Главным отличием симптоматического эритроцитоза от эритремии является
6. ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА. Основным видом практической работы на данное занятие является индивидуальная курация больного и разбор больных по теме в группе. Опрос, осмотр и обследование больного эритремией должны осуществляться по опреде-ленному плану, где обращают внимание на жалобы больного, первые проявления забо-левания. При осмотре обращают внимание на внешний вид, обязательно измеряют АД, определяют размеры селезенки и печени, внимательно исследуют сосуды (крупные и периферические). В лабораторных исследованиях изучают анализ периферической крови с подсчетом числа ретикулоцитов, тромбоцитов, СОЭ, показатель гематокрита, обсуж-дают показания к трепанобиопсии и ее значение для диагностики. Обращают внимание на некоторые биохимичяеские показатели (в частности на уровень мочевой кислоты), на анализы мочи (ураты, лейкоцитурию, бактерийурию). При освоении практических навыков необходимо научиться оценивать гемограммы для диагностики стадии эритремии для оценки эффективности подобранной терапии.
7. ЗАДАНИЯ НА УЯСНЕНИЕ ТЕМЫ ЗАНЯТИЯ
Приложение № 1
ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ
001. Главным отличием симптоматического эритроцитоза от эритремии явля-ется:
а) степень увеличения гемоглобина
б) выраженность плеторического синдрома
в) снижение РО2 крови
г) повышение вязкости крови
д) все перечисленное
Правильный ответ: в
002. Эритроцитоз может наблюдаться при всех заболеваниях, кроме:
а) врожденные пороки сердца
б) инфекционный эндокардит
в) гипернефроидный рак
г) полицитемия (болезнь Вакеза)
д) болезни органов дыхания
Правильный ответ: б
003. Для плеторического синдрома при эритремии характерно:
а) головокружение, шум в ушах
б) повышение артериального давления
в) лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз
г) чувство жжения в кончиках пальцев, эритроцитоз, увеличение гематокрита
д) все выше еречисленное верно
Правильный ответ: д
004. Ускорение СОЭ может наблюдаться при всех ниже перечисленных забо-леваниях, кроме:
а) миеломная болезнь
б) гипернефроидный рак
в) рак тела (хвоста) поджелудочной железы
д) полицитемия (болезнь Вакеза)
Правильный ответ: д
005. Гематологические признаки эритремии в развернутой стадии следую-щие, кроме:
б) нейтрофильный лейкоцитоз
г) уменьшение СОЭ
д) величение вязкости крови
Правильный ответ: в
006. В патогенезе эритремии главное место принадлежит:
а) метаплазия жировой ткани в трубчатых костях в красный костный мозг
б) появление очагов кроветворения в печени и селезенке
в) гиперплазия лимфатических узлов в сочетании с лимфоидной гиперпла-зией костного мозга
г) трехростковая гиперплазия костного мозга
д) гиперплазия мегакариоцитарного ростка
Правильный ответ: г
007. В развернутую стадию эритремии все перечисленное ниже верно, за ис-ключением:
б) нейтрофильного лейкоцитиоза
г) ускорения СОЭ
Правильный ответ: г
008. Осложнения эритремии включают все перечисленное, кроме:
а) ишемического инсульта
б) эрозивно-язвенного поражения желудка
в) гангрены пальцев стоп
г) некроза головки бедренной кости
Правильный ответ: г
009. Опухолевый эритроцитоз может развиваться при всех перечисленных ниже состояниях, кроме:
а) гепатоцеллюлярного рака
б) рака молочной железы
в) стрессовых реакций
г) врожденных “синих“ пороков сердца
Правильный ответ: в
010. При проведении дифференциального диагноза эритремии и симптома-тического (вторичного) эритроцитоза важнейшим диагностическим крите-рием является:
в) неопластическая пролиферация в биоптате подвздошной кишки
г) нейтрофильный лейкоцитоз
Правильный ответ: в
011. Какой препарат нежелателен для лечения артериальной гипертензией у больных эритремией?
Правильный ответ: а
012. Для лечения развернутой стадии эритремии могут использоваться все перечисленные препараты, кроме:
Правильный ответ: в
013. Причинами развития анемии у больных эритремией могут быть все перечисленные ниже, кроме:
б) острый лейкоз
в) дефицит железа вследствие кровопусканий
г) потеря чувствительности стволовой клетки к эритропоэтину
Правильный ответ: г
014. Какие изменения вероятны у больного с эритремией и гематокритом вы-ше 45%?
а) повышение уровня экскреции эритропоэтина с мочой
б) повышение запаса железа в организме
в) снижение кровотока в сонных артериях
г) малоклеточный костный мозг
д) миелопарез в мазке периферической крови
Правильный ответ: б
015. Какой синдром является ведущим для эритремии 2а стадии?
Правильный ответ: г
016. Лабораторные признаки эритремии:
а) гематокрит больше 45%
б) тромбоцитоз более 400,0
в) лейкоцитоз более 15,0
Правильный ответ: д
017. При лечении эритремии применяют:
Правильный ответ: д
018. Какие осложнения характерны для эритремии?
а) инфаркт миокарда
в) гангрена пальцев стоп
г) уратовый диатез
е) все перечисленное
Правильный ответ: е
019. Основные принципы лечения эритремии:
г) борьба с осложнениями
д) все перечисленное
Правильный ответ: д
021. Истинный цианоз кожи можно выявить при следующих состояниях, кро-ме:
а) волчаночный нефрит с исходом в ХПН
в) истинной полицетемии
г) врожденном дефекте перегородки между правыми и левыми отделами се-рдца
д) нарушениях вентиляции с сердечной недостаточностью
Правильный ответ: а
022. Назовите основной клинический синдром при эритремии:
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
В. Миелоциты в периферической крови
9. Для ХЛЛ характерно:
А. Болеют преимущественно мужчины
Б. Цитостатическую терапию следует начинать в начальной стадии.
В. Отсутствуют нарушения иммунитета
Г. Количество лимфоцитов в пунктате костного мозга – 20%
Д. Все перечисленное верно
10. Для ХЛЛ справедливо:
А. Наиболее частой причиной анемии является дефицит железа
Б. В начальном периоде выявляется базофильно-эозинофильная ассоциация
В. В развитии болезни большую роль играет наследственная предрасположенность
Г. Средством выбора является миелосан
Д. Все перечисленное верно.
1Г, 2А, 3Б, 4В, 5Г, 6Д, 7Д, 8В, 9Д, 10А
1В, 2Г, 3Г, 4Д, 5Д, 6Г, 7Б, 8Г, 9А, 10В
1. Главным отличием симптоматического эритроцитоза от эритремии является:
А. Степень увеличения гемоглобина
Б. Выраженность плеторического синдрома
В. Снижение рО2крови
Г. Повышение вязкости крови
Д. Все перечисленное
2. Эритроцитоз может наблюдаться при всех заболеваниях, кроме:
А. Врожденных пороков сердца
Б. Инфекционного эндокардита
В. Гипернефроидного рака
Г. Полицитемии (болезнь Вакеза)
Д. Болезней органов дыхания
3. Гематологические признаки эритремии в развернутой стадии следующие, кроме:
Б. Нейтрофильного лейкоцитоза
Г. Уменьшения СОЭ
Д. Увеличения вязкости крови.
4. В патогенезе эритремии главное место принадлежит:
А. Метаплазии жировой ткани в трубчатых костях в красный костный мозг
Б. Появлению очагов кроветворения в печени и селезенке
В. Гиперплазии лимфатических узлов в сочетании с лимфоидной гиперплазией костного мозга
Г. Трехростковой гиперплазии костного мозга
Д. Гиперплазии мегакариоцитарного ростка
5. Назовите наиболее частую причину эритроцитоза:
Б. Хронические обструктивные болезни легких
В. Постинфарктный синдром
Г. Нефротический синдром
6. Какой из перечисленных методов является наиболее существенным в диагностике эритроцитоза:
А. Рентгенография грудной клетки
Б. Ультразвуковое исследование брюшной полости
В. Стернальная пункция
Г. Все перечисленные методы
Д. Ни один из перечисленных
7. Укажите показания для цитостатической терапии:
А. Стойкое повышение количества эритроцитов
Б. Наличие панцитоза
В. Увеличение печени
Г. Увеличение селезенки
Д. Во всех перечисленных случаях
8. При эритроцитозе могут быть все исходы и осложнения, кроме:
В. Острого лейкоза
Г. Хронического миелолейкоза
9. Как изменяется количество эритроцитов при относительном эритроцитозе:
А. Значительно увеличивается
Б. Умеренно увеличивается
В. Незначительно увеличивается
Г. Не увеличивается.
1. Для достоверной диагностики множественной миеломы необходимым является одно из перечисленных исследований:
А. Исследование периферической крови
Б. Рентгенография костей
В. Исследование костного мозга
Г. Электрофорез белков крови
Д. Исследование мочи
| | | следующая лекция ==> | |
| Одно из следующих осложнений нетипично для терминальной стадии ХМЛ. Какое? | | | Что не имеет значения в генезе ХПН у больных ММ? |
Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет
Эритремия - хронический лейкоз, для которого характерна опухолевая трансформация всех ростков кроветворения, в большей степени красного. Болезнь называют истинной полицитемией, так как заболевание сопровождается увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, гемоглобина и повышением свертываемости крови. Опухоль развивается из клетки-предшественницы миелопоэза.
В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы (полнокровия) и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:
Расширение кожных вен и изменения цвета кожи
На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишнёвый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела — на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована). Изменён цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого бо́льшая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.
Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40 % пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландинов.
Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина.
Увеличение селезёнки (спленомегалия)
Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени. Может быть увеличена и печень (гепатомегалия). Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепатолиенальной системы в миелопролиферативном процессе.
Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке
В 10–15 % случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, что связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке, ведущим к снижению её устойчивости к Helicobacter pylori.
Возникновение тромбов в сосудах
Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных отмечается склонность к образованию тромбов вследствие повышенной вязкости крови, тромбоцитоза и изменениями сосудистой стенки. Это приводит к нарушениям кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных и селезёночных сосудах.
Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из дёсен и расширенных вен пищевода.
Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты
Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты
Больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.
Болезненность плоских костей
При поколачивании плоских костей и давлении на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.
Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек перед глазами, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, кардиосклероз.
Лабораторные показатели при истинной полицитемии
Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6—8 × 10^12 /л и более. Гемоглобин повышается до 180—220 г/л. Цветной показатель, как правило, меньше единицы (0,7—0,6). Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен в 1,5—2,5 раза, в основном за счёт увеличения количества эритроцитов. Показатель гематокрита (соотношение форменных элементов крови и плазмы) резко изменяется за счёт повышения эритроцитов и достигает 65 % и более. Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 ‰, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов. Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты. Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза (до 10—12 × 10^9 /л). У некоторых больных лейкоцитоз может достигать ещё более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых увеличивается до 70—85 %. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг (сдвиг лейкоцитарной формулы влево). Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов. Число тромбоцитов увеличено до 400—600 × 10^9 /л, иногда больше. Вязкость крови значительно повышена. СОЭ замедлена (1—2 мм/час). Увеличивается уровень мочевой кислоты.
Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет:
Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, сывороточного витамина В12);
Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек), увеличение селёзенки, печени;
Склонность больного к тромбозам.
Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В12. Для уточнения диагноза возможно проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.
Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:
1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
· для мужчин > 36 мл/кг;
· для женщин > 32 мл/кг;
2. Увеличение гематокрита: > 52 % мужчин и > 47 % у женщин;
3. Увеличение гемоглобина: > 185 г/л у мужчин и > 165 г/л у женщин;
4. Насыщение артериальной крови кислородом более 92 %;
5. Увеличение селезёнки (спленомегалия);
6. Снижение веса;
9. Отсутствие вторичных эритроцитозов;
10. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга (кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном Bcr-Abl;
11. Образование колоний эритроидными клетками in vivo;
12. Лейкоцитоз > 12,0× 10^9 /л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций);
13. Тромбоцитоз > 400× 10^9 /л;
14. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов > 100 ед. (при отсутствии инфекций);
15. Уровень сывороточного витамина В12 > 2200 нг;
16. Низкий уровень эритропоэтина;
17. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.
В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови напрямую связана с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.
Кровопускание (флеботомия) — ведущий метод лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при увеличении объёма циркулирующей крови и при гематокрите > 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45 %. Удаляют 300—500 мл крови с промежутками в 2—4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140—150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкина и 5000 ЕД гепарина. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800 × 10^9 /л. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.
Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом. Эритроцитоферез – метод экстракорпоральной гемокоррекции, основанный на выведении определенных клеточных компонентов крови больного – эритроцитов. Показания к нему соответствуют показаниям к обычному кровопусканию.
Эритроцитоферез – проводят с целью реокоррекции при плеторическом синдром, сопровождающем полицитемию, при вторичных эритроцитозах, а также с целью опосредованной детоксикации – при гемохроматозе. В этом случае удаление эритроцитов приводит к активации эритропоэза и увеличению потребления железа в костном мозге.
У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.
Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ . Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.
В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэз, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкоза.
Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5—3 мг в день.
Применение иматиниба при истинной полицитемии ещё не вышло за стадию клинических исследований.
 | Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 |
A. дефицит эритробластов;
Б. дефицит мегакариоцитов;
B. дефицит гранулоцитов;
Г. дефицит лимфоцитов;
Д. сохранный общий цитоз костного мозга.
40. Симптомы, характерные для апластической анемии (АА):
A. кровоточивость;
Б. частые инфекции;
B. периферические отёки;
Г. изменения лица и скелета;
Д. снижение толерантности к физической нагрузке.
41. Для апластической анемии характерно:
A. анемия и лейкопения;
Б. анемия и тромбоцитопения;
B. лейкопения и тромбоцитопения;
Г. панцитопения;
Д. аплазия костного мозга.
42. Показанием для проведения трепанобиопсии является подозрение на:
A. железодефицитную анемию;
Б. гемолитическую анемию;
B. миелодиспластический синдром;
Г. парциальную красноклеточную аплазию;
Д. апластическую анемию.
43. При хроническом миелолейкозе отмечают следующее:
А. в терминальной стадии бластные кризы крайне редки;
В. во всех стадиях болезни проводят монохимиотерапию;
Г. тромбоцитопению часто наблюдают в начальной стадии болезни;
Д. в терминальной стадии болезни часты пневмонии.
44. При хроническом миелолейкозе отмечают:
A. повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов;
Б. тени Гумпрехта в периферической крови;
B. эозинофильно-базофильную ассоциацию;
Г. спленомегалию;
Д. Ph-хромосому.
45. Что из перечисленного может вызвать подозрение о наличии хронического миелолейкоза:
A. лихорадка, поддающаяся лечению антибактериальными препаратами;
Б. кровоточивость и кожный зуд;
B. увеличение шейных лимфатических узлов и лейкопения;
Г. увеличение печени и макроцитарная гиперхромная анемия;
Д. спленомегалия и гиперлейкоцитоз.
46. При хроническом миелолейкозе среди осложнений отмечают:
A. вторичную инфекцию;
Б. инфаркты селезёнки;
Г. саркомоподобные изменения отдельных лимфатических узлов;
Д. портальную гипертензию.
47. При хроническом миелолейкозе отмечают:
A. в терминальной стадии болезни бластный криз;
Б. геморрагический синдром обусловлен поражением сосудистой стенки;
B. гиперурикемию;
Г. генерализованную лимфоаденопатию;
Д. в клетках миелоидного ряда обнаруживают Ph-хромосому.
48. При хроническом лимфолейкозе наблюдают следующее:
A. болеют преимущественно пожилые мужчины;
Б. цитостатическую терапию следует начинать в начальной стадии;
B. отсутствуют нарушения иммунитета;
Г. в пунктате костного мозга количество лимфоцитов равно 20 %;
Д. костномозговая форма встречается весьма часто.
49. При хроническом лимфолейкозе отмечают следующее:
А. имеется связь с мутагенными факторами;
Б. болезнь наблюдается преимущественно у молодых лиц;
В. иммунные нарушения наблюдают часто (содержание IgG снижено);
Г. инфекционные осложнения наблюдают редко;
Д. в пунктате селезёнки обнаруживают миелоидные элементы.
50. При хроническом лимфолейкозе отмечают:
A. лимфатические узлы болезненные при пальпации;
Б. наследственно-конституциональная предрасположенность не наблюдается;
B. лимфоаденопатия локализуется только в паховых областях;
Г. в крови обнаруживают тени Гумпрехта;
Д. редки инфекционные осложнения.
51. Что представляют собой тени Гумпрехта:
A. разрушенные монобласты;
Б. нейтрофилы, фагоцитировавшие ядерную субстанцию;
Д. разрушенные ядра лимфоцитов.
52. Главным отличием эритремии от симптоматического эритроцитоза является:
A. степень увеличения гемоглобина;
Б. выраженность плеторического синдрома;
B. миелопролиферативный синдром;
Д. все перечисленное.
53. Для плеторического синдрома при эритремии характерно:
A. снижение насыщения крови кислородом;
Б. АД никогда не повышается;
B. лимфоцитоз в периферической крови;
Г. увеличение гематокрита;
Д. увеличение массы циркулирующей крови.
54. Симптоматический эритроцитоз бывает при перечисленных состояниях:
A. эмфизема лёгких;
Б. некоторые врожденные пороки сердца;
B. гипернефрома;
Г. системная красная волчанка;
Д. хронический гломерулонефрит.
55. В развернутой стадии эритремии наиболее характерным в клинической картине является:
А. плеторический синдром в сочетании с тромбоцитопенией;
Б. миелопролиферативный синдром и плеторический синдром;
В. плеторический и лимфопролиферативный синдром;
Г. лимфопролиферативный синдром;
Д. миелопролиферативный и лимфопролиферативный синдром.
56. Наиболее важным фактором, определяющим необходимость назначения цитостатических препаратов при эритремии, является:
A. резко выраженный плеторический синдром;
B. панцитоз в сочетании со спленомегалией;
Г. увеличение гематокрита и вязкости крови;
Д. артериальная гипертензия.
57. В каком случае следует отказаться от кровопусканий как основного метода лечения эритремии:
A. отсутствие четкого эффекта;
Б. развитие железодефицитной анемии;
B. возникновение реактивного тромбоцитоза;
Д. во всех приведенных случаях.
58. Что из перечисленного не характерно для макроглобулинемии Вальденстрема:
A. поражение костей;
Д. повышение вязкости крови.
59. Обнаружение высокой протеинурии возможно при перечисленных состояниях:
A. хронический активный гепатит;
Б. хронический гломерулонефрит нефротической формы;
B. миеломная болезнь;
Г. макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Следующие утверждения справедливы для множественной миеломы:
A. диагностически значимым является увеличение в костномозговом пунктате плазматических клеток более 5 %;
B. белок Бенс-Джонса представляет тяжелые цепи иммуноглобулинов;
Г. часты инфекционные осложнения;
Д. все перечисленное неверно.
61. Препараты, применяемые для лечения хронического миелолейкоза:
A. гливек - блокатор мутантной тирозинкиназы;
Б. урсодезоксихолевая кислота;
B. препараты интерферона-α;
Г. инфликсимаб (Ремикейд*) - химерные антитела к фактору некроза опухоли (ФНО)-а;
Д. цитостатики.
62. Следующие утверждения справедливы для гемофилии:
A. болезнь проявляется в любом возрасте;
Б. время кровотечения увеличено;
B. протромбиновый индекс не изменен;
Г. активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) увеличено;
Д. симптом жгута положителен.
63. Для тромбоцитопенической пурпуры справедливы следующие утверждения:
A. АЧТВ не изменено;
Б. время кровотечения удлинено;
B. протромбиновый индекс не изменен;
Г. при аутоиммунной форме лечение следует начинать с назначения диклофенака;
Д. болезнь передается по наследству.
64. При геморрагическом васкулите справедливы утверждения:
A. агрегация тромбоцитов нарушена;
Б. положителен симптом жгута;
B. наблюдается спленомегалия;
Г. заболевают в любом возрасте;
Д. снижение уровня γ-глобулинов.
65. Какие причины лежат в основе геморрагического синдрома при геморрагическом васкулите:
Б. снижение содержания белков протромбинового комплекса;
B. увеличение содержания плазминогена;
Г. отложение иммунных комплексов в стенках мелких сосудов;
Д. ничего из вышеперечисленного.
66. При гемофилии наблюдают следующее:
A. нарушение ретракции кровяного сгустка;
Б. удлинение времени кровотечения;
Д. дефицит фактора VIII свертывания крови.
67. При болезни Рандю-Ослера отмечают:
A. нарушение фибринолиза;
Б. васкулит мелких сосудов;
B. снижение содержания фактора VIII;
Г. отсутствие эластической мембраны стенки сосуда;
Д. нарушение ретракции кровяного сгустка.
68.Для сахарного диабета 1 типа характерно все, кроме:
б) возникновение диабета в молодом возрасте,
в) лабильное течение,
г) отсутствие ожирения,
д) пониженный уровень С-пептида.
69. На основании каких признаков можно диагностировать сахарный диабет, кроме:
а) гипергликемия натощак,
б) глюкозурия в сочетании с нормогликемией,
в) глюкозурия в сочетании с гипергликемией,
г) нормогликемия натощак и диабетический тип теста на толерантность к глюкозе.
70. Диагностическим критерием сахарного диабета является уровень глюкозы натощак:
в) >7,0 ммоль/л,
71. На основании каких ранних клинических признаков можно заподозрить сахарный диабет:
г) повышенный аппетит,
д) все перечисленное.
72. Наиболее информативный показатель для оценки компенсации диабета:
а) уровень глюкозы натощак,
б) уровень гликированного гемоглобина,
в) уровень глюкозы в течение суток,
г) уровень глюкозы в моче.
73. Каковы проявления микроангиопатии при диабете:
а) ретинопатия, липодистрофия печени, нейропатия,
б) ретинопатия, нефропатия, нейропатия.
в) нефропатия, диабетическая стопа, липодистрофия печени.
74. Суточная потребность в инсулине на первом году сахарного диабета:
а) 1 ед на 1 кг идеальной массы тела
б) 0,5-0,6 ед на 1 кг идеальной массы тела
в) 0,8-0,9 ед на 1 кг идеальной массы тела
г) 1-1,2 ед на 1 кг идеальной массы тела.
75. Для диабетического кетоацидоза характерно все, кроме:
Общие сведения
Патогенез
Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов. Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.
Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.
Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.
В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.
У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.
Классификация
Отмечается две формы полицитемии – истинная и относительная.
Истинная эритремия, в свою очередь, может быть первичной и вторичной.
Относительная форма болезни отмечается, если уровень эритроцитов нормальный, но понижается объем плазмы. Это состояние также называют ложной или стрессовой полицитемией.
Причины
До сих пор причины эритроцитоза точно не определены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины развития заболевания связаны с наследственным фактором.
Кроме того, спровоцировать развитие этой болезни могут такие внешние факторы:
- Воздействие на организм токсических веществ — лаков, красок, химических инсектицидов.
- Продолжительный прием некоторых лекарств – антибиотиков, препаратов золота.
- Перенесенный туберкулез, некоторые вирусные заболевания.
- Влияние радиоактивного излучения.
Симптомы полицитемии
По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.
- Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
- Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора, панмиелоз. Высока вероятность тромботических осложнений – некрозовкончиков пальцев, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
- Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.
Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:
Анализы и диагностика
Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).
Главными критериями для установления такого диагноза являются:
- Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
- Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
- Спленомегалия.
Дополнительными критериями являются:
- Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
- Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
- Повышенный уровень витамина В12 (выше 900 пг/мл).
- Активность щелочной фосфатазы.
Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.
Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:
- Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
- Увеличенная селезенка, печень.
- Склонность к образованию тромбов.
- Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.
Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.
Лечение полицитемии
Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений.
Читайте также: