Характерным для опухолей ассоциированных с эпилепсией является

Проф. О.В. Воробьева, Ю.И. Стаднюк,
ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Институт профессионального образования, кафедра нервных болезней

Нарушения настроения у пациентов, страдающих эпилепсией, настолько часты, что воспринимаются пациентами и клиницистами как неизбежная составляющая часть болезни. В результате эти нарушения у большей части пациентов остаются нераспознанными, тип расстройства не диагностируется и не рассматривается как мишень для лечения. В то же время аффективные расстройства наносят существенный ущерб качеству жизни пациента, ухудшают его социальное функционирование, увеличивают затраты на ведение пациента. Например, исследование Johnson et al., 2004, проведенное у пациентов с фокальной эпилепсией, показало, что вклад депрессии в снижение качества жизни пациентов с эпилепсией составляет 35%, а факторы, связанные с эпилепсией, - менее 20% [1]. Причем значимое влияние депрессии на качество жизни сохраняется и после достижения контроля припадков или снижения частоты и тяжести припадков, а также нивелирования других негативных психосоциальных факторов. Это исследование ярко демонстрирует, что патогенный эффект сопутствующих эпилепсии аффективных нарушений выше, чем эффект собственно тяжести болезни (частоты, тяжести припадков, ответа на терапию, длительности болезни).

Исторические аспекты. Первые попытки описания психических нарушений при эпилепсии принадлежат Falret (1860/1861) и Morel (1860). Они подчеркивали периодичность психических нарушений у больных эпилепсией, а также яркость вспышек гнева и ярости у этих пациентов. Известный немецкий психиатр, основатель современной научной психиатрии Emil Kraepelin (1856-1926) в первой половине ХХ столетия впервые наиболее полно описал и классифицировал аффективные нарушения у пациентов, страдающих эпилепсией. Он полагал, что периодическая дисфория - наиболее частое психическое нарушение, присущее больным эпилепсией. Согласно его наблюдениям дисфорические эпизоды характеризуются чувством раздражительности со вспышками ярости или без них. Кроме того, дисфорические симптомы могут включать депрессивное настроение, тревогу, головные боли, нарушения сна, крайне редко наблюдается эйфорическое настроение. Эти плеоморфные дисфориче-ские эпизоды возникают периодически без влияния внешних триггеров при ясном сознании. Дисфорические симптомы возникают и исчезают внезапно, но регулярно повторяются через несколько дней или месяцев в том же качестве. Как правило, эти эпизоды длятся от нескольких часов до нескольких дней (чаще всего 1-2 дня). Межприступные галлюцинации и другие бредовые симптомы Emil Kraepelin рассматривал как простое расширение дисфорического настроения.

В настоящее время комиссия по нейропсихиатрическим аспектам (Commission on Neuropsychi-atric Aspects) ILAE рекомендует разделять расстройства настроения на коморбидные с эпилепсией и специфичные для эпилепсии (табл. 1.) [2]. В то же время специфичность эпилептического дис-форического расстройства продолжает дискутироваться, некоторые авторы подвергают сомнению существование интериктального дисфорического расстройства как самостоятельной диагностической единицы [3].

Таблица 1.
Аффективные нарушения, ассоциированные с эпилепсией

Аффективные нарушения, коморбидные эпилепсии

Аффективные соматоформные (дисфорические) расстройства, специфичные для эпилепсии

• Мягкая или большая депрессия

• Интериктальное дисфорическое расстройство

• Продромальное дисфорическое расстройство

• Другие соматоформные, диссоциативные и невротические расстройства

• Постиктальное дисфорическое расстройство
• Альтернативные аффективно-соматоформные синдромы

Феноменология аффективных нарушений, коморбидных эпилепсии. В настоящее время дискутируются противоположные взгляды на феноменологию депрессии у лиц, страдающих эпилепсией. Несмотря на то, что современная психиатрия твердо придерживается таких классификационных систем, как МКБ-10 и DSM-Y, большинством исследователей признается, что психопатологические расстройства при эпилепсии могут выходить за пределы традиционных описаний депрессии в современных классификационных системах. Общепризнано, что эпилепсия может акцентуировать одни симптомы депрессии и подавлять другие, что приводит к модификации клинической картины депрессии и значительно затрудняет диагностику у этой категории больных. Тем не менее у части пациентов вполне возможно классифицировать нарушения настроения согласно современным классификациям. Например, Kanner et al. среди 97 пациентов с рефрактерной эпилепсией и депрессивными эпизодами смогли выделить 28 (29%) пациентов, депрессия которых удовлетворяла DSM-IY критериям большого депрессивного эпизода. Оставшиеся 69 (71%) пациентов не вполне соответствовали DSM-IY критериям каких-либо категорий расстройств настроения [4]. В первую очередь критериям не удовлетворяет длительность эпизодов депрессивного настроения. В клинической картине этой категории больных часто присутствуют следующие симптомы: ангедония, тревога, бросающаяся в глаза раздражительность, низкая толерантность к фрустрации, лабильное настроение, трудно вербализуемые неприятные телесные сенсации, в том числе болевые. Некоторые пациенты также жалуются на изменение аппетита, нарушения сна, проблемы с концентрацией внимания. Большинство симптомов характеризуется быстрым нарастанием и спадом с последующим повторением. Эти эпизоды активной симптоматики чередуются с периодами благополучия, длящимися от одного до нескольких дней. Описанная семиология больше напоминает дистимическое расстройство, но периодические вкрапления периодов, свободных от психопатологической симптоматики, противоречат МКБ-10 критериям данного состояния. Кроме того, феноменология депрессии также может маскироваться побочными эффектами противоэпилептиче-ских препаратов (ПЭП). Предположительно как нежелательный результат современных противо-эпилептических препаратов, в настоящее время дисфорические симптомы более продолжительные и депрессивные симптомы порой более выражены, чем раздражительность. Большинство авторов признают, что между эпизодами большой депрессии у больных эпилепсией наблюдается дистимия, в клинической картине которой, напротив, доминирует раздражительность. По нашим собственным наблюдениям раздражительность с элементами агрессии, направленными вовне и на себя, зачастую является ядром нарушения настроения. Уровень депрессии по шкале CES-D и показатели шкалы оценки гнева и ярости как состояния высоко коррелировали между собой (р=0,000072) [5].

Чрезвычайно важно иметь доступный стандартизированный инструмент диагностики депрессии, валидный для популяции больных эпилепсией. Специальные исследования показывают, что рейтинговая шкала депрессии Гамильтона (HRSD) может быть надежным и валидным инструментом для диагностики депрессии [6].

Феноменология специфических для эпилепсии расстройств настроения. Интермиттирующие аффективно-соматоформные симптомы часто наблюдаются у пациентов, длительное время страдающих эпилепсией. Симп-томокомплекс характеризуется плеоморфным паттерном, включающим 8 основных симптомов: раздражительность, депрессивное настроение, общая слабость, нарушение сна, болевые сенсации, тревога, страх и эйфория. Длительность симптомов крайне вариабельна: от нескольких часов до 2-3 дней. Некоторые симптомы могут наблюдаться постоянно, периодически усиливаясь по интенсивности. Наличие как минимум 3 симптомов, сохраняющихся продолжительное время, приводит к нарушению обыденного функционирования пациента [7].

Специфические для эпилепсии нарушения настроения удобнее классифицировать, исходя из их временной связи с эпилептическими припадками.

Продромальное дисфорическое расстройство характеризуется продромальным депрессивным настроением и/или раздражительностью, которые возникают за несколько часов или дней до развития припадка. Эти симптомы часто самопроизвольно регрессируют после эпилептического приступа. Родственники обычно отмечают, что после припадка пациент становится более терпимым для окружающих. В проспективном исследовании продромальных нарушений настроения Blanchett и Frommer (1986) подтвердили, что большинство пациентов имеют наиболее тяжелые депрессивные симптомы в дни, непосредственно предшествующие припадку, по сравнению с межприступным периодом. Патогенетически симптомы преиктальной депрессии рассматриваются как проявление субклинической судорожной активности или объясняются активацией биологических процессов участвующих в инициации обоих патологических состояний: депрессии и припадка..

Таблица 2.
Симптомы интериктального дисфорического расстройства

Лабильные депрессивные симптомы

Лабильные аффективные симптомы

Специфические симптомы

Вялость, общая слабость

Постиктальное дисфориче-ское расстройство характеризуется нарушением настроения, которое длится несколько часов или дней после припадка. Постиктальная депрессия редко встречается изолированно, обычно эти пациенты также подвержены эпизодам интериктальной дисфории. Симптомы постиктальной депрессии ассоциированы с комплексными припадками, исходящими из височных структур правого полушария. Происхождение этого вида депрессии связывают с ингибиторными механизмами, участвующими в прекращении припадка.

Интериктальное дисфориче-ское расстройство - расстройство настроения, которое возникает в период между приступами, имеет различную (чаще короткую) длительность и тенденцию к самоограничению. Blumer, 1998 обратил внимание, что это специфическое расстройство настроения присуще пациентам с рефрактерной эпилепсией, особенно при локализации эпилептического фокуса в височной доле. Как правило, интериктальные расстройства настроения возникают спустя годы (от 2 или более) после дебюта эпилепсии. Интериктальные дисфорические симптомы представлены в различных комбинациях и обычно длятся относительно коротко (от нескольких часов до 2-3 дней). Большинство исследователей считают, что для диагностики интериктального дисфорического расстройства достаточно присутствия 3 из 8 описанных выше симптомов. Выраженность каждого симптома у одного и того же пациента может быть различна. Интересно, что обычное предменструальное дисфорическое расстройство по симптомологии идентично интериктальному дисфорическому расстройству. У женщин, страдающих эпилепсией и испытывающих ин-териктальное дисфорическое расстройство, психопатологические симптомы усиливаются и расширяются в пременструальный период. Интериктальное дисфорическое расстройство рассматривается как фактор риска внезапных суицидальных попыток и ин-териктальных психозов.

Кроме того, IDDI также определяет тяжесть (IDDIsev) в целом и дает возможность оценить степень влияния или дистресс, вызванный отдельными симптомами. Общий счет по IDDI и счет по субшкалам имели очень высокую степень корреляции между собой (0,68-0,85). Опросник показал приемлемую чувствительность и отличную специфичность по сравнению со скрининговы-ми опросниками для большой депрессии или биполярного расстройства. В приложении к опроснику имеется 6 вопросов, исследующих течение расстройства, длительность дисфорических симптомов и их взаимосвязь с приступами или терапией ПЭП.

Таблица 3.
Позитивные и негативные психотропные эффекты АЭП

Определение

Определение эпилепсии не изменилось с XIX в., когда его предложил X. Джексон:

Клинически эпилепсия представляет собой пароксизмальное расстройство, при котором разряды нейронов коры мозга приводят к кратковременным стереотипным приступам изменения сознания, нарушению моторных или сенсорных функций, поведения или эмоций.

Следует различать отдельный припадок и повторяющиеся припадки — эпилепсию.

Классификация и причины

Эпилептические припадки условно подразделяются на парциальные (частичные) и генерализованные. Парциальные, в свою очередь, делятся на:

• простые парциальные припадки, протекающие с сохраненным сознанием
• сложные парциальные припадки, при которых сознание нарушено на любой стадии приступа.

Парциальные припадки могут быть вторично-генерализованными, когда пациент теряет сознание с клиническими признаками распространения возбуждения по коре головного мозга, как в случае билатеральных судорог.

Более подробная классификация эпилепсии в пределах этих категорий, в соответствии с результатам клинического и ЭЭГ обследований, представлена в табл. 1.

Таблица 1. Классификация эпилепсии

Эпилепсия подразделяется на идиопатическую (у большинства пациентов с эпилепсией) и симптоматическую, т.е. с установленной причиной. Причины симптоматической эпилепсии приведены в табл. 2. Идиопатическая эпилепсия является заболеванием с наследственной предрасположенностью.

Таблица 2. Причины симптоматической эпилепсии

Новорожденные

Молодой возраст

Злоупотребление алкоголем, прием наркотиков

Средний возраст

Пожилой возраст

Дегенеративные расстройства (болезнь Альцгеймера, прионовые болезни)

Не все заболевания строго привязаны к определенному возрасту, например опухоли могут встречаться и в более раннем возрасте.

Некоторые причины, не связанные с возрастом:

Инфекции (менингит, энцефалит, абсцесс, цистицеркоз)

Воспалительные процессы - рассеянный склероз (редко), васкулиты

Эпидемиология

До 196 всей популяции страдают эпилепсией, в год у 20-50 человек из 100 000 населения впервые выявляется эпилепсия. Примерный уровень смертности от эпилепсии составляет 2 случая на 100 000 в год. Смерть может быть связана как непосредственно с эпилепсией, например, когда у пациента не восстанавливается сознание после серии припадков (эпилептический статус), так и с полученными вследствие припадка травмами. Случаи внезапной смерти у людей, страдающих эпилепсией, обычно связывается с травматизацией во время припадка и сопутствующим нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Основные синдромы эпилепсии у взрослых

Первичная генерализованная эпилепсия

Эпилепсия этого типа часто начинается в детском возрасте, однако первично-генерализованная эпилепсия распространена среди взрослых, и наиболее характерны тонико-клонические припадки (grand mal), которые имеют свои характерные отличия, и поэтому требуют отдельного описания.

Парциальная эпилепсия

Височная эпилепсия

Джексоновская эпилепсия

Фокальные двигательные приступы, которые могут начинаться в мышцах уголка рта, большом или указательном пальцах. Движения быстро распространяются по лицу и вверх по руке (джексоновский марш). Джексоновская эпилепсия обычно ассоциирована с первичным органическим поражением головного мозга, таким как опухоль в моторной области коры. После такого приступа вовлеченная конечность остается слабой в течение некоторого периода времени (паралич Тодда).

Epelipsia partialis continua — редкая форма джексоновской эпилепсии, при которой приступ продолжается днями, неделями, иногда даже месяцами.

Важные эпилептические синдромы детского и юношеского возраста

(Этот раздел посвящен только тем синдромам, которые могут иметь последствия во взрослом возрасте.)

Фебрильные судороги

Припадки, ассоциированные с лихорадкой:

• встречаются у 3% в остальном здоровых детей в возрасте от 3 месяцев до 5 лет
• обычно кратковременные (меньше 15 мин) и генерализованные приступы, хотя у некоторых детей встречаются длительные фокальные припадки, иногда с остаточными неврологическими симптомами
• возникают как изолированный припадок, не повторяющийся в последующем в 70% случаев
• риск развития последующей эпилепсии наблюдается в 2-5% случаев
• профилактическое лечение противосудорожными препаратами обычно не требуется.

Инфантильные спазмы (синдром Веста)

Для них свойственны три компонента:

• резкие спазмы, начинающиеся в первые месяцы жизни; типично сгибание рук, головы и шеи с подтягиванием коленей (салаамова судорога)
• нарастающие трудности обучения
• характерные изменения электроэнцефалограммы (гипсаритмия).

У небольшого числа пациентов заболевание носит идиопатический характер, обычно причиной является перенесенная перинатальная асфиксия, энцефалит, метаболические нарушения и новообразования в головном мозге.

Большинство общепринятых противосудорожных средств неэффективны (хотя применение вальпроата натрия и вигабатрина может дать положительный результат). Проводится лечение кортикостероидами.

Абсансы (petit mal)

• Обычно начинаются в детстве (4-8 лет, чаще встречается у девочек)
• Приступ (типичный абсанс) наступает без предвестников. Ребенок перестает говорить, неотрывно смотрит в пустоту. Возвращение сознания происходит в течение нескольких секунд, приступы могут повторяться несколько раз день
• При абсансах наблюдаются характерные изменения на ЭЭГ: генерализованные симметричные комплексы частотой 3 Гц (рис. 1)
• Лечение проводится вальпроатом натрия, этосуксимидом или обоими средствами
• У пациентов возможно развитие других типов припадков, вероятность развития эпилепсии во взрослом возрасте составляет около 10%.

Рис. 1. ЭЭГ. а - норма; б - типичный пример детских абсансов (petit mal)

Ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)

Данная форма генерализованной эпилепсии распознается все чаще; начало заболевания обычно в подростковом возрасте.

Характерна следующая клиническая триада:

• нечастые генерализованные припадки, обычно при пробуждении
• абсансы в дневное время
• резкие, непроизвольные подергивания (миоклонии), чаще по утрам, вследствие этого пациенты могут проливать завтрак, разбрасывать его по комнате (эпилепсия Келлогга).

На ЭЭГ выявляются множественные волнообразные разряды и положительная проба фотостимуляцией. Лечение вальпроатом натрия обычно успешное, однако возможны рецидивы при отмене препарата. Это доброкачественное состояние должно быть своевременно распознано с учетом существующих детских синдромов, для которых характерны сочетание миоклонии и эпилепсии на фоне первичного дегенеративного поражения головного мозга (прогрессирующая миоклоническая эпилепсия). Правильная диагностика детской миоклонической эпилепсии очень важна, так как при неадекватном применении карбамезепина возможно ухудшение.

Диагностика

Диагноз эпилепсии в первую очередь клинический, основанный на описании припадков, зачастую со слов очевидцев, так как пациент может амнезировать припадок. Заболевания, требующие проведения дифференциальной диагностики с припадками, приведены в табл. 3; наиболее важный из возможных диагнозов — синкопальные состояния и псевдоприпадки (симулируемые эпилептические припадки — бессознательно в случае истерии, или осознанно — при истинной симуляции).

Таблица 3. Дифференциальная диагностика эпилепсии

Транзиторные ишемические атаки

Обследование пациента с подозрением на эпилепсию преследует следующие цели:

• подтверждение клинического диагноза
• классификация эпилептического синдрома
• выявление причины.

ЭЭГ играет особую роль при решении первых двух задач, особенно в детском возрасте. У взрослых пациентов встречаются как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты. Умеренные неспецифические изменения ЭЭГ могут встречаться у большинства здоровых людей, тогда как у многих пациентов с эпилепсией отклонения на ЭЭГ между припадками отсутствуют. Диагностическая значимость ЭЭГ повышается при увеличении времени записи, при регистрации после депривации сна. Для некоторых пациентов единственным подтверждением диагноза является ЭЭГ, снятая амбулаторно, или телеметрически с одновременной видеозаписью приступов.

Для выяснения причины заболевания полезно определение содержания глюкозы и кальция в сыворотке крови. Намного более важное значение имеет визуализация головного мозга при помощи КТ или МРТ. Эти исследования необходимы при поздней эпилепсии с парциальными припадками, с наличием или отсутствием очаговой неврологической симптоматики и отклонений на ЭЭГ. Нейровизуализационное исследование показано большинству взрослых больных с изолированными припадками, хотя далеко не всегда оно позволяет выявить очаговые изменения.

Медикаментозное лечение

Большинство неврологов не назначают противосудорожные препараты в качестве профилактики после появления первого изолированного припадка, а лечение начинают после второго приступа. Выбор препарата основывается на типе эпилептического синдрома (табл. 4). Обычно для определения минимальной эффективной дозировки и мониторинга побочных эффектов требуется амбулаторное наблюдение. Может быть полезным определение концентрации противосудорожных средств в крови. У большинства пациентов (70%) приступы адекватно контролируются приемом одного препарата (монотерапия). У остальных больных требуется подключение второго средства. Когда пациент принимает три и более препарата одновременно, вероятность эффективного лечения очень мала. Причины рефрактерной эпилепсии следующие:

• нечувствительность к назначаемым препаратам
• неэпилептический характер приступов (изолированные или совместно с истинными эпилептическими)
• сопутствующее органическое поражение головного мозга (например, аномалии развития), которое может быть доступно или недоступно для хирургического лечения (см. ниже)
• злоупотребление алкоголем и неправильный образ жизни.

Таблица 4. Противосудорожные препараты и типы припадков

Влияние опухолей головного мозга на развитие эпилепсии

Актуальность: Эпилепсия встречается часто: 3–5 случаев на 1000 населения (Неврология и нейрохирургия - Гусев Е.И.), данные о частоте судорожных припадков при опухолях мозга колеблются между 19 и 47,4% (Герхард Скорш), симптоматическая рефрактерная эпилепсия у 20, 8% (Миранда А.А., Жданов В.А., 2016). В ряде случаев эпилептический припадок является первым клиническим симптомом опухоли головного мозга, а эпилепсия как самостоятельное заболевание может остаться даже после удаления новообразования.

Цель: Обзор литературы о влиянии опухолей головного мозга на возникновение эпилептических приступов и прогрессирование эпилепсии.

Материалы и методы: проанализирована научная литература по теме, статистика заболеваемости по разным авторам.

После оперативного вмешательства по поводу удаления опухоли головного мозга пациенты с эпилептическими припадками относятся к группе риска развития эпилепсии. В веществе мозга, где располагалось новообразование, может возникнуть недостаток кислорода и глюкозы вследствие нарушения кровоснабжения и развития соединительной ткани на месте послеоперационного рубца. В таком случае, нарушается проведение импульсов нейронами мозга и в них появляется патологическая активность. Нельзя забывать, что при устранении первичного эпилептического очага (новообразования), остаются вторичные, сформировавшиеся в течении опухолевого процесса. Эти очаги обуславливают повторение эпилептических припадков после удаления опухоли. Если новообразование выявлено на ранних стадиях и проведена операция по его удалению, то риск развития эпилепсии будет невелик.

Вывод: исходя из вышесказанного, можно отметить, что развитие эпилепсии на фоне опухолевого процесса зависит от времени существования первичного эпилептического очага (новообразования), его локализации и размеров.

1. Неврология и нейрохирургия - Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С, 2004

3. Эпилепсия и структурные повреждения мозга – Генералов В.О., автореферат диссертации, Москва 2010

Первичные опухоли головного мозга являются частой причиной детской эпилепсии. Они составляют 10-40% от поражений, подвергаемых хирургическому лечению при ФРЭ. Глиомы, а именно низкой степени злокачественности, диагностируются примерно в двух третях случаев. Наиболее распространенной локазизацией является височная доля (35-75%).

1. Ганглиоглиома как причина эпилепсии у ребенка. Ганглиоглиома составляет около 40% всех эпилептогенных опухолей. Обычно расположенная в височной доле (>70% случаев), она может быть ассоциирована с перитуморальной дисплазией коры (50%). Новообразование состоит из опухолевых глиальных элементов, смешанных с большими ганглиозными клетками, связанными с кальцификатами, периваскулярными лимфоцитарными инфильтратами и эозинофильными гранулоцитарными тельцами.

Парциальные сложные припадки, часто не отвечающие на противоэпилептическую терапию, являются симптомом у 90% детей; другие неврологические симптомы редки. При МРТ ганглиоглиома является изоинтенсивной в Т1-режиме и гиперинтенсивной в Т2-режиме, после контрастного усиления; может быть выявлены признаки опухолевой компрессии. Эпилептиформная активность часто локализована, но на ЭЭГ возможны мультифокальные или контралатеральные изменения. Хотя хирургическое лечение нередко запаздывает (первичная реакция на антиконвульсанты, медленно растущая опухоль), операция считается лучшим вариантом лечения с последующим отсутствием приступов в 80-90% случаев. В настоящее время нет единого мнения, должно ли хирургическое удаление ограничиваться опухолью или включать в себя соседние участки коры головного мозга.

2. Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНО) как причина эпилепсии. ДНО является полиморфной опухолью, возникающей во время эмбриогенеза (недоразвитие вторичных зародышевых листков) и состоящей из многоузелковых повреждений внутри коры (нервные и глиальные клетки в половине случаев в связи с очагами дисплазии). Они могут распространяться на белое вещество. Как и ганглиоглиома, ДНО преимущественно располагается в височной доле и проявляется изогиподенсным сигналом в Т1-режиме и гиперинтенсивным в Т2-режиме при МРТ; после введения гадолиния может наблюдаться накопление контраста. Масс-эффект, как правило, отсутствует, как и перитуморозный отек. Парциальные припадки с вторичной генерализацией или без нее, начинаются в детстве или подростковом возрасте и развиваются в ФРЭ в 75% случаев.

В связи с риском развития отдаленных эпилептических разрядов рекомендуется проведение ранней операции. Тем не менее, операция дает хорошие результаты даже после продолжительной ФРЭ. Приступы исчезают у трех четвертей прооперированных пациентов, особенно после удаления опухоли с одновременным удалением перитуморальной эпилептогенной области.

3. Гамартома гипоталамуса (ГГ) как причина эпилепсии. ГГ — редкое опухолевое поражение, происходящее из серого бугра и нижнего гипоталамуса (частота: 1/50000-1000000). Оно состоит из неактивных кластеров малых нейронов, содержащихся в нейропиле стромы и обладает внутренней эпилептогенностью, демонстрируемой при ОФЭКТ и ПЭТ. Клинические симптомы включают припадки, задержку развития и преждевременный период полового созревания центрального генеза.

Припадки начинаются в период младенчества/детства, а затем превращаются в катастрофическую эпилепсию—парциальную, сложную, первично- или вторично-генерализованную с тонико-клоническими судорогами, астатическую и тоническую, с последующей эпилептической энцефалопатией. Тем не менее, у 25% пациентов отмечается доброкачественное течение, характеризующееся ремиссией эпилепсии или геластических припадков при противосудорожной терапии.

ЭЭГ становится положительной только при распространении на таламус и с вовлечением долей, но результат может ввести в заблуждение. При МРТ, ГГ выглядит как небольшое очаговое образование, изоинтенсивное в сером веществе (гиперинтенсивное на тонких Т2-взвешенных быстрых последовательностях спинового эха), исходящее из серого бугра или мамиллярных телец. Хирургическое лечение ГГ является весьма сложной задачей, так как тотальная резекция гипоталамуса невозможна, и даже частичная резекция очага может привести к значительным клиническим последствиям.

В настоящее время основной целью операции считается отделение гамартомы от окружающих структур, а именно сосцевидных тел. Задача решается за счет традиционных подходов (передний транскаллезный, субфронтальный через терминальную пластинку, птериональный), но в последнее время также с помощью эндоскопических процедур. Отсутствие припадков после операции наблюдается в 35-70% случаев. Практически такие же данные приводят некоторые авторы после радиохирургического лечения.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Калмыкова Галина Владимировна, Неретина А. Ф., Чефранова Ж. Ю.

Цель исследования изучение особенностей течения эпилепсии у детей и подростков с опухолями головного мозга , а также определение оптимальной тактики ведения и противоэпилептической терапии (ПЭТ) после хирургического лечения. Пациенты и методы. Обследован 61 пациент в возрасте от 5 мес до 15 лет. У всех пациентов установлен диагноз опухоли головного мозга , дебютировавшей с симптоматической эпилепсии . Все пациенты наблюдались в течение 5 лет после операции или в течение всей жизни (в случае летального исхода). Во всех случаях проводилось комплексное обследование, включавшее оценку анамнеза и сопутствующих жалоб, магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, видеомониторинг электроэнцефалограммы (ЭЭГ), оценку неврологического статуса (наличие когнитивных нарушений, изменений глазного дна). Изучены вероятность эпилептических приступов в клинической картине заболевания, их семиология и частота. Результаты и обсуждение. У всех пациентов на момент первичного обращения к врачу основной жалобой были эпилептические приступы. У 9% пациентов заболевание дебютировало с эпилептического статуса. Чаще встречались различные виды генерализованных приступов (53%; p≥0,05). У большинства обследованных (77%) опухоль располагалась над мозжечковым наметом, у остальных (23%) под мозжечковым наметом (p≤0,05). Достоверным клиническим признаком опухоли головного мозга у детей с эпилепсией является наличие очаговой неврологической симптоматики (72% случаев). У детей с отсутствием очаговой неврологической симптоматики (28%) МРТ проводили в поздние сроки. У 51% пациентов (p≥0,05) имелся синдром внутричерепной гипертензии, у 33% (p детей (74%) с нарушениями психоречевого развития и когнитивными нарушениями зарегистрировано в возрастной группе 7-15 лет. Изменения глазного дна, характерные для внутричерепной гипертензии, определялись у 19 детей с эпилепсией, у 27 больных они появились более чем через 1 год после начала приступов. Констатирована поздняя диагностика (от нескольких месяцев до 14 лет) опухоли головного мозга у детей с эпилептическими приступами. У пациентов с расположением опухоли в больших полушариях диагноз был поставлен в более поздние сроки. У этих детей ведущим симптомом оставались эпилептические приступы и изменения на ЭЭГ. Показана диагностическая ценность изменений, выявляемых при видео-ЭЭГ-мониторинге с включением сна.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Калмыкова Галина Владимировна, Неретина А. Ф., Чефранова Ж. Ю.

Specific features of epilepsy in children with brain tumors

Objective: to study the specific features of epilepsy in children and adolescents with brain tumors and to define the optimal tactics of management and antiepileptic therapy after surgical treatment. Patients and methods. Sixty-one patients aged 5 months to 15 years were examined. All the patients were diagnosed as having a brain tumor found in the presence of symptomatic epilepsy . They were all followed up for 5 years postsurgery or during their lifetime (in case of death). Comprehensive examination encompassing the assessment of history data and concomitant complaints, brain magnetic resonance imaging, video-EEC monitoring, and the neurological status (the presence of cognitive impairments and eye ground changes) was done in all the cases. The probability of epileptic seizures in the clinical presentation of the disease, their semiology, and frequency were studied. Results and discussion. Epileptic seizures were the major complaint in all the patients at the first visit to their doctor. The disease occurred with status epilepticus in 9% of the patients. Different types of generalized seizures were more common (53%; p≥0.05). The tumor was located above the tentorium of the cerebellum in most examinees (77%) and beneath it in the others (23%; p≤0.05). The significant clinical sign of a brain tumor in the epileptic children is focal neurological symptoms (72% of the cases). MRI was performed in children who had no focal neurological symptoms in the late periods. There was cerebrospinal fluid hypertension in 51% of the patients (p≥0.05) and cognitive impairments in 33% (p children with psycho-speech disorders and cognitive impairments were registered in the age group of 7-15 years. Eye ground changes characteristic of intracranial hypertension were identified in 19 epileptic children ; they occurred in 27 patients more than 1 year after the onset of seizures. The late (few months-to-14 years) diagnosis of a brain tumor was stated in children with epileptic seizures. The diagnosis was established in patients with a tumor in the cerebral hemispheres in the later periods. The leading symptom in these children was epileptic seizures and EEG changes. The changes detectable by video-EEG monitoring with sleep inclusion were shown to be of diagnostic value.

Калмыкова Г.В.1, Неретина А.Ф.2, Чефранова Ж.Ю.1

1 Кафедра нервных болезней и восстановительной медицины медицинского факультета Белгородского государственного национального исследовательского университета, ОГБУЗ «Детская

Минздрава России, Воронеж, Россия 1308015, Белгород ул. Победы, 85; 2394036, Воронеж, ул. Студенческая, 10

Особенности эпилепсии у детей с опухолями

Цель исследования — изучение особенностей течения эпилепсии у детей и подростков с опухолями головного мозга, а также определение оптимальной тактики ведения и противоэпилептической терапии (ПЭТ) после хирургического лечения. Пациенты и методы. Обследован 61 пациент в возрасте от 5 мес до 15 лет. У всех пациентов установлен диагноз опухоли головного мозга, дебютировавшей с симптоматической эпилепсии. Все пациенты наблюдались в течение 5лет после операции или в течение всей жизни (в случае летального исхода). Во всех случаях проводилось комплексное обследование, включавшее оценку анамнеза и сопутствующих жалоб, магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, видеомониторинг электроэнцефалограммы (ЭЭГ), оценку неврологического статуса (наличие когнитивных нарушений, изменений глазного дна). Изучены вероятность эпилептических приступов в клинической картине заболевания, их семиология и частота.

Результаты и обсуждение. У всех пациентов на момент первичного обращения к врачу основной жалобой были эпилептические приступы. У 9% пациентов заболевание дебютировало с эпилептического статуса. Чаще встречались различные виды генерализованных приступов (53%; p^0,05). У большинства обследованных (77%) опухоль располагалась над мозжечковым наметом, у остальных (23%) — под мозжечковым наметом (p40,05).

Достоверным клиническим признаком опухоли головного мозга у детей с эпилепсией является наличие очаговой неврологической симптоматики (72% случаев). У детей с отсутствием очаговой неврологической симптоматики (28%) МРТ проводили в поздние сроки.

У 51% пациентов (p^-0,05) имелся синдром внутричерепной гипертензии, у 33% (p Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Субъективные и объективные (поведенческие) аспекты пароксизмальных эпизодов являются основой не только для классификации эпилептических приступов, но и для установления локализации очага. Значительную помощь в этом оказывает длительный мониторинг электроэнцефалограммы (ЭЭГ) с включением сна [5]. Около 35% опухолей мозга провоцируют повторные приступы. Сами опухоли мозга являются причиной менее чем 15% приступов.

Сложность диагностики фокальных эпилепсий заключается в том, что у детей, в частности раннего и младенческого возраста (до 3 лет), имеются особенности течения эпилепсии:

— выраженная склонность приступов к вторичной генерализации, что отражается на ЭЭГ и в клинической картине;

— частая трансформация фокальных приступов различной семиологии во вторично-генерализованные, что инициирует серию инфантильных спазмов;

— преобладание генерализованного типа приступов независимо от формы эпилепсии (инфантильные, фокальные спазмы);

— кластерное течение приступов [6].

Особенностью течения симптоматической фокальной эпилепсии у детей раннего возраста является и то, что в большинстве случаев наблюдается несовпадение локализации интериктального фокуса и зоны начала приступа, у ряда пациентов имеется более одной корковой зоны, ответственной за генерализацию приступов [7].

Цель исследования — изучение особенностей течения эпилепсии у детей и подростков с опухолями головного мозга, а также определение оптимальной тактики ведения и противоэпилептической терапии (ПЭТ) после хирургического лечения.

Пациенты и методы. В исследование включен 61 пациент (30 мальчиков и 31 девочка) в возрасте 5 мес — 15 лет с опухолью головного мозга. Возраст пациентов указан на момент обращения в эпилептологический центр и установления диагноза опухоли головного мозга. Все пациенты были прооперированы по поводу опухоли головного мозга, 92% пациентов получали комплексное лечение (лучевую терапию и полихимиотерапию).

Распределение пациентов по возрасту представлено на рис. 1.

Критерии включения: возраст от 1 мес до 15 лет; подтвержденный диагноз опухоли головного мозга; повторные эпилептические приступы. Критерии исключения: пациенты с эпилептическими приступами, не связанными с опухолями; наличие текущего церебрального процесса воспалительного или нейродегенеративного характера.

Во всех случаях проводилось комплексное обследование, включавшее оценку анамнеза и сопутствующих жалоб, магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, видео-ЭЭГ-мониторинг, оценку неврологического статуса (наличие когнитивных нарушений, изменений глазного дна). Изучены вероятность эпилептических приступов в клинической картине заболевания, их семиология и частота.

Результаты и обсуждение. Среди обследованных преобладали дети в возрасте 7—15 лет (см. рис. 1), что не совпадает с данными зарубежных авторов [3]. По данным российских ученых [2], среди детей с опухолями головного мозга 76,7% были в возрасте 7—14 лет, 13,7 % — 4—6 лет, 8,2% — 1—3 лет, 1,4% — до 1 года.

50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

Рис. 1. Распределение пациентов по возрасту

Видео-ЭЭГ-мониторинг в течение 1,5—48 ч проводили всем детям. По данным литературы [8], этот метод обязательно используется в детской нейроонкологии. В нашем исследовании оценивалось наличие на ЭЭГ эпилептиформной и других видов патологической (или условно-патологической) активности: острые волны, спайки, полиспайки, комплексы острая-медленная волна, спайк-волна и полиспайк-волна, гипсарит-мия, бета-активность высокой или низкой амплитуды, высокой частоты и нетипичной локализации в соответствии с данными литературы [8].

Нейрорадиологическое обследование выполняли всем детям с фокальными эпилептическими приступами, нарушениями распределения основных ритмов, их частотных и амплитудных характеристик, очаговыми изменениями на ЭЭГ, в том числе эпилептиформной и условно-эпилептиформной активностью в интериктальном периоде.

Распределение пациентов по полу и возрасту на момент дебюта заболевания представлено в таблице.

Преобладание девочек отмечено только в группе детей до 1 года. В остальных возрастных группах количество мальчиков и девочек было практически одинаковым.

У всех пациентов на момент первичного обращения к врачу основной жалобой были эпилептические приступы. У большинства пациентов отмечались несколько видов приступов в течение короткого времени (независимо от возраста), а также изменение вида приступов (в различные возрастные периоды) в случае длительного наблюдения до операции. Чаще встречались различные виды генерализованных приступов (53%; р>0,05).

У 9% пациентов заболевание дебютировало с эпилептического статуса, у них диагноз опухоли головного мозга был установлен в наиболее ранние сроки — от одного до нескольких месяцев.

На основании детального опроса родителей и ребенка, а также данных видео-ЭЭГ-мониторинга уточнена семиотика приступов у большинства пациентов. Так, большинство детей и родителей расценивали приступы, исходящие из височной доли и проявляющиеся ощущением дурноты, тошноты, гиперсаливации, неприятного запаха и изменения вкуса, как осложнение приема антиконвульсантов, чаще препаратов вальпроевой кислоты, а не как приступ. Однако наличие приступа было доказано при проведении видео-ЭЭГ-мони-торинга и обследовании соматического статуса детей.

Выделено 12 видов эпилептических приступов. Достоверного преобладания фокальных приступов, судя по жалобам пациентов и клинической картине, не было, особенно в дебюте заболевания; их доля среди всех видов приступов составила 47% (р 0,05) имелся синдром внутричерепной гипертензии. Когнитивные нарушения отмечены в 33% случаев (p Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Отягощенный акушерский и перинатальный анамнез имелся у 26% детей, что указывает на отсутствие связи между развитием опухоли головного мозга и перинатальной патологией.

У большинства (77%) обследованных, у которых первыми симптомами были эпилептические приступы, опухоль располагалась над мозжечковым наметом, у остальных (23%) — под мозжечковым наметом (р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

2008;XL(2):86-91. [Zakharova NS, Savchenko NS, Lalov YuA, Negovora EN. Methods of correction of encephalopathy in patients with cerebral gliomas in the remote period of surgical treatment. Nevrologicheskii vestnik. 2008;XL(2):86-91. (In Russ.)].

10. Берснев ВП, Шустин ВА, Скоромец ТА, Степанов ТС. Хирургическое лечение эпилепсии. В кн.: Эпилепсия. Санкт-Петербург: НИПНИ им. В.М. Бехтерева; 2010. C. 797. [Bersnev VP, Shustin VA, Skoromets TA, Stepanov TS. Surgical treatment of epilepsy. In: Epilepsiya [Epilepsy]. Saint-Petersburg: NIPNI im. V.M. Bekhtereva; 2010. P. 797.]

11. Barkovich AJ, Kuzniecky RI, Jacson GD, et al. A developmental and genetic classification for malformation of cortical development. Neurology. 2005 Dec 27;65(12):1873-87. Epub 2005 Sep 28.

12. Щекутьев ГА, Гриндель ОМ. Нейрофизиологические исследования в клинике. Москва: Антидор; 2001. [Shchekut'ev GA, Grindel' OM. Neirofiziologicheskie issledovaniya v klinike [Neurophysiological studies in the clinic]. Moscow: Antidor; 2001.]

13. Карлов ВА. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. Москва: Медицина; 2010. [Karlov VA. Epilepsiya u detei i vzroslykh zhenshchin i muzhchin [Epilepsy in children and adult women and men]. Moscow: Medicine; 2010.]

14. Архипова НА. Соотношение суммарной ЭЭГ и нейронной активности коры в зоне очаговой патологии головного мозга. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2001;101(5):44-5. [Arkhipova NA. The ratio of the total EEG and neuronal activity of the cortex in the focal area of brain pathology. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im.

S.S. Korsakova. 2001;101(5):44-5. (In Russ.)].

15. Благосклонова НК, Новикова ЛА. Детская клиническая электроэнцефалография. Москва: Медицина; 1994. [Blagosklonova NK, Novikova LA. Detskaya klinicheskaya elek-troentsefalografiya [Clinical electroencephalog-raphy in children]. Moscow: Medicine; 1994.]

16. Благосклонова НК. Клиническая электроэнцефалография. В кн.: Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей. Под ред. А.С. Петрухина. Москва: Медици-

на; 2000. С. 309-406. [Blagosklonova NK. Clinical electroencephalography. In: Epileptologiya detskogo vozrasta: Rukovodstvo dlya vrachei [Epileptology in children: a Guide for physicians]. Petrukhin AS, editor. Moscow: Medicine; 2000. P. 309-406.]

N.N. Burdenko. 2001;(4):10-3. (In Russ.)].

18. Шершевер АС. Диагностика и лечение прогредиентных форм эпилепсии. Санкт-Петербург: Десятка; 2008. С. 264. [Shershever AS. Diagnostika i lechenieprogredientnykh form epilepsii [Diagnosis and treatment having a progressive form of epilepsy]. Saint-Petersburg: Desyatka; 2008. P. 264]

Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать. Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами.

КАФЕДРА ПСИХИАТРИИ, ПСИХОТЕРАПИИ И ПСИХОСОМАТИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ

Факультета повышения квалификации медицинских работников Медицинского института РУДН

приглашает Вас принять участие в научно-практической конференции для неврологов, терапевтов, психиатров и врачей общей практики: