Характерные изменения органов при хроническом лейкозе

Содержание:

  1. Отличие лейкоза: острого и хронического
  2. Классификация лейкозов
  3. Симптоматика
  4. Диагностика
  5. Лечение

← Как происходит пересадка костного мозга при лейкемии?

Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе →

Фазы развития заболевания

В развитии патологии медики выделяют три стадии. Первая стадия носит название медленной, или хронической, которая может протекать до трех лет. Ухудшение симптомов заболевания после этого периода говорит о вступлении болезни в новую фазу – фазу акселерации. В этой фазе при мощном и своевременном лечении рак крови можно перевести в предыдущую фазу. Обычно такая фаза длится до полутора лет. После чего либо проходит ухудшение состояния здоровья пациента, либо его здоровье стабилизируется. а опухоль поддается контролю.

Отличие лейкоза: острого и хронического

Ранняя стадия острого лейкоза характерна накапливанием незрелых клеток и отсутствием их роста. Их переизбыток в 80% случаев угнетает нормальное кроветворение ростков. Хронический лейкоз способствует синтезу развитых клеток — гранулоцитов для постепенного замещения в периферической крови здоровых клеток.

Важно знать. Лейкоз хронический НЕ становится острым лейкозом и наоборот.

Симптомы у взрослых в начальной стадии острого лейкоза нередко проходят незамеченными, поскольку в крови больших колебаний биохимических показателей в сторону повышения или понижения не бывает. Позднее:

  • появится ощущение ослабленности;
  • имеющиеся хронические болезни обострятся;
  • возможно активирование вируса герпеса и иного вида вирусных и бактериальных инфекций.

Рекомендуем изучить по данной теме также:

Химиотерапия как способ лечения острого миелобластного лейкоза

В развернутом периоде начинают ярко выражаться клинические и гематологические проявления острого лейкоза. Обострения переходят в ремиссии. Болезнь полностью излечивается или переходит в терминальную стадию.

Важно. В течение 5 лет при отсутствии бластных клеток в периферической крови устанавливается клинико-гематологическое излечивание (полная ремиссия).

В терминальной стадии цитостатики, используемые для лечения острого лейкоза, перестают действовать. Это становится причиной полного угнетения кроветворной системы. Даже при трансплантации костного мозга в этот период крайне высока смертность людей.

Если лейкоз хронический, то в крови присутствуют дозревшие клетки, многие из которых не способны выполнять свою прямую функциональную работу. При исследовании лабораторных анализов в крови выявляют повышенный уровень бесполезных лейкоцитов. Они не защищают организм от инфекций.

Тогда у пациентов возникает вопрос: хронический лейкоз — болезнь проходит или нет? При переизбытке гранулоцитов, мешающих кровотоку, избыток лейкоцитов и онкоклеток удаляют посредством лейкофареза. Процедура обеспечивает быстрый, но временный эффект.

Начальной фазы у хронического заболевания может и не быть, в 50% его выявляют по анализу крови по другому поводу. Даже при подтверждении диагноза хроническая болезнь может протекать на моностадии доброкачественно, поскольку опухоль состоит из одного клона клеток.

На последующей стадии появляются вторичные клоны опухоли. Поликлоновая стадия протекает быстро на фоне увеличения количества бластов. Эту стадию еще называют бластным кризом, поскольку 80% пациентов при этом погибают.

Лейкоз хронический проявляется:

  • сплено- и гепатомегалией — увеличиваются в размере печень и селезенка;
  • общей анемией с хроническим течением;
  • генерализованные поражения лимфоузлов.

Причины заболевания

Хронический лейкоз возникает чаще всего у людей зрелого возраста, заболевание диагностируется в большинстве случаев у пациентов старше сорока лет. Преимущественно страдают хроническим лейкозом мужчины. У детей белокровие диагностируется довольно редко – всего в одном проценте случаев.

Точные причины заболевания установить до сегодняшнего времени не удалось. Сейчас разрабатывается вирусно-генетическая теория гемобластозов, согласно которой пусковым механизмом для заболевания может стать проникновение в организм определенных вирусов, например, Эпштейна-Барра, ретровирусов, способных встраиваться в незрелые клетки крови и провоцировать их бесконтрольное деление.

Врачи утверждают, что определенную роль в заболевании играет и наследственный фактор, ведь по статистике у значительного числа пациентов с лейкозом подобные заболевания диагностировались и у ближайших родственников. Также может возникать хроническая лейкемия и по вине 22 хромосомы, которая может нести в себе аномалию.

Не последнюю роль играет и негативное внешнее воздействие на организм – получение высоких доз радиации, рентгеновское облучение, работа во вредной промышленности (например, производство лакокрасочных изделий, фармацевтических препаратов, работа на золотоприисках). Риск развития увеличивается при табакокурении, чрезмерном употреблении алкогольных напитков, контакте с химикатами, удобрениями.

Классификация лейкозов

Если подтверждены хронические лейкозы — классификация включает две подгруппы:

  • миелоидную;
  • лимфоидную.

Миелоидная подгруппа состоит из хронических миелопролиферативных лейкозов:

  • миелолейкоза;
  • миелоза сублейкемического (остеомиелосклероза, миелофиброза);
  • эритремии (истинной полицетемии);
  • миеломоноцитарного;
  • моноцитарного;
  • мегакариоцитарного (идиопатической тромбоцитемии).

Важно. При хроническом миелолейкозе происходит пролиферация стволовой клетки в сопровождении повышения уровня предшественников гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Лимфоидная подгруппа состоит из лимфопролиферативных лейкозов:

  • лимфолейкоза хронического;
  • плазмоцитомы (миеломной болезни);
  • лимфогранулематоза;
  • лимфомы неходжкинской.

Ранее мы уже писали о лейкозе у детей и рекомендовали добавить эту статью в закладки.

Важно. При лимфолейкозе хронической стадии происходит пролиферация малых лимфоцитов: мозга костей, ЛУ, печени, селезенки и периферической крови.

Симптоматика

Опасные симптомы у взрослых проявляются признаками лейкемии: соматическими и гематологическими. Первичные соматические проявления белокровия характерны:

  • ощущением постоянного утомления, слабости и недомогания;
  • постоянным желанием спать или бессонницей;
  • нарушением деятельности мозга: больные жалуются на ухудшение памяти, невозможность сосредоточиться;
  • изменением цвета кожи (она становится бледной), долгим заживлением ран, синяков и мелких царапинок, проявлением нагноений;
  • кровотечениями из десен и носа;
  • ломотой и болями в любом суставе или кости;
  • увеличением печени, селезенки и лимфоузлов;
  • настырными простудами, обострением хронических форм болезней, как герпес, тонзиллит, бронхит, пиелонефрит;
  • снижением веса на фоне отсутствия аппетита.
  • повышается или понижается СОЭ;
  • повышаются лейкоциты и проявляется лейкоцитоз;
  • снижается гемоглобин в крови (проявляется анемия).

Диагностика

По анализу крови узнают количество кровяных клеток. При хроническом лейкозе лейкоциты повышаются, эритроциты и тромбоциты — снижаются. По биохимическому анализу крови уточняется функция почек и состав крови.

  • красного мозга костей подтверждается диагноз и оценивается лечение хронического лейкоза;
  • спинномозгового экссудата (пункции) — выявляются онкоклетки и проводится химиотерапия.

Чтобы уточнить тип лейкоза, исследуют цитохимию, проточную цитометрию, иммуноцитохимию, цитогенетику и молекулярную генетику. По рентгенограмме грудины и костей выявляют пораженные лимфоузлы средостения, костных суставов.

По КТ обнаруживают пораженные ЛУ в грудине и животе. МРТ исследуют мозг головы и спины. УЗИ необходимо для отличия новообразований: опухолевых и кистозных, выявления поражений в почках, печени, селезенке и ЛУ.

Лечение

Тактику лечения выбирают, зависимо от группы риска. Пациентов в группе с низким риском наблюдают, а при появлении явных симптомов назначают лечение. Прогноз выживаемости — 20-25 лет.

В группе с промежуточным и высоким риском больным терапию временно не применяют, если отсутствуют симптомы. Далее основным лечением будет являться химиотерапия с применением мощных лекарств. Препараты уничтожают лейкозные клетки, которые быстро и бесконтрольно делятся, нарушая важные этапы цикла. При этом могут повредиться и нормальные клетки.

Лечение лимфобластного лейкоза проводится рядом агентов: L-аспарагиназой или PEG-L- аспарагиназой, Даунорубицином (Дауномицином), Винкристином, Преднизолоном. Из других препаратов — Доксорубицином, Цитарабином, Этопозидом, Дексаметазоном.

Применяют Хлорамбуцил, или заменяют его Циклофосфамидом с меньшими побочными эффектами Как рассчитывается для взрослых максимальная доза Дексаметазона при лечении хронических лейкозов?

Дозировку внутривенных струйных или капельных вливаний, инъекций внутримышечных назначает врач. За первые сутки вводят 4-20 мг 3-4 приемами. Курс — 3-5 дней. Для капельного введения пользуются раствором натрия хлорида изотонического или 5%-ного декстрозного раствора.

Если лейкоз хронический, лечение Дексаметазоном в таблетках назначают по 0,5 мг или 1,5 мг с едой. За сутки максимальная доза составляет 15 мг (не более), минимальная — 1 мг. При установлении стабильного состояния дозу снижают до 3 мг/сутки. Детям рассчитывают 83,3-333,3 мкг/кг.

Эффективно лечение хронического миелоидного лейкоза Мезилатом иматиниба (Гливеком). Хронического лимфолейкоза — Флударабином с Циклофосфамидом.

Нередко проводят трансплантацию костного мозга в самом начале комплексной терапии для улучшения результатов. При этом проводится химиотерапия и облучение (редко) для уничтожения онкоклеток, а также вливание стволовых клеток для прорастания в костный мозг и вырабатывания нормальных здоровых клеток.

Проводят радиоиммунотерапию, Т клеточную иммунотерапию для облучения онкоклеток с минимальным повреждением здоровых тканей, для минимилизации токсичности для больного и предотвращения рецидива. Лучевой терапией по спирали вокруг опухоли достигают эффекта и уменьшают травматизацию здоровых клеток, что снижает количество осложнений.

Для лечения хронического лейкоза необходимо применять комплексную терапию: химиотерапию, операции, радиоиммунотерапию, Т клеточную иммунотерапию, моноклональные антитела и стволовые клетки для трансплантации.

← Как происходит пересадка костного мозга при лейкемии?

Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе →

Прогноз

Дальнейшая жизнь пациента, ее качество и длительность зависит от типа рака и своевременности лечения. В среднем при раннем диагностировании большинство больных живут 10 лет и больше, при средне запущенной болезни – 5-7, при поздней медицинской помощи – 1-3 года. Так же на прогноз влияет возраст. Чем меньше возраст пациента, тем больше шансов на длительную ремиссию или даже полное выздоровление.

Стоит отметить, что повторный криз еще не означает смерть – если прошлое лечение хорошо подействовало и прошло много времени, это же лечение может исцелить пациента снова. В крайнем случае врач может назначить другую химиотерапию, которая, возможно, окажется более эффективной.

Болезни системы крови

ЗАБОЛЕВАНИЕ, ОТНОСЯЩЕЕСЯ К СИСТЕМНЫМ ОПУХОЛЕВЫМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ:

ЛИМФОСАРКОМУ ОТНОСЯТ К:

+регионарному опухолевому заболеванию кроветворной ткани

системному опухолевому заболеванию кроветворной ткани

злокачественной опухоли из мезенхимы

регионарное опухолевое заболевание кроветворной ткани

злокачественная опухоль из эпителия

+системное опухолевое заболевание кроветворной ткани

злокачественная опухоль из мезенхимы

предопухолевое заболевание крови

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ ПОСТРОЕНЫ ИЗ:

только стромальных элементов

клеток покровного эпителия

только лимфоидных клеток

недифференцированных клеток крови

+гемопоэтических клеточных элементов и стромальных клеток

ОПУХОЛЕВЫЕ КЛЕТКИ В НАЧАЛЬНОЙ СТАДИИ ГЕМОБЛАСТОЗОВ РАЗРАСТАЮТСЯ В:

органах сердечно-сосудистой системы

органах дыхательной системы

ПРИЧИНЫ РЕЗКОГО УВЕЛИЧЕНИЯ ОРГАНОВ ПРИ ЛЕЙКОЗЕ:

+метастазы опухолевых клеток

ПРИНЦИП ДЕЛЕНИЯ ЛЕЙКОЗОВ НА ОСТРЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ:

+степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения

гистогенез лейкозных клеток

количество лейкоцитов в периферической крови

локализация лейкозных инфильтратов

РЕЗКОЕ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА БЛАСТНЫХ КЛЕТОК И НАЛИЧИЕ ЕДИНИЧНЫХ ЗРЕЛЫХ ЭЛЕМЕНТОВ ПРИ ОТСУТСТВИИ ПЕРЕХОДНЫХ СОЗРЕВАЮЩИХ ФОРМ В МАЗКАХ КРОВИ КВАЛИФИЦИРУЮТ КАК:

аплазия костного мозга

жировая дистрофия костного мозга

ОБЩЕПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС, КОТОРЫЙ ЛЕЖИТ В ОСНОВЕ ПОЯВЛЕНИЯ ЛЕЙКЕМИЧЕСКИХ ИНФИЛЬТРАТОВ В ОРГАНАХ:

хроническое венозное полнокровие

вытеснение красного ростка из костного мозга

В ОРГАНАХ КРОВЕТВОРЕНИЯ ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ МОЖНО ОБНАРУЖИТЬ:

лейкозные инфильтраты из зрелых (цитарных) элементов

склероз костного мозга

гипоплазия костного мозга

+лейкозные инфильтраты из бластных клеток

метаплазия костного мозга в костную ткань

ПРИЗНАК ОБОСТРЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕЙКОЗА:

тромбоэмболия легочной артерии

острая сердечная недостаточность

острая почечная недостаточность

МАКРОСКОПИЧЕСКИЙ ВИД КОСТНОГО МОЗГА ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛЕЙКОЗЕ:

красный с очагами желтого цвета

с ржавым оттенком

желтый с очагами красного цвета

болезнь тяжелых цепей

ОБРАЗНОЕ НАЗВАНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ:

ОСЛОЖНЕНИЯ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА:

ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ ИСПОЛЬЗУЮТ:

+пунктат костного мозга

общее состояние больного

биохимический анализ крови

ДЛЯ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ХАРАКТЕРНА ПРОЛИФЕРАЦИЯ:

+недифференцированных и малодифференцированных клеток костного мозга

высокодифференцированных клеток крови

незрелых В-клеток и плазмобластов

ИЗМЕНЕНИЯ В ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОМ ТРАКТЕ ПРИ ЛЕЙКОЗЕ:

региональное опухолевое заболевание кроветворной ткани

злокачественная опухоль на эпителии

+системное опухолевое заболевание кроветворной ткани

злокачественная опухоль из мезенхимы

ОДИН ИЗ ПРИНЦИПОВ СОВРЕМЕННОЙ КЛАССИФИКАЦИИ ЛЕЙКОЗОВ:

+степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения

локализация лейкемических инфильтратов

особенности клинического течения

патологоанатомические особенности изменения органов

ЧАСТАЯ ПРИЧИНА СМЕРТИ ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ:

хроническая сердечнососудистая недостаточность

острая почечная недостаточность

+кровоизлияния в мозг

КАКИЕ КЛЕТКИ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ВХОДЯТ В СОСТАВ ЛЕЙКЕМИЧЕСКИХ ИНФИЛЬТРАТОВ ПРИ ОСТРОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ:

ХАРАКТЕРНОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА:

хроническая сердечная недостаточность

острая почечная недостаточность

синдром портальной гипертензии

НАЗОВИТЕ СТАДИЮ (ВАРИАНТ) ТЕЧЕНИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА:

+стадия с преобладанием лимфоидной ткани

НАЗОВИТЕ СТАДИЮ (ВАРИАНТ) ТЕЧЕНИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА:

+стадия с подавлением лимфоидной ткани

КАКИЕ КЛЕТКИ РАЗРАСТАЮТСЯ В ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛАХ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ:

+атипические клетки лимфоцитарного происхождения

ХАРАКТЕРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНОВ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛЕЙКОЗЕ:

бурая атрофия печени

вторично сморщенная почка

ХАРАКТЕРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНОВ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛЕЙКОЗЕ:

бурая атрофия печени

вторично сморщенная почка

ПРИЗНАК, ХАРАКТЕРНЫЙ ДЛЯ ОБОСТРЕНИЯ ЛЕЙКОЗА:

острая сердечная недостаточность

острая почечная недостаточность

ЧАСТОЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА:

ИЗМЕНЕНИЯ В ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛАХ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ:

+разрастание атипичных клеток лимфоцитарного происхождения

разрастание миеломных клеток

ЧТО ОБНАРУЖИВАЕТСЯ В ОРГАНАХ КРОВЕТВОРЕНИЯ ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ:

+лейкозные инфильтраты из бластных клеток

НАЗОВИТЕ ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ:

НАЗОВИТЕ ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ:

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КЛЕТКИ ДЛЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА:

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КЛЕТКИ ДЛЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА:

Характер лейкемических инфильтратов, которые типичны для детей и редко наблюдаются у взрослых:

Типичная локализация опухолевых лейкемических инфильтратов у детей:

Типичная локализация опухолевых лейкемических инфильтратов у детей:


Хронический лейкоз – это первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

МКБ-10




  • Причины
    • Факторы риска
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы хронического лейкоза
    • Хронический миелоидный лейкоз
    • Хронический лимфолейкоз
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение хронического лейкоза
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза - 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко - в 1-2% случаев.


Причины

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление.

Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм:

  • высоких доз радиации;
  • рентгеновского облучения;
  • производственных химических вредностей (лаков, красок и др.);
  • лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков);
  • длительный стаж курения.

Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

Патогенез

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Классификация

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на:

  1. Лимфоцитарные: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).
  2. Миелоцитарные (гранулоцитарные): хронический миелолейкоз, эритремия, истинная полицитемия, хронический эритромиелоз и др.
  3. Моноцитарные: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.


Симптомы хронического лейкоза

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.

Осложнения

Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Диагностика

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к врачу-гематологу. Для подтверждения диагноза проводится:

  • Общий анализ крови. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.
  • Пункции и биопсии. С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.
  • Инструментальные исследования. Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Лечение хронического лейкоза

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет. Также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.


Прогноз

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Миелолейкоз – это злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором образуется избыточное количество гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников. Гранулоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за защиту организма от инфекций. При миелолейкозе они перестают выполнять свои функции и вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, проникают в другие органы, нарушая их работу.

Существует множество разновидностей миелолейкоза, различаемых в зависимости от скорости развития патологического процесса, зрелости лейкозных клеток, изменений в хромосомах. Чаще всего выделяют два основных типа заболевания: острый миелобластный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

При любом типе миелолейкоза применяется комплексное и достаточно длительное лечение. С каждым годом появляются все более эффективные методы терапии этого вида рака крови. Прогноз заболевания зависит от типа миелолейкоза, стадии болезни, на которой начато лечение, возраста пациента. В целом прогноз при остром миелолейозе благоприятный, особенно у детей. При хроническом миелолейкозе прогноз хуже, однако при своевременном начале лечения современные методы терапии позволяют надолго приостановить прогрессирование патологического процесса.

Лейкемия миелоидная, Ph-положительный хронический миелолейкоз, лейкоз гранулоцитарный, миелоидный лейкоз, миелолейкоз, миелоз, миеломная болезнь, острый миелобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз у взрослых.

Childhoodacutemyeloidleukemia, adultacutemyeloidleukemia, acutemyeloidleukemia, acutemyeloblasticleukemia, acutegranulocyticleukemia, acutenonlymphocyticleukemia, chronicmyeloidleukemia, chronicgranulocyticleukemia.

Острый миелолейкоз обычно развивается стремительно – в течение нескольких недель. Его основными симптомами являются:

  • слабость;
  • раздражительность;
  • головокружение;
  • одышка;
  • частые инфекционные заболевания;
  • лихорадка;
  • частые, длительные кровотечения, возможны сильные носовые кровотечения, кровоточивость десен;
  • кровоизлияния в кожу и слизистые;
  • болезненность, воспаление десен;
  • тяжесть в животе;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • головные боли, тошнота, рвота, судороги.

Хронический миелолейкоз развивается постепенно и проходит 3 стадии:

1) хроническая – симптомы обычно отсутствуют;

2) прогрессирующая – появляются слабость, боли в животе;

3) бластный криз – на этом этапе заболевание протекает со всеми симптомами острого миелолейкоза.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови развиваются из единой стволовой клетки, которая затем дает начало миелоидным и лимфоидным стволовым клеткам. Из лимфоидных формируются лимфоциты, миелоидные дают начало предшественникам эритроцитов, тромбоцитов и миелобластам. Именно из миелобластов в результате цепочки последовательных делений формируются гранулоциты и моноциты.

Гранулоциты представляют собой разновидность лейкоцитов и называются так из-за своего вида – под микроскопом в них видны характерные темные гранулы, а также ядро, состоящее из нескольких сегментов. Существует несколько видов гранулоцитов – эозинофилы, базофилы и нейтрофилы. Моноциты также имеют сегментированное ядро, но их гранулы светлые. Основная задача гранулоцитов и моноцитов – борьба с вредными для организма чужеродными агентами (вирусами, бактериями).

При миелолейкозе костный мозг вырабатывает избыточное количество патологических гранулоцитов. Постепенно они вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, что приводит к появлению характерных симптомов. При подавлении деления и роста эритроцитов возникают симптомы анемии – бледность, головокружение, слабость, – при подавлении роста тромбоцитов – нарушения свертываемости крови, частые кровотечения. Лейкозные клетки могут проникать в другие органы – печень, селезенку, лимфатические узлы, головной и спинной мозг, – вызывая нарушение их функций и характерные проявления. Патологические миелоидные клетки также могут образовывать скопления в надкостнице, средостении, органах желудочно-кишечного тракта (хлоромы).

Злокачественные нарушения кроветворения происходят из-за повреждения ДНК миелоидных клеток. ДНК клетки содержит информацию о ее росте, делении и гибели и представлена в клетке в виде хромосом. Факторы, повреждающие ДНК миелоидных клеток, до конца не изучены. Доказано вредное воздействие ионизирующей радиации, предшествующей химиотерапии, токсических веществ, например бензола. Выявлены также характерные изменения структуры и количества хромосом при определенных видах миелолейкоза.

При остром миелолейкозе часто наблюдаются повреждения 8-й, 15-й, 16-й, 17-й и 21-й хромосом. Характерным признаком хронического миелолейкоза считается наличие филадельфийской хромосомы. Она встречается в 95 % всех случаев хронического миелолейкоза и образована в результате присоединения к 22-й хромосоме участка 9-й хромосомы. Филадельфийская хромосома активирует синтез специальных белков тирозинкиназ, которые нарушают деление миелоцитов. В результате в крови появляются как зрелые гранулоциты, так и бластные клетки.

Острый миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. При нем в крови и костном мозге находят большое количество миелобластов. При хроническом миелолейкозе миелоидные клетки более зрелые и "специализированные". Средний возраст пациентов с хроническим миелолейкозом – 55-60 лет.

Кто в группе риска?

  • Мужчины.
  • Люди старше 60 лет.
  • Курящие.
  • Подвергавшиеся радиоактивному облучению.
  • Подвергавшиеся химиотерапии или лучевой терапии в связи с другой формой рака.
  • Люди с синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями.
  • Страдающие миелодиспластическими заболеваниями (это группа хронических заболеваний, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество полноценных клеток крови).

Лабораторные методы обследования

  1. Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
    1. Лейкоциты. При миелолейкозе лейкоциты могут быть повышены, в норме или понижены. Лейкоцитарную формулу (соотношение отдельных видов лейкоцитов) определяют по мазку крови. Для этого на предметное стекло наносится тонкий мазок крови, окрашивается специальными красителями, а затем исследуется под микроскопом. Таким образом врач может не только определить соотношение лейкоцитов, но и выявить патологические, незрелые клетки, которые внешне отличаются от нормальных. Для острого лейкоза характерно наличие в лейкоцитах специфических включений – азурофильных гранул и палочек Ауэра. Это характерный признак миелобластов. При хроническом миелолейкозе в крови обнаруживают более зрелые лейкоциты.
    2. Тромбоциты, эритроциты и гемоглобин могут быть снижены.
  1. Определение уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов. Это специальное бактерицидное вещество, которое определяется только в зрелых лейкоцитах. При миелолейкозе она снижена, тогда как при других заболеваниях, например инфекциях, бывает значительно повышена.
  • Проточная цитометрия или иммунофенотипирование. При сложных вариантах миелолейкоза эти методики позволяют точно определить тип злокачественных клеток. При проточной цитометрии измеряют параметры клетки с помощью лазерного луча. Иммунофенотипирование заключается в обнаружении специфических для разных типов клеток белков на поверхности мембраны лейкоцита.
  • Цитогенетические исследования. Для исследования обычно берут венозную кровь. Клетки крови фиксируют и окрашивают, после чего специалист под микроскопом исследует их кариотип – полный набор хромосом, который идентичен во всех клетках организма человека. Используется для выявления хромосомных нарушений, характерных для миелолейкоза.

Другие методы обследования

  • Спинномозговая пункция. Проводится для определения в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Образец спинномозговой жидкости берется с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местного обезболивания.
  • Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Помогает выявить увеличение печени и селезенки.

  • Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
  • Таргетированная терапия – применение препаратов, имеющих направленное действие на некоторые виды злокачественных клеток. Они взаимодействуют с определенными белками на поверхности лейкозных клеток и вызывают их разрушение.
  • Иммунотерапия – использование средств, усиливающих ответ иммунной системы организма на злокачественные клетки. При терапии лейкозов чаще всего используют альфа-интерферон – специфический белок, обладающий противовирусной активностью.
  • Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химио- или лучевой терапии в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.
  • Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения. Может быть использована при остром миелолейкозе для полного разрушения лейкозных клеток перед пересадкой костного мозга.

Специфической профилактики миелолейкоза нет. Для своевременной диагностики необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, а при возникновении тревожных симптомов сразу обращаться к врачу.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Лейкоцитарная формула
  • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Читайте также: