Химиотерапия при опухоли вильмса


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лечение опухоли Вильмса зависит от стадии и гистологической структуры. Нефробластома - одна из первых опухолей, в лечении которой был применён комплексный подход.

Лечение опухоли Вильмса (протокол Национальной исследовательской группы по изучению опухоли Вильмса)

Стадия I (благоприятная гистологическая структура)

Операция, лучевую терапию не проводят, химиотерапия - дактиномицин + винкристин

Стадия I анаплазия (неблагоприятная гистологическая структура)

Операция, лучевую терапию не проводят, химиотерапия (дактиномицин + винкристин) в течение 6 мес

Стадия II (благоприятная гистологическая структура)

Операция, лучевую терапию не проводят, химиотерапия в режиме 1 (дактиномицин + винкристин)

Стадия III (благоприятная гистологическая структура)

Операция, лучевая терапия на ложе опухоли в суммарной очаговой дозе 10,8 Гр, химиотерапия - дактиномицин + винкристин +

Стадия IV (благоприятная гистологическая структура)

Операция, лучевая терапия на ложе опухоли в суммарной очаговой дозе 10,8 Гр, химиотерапия - дактиномицин + винкристин + доксорубицин

Стадия II-IV (неблагоприятная гистологичесхая структура)

К дактиномицину, винкристину и доксорубицину добавляют циклофосфамид

Детям моложе 12 мес рекомендовано снижение дозы всех химиопрепаратов на 50%. Химиотерапевтическое лечение полными дозами препаратов проводят детям старше 12 мес.

Хирургическое лечение заключено в удалении опухоли, установлении её гистологического вида и стадии заболевания. Лучевую терапию при нефробластоме применяют в некоторых случаях в III и IV стадиях заболевания. Режим химиотерапии при нефробластоме зависит от стадии заболевания и включает применение дактиномицина, винкристина и доксорубицина. Предоперационную химиотерапию в США используют редко, однако в Европе она обязательна. Одна из проблем предоперационной химиотерапии - ошибочность дооперационного диагноза опухоли Вильмса в 6% случаев. Исследовательская группа SIOP аргументирует необходимость предоперационной химиотерапии тем, что большинство ошибочных диагнозов представлено нейробластомой. Исследования SIOP показали, что предоперационная химиотерапия уменьшает частоту разрывов опухоли во время операции с 32 до 4%, а также снижает стадию заболевания - у 80% пациентов после 4-недельной предоперационной химиотерапии винкристином и дактиномицином на момент хирургического вмешательства обнаруживали нефробластому в I-II стадии. В США предоперационную химиотерапию применяют только у пациентов с диссеминированным поражением или с неоперабельной опухолью, а также при двусторонней нефробластоме.

Прогноз у больных с нефробластомой зависит от ряда факторов. Неблагоприятные прогностические факторы:

  • III-V стадия;
  • метастазы в парааортальные лимфатические узлы;
  • анапластическая или саркоматозная гистологическая структура;
  • разрыв опухоли до или во время операции;
  • метастазы в печени (метастазирование в лёгкие благоприятнее, чем метастазирование в печень).

Результаты лечения опухоли Вильмса

Стадия (благоприятная гистологическая структура)

Нет в организме человека ни одного органа, который бы всегда и при любых обстоятельствах оставался здоровым. К сожалению, многие заболевания и дефекты закладываются еще во время внутриутробного развития. Об одном из них мы и поговорим в нашей статье. Многим незнакома опухоль Вильмса. Что это такое, некоторые даже не догадываются. В статье постараемся разобраться с симптомами, причинами и тактикой лечения данного заболевания.

Понятие об опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса, или, как ее еще называют, нефробластома, относится к злокачественным заболеваниям почек, которые появляются чаще всего в детском возрасте. Обычно диагностируется она в возрасте 2-5 лет. Опухоль Вильмса у взрослых встречается достаточно редко, поэтому мало изучена.


К, сожалению, дети, которые страдают данным заболеванием, имеют чаще всего и другие отклонения в своем развитии. Полагают, что образование опухоли может начаться во внутриутробном периоде, так как уже у двухнедельного младенца можно ее обнаружить.

Опухоль Вильмса, как правило, локализуется с одной стороны, но встречаются случаи и двухстороннего поражения почек. Если посмотреть на больной орган, можно отметить, что поверхность его неровная, на разрезе видны участки кровоизлияний и некроза, в некоторых местах присутствуют кисты. В этом случае говорят, что у пациента кистозная опухоль Вильмса.

На первых порах опухоль локализуется только внутри почек. С последующим развитием она прорастает в соседние ткани и органы – таким образом распространяются метастазы.

Стадии развития заболевания

Эта злокачественная опухоль проходит в своем развитии несколько стадий:

  1. В самом начале нефробластома располагается только в одной почке. Дети в этот период могут не испытывать дискомфорта и никаких жалоб не имеют.
  2. Опухоль начинает распространяться за пределы почки, но метастазы еще отсутствуют.
  3. Дальнейшее развитие сопровождается прорастанием капсулы, и поражение затрагивает соседние органы, лимфатические узлы.
  4. Обнаруживаются метастазы в печени, легких, костях.
  5. На последнем этапе своего развития опухоль Вильмса у детей поражает уже две почки.


Наверное, не стоит разъяснять, что чем раньше диагностирована опухоль, тем более оптимистичный прогноз можно дать пациенту.

Симптоматика заболевания

Так как диагностировать патологию можно на разных стадиях, то и признаки в зависимости от этого могут различаться. Чаще всего, если имеется опухоль Вильмса, симптомы обнаруживаются следующие:

  • общее недомогание;
  • слабость, а если ребенок совсем маленький, то он постоянно спит;
  • уменьшение аппетита;
  • наблюдается снижение веса;
  • в некоторых случаях отмечается высокая температура;
  • кожные покровы становятся бледными;
  • может повыситься артериальное давление;
  • анализ крови показывает повышенную СОЭ и снижение гемоглобина;
  • появляется кровь в моче;
  • в тяжелых случаях можно наблюдать непроходимость кишечника, так как опухоль сдавливает его.

При любом заболевании меняется поведение малыша, и опухоль Вильмса у детей не является исключением. Мама всегда сразу может заподозрить, что с ребенком что-то не так.

Когда заболевание заходит далеко, то опухоль хорошо прощупывается руками. При этом малыш ощущает боль, так как происходит сдавливание соседних органов, что мешает им нормально функционировать. У некоторых пациентов увеличивается живот, если диагностируется опухоль Вильмса. Фото ниже это хорошо демонстрирует.


Когда появляется большое количество метастазов, ребенок резко начинает худеть. Чаще всего смерть наступает в результате легочной недостаточности и чрезмерного истощения организма. Что примечательно, возникновение метастазов зависит, скорее, не от размеров опухоли, а больше от возраста пациента. Получается, что у совсем маленьких деток с таким диагнозом гораздо больше шансов на полное выздоровление.

Но чаще всего диагностируется не только опухоль Вильмса, ее обычно сопровождают другие отклонения в развитии.

Сопутствующие заболевания

Достаточно редко бывает, что данная опухоль диагностируется как единственное отклонение в развитии. Чаще всего ее сопровождают сопутствующие патологии:

  • гипоспадия, когда мочеиспускательный канал у мальчиков открывается где-то посередине полового члена или вообще в промежности;
  • увеличенные внутренние органы, например, большой язык;
  • одна конечность больше другой;
  • крипторхизм;
  • отсутствие радужной оболочки в глазу (создается ощущение, что зрачок ничем не окружен).

Диагностирование опухоли Вильмса

Когда нефробластома находится только в самом начале своего развития, поставить правильный диагноз достаточно сложно, так как не наблюдается ярко выраженной симптоматики. Именно по этой причине в большинстве случаев начинают лечение уже тогда, когда опухоль находится на 3 или 4 стадии.

Родителям необходимо внимательнее следить за состоянием ребенка, и если наблюдаются бледность, повышенное давление, сниженный тонус, удается прощупать опухоль, то следует немедленно пройти полное обследование. Оно обычно включает следующие виды диагностики:

  1. Анализ крови и мочи. В моче обнаруживается протеинурия, макрогематурия, а в крови повышена СОЭ, отмечается анемия.
  2. Урография позволяет поставить точный диагноз в более чем 70% случаев. Удается просмотреть контуры почки, а при наличии опухоли заметны малейшие изменения формы органа и нарушение функции.
  3. С помощью ультразвуковой томографии также легко увидеть размеры опухоли и ее расположение.
  4. Опухоль Вильмса на УЗИ выглядит как неоднородное образование с кистами внутри.
  5. С помощью рентгеновской компьютерной томографии удается увидеть не только опухоль в одной почке, но и проанализировать состояние второй, а также просмотреть наличие метастазов в соседних органах.
  6. При больших размерах опухоли обычно назначают ангиографию. Это делается еще в целях выяснения расположения нефробластомы относительно крупных сосудов, чтобы во время операции хирург имел представление о положении дел.
  7. УЗИ и КТ позволяют определить степень метастазирования опухоли в органы и ткани.


В настоящее время медицинские методы исследования находятся на таком уровне развития, что позволяют поставить правильный диагноз почти в 95% случаев. Но в 5% все-таки случаются ошибки, например, если на УЗИ мультилокулярную кисту приняли за опухоль Вильмса, то только во время операции удается это обнаружить. При ультразвуковом сканировании точность составляет 97%, а при КТ немного меньше. Хотя бывают случаи, когда опухоль Вильмса сочетается с кистой.

Дальнейшее обследование направлено на обнаружение метастазов, чтобы потом правильно выбрать тактику лечения заболевания. Если развивается опухоль Вильмса у детей, лечение назначается в каждом конкретном случае индивидуальное, с учетом особенностей организма и стадии развития заболевания.

Причины развития нефробластомы

С точностью сказать, что является причиной развития опухоли, невозможно. Считается, что виной тому служит мутация в ДНК клеток. В небольшом проценте случаев она передается от родителей к детям. Но чаще всего исследователи не находят связи между наследственностью и развитием опухоли Вильмса.

Врачи считают, что имеются некоторые факторы риска, ведущие к возникновению нефробластомы. К ним можно отнести следующие:

  1. Женский пол. По статистике, девочки чаще болеют этим заболеванием, чем мальчики.
  2. Наследственная преемственность. Хотя случаи семейного заболевания бывают достаточно редко.
  3. Принадлежность к негроидной расе. Среди такого типа населения заболевание встречается в 2 раза чаще.

Вообще можно отметить, что до сих пор так и не установлены точные причины развития опухоли Вильмса.

Лечение нефробластомы

Как правило, к терапии любого заболевания можно подойти с разных сторон. Когда обнаруживается опухоль Вильмса у детей, лечение назначается по результатам гистологического исследования. Специалисты считают, что хорошая гистология дает более благоприятный прогноз. Но это не означает, что плохие анализы служат сигналом к прекращению лечения.

Если говорить о нефробластоме, то для ее лечения используются следующие методы:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевая терапия.

Также дает положительные результаты химиотерапия при опухоли Вильмса.


Тактика лечения выбирается индивидуально для каждого маленького пациента. Она будет зависеть не только от стадии развития опухоли, но и от состояния организма ребенка.

Хирургическое вмешательство

Удаление почки – это нефроэктомия. Она бывает нескольких типов:

Во время проведения операции всегда может выясниться, что соседние ткани повреждены, тогда необходимо ориентироваться по ситуации и удалять все зараженное. В тяжелых случаях, когда нефробластома (опухоль Вильмса) затрагивает обе почки у ребенка, приходится ради спасения жизни малыша удалять оба органа.

После двусторонней нефрэктомии ребенку назначают гемодиализ, чтобы очистить кровь от токсинов. Сделать жизнь после удаления обеих почек полноценной можно только после операции по пересадке данного органа от донора, которого достаточно сложно найти. Такие больные иногда годами стоят в очереди на пересадку.

После операции по удалению опухоли ее отправляют на анализ, чтобы изучить специфику раковых клеток, их агрессивность, скорость размножения. Это необходимо, чтобы подобрать наиболее эффективный курс химиотерапии.

Химиотерапия в лечении нефробластомы

Если опухоль не представляется возможным удалить, то лечение сводится к другим методам, например, к использованию химиотерапии.

Во время такого лечения назначаются химиопрепараты, которые способствуют уничтожению раковых клеток. В медицинской практике для этих целей чаще всего назначаются:

Такое лечение является достаточно тяжелым для организма, происходят изменения в работе многих внутренних органов, например:

  • нарушается процесс кроветворения;
  • повреждаются волосяные фолликулы, чем и вызвано облысение во время химиотерапии;
  • страдают клетки ЖКТ, что провоцирует потерю аппетита, рвоту, тошноту;
  • снижается иммунитет, что делает организм более восприимчивым к различным инфекциям.


Родителям стоит перед началом приема препаратов для химиотерапии поинтересоваться у врача о возможных побочных эффектах и принять необходимые меры для поддержки детского организма.

Если ребенку вынуждены назначить высокую дозу препаратов, то врач должен предупредить, что это, возможно, вызовет разрушение клеток костного мозга, и предложить их заморозку. После проведенного лечения их можно будет разморозить и ввести в организм малыша, они приступят к своим непосредственным обязанностям по производству кровяных клеток. Так костный мозг, пострадавший во время химиотерапии, восстановится.

Лучевая терапия

Во время проведения такой процедуры важно, чтобы ребенок лежал неподвижно, ведь непосредственно на зону опухоли направляются лучи. Если пациент совсем маленький и его неподвижности добиться проблематично, то перед процедурой ему вводят небольшую дозу седативных средств.

Облучение требует соблюдения точных рекомендаций. Точка, на которую будут направляться лучи, метится красителем. Все, что не должно попасть в зону облучения, прикрывается специальными щитами.

Все меры предосторожности, однако, не спасают от побочных эффектов, которые потом возникают:

  • тошнота;
  • слабость;
  • раздражение на коже в месте облучения;
  • диарея.

Врач должен назначить препараты, которые облегчат состояние пациента и снимут побочные явления.

Терапия в зависимости от стадии заболевания

При любом недуге лечение всегда подбирается индивидуально. Это в особенности касается детей. Опухоль Вильмса также требует тщательного анализа и подбора адекватных методов терапии. Учитывается при этом не только стадия развития заболевания, но и возраст малыша, его состояние, особенности организма.

  1. На первой и второй стадии развития опухоли, когда процесс затрагивает только одну почку и раковые клетки не отличаются агрессивностью, лечение, как правило, заключается в удалении пораженного органа и последующей химиотерапии. Может потребоваться еще и лучевая терапия.
  2. 3 и 4 стадии нефробластомы требуют другого подхода. Опухоль выходит за пределы почки, поэтому ее уже невозможно удалить, не задев соседние органы. В этом случае назначают хирургическое удаление части опухоли с последующей химиотерапией и облучением.
  3. 5 стадия характеризуется появлением патологии в обеих почках. Проводят частичное удаление опухоли, при этом затрагивают и соседние лимфатические узлы. После операции проводят курс лучевой и химиотерапии. Если приходится удалять обе почки, то больному назначают диализ, а затем требуется пересадка здоровых органов.

Дети все разные, и у каждого индивидуальная реакция организма на терапию опухоли. Прежде чем согласиться на план лечения, родителям необходимо все вопросы обсудить с врачом. Они должны знать, какое влияние препараты оказывают на организм, как избежать или смягчить побочные явления во время лечения.

Проведение клинических испытаний

С каждым годом появляются все новые методы и способы лечения тех или иных заболеваний. Это в особой степени касается и раковых опухолей, так как смертность от них находится на высоком уровне.

Во многих странах не только взрослые, но и дети могут поучаствовать в клинических испытаниях новейших методов лечения опухли Вильмса. Родители могут поинтересоваться у врача, проводятся ли такие испытания у нас в стране, есть ли возможность в них принять участие.

Если вероятность имеется, то врач должен дать полную информацию о безопасности лечения. Стоит отметить, что зачастую участие в таких экспериментальных испытаниях дает дополнительный шанс в борьбе с недугом.

Но доктор должен также предупредить и о том, что в процессе лечения могут возникнуть непредсказуемые побочные эффекты, которые ранее не встречались, а также 100% излечение никто гарантировать не может.

Рецидив

Важно не только справиться с заболеванием, но и добиться того, чтобы не было его рецидива. К сожалению, такое случается с нефробластомой как во время терапии, так и после нее. Берутся анализы, и если они удовлетворительные, то назначают резервные схемы химиотерапевтических препаратов:

Каждый случай индивидуален, и некоторым пациентам в случае рецидива назначают высокую дозу химиопрепаратов, после чего осуществляют трансплантацию стволовых клеток крови. Лучше всего эффект будет, если сочетать оперативное вмешательство с лучевой и полихимиотерапией.

Опухоль Вильмса в анамнезе у беременной

Почки в организме человека выполняют одну из главных функций – очищение крови от токсинов и продуктов обмена. Во время беременности на них ложится двойная ответственность не только за состояние матери, но и за жизнь нового, развивающегося организма.


Если будущая мама перенесла операцию по удалению почки задолго до наступления беременности, то прогноз может быть вполне благоприятным. Многие женщины благополучно переносят беременность и рожают здоровых деток.

Но случаются и исключения, когда новое состояние может спровоцировать рецидив заболевания. Тогда приходится прерывать беременность, чтобы спасти жизнь женщине.

Иногда перенесенная в детстве опухоль Вильмса может провоцировать развитие пиелонефрита, а также она способна сказаться на функциональном развитии плода. Даже несмотря на то что чаще всего исход беременности благоприятный, сохранияется опасность метастазирования и через 10-20 лет после удаления почки.

Прогноз для пациента с нефробластомой

Чтобы дать определенный прогноз при наличии опухоли Вильмса, необходимо оценить ее размеры, стадию развития и гистологический анализ. Самым неблагоприятным считается наличие опухоли более 500 г и на 3-4 стадии развития с плохой гистологией.

Если назначено комплексная адекватная схема терапии, то выживаемость пациентов составляет около 60%. На начальных стадиях опухоль поддается еще более эффективному лечению, выздоровление наступает у 80-90% людей.

Учитывая, что специальных мер профилактики такого заболевания не существует, то можно только порекомендовать регулярно проходить обследование, если ребенок находится в группе риска. Чем раньше обнаружится опухоль, тем выше шансы на выздоровление.

Лучевое лечение

Лекарственная терапия

ПрепаратРазовая доза на 1 кг массы телаИнтервал между наблюдениямиСуммарная курсовая доза на 1 кг массы тела
Хризомалин

Прогноз





Наиболее часто приходится дифференцировать опухоль от солитарной кисты почки, тем более что оба заболевания иногда сочетаются. В дифференциальной диагностике опухоли и кисты почки может оказать помощь нефротомография, при которой опухоль почки контрастируется, а киста отличается пониженной контрастн.

При осмотре и пальпации выявляются обычно опухоли почки в далеко зашедшей стадии. О большой опухоли почки свидетельствует деформация живота. Осмотр может выявить варикоцеле, а при обструкции нижней полой вены — расширение вен передней брюшной стенки, отечность нижних конечностей.

Поскольку опухоли почечной паренхимы и опухоли лоханки во многом отличаются как по структуре, так и по путям распространения и требуют различных оперативных методов лечения, оправданно их выделение в отдельные группы. В настоящее время принята следующая классификация опухолей почки.

Опухолевые заболевания почки разделяются на доброкачественные и злокачественные. Почечно-клеточный рак возникает из проксимального изогнутого канальца нефрона, является самым частым видом опухоли почки и составляет около 3% в структуре всех злокачественных заболеваний. Частота заболеваемости ежегодн.

Эпителиальные опухоли почечной лоханки и мочеточника представляют собой особую группу новообразований, значительно отличающихся от опухолей паренхимы почки как по клиническому течению, так и по методам лечения. Опухоли лоханки встречаются гораздо реже, чем опухоли почечной паренхимы, составляя приме.

Опухоль Вильмса встречается у детей любого возраста, начиная с новорожденного, но наиболее часто — в возрасте 2—7 лет. Девочки и мальчики заболевают с одинаковой частотой. У 5% больных опухоль Вильмса бывает двусторонней, как правило, у детей раннего возраста. Нередко у ребенка диагностируется.

В диагностике заболеваний почек, предстательной железы, яичка и его придатка, а также семенного пузырька нередко решающее значение приобретает пункционная биопсия. Пункционная биопсия почки может быть открытой и закрытой. Открытую биопсию почки производят при ее обнажении во время операции или специ.

При подозрении на опухоль Вильмса на основании наличия симптомов у пациента требуется хирургическая биопсия для подтверждения диагноза. Она включает образец ткани опухоли, который отсылается патологу, который оценивает гистологию клеток и проверяет наличие признаков рака.


Основываясь на результатах диагностики этих тестов, люди с опухолью Вильмса должны своевременно получать лечение, чтобы избежать прогрессирования заболевания. Конкретный план лечения отличается для каждого человека в зависимости от типа заболевания и уровня прогрессирования, но большинство планов управления включают хирургию, химиотерапию и лучевую терапию.

Хирургическая нефрэктомия

Если опухоль локализуется в почке, как это имеет место для подавляющего большинства пациентов с опухолью Вильмса, начальное лечение включает нефрэктомию с удалением всей почки и содержащейся опухоли.

Если есть несколько опухолей, поражающих обе почки, то хирургическим путем будет удалена часть поврежденной почки. Это необходимо для того, чтобы некоторые функции почек оставались нетронутыми, а почечная система пациента продолжала работать без посторонней помощи после успешного лечения опухоли Вильмса.

Адъювантная химиотерапия

Почти каждому пациенту с опухолью Вильмса потребуется некоторая форма адъювантной химиотерапии как часть их плана лечения; единственным основным исключением являются пациенты с опухолью 1-й стадии с благоприятной гистологией.

Наиболее распространенные схемы химиотерапии опухоли Вильмса:

Схема EE-4A с "Винкристином" и "Дактиномицином" в течение 18 недель

Режим ДД-4А с "Винкристином", "Дактиномицином" и "Доксорубицином" в течение 24 недель

Схема I с "Винкристином", "Доксорубицином", "Циклофосфамидом" и "Этопозидом" в течение 24 недель.

Выбор того, какие химиотерапевтические агенты использовать, зависит от тяжести опухоли и прогноза. Более агрессивные методы лечения, такие как режим I, предназначены для пациентов с более тяжелым заболеванием, поскольку оно связано с более выраженными побочными эффектами.

Радиотерапия

Поскольку опухоль Вильмса обычно локализуется в области живота, лучевая терапия может предложить локализованное лечение, которое способно специфически воздействовать на опухолевые клетки. Лучевая терапия является распространенным вариантом лечения болезни Вильмса. Обычно она проводится после хирургической нефрэктомии и химиотерапии.

Те, у кого анапластические опухоли I стадии, имеют лучший прогноз и могут управляться так же, как и при благоприятной гистологии, с режимом нефрэктомии и химиотерапии EE-4A в течение 18 недель.

Стадия II: нефрэктомия с отбором лимфатических узлов и режимом химиотерапии DD-4A или режимом I в течение 24 недель и радиотерапией брюшной полости.

Стадия III: нефрэктомия с отбором лимфатических узлов, режим химиотерапии DD-4A или режим I в течение 24 недель и радиотерапия брюшной полости. Предоперационная химиотерапия также может быть назначена в некоторых случаях.

Стадия IV: нефрэктомия с отбором лимфатических узлов, режим химиотерапии DD-4A или режим I в течение 24 недель и лучевая терапия в области живота и легких.

Стадия V: двусторонняя биопсия почки с последующей предоперационной химиотерапией EE-4A или DD-4A. Операция и адъювантная химиотерапия и лучевая терапия последуют в зависимости от конкретных особенностей заболевания.

Читайте также:

Встройте "Правду.Ру" в свой информационный поток, если хотите получать оперативные комментарии и новости:

Подпишитесь на наш канал в Яндекс.Дзен или в Яндекс.Чат

Добавьте "Правду.Ру" в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google

Также будем рады вам в наших сообществах во ВКонтакте, Фейсбуке, Твиттере, Одноклассниках.

Необходим тесный контакт между детским хирургом, рентгенологом, педиатром онкологом и врачом клиницистом. Каждый врач до начала операции должен иметь возможность обследовать ребенка.

Существуют различные точки зрения по поводу обязательности проведения предоперационной биопсии. Это связано с риском дальнейшего распространения опухоли по брюшной полости. Если решено провести биопсию, то ее необходимо делать с помощью тонкой иглы, чтобы свести этот риск к минимуму.

Даже в случае метастазирующей опухоли необходимо убедиться в ее операбельности, поскольку наиболее эффективным методом контроля ракового заболевания является хирургический. Сторонники лучевой и химиотерапии должны уступить место хирургу с тем, чтобы он пересмотрел свое решение в отношении опухоли, которая при первичном осмотре казалась неоперабельной.

В таблице ниже приводятся основные рекомендации по лечению опухоли Вилмса. Хирургическая резекция проводится с целью удалить опухоль как таковую, без биопсии или других вмешательств, которые могут нарушить целостность ее капсулы. Кроме этого, в результате операции появляется возможность выяснить, насколько глубоко опухоль распространилась по брюшной полости, а также оценить точные границы пораженного участка.

До проведения операции следует убедиться в том, что вторая почка не затронута опухолью. Хирург должен спланировать операцию, опираясь на личный опыт и предусмотрев все мелочи. Если опухоль зафиксирована, и произошла инфильтрация печени, то следует отказаться от проведения операции. В этом случае, а также при наличии метастазов проводят курс химиотерапии.

После операции следует назначать рецептуру, в состав которой входят винкристин, актиномицин D и/или доксорубицин. По вопросу о необходимости назначения химиотерапии перед операцией, а после ее проведения лучевой терапии нет единого мнения. Есть данные об эффективности применения химиотерапии перед операцией в случаях опухолей с сомнительной резектабельностью.

Обычно после операции было принято проводить курс адъювантной лучевой терапии. Однако разработка новых эффективных схем химиотерапии привела к пересмотру этой сложившейся точки зрения. Послеоперационное облучение больных с опухолью в стадии I не приводило к улучшению их состояния, а назначение им 10-недельного курса доксорубицина и винкристина оказалось столь же эффективным, как и при более продолжительном приеме лекарств.


Детям с опухолью во II стадии после операции необходимо назначать курс химиотерапии лекарственными рецептурами. Интенсивная терапия винкристином и актиномицином D дает столь же хорошие результаты, как и применение доксорубицина (который обладает кардиотоксичностью).

Детей с опухолью в стадии III лечить труднее. Проведенные в Европе клинические исследования показали, что назначение перед операцией курса химиотерапии снижает стадию развития опухоли и позволяет исключить последующую лучевую терапию. Вместо нее целесообразно назначить трехкомпонентную схему.

Больных с опухолью в стадии IV необходимо лечить, используя интенсивную комбинированную химиотерапию. Успешного лечения детей с дессименированной опухолью Вилмса можно добиться применением радикальных методов, включающих удаление метастазов в легких и в печени, с последующим назначением курсов лучевой- и химиотерапии.

При билатеральной опухоли (стадия V) операция возможна только после того, как в результате предварительно проведенной химиотерапии размер опухоли максимально сократится. Цель операции заключается в том, чтобы, по возможности, в максимальной степени сохранить обе почки. После операции обычно назначается курс химиотерапии. Если не удается удалить опухоль, не затрагивая орган, то последним средством является двухсторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.


Применение химиотерапевтического метода радикальным образом изменило исход заболевания, и в настоящее время этот метод входит в комплекс средств первичного лечения. Возможность избежать облучения существенно снизила проявление таких его последствий, как отставание в росте облученной области тела, сколиоз и развитие вторичных радиогенных опухолей, например сарком, часто неоперабельных и быстро приводящих ребенка к смерти.

Лечение рецидивов всегда затрудняется тем, что методы лучевой- и химиотерапии уже были использованы ранее. Однако применявшиеся препараты снова могут оказаться эффективными, особенно при поздних рецидивах, когда от завершения курса аъдювантной химиотерапии прошло много времени.

Детям с опухолью, устойчивой к стандартной рецептуре, можно попытаться назначить такие препараты, как цисплатин, винбластин, блеомицин и этопозид. При метастазах в головной мозг, легкие, экстрадуральную область, кости и печень можно попробовать провести паллиативное облучение (иногда вместе с операцией).

В результате применения адъювантной химиотерапии прогноз заболевания существенно улучшился, хотя этому также способствовало широкое применение хирургических методов лечения, лучевой терапии и совершенствование методов ухода за больными. В настоящее время прогноз для детей с опухолью Вилмса лучше, чем для случаев остальных детских онкологических заболеваний, и средняя выживаемость детей составляет 80-90%.

Важными прогностическими факторами являются возраст на момент постановки диагноза (чем ребенок моложе, тем прогноз благоприятнее), степень дифференцировки клеток опухоли (более благоприятный прогноз характерен для хорошо дифференцированных опухолей) и стадия ее развития.

Для детей с I стадией болезни прогноз очень благоприятный (5-летняя выживаемость составляет по меньшей мере 90%), у больных с IV стадией выживаемость резко снижается (до 54%).

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.