Глиомы низкой степени злокачественности у детей

Глиомы низкой степени злокачественности - это вид рака центральной нервной системы (специалисты называют их опухоли ЦНС). В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о том, как часто она встречается, почему ею заболевают дети, какие бывают симптомы, как составляют план лечения и как лечат детей, какие у них шансы вылечиться от злокачественной опухоли мозга.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros; PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 2007/04/20, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Dr. med. Astrid Gnekow; Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2020/03/06 doi:10.1591/poh.patinfo.ng.kurz.1.20070627

Что такое низкозлокачественные глиомы?
Как часто встречаются низкозлокачественные глиомы у детей?
Какие бывают формы низкозлокачественных глиом?
Почему дети заболевают низкозлокачественной глиомой?
Какие бывают симптомы болезни?
Как диагностируется низкозлокачественная глиома?
Как составляют план лечения?
Как лечат низкозлокачественную глиому?
По каким протоколам лечат детей?
Какие шансы вылечиться от низкозлокачественной глиомы?

Что такое низкозлокачественные глиомы?

Низкозлокачественные глиомы‎ (они также называются глиомы низкой степени злокачественности) –это опухоли [ опухоль‎ ] центральной нервной системы ( ЦНС‎ ). Это солидная опухоль‎ , которая возникает из мутировавших клеток [ клетка‎ ] головного мозга [ головной мозг‎ ] или спинного мозга [ спинной мозг‎ ]. Так как они начинают расти прямо в самой центральной нервной системе, то их также называют первичные опухоли ЦНС‎ . То есть это не метастазы‎ в центральную нервную систему от какой-то другой злокачественной опухоли, которая выросла в другом органе.

Низкозлокачественые глиомы могут появиться в любом месте в центральной нервной системе. Но чаще всего их находят в мозжечке [ мозжечок‎ ] и в центральных отделах большого мозга [ большой мозг‎ ].
Обычно низкозлокачественые глиомы растут очень медленно. Так как кости черепа не дают опухоли разрастаться, а болезнь частично может затрагивать жизненно-важные области мозга, то низкозлокачественная глиома может стать смертельной для жизни ребёнка.

Как часто встречаются низкозлокачественные глиомы у детей?

У детей и подростков низкозлокачественные глиомы – это самая большая группа в опухолях ЦНС, почти 30 – 40%. Ими можно заболеть в любом возрасте. Средний возраст детей, когда им ставят диагноз „низкозлокачественная глиома“, от пяти до семи лет.

В Германии ежегодно регистрируется около 120 – 150 новых случаев низкозлокачественной глиомы у детей и подростков в возрасте до 15 лет. Другими словами из 1.000.000 детей заболевают примерно от 10 до 12 человек. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение примерно 1,2 : 1).

Какие бывают формы низкозлокачественных глиом?

Низкозлокачественные глиомы – это большая группа опухолей разных типов. Различия можно увидеть только под микроскопом. По классификации Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) ( классификация ВОЗ‎ ) всех их обозначают как низкозлокачественные глиомы и относят либо к I или ко II стадии. Предполагают, что переход глиомы в более злокачественную стадию (то есть выше II стадии), как это бывает у взрослых, у детей бывает редко. Но пока об этом нельзя говорить абсолютно точно, потому что у детей из больших опухолей трудно для диагностики получить пробу раковой ткани, чтобы это было безопасно для ребёнка.

Невозможно предугадать, как будет расти низкозлокачественная глиома. Чаще всего она растёт медленно и не покидает то место, где она возникла. У некоторых детей можно наблюдать, как долгое время опухоль вообще не растёт. Но бывает и так, что опухоль начинает расти агрессивно и быстро. Вообще опасность того, что опухолевые клетки начнут расходиться по организму через спинно-мозговую жидкость ( ликвор‎ ) [ метастазирование‎ ], довольно низкая. Хотя у маленьких детей выше риск того, что опухоль может перейти в область зрительного пути.

Почему дети заболевают низкозлокачественной глиомой?

Низкозлокачественные глиомы возникают из мутировавших клеток нервной системы. Эти вспомогательные защитные клетки называются глиальные клетки. Никто точно не знает, почему начинается мутация этих клеток.

Известно, что риск заболеть низкозлокачественной глиомой выше у детей и подростков с некоторыми врождёнными дефектами развития (например, нейрофиброматоз‎ 1 типа (NF 1) или туберозный склероз‎ ). Так, например, 20 % детей с нейрофиброматозом 1 типа заболевают низкозлокачественной глиомой (чаще всего болезнь появляется в области зрительных путей).
Кроме этого, риск заболеть опухолью мозга повышается, если ранее ребёнку облучали головной мозг. Например, когда его лечили от острого лейкоз‎ а, или от злокачественной опухоли глаз ( ретинобластома‎ ).

Какие бывают симптомы болезни?

Так как низкозлокачественная глиома растёт медленно, то симптомы болезни у детей и подростков появляются как-бы исподволь. Они появляются тогда, когда опухоль начинает сдавливать сначала соседние ткани. На более поздних стадиях она начинает давить на весь головной мозг или на спинномозговой канал Кроме того, давление также появляется из-за отёк‎ а, который даёт сама опухоль в соседние нормальные ткани мозга.

В зависимости от того, где конкретно выросла опухоль и сколько лет ребёнку, может сильно вырасти размер головы (макроцефалия), бывают задержки в развитии, может болеть голова или спина, по утрам ребёнка может тошнить (хотя он ещё не завтракал), у него может кружиться голова. Также бывают проблемы с походкой, со зрением, дети не могут сконцентрироваться, теряют сознание, у них расстраивается сон и аппетит. Иногда у детей появляются судорожные приступы или они теряют двигательную способность (паралич).

Как диагностируется низкозлокачественная глиома?

Если после наружного осмотра ребёнка [ наружный осмотр‎ ] и в истории болезни [ анамнез‎ ] у педиатра есть подозрение на злокачественную опухоль ЦНС‎ , врач выдаёт направление в клинику детской онкологии и гематологии.

Потому что если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль центральной нервной системы. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎ .

Чтобы поставить точный диагноз, есть ли у ребёнка опухоль ЦНС (в частности, низкозлокачественная глиома), ещё раз тщательно изучают историю болезни [ анамнез‎ ], проводят наружный осмотр и назначают такие методы исследования по снимкам‎ , как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ) и компьютерная томография‎ . Эта диагностика даёт точный ответ, выросла ли опухоль в центральной нервной системе. Если да, то где именно она выросла, какого она размера и где проходят границы опухоли с соседними структурами. её расположение и размеры, а также её границы с рядом расположенными структурами. Для тех детей, у которых подозревают опухоль на зрительном нерве, для обследования также приглашают опытного глазного врача. В зависимости от стадии болезни и её вида могут назначаться дополнительные исследования.

Для окончательного подтверждения диагноза берут пробу опухолевой ткани [ биопсия‎ ]. Биопсию не делают только тем немногим детям, у которых глиомы зрительных путей или промежуточного мозга. Для этих видов глиом не нужен гистологический‎ анализ, так как по снимкам можно точно увидеть характер опухоли и её объём.

Как составляют план лечения?

После окончательного диагноза составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальный программу лечения, специально подобранную для конкретного пациента (риск-адаптированная терапия), коллектив лечащих врачей должен учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ у детей с низкозлокачественной глиомой это – конкретный вид опухоли, где она находится и насколько успела распространиться. Кроме этого имеет значение возраст ребёнка и общее состояние его здоровья. При составлении индивидуального плана лечения учитываются все эти факторы, чтобы получить максимально эффективный результат лечения.

Как лечат низкозлокачественную глиому?

Лечение состоит из операции [ операция‎ ] по удалению опухоли (нейрохирургия) и/или химиотерапии [ химиотерапия‎ ] и/или лучевой терапии [ лучевая терапия‎ ]. Основной метод лечения - нейрохирургическое удаление опухоли. Срочность операции зависит прежде всего от тяжести проявлений болезни и расположения опухоли. Благодаря накопленному опыту мы знаем, что объём операции играет наибольшую роль в последующем течении болезни.

Известно, что некоторые опухоли из-за их локализации в центральной нервной системе полностью удалить без тяжёлых неврологических осложнений невозможно; в таких случаях нужно планировать неполное удаление, результатом чего будет остаточная опухоль, либо лишь забор пробы ткани (последнее возможно лишь у детей с опухолью в области зрительных путей либо в промежуточном мозге).

Если у детей опухоль нельзя удалить полностью, то рассматривают стратегию нехирургического лечения. В этом случае речь идёт о химиотерапии и/или лучевой терапии. Все специалисты единодушны в том, что начинать нехирургическое лечение с момента диагноза можно лишь тогда, когда у ребёнка есть определённые тяжёлые симптом‎ ы.

Если в начале была избрана наблюдательная тактика (например, после хирургического удаления опухоли нет тяжёлых симптомов), то нехирургическое лечение проводят тогда, когда состояние ребёнка ухудшается. И/или на контрольных снимках можно увидеть, что оставшаяся часть опухоли начинает расти. У большинства детей вероятность по меньшей мере пяти- и десятилетней выживаемости высокая, даже если опухоль полностью не удалили.

По каким протоколам лечат детей?

Во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с низкозлокачественными глиомами лечат по стандартизированным протоколам. Эти протоколы расписывают единую схему лечения для всех пациентов (с нейрофиброматоз‎ ом и без нейрофиброматоза) с рекомендациями по нехирургическому лечению в зависимости от возаста ребёнка.

Цель лечения – добиться наибольшей выживаемости пациента, когда опухоль не начинает снова вырастать. Одновременно стремятся снизить отдалённые негативные последствия опухоли на здоровье ребёнка (например, влияние опухоли зрительных путей на зрительную способность ребёнка). В Германии детей лечат по протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎ .

В настоящее время в Германии и многих европейских странах проводится международное исследование по лечению детей и подростков с низкозлокачественными глиомами. Этот протокол называется SIOP-LGG 2004. В исследовании участвуют многочисленные клиники Германии, а также Австрии, Великобритании, Дании, Италии, Испании, Норвегии, Франции, Швейцарии, Швеции и Австралии. Центральнаый офис исследовательской группы работает в детской клинике г. Аугсбург (руководитель протокола – канд. мед. н. Астрид Гнеков).

У детей и подростков с низкозлокачественной глиомой болезнь может протекать абсолютно по-разному и её прогноз не всегда бывает благоприятным. Имеет значение конкретный тип опухоли, где она расположена, в каком объёме её можно прооперировать, какой возраст у ребёнка и есть ли у него нейрофиброматоза 1 типа.

Результаты разных международных протоколов [ исследования оптимизации терапии‎ ] показали, стратегия лечения, рекомендованная в протоколах, во многих случаях способна стабилизировать болезнь. То есть благодаря ей болезнь перестаёт прогрессировать. Также была доказана эффективность химиотерапии [ химиотерапия‎ ], которая проводилась строго по протоколу. Благодаря ей удалось отсрочить начало проведения лучевой терапии [ лучевая терапия‎ ]. А это значит, что можно выиграть время с нежелательными отдалёнными последствиями, которые даёт облучение.

Какие шансы вылечиться от низкозлокачественной глиомы?

С тех пор, как ввели обязательную общую стратегию лечения, то за последние два десятилетия лечение детей и подростков с низкозлокачественной глиомой очень сильно изменилось. Также на эффективности лечения сказываются достижения современной диагностики и накопленный хирургический опыт.

У большинства детей с низкозлокачественной глиомой очень хорошие шансы вылечиться (средняя вероятность 10-летней выживаемости составляет около 80%). Шансы на выздоровление и прогноз‎ болезни зависят прежде всего от того, где конкретно находится опухоль и насколько она операбельна. Кроме того неврологический дефицит (в особенности офтальмологический, интеллектуальный, гормональный и психосоциальный) может значительно снизить качество жизни ребёнка.

Низкозлокачественные глиомы (Niedrigmalignes Gliom) формат PDF

Опухоли полушарий мозга чаще возникают у детей младшего возраста, чем у детей старшего возраста. Их клиническая картина полиморфна, с частым возникновением очаговых неврологических симптомов и признаков. Современные методы нейровизуализации значительно облегчили диагностику супратенториальных опухолей. Тем не менее, во многих случаях интерпретация снимков сложна, так как многочисленные поражения разной этиологии могут дать одинаковую радиологическую картину. Большинство супратенториальных опухолей являются глиомами.

Клиническая картина паренхиматозных супратенториальных опухолей зависит в большей степени от локализации опухоли, чем от ее гистологической природы. Признаки повышения ВЧД и очаговые неврологические знаки могут возникать изолированно или в различных сочетаниях. Головная боль, тошнота и рвота могут быть первыми симптомами примерно в 20% случаев, в основном при злокачественных опухолях.

Эпилептические припадки являются самой частой неврологической манифестацией, особенно при медленно растущих доброкачественных опухолях, таких как астроцитомы низкой степени злокачественности и олигодендроглиомы. Припадки, как правило, фокальные. Парциальные моторные и сложные парциальные припадки представляют собой самые частые типы. Исходя из моего опыта, сенсорные припадки вызывают особенное подозрение на опухоль. С другой стороны, ункусные припадки, возможно, не свидетельствуют об опухоли с большей вероятностью, чем другие типы припадков. Возникновение генерализованных судорог и билатеральных пароксизмальных нарушений на ЭЭГ не исключает возможность опухоли (Hirsch et al., 1989; Aicardi 1994; Bourgeois et al., 1999).

Длительно текущая эпилепсия раньше была частой у пациентов с опухолями мозга, однако появление КТ и МРТ изменило ситуацию и многие случаи теперь распознаются рано.

Локальные дефициты реже являются первой манифестацией супратенториальных глиом, будучи скорее поздними признаками. Однако гемипарез, гемианопсия и нарушения речи иногда могут быть первыми признаками, особенно при злокачественных новообразованиях.

а) Астроцитомы низкой степени злокачественности (I и II степени по ВОЗ) являются самыми частыми опухолями полушарий мозга, составляя 21 % от всех супратенториальных новообразований у детей. Картина доброкачественных астроцитом при КТ вариабельна. В большинстве случаев очаги хорошо очерчены и имеют правильную форму. Они гиподенсивны, без контрастного усиления, и их плотность негомогенно повышается после введения контраста. Многие опухоли являются кистозными, с небольшим узелком усиления. Возможны ложноотрицательные и ложноположительные результаты.

Приблизительно 15% глиом не были выявлены при КТ. МРТ более чувствительна, чем КТ, и является предпочтительным методом исследования, хотя снимки бывает трудно интерпретировать; в некоторых случаях, отек может дать интенсивный сигнал, идентичный сигналу от самой опухоли в режиме Т2. При выявлении глиом очень эффективна МРТ с гадолинием.

Прогноз при астроцитомах определенно лучше у детей, чем у взрослых. При анализе 71 случая у детей с супратенториальными астроцитомами низкой степени злокачественности Pollack et al. (1995) определили уровни общей выживаемости через 5, 10 и 20 лет как 95%, 93% и 85% соответственно, а уровни отсутствия прогрессирования опухоли как 88%, 79% и 76%. Главным прогностическим фактором был объем хирургической резекции. Лучевая терапия не влияла на исход. Пилоцитарные астроцитомы имели лучший прогноз, чем непилоцитарные глиомы.

Похожие выводы можно сделать на основе пяти проспективных исследований (четыре на взрослых пациентах и одно на детях), в которых не было обнаружено значимых различий в выживаемости между пациентами, получавшими и не получавшими лучевую терапию после операции, хотя облучение уменьшало размер опухоли у взрослых (Fernandez et al., 2003; Shaw и Wisoff, 2004). Лечение будет рассмотрено вместе с лечением других глиом низкой степени злокачественности у детей (Hirsch et al., 1989).

Небольшая доброкачественная астроцитома нижней части височной доли, проявившаяся судорожными припадками.
Предоперационная МРТ (слева), демонстрирующая округлую опухоль с низким сигналом (стрелка).
Послеоперационный снимок демонстрирует полное отсутствие опухоли (справа).

б) Астроцитомы высокой степени злокачественности (III-IV степени по ВОЗ или анапластические астроцитомы) и другие злокачественные глиомы, такие как мультиформная глиобластома, редко встречаются у детей, составляя только 7-11% первичных новообразований мозга в этом возрасте (Dropcho et al., 1987). Припадки являются первым симптомом примерно в одной трети случаев; головная боль, гемипарез и изменения личности наблюдаются чаще. Глиома высокой степени злокачественности может развиться из опухоли низкой степени злокачественности, нередко после ее облучения, либо может наблюдаться через несколько лет после лечения острого лимфолейкоза (Hoppe-Hirsch et al, 1993).

Контрастное усиление в кольцеобразном образовании почти всегда наблюдается при глиобластоме, но может отсутствовать при анапластических астроцитомах. Диффузионно-взвешенная МРТ и МР спектроскопия могут помочь в установлении природы опухоли (Chang et al., 2003). Тем не менее, крупные опухоли с усилением не обязательно являются злокачественными. Могут возникать метастазы (Duffner и Cohen, 1994), хотя основной проблемой является местная инвазия. Хирургическое лечение обычно сочетается с лучевой терапией. В настоящее время все шире применяется химиотерапия, которая, как было показано, эффективна в улучшении общей выживаемости у детей с такими опухолями (у взрослых получены противоположные результаты) (Dropcho et al., 1987; Pollack et al., 1999a, b).

Все чаще химиотерапию применяют для того, чтобы избежать или отсрочить лучевую терапию при опухолях высокой степени злокачественности. Прогноз часто лучше, чем у взрослых с гистологически схожими опухолями, но остается неблагоприятным, со статистической вероятностью выживания 32% через три года после операции. Даже при химиотерапии высокими дозами результаты вариабельны, и уровень смертности по-прежнему высокий. Выявлено, что неблагоприятный исход значимо коррелирует с повышенной экспрессией в опухоли белка Р53, независимо от гистологии, возраста и локализации опухоли (Pollack et al., 2002). Плеоморфные ксантоастроцитомы привлекают некоторое внимание, несмотря на свою редкость. Они возникают в раннем возрасте, почти всегда располагаются супратенториально, часто в височной или лобной долях, и обычно проявляются изолированными припадками.

Во многом они имеют общие клинические особенности с эпилептогенными опухолями, такими как ганглиоглиома и нейроэпителиальные опухоли, несмотря на свои специфические гистологические признаки (Fouladi et al., 2001; Im et al., 2004).

Крупная пилоцитарная астроцитома левой височной доли.
МРТ в режиме Т2. Опухоль является гетерогенной, с солидной центральной частью и образованием кист.
Задняя киста является тонкостенной; передняя полость имеет толстую стенку с неравномерным контрастным усилением и смещает срединные сосуды вправо.
Несмотря на крупный размер опухоли, гистологически она не была злокачественной.

в) Олигодендроглиомы являются относительно редкими опухолями у детей (около 20% от всех супратенториальных опухолей). Недавно было обнаружено, что олигоглиомы с частичной делецией хромосом 1р или 19q у взрослых имели более доброкачественное развитие (Walker et al., 2005). Однако эти делеции редко встречаются у детей (Kreiger et al, 2005). Олигоглиомы являются медленно растущими опухолями с выраженной тенденцией к кальцификации. Tice et al. (1993) изучили 39 случаев, в 32 из которых опухоль располагалась в лобной доле. Самым частым первым симптомом были судорожные припадки, возникающие в 50-70% случаев. Диагностика относительно проста с помощью КТ или МРТ.

Олигоглиомы обычно гипоинтенсивны в режиме Т1 и дают интенсивный сигнал в Т2-режиме. Около 40% опухолей кальцифицированы, 60% имеют четко очерченные края. Менее половины опухолей дают масс-эффект и менее четверти усиливаются при контрастировании. Олигоглиомы могут вызывать истончение внутренней черепной пластинки, что указывает на медленно растущее образование и может наблюдаться при доброкачественных астроцитомах и при дизэмбриопластических нейроэпителиальных опухолях (Daumas-Duport et al., 1988). Олигоглиомы описаны в главе 15, так как обычно проявляются изолированной эпилепсией.

Исход после операции обычно хороший, особенно у молодых пациентов (Rizket al., 1996). Опухоли обычно сохраняют стабильность в течение длительного времени, даже после частичной резекции; тем не менее, неблагоприятный исход связан с наличием неврологического дефицита на момент установления диагноза или с ядерным полиморфизмом опухоли (Wilkinson et al., 1987) при гистологическом исследовании. Благоприятные исходы недавно были подтверждены Peters et al. (2004), отметившими послеоперационную выживаемость у 22 из 26 детей с периферическими опухолями, что заметно отличается от низкого уровня выживаемости при центральных олигодендроглиомах, вовлекающих базальные ядра. Прогноз при злокачественных олигоглиомах неблагоприятный (Hoppe-Hirsch et al., 1993).

Эпендимомы мозговых полушарий составляют 30-40% внутричерепных эпендимом у детей (Jayawickreme et al., 1995). Более 90% эпендимом возникают внутри черепа, две трети из них—под наметом мозжечка. Злокачественные эпендимомы чаще имеют супратенториальную локализацию (Pierre-Kahn et al., 1983; Hoppe-Hirsch et al., 1993). В исследовании Pierre-Kahn 86% супратенториальных эпендимом были злокачественными. Биология этих опухолей напоминает биологию других глиом низкой степени злокачественности, при которых наиболее важным является местный контроль и только у 5% детей на момент установления диагноза выявляются метастазы. Метастазы, в основном внутричерепные, в противоположность спинальным метастазам при опухолях задней черепной ямки (Allen et al., 1998). Основные клинические манифестации включают симптомы и признаки внутричерепной гипертензии и очаговых дефицитов.

Судороги относительно редки. Нейрорадиологическая картина неспецифична. Часто имеются мелкие множественные кальцификаты. Несмотря на достижения за последнее десятилетие, общий исход относительно неблагоприятен, с 5-летней выживаемостью около 50% (Smyth et al., 2000; Agaoglu et al., 2005). Наиболее важным неблагоприятным прогностическим фактором является ранний возраст (Pierre-Kahn et al., 1983; Sala et al., 1998).

Олигодендроглиома левого полушария головного мозга.
Т2-взвешенная МРТ, демонстрирующая гетерогенные области высокого сигнала и едва видимые области низкого сигнала.
На КТ были обнаружены области высокой плотности, указывающие на кальцификацию по периферии опухоли.

г) Лечение глиом низкой степени злокачественности у детей. Хирургическое лечение, безусловно, является первоочередным подходом и может дать отличные результаты, особенно при астроцитомах и олигоглиомах. Операция может быть радикальным методом лечения при астроцитомах. В одной серии (Hirsch et al., 1989) из 43 детей с доброкачественными астроцитомами и олигоглиомами у 41 пациента через пять лет наблюдалась выживаемость без прогрессии опухоли, даже несмотря на то, что всего два пациента получали лучевую терапию; сходные результаты получены и другими исследователями (Pollack et al., 1995, Gajjar et al., 1997, Shaw и Wisoff 2003).

Тем не менее, полное удаление не всегда возможно. Адъювантная терапия после частичной резекции часто включает облучение, в некоторой степени влияющее на объем опухоли, хотя в качестве адъювантного лечения в настоящее время все чаще используется химиотерапия, эффективная в педиатрии и позволяющая избежать облучения (Packer 1999; Pollack et al., 1999b; Fouladi et al., 2003a, b; Duffner, 2004); часто проводится комбинация хирургического лечения с последующей химиотерапией. Цисплатин и этопозид, судя по всему, особенно эффективны (Massimino et al., 2002). Тем не менее, Van Veelen-Vincent et al. (2002) обнаружили, что при эпендимомах химиотерапия не оказывала эффекта, тогда как облучение было в некоторой степени эффективным, хотя в целом долгосрочные результаты лечения оказались разочаровывающими. Лучевая терапия показана при резидуальной опухоли или рецидивах.

Вероятно, желательно снижать дозы лучевой терапии до минимума, так как развивающаяся ЦНС особенно чувствительна к лучевому повреждению (Kortmann et al., 2003а, b). Некоторыми авторами были достигнуты успешные результаты при гиперфракционированной лучевой терапии в сочетании с химиотерапией (Timmermann et al., 2000; Massimino et al., 2004).

- Вернуться в оглавление раздела "Неврология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.12.2018

Несмотря на различное происхождение, эти опухоли иногда объединяют в общую группу. В дальнейшем некоторые из них рассмотрены более подробно в разделах, посвященных различным клеточным типам.

Клеточные линии, которые рассматриваются в группе глиом низкой степени злокачественности (ГНСЗ):

инфильтративная астроцитома II степени по классификации ВОЗ (фибриллярная или протоплазматическая)
олигодендроглия
смесь астроцитов и олигодендроглии (олигоастроцитомы)

ганглиоглиомы
ганглиоцитомы
ювенильные пилоцитарные астроцитомы
плеоморфные ксантоастроцитомы
дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли

Типы 4-8 встречаются реже.

Классификация ГНСЗ по отношению к окружающему мозгу

Используется для разделения ГНСЗ на 3 группы независимо от их гистологии:

1 тип: плотные опухоли, не инфильтрирующая ткань мозга. В большинстве случаев они доступны хирургическому удалению. Наиболее благоприятный прогноз. Включает ганглиоглиомы, пилоцитарные астроцитомы, плеоморфные ксантоастроцитомы и некоторые протоплазматические астроцитомы (олигодендроглиом в этой группе нет)
2 тип: плотные опухоли, окруженные зоной инфильтрации мозговой ткани. Хирургическое удаление возможно, но зависит от локализации опухоли. Часто это астроцитомы низкой степени злокачественности
3 тип: инфильтрация опухолевыми клетками при отсутствии опухолевого узла. Угроза возникновения неврологического дефицита может препятствовать резекции опухоли. Обычно это олигодендроглиомы

Клинические проявления

Несмотря на отличия между разными гистологическими типами, эти опухоли чаще наблюдаются у молодых пациентов или детей; их часто диагностируют на основании наличия припадков.

Нейрорадиологические признаки

Большинство ГНСЗ выглядят гиподенсными на МРТ в режиме Т1; в режиме Т2 большинство из них имеют высокий сигнал, который распространяется за границы опухоли, определенные в других режимах. КУ наблюдается в ≈30% случаев.

ПЭТ с флуородиоксиглюкозой обычно показывает меньшее ее поглощение по сравнению с мозгом, свидетельствующее о его гипометаболизме.

Диагностика

Хотя на основании данных нейровизуализации (и клинических данных) можно заподозрить определенный вид опухоли, для достоверного диагноза обычно требуется проведение биопсии.

Лечение

Для некоторых из этих опухолей достаточно проведения тотальной резекции, когда она возможна (напр., при кистозной пилоцитарной астроцитоме, ПЦА). Если это невозможно (как, напр., при большинстве гипоталамических ПЦА и ПЦА зрительных нервов и хиазмы), требуется проведение терапии, обычно в виде ХТ для маленьких детей (следует откладывать ее проведение как можно дольше, чтобы ребенок стал старше).

Обычно это компактная поверхностная опухоль с выраженным клеточным полиморфизмом, большим количеством ретикулина и часто с клетками периваскулярного хронического воспаления. Отложение жира вариабельно. Отсутствие сосудистой пролиферации и некрозов, в большинстве случаев (но не всегда) отсутствие митозов. Некоторые плеоморфные астроцитомы подвергаются анапластическим изменениям. В случае неполной резекции необходимо длительное наблюдение за пациентом, поскольку опухоль может расти очень медленно в течение многих лет, прежде чем она вновь потребует лечения. В этом случае возможно проведение повторной операции.

Обычно наблюдаются в случаях припадков, неподдающихся медикаментозному лечению. Проявления обычно возникают до 20 лет. Наиболее часто локализуются в лобной и височной долях. Расположение в теменной доле и особенно в затылочной долях встречается редко. Опухоли располагаются супратенториально и интракортикально. На КТ они имеют четкие края, отек не выражен. Часто наблюдается деформация прилежащих костей свода черепа. Гистология: основным признаком является наличие множественных узлов при малом увеличении; основными клетками являются олигодендроциты и в меньшей степени астроциты, которые обычно имеют вид пилоцитов. Являются потенциально хирургически излечимыми, даже при частичной резекции. Применение лучевой терапии не имеет преимуществ.

Читайте также: