Хондроидная сирингома смешанная опухоль

Злокачественная хондроидная сирингома (син. злокачественная смешанная опухоль кожи) — редкая опухоль кожи, представленная сочетанием озлокачествленного эпителиального компонента со зрелым мезенхималь-ным, обусловливающим характерную смешанную гистологическую картину.

Принято считать, что большинство злокачественных хондроидных сирингиом возникают de novo из апокринных и эккринных потовых желез, а не в результате злокачественной трансформации хондроидных сирингом, т.к всего 6% злокачественных хондроидных сирингом имеют в своем составе гистологические признаки хондроидной си-рингомы.

К настоящему времени в литературе описано лишь 27 случаев злокачественных смешанных опухолей кожи. Однако нередки случаи аналогичных хондроидным сирингомам доброкачественных и злокачественных смешанных опухолей слюнных и слезных желез. Встречаются описания смешанной опухоли в молочной железе и легких.

Злокачественная хондроидная сирингома развивается у лиц в возрасте от 13 до 89 лет (в среднем в 52 года), причем в 2/3 случаев у женщин.

Злокачественные смешанные опухоли кожи не имеют характерных клинических особенностей. Они представлены плотными дермальными, как правило, болезненными, нередко изъязвленными узлами диаметром от 1 до 15 см (в среднем около 5 см), спаянными с подлежащими тканями. Локализуются на нижних (в 50% случаев — область подошвенных поверхностей стоп) и верхних конечностях, голове, шее, туловище.

Макроскопически злокачественная хондроидная сирингома обычно имеет вид дольчатого узла, на разрезе — однородная, желто-белого цвета, иногда с кистозными полостями, геморрагическими или ослизненными участками.

Гистологическое строение злокачественной хондроидной сирингомы. Новообразование представлено комплексами эпителиальных клеток с эозинофильной или светлой цитоплазмой, собранных в солидные тяжи и формирующих железистые сирингоидные структуры и кератиновые кисты. Строма содержит коллагеновые участки, клеточные и/или гиалинизированные, а также миксоидные очаги, богатые мукополисахаридами, и островки хрящевой ткани. Клеточная атипия выявляется только в небольшом числе случаев и выражается в ядерном полиморфизме и немногочисленных митозах. Обнаруживается также инфильтратавный компонент.

Признаки злокачественности заключаются, в первую очередь, в потере связи между опухолевыми клетками и в наличии миксоидной стромы, содержащей единичные опухолевые клетки или их небольшие агрегаты. Эпителиальные опухолевые клетки нередко двуядерные, со светлым ореолом, напоминают хондроциты и придают строме хондроидный вид. В строме опухоли могут обнаруживаться лимфоидные инфильтраты и лимфоидные фолликулы.

Гистохимические и иммуногистохимические методы при диагностике злокачественных хондроидных сирингом недостаточно информативны и не используются для отличия злокачественной хондроидной сирингомы от доброкачественной. Эпителиальные клетки злокачественной хондроидной сирингомы экспрессируют кератины высокой и низкой молекулярной массы. Окрашивание на раково-эмбриональный антиген обычно положительно, особенно в элементах протоков, что подтверждает железистое происхождение опухоли. Экспрессия раков о-эмбрионального антигена наблюдается не только в клетках, которые выглядят как злокачественные, но и вполне доброкачественно. Описана экспрессия протеина S-100. Она наблюдалась в пителиальных и протоковых структурах, а также в отдельных клетках миксоидной стромы. В цитоплазме большинства клеток отмечалось также диффузное окрашивание на gross cystic disease fluid protein-15 (GCDFP). Также обнаружены рецепторы к эстрогенам и прогестерону. В целом эти признаки напоминают таковые при протоковом раке молочной железы.

Диагноз злокачественной хондроидной сирингомы основывается на гистологическом исследовании. От момента появления опухоли до обращения к врачу и установления диагноза проходит от 1 мес. до 20 лет (в среднем 4,5 года).

Дифференциальный диагноз злокачественной хондроидной сирингомы проводится, в первую очередь, с хондроидной сирингомой, от которой злокачественный вариант отличается более быстрым ростом, большими размерами, болезненностью, спаянностью с подлежащими тканями, изъязвлением, частым возникновением у женщин, локализацией в области конечностей. При гистологическом исследовании трудности в различии доброкачественного и злокачественного вариантов создает присутствие в составе опухоли эпителиального и мезенхимального компонентов. Для злокачественной хондроидной сирингомы характерно наличие врастающих в псевдокапсулу атипичных опухолевых клеток или сателлит -ных узлов рядом с основной опухолью. Эпителиальный компонент при злокачественной хондроидной сирингоме, в основном, состоит из менее дифференцированных широких пластов и тяжей клеток, железистая дифференци-ровка в опухоли выражена слабо. Эпителиальные клетки обычно крупные, кубической или полигональной формы, с умеренной или обильной светлой цитоплазмой. Ядерная атипия и фигуры митоза могут быть очаговыми, иногда минимальными или вообще отсутствовать. Количество фигур митоза при злокачественной хондроидной сирингоме варьируется от 0,4 до 30 на 1 мм2, тогда как в хондроидной сирингоме они практически отсутствуют. При наличии же митотической активности в хондроидной сирингоме следует думать о возможности озлокачествления Поэтому для гистологического заключения необходимо исследование всего препарата, это особенно важно при хондроидной сирингоме на конечностях.

Особое внимание требуется при диагностике злокачественной хондроидной сирингомы изредка встречающихся злокачественных смешанных опухолей слюнной железы, мета-стазирующих в кожу.

От эпидермальной кисты, базапиомы, плоскоклеточного рака кожи и целого ряда других опухолей кожи злокачественную хондроидную сирингому отличают по наличию истинной железистой дифференцировки и характерной мукополисахаридной гиалиново-муцинозной стромы. В то же время следует учитывать, что подобные признаки могут присутствовать при экстраскелетной миксоидной хондросаркоме, метастатической хордоме, кожной хряшевой опухоли, синовиальной саркоме, первичном и метастатическом мукоэпидермоидном раке, слизистом эккринном раке, метастатическом слизистом раке и карциносаркоме, а также при базалиоме. Все перечисленные опухоли могут сопровождаться продукцией муцина.

Лечение злокачественной хондроидной сирингомы хирургическое, требуется иссечение опухоли в широких пределах, с удалением и обязательным гистологическим исследованием регионарных лимфатических узлов; при этом значение профилактической лимфаденэктомии окончательно не определено. Микрографическая операция по Моху может оказаться полезной как при удалении первичной опухоли, так и с целью сохранения окружающих здоровых тканей, однако указания на ее использование в литературе отсутствуют. Ряд авторов с целью предотвращения метастазирования рекомендуют адъювантную рентгенотерапию.

Плохой прогноз при злокачественной хондроидной сирингоме связан с множественными рецидивами. Частота местных рецидивов после хирургического удаления достигает 50%. Метастазы в лимфатические узлы регистрируются у 45% больных; они, как правило, регионарные и очень редко отдаленные. В то же время до 70% больных с поражением лимфатических узлов имеют отдаленные метастазы, которые к моменту смерти больного обычно принимают распространенный характер. Часто злокачественная хондроидная сирингома метастазирует в легкие. В целом смертность при злокачественной хондроидной сирингоме достигает 20%; она выше при локализации опухоли на голове, шее, туловище (46%) и ниже при опухоли на конечностях (6%). Исход злокачественной хондроидной сирингомы не зависит от размеров опухоли, пола, возраста больного. В то же время в рецидивных и метастатических опухолях часто отмечается прогрессирующая анаплазия, но неясно, влияет ли ее наличие на исход заболевания.

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Хондроидная сирингома (син.: муцинозная гидраденома, так называемая смешанная опухоль кожи) встречается преимущественно у мужчин, может наблюдаться на различных участках тела, но чаще на волосистой части головы, лице и шее. Опухоль в виде узелка небольших размеров располагается либо в дерме, либо несколько выступает над поверхностью кожи, поверхность ее гладкая, иногда с полупрозрачной стенкой, изредка изъязвлена. При пальпации опухоль плотноэластической консистенции. Рост медленный, может существовать годами. Клинически напоминает кистозную базалиому.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Патоморфология хондроидной сирингомы

Гистологическое строение опухоли довольно разнообразное, но во всех случаях имеют место эпителиальный компонент и пролиферация соединительной ткани с признаками миксоматоза, нередко с образованием хондроидных участков. Соотношение эпителиального и соединительнотканного компонентов широко варьирует. W.F. Lever и G. Schaumburg-Lever (1983) различают два гистологических типа эпителиального компонента: тубулярный и кистозный. Опухоль тубулярного типа состоит из многочисленных узких тяжей с разветвлениями, лежащих в гиалинозно-муцинозной строме. Просветы тубулярных структур выстланы двумя слоями эпителиальных клеток: одни из них обращены в просвет, имеют призматическую форму, другие (на периферии) - плоские. В мукоидной строме, кроме того, обнаруживают единичные или в виде конгломератов пролиферирующие плоские клетки. В большинстве случаев просветы тубулярных структур содержат аморфное эозинофильное ШИК-положительное диастазо-резистентное вещество.

Кистозный тип опухоли состоит большей частью из мелких кистозных полостей, а также мелких групп и тяжей эпителиальных клеток. Их просвет покрыт только одним слоем плоских эпителиальных клеток, от которых в строму отходят пролифераты в виде "хвостиков". Строма опухоли базофильная, содержит мукоидные субстанции. Фибробласты и отдельные эпителиальные клетки, находящиеся в ней, имеют светлый ореол, чем напоминают клетки хряща. При окраске толуидиновым синим обнаруживают метахромазию, устойчивую к гиалуронидазе, что свидетельствует о наличии в опухоли хондроитинсульфатов.

Гистогенез хондроидной сирингомы

С помощью электронной микроскопии доказана эккринная дифференцировка этой опухоли. Внутренние клетки тубулярных структур напоминают по строению темные и светлые клетки концевых отделов эккринных желез, а внешние плоские клетки - миоэпителиальные, так как они содержат большое количество филаментов и распространяются внутри хондроидного матрикса, ими продуцируемого.

Дифференциальный диагноз проводят на основании наличия в этой опухоли аденоидных и эпителиальных тяжей, а также хондроидных клеток в муцинозной строме. Смешанная опухоль слюнных желез имеет только морфологическое сходство с хондроидной сирингомой, но гистогенез их различен.

Хондроидная сирингома (муцинозная гидраденома) – это солитарная хондроидно-эпителиальная опухоль кожи доброкачественной природы. Первичными элементами являются мелкие узелки плотноэластической консистенции, появляющиеся спонтанно на неизменённой ранее коже туловища. Они возвышаются над уровнем дермы, имеют гладкую поверхность, обладают медленным периферическим ростом, иногда изъязвляются. Диагностику осуществляет дерматолог на основании анамнеза и клинических проявлений с использованием результатов гистологии, скарификационного мазка из очага поражения и пунктата новообразования. Лечение заключается в хирургическом или электрохирургическом иссечении хондроидной сирингомы.

МКБ-10

Причины и патогенез
Классификация
Симптомы хондроидной сирингомы
Диагностика
Лечение хондроидной сирингомы
Цены на лечение

Общие сведения

Хондроидная сирингома – доброкачественная опухоль эккринных потовых желёз смешанного генеза. Неоднородность хондроидной сирингомы, по мнению большинства дерматологов, обусловлена тем, что сама эккринная потовая железа находится в дерме, но её проток открывается на поверхности кожи. Вероятно, этим объясняется смешанный тип клеток опухоли, однако абсолютно достоверные подтверждения такого генеза отсутствуют.

Изучением потовых желез в дерматологии занимались П. Абеноза и А. Аккерман, которые с 1979 по 1987 год исследовали более 800 тысяч биопсий опухолей потовых желёз и нашли в них только 5% эккринной патологии. Это свидетельствует в пользу редкости хондроидной сирингомы и объясняет её слабую изученность. Хондроидная сирингома не имеет возрастных, сезонных, климатических и географических особенностей. Гендерную составляющую различные авторы трактуют по-разному, что связано со смешанным типом опухоли. Одни варианты хондроидной сирингомы чаще встречаются у женщин, другие – у мужчин. Актуальность проблемы связана с недостаточной изученностью неоплазии и возможностью её трансформации в злокачественную сирингокарциному.

Причины и патогенез

Триггеры патологического процесса и механизм его развития практически не изучены. По неизвестным эндогенным или экзогенным причинам при хондроидной сирингоме спонтанно начинается перерождение участка выводного протока эккринной потовой железы, проходящего через все слои эпидермиса и открывающегося на поверхности кожи. Соединительная ткань в силу своей лабильности, многофункциональности, полиморфного клеточного состава и тесной связи с иммунной системой включается в этот процесс. Происходит увеличение скорости митотического деления клеток и их созревания. Нарушается дифференцировка клеток, меняются их функции.

Клетки начинают продуцировать несвойственные им вещества, напоминающие хрящевую ткань, которая образует хондромукоидную строму опухоли. Поскольку клетки хондроидной сирингомы по уровню дифференцировки незначительно отличаются от нормальных клеток дермы, формируется опухоль доброкачественной природы. Одновременно теряется связь между клеточными элементами, усиливаются пролиферативные процессы. Так как масса клеток растёт на ограниченном участке, образуется опухоль на поверхности кожи в виде хондроидной сирингомы – доброкачественного узелка. Повреждённая эккринная потовая железа перестаёт работать, что приводит к локальному нарушению процесса потоотделения.

Классификация

В современной дерматологии не существует общепринятой классификации патологического процесса, однако практические дерматологи для определения степени опасности озлокачествления хондроидной сирингомы и своевременного назначения адекватной терапии используют классификацию заболевания, составленную с учетом гистологических признаков. По наличию плоских клеток в хондроидной сирингоме В. Левер и Г. Шаумбург в 1983 году выделили два возможных варианта:

Тубулярный тип характерен для хондроидной сирингомы, элементы которой состоят из двух слоёв эпителиальных клеток – внутренних призматических и наружных плоских, склонных к пролиферации и воспроизведению хондроидного матрикса, то есть способных к перерождению.
Кистозный тип характерен для однослойной хондроидной сирингомы, в строме которой присутствуют базофилы и мукоидные субстанции, но отсутствуют плоские клетки, что определяет доброкачественность опухоли.

Симптомы хондроидной сирингомы

Первичными элементами хондроидной сирингомы являются небольшие овальные безболезненные розоватые узелки с глянцевой поверхностью. Опухолевидные образования располагаются внутридермально или чуть возвышаются над поверхностью кожи. Они тестообразные на ощупь и локализуются там, где есть потовые железы.

Чаще всего хондроидная сирингома дебютирует на коже туловища. Узелки обладают медленным ростом, способны расти годами, редко превышают 5 мм в диаметре, иногда имеют полупрозрачную оболочку, способны изъязвляться. Появление первичных элементов не сопровождается субъективной симптоматикой или возникновением выраженного косметического дефекта и долгое время остается незамеченным для пациента, что опасно с точки зрения возможности трансформации опухоли в сирингокарциному.

Диагностика

Клинический диагноз заболевания ставит врач-дерматолог на основании анамнеза и оценки симптомов в динамике с акцентом на нарушение функции потоотделения. Диагноз хондроидной сирингомы требует обязательного гистологического подтверждения. В составе опухоли обнаруживают присутствие эпителиальных клеток и разрастание соединительной ткани с участками муцинозных и хондроидных включений.

Применяют исследование пунктата узелка или биопсию. Используют цитологию мазков-скарификатов с узелковых высыпаний (по аналогии с мазками-отпечатками при пузырных дерматозах). Они позволяют обнаружить в опухоли акантолитические клетки. Дифференцируют хондроидную сирингому со смешанной опухолью слюнных желёз, базалиомой, сирингокарциномой.

Лечение хондроидной сирингомы

При доброкачественном варианте хондроидной сирингомы лечение не требуется. Целью возможной терапии является коррекция эстетического дефекта. Радикальное удаление хондроидной сирингомы необходимо при появлении первых признаков озлокачествления: эрозирования поверхности узелка, коркообразования. Обязательна консультация онколога, хирурга и косметолога, после которой может быть произведено удаление хондроидной сирингомы путем хирургической операции.

Применяют электроиссечение, электрокаутеризацию, лазерную коагуляцию, хирургический кюретаж. Необходимо помнить, что удаление опухоли может привести к гиперрубцеванию, гиперпигментации, образованию стойкой эритемы, поэтому при эстетической корректировке опухоли с использованием оперативных методик следует учитывать локализацию патологического процесса. Прогноз благоприятный.

22.03.2012 - Меланома и беременность
Различные ее аспекты до сих пор остаются спорными. читать

18.03.2012 - Меланома у детей
Ее наблюдали лишь в 2,5% случаев среди детей с различными злокачественными опухолями читать

17.03.2012 - Методы лечения поверхностного рака мочевого пузыря
опухоли стадии Ta, T1 или Tis читать

Консультации

19.04.2015

Здравствуйте Игорь Петрович! У мамы при колоноскопии обнаружили темноклеточную высокодиференцированную. читать

19.04.2015

Здравствуйте уважаемый доктор! Моему отцу 68 лет во время УЗИ поставлено заключение:Объемное образование. читать

27.03.2015

Добрый день! Маме 50 лет. Рак яичников 2 ст. 15.11.10 обнаружили и сделали операцию - экстирпация матки с. читать

Тематические новости

19.05.2015 - Бесплатное гормональное лечение РАКА ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Научная программа в Национальном медицинском исследовательском радиологическом центре читать

26.11.2014 - ДЕНЬ ОТКРЫТЫХ ДВЕРЕЙ,
посвященный диагностике и профилактике злокачественных образований кожи. читать

25.11.2014 - Какова выживаемость при раке мочевого пузыря ?
Ниже приводится стандартный протокол динамического наблюдения: читать

Хондроидная сирингома (гидраденома типа так называемой смешанной опухоли, смешанная опухоль кожи, муцинсекретирующая опухоль кожи) опухоль, состоящая из смеси элементов эпителиальной и мезенхимных тканей.

Возраст и пол . Чаще возникает у мужчин в зрелом и пожилом возрасте.

Элементы сыпи . Представляет собой внутри-кожный узел, выбухающий над поверхностью кожи. Размеры образования от 0,3 до 2,5 см в диаметре. Опухоль ограничена, но не инкапсулирована.

Цвет . Кожа над опухолью не изменена.

Пальпация . Новообразование безболезненно, плотноватой консистенции.

Локализуется чаще на голове, но может встречаться на других участках.

Патогистология . Имеются неправильные протоки, а иногда и ацинусы, которые имитируют структуры потовых желез, а также солидные гнезда, распространяющиеся в окружающее межклеточное вещество, где они принимают вид хондроцитов. Хондроидное межуточное вещество богато сульфатированными кислыми мукополисахаридами и подобно межклеточной субстанции, наблюдаемой в хряще.

Дифференциальная диагностика . Хондроидную сирингому клинически трудно отличить от других доброкачественных опухолей придатков кожи.

Диагноз устанавливают только на основании данных гистологического исследования. Для постановки окончательного диагноза необходимо обнаружить в опухоли как эпителиальные, так и мезенхимные компоненты, а также исключить возможность метастаза опухоли слюнных желез.

Течение . Возникнув, может медленно расти, иногда изъязвляется.

Лечение . Хирургическое иссечение.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, крайне редко может происходить злокачественное перерождение.

Для цитирования: Сельчук В.Ю., Баронин А.А., Филимонюк А.В. Первичные и метастатические опухоли надпочечников // РМЖ. 2005. №13. С. 862

Смешанная опухоль слюнных желез

Название смешанная опухоль обусловлено разнообразием тканей, входящих в строение этой опухоли, локализующейся в больших и малых слюнных железах.

Из больших слюнных желез смешанная опухоль поражает преимущественно околоушные железы, затем подчелюстные, наконец, подъязычные.

Кроме крупных, смешанная опухоль может локализоваться в малых слюнных железах, располагающихся во многих местах слизистой полости рта: в области твердого и мягкого неба, щек, языка, на дне полости рта, а также в губах.

Среди больных со смешанной опухолью преобладают лица женского пола. Эта опухоль наблюдается во всех возрастах. Описаны врожденные смешанные опухоли околоушной и подчелюстной слюнных желез.

Из 134 наблюдений смешанные опухоли были в 71 у лиц женского пола и в 63 - у мужского. По возрасту больные распределялись следующим образом: 10-20 лет - 12 больных, 21-30 лет - 27, 31-40 лет- 20, 41-50 лет -41, 51-60 лет - 19, 61-70 лет - 13, старше 70 лет - 2 больных.

Макроскопически величина смешанной опухоли может быть с лесной орех и больше, иногда же достигает более крупных размеров. К. К. Алкалаев и Н. В. Гарифулина описали смешанную опухоль подъязычной слюнной железы размером 5 X 19 X 17 см. Смешанная опухоль, как правило, имеет капсулу, отграничивающую ее от окружающих тканей. Поверхность опухоли чаще бугристая, иногда опухоль состоит из узлов, спаянных между собой. Консистенция ее обычно плотная, на разрезе беловато-серого или серо-красноватого цвета. В опухоли могут наблюдаться кровоизлияния, размягчения и кисты.

Гистологическое строение типичной смешанной опухоли характеризуется наличием комплексов эпителиальных клеток волокнистой соединительной, нередко гиалинизированной, слизистой и хрящевой ткани (рис. 49).

Эпителиальные участки опухоли состоят из однообразных полигональных небольшого размера клеток с округлыми, мелкими, богатыми хроматином ядрами. Эпителий располагается в виде трабекулярных комплексов или по типу железистых структур. В смешанной опухоли количество слизистой и хрящевой ткани различно или же эти ткани могут отсутствовать.

В ряде случаев крупные участки хрящевой ткани, состоящие из основной субстанции гомогенно-розового или с синеватым оттенком цвета (при окраске гематоксилин-эозином) и хрящевых клеток, окруженных капсулой, располагаются непосредственно рядом с эпителием типа переходного.

Слизистая субстанция с характерными звездчатыми клетками в смешанной опухоли может быть в небольшом количестве или занимать крупные участки, также непосредственно располагаясь рядом или же между эпителиальными клетками опухоли.

Возникновение слизистой ткани в смешанных опухолях связывают со слизистой дистрофией эпителия и со слизистым превращением межуточной мезенхимальной ткани опухоли, что показано соответствующими гистохимическими исследованиями. Иногда в смешанной опухоли имеются островки жировой ткани.

Кроме такого типового строения смешанной опухоли, в ней могут наблюдаться своеобразные отклонения в структуре. Так, в эпителиальных комплексах среди полигональных клеток могут быть участки плоского эпителия, иногда с ороговением, а также множественные мелкие петрификаты, обычно округлой формы.

В некоторых смешанных опухолях имеются значительно вытянутые эпителиальные клетки, соединенные между собой довольно длинными отростками. В тех случаях, когда в опухоли наблюдается выраженный гиалиноз основной субстанции, эпителиальные клетки располагаются в виде нежной сети среди гиалинизированной ткани.

(син. злокачественная смешанная опухоль кожи ) - редкая опухоль кожи, представленная сочетанием озлокачествленного эпителиального компонента со зрелым мезенхималь-ным, обусловливающим характерную смешанную гистологическую картину.

К настоящему времени в литературе описано лишь 27 случаев злокачественных смешанных опухолей кожи . Однако нередки случаи аналогичных хондроидным сирингомам доброкачественных и злокачественных смешанных опухолей слюнных и слезных желез. Встречаются описания смешанной опухоли в молочной железе и легких.

Злокачественные смешанные опухоли кожи не имеют характерных клинических особенностей. Они представлены плотными дермальными, как правило, болезненными, нередко изъязвленными узлами диаметром от 1 до 15 см (в среднем около 5 см), спаянными с подлежащими тканями. Локализуются на нижних (в 50% случаев - область подошвенных поверхностей стоп) и верхних конечностях, голове, шее, туловище.

Макроскопически злокачественная хондроидная сирингома обычно имеет вид дольчатого узла, на разрезе - однородная, желто-белого цвета, иногда с кистозными полостями, геморрагическими или ослизненными участками.

Гистологическое строение злокачественной хондроидной сирингомы . Новообразование представлено комплексами эпителиальных клеток с эозинофильной или светлой цитоплазмой, собранных в солидные тяжи и формирующих железистые сирингоидные структуры и кератиновые кисты. Строма содержит коллагеновые участки, клеточные и/или гиалинизированные, а также миксоидные очаги, богатые мукополисахаридами, и островки хрящевой ткани. Клеточная атипия выявляется только в небольшом числе случаев и выражается в ядерном полиморфизме и немногочисленных митозах. Обнаруживается также инфильтратавный компонент.

Смешанная опухоль

Особую группу доброкачественных новообразований составляют опухоли слюнных желез - так называемые смешанные опухоли. Такое название эти опухоли получили в результате наличия в них тканей как эпителиальной, так и соединительной природы. Обычно в составе смешанной опухоли обнаруживается жировая, миксоматозная, хрящевая, мышечная, железистая и даже костная ткань.

Наиболее часто смешанные опухоли поражают околоушные слюнные железы, хотя иногда встречаются и в других отделах челюстно-лицевой области, но только там, где имеются железистые элементы (подчелюстная слюнная железа, область неба, щек и др.).

Причину возникновения смешанных опухолей усматривают в задержке эмбриональных клеток, развитие и рост которых вдруг происходят под влиянием неизвестных в настоящее время причин. Некоторые авторы это мнение отвергают. Другие полагают, что все тканевые разновидности, составляющие строму смешанной опухоли, являются продуктом видоизменения эпителия слюнной или слизистой железы.

Характерной особенностью смешанной опухоли является то, что она иногда длительное время (годы и даже десятилетия) не проявляет признаков роста. Однако в какой-то период вдруг начинается бурный рост опухоли, которая приобретает черты злокачественной (прорастание своей оболочки и окружающих тканей, метастазирование клеток опухоли). В зависимости от преобладания соединительнотканных или эпителиальных элементов опухоль развивается как саркома или рак.

Клинически смешанная опухоль в 80-90% случаев обнаруживается в области околоушных слюнных желез (рис. 123).

Опухоль, сохранившая черты доброкачественной, определяется как плотное, с четкими контурами, безболезненное и легкосмещаемое новообразование. Чаще у больных обнаруживается смешанная опухоль диаметром от 1 до 3-4 см. Однако смешанная опухоль может быть значительно больших Размеров, достигая величины кулака и даже детской головы.

Рост смешанной опухоли обычно не вызывает болевых ощущений, поэтому больные чаще обращаются к врачу в связи с появлением асимметрии лица. Однако смешанная опухоль может разиться и области твердого и мягкого неба, когда даже при небольшой величине может вызвать затруднения при разговоре и приеме пищи (рис. 124).

В отличие от атеромы смешанная опухоль не связана с кожей, а по сравнению с липомой имеет более четкие контуры. Достоверные сведения о характере опухоли могут быть получены после пункционной биопсии. Учитывая возможность озлокачествления смешанной опухоли, в случаях, когда подвижность ее отсутствует, что указывает на наличие инфильтративного роста, пункцию необходимо произвести после 2-3 сеансов лучевой терапии.

Лечение хирургическое. При отсутствии подозрений на малигнизацию опухоль удаляют без предварительной лучевой терапии, обычно с частичной резекцией околоушной или удалением подчелюстной слюнной железы в зависимости от локализации опухоли. Послеоперационное лечение определяется в зависимости от результатов гистологического исследования. Однако некоторые онкологи считают проведение лучевой терапии в пред- и послеоперационном периоде обязательным.

При озлокачествлении смешанной опухоли объем оперативного вмешательства расширяется. При поражении околоушной слюнной железы производят экстирпацию всей железы, при вовлечении в процесс твердого неба - резекцию (полную или частичную) верхней челюсти. Больные, у которых обнаружена смешанная опухоль, должны быть проконсультированы у онколога и находятся на специальном учете.

Смешанные опухоли составляют 50-70% эпителиальных новообразований больших и 20-55% опухолей малых слюнных желёз. Из больших слюнных желёз Смешанные опухоли чаще встречаются в околоушной, из малых - в нёбных слюнных железах. Множественные опухоли более чем одной слюнной железы обнаруживаются редко. Смешанные опухоли очень редко возникают в слёзных, потовых железах, слизистых железах дыхательных путей. Смешанные опухоли встречаются чаще у женщин в возрасте 50-60 лет. Крайне редко выявляются у новорожденных и редко у детей.

Макроскопически узел опухоли чётко очерчен, чаще округлой формы, плотной или плотноэластической консистенции, нередко дольчатого вида. По мере роста более выраженной становится капсула узла. На разрезе ткань опухоли белесоватого цвета, часто с характерными хрящевидными, полупрозрачными и слизистыми участками. При микроскопическом исследовании Смешанные опухоли неоднородна, представлена сочетанием эпителиальных из мезенхимоподобных участков. Эпителиальные участки состоят из эпителиальных и миоэпителиальных клеток. Эпителиальные клетки, формирующие железистые, тубулярные, двухслойные структуры, могут быть мелкими, кубической формы, с небольшим количеством цитоплазмы или более крупными, цилиндрической формы, с эозинофильной зернистой цитоплазмой, то есть характеризуются признаками дифференциации в направлении эпителия различных отделов слюнной железы. Эпителиальные элементы располагаются в виде гнёзд и анастомозирующих между собой тяжей, в железистых структурах часто окружены зонами мелких удлинённых или довольно крупных светлых миоэпителиальных клеток. Последние на отдельных участках образуют солидные поля. Эпителиальные участки без чётких границ переходят в миксоматозные и хондроидные. Миксоматозные участки образованы звездчатыми клетками, располагающимися в слизистом веществе, хондроидные - изолированными округлыми клетками в хондроидном матриксе.

Клинические, течение обычно медленное. Опухоль иногда достигает значительных размеров, безболезненна. Кожа и слизистая оболочка над опухолью сохранены, кожа над узлом легко смещается. В ряде случаев за периодом медленного роста следует фаза быстрого увеличения новообразования.

В диагностике важное значение имеет пункционная биопсия с последующим цитологический исследованием. Рентгенологические исследование (смотри полный свод знаний: Сиалография) позволяет уточнить характер поражения и его топографию.

Лечение оперативное. При локализации Смешанные опухоли небольших размеров (диаметром до 20 мм) в нижнем, верхнем полюсах или заднем крае, а также в глоточном отростке (зачелюстном отростке, или глубокой части околоушной железы возможна резекция железы.

Субтотальная резекция околоушной железы в плоскости ветвей лицевого нерва показана при опухоли, располагающейся в толще железы или занимающей значительный отдел её поверхностной части. Паротидэктомию с сохранением ветвей лицевого нерва (смотри полный свод знаний: Околоушная железа, опухоли) производят при Смешанные опухоли больших размеров, опухоли глоточного отростка (за исключением больших новообразований с парафарингеальным ростом). Резекция глоточного отростка околоушной железы с помощью наружного подчелюстного доступа показана при Смешанные опухоли глоточного отростка, выбухающей в полость ротоглотки, носоглотки и полость рта.

Читайте также: