- 10 см, поперечник -- 6 см.

Исследование органов мочеотделени:

Мочеиспускание свободное. Боли при мочеиспускании отсутствуют. Боли в пояснице, за лоном отсутствуют, почки не пальпируются. Симптом поколачивания по поясничной области с обеих сторон отрицательный. Болезненность при пальпации в области верхних и нижних мочеточниковых точек отсутствует.

Исследование мочевого пузыря.

Перкуссия: над лобком не выступает.

Головные боли: есть,приступообразные, непродолжительные.

Головокружение: есть, изредка. Как правило, сопровождается предшествующей физической нагрузкой или стрессом. Носит перегрузочный характер. Значительно стало усиливаться после вторых родов.

Степень работоспособности: хорошая.

Сон не нарушен. Оценка своего состояния адекватная.

Интеллект: соответствует уровню своего развития.

Внимание не ослаблено, память не снижена.

Эмоционально-волевая сфера: настроение ровное, общительна, контактна уравновешена. Легкой возбудимости, апатичности, суетливости, мнительной тревожности не наблюдается.

Характер оволосения: по женскому типу.

Тремор пальцев рук, век: нет.

Исследование щитовидной железы.

Пальпация: щитовидная железа не пальпируется.

Окружность шеи на уровне щитовидной железы спереди и остистого отростка VII шейного позвонка сзади: по длинику 4 см, по ширине 3 см, в толщину 2 см.

Глазные симптомы Мебиуса, Грефе, Штельвага, Дальримпля: отрицательные.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования.

Рентгенография органов грудной клетки:

На обзорных рентгенограммах прямой и левой боковой проекциях в лёгких очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Лёгочный рисунок не деформирован. Корни не расширены, структурны. Жидкости в плевральных полостях не выявлено. Диафрагма чёткая, расположена обычно. Сердце, аорта рентгенологически не изменены. Исследование от 31.03.14

УЗИ: от 02.04.2014. Печень нормальных размеров: левая доля 44 мм, правая -- 116 мм, контуры ровные, паренхима уплотнена по портальным трактам. Воротная вена 11,3 мм. ВПЖП не расширены.

Желчный пузырь 67х22 мм с перегибом в теле, стенки плотные, не утолщённые. В просвете осадок. Ширина холедоха до 5 мм, стенки его уплотнены.

Поджелудочная железа 27х16х23 мм, контуры не ровные, нечёткие, паренхима гипоэхогенна, неоднородна. Вирсунгов проток не расширен.

Селезёнка 144х47 мм, контуры ровные, паренхима фрагментарно уплотнена по ходу сосудов. Селезёночная вена в воротах 12,9 мм, ход извитой.

Правая почка 107х35 мм, паренхима 15 мм, контуры волнистые. Отмечается неполное удвоение ЧЛС.

Левая почка 100х36 мм, паренхима 14 мм, контуры волнисты. ЧЛС не расширена.

Заключение: диффузные изменения печени, поджелудочной железы; увеличение и неоднородность структуры селезёнки; значительное расширение селезёночной вены; осадок в деформированном желчном пузыре.

Исследование мочи по Нечипоренко: от 01.04.2014

Количество мочи: 90 мл. Реакция: кислая. Белок: - . Количество в 1 мл мочи: лейкоцитов 500, эритроцитов 250, цилиндров - .

Исследование кала № 4:

Цвет: норма. Бензодиазепиновая проба: отрицательная.

Консистенция: однородная. Реакция на стеркобилин: +.

Кровь, гной, остатки пищи отсутствуют.

Мышечные волокна сохранившие/потерявшие поперечно-полосатую исчерченность: +/- и +/-.

Нейтральные жиры + Жирные кислоты - Мыла +

Крахмал +/- Клетчатка переваренная/непереваренная +/-

Рефрактерные анемии (франц. refractaire невосприимчивый) - гетерогенная группа приобретенных идиопатических клональных заболеваний костного мозга, характеризующихся рефракторной к лечению анемией в сочетании с различными цитопениями и другими количественными, а также качественными нарушениями кроветворения. Относятся к миелодиспластическим синдромам. Р. а. могут закончиться острым нелимфоидным лейкозом. Встречаются одинаково часто у мужчин и женщин.

Гематологи Франции, США и Великобритании (так называемая ФАБ-группа) предложили различать 5 форм Р. а. в зависимости от числа бластных клеток (как в крови, так и в костном мозге), их морфологической и цитохимической характеристики, выраженности цитопении и частоты трансформации в гемобластозы: первая форма - рефракторная анемия; вторая форма - рефракторная анемия с кольцевыми сидеробластами, или сидеробластная анемия; третья форма - рефракторная анемия с избытком бластных клеток; четвертая форма - рефрактерная анемия с моноцитозом, или хроническая миеломоноцитарная лейкемия; пятая форма - рефракторная анемия с избытком бластных клеток в трансформации.

При всех формах рефракторных анемий отмечаются нарушения эритро-, лейко- тромбоцитопоэза; возможны лимфоцитопения, моноцитоз, редко моноцитопения. Нарушения эритроцитопоэза, как правило, выражаются рефрактерной нормоцитарной, нормохромной анемией, отмечаются анизо- и пойкилоцитоз, появление нормобластов в крови, у некоторых больных - макроцитов, овалоцитов; часто выявляется ретикулоцитопения. У отдельных больных наблюдается усиленное разрушение эритроцитов, при этом возможен ретикулоцитоз. В костном мозге содержание элементов эритроцитопоэза может быть повышенным (напоминая эритролейкоз), но эритроцитопоэз неэффективный, т.к. выражена интрамедуллярная гибель эритроидных клеток. В некоторых случаях выявляется эритробластопения, при этом Р. а. протекает по типу парциальной красноклеточной аплазии. Большая часть эритроидных клеток имеет морфологические аномалии: эритроциты больших размеров, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы и другие признаки мегалобластного кроветворения, а также многоядерность, кариорексис, пикноз ядер, вакуолизацию и фрагментацию ядер и цитоплазмы, базофилию и базофильную пунктацию цитоплазмы, тельца Жолли, кольца Кебота. Выраженность и частота ядерных аномалий больше, чем цитоплазматических.

При всех Р. а. может нарушаться гемоглобинообразование, например повышается содержание фетального гемоглобина вследствие несбалансированного синтеза цепей глобина или возврата к фетальному эритроцитопоэзу. Может измениться активность эритроцитарных ферментов, увеличиться число ШИК-положительных эритроидных клеток. Возможна модификация поверхностных антигенов, например А и В, в связи с чем затруднено определение группы крови по системе АВО. Иногда выявляется положительный кислотный тест. У части больных анемия протекает по типу аутоиммунной гемолитической анемии, иногда с положительной прямой пробой Кумбса.

Нарушения лейкоцитопоэза чаще проявляются лейкоцитопенией, в основном гранулоцитопенией, в большинстве случаев со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до палочко-ядерных и единичных миелоцитов. Значительно реже наблюдается лейкоцитоз (в пределах 9-15*109/л). Гранулоциты функционально и морфологически изменены, отмечаются аномалия лейкоцитов Пельгера, гипо- или гиперсегментация, гипо- или агрануляции цитоплазмы (имитируя моноциты), вакуолизация ядра и (или) цитоплазмы и др. Пул морфологически дефектных нейтрофилов резко повышен.

Иногда ведущим симптомом служит тромбоцитопения с геморрагиями, в связи с чем Р. а. принимают за идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру. Однако у большей части больных снижение количества тромбоцитов редко достигает 30*109/л, геморрагии выражены умеренно, аутоантитела к тромбоцитам не обнаруживаются, при этом анемия значительна. Морфологически и функционально тромбоциты и их предшественники аномальны (много микроформ, агрегационная способность тромбоцитов нарушена и др.). Тромбоцитоз встречается очень редко.

У ряда больных отмечается лимфоцитопения; во многих лимфоидных клетках имеются морфологические аномалии ядер и (или) цитоплазмы. Моноцитопения - более редкий феномен, чаще наблюдается моноцитоз.

Характерный признак Р. а. - появление в крови пула так называемых больших неокрашенных (пероксидазонегативных) клеток, превышающих по размерам лимфоциты здоровых людей. Полагают, что это циркулирующие эритробласты и (или) микромегакариоциты, которые при других цитопениях не обнаруживают.

В костном мозге периодически может увеличиваться (до 5-20%) число бластных клеток, среди которых выделяют два типа. К первому типу относят несколько вариантов бластных клеток - от практически не отличимых от миелобластов до различных по размеру недифференцируемых клеток, у которых цитоплазматические гранулы часто отсутствуют. Эти клетки обычно содержат эксцентрично расположенные ядрышки и неконденсированный хроматин; ядерно-цитоплазматическое соотношение у них также изменено: у малых бластных клеток оно более значительно (до 0,8), чем у больших. Второй тип представлен бластными клетками, содержащими небольшое количество первичных азурофильных гранул: они напоминают бластные клетки первого типа, при этом ядерно-цитоплазматические соотношение у них небольшое, ядрышки находятся в центре ядра. Они похожи на промиелоциты.

При Р. а. количество клеток гемопоэза уменьшено, их митотическая активность снижена. У части больных выявляются различные хромосомные аномалии в клетках крови. В диагностике Р. а. могут оказаться существенными результаты подсчета лейкоцитов в лейкоконцентрате. Метод прост, позволяет в ранние сроки определить бластемию (до 9%), довольно заметный сдвиг влево лейкоцитарной формулы, нередко наличие эритро- и нормобластов, высокое (до 30% и более) содержание морфологически дефектных гранулоцитов, увеличивающееся по мере прогрессирования болезни, в то время как в гемограмме столь четкие изменения еще отсутствуют.

В костном мозге обнаруживают морфологические признаки нарушенного кроветворения; приблизительно в 40% случаев выявляют небольшие скопления недифференцированных клеток, признаки очагового остеосклероза или миелофиброза, отек стромы, гемосидероз, нередко преобладание жировой ткани над кроветворной.

Каждая форма Р. а. имеет особенности. Так, первая форма Р. а., как правило, обнаруживается у больных старше 50 лет. Характеризуется ретикулоцитопенией, нарушением эритроцитопоэза, реже гранулоцитопоэза. Возможна периодическая бластемия (не более 1%), которая обычно выявляется при исследовании лейкоконцентрата, постоянно отмечается сдвиг влево лейкоцитарной формулы. Клеточный состав костного мозга нормальный или увеличен, при этом содержание бластных клеток в нем не превышает 5%. У многих больных увеличена печень, иногда селезенка. Частота трансформации в острый лейкоз составляет не более 6-10%. Вторая форма отличается от первой наличием в костном мозге кольцевых сидеробластов (более 15%). Третья форма Р. а. встречается наиболее часто; отмечается у лиц разного возраста. Морфологические аномалии обнаруживаются во всех кроветворных клетках, особенно выражены в гранулоцитах. Бластемия обычно постоянная (в пределах 1-5%). В костном мозге часто наблюдается гиперплазия, однако у ряда больных преобладает жировой костный мозг; содержание бластных клеток первого и второго типов от 5 до 20%. Выявляется нарушение созревания клеток на стадии промиелоцитов. Частота трансформации этой формы в острый лейкоз составляет 30-70%.

Четвертая форма характеризуется моноцитозом (более 1*109/л), бластемией (в пределах 5%). Количество бластных клеток в костном мозге до 20%. Пятая форма наиболее часто трансформируется в острый миелобластный лейкоз. Бластемия достигает 5% и более; в предшественниках гранулоцитов выявляются тельца Ауэра. В костном мозге количество бластных клеток достигает 30%.

У детей может отмечаться гипохромия эритроцитов, чаще встречается тромбоцитопения: обычно повышается содержание фетального гемоглобина. В 60% случаев увеличены печень и селезенка. У детей Р. а. обычно трансформируется в острый лимфобластный лейкоз. Длительность фазы гемодепрессии составляет от 4 мес. до 41/2 лет, финальный - от 3 до 13 мес. Болеют преимущественно девочки.

Диагноз нередко затруднен, особенно в начале заболевания. При подозрении на Р. а. необходимо провести тщательное обследование больного в гематологическом стационаре для исключения других заболеваний, в клинической картине которых преобладают признаки нарушенного кроветворения. К ним относят злокачественные новообразования, хронический гепатит, туберкулез, диффузные заболевания соединительной ткани, апластическую анемию, остеомиелофиброз. Трудности могут возникнуть при дифференцировании третьей и пятой форм Р. а. с острым миелофиброзом (миелосклерозом), который характеризуется острым началом и быстрым летальным (в течение нескольких месяцев) исходом, панцитопенией, миелофиброзом (или миелосклерозом) костного мозга с редукцией жировой ткани и повышенным числом мононуклеарных бластных клеток, напоминающих мегакариоциты, отсутствием увеличения селезенки и лимфатических узлов, а также пойкилоцитоза.

Рефракторную анемию, протекающую с миелофиброзом костного мозга, следует дифференцировать и с идиопатическим миелофиброзом (при Р. а. миелофиброз носит очаговый характер, обычно не выявляется экстрамедуллярный гемопоэз).

Гипоплазию костного мозга у больных Р. а. необходимо отличать от апластической анемии, при которой отсутствуют сдвиг влево лейкоцитарной формулы, увеличение размеров селезенки, повышение количества бластных клеток в крови и (или) костном мозге. Для злокачественных новообразований, диффузных заболеваний соединительной ткани, особенно системной красной волчанки, а также туберкулеза и хронического гепатита, как правило, не характерны выраженные нарушения кроветворения. Пункционная биопсия печени (при наличии в ней бластной инфильтрации) опасна из-за возможного разрыва органа. Рекомендуются динамическое наблюдение за больным, повторные исследования лейкоконцентрата крови и гемограммы.

У детей Р. а. следует отличать от ювенильного миелолейкоза - гетерогенной группы заболеваний, при которых в кроветворных клетках выявляется филадельфийская хромосома.

Лечение симптоматическое; периодически его проводят в гематологическом стационаре. Для коррекции анемии применяют трансфузии эритроцитной массы. Назначают цитостатические средства (цитазар, циклофосфан, хлорбутин и др.) в малых дозах из-за исходной цитопении, быстрого ее усугубления и опасности развития тяжелых инфекционных осложнений. При первых двух формах Р. а. назначение цитостатиков нежелательно, т.к. больные (обычно пожилого возраста) эти препараты плохо переносят, у них быстрее возникают инфекционные осложнения. Результаты лечения у большинства больных неудовлетворительные. Причинами летальных исходов являются лейкозная интоксикация, инфекционные осложнения, геморрагии при наличии глубокой тромбоцитопении и (или) гипоплазии костного мозга, сердечная или печеночная недостаточность. Некоторые больные, особенно пожилого возраста, могут погибнуть в фазе хронической гемодепресии. Скорость течения Р. а. различна; в разные сроки от ее начала может развиться остры лейкоз. На основании анализ показателей гемопоэза выделяют 3 группы: больные с высокой степенью риска развития острого лейкоза (бластные клетки в костном мозге менее 20%, содержание гемоглобина - менее 6 г/л или бластных клеток более 20%, содержание гемоглобина - менее 10 г/л); больные со средней степенью риска (бластные клетки - менее 20%, содержание гемоглобина 6-10 г/л или бластных клеток более 20%, содержание гемоглобина 10-15 г/л); больные с низкой степенью риска (бластные клетки менее 20%, содержание гемоглобина более 10 г/л или бластные клетки более 20%, содержание гемоглобина более 15 г/л). Выживаемость для каждой группы составляет соответственно 9, 19 и 78 месяцев.