Гистиоцитоз х аясында пародонт ауруы деп аталады

Синонимы гистиоцитоза Х: ретикулоэндотелиоз, болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Ганда-Шюллера-Кристиана, гистиоцитарный медуллярный ретикулез.

Гистиоцитоз X — болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся бесконтрольной пролиферацией гистиоцитов. С гистологической точки зрения пролиферирующие клетки могут быть слабо или хорошо дифференцированными, что и детерминирует своеобразные клинические аспекты, составляющие картины системного или локализированного заболевания.

Первый случай болезни описал Hand (1973), а в дальнейшем Christian и Schuller (1926) принесли уточнения, отметив появление лакун в мембранозных костях, экзофтальмии и гипофизарного диабета у ребенка. В 1924 г. Letterer представил ребенка со сквамозной геморрагической сыпью, гепатомегалией, аденопатией, лихорадкой, прогрессивной анемией, причем все эти явления имели тяжелую, летальную эволюцию.

Siwe (1933) добавляет 7 подобных наблюдений, вследствие чего эта клиническая сущность получила название болезни Леттерера-Сиве.

В 1939 г. Scott и Robb Smith описали у взрослого болезнь, проявляющуюся лихорадкой, похудением, аденопатией, спленомегалией, к которым можно добавить лейкемическую картину крови.

В 1940 г. Lichtenstein и Jaffe сообщили о 2 случаях с литическими единочными повреждениями костей, синдром, которому они дали название эозинофильной грануломы.

За последние годы, часть исследователей включили в эту сущность и медуллярный гистиоцитарный ретикулез, на основе гистологической картины, хотя это последнее заболевание представляет некоторые клинические различия: она появляется у пожилых людей и не наблюдаются костные или кожные поражения.

Гистиоцитоз X редкая болезнь, поражающая главным образом детей и молодых взрослых. Исключение составляет гистиоцитарный медуллярный ретикулез, который является болезнью взрослого. Повидимому болезнь не проявляет предпочтения к определенному полу или расе. Вообще болезнь не имеет семейного характера. Тем не менее Muller, пересмотрев литературу по специальности, нашел 43 случая болезни, возникнувшей у родственников, причем 5 случаев в той же семье.

Причина гистиоцитоза Х неизвестна. Некоторые авторы ссылались на существование воспалительной этиологии, но им не удалось выделить патогенный агент. Не удалось также доказать вирусную или паразитарную этиологию.

Большинство авторов рассматривает гистиоцитоз X как злокачественную пролиферацию гистиоцитарных клеток. Несмотря на это, невозможно полностью исключать из патогенеза болезни роль той или иной инфекции. Ранее рассматривались взаимоотношения между хроническими инфекциями и злокачественной пролиферацией. В случае гистоцитоза X, за эту взаимосвязь говорит тот факт, что в некоторых случаях, продолжительные лечения антибиотиками давали хорошие результаты.

Проявления гистиоцитоза Х являются результатом бесконтрольной пролиферации злокачественно трансформированных гистиоцитов. Они инфильтрируют различные органы и ткани, нарушая функциональность на этих уровнях. В трансформированных гистиоцитах сохраняются или даже усиливаются некоторые из нормальных свойств, в том числе фагоцитарная способность по отношению к элементам крови.

Помимо этого, моноциты и макрофаги производят пирогенные вещества (Bodel и Atkins). Эти изменения и вызывают главные клинические симптомы: анемию, лейкопению, тромбопению, лихорадку, остеолиз, кожные инфильтрации. Вследствие костных детерминаций могут возникать патологические переломы с явлениями нервной компрессии, с парезами и параличами.

В течение диссеминированных гистиоцитозов X часто возникают вторичные инфекции. Была высказана гипотеза о возможном понижении иммунитета. Leikin и сотр. доказали, что расстройства иммунитета клеточного типа очень незначительные при гистиоцитозе X, а когда и возникают, то это лишь вторичное явление в эволюции болезни.

Пародонтолиз при гистиоцитозах.

Гистиоцитозы — общее наименование группы синдромов, характеризующихся пролиферацией клеток гистиоцитарного ряда (макрофаги, моноциты, дендритические клетки), которые регулируют иммунный ответ организма и играют важную роль в борьбе с инфекцией. Гистиоцитозы — это три группы заболеваний: гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ранее гистиоцитоз X), гемофагоцитарный синдром и злокачественный гистиоцитоз (Т-клеточная лимфома). Пародонтолиз встречается при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, имеющем широкий спектр клинических проявлений, которые ранее описывались как отдельные нозологические формы (эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова, болезнь Абта-Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена). В настоящее время выделяют моносистемную (поражение одного органа или системы органов) и полисистемную (поражение двух и более органов или систем органов) формы заболевания. При моносистемной форме возможно образование одного (одноочаговая форма) или двух и более (многоочаговая форма) очагов поражения. Моносистемная и полисистемная (генерализованная) формы лангергансоклеточного гистиоцитоза протекают с нарушением или без нарушения функции жизненно важных органов. Для данного заболевания характерно волнообразное течение. В активной фазе в течение нескольких месяцев возможны кожные высыпания, опухолеподобные образования, функциональные нарушения внутренних органов.

Распространенность лангергансоклеточного гистиоцитоза 3-4 случая в год на 1 млн детей от 0 до 15 лет, возрастной пик поражения 5-10 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки (1,4:1). Причины заболевания не установлены, предполагаются иммунологические нарушения. Болезнь характеризуется гистиоцитарной инфильтрацией костей, кожи, лимфатических узлов, печени и других органов. Для лангергансоклеточного гистиоцитоза патогномонично обнаружение в очаге поражения клеток Лангерганса (одноядерные с дольчатым ядром, складчатым хроматином и эозинофильной цитоплазмой; при электронной микроскопии выявляются уникальные цитоплазматические органеллы — гранулы Бербека).

Клинические признаки и симптомы заболевания зависят от локализации и количества очагов поражения и различны при спонтанно излечивающихся одиночных очагах и быстро прогрессирующих диссеминированных формах заболевания, приводящих к полиорганной недостаточности. Для моносистемной формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса характерно поражение кожи, слизистой оболочки полости рта, костей, лимфатических узлов. При полисистемной форме в патологический процесс вовлекаются печень, селезенка, легкие, костный мозг, ЖКТ, ЦНС. Чаще (80%) встречаются одиночные или множественные поражения костей, преимущественно свода черепа, голеней, ребер, таза, позвонков, нижней челюсти. Характерные симптомы: боль, ограничение функции и опухоль, исходящая из очага деструкции, реже — переломы костей. Иногда при рентгенологическом обследовании по другому поводу случайно выявляется костный очаг в виде округлых и овальных теней с четко очерченными границами. При поражении височной кости и сосцевидного отростка возникают симптомы воспаления среднего уха (боль, выделения желтоватого цвета). Патология глазницы может сопровождаться выпячиванием глазного яблока. Поражение ЦНС, преимущественно гипоталамуса, приводит к появлению симптомов несахарного диабета (постоянная жажда и обильное выделение мочи), изредка сочетающегося с дисфункцией передней доли гипофиза или гипоталамуса (ожирение, аменорея, низкорослость). В 30-40% случаев, чаще у детей раннего возраста, встречаются поражения кожи в виде папулосквамозного, себорейного, экзематозного дерматоза, реже — ксанто-матоза. Белесоватые или красноватые высыпания на коже туловища и волосистой части головы, реже на конечностях, могут изъязвляться и покрываться корочками, вторично инфицироваться. Лимфатические узлы поражаются в 20-30% случаев, в основном у подростков, лимфаденит бывает местным (чаще вовлечены шейные или паховые лимфоузлы) или распространенным, при ретроорбитальном расположении очагов развивается экзофтальм. Поражение легких (симптомы: повышение температуры, слабость, потеря веса, реже кашель и одышка) у детей чаще встречается на поздних стадиях заболевания и неблагоприятно прогностически. Изменения вилочковой железы приводят к дистрофии и атрофии эпителия. Поражение органов пищеварения проявляется снижением массы тела, тошнотой и диареей, увеличением печени, повышением уровня билирубина и гипопротеинемией, реже асцитом. Изменения крови неспецифические, возможны анемия, лимфоцитоз, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз. Лихорадка, гепатоспленомегалия, генерализованный лимфаденит, поражения кожи, легких и костей чаще встречаются у детей раннего возраста при диссеминированных формах заболевания, имеющих крайне неблагоприятный прогноз. У пациентов без нарушения функций жизненно важных органов прогноз благоприятный.

В 10-20% случаев при лангергансоклеточном гистиоцитозе отмечают поражения полости рта, поэтому важна роль стоматолога, который первым может заподозрить заболевание. Первые признаки выявляют у грудных детей в виде незаживающих эрозий или язв на десневых валиках. На этих участках в дальнейшем происходит преждевременное прорезывание временных зубов, чаще моляров. избыточно подвижных в результате гибели зоны роста.

У детей с прорезавшимися временными зубами клинически выявляется тяжелая форма пародонтита (кровоточивость десны, язвенно-некротический гингивит, гнилостный запах изо рта, гипертрофия или рецессия десны, глубокие пародонтальные карманы с грануляциями и без гноетечения, обнажение шеек зубов, нарастающая подвижность и потеря зубов) и распространение процесса на другие участки кости челюсти, секвестрация зачатков постоянных зубов. Типично развитие язвенно-некротического стоматита, выраженная болезненность полости рта, региональный лимфаденит, образование оранжевого налета на зубах, десне, язвенных поражениях, обусловленного разрушением ретикулоцитов.

В пунктате из очага поражения обнаруживают клетки Лангерганса, эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты, фагоцитирующие макрофаги, гигантские многоядерные клетки, очаги некроза и фиброз. Для диагностики лангергансоклеточного гистиоцитоза важно обнаружить специфический маркер клеток Лангерганса — поверхностный антиген США.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — это редкое заболевание в детском возрасте, при котором пик заболевания приходится на возраст от 1 до 3 лет. Причина болезни не была полностью понята. Неизвестно, являются ли прямыми стимулами развития гистиоцитоза как заболевания иммунной системы врожденные внутриклеточные дефекты или реакция на вредные внешние факторы. Симптомами гистиоцитоза являются: кожные изменения (фолликулярная, зудящая или геморрагическая кожная сыпь) и ряд более серьезных — боль в костях, нарушения развития.

Что такое Х гистиоцитоз?

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса ( гистиоцитоз клеток Лангерганса, LCH ) — редкое заболевание со сложной этиологией. В настоящее время этот термин используется в педиатрической практике чаще всего применительно к гематологическим расстройствам детского возраста.

В каком возрасте он развивается и какова заболеваемость?

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса можно наблюдать в любом возрасте, однако характерный пик заболеваемости составляет от 1 до 3 лет. Гистиоцитоз у детей чаще поражает мальчиков, и общая заболеваемость составляет 2 случая на 1 000 000 в год. LCH может быть ограниченной, доброкачественной формой, не требующей лечения, но, к сожалению, также смертельной детской болезнью, поражающей многие органы и системы.

Причины гистиоцитоза

Присутствие клеток ЖК естественно обнаруживается в эпидермисе, дерме, слизистых оболочках дыхательных путей, мочеполового тракта и желудочно-кишечного тракта, а также в интерстиции большинства твердых органов, включая легкие. В ходе X гистиоцитоза клетки Лангерганса подвергаются неспецифической, неадекватной иммунологической стимуляции. Они начинают продуцировать чрезмерное количество провоспалительных веществ (цитокины и простагландины), что приводит к образованию опухолей или разрушительной инфильтрации на близлежащих тканях.

Однако остается необъяснимым, являются ли прямые стимулы для развития гистиоцитоза как заболевания иммунной системы врожденными внутриклеточными дефектами или реакцией на вредные внешние факторы (на что указывает тот факт, что 90% взрослых пациентов с легочным гистиоцитозом являются курильщиками).

Гистиоцитоз у детей

Гистиоцитоз был наиболее точно известен и описан как болезнь детей. У младенцев и детей в возрасте до 5 лет чаще всего диагностируется гистиоцитоз клеток Лангерганса, который соответствует классу 1 ВОЗ. Этот класс включает: эозинофильную гранулему, болезнь Ханда-Шуллера-Христиана и болезнь Абт-Леттерера-Сиви. Христианская болезнь рук-Шуллера обычно состоит из триады симптомов: несахарный диабет, экзофтальм и изменения костей. Болезнь Абт-Леттерера-Грея является альтернативным названием для острой многоорганной формы ЛХ, которая чаще всего развивается у детей в возрасте до двух лет. Кислотно-глоточная гранулемавстречается у детей более старшего возраста, обычно в виде единичных гранулематозных поражений костей.

Гистиоцитоз класса II ВОЗ описывается как гистиоцитоз мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, — гистиоцитоз пазух (болезнь Розаи-Дорфмана) или лимфогистиоцитоз с гемофагоцитозом.

Последний, наиболее тяжелый класс III означает острый моноцитарный лейкоз — злокачественный гистиоцитоз или гистиоцитарную лимфому. В самой молодой возрастной группе гистиоцитоз обычно генерализованный, многоорганный с широким клиническим спектром. У младенцев и детей младшего возраста инфильтрационно-узловые изменения локализуются в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, тимусе, кости или коже. Изолированный гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса встречается немного реже .

Гистиоцитоз — симптомы

Развитие генерализованного заболевания может быть быстрым и может привести к смерти. Наиболее часто наблюдаемыми признаками гистиоцитоза у детей и младенцев являются:

• фолликулярная, зудящая или геморрагическая кожная сыпь с типичным расположением на коже головы, вдоль грудины, по бокам туловища и в паху ( гистиоцитоз кожного типа );
• повторяющиеся красно-коричневые кожные узелки, которые могут быть источником боли, кровотечения и рубцевания центральной полости (известный как прогрессирующий узелковый гистиоцитоз );
• боль в костях, патологические компрессионные переломы позвонков;
• выпуклость крышки черепа, соответствующая дефектам в костях свода;
• смотреть глазное яблоко;
• хронические выделения из уха, хроническое воспаление наружного слухового прохода;
• узловые изменения на деснах у младенцев, расшатывание зубов у детей старшего возраста;
• нарушения развития, дефицит роста, задержка полового созревания;
• увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки;
• общие симптомы — сильная жажда и мочеиспускание (простой несахарный диабет в результате поражения центральной нервной системы), лихорадка, одышка, кровохарканье, геморрагический диатез, потеря веса.

При односторонних формах гистиоцитоза поражаются главным образом скелетная система (60%), кожа (50-55%), центральная нервная система (24%) или височная кость с сопутствующими ушными симптомами (15-61%). Диагностика легочной формы, поражения печени или костного мозга может свидетельствовать о наличии диссеминированного полиорганного процесса.

Легочный гистиоцитоз

Легочная форма гистиоцитоза клеток Лангерганса является интерстициальным заболеванием легких, которое развивается у привычных курильщиков. Около 25 процентов случаи протекают бессимптомно, и поражения часто обнаруживаются на рентгенограмме случайной рентгенографии. Пациенты с симптомами сообщают о неспецифических общих заболеваниях, таких как усталость, сухой кашель, одышка и внезапная потеря веса.

Иногда первым симптомом легочного гистиоцитоза является пневмоторакс, возникающий в результате разрыва поврежденного фрагмента легочной ткани. Около 6-10 процентов. пациенты имеют кровохарканье, требующее, особенно у курильщиков, срочной дифференциальной диагностики, в том числе туберкулез и рак легких.

Диагностика гистиоцитоза, исследование

Из-за разнообразного расположения и сложного, неспецифического клинического течения, диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса требует нескольких дополнительных тестов. Основными методами диагностики являются: визуализация, лабораторная и биопсия.

• морфология периферической крови — анемия, лейкопения или тромбоцитопения, подтверждающие вовлечение костного мозга,
• тестирование билирубина, ферментов печени, альбумина и общего белка в крови пациента, что позволяет подтвердить или исключить дисфункцию печени,
• анализ удельного веса мочи на несахарный диабет, вызванный гистиоцитозом центральной нервной системы.

Биопсия и иммуногистохимическая оценка сегмента пораженной ткани:

Условием для окончательного диагноза LCH является наличие так называемого Бирбекские клетки или экспрессия белка S100 и маркеры лимфоцитов CD1a и CD56.

Лечение гистиоцитоза

В случаях ограниченного гистиоцитоза в форме кости показана биопсия со стероидным введением — ацетатом метилпреднизолона.

Лечение длительное и состоит из 1-2 циклов химиотерапии по 6 недель, с последующим поддерживающим лечением до 12 месяцев. Пациенты, которые не отвечают на стандартную химиотерапию, являются кандидатами на аллогенную трансплантацию гемопоэтических клеток (костный мозг).

Прогноз при гистиоцитозе из клеток Лангерганса

У детей старше двух лет с локализованным гистиоцитозом Х прогноз является успешным. Предполагается, что смертность в ходе гистиоцитоза без захвата так называемого Риск органов (органов высокого риска — костного мозга, печени, селезенки или легких) составляет около 10 процентов. Значительно более высокий процент случаев смерти и резистентности к лечению отмечается в случаях гистиоцитоза многих органов, злокачественного и синусового гистиоцитоза.

Прогноз также хуже у взрослых курильщиков с признаками легочного фиброза, обструкции или с рецидивирующими плевральными рефлексами. Долгосрочное наблюдение за пациентами показывает, что гистиоцитоз из клеток Лангерганса может предрасполагать пациентов к раку легких, а также к лимфатическому (гематома) и гемопоэтическому (лейкоз) раку.

В эту форму заболевания пародонта включен целый ряд синдромов неясной этиологии, в клиническом проявлении которых имеются симптомы поражения пародонта. Практические врачи всех специальностей встречаются с больными, страдающими этими синдромами, но нередко их не диагностируют, так как недостаточно знакомы с этой формой поражения пародонта. Считаем необходимым ознакомить врачей с наиболее часто встречающимися из них в стоматологической практике.

Гистиоцитоз X

В конце XIX в. в литературе стали появляться сообщения о поражении краевого пародонта в форме альвеолярной пиореи при целом ряде синдромов. Эти синдромы чаще всего получали названия по именам авторов, работавших в этом направлении. Речь идет о так называемой эозинофильной гранулеме, синдроме Хенда — Шюллера — Крисчена и синдроме Леттерера — Зиве.

Во всех отечественных руководствах эти синдромы описываются как самостоятельные нозологические единицы, имеющие свою характерную клинико-морфологическую картину, под названиями: эозинофильная гранулема, хронический ксантоматоз, острый ксан-томатоз. До 1940 г. литературные данные по этому вопросу были единичны. Начиная с 40-х годов число сообщений в печати об этих синдромах значительно увеличилось, появились многочисленные информации, клинические наблюдения, которые послужили основанием для выдвижения новой концепции — все эти три синдрома являются выражением одного и того же процесса, между ними есть тесная связь. Последующие исследования показали, что возможен переход одной формы в другую. Объединяет все эти три синдрома общая черта — воспалительная пролиферация ретикуло-эндотелиаль-ных клеток.

Существуют несколько классификаций гистиоцитоза X. Наиболее проста н чаще всего применяется практическими врачами следующая:

• 1. Гистиоцитоз X локализованный — эозинофильная гранулема.
• 2. Гистиоцитоз X диссеминированный хронический — синдром Хенда — Шюллера — Крисчена.
• 3. Гистиоцитоз X диссеминированный острый — синдром Леттерера — Зиве.

Статистические данные о распространении этих синдромов разноречивы. По данным отечественных авторов, эти синдромы чаще встречаются у детей (1—7 лет), нередко — в грудном возрасте. Зарубежные авторы также выделяют преобладание больных моложе 20 лет, однако указывают, что этой патологией могут страдать и лица старшего возраста (от 45—53 лет). Поражение челюстей отмечено в 62 % случаев, из них 2/3 касаются области нижних моляров. Этиология заболевания неизвестна. Есть данные о вирусной природе заболевания, о связи с травмой.

Высказываются предположения о роли наследственного фактора, описаны случаи заболевания у братьев и сестер, выросших отдельно друг от друга.

Морфологические изменения в полости рта одинаковы при всех трех синдромах. Везде преобладают гистиоциты с большой бледной цитоплазмой, иногда с гранулами. Наиболее полно описана морфология эозинофильной гранулемы, как наиболее часто встречающейся формы. Эозинофильная гранулема может развиваться не только в костях, но и в коже, слизистой оболочке, десне, лимфоузлах, печени, пульпе, периодонте. При этом в биоптатах превалирует картина воспалительного гистиоцитоза, который может сопровождаться, а может и не сопровождаться эозинофильной реакцией. Считают, что эозинофилы при хроническом течении процесса реже встречаются и преобладают чаще при остром. Таким образом, наличие в биоптатах эозинофилов зависит от формы и стадии заболевания. Одновременно при гистиоцитарной пролиферации можно наблюдать геморрагические очаги, некроз в сочетании с лейкоцитарной реакцией.

Такой же процесс отмечается при хронической форме заболевания. Синдром Леттерера — Зиве по своей природе похож на синдром Хенда — Шюллера — Крисчена. При нем также отмечается пролиферация гистиоцитов и их предшественников, но менее дифференцированных.

Таким образом, патологоанатомические исследования подтверждают единую сущность процесса при всех трех синдромах. С той лишь разницей, что в зависимости от формы и стадии заболевания могут преобладать гистиоциты различной реактивности, что характеризует активность данной формы.

Клиническая картина гистиоцитоза X характеризуется разнообразием клинических симптомов, различной степенью их выраженности в зависимости от формы и стадии заболевания.

Эозинофильная гранулема. Это наиболее доброкачественная локализованная форма гистиоцитоза X. В ее клиническом течении различают 2 стадии — ранняя стадия (продром) и стадия выраженных явлений.

Продром характеризуется появлением одиночных или множественных очагов деструкции в скелете. При этом могут поражаться все кости, чаще — плоские (череп, нижняя челюсть). Изменения в других органах и тканях на этой стадии отсутствуют. Нарушения общего состояния не отмечаются. Примерно в 24 % случаев эта стадия может протекать бессимптомно. Наиболее частая жалоба — зуд в области пораженного участка, неприятные, неярко выраженные ощущения в этой области. Эту жалобу больные предъявляют в 90 % случаев. Реже, в 10 % случаев, больные отмечают периодически появляющуюся слабоболезненную незначительную припухлость данного участка. Чаще поражаются восходящая ветвь и область угла нижней челюсти. Нередко процесс носит двусторонний характер. В этом случае больные отмечают попеременное елабоболезненное припухание области угла нижней челюсти то с правой, то с левой стороны. При осмотре выявляются асимметрия лица за счет отека мягких тканей, незначительная отечность, кровоточивость десен, болезненность при пальпации пораженного участка (чаще область моляров, премоляров), могут отмечаться очаги изъязвления на этом участке. Течение этой стадии быстрое — около 1/2—2 мес.

Изменения костной ткани в стадии продрома рентгенологически не выявляются. В стадии выраженных явлений на рентгенограммах отмечаются четкие очаги деструкции костной ткани овальной или округлой формы, различной величины (может быть 1 X 4 см), располагающиеся в области верхушек корней зубов, нередко захватывая тело челюсти. При этом межзубная перегородка, особенно ее вершина, в начале заболевания полностью сохранена. Иногда очаги деструкции костной ткани напоминают кисты, при прорыве кортикального слоя может быть патологический перелом челюсти. В далеко зашедших случаях деструкция костной ткани может напомнить остеомиелитический процесс с преимущественным поражением межзубных перегородок.

Течение быстрое, прогрессирующее. Однако может быть и переход в диссеминированные формы (чаще хроническую), когда отмечается поражение других органов. Прогноз при этом зависит от протяженности процесса, тяжести поражения этих органов. При множественном поражении скелета прогноз хуже, чем при одиночных очагах.

При переходе процесса на другие органы появляются симптомы общего характера — утомляемость, потеря массы тела, субфебрильная температура, склонность к вторичной инфекции, появление новых очагов. У маленьких детей прогноз хуже, чем у взрослых.

Для практических врачей данный синдром — особенно интересен, так как при нем изменения в полости рта первичны, они предшествуют другим симптомам и дают возможность заподозрить данный диагноз при проведении санации полости рта. В клиническом течении этого синдрома также принято различать 2 стадии — начальную стадию и стадию выраженных явлений.

Изменения в полости рта носят диффузный характер с преимущественной, однако, локализацией в области моляров, чаще двусторонней на обеих челюстях, что придает процессу черты симметричности поражения.

Стадия выраженных явлений — характеризуется увеличением симптомов поражения внутренних органов. В зависимости от локализации будут преобладать симптомы поражения данного органа. Резко ухудшается общее состояние, отмечаются появление кожной сыпи, увеличение печени, селезенки, триада Крисчена. Во рту — прогрессирующая подвижность и выпадение зубов. В этот период больные курируются соответствующими специалистами.

Течение волнообразное, ремиссии 3—4 года. Описаны случаи обратного развития очагов с благоприятным исходом. Есть данные о переходе в острую диссеминиро-ванную форму гистиоцитоза. Многие авторы отмечают до 30 % летального исхода, по данным других авторов, летальный исход — от 15 до 70 % случаев. Все исследователи указывают на связь прогноза с возрастом больного и областью поражения.

Синдром Леттерера — Зиве. Это диссеминированная острая форма гистиоцитоза, поражающая преимущественно ранний детский возраст.

Начало заболевания острое, нередко как инфекция — подъем температуры, тяжелое общее состояние. Первый симптом — сыпь на коже головы, туловища, при более тяжелой форме — и конечностей. Это мелкие остроконечные розовые папулы, отдельно расположенные или сливающиеся в пятнисто-папулезную сыпь багрового цвета. Может развиться острый отит, конъюнктивит, наблюдаются увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, поражение легких, желудочно-кишечного тракта. Характерная жалоба при этом — постоянная жажда. Позднее поражается скелет, может быть анемия и другие гематологические нарушения. В этот период ребенок находится под контролем педиатра.

• 1) глубокое поражение пародонта на ограниченном участке (чаще область моляров) при отсутствии видимых внешних раздражающих факторов, которыми можно было бы объяснить данный процесс;
• 2) наличие глубоких карманов без гнойного отделяемого;
• 3) периодическая отечность и болезненность в области угла нижней челюсти, чаще двусторонние, но не одновременные;
• 4) подвижность отдельных зубов;
• 5) медленное заживление послеэкстракционных ран.

Следует учитывать также при диагностике гистиоцитоза X преждевременное выпадение молочных зубов, раннее прорезывание постоянных зубов в неправильном положении. Особенно необходима настороженность врача в детской клинике при множественном лизисе челюстей и других костей скелета.

Из дополнительных методов обследования наиболее показательны данные рентгенографии и морфология. Анализ крови не характерен.

Как видно из приведенного обзора, больные с гистио-цитозом X могут встретиться практическим врачам на любом приеме. Особенно настороже должны быть врачи при лечении детей, так как наибольший процент поражения падает на детский и молодой возраст.

Исходя из литературных данных и собственных клинических наблюдений, мы считаем, что недостаточное знание практическими врачами данного заболевания является причиной нередких диагностических ошибок.

Наблюдение 1. Больная Б., 45 лет, направлена на консультацию с диагнозом воспалительной формы пародонтоза по поводу длительно незаживающей послеоперационной раны. При осмотре больная предъявила жалобы на боль, отечность и кровоточивость десен в области 2 1 |, подвижность их. Жалоб со стороны общего состояния не отмечала.

Осмотр — общее состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые, подчелюстные железы не увеличены. Слизистая оболочка полости рта без изменений. Десна на всем протяжении обеих челюстей, кроме обл. 2 1 |, уплотнена, патологические карманы отсутствуют, кровоточивости десен не отмечается. Интактный зубной ряд, все зубы, кроме 2 1 |, устойчивы. Прикус глубокий. 1 | смещен в губном направлении с поворотом по оси, подвижность III степени, 2 | — подвижность II степени. Десна в области 2 1 | цианотична, разрыхлена, кровоточит, особенно с небной стороны. Из глубокого патологического кармана обл. 1 | — выбухающая грануляционная ткань, умеренно кровоточащая, переходящая в межзубный промежуток 2 1 | (рис. 7, а). По данным рентгенограмм в обл. 2 1 | отмечается резорбция межальвеолярной перегородки на 1/8 длины корня с сохранением вершины перегородки; раздвижение коронок зубов, характерное, по заключению рентгенолога, для эпулида. На других участках костная ткань в пределах возрастных изменений, кроме незначительной резорбции в области 2 1 | 1 2. Лабораторные исследования крови, мочи — без патологии. Больная была оперирована с подозрением на эозинофильную гранулему. Была проведена лоскутная операция обл. 3 2 1 | с удалением 2 1 | и остеотомией пораженных участков костной ткани. Проведенное гистологическое исследование иссеченной ткани подтвердило диагноз эозинофильной гранулемы. После операции больной проводится ортодонтическое лечение с возмещением удаленных зубов. Контрольные осмотры через 1—3—6 мес свидетельствуют о благоприятном состоянии пародонта на операционном участке (рис. 7, б).

Осмотр — общее состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые. Отмечается незначительная асимметрия лица за счет отечности мягких тканей области угла нижней челюсти слева (рис. 8, а). Пальпация данного участка безболезненна. Подчелюстные железы не увеличены. Интактный зубной ряд. Все зубы устой, чивы, кроме | 7 8, где наблюдается подвижность II—III степени. Слизистая оболочка полости рта, кроме данного участка, без видимых патологических изменений. Маргинальная десна области | 7 8 цнанотична, умеренно отечна, кровоточит; неглубокие патологические карманы без отделяемого этой области (рис. 8, б). На других участках десна в пределах нормы, прикус ортогнатический. По данным рентгенограмм — очаги деструкции альвеолярного отростка области | 7 8, межзубная перегородка сохранена; на других участках обеих челюстей костная ткань без изменений. Клинический анализ крови, анализ мочи — без патологии. С подозрением на эозинофильную гранулему больная была оперирована с удалением | 7 8, иссечением пораженных мягких и костных тканей этого участка. Проведенное гистологическое исследование иссеченной ткани подтвердило клинический диагноз эозинофильной гранулемы. Послеоперационное течение гладкое. Ближайшие и отдаленные наблюдения сроком до 3 лет свидетельствуют об эффективности лечения. Больная поставлена на диспансерный учет.

Наследственность не отягощена, пищевой и лекарственной аллергии не отмечает. В анамнезе — хронический отит, диффузный нетоксический зоб, изредка ОРЗ. Не замужем, менструальный цикл без отклонений.

Осмотр — общее состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые, подчелюстные железы не увеличены. Незначительная асимметрия лица за счет отека мягких тканей области угла нижней челюсти справа.

Десна на фронтальном участке обеих челюстей бледно-розового цвета, плотная.Зубы этой области устойчивы, хорошей анатомической формы, интактны. Десна в области моляров нижней челюсти с двух сторон и верхней челюсти справа резко отечна, гиперплазирована на отдельных участках, гиперемирована, отслаивается от зубов вплоть до переходной складки. Особенно ярко это отмечалось в области правых нижних моляров, где указанные изменения локализовались не только в десне, но и по переходной складке с частичным переходом на слизистую оболочку щеки. Несмотря на наличие глубоких десневых карманов, симптом гноетечения не отмечался. Подвижность моляров II—III степени, шейки зубов имеют выраженную оранжевую окраску. Прикус ортогнатический. Зубные отложения отсутствуют. На рентгенограммах в области всех моляров отмечалась глубокая краевая резорбция костной ткани с мелкими очагами деструкции в толще альвеолярного отростка. На других участках костная ткань челюстей в пределах нормы. С подозрением на хроническую диссеминированную форму гистиоцитоза X больная была консультирована терапевтами, хирургами-стоматологами, онкологами. Повторный осмотр через 4 мес — жалобы со стороны полости рта те же. Больная отмечала появление новых подвижных зубов, ранее устойчивых. При осмотре отмечено увеличение воспалительных явлений в десне в области удаленных моляров, появилась подвижность премоляров II—III степени. Десна области 3 2 1 | 1 2 3 по-прежнему без видимых патологических изменений, 3 2 1 | 1 2 3 эти зубы устойчивы. В этот период больная стала отмечать ухудшение общего состояния — слабость, повышенную утомляемость (связывала с работой над дипломом).

Таким образом, по данным анамнеза, клиники и морфологическим исследованиям представленный случай можно диагностировать как синдром Хенда — Шюлера — Крисчена. В пользу данного диагноза свидетельствуют:

• 1) динамика заболевания — продром около 1 года, в течение которого процесс в полости рта быстро прогрессировал, резко увеличивающаяся подвижность ранее устойчивых зубов, нарастающие явления гингивита, продолжающееся прогрессирование процесса после экстракции зубов, отсутствие жалоб на общее состояние в период продрома;
• 2) стоматологический статус — характерная для синдрома Хенда — Шюллера — Крисчена симметричность поражения (область моляров), быстро прогрессирующая подвижность зубов, необычная картина воспаления десны гиперплазия с образованием глубоких карманов без гнойного отделяемого, данные рентгенографии, оранжевая окраска шеек зубов;
• 3) нарастание общих симптомов в разгар заболевания — вовлечение в процесс плевры, легких, щитовидной железы и других органов с быстро наступающим летальным исходом.

Данное наблюдение представляет интерес для практических врачей как с точки зрения диагностики, так и с точки зрения ведения этой больной. Врач районной поликлиники в течение 4 мес лечил пародонтоз без видимого успеха, не обратив должного внимания на необычный вид воспаления десны, на быстрое прогрессирование процесса — за 4 мес устойчивые ранее зубы стали подвижны (II—III степень). Не совсем правильную тактику провели и хирурги-стоматологи, ограничившись лишь удалением подвижных зубов, без учета анамнеза заболевания, особенностей клинической картины.