Гострий лейкоз у дітей лікування

Медичний експерт статті

Гострий лімфобластний лейкоз - група клінічно гетерогенних клональних злоякісних новоутворень з клітин-попередників лімфоцитів, зазвичай мають певні генетичні і Іммунофенотіпіческіе характеристики. Вторинні аномалії клітинної диференціювання і / або проліферації призводять до збільшення продукції і накопичення лимфобластов в кістковому мозку і інфільтрації лімфатичних вузлів і паренхіматозних органів. При відсутності лікування гострого лімфобластного лейкозу швидко стає фатальним захворюванням.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Епідеміологія

Більше 80% всіх лейкозів у дітей мають лимфоидное походження, з них 80% складають пухлини з попередників В-лімфоцитів, 1% - пухлини з зрілих В-клітин. Близько 15% походять із Т-лімфоцитів, менше 5% мають невизначений клітинне походження.

Гострий лімфобластний лейкоз - найчастіше онкологічне захворювання дитячого віку, що становить близько 25% усіх злоякісних новоутворень в педіатрії. Захворюваність в розвинених країнах дорівнює 30-40 випадків на 1 000 000 дитячого населення.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми гострого лімфобластного лейкозу

Основні клінічні ознаки гострого лімфобластного лейкозу - слабкість, лихоманка, нездужання, болю в кістках і / або суглобах, геморагічний синдром (кровоточивість слизових оболонок ротової порожнини, шкірні геморагії), блідість. Лихоманка зазвичай пов'язана з бактеріальної, вірусної, грибкової або протозойной (рідше) інфекцією, особливо у дітей з вираженою нейтропенією (менше 500 нейтрофілів в мкл). Слабкість виникає в результаті анемії та інтоксикації.

Рецидив гострого лімфобластного лейкозу

Переможну крапку в лікуванні гострого лімфобластного лейкозу у дітей можна буде поставити тільки після значного поліпшення результатів лікування рецидивів. У порівнянні з результатами лікування первинних хворих, виживаність дітей з рецидивами гострого лімфолейкозу залишається низькою, 5-річна виживаність цих пацієнтів не перевищує 35-40%. Шанси на одужання безпосередньо залежать від розробки нових підходів в поліхіміотерапії, варіантів проведення трансплантації кісткового мозку та ін. Виділяють ізольовані і комбіновані, кістковомозкові і екстрамедулярні (з ураженням ЦНС, тестикулярні, з інфільтрацією інших органів), дуже ранні (протягом 6 міс від встановлення діагнозу), ранні (до 18 міс після встановлення діагнозу) і пізні (через 18 міс після встановлення діагнозу) рецидиви.

Діагностика гострого лімфобластного лейкозу

Діагноз гострого лімфобластного лейкозу ставлять на підставі даних анамнезу, фізикального обстеження і лабораторних досліджень.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Загальний аналіз крові: кількість лейкоцитів може бути нормальним, зниженим або підвищеним; часто, хоча і не завжди, виявляють бластні клітини; характерні гіпорегенераторная нормохромнаяанемія і тромбоцитопенія.

Біохімічний аналіз крові: характерно підвищення активності ЛДГ; визначають також показники функцій нирок і печінки.

Мієлограма: костномозговую пункцію необхідно проводити мінімум з двох точок (у дітей до 2 років це шпори кістки або бугристости великогомілкової кісток, у дітей старшого віку - задні і передні ості клубових кісток) для забору достатньої кількості діагностичного матеріалу. Забір матеріалу бажано проводити під загальною анестезією. Необхідно зробити 8-10 мазків з кожної точки, а також зібрати матеріал для іммунофенотіпірованія, цитогенетичного та молекулярно-генетичного досліджень.

Рання діагностика і вчасно розпочате лікування – запорука успіху в боротьбі з недугою.

Лейкоз (рак крові) – саме часте онкологічне захворювання у дітей, при якому попередники кров’яних клітин (еритроцитів, лейкоцитів, лімфоцитів) перероджуються в злоякісні. Розростаючись в кістковому мозку, пухлинні клітини поступово витісняють нормальну кровотворну тканину. У результаті в крові з’являються пухлинні (бластні) клітини, знижується вміст нормальних клітин крові, що призводить до анемії, підвищеної кровоточивості, пригнічення імунітету і розвитку інфекційних ускладнень.

На щастя лейкози у дітей та підлітків досить добре піддаються лікуванню.

Захворювання починається з появи пухлинної клітини, яка стає родоначальницею цілого клону бластних клітин. Виявлено зв’язок деяких факторів з виникненням лейкозу.

Імовірність розвитку лейкозу вище у дітей у разі:

генетичних захворювань (синдроми Дауна, Клайнфельтера, Лі-Фромені)
вроджених порушень імунної системи
коли брат або сестра (особливо близнюки) хворіли на лейкоз
перенесеної хіміотерапії, впливу радіації або контакту з бензолом (розчинник)
імуносупесії (пригнічення імунної системи), викликаної, наприклад, прийомом препаратів, що знижують реакції відторгнення при трансплантації органів або тканин.

Хоча ризик захворіти лейкозом відносно невеликий, лікарі рекомендують регулярно обстежувати дітей з факторами ризику для своєчасного виявлення можливих патологічних змін.

У дітей найчастіше буває гострий лейкоз, хронічний лейкоз зустрічається значно рідше. Вид лейкозу (гострий або хронічний) визначається типом злоякісних клітин, що викликали захворювання, тому гострий лейкоз ніколи не переходить у хронічний і навпаки.

Зустрічаються наступні типи лейкозу:

Гострий лімфобластний лейкоз (гострий лімфолейкоз) зустрічається в 3 з 4 випадків раку крові у дітей.
Гострий мієлобластний лейкоз займає друге місце.
Змішаний лейкоз – рідкісний тип лейкозу, при якому є ознаки як гострого лімфолейкозу, так і гострого мієлобластного лейкозу.
Хронічний мієлолейкоз у дітей розвивається рідко.
Хронічний лімфолейкоз також рідко зустрічається у дітей.
Ювенільний мієломоноцітарний лейкоз – це рідкісний тип лейкозу, що виникає у дітей до 4-х років, який не можна віднести ні до гострого, ні до хронічного лейкозу.

Як правило, батьки при перших проявах захворювання звертаються до лікаря, що дозволяє виявити проблему на ранній стадії. Чим раніше поставлений діагноз, тим ефективніше лікування.

При лейкозі вихід патологічних клітин у кровотік призводить до витіснення нормальних клітин крові і появі основних проявів хвороби. Серед них:

слабкість, підвищена стомлюваність
блідість шкіри і слизових оболонок
підвищення температури тіла та інші ознаки інфекції
кровотечі і поява синців без видимих причин
задишка
кашель.

Крім того можуть бути:

болі в кістках та / або суглобах
набряки в ділянці живота, в паху, на обличчі, шиї та кінцівках
втрата апетиту і зниження маси тіла
головні болі, порушення рівноваги і зору, судоми
блювота
поява висипу на шкірі
порушення травлення.

Лікар встановлює діагноз, грунтуючись на клінічній картині захворювання, даних огляду і результатів аналізів, що дозволяють підтвердити діагноз і визначити тип лейкозу.

При діагностиці лейкозу можуть застосовуватися:

Загальний аналіз крові (дозволяє оцінити кількість нормальних і патологічних клітин у периферичній крові)
Біопсія кісткового мозку, одержувана при пункції грудини або кісток таза
Люмбальна (спинномозкова) пункція, що дозволяє визначити залучення до процесу головного і спинного мозку
Інші аналізи для уточнення типу лейкозу і підбору ефективної схеми лікування.

Необхідно регулярно повторювати аналізи для контролю реакції організму дитини на лікування.

Схема лікування захворювання визначається типом лейкозу і деякими іншими чинниками. Пацієнти з лейкозами лікуються в спеціальних онкогематологічних відділеннях або центрах.

У дитячому віці хвороба краще піддається терапії, а організм краще переносить курс лікування.

Нерідко перед початком лікування лейкозу доводиться лікувати ускладнення захворювання, наприклад, використовувати антибіотики, переливання крові та інші методи лікування для боротьби з інфекціями.

Головним методом лікування лейкозу є хіміотерапія. Хіміопрепарати можуть вводитися внутрішньовенно, внутрішньом’язово або внутрілюмбально (в спинномозкову рідину), прийматися per os у вигляді таблеток. Після закінчення основного курсу терапії проводяться курси підтримуючою терапією для профілактики рецидивів захворювання.

Для руйнування ракових клітин і зменшення розмірів пухлинних вогнищ може застосовуватися променева терапія. Хірургічні методи лікування лейкозу у дітей практично не застосовуються.

У разі неефективності стандартного лікування шанс на одужання хворому може дати трансплантація стовбурових клітин. Трансплантація передбачає пересадку кровоутворюваних стовбурових клітин пацієнта після того, як за допомогою хіміотерапії та опромінення були вбиті всі клітини кісткового мозку.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:
ЛЕЙКЕМІЯ (ЛЕЙКОЗ)

Лейкози спостерігають з частотою 4-5 випадків на 100 000 дітей. Вдитячому віці гострий лейкоз діагностують частіше, ніж інші онкологічні захворювання. Серед усіх хворих із злоякісними захворюваннями кровотворної та лімфоїдної тканин кожен десятий хворий - дитина. Пік захворюваності на лейкоз у дітей припадає на вік2-4 роки. У зв'язку з спостерігається в останні десятиліття тенденцією до зростання захворюваності на лейкоз і зберігається високою летальністю проблема лейкозів у дітей стала особливо актуальною для практичної охорони здоров'я.

Причини виникнення лейкозу вивчені не повністю. В даний час підтверджені етіологічна роль іонізуючого випромінювання, хімічних екзогенних факторів, онкогенних вірусів і значення спадкової схильності до виникнення лейкозу. Сформульованоосновні положення мутаційної теорії і клонових концепція.

Етіологічна роль іонізуючого випромінювання в розвитку лейкозу переконливо підтверджена трагедією Хіросіми і Нагасакі. Після вибуху атомної бомби у жителів цих міст лейкоз розвивався в 13 разчастіше, ніж у жителів інших районів Японії.

Відомі різні хімічні сполуки, за допомогою яких вдається експериментально викликати пухлинний процес, в тому числі і лейкоз. До них відносять поліциклічні вуглеводні, ароматичні аміни, Азосполуки,інсектициди. Лейкозогенних властивістю володіють деякі ендогенні речовини, наприклад стероїдні сполуки (статеві гормони, жовчні кислоти, холестерин тощо) і продукти обміну триптофану.

Згідно гіпотезі Hubner (1970), клітини більшості видівхребетних містять генетичний матеріал онкогенних вірусів. Однак у більшості людей вірус знаходиться в неактивній формі, так як пригнічений клітинними репрессором. Під впливом хімічних канцерогенів, радіації та інших несприятливих впливів клітиннірепрессори починають діяти слабкіше, вірус активізується, викликаючи розвиток лейкозу. Таким чином, у розвитку захворювання певну роль грає не саме інфікування вірусом, а стан контролюючих систем, що пригнічують лейкозогенних інформацію в клітині.Проти вірусної етіології лейкозу у людини свідчить той факт, що захворювання не вкладається в рамки інфекційного епідемічного процесу: зараження лейкозом не відбувається ні при контакті з хворим на лейкоз, ні при випадковому переливанні крові від хвороголюдини здорової. Вивчення вірусних аспектів етіології лейкозу у людини триває в різних напрямках. Є спроби підтвердити вірусну природу лейкозу у людини шляхом виявлення лейкозоспеціфіческого антигену.

Найбільш часто виявляється аномаліяхромосом - анеуплоїдія (зміна кількості хромосом), в основному гіперплоідних характеру. Підтверджують роль спадковості у розвитку лейкозів сімейні, вроджені лейкози і захворювання лейкозом обох однояйцевих близнюків. Так, при наявності гострого лейкозу уодного з монозиготних близнюків ймовірність захворювання іншого становить 25%; в сім'ях осіб, хворих на гострий лейкоз, ризик захворіти підвищується майже в 3 рази. Спостереження показали, що спадкова аномалія обміну триптофану - фактор особливого ризику виникненнявродженого лейкозу. позов розвитку захворювання збільшують генетичні дефекти. Наприклад, при хворобі Дауна, анемії Фанконі та імунодефіцитних станах лейкози розвиваються в кілька разів частіше, ніж у загальній популяції. У 1960 р. Новелл і Хангерфорд (Філадельфія)виявили, що у хворих на хронічний мієлолейкоз одна пара хромосом майже в 2 рази менше, ніж в нормі. Ця укорочена хромосома отримала назву філадельфійської (Ph '), вона входить до складу 22 пари. Однак більшість дослідників вважають, що зміна хромосомногонабору - не причина, а наслідок лейкозу.

Основні патогенетичні ланки - зміна синтезу ДНК клітин, порушення їх диференціювання і вихід процесу під контролю регулюючих факторів. Загальновизнана моноклоновойтеорія розвитку гемобластозів, як і пухлин взагалі. Відповідно до цієї теорії, лейкозні клітини є клон - потомство однієї мутований клітини. Клонових теорія патогенезу лейкозу розглядає захворювання як результат проліферації неконтрольованогоклону клітин, які втратили здатність до диференціювання і дозрівання, поступово заміщає інші паростки кровотворення. Відомо, що мутації відбуваються майже безперервно (в середньому протягом кожної години мутує одна клітина). У здорових людей відбувається елімінаціязмінених клітин завдяки механізмам імунної системи, що реагує на ці клітини як на чужорідні. Отже, розвиток лейкозу можливо при несприятливому поєднанні впливу мутагенних факторів і ослаблення захисних сил організму.

В основі лейкозу лежить гіперпластичний пухлинний процес в кровотворної тканини з вогнищами леікеміческоі метаплазії в різних органах і системах. Найбільш часто патологічний кровотворення виникає там, де воно існувало вембріональному періоді: в селезінці, лімфатичних вузлах, печінці. Вивчення бластних клітин показало, що морфологічний субстрат при гострому лейкозі у різних хворих неоднорідний. За морфології пухлинних клітин, а не по тривалості хвороби, лейкози ділять на гострі іхронічні.

Клінічна картина

Захворювання частіше починається поступово з появи невизначених скарг на болі в кістках і суглобах, втомлюваність, зниження апетиту, порушення сну, підвищення температури тіла. еже спостерігають раптовепочаток захворювання з вираженою інтоксикацією, геморагічним синдромом.

Шкірні покриви і слизові оболонки хворих бліді, рідше жовтяничним, іноді шкіра набуває землисто-зеленуватий відтінок. Можливі гінгівіти і стоматити (від катаральних довиразково-некротичних), лейкемическая інфільтрація шкіри та слизових оболонок. Нерідко відзначають видиме збільшення лімфатичних вузлів. Вони мають плотноеластіческую консистенцію, безболісні, не спаяні з оточуючими тканинами. Іноді визначають симптомокомплексМикуличі - симетричне збільшення слізних і слинних залоз внаслідок їх лейкемічні інфільтрації.

В цьому випадку за рахунок одутлості особи діти зовні нагадують хворих з епідемічним паротитом.

Геморагічний синдром - один з найбільшяскравих і частих ознак гострого лейкозу. У хворих виявляють крововиливи в шкіру і слизові оболонки, кровотечі з носа, ясен і ШКТ, гематурію, крововиливи в мозок.

Болі в суглобах і кістках можуть бути обумовлені лейкемічні інфільтрацією синовіальноїоболонки, появою надкостнічних лейкозних інфільтратів, крововиливами в суглобову порожнину.

Частий симптом гострого лейкозу - гепатоспленомегалія. Можуть бути кардіоваскулярні розлади у вигляді тахікардії, глухість тонів серця, функціональних шумів; рідшевідзначають розширення меж серця. Можливий розвиток пневмонії.

Поразка ЦНС (нейролейкоз) розвивається внаслідок метастазування бластних клітин у нервову систему. Найчастіше це відбувається в початковий період захворювання у зв'язку з тим, що препарати,застосовувані для лікування лейкозу, не проникають через гематоенцефалічний бар'єр. Найбільш часто нейролейкоз виявляють у хворих на тлі нормальних показників кровотворення. Клінічна картина нейролейкоза розвивається поступово. З'являються запаморочення,головний біль, нудота, диплопія, біль у хребті і межреберьях. У деяких дітей відзначають різке збільшення маси тіла за короткий проміжок часу, булімія, спрагу, що пов'язано з ураженням діенцефальний області. Іноді нейролейкоз виявляють випадково при клінічному обстеженні хворих.

Протягом лейкозу виділяють три стадії (що необхідно для визначення лікувальної тактики).

I стадія - дебют захворювання , Період від початку клінічних проявів до отримання ефекту від проведеної терапії.

II стадія - ремісія . азлічают повну і неповну ремісії. При повній клініко-гематологічної ремісії (тривалість не менше 1 міс) клінічних проявів немає, а в Мієлограма визначають не більше 5% бластних клітин і не більше 30% лімфоцитів. Неповна клініко-гематологічна ремісія супроводжується нормалізацією клінічних показників і гемограми, а в пунктаті червоного кісткового мозку зберігається не більше 20% бластних клітин.

III стадія - рецидив захворювання . Частіше він починається з появи екстрамедулярних вогнищ лейкозною інфільтрації в яєчках, нервової системи, легень на тлі нормальних показників гемопоезу. При гематологічному рецидиві багато хворих не пред'являють ніяких скарг. У деяких дітей рецидив діагностують лише на підставі дослідження червоного кісткового мозку. Менш виражена симптоматика в період рецидиву гострого лейкозу пов'язана з безперервним комплексним лікуванням, що стримує розвиток захворювання.

Лабораторні дослідження

Ідентифікацію варіанти гострого лейкозу проводять при дослідженні пунктату червоного кісткового мозку за допомогою цитохімічних маркерних реакцій:

на глікоген - ШИК-реакція, її гранулярная форма патогномонична для гострого лімфобластного лейкозу;

Лейкоз в дитини (рак крові) – це злоякісне захворювання крові, що характеризується пухлинною проліферацією незрілих клітин-попередників лейкоцитів. Клінічні прояви цього захворювання можуть включати збільшення лімфатичних вузлів, геморагічний синдром, болі в кістках та суглобах, гепатоспленомегалію, ураження ЦНС та інші патології. Діагностика лейкозу в дитини базується на розгорнутому загальному аналізі крові, проведення стернальної пункції з дослідженням пунктату кісткового мозку. Лікування лейкозу проводиться в спеціалізованих гематологічних стаціонарах за допомогою хіміотерапії, імунотерапії, замісної терапії, трансплантації кісткового мозку.

Лейкоз в дитини (лейкемія) супроводжується порушенням кістково-мозкового кровотворення із заміщенням нормальних клітин крові незрілими клітинами лейкоцитарного ряду. У дитячій онкогематології частота лейкозів складає 4-5 випадків на 100 000 дітей. Відповідно до статистики, гострий лейкоз є найчастішим онкологічним захворюванням дитячого віку (приблизно 30% від всіх онкологічних захворювань).

Найчастіше рак крові вражає дітей у віком від 2 до 5 років. Актуальною проблемою педіатрії є помічена в останні роки тенденція до зростання захворюваності лейкозом серед дітей із високим процентом летальності.

Причини лейкозу в дітей

Деякі аспекти розвитку лейкозу до теперішнього часу залишаються неясними. На сучасному етапі доведено етіологічний вплив радіаційного випромінювання, онкогенних вірусних штамів, хімічних чинників, спадкової схильності, ендогенних порушень (гормональних, імунних) на частоту виникнення лейкозу в дітей. Вторинний лейкоз може розвинутися в дитини, яка перенесла в анамнезі опромінення або хіміотерапію під час лікування іншого онкологічного захворювання.

На сьогоднішній день механізми розвитку лейкозу в дітей прийнято розглядати з точки зору мутаційної теорії та клонової концепції. Мутація ДНК кровотворної клітини супроводжується збоєм диференціювання на стадії незрілої бластної клітини з подальшою проліферацією. Таким чином, лейкозні клітини є не що інше, як клони мутованих клітин, нездатні до диференціювання та дозрівання, чим пригнічують нормальний процес кровотворення. Потрапляючи в кров, бластні клітини розносяться по всьому організму, сприяючи лейкемічній інфільтрації тканин та органів. Метастатичне проникнення бластних клітин через гематоенцефалічний бар'єр призводить до інфільтрації оболонок і речовини головного мозку з розвитком нейролейкозу.

Досліджено, що у дітей з синдромом Дауна лейкоз розвивається в 15 разів частіше, ніж у інших дітей. Підвищений ризик розвитку лейкозу та інших пухлин є у дітей з синдромами Лі-Фраумені, Клайнфельтера, Віскотта-Олдріча, Блума, анемією Фанконі, первинними імунодефіцитами (Х-зчепленої агамаглобулінемією, атаксією-телеангіектазією Луї-Барр), Поліцитемією та іншими такого типу захворюваннями.

На підставі тривалості захворювання виділяють гостру (до 2 років) та хронічну (більше 2 років) форми лейкозу в дітей. В переважної більшості дітей (біля 97% випадків) зустрічаються гострі лейкози. Особливу форму гострого лейкозу в дитини представляє вроджений лейкоз.

З урахуванням даних морфологічних характеристик пухлинних клітин гострі лейкози діляться на лімфобластні та нелімфобластні. Лімфобластний лейкоз розвивається при безконтрольній проліферації незрілих лімфоцитів - лімфобластів і буває трьох типів:

L1 - з малими лімфобластами;
L2 - з великими поліморфними лімфобластами;
L3 - з великими поліморфними лімфобластами з вакуолізацією цитоплазми.

За антигенними маркерами розрізняють 0-клітинні (70-80%), Т-клітинні (15-25%) і В-клітинні (1-3%) гострі лімфобластні лейкози в дітей. При гострому лімфобластному лейкозі в дитини частіше зустрічається захворювання з клітинами типу L1. Серед нелімфобластних лейкозів, залежно від переважання тих чи інших бластних клітин, розрізняють мієлобластний малодиференційований (M1), мієлобластний високодиференційований (М2), промієлоцитарний (М3), мієломонобластний (М4), монобластний (М5), еритромієлоз (М6), мегакаріоцитарний (М7), еозинофільний (М8), недиференційований (М0) лейкоз в дітей.

З точки зору клінічному перебігу цього захворювання виділяють 3 стадії, з урахуванням яких вибудовується лікувальна тактика:

I - гостра фаза лейкозу у дітей, що охоплює період від маніфестації симптомів до покращення клініко-гематологічних показників в результаті проведеної терапії.

II - неповна або повна ремісія. При неповній ремісії відзначається нормалізація гемограми та клінічних показників. Кількість бластних клітин в пунктаті кісткового мозку становить не більше 20%. Повна ремісія характеризується наявністю в мієлограмі не більше 5% бластних клітин.

III - рецидив лейкозу у дітей. На тлі гематологічного благополуччя з'являються екстрамедулярні вогнища лейкозної інфільтрації в нервовій системі, яєчках, легенях та інших органах.

Симптоми лейкозу в дитини

У більшості випадків клініка лейкозу розвивається поволі і характеризується неспецифічними симптомами: стомлюваністю дитини, порушенням сну, зниженням апетиту, артралгіями, невмотивованим підвищенням температури тіла. Іноді лейкемія в дитини маніфестує раптово з інтоксикаційного або геморагічного синдрому.

В дітей, які страждають на лейкоз, відзначається виражена блідість шкірних покривів і слизових оболонок. Шкіра іноді набуває жовтявого або землистого відтінку. Внаслідок лейкемічної інфільтрації слизових оболонок в дитини часто виникає гінгівіт, стоматит, тонзиліт. Лейкемічна гіперплазія лімфатичних вузлів проявляється лімфаденопатією, слинних залоз – сіаладенопатією, печінки та селезінки - гепатоспленомегалією.

Для перебігу гострого лейкозу у дітей типовий геморагічний синдром, що характеризується крововиливами в шкіру та слизові, гематурією, носовими, матковими, шлунково-кишковими, легеневими кровотечами, крововиливами в порожнину суглобів. Тирповим супутником гострого лейкозу в дітей є анемічний синдром, обумовлений пригніченням еритропоезу та кровотечами. Виразність анемії у дітей залежить від ступеня проліферації бластних клітин в кістковому мозку.

Кардіоваскулярні розлади при лейкозі можуть виражатися розвитком тахікардії, аритмії, розширенням меж серця (за даними рентгенографії органів грудної клітини), дифузними змінами міокарда (за даними ЕКГ), зниженням фракції викиду (за даними ЕхоКГ).

Інтоксикаційний синдром, що супроводжує перебіг лейкемії в дітей, протікає зі значною слабкістю, лихоманкою, пітливістю, анорексією, нудотою, блювотою, гіпотрофією. Проявами імунодефіцитного синдрому служать нашарування інфекційно-запальних процесів, які можуть приймати важкий, загрозливий перебіг. Загибель дітей, які страждають лейкозом, нерідко відбувається внаслідок важкої пневмонії або сепсису.

Вкрай небезпечним ускладненням лейкозу в дитини є лейкемічна інфільтрація головного мозку, мозкових оболонок та нервових стовбурів. Нейролейкоз супроводжується запамороченням, головним болем, нудотою, ригідністю потиличних м'язів. При інфільтрації речовини спинного мозку можливий розвиток парапарезу ніг, порушення чутливості, тазових розладів.

Провідна роль у первинному виявленні лейкозу належить педіатру, а подальше обстеження та лікування дитини здійснюється дитячим онкогематологом. Основу діагностики лейкемії в дітей складають лабораторні методи: дослідження периферичної крові та кісткового мозку.

Стернальна пункція і дослідження мієлограми є обов'язковими при діагностиці лейкозу. Вирішальним аргументом, який підтверджує захворювання, служить вміст бластних клітин від 30% і вище. За відсутності чітких даних по результатах дослідження кісткового мозку вдаються до трепанобіопсії (пункції клубової кістки). Для визначення різних варіантів гострої лейкемії в дітей виконуються цитохимічні, імунологічні та цитогенетичні дослідження.

З метою підтвердження діагнозу нейролейкозу проводиться консультація дитячого невролога та дитячого офтальмолога, люмбальна пункція та дослідження цереброспинальної рідини, рентгенографія черепа, офтальмоскопія.

Допоміжне діагностичне значення має УЗД лімфатичних вузлів, УЗД слинних залоз, УЗД печінки та селезінки, УЗД мошонки у хлопчиків, рентгенографія органів грудної клітки, КТ у дітей (для виявлення метастазів у різних анатомічних регіонах).

Диференціальна діагностика лейкозу в дітей проводиться з лейкозоподібною реакцією, що спостерігається при важких формах туберкульозу, кашлюку, інфекційного мононуклеозу, цитомегаловірусної інфекції, сепсису та має оборотний транзиторний характер.

Лікування лейкозу в дитини

Діти з лейкозами госпіталізуються у спеціалізовані заклади онкогематологічного профілю. З метою профілактики інфекційних ускладнень дитина поміщається в окремий бокс, умови в якому максимально наближені до стерильних. Велика увага приділяється харчуванню, яке повинно бути повноцінним і збалансованим.

Основу лікування лейкозу в дитини становить поліхіміотерапія, спрямована на повну ерадикацію лейкозного клону. Протоколи лікування, що використовуються при гострих лімфобластних та мієлобластних лейкозах, різняться комбінацією хіміопрепаратів, їх дозами та способами введення. Поетапне лікування гострого лейкозу в дитини припускає досягнення клініко-гематологічної ремісії, її консолідацію (закріплення), підтримуючу терапію, профілактику та лікування ускладнень.

Паралельно з хіміотерапією може проводитися активна та пасивна імунотерапія, що представляє собою введення лейкозних клітин, вакцини БЦЖ, противіспової вакцини, інтерферонів, імунних лімфоцитів і т.п. Перспективними методами лікування також служать: трансплантація кісткового мозку, пуповинної крові, стовбурових клітин.

Симптоматична терапія при лейкемії у дітей включає переливання еритроцитарної і тромбоцитарної маси, проведення гемостатичної терапії, лікування антибіотиками інфекційних ускладнень, дезінтоксикаційні заходи.

Перспективи розвитку захворювання визначаються багатьма факторами: віком виникнення лейкозу, цитоімунологічним варіантом, стадією діагностування тощо. Найгірший прогноз слід очікувати в дітей віком до 2 років, хворих на гострий лейкоз, та в дітей від 10 років, які мають лімфаденопатію та гепатоспленомегалію, а також нейролейкоз на момент встановлення діагнозу, Т і В клітинні варіанти лейкозу, бластний гіперлейкоцитоз. Прогностично сприятливими факторами служать: гострий лімфобластний лейкоз L1 типу, ранній початок лікування, швидке досягнення ремісії, вік дітей від 2 до 10 років. У дівчаток ймовірність вилікувати гострий лімфобластний лейкоз є дещо вищою, ніж у хлопчиків.

Відсутність лікування лейкозу означає, на жаль, 100% летальність. На тлі сучасної хіміотерапії п'ятирічний без рецидивний перебіг лейкозу спостерігається у 50-80% діток. Про ймовірне одужання можна говорити після 6-7 років відсутності рецидиву. Щоб уникнути провокації рецидиву дітям не рекомендується фізіотерапевтичне лікування, зміна кліматичних умов. Вакцинопрофілактика проводиться за індивідуальним календарем з урахуванням епідемічної ситуації.

Читайте также: