Инвалидность при опухоли гипофиза

Скажите какая группа инвалидности положена по диагнозу аденома гипофиза? Я инвалид 2 группы 9 лет, 2 жди оперировали, продолженный рост опять направляют на операцию но я не спешу так как особого толку нет, только калечат глубже, а за инвалидность приходится бороться каждие 2-3 года, Это ведь неизлечимо, а почему инвалидность не дают пожизненно? Коррупция? Кто мне может помочь? Спасибо.

2. Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с выраженными явлениями интоксикации и тяжелым общим состоянием.

3. Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, три парезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, трилогии, тетраплегии) и выраженными ликвородинамическими нарушениями.

4. Отсутствие гортани после ее оперативного удаления.

5. Врожденное и приобретенное слабоумие (выраженная деменция, умственная отсталость тяжелая или глубокая).

6. Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, три парезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, трилогии, тетраплегии, атаксия, тотальная афазия).

7. Наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана), прогрессирующие нервно-мышечные заболевания с нарушением бульбарных функций, атрофией мышц, нарушением двигательных функций и (или) нарушением бульбарных функций.

8. Тяжелые формы нейродегенеративных заболеваний головного мозга (паркинсонизм плюс).

9. Полная слепота на оба глаза при неэффективности проводимого лечения; снижение остроты зрения на оба глаза и в лучше видящем глазу до 0,03 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов в результате стойких и необратимых изменений.

10. Полная слепоглухота.

11. Врожденная глухота при невозможности слух о эндопротезирования (кохлеарная имплантация).

12. Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций), мышцы сердца (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ-III степени и коронарной недостаточностью III-IV функционального класса), почек (хроническая почечная недостаточность IIБ-III стадии).

13. Ишемическая болезнь сердца с коронарной недостаточностью III-IV функционального класса стенокардии и стойким нарушением кровообращения IIБ – III степени.

14. Болезни органов дыхания с прогредиентным течением, сопровождающиеся стойкой дыхательной недостаточностью II-III степени, в сочетании с недостаточностью кровообращения IIБ-III степени.

15. Цирроз печени с гепатоспленомегалией и портальной гипертензией III степени.

16. Неустранимые каловые свищи, стомы.

17. Резко выраженная контрактура или анкилоз крупных суставов верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении (при невозможности эндопротезирования).

18. Терминальная стадия хронической почечной недостаточности.

19. Неустранимые мочевые свищи, стомы.

20. Врожденные аномалии развития костно-мышечной системы с выраженными стойкими нарушениями функции опоры и передвижения при невозможности коррегирования.

21. Последствия травматического повреждения головного (спинного) мозга со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, три парезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, трилогии, тетраплегии, атаксия, тотальная афазия) и тяжелым расстройством функции тазовых органов.

22. Дефекты верхней конечности: ампутация области плечевого сустава, экзартикуляция плеча, культи плеча, предплечья, отсутствие кисти, отсутствие всех фаланг четырех пальцев кисти, исключая первый, отсутствие трех пальцев кисти, включая первый.

23. Дефекты и деформации нижней конечности: ампутация области тазобедренного сустава, экзартикуляция бедра, культи бедра, голени, отсутствие стопы.

Наверх

Вашему отцу, несмотря ни на какие мнения, нужно начать оформление на МСЭ.
Срок направления на МСЭ указан в Приказе Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 29 июня 2011 г. N 624н "Об утверждении Порядка выдачи листков нетрудоспособности" :

П. 27. На медико-социальную экспертизу (далее - МСЭ) направляются граждане, имеющие стойкие ограничения жизнедеятельности и трудоспособности, нуждающиеся в социальной защите , по заключению врачебной комиссии при:
очевидном неблагоприятном клиническом и трудовом прогнозе вне зависимости от сроков временной нетрудоспособности, но не позднее 4 месяцев от даты ее начала.
То ест не позднее 4 месяцев от начала открытия больничного листа. Неработающим – в те же сроки.
Что на МСЭ должны направить в районной поликлинике по месту жительства пациента, указано в Постановлении Правительства РФ от 20 февраля 2006 г. N 95 "О порядке и условиях признания лица инвалидом"

Оперированные больные:
1. Полное или частичное восстановление двигательных функций происходит у 60 % оперированных (чаще при экстрацеребральных опухолях). В отдаленном периоде пирамидные двигательные нарушения встречаются у 25% больных. Поэтому геми-, монопарезы, а особенно тетрапарез, сравнительно редко являются основной причиной ограничения жизнедеятельности и утраты трудоспособности. При выраженном гемипарезе самостоятельное передвижение возможно лишь с использованием вспомогательных средств, с помощью других лиц (2-я степень выраженности), в случае умеренного геми- или нижнего монопареза — медленно, на небольшие расстояния (1-я степень выраженности). Верхний монопарез в зависимости от тяжести может привести к ограничению самообслуживания, а чаще способности к трудовой деятельности первой степени, в основном в профессиях ручного труда.
2. Мозжечковые нарушения полностью или частично регрессируют у 61% больных, относительно стойки — у 8%. Могут ограничивать жизнедеятельность в связи со снижением способности к передвижению, ловкости, трудностями координации, выполнения точных движений. Это затрудняет повседневную деятельность в быту, но особенно снижает способность к трудовой деятельности.
3. Нарушения зрительных функций сохраняются у 14% оперированных. К ограничению жизнедеятельности приводят снижение остроты зрения и поэтому способности ориентации, детального, ночного видения, цветоразличения, а также сужение поля зрения. Отсюда снижение и утрата возможности коммуникации, самообслуживания, а чаще всего и трудовой деятельности (первой, второй или третьей степени).
4. Эпилептические припадки, наблюдающиеся у 17% больных, чаще всего вторично генерализованные парциальные (джексоновские), в большинстве случаев редкие, поэтому в основном ограничивают способность к трудовой деятельности в первой степени.
5. Нарушения эндокринных функций у больных с опухолями гипофиза.
6. Нарушения высших мозговых функций встречаются у 6% оперированных (в основном при глиомах). Представлены моторной или сенсомоторной афазией, апраксией. Жизнедеятельность чаще всего нарушается вследствие снижения способности коммуникации (из-за речевого дефекта), личного ухода и повседневной деятельности в быту, что приводит к ограничению самообслуживания второй—третьей степени.
7. Психические расстройства (астенический, астеноорганиче- ский синдромы) сказываются на жизнедеятельности больных в основном в первые 1—3 года после операции. Редко встречающаяся деменция обусловливает неспособность к самообслуживанию и полную зависимость от других лиц.
Социальная недостаточность оперированных больных, в частности ограничение их способности к трудовой деятельности, может быть обусловлена и сочетанием дефицита различных функций, выраженного умеренно или незначительно.
У неоперированных больных помимо характера и выраженности нарушения функций специально учитываются особенности течения заболевания и ближайший прогноз — как основные факторы ограничения жизнедеятельности. Это относится и к лицам, страдающим опухолями гипофиза, получающим лучевое лечение.

Противопоказанные виды и условия труда
Общие противопоказания:
1) физическое напряжение;
2) работа в неблагоприятных метеорологических условиях, в контакте с промышленными ядами;
3) нервно-психическое напряжение, стрессовые ситуации. Индивидуальные противопоказания определяются характером
нарушения функций у оперированных больных: двигательный дефицит, координаторные, зрительные нарушения, эпилептические припадки и др.

Трудоспособные больные
1. Оперированные по поводу доброкачественной опухоли (обычно экстрацеребральной) с полным восстановлением функций или хорошо компенсировавшие дефект.
2. Больные с опухолями гипофиза в случае эффективности лучевой и медикаментозной терапии.
В обоих случаях может быть необходимо облегчение условий труда в соответствии с рекомендацией ВК.

Показания для направления на БМСЭ
1. Неблагоприятный клинический прогноз у неоперированных больных, в частности с метастатическими опухолями.
2. Оперированные больные с выраженным или умеренным нарушением функций и ограничением способности к трудовой деятельности первой—третьей степени.
3. Рецидив или продленный рост опухоли, осложнения после операции.
4. Паранеопластические поражения нервной системы при опухолях внемозговой локализации, осложнения лучевой и лекарственной терапии.

Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1. КТ, МРТ, при необходимости в динамике после операции.
2. Рентгенограмма черепа.
3. Эхо-ЭГ.
4. ЭЭГ (эпилептические припадки).
5. Данные соматического обследования.
6. Консультации специалистов (нейроофтальмолог, отоларинголог, эндокринолог, онколог и др.), по показаниям.
7. Общие анализы крови, мочи.

Критерии инвалидности
В общем плане обязательно учитываются: 1) гистологическая природа опухоли (злокачественная или доброкачественная);
2) подвергался ли больной оперативному вмешательству и его результаты (полное или частичное удаление опухоли); 3) имели ли место рецидивы заболевания, повторные операции; 4) срок, прошедший после операции; 5) характер и выраженность нарушения функций, определяющих степень ограничения жизнедеятельности; 6) для опухолей гипофиза — тип аденомы, результаты операции и (или) лучевой терапии, выраженность эндокринных нарушений; 7) возраст, профессия больного и другие социальные факторы; 8) реабилитационный прогноз.

I группа: социальная недостаточность в связи со стойким или прогрессирующим нарушением церебральных функций (по критериям ограничения способности к самообслуживанию, общению, ориентации, передвижению третьей степени или их сочетанию).

II группа: выраженное стойкое или прогрессирующее нарушение церебральных функций: 1) у оперированных по поводу доброкачественной опухоли при неблагоприятном реабилитационном прогнозе (по критериям нарушения способности к самообслуживанию, ориентации, общению, передвижению, контролю за своим поведением, трудовой деятельности второй степени); 2) у оперированных по поводу злокачественной и метастатической опухоли даже при умеренном ограничении жизнедеятельности в связи с неблагоприятным клиническим прогнозом.

III группа: стойкое незначительное или умеренное нарушение церебральных функций у оперированных больных с доброкачественными опухолями (по критериям ограничения способности к ориентации, общению, передвижению, трудовой деятельности первой степени или их сочетанию).

Неоперированным больным с доброкачественными опухолями (чаще экстрацеребральными) и незначительным нарушением функций III группа инвалидности определяется в связи с необходимостью наблюдения (сомнительный прогноз), создания благоприятных условий труда, социальной помощи.
У больных с аденомой гипофиза, в том числе леченной консервативно, критериями инвалидности являются степень нарушения способности к ориентации (зрительный дефект) и трудовой деятельности (из-за эндокринно-обменной дисфункции.

Бессрочная инвалидность устанавливается при невозможности восстановления трудоспособности в связи с выраженным нарушением церебральных функций и неэффективностью реабилитации (после наблюдения в течение 5 лет), при неоперабельных опухолях оснований для последующего наблюдения нет.

Причины инвалидности: 1) общее заболевание; 2) инвалидность с детства; 3) заболевание, полученное в период военной службы.

Профилактика инвалидности
1. Вторичная профилактика: а) ранняя диагностика опухоли;
б) своевременное оперативное и (или) лучевое лечение и медицинская реабилитация в послеоперационном периоде; в) адекватные сроки ВН; г) диспансерное наблюдение за оперированными больными; д) создание облегченных условий труда работающим больным по заключению ВК.
2. Третичная профилактика: а) раннее выявление и лечение больных с рецидивами или продолженным ростом опухоли;
б) при наличии оснований своевременное определение инвалидности III группы и рациональное трудоустройство инвалидов.

Менингиома представляет собой новообразование в головном мозге, которое в подавляющем большинстве случаев представляет собой доброкачественную опухоль. После удаления менингиомы головного мозга дают инвалидность, если эта необходимость обусловлена медицинскими показаниями.

Менингиома и аденома гипофиза, дают ли инвалидность?

Но, прежде чем говорить о присвоении группы, стоит отметить, что не всегда выявленные случаи могут стать поводом для обращения за установлением нетрудоспособности. Если у пациента нет выраженных внешних клинических проявлений, характерных для менингиомы и вызванных ею, претендовать на получение группы инвалидности не представляется возможным, согласно действующему законодательству РФ.

Факторы, которые влияют на получение группы инвалидности

При выявлении данной патологии важен размер опухоли, локализация, а так же характер внешних симптомов, которые вызвала менингиома. Инвалидность при первичном освидетельствовании чаще всего дается, но сроком на 12 месяцев. Данный промежуток времени позволяет провести все необходимые обследования и процедуры, реабилитацию, а так же проследить динамику заболевания и общее состояние пациента.

Больной вправе обратиться за установлением нетрудоспособности и повторным получением группы инвалидности, когда:

назначенное лечение не дало результата, и опухоль прогрессирует;
состояние больного ухудшается;
есть необходимость проведения дополнительных сеансов, например, лучевой терапии.

Повторное получение группы невозможно, в связи с отсутствием медицинских показаний в таких случаях:

когда проведенные медикаментозные процедуры способствовали установлению стабильного состояния;
когда процесс развития опухоли остановлен;
симптоматика заболевания отсутствует.

Таким образом, отсутствие клинических показателей и внешних проявлений менингиомы при освидетельствовании, не дают повода рассчитывать на обоснованное присвоение группы инвалидности.

К сожалению, менингиома может быть не только доброкачественным новообразованием, которое не приносит значительного ухудшения состоянию здоровья. В исключительных случаях развивается злокачественная опухоль, требующая хирургического вмешательства, как и аденома гипофиза головного мозга.

Классификация опухоли и инвалидность

Как и в случае с менингиомой, аденома гипофиза крайне редко встречается в виде злокачественного новообразования. Таким образом, характер опухоли, в первую очередь, влияет на принятия решения о необходимости предоставления группы инвалидности при выявлении данного заболевания. Поэтому рассчитывать на присвоение группы инвалидности при первичном освидетельствовании можно только в том случае, когда опухоль в значительной степени влияет на трудоспособность и провоцирует проявление внешних признаков болезни.

Если же симптомы, которые обычно провоцирует менингиома либо аденома гипофиза, отсутствуют и не беспокоят, а опухоль после терапии не прогрессирует, при повторном освидетельствовании рассчитывать на получение инвалидности можно только в том случае, когда речь идет о серьезных послеоперационных осложнениях либо стремительном ухудшении состояния больного.

Таким образом, аденома гипофиза как и менингиома, которая не вызвала необратимых последствий для здоровья человека и находящаяся в стабильном состоянии, не может считаться поводом для предоставления группы инвалидности.

Определение
Гипоталамический синдром — симптомокомплекс, обусловленный органическим поражением или конституциональной дефектностью гипоталамуса, проявляющийся в основном полиморфными нейроэндокринно-обменными и нейротрофическими нарушениями, сопряженными с патологией гипофиза.
Гипоталамус, входящий в состав лимбико-ретикулярного комплекса, является важным звеном присущей последнему интегративной функции. Совместно с другими образованиями лимбической системы он участвует в регуляции вегетативных функций, температуры тела, трофики, эмоций. Однако наиболее специфической для гипоталамуса является эндокринно-обменная регуляция благодаря синтезу в его ядрах факторов нейропептидной природы, стимулирующих образование гормонов передней доли гопофиза. Непосредственно в гипоталамусе же синтезируется антидиуретический гормон (вазопрессин).
С современных позиций гипоталамическим синдромом следует обозначать симптомокомплекс, обусловленный первичной (конституциональной) органической недостаточностью подбугровой области, либо являющийся последствием приобретенного органического поражения мозга. Дисфункцию гипоталамуса вследствие его вовлечения в патогенез неврозов, аллергии, психических, соматических болезней и других форм патологии не следует называть гипоталамическим синдромом, так как в реализации вегетативных, эмоциональных и других расстройств в этих случаях наряду с гипоталамусом участвуют другие структуры лимбико-ретикулярного комплекса.
Общность этиологии, патогенеза, клинических особенностей и социальных последствий позволяет совместно рассматривать патологию гипоталамуса и нейроэндокринные заболевания, что сделано в настоящем разделе. Социальное значение этой патологии обусловлено значительным распространением, молодым возрастом большинства больных, экономическим ущербом в связи с частой ВН (временная нетрудоспособность), нередкой тяжелой инвалидностью.

1. Общие диагностические критерии:
1) наличие полиморфных нейроэндокринно-обменных и (или) нейротрофических симптомов (синдромов);
2) наличие симптомов и синдромов, патогномоничных для поражения гипоталамуса ( булимия, нарушение терморегуляции центрального генеза, несахарный диабет, изменение либидо);
3) наличие церебральной органической симптоматики, свидетельствующей о поражении соседних с гипоталамусом и гипофизом структур мозга (оральный отдел ствола, базальные ганглии и др.).

2. Диагностика некоторых нейроэндокринно-обменных синдромов и заболеваний. Учитываются два фактора: а) единство гипоталамо-гипофизарной системы, обусловленное тем, что секреция тропных гормонов гипофиза реализуется благодаря синтезируемым в гипоталамусе нейропептидным гормонам ( либеринам и статинам), поступающим в переднюю долю гипофиза; б) синтез в паравентрикулярном и супраоптическом ядрах, нейроны которых обладают способностью к нейрокринии, собственных гормонов гипоталамуса — вазопрессина и окситоцина, которые также поступают в гипофиз и депонируются в его задней доле. Отсюда комплексность эндокринной и обменной дисфункции, свойственной патологии гипоталамуса, нередко сочетающейся с другими нарушениями, обусловленными поражением структур лимбико-ретикулярного комплекса, с которыми гипоталамус составляет единую функциональную (интегративную) систему. К ним, в частности, относятся вегетативные, эмоциональные, мотивационные расстройства, гиперсомния. Всегда необходимо исключить первичную патологию периферических эндокринных желез, имея в виду возможность вторичного вовлечения гипофиза и гипоталамуса в патологический процесс.

1) Смешанное церебральное ожирение. Наиболее часто встречающийся синдром.
Этиология: инфекционное, посттравматическое, опухолевое поражение гипоталамуса, его конституциональная дефектность. В проявлении заболевания велика роль психотравмирующей ситуации. В какой-то степени объединяет черты синдрома Иценко-Кушинга и адипозо-генитальной дистрофии. Наблюдается избыточная масса тела с равномерным распределением жира, другие эндокринные и обменные нарушения: аменорея, гирсутизм, стрии, гипергликемия натощак, задержка жидкости с явными или скрытыми отеками, артериальная гипертензия. Характерны мотивационные нарушения (у 50% больных гиперфагическая реакция на стресс), вегетативные расстройства, умеренная гиперсомния. Дифференцируют с другими эндокринными заболеваниями, проявляющимися, в частности, ожирением.
2) Синдром Иценко-Кушинга. Может быть обусловлен гиперпродукцией АКТГ как вследствие патологии гипоталамуса, так и при АКТГ-секретирующей (базофильной) аденоме гипофиза. Типично избирательное отложение жира в области лица, шеи и туловища при тонких конечностях (в отличие от смешанного церебрального ожирения). Постоянны сухость кожи, гипертрихоз, красные стрии, нарушения половой функции, стойкое или транзиторное повышение артериального давления. На рентгенограммах выявляются диффузный остеопороз, изменение конфигурации позвонков. В крови — гипокальциемия, повышение холестерина и сахара (стероидный диабет). Увеличена экскреция 17-оксикетостероидов с мочой. К невропатологу больные нередко обращаются после инсульта, обусловленного артериальной гипертензией, по поводу корешковых болей спондилогенного генеза.
Для исключения синдрома Иценко-Кушинга, развивающегося при опухолях коры надпочесников, яичников, злокачественных новообразованиях другой локализации, используют пробу с дексаметазоном: в отличие от синдрома Иценко-Кушинга при первичном поражении гипоталамо-гипофизарной системы экскреция 17-оксикетостероидов снижается на 50%.
3) Адипозо-генитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха) характеризуется комплексом гипоталамо-гипофизарных нарушений, развивающихся вследствие опухолей селлярной области и поражения гипоталамуса. При пролактиновой (хромофобной) аденоме могут быть общемозговые и хиазмальные симптомы. Наблюдается избыточное отложение жира, особенно в области живота и бедер, гипогонадизм, аменорея, бесплодие, снижение потенции. При начале заболевания в детском возрасте — задержка роста и умственное недоразвитие.
4) Синдром персистирующей галактореи-аменореи обусловлен гиперпродукцией пролактина вследствие недостаточности системы дофаминергической медиации в гипоталамусе или при пролактиносекретирующей опухоли гипофиза. Причиной галак- тореи могут быть и медикаментозные препараты (производные фенотиазина, антидепрессанты, оральные контрацептивы). Клинически у женщин бесплодие, нарушения менструального цикла, лакторея, снижение либидо; у мужчин — импотенция, гинекомастия, лакторея. Возможно сочетание с несахарным диабетом, церебральным ожирением. Диагностика должна предусматривать уточнение этиологии галактореи.
5) Синдром Клейне-Левина проявляется периодической гиперсомнией продолжительностью 1В—20 часов в сутки и более, приступообразной булимией с гиперфагией, двигательным беспокойством, гиперсексуальностью, ожирением. Длительность приступа от нескольких дней до нескольких недель, повторяемость через 6 месяцев. Как правило, синдром наблюдается у мальчиков в период полового созревания и обычно проходит к 20 годам.
6) Несахарный диабет — синдром, обусловленный абсолютным или относительным дефицитом антидиуретического гормона. Является облигатным признаком поражения гипоталамуса. Наиболее распространенные причины нейрогенного несахарного диабета — черепно-мозговая травма, опухоль мозга, в том числе метастатическая, артериальная аневризма передней соединительной артерии, гранулематозные процессы, в первую очередь саркоидоз, хирургические вмешательства на гипофизе, энцефалит. Так называемый идиопатический несахарный диабет, по- видимому, представляет собой проявление конституциональной недостаточности структур гипоталамуса.
Основное и первичное проявление заболевания — полиурия. Количество мочи с удельной плотностью менее 1006 колеблется в широких пределах (от 3 до 10 и более литров). Полиурия сопровождается сильной жаждой (больные выпивают дополнительно до 5—20 литров воды в зависимости от тяжести диабета). Нередки другие нейроэндокринные и обменные нарушения. Постоянно наблюдается астенический синдром, выраженность которого существенно сказывается на состоянии больных. Наряду с тяжелыми формами несахарного диабета возможны легкие или умеренные нарушения с диурезом, не превышающим 4 л в сутки. Дифференциальный диагноз проводят с нефрогенным и печеночным несахарным диабетом. При нефрогенной форме нарушается способность почек реагировать на антидиуретический гормон. Содержание его в плазме крови нормально. Учитывается и возможность полидипсии психогенного характера. В ряде случаев необходима консультация терапевта, нефролога, госпитализация с диагностической целью.
7) Центральная олигурия (гипергидропексический синдром Пархона). Вследствие гиперпродукции антидиуретического гормона наблюдается периодическая задержка жидкости в организме с олигурией (удельный вес мочи до 1020—1030), увеличением массы тела, отеками, отсутствием жажды. Наблюдаются также головные боли (отек оболочек мозга), бессонница, повышенная утомляемость, адинамия, аменорея, ожирение. Чаще у женщин. Проявления синдрома наиболее отчетливы в предменструальном периоде. Чаще периоды олигурии сменяются полиурией. Подобные циклы появляются через различные промежутки времени. Провоцировать приступ может эмоциональный стресс. Дифференцируют от сердечной недостаточности, патологии почек, цирроза печени с асцитом.
8) Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. В основе заболевания лежит гиперсекреция АКТГ и соматотропного гормона вследствие гипоталамо-гипофизарной дисфункции различной этиологии. Клинически характеризуется сочетанием церебрального ожирения с гиперостозом лобной кости и вирилизмом. Наблюдается в сочетании с нарушением менструального цикла, артериальной гипертонией, мигренью, сахарным диабетом. Встречается у женщин. Начало заболевания в 20—40 лет.
9) Синдром пустого турецкого седла — симптомокомплекс, обусловленный поражением гипоталамо-гипофизарных структур при врожденном дефекте диафрагмы турецкого седла. Непосредственной причиной является выбухание паутинной оболочки вследствие повышения внутричерепного давления в полость седла со сдавлением ножки гипофиза и самой железы. Среди этиологических факторов отмечены также множественные беременности, длительная гормональная терапия, гипертензивный ликворный синдром различного генеза. Клиническая картина: широкий спектр нейроэндокринных нарушений, свойственных поражению гипоталамо-гипофизарной области. Возможны головные боли, носовая ликворея, хиазмальный синдром, вегетативная дисфункция. Диагностика предусматривает прежде всего исключение опухоли гипофиза. В выявлении же первичного синдрома пустого турецкого седла исключительное значение имеет КТ, которая и позволила впервые определить этот синдром в качестве одной из причин комплексной нейроэндокринной дисфункции.
10) Акромегалия. Этиология: соматотропная аденома гипофиза, эпендимома III желудочка, глиома гипоталамуса, часто входит в клиническую картину синдрома пустого турецкого седла. Обычно заболевание выявляется после 20 лет, развивается постепенно. Вначале отмечается гипертрофия мягких тканей лица и конечностей, утолщение носа, позднее — неравномерное разрастание скелета, непропорциональное увеличение костей черепа, нижней челюсти, рук, стоп. Сопутствующие клинические признаки: деформирующие артропатии, гипогонадизм, гирсутизм, ожирение, сальность кожи, сахарный диабет, мышечная слабость, головная боль, сонливость. Возможно сочетание акромегалии с гигантизмом, что свидетельствует о начале заболевания в детстве (при микроаденоме гипофиза). Дифференциальный диагноз проводят с бронхогенным раком, карциноидными опухолями, способными продуцировать соматотропный гормон или рилизйнг-фактор; болезнью Педжета, арахнодактилией ( синдромом Морфана).

3. Диагностика некоторых нейротрофических синдромов.
Нарушения трофики свойственны многим эндокринно-обменным синдромам гипоталамо-гипофизарного генеза, однако в ряде случаев в связи с их преобладанием в клинической картине заболевания имеется основание говорить о нейротрофической форме гипоталамического синдрома.
1) Прогрессирующая липодистрофия (болезнь Барракера-Симонса). Основная клиническая особенность — атрофия подкожной жировой ткани на верхней половине туловища, лице, верхних конечностях при нормальном или избыточном отложении жира на нижней половине тела (в виде галифе). Сопутствуют трофические нарушения кожи, ногтей, волос, умеренные вегетативнососудистые и эндокринные нарушения. Описаны несимметричные формы, синдром гемиатрофии лица в сочетании с типичной ли- подистрофией. Встречается у женщин после достижения половой зрелости. Среди этиологических факторов отмечаются менингоэнцефалит, психическая травма, наследственная предрасположенность.
2) Синдром универсального облысения описан у больных, перенесших черепно-мозговую травму, нейроинфекцию, малярию, тяжелый стресс. Как правило, сочетается с нейроэндокринными (несахарный диабет и др.), обменными, терморегуляционными нарушениями.
3) Синдром нарушения костной трофики, проявляющийся прежде всего остеопорозом, входит в клиническую картину многих эндокринных заболеваний (синдром Кушинга, гипертиреоз, гиперпаратиреоз). Известны и неэндокринные формы. Остеопороз гипоталамо-гипофизарного генеза всегда сочетается с другими эндокринными и обменными нарушениями, но в клиническом отношении может выступать на первый план вследствие переломов позвонков (типично для синдрома Кушинга), длинных трубчатых костей скелета (нередко множественных).
4) Болезнь Симмондса (диэнцефально-гипофизарная кахексия) возникает вследствие нарушения синтеза всех тропных гормонов передней доли гипофиза, однако первичным (во всяком случае у большинства больных) является органическое поражение подбугровой области, неоднократно описанное морфологически. Этиология различна: опухоль хиазмально-селлярной области, черепно-мозговая травма, энцефалит. Проявляется выраженным похуданием, атрофией мышц, истончением кожи, выпадением волос и зубов, истончением костей, угасанием половой функции, гипотермией, артериальной гипотензией, астенией, депрессией. Близкий по симптоматике синдром Шиханаразвивается у женщин в возрасте 20—40 лет после обильной кровопотери при родах. Для него не свойственна выраженная кахексия, но типичны несахарный диабет, вегетативные нарушения. Дифференциальный диагноз проводят с нервной анорексией у девушек вследствие невроза или психического заболевания. Необходимо исключить иные причины снижения массы тела ( болезнь Адиссона, гипертиреоз, рак и др.).

4. Дополнительные исследования должны быть направлены на определение состояния обмена веществ, эндокринных функций, нейро-гуморальной регуляции, уточнение локализации и этиологии поражения гипоталамо-гипофизарной области:
— определение базового содержания в крови нейропептидов гипоталамуса ( либеринов, статинов, вазопрессина), гормона роста, пролактинаи других тропных гормонов аденогипофиза. Например, сниженное содержание антидиуретического гормона и отсутствие его повышения после приема жидкости свидетельствует о несахарном диабете; увеличение количества пролактина свойственно персистирующей галакторее-аменорее; повышение в плазме крови АКТГ и кортизона — синдрому Иценко-Кушинга; усиленное образование АКТГ и соматотропного гормона — синдрому Морганьи-Стюарта-Мореля; содержание соматотропного гормона свыше 10 мкг/л характерно для акромегалии. Однако при оценке результатов гормональных исследований обязательно учитывается комплекс клинических данных, свидетельствующих о локализации первичного поражения образований эндокринной системы;
— биохимические исследования, направленные на определение состояния углеводного, жирового, водно-солевого обмена и др.;
— исследование нейромедиаторов (катехоламины, серотонин) и продуктов их обмена (при уточнении патогенеза эндокринных, обменных, трофических нарушений и возможностей терапии);
— рентгенография черепа, позвоночника, других костей скелета (остеопороз, патологические переломы, лобный гиперостоз, состояние турецкого седла и другие изменения);
— КТ, МРТ (выявление опухоли гипофиза и околоселлярной области, синдрома пустого турецкого седла с целью дифференциального диагноза);
— эхо-ЭГ (расширение III желудочка при дифференциальной диагностике);
— ЭЭГ. Используется для выявления дисфункции гипоталамических и стволовых структур мозга. Диагностика гипоталамического синдрома на основании лишь данных ЭЭГ без учета всего комплекса клинических методов исследования невозможна;
— эндокринологическое и соматическое исследование;
— данные офтальмологического исследования.

Читайте также: