Гистологическая классификация опухолей желчного пузыря


Выработка желчи в организме очень важна, чтобы ускорить процесс переваривания жиров, стимулировать активность желудочно-кишечных ферментов, выводить токсические вещества. Эти функции выполняет желчный пузырь, находящийся под печенью, который активно участвует в пищеварительном процессе. Однако зачастую работа органа дает сбои, которые приводят к желчнокаменной болезни, холециститу (воспалению внутренней оболочки), дискинезии, холангиту (поражению желчевыводящих протоков). Самый тяжелый из недугов – рак желчного пузыря.

Особенности развития

Эта редкая форма онкологии встречается в основном у людей в возрасте старше 40 лет, причем женщины болеют в 4 раза чаще, чем представители сильного пола.

  • плохая экологическая обстановка;
  • повышенный радиационный фон;
  • нерациональное питание (чрезмерное употребление жирного мяса и другой животной пищи);
  • склонность к алкоголизму;
  • наличие сопутствующих хронических заболеваний;
  • ожирение;
  • женский пол;
  • наследственность;
  • сахарный диабет;
  • накопление кальция в стенках пузыря и камней в желчевыводящих протоках.

Рак желчного пузыря имеет высокий уровень метастазирования. Метастазы распространяются по лимфатическим путям в клетки печени, переходят в брюшину, поджелудочную железу. При этом медики отмечают неблагоприятный прогноз.

Если имеет место доброкачественная опухоль (аденома, папиллома, липома, фиброма), остается вероятность (хотя достаточно малая) ее озлокачествления. Такие новообразования представляют некую опасность из-за возможности перерождения. Их выявление может являться поводом для холецистэктомии.

Классификации

Рак желчного пузыря имеет ряд стадий, характеризующихся тяжестью течения болезни:

  1. Преинвазивная (предраковая, нулевая) – клетки поражают слизистую органа и далее под влиянием этиологических (способствующих развитию) факторов трансформируются в злокачественную опухоль. На указанном этапе симптомы не выражены.
  2. Начальная (первая, А, В) – процесс распространяется со слизистой на мышечную ткань. Ранние признаки рака могут проявиться, но не всегда. Если недуг диагностирован на этой стадии, есть шанс полного выздоровления.
  3. Средней тяжести (вторая) – метастазы переходят в печень, почки и другие органы. Симптомы рака могут быть приняты за признаки других недугов. Шансы выздороветь снижаются.
  4. Тяжелая (третья) – болезнь поражает региональные и отдаленные лимфатические узлы. Состояние человека резко ухудшается. В лечении используют методы снижения интенсивности симптоматики и пытаются предотвратить распространение заболевания.
  5. Осложненная (четвертая) – метастазы поражают отдаленные органы: яичники, плевру, брюшную полость, сальник. Может одновременно развиться рак печени. Доктора назначают поддерживающую терапию, чтобы на определенный период продлить жизнь больного.

Виды рака желчного пузыря по гистологии:

  • аденокарцинома (она развивается в более чем 80% случаев в железах клеток, выстилающих желчный пузырь);
  • плоскоклеточный (по частоте распространения стоит на втором месте, прорастает в периневрий или лимфатические сосуды);
  • скиррозный (с плотной соединительнотканной основой);
  • солидный (опухоль состоит из клеток, расположенных пластинами);
  • низкодифференцированный (раковые клетки имеют неправильные ядра и аномальное строение).

Самый распространенный вид – аденокарцинома желчного пузыря – обычно возникает в участке шейки или дна органа и может прогрессировать по внутрипеченочным желчным протокам.

По сосредоточению опухоли желчного пузыря рак бывает локализованный (начальная степень, когда его можно побороть оперативным путем, полностью удалив пораженную часть), неоперабельный (метастазы поражают другие органы – почки, печень) и рецидив (появление вторичной опухоли после проведенного лечения).

Почему возникает болезнь

Согласно статистическим данным, среди злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта рак желчного пузыря занимает пятое место. В двух случаях из трех он развивается из протекающей длительное время желчнокаменной болезни или хронического холецистита. Зачастую опухоль возникает при наличии камней, особенно опасных, если они большого размера. Перемещаясь внутри, они травмируют слизистую органа, способствуя канцерогенезу.

К сопутствующим заболеваниям, которые способствуют развитию недуга, относятся полипы и кисты, кальциноз, сальмонеллез, инфицирование бактерией Хеликобактер пилори.

Вероятность болезни увеличивают встречающиеся врожденные аномалии поджелудочной железы и желчных протоков: наросты, неправильное соединение железы и протоков.

В 50 процентах случаев наличие небольшой аденокарциномы желчного пузыря (диаметром 5-10 мм) сочетается с желчнокаменной болезнью и является дополнительным поводом для хирургического вмешательства.

Первые симптомы

Сразу после начала болезни пациента ничего не беспокоит. Специфические признаки начинают проявляться, когда клетки опухоли выходят за пределы пораженного органа.

Первые симптомы рака желчного пузыря:

  • общая слабость в теле;
  • горький привкус во рту;
  • тошнота;
  • отсутствие аппетита;
  • тянущая боль в правом боку.

Если заблокирован желчевыводящий проток, боль может быть резкой. На этом фоне пациент начинает худеть, терять килограммы.

Вторая стадия характеризуется рвотой, желтизной кожи, глазных белков, зудом. Моча становится более темной, а кал – светлеет.

Рак третьей стадии известен тем, что опухоль переходит на клетки печени, развивается печеночная недостаточность, появляются чувство апатии, сильная вялость, заторможенность. Опухоль может закупорить желчные протоки, это заканчивается скоплением жидкости в желчном пузыре, воспалением желчных протоков (холангиту), циррозом печени.

Полное истощение жизненных сил (кахексия), злокачественное поражение брюшной полости (канцероматоз), водянка (асцит), тяжелая интоксикация вплоть до сепсиса – таковы признаки рака желчного пузыря четвертой стадии.

Онкопатологические стадии

Выделение этапов заболевания позволяет доктору выбрать правильные и своевременные терапевтические процедуры.

Для дифференцирования степени распространения опухоли медики чаще всего используют систему TNM (аббревиатура от англ. Tumour (первичная опухоль), Nodes (лимфоузлы), Metastases (отдаленные метастазы), разработанную во Франции Международным противораковым союзом. T – указывает на величину и распространение опухоли; N – поражение лимфатических узлов; M – проникновение опухоли в другие органы.

  1. Tx – нельзя определить размеры и местное распространение первичной опухоли;
  2. ТО – признаки первичной опухоли не проявляются;
  3. Ta – преинвазивная папиллярная карцинома;
  4. Tis – плоская опухоль;
  5. T1-Т4 – прорастание через слои и ткани желчного пузыря;
  6. T4a – попадание в другие органы: предстательную железу, влагалище, матку;
  7. T4b – прорастание в брюшину или тазовую стенку.

  1. Nx – невозможно дать оценку региональных лимфоузлов;
  2. NO – отсутствие метастазов;
  3. N1 – наличие метастазов в единичном лимфоузле малого таза;
  4. N2 – присутствие метастазов в нескольких лимфоузлах малого таза;
  5. N3 – метастазы в подвздошных лимфоузлах.

  1. Mx – нельзя дать оценку отдаленным метастазам;
  2. MO – метастазы отсутствуют;
  3. М1 – имеются отдаленные метастазы.

Согласно другой системе, медики выделяют 4 стадии:

  1. Первая. Самая ранняя, когда злокачественный процесс еще не проник в ближайшие ткани и органы, а локализуется лишь внутри желчного пузыря. По классификации TNM, соответствует ТО, NO, MO;
  2. Вторая. Рак в желчном пузыре прорастает через мышечный слой его стенки в соединительную ткань, но остается в пределах органа. Идентичен T2, NO, MO;
  3. Третья. Подразделяется на 2 подгруппы:
    • 3A – опухоль проросла через стенки желчного пузыря, злокачественных клеток в лимфоузлах нет. Соответствует 3, NO, MO;
    • 3B – новообразование располагается в границах внешнего слоя или поразило лимфоузлы. Идентификация с T1, T2 или T3, N1 или MO;
  4. Четвертая. Метастатический рак. Делится на 4A, 4B:
    • 4A – процесс поражает ведущую к печени артерию, распространяется в нескольких органах. Затрагиваются лимфоузлы. Соответствие T4, NO или N1, MO;
    • 4B – рак, поразивший лимфоузлы и давший метастазы (T, N2, MO; T, N, M1).

Методы диагностики заболевания

В связи с бессимптомным протеканием болезни о раке желчного пузыря пациенты зачастую узнают слишком поздно – когда наступает его поздняя неоперабельная стадия. Это происходит в 70% случаев.

При обращении пациента онколог собирает анамнез, осматривает больного, прощупывает живот, чтобы определить, не увеличен ли он. Может иметь место патологическое увеличение печени – гепатомегалия; селезенки – спленомегалия; желчного пузыря, иногда – инфильтрат в брюшной полости. Особое внимание доктор обращает на белки глаз и оттенок кожи – при наличии заболевания должна присутствовать желтизна. Шейные и паховые лимфатические узлы при осмотре могут быть увеличены.

После предварительного вердикта специалист назначает дополнительные обследования:

  • специальные анализы крови – печеночные пробы (тесты, проверяющие функционирование печени и желчного пузыря), билирубин (высокий уровень которого указывает на проблемы с печенью или желчным пузырем);
  • ультразвук (УЗИ-диагностика устанавливает, не распространился ли рак на стенки желчного пузыря);
  • компьютерную томографию (КТ), которая показывает наличие или отсутствие опухоли желчного пузыря и желчных протоков, лимфоузлов и печени.

С помощью специфического лабораторного теста можно определить в крови маркер – раковый антиген 19-9.

Если в результате сканирования выявлены аномальные области в желчном пузыре или вокруг него, назначают рентген с помощью эндоскопа (обследование ЭРХПГ), которым врач обследует внутреннюю часть тонкого кишечника и берет биопсию с подозрительных участков.

Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) позволяет получить детальное изображение обследуемых органов. На сегодняшний день это лучший метод диагностики и определения стадии онкологического заболевания.

Определить, доброкачественная опухоль или злокачественная, поможет биопсия – взятие образцов тканей и их изучение под микроскопом. Процедуру выполняют разными способами: в момент лапароскопии, ЭРХПГ, путем тонкоигольной аспирационной биопсии.

Образцы клеток изучаются в лаборатории. Для выяснения, не распространился ли опухолевый процесс на печень или лимфоузлы, могут дополнительно взять пробы ткани.

Диагностика желчного пузыря может выявить наличие заболевания. Возникает необходимость дальнейших исследований для определения степени распространения процесса. В 80 процентах случаев диагностика показывает развитие онкологии.

Для назначения дальнейшей терапии могут быть показаны:

  • МРТ с холангиографией, которые определят, блокируется ли поток желчи новообразованием, распространяется ли опухоль на воротную вену. Этот тест имеет противопоказания для тех, у кого в организме есть металл (например, кардиостимулятор);
  • эндоскопическое УЗИ показывает рак желчного пузыря, его стадию, прорастание опухоли в стенку пузыря или печень. Это способствует облегчению планирования операции;
  • холангиография – исследование желчных протоков при помощи красителей, рентгеновских лучей и эндоскопа. Помогает выявить опухоль протока, наличие или отсутствие блокировки (если она есть, ставят стент);
  • диагностическая лапароскопия, при которой аппарат, оснащенный светом и камерой, вводят через небольшие разрезы в брюшную полость, чтобы проверить признаки онкологии. Манипуляция проводится под анестезией. В ее результате можно определиться с методом лечения.

Лечебная тактика

При начальной стадии рака проводят простую или расширенную холецистэктомию – хирургическим путем удаляют желчный пузырь. Рак желчного пузыря и печени (если имеются единичные метастазы) оперируют, подвергая резекции пораженной доли, дополнительно могут сделать резекцию правой части печени, удалить 12-перстную кишку и поджелудочную железу. Возможно удаление пораженных региональных лимфоузлов.

Альтернативный метод лечения представляет применение рентгеновского излучения (или других видов лучевой терапии), которое позволяет не только удалить пораженные части органа, но и уменьшить рост опухоли. Внешняя лучевая терапия – когда аппарат расположен в непосредственной близости к пациенту. Внутренняя – радиоактивные вещества вводятся в организм с помощью игл, трубок, катетеров. В последнее время применяют радиосенсебилизаторы, повышающие чувствительность злокачественной опухоли к лучам. Это позволит ликвидировать больше метастазированных клеток.

Если рак вошел в неоперабельную стадию, назначают паллиативные хирургические вмешательства, чтобы облегчить состояние больного и продлить ему жизнь. Для нормализации оттока желчи устанавливают трубки в желчные ходы, иногда формируют искусственный свищ для вывода желчи.

После удаления опухоли желчного пузыря и при неоперабельном раке проводят дополнительные мероприятия:

  • химиотерапию, при которой курсом вводят лекарственные препараты, уничтожающие онкологические клетки. Болевой синдром уменьшается, но появляются побочные эффекты: общее недомогание, отсутствие аппетита, рвота);
  • лучевую терапию – уничтожение патологических клеток рентгеновскими лучами и подавление их роста;
  • радиационную терапию, которая в комплексе с лучевой дает положительный результат и увеличивает продолжительность жизни пациента на несколько лет.

К вспомогательной терапии можно отнести народную медицину, средства которой не заменяют основного лечения, но в отдельных случаях могут облегчить состояние заболевшего. Популярными в народе считаются рецепты с использованием настоя рылец кукурузы (стакан кипятка на 10 г сырья, пьют в течение 45 суток); черной белены (бутылка водки на 20 г сырья, настаивают 2 недели, принимают по 2 капли однократно ежедневно перед едой); меда и сока из редьки в одинаковых пропорциях (по 50 г два раза в день перед едой).

Метастазы

При раке в желчном пузыре метастазы часто распространяются в печень, желудок, брюшную полость, желудочные, брызжеечные и забрюшинные лимфоузлы, в поясничный лимфатический ствол, ткани поджелудочной железы, селезенку, а также в плевру и яичники. Отдаленные метастазы проникают в паховые лимфоузлы и образуют вторичные злокачественные новообразования в легких.

Метастазы могут распространяться:

  • через лимфоузлы (лимфогенный путь);
  • с пораженного органа (путем прорастания в прилежащие органы – поджелудочную железу, печень, кишечник, лимфатические сосуды);
  • с кровью по сосудам (гематогенный путь).

Если метастазы имеют место, излечение от недуга невозможно. Паллиативная терапия должна быть направлена на поддержание работы жизненно важных органов, облегчение симптомов, замедление развития заболевания, улучшение (насколько это возможно) качества жизни пациента.

Прогноз выживаемости

Если на ранней стадии выявлен рак желчного пузыря, лечение в 80 процентах случаев даст благоприятный результат после удаления пораженного органа (холецистэктомии). Онкологи настаивают на операции, убеждая, что удаление опухоли – единственный шанс продлить годы существования.

Если рак проник в мышечную ткань (первая раковая стадия), общий прогноз – не очень благоприятный. По статистике, лишь 50 процентов пациентов живут после поставленного диагноза 5 и более лет. Результат напрямую зависит от прогрессирования опухоли и ее стадии. Обычно в связи с поздно поставленным диагнозом вылечить болезнь тяжело.

Третья и четвертая стадии – это проникновение метастазов в окружающие ткани и лимфоузлы. При их удалении можно получить контроль над карциномой в течение некоторого времени. На этой стадии около 5 лет живут менее 10 процентов заболевших.

Если заболевание возвращается после проведенного лечения, речь идет о рецидиве. Агрессивная форма – рецидив рака желчных протоков – быстро развивается и трудно поддается лечению. В большинстве случаев пациент с таким диагнозом живет не больше года.

Профилактические меры

Специфической профилактики заболевания не существует. Общие врачебные рекомендации включают советы по нормализации массы тела, правильному рациону с уменьшением доли животной пищи и увеличением количества витаминов и питательных элементов. Рекомендуется регулярно заниматься спортом, отказаться от пагубных пристрастий, закаливать организм.

Чтобы избежать формирования рака желчного пузыря, необходимо придерживаться правил:

  • полноценно и рационально питаться;
  • проходить регулярные медицинские осмотры, в том числе УЗИ;
  • проводить очищение печени (по назначению врача).

Помните, что своевременное обнаружение рака — залог вашего скорейшего выздоровления и возврата к обычной, полноценной жизни! При любых неприятных симптомах следует немедленно обращаться к врачу.


Заболеваемость

В странах Европейского союза заболеваемость раком желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков (МКБ-10:С23-С24) приблизительно составляет 3,2 и 5,4 случая на 100 тыс. чел. в год, среди мужчин и женщин соответственно.

Заболеваемость внутрипеченочной холангиокарциномой (МКБ-10:С22.1) постоянно возрастает и составляет 0,9 ― 1,3 и 0,4 ― 0,7 случая на 100 тыс. чел. в год, среди мужчин и женщин соответственно. На долю внутрипеченочной холангиокарциномы приходится 10–15% случаев первичного рака печени (МКБ-10:С22).

В зонах высокого риска в странах Европейского союза (например, юг Италии) показатель заболеваемости возрастает до 4,9–7,4 и 2,9–4,3 случая на 100 тыс. чел. в год, для мужчин и женщин соответственно, а в Тайланде достигает 96 случаев на 100 тыс. чел. в год.

Диагностика

Окончательный гистологический диагноз должен быть установлен до назначения химиотерапии, хотя это может не оказывать критического влияния на планирование хирургического вмешательства у пациентов с клинической картиной резектабельного рака желчного пузыря.

Стадирование

Стадирование включает полный сбор анамнеза, физикальное обследование, общий анализ крови, анализ крови на печеночные функциональные тесты, рентген грудной клетки, УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости, эндоскопическую ретроградную или чрескожную чреспеченочную холангиографию, и, по возможности, эндоскопическую ультрасонографию, холангиоскопию и лапароскопию.

Стадирование проводится в соответствии с классификацией TNM 2002 года, систематизированной соответственно для рака желчного пузыря, опухолей внепеченочных желчных протоков и рака печени, включая рак внутрипеченочных желчных протоков.

TNM классификация для рака желчного пузыря и рака желчных протоков представлена в таблицах №1 и №2a,b,c. TNM классификация для печеночной холангиокарциномы такая же, как и для гепатоцеллюлярного рака печени. Холангиокарцинома ворот печени (опухоль Клацкина) клинически стадируется в зависимости от вовлечения в патологический процесс печеночных желчных протоков в соответствии с классификацией Bismuth–Corlette, которая представлена в таблице №3.

Лечение

Лечение случайно выявленного при гистологическом исследовании рака желчного пузыря

После лапароскопического подтверждения полной резектабельности, выполнение повторной радикальной резекции особенно рекомендовано у пациентов с T1b стадией карциномы (опухоль поражает мышечный слой), а также пациентам с более поздними стадиями.

У пациентов с T1a стадией заболевания (опухоль распространяется на собственную пластинку), которым была выполнена резекция желчного пузыря без нарушения его целостности, выполнение повторной резекции не показало лучших отдаленных результатов. Таким пациентам показано только динамическое наблюдение [III, B].

Таблица №1. TNM классификация рака желчного пузыря

Первичная опухоль (T)

TX Первичная опухоль не может быть оценена

T0 Нет признаков первичной опухоли

Tis Карцинома in situ

T1 Опухоль прорастает собственную пластинку или мышечный слой

T1a Опухоль прорастает собственную пластинку

T1b Опухоль прорастает мышечный слой

T2 Опухоль распространяется на окружающую мышечный слой соединительную ткань, нет распространения за пределы серозной оболочки или в печень

T3 Опухоль прорастает серозную оболочку (висцеральную брюшину) или непосредственно распространяется на один прилежащий орган, или и то и другое (распространение на 2 см или менее в паренхиме печени)

T4 Опухоль распространяется более чем на 2 см в паренхиме печени и/или в два или более прилежащих органа (желудок, двенадцатиперстная кишка, толстая кишка, поджелудочная железа, большой сальник, внепеченочные желчные протоки, печень)

NX Регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены

N0 Нет метастазов в регионарных лимфатических узлах

N1 Метастазы в лимфатических узлах пузырного протока, общего желчного протока и/или лимфатических узлах ворот печени (гепатодуоденальная связка)

N2 Метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы (только в области головки поджелудочной железы), перидуоденальные, перипортальные, чревные и/или верхние мезентериальные лимфатические узлы

Отдаленные метастазы (M)

MX Невозможно оценить наличие отдаленных метастазов

M0 Нет отдаленных метастазов

M1 Есть отдаленные метастазы

Таблица №2a. TNM классификация рака внутрипеченочных желчных протоков

Первичная опухоль (T)

TX Первичная опухоль не может быть оценена

T0 Нет признаков первичной опухоли

Tis Карцинома in situ

T1 Солитарная опухоль без сосудистой инвазии

T2a Солитарная опухоль с признаками сосудистой инвазии

T2b Множественные опухоли с/без признаками сосудистой инвазии

T3 Опухоль прорастает висцеральную брюшину или распространяется на локальные околопеченочные структуры путем прямой инвазии

T4 Опухоль с признаками перидуктальной инвазии

NX Регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены

N0 Нет метастазов в регионарных лимфатических узлах

N1 Метастазы в регионарный лимфатических узлах

Отдаленные метастазы (M)

M0 Нет отдаленных метастазов

M1 Есть отдаленные метастазы

Лечение при случайной интраоперационной находке рака желчного пузыря

В случае обнаружения рака желчного пузыря в момент операции, должно быть интраоперационно проведено стадирование заболевания и выполнена расширенная холецистэктомия, включающая резекцию печени и лимфаденэктомию единым блоком, с или без удаления желчного протока. Решение должно быть принято в зависимости от резектабельности и экспертной оценки хирурга.

Лечение операбельных опухолей

Стандартом лечения является выполнение резекции опухоли в оптимальном объеме. Резекция опухоли желчного пузыря подразумевает выполнение расширенной холецистэктомии, включая одномоментную резекцию печени и лимфаденэктомию (лимфатические узлы ворот печени, желудочно-печеночной связки, задние дуоденальные лимфоузлы) с или без резекции желчного протока.

Расширенная гепатэктомия включает добавочную лобэктомию, т.к. расширенная резекция правой доли печени с резекцией портальной вены повышает операбельность и радикальность операции для 3 и 4 стадий холангиокарциномы ворот печени и обеспечивает лучшие показатели 5-летней выживаемости [III, B].

Выполнение предоперационной химиоэмболизации позволяет повысить остаточный объем печени у пациентов с предполагаемым пострезекционным объемом печеночной паренхимы

Доброкачественные опухоли жёлчного пузыря редки (папилломы, аденомиомы, фибромы, липомы, миомы, миксомы и карциноид).

Рак жёлчного пузыря составляет 4% от общего числа злокачественных эпителиальных новообразований ЖКТ. Эту опухоль выявляют у 1% пациентов, подвергаемых операциям на жёлчном пузыре и желчевыводящих путях. У женщин рак жёлчного пузыря выявляют в 3 раза чаще

• Этиология неизвестна. 90% больных раком страдают желчнокаменной болезнью. Около 80% всех карцином жёлчного пузыря составляют аденокарциномы. Характерен местный инвазивный рост в ткань печени. Опухоли метастазируют в поджелудочные, дуоденальные и печёночные лимфатические узлы

• Клиническая картина •• Рак жёлчного пузыря протекает очень агрессивно, зачастую метастазируя в отдалённые органы ещё до клинической манифестации заболевания •• Беспокоят боли в правом верхнем квадранте живота, нередко тошнота и рвота •• Часто развивается карциноматоз органов брюшной полости, асцит •• Диагноз редко устанавливают до операции, выполняемой обычно по поводу желчнокаменной болезни.

• TNM-классификация (см. также Опухоль, стадии) •• Tis — карцинома in situ •• Т1 — опухоль прорастает слизистую оболочку или мышечный слой стенки пузыря •• Т2 — опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань, но не прорастает висцеральную брюшину или в печень •• ТЗ — опухоль прорастает висцеральную брюшину или непосредственно врастает в один соседний орган (прорастает в печень не более 2 см) •• Т4 — наличие одного из следующих признаков: опухоль прорастает в печень более 2 см; опухоль прорастает более двух соседних органов (желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, поджелудочная железа, сальник, внепечёночные жёлчные протоки) •• N1 — метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего жёлчного протоков и/или ворот печени •• N2 — метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротной вены, чревной и верхней брыжеечной артерий.

• Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2N0M0 • Стадия III •• T3N0M0 •• T1–3N1M0 • Стадия IV •• T4N0–1M0 •• T1–4N2M0 •• T1–4N0–2M1.

• Лечение. Шанс на излечение имеется в случаях, когда опухоль жёлчного пузыря выявлена случайно, например, во время холецистэктомии, предпринятой по другим причинам. При выходе опухоли за пределы жёлчного пузыря необходимо выполнить холецистэктомию с краевой резекцией печени и регионарную лимфаденэктомию.

• Прогноз при раке жёлчного пузыря плохой в связи с запущенностью опухоли. Наиболее часто наблюдают прорастание печени, которое отмечают примерно у 70% больных, подвергшихся хирургическому вмешательству. Общая 5-летняя выживаемость — менее 10%. При наличии обструкции общего жёлчного протока (опухолью или лимфатическими узлами), возможно выполнение симптоматического вмешательства: стентирование эндопротезом, гепатикоеюностомия, транспечёночная холангиостомия.

Злокачественные опухоли общего жёлчного протока
• Этиология. Повышенный риск отмечают у больных склерозирующим холангитом, холедохолитиазом, неспецифическим язвенным колитом либо у длительно контактирующих с производными бензола или толуола. Паразитарная инвазия жёлчной системы, особенно трематодами рода Clonorchis, определяет высокую частоту холангиокарцином в Азии. Довольно часто опухоли развиваются в кисте общего жёлчного протока (врождённое кистозное расширение).

• Патологическая анатомия. Холангиокарцинома (большинство опухолей скиррозного или папиллярного типа) — выраженный фиброз часто затрудняет диагностику •• При макроскопическом исследовании холангиокарцинома — опухолевидное образование с вовлечением в процесс части жёлчных протоков. Нередко бывает трудно отличить холангиокарциному от склерозирующего холангита •• Локализация опухоли — дистальные отделы общего жёлчного протока (1/3 случаев), общий печёночный или пузырный проток (1/3 случаев), правый или левый печёночный проток.

Поражение зоны слияния правого и левого жёлчных протоков имеет определение — опухоль Клацкина •• Этот тип рака метастазирует в регионарные лимфатические узлы (16% случаев), печень (10%). Возможно непосредственное прорастание опухоли в печень (14%).

• Клиническая картина •• В связи с малым диаметром протоков, признаки обструкции протоков появляются уже при небольших размерах первичной опухоли. Развивается выраженная желтуха, кожный зуд, отсутствие аппетита, потеря массы тела и постоянные ноющие боли в правом верхнем квадранте живота.

• Лабораторные данные. Значительно повышено содержание ЩФ сыворотки крови, прямого и общего билирубина. Менее значительно изменено содержание сывороточных трансаминаз.

• Диагноз можно установить при помощи чрескожной чреспечёночной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. Оба исследования позволяют провести биопсию подозрительных участков ткани для гистологического исследования.

• TNM-классификация (см. также Опухоль, стадии) •• Tis — карцинома in situ •• Т1 — опухоль прорастает субэпителиальную соединительную ткань или мышечно-соединительнотканный слой •• Т2 — опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань •• Т3 — опухоль распространяется на соседние структуры: печень, поджелудочную железу, двенадцатиперстную кишку, жёлчный пузырь, ободочную кишку, желудок •• N1 — метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего жёлчного протоков и/или ворот печени (т.е. в гепатодуоденальной связке) •• N2 — метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, чревной и верхней брыжеечной артерий, задних перипанкреатодуоденальных лимфатических узлах.

• Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2N0M0 • Стадия III: T1–2N1–2M0 • Стадия IV •• T3N0–2M0 •• T1–3N0–2M1.

• Лечение — хирургическое, но резектабельность опухоли не превышает 10% •• При опухолях дистальных отделов общего жёлчного протока выполняют панкреатодуоденальную резекцию (операция Уиппла) с дальнейшим восстановлением проходимости желчевыводящих путей и ЖКТ. При локализации опухоли в более проксимальных отделах опухоль иссекают с последующей реконструкцией общего жёлчного протока. Средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 23 мес. Лучевая терапия в послеоперационном периоде может увеличить продолжительность жизни •• Если опухоль неудалима, её туннелизируют. Через полученный канал проводят постоянный дренаж, открывающийся с одной стороны во внутрипечёночные протоки проксимальнее опухоли, а с другой стороны — в общий жёлчный проток дистальнее опухоли ••• Возможно введение наружного дренажа во время чрескожной чреспечёночной холангиографии ••• С паллиативной целью показано дренирование U-образной трубкой по Прадери. Оба конца дренажа выводят на кожу: один аналогично дренажу общего жёлчного протока, другой — через опухолевую ткань, паренхиму печени и брюшную стенку ••• Достоинство U-образных дренажей в том, что их можно заменять в случае обтурации тканевым детритом. Новую дренажную трубку подшивают к концу установленной ранее и подтягиванием дренажа осуществляют замену ••• Установка дренажа увеличивает продолжительность жизни на 6–19 мес.

• Прогноз •• Отдалённое метастазирование рака общего жёлчного протока обычно происходит поздно и, как правило, не является непосредственной причиной смерти •• Причины смерти ••• Билиарный цирроз вследствие неадекватного оттока жёлчи ••• Внутрипечёночная инфекция с образованием абсцессов ••• Общее истощение, пониженная реактивность организма ••• Сепсис.

МКБ-10 • C23 Злокачественное новообразование жёлчного пузыря • C24 Злокачественное новообразование других и неуточнённых частей желчевыводящих путей • D13.4 Доброкачественное новообразование печени

Читайте также: