Гепатит с при лейкозе у детей

На карте - жизнь детей / Фото с сайта nedugamnet.ru

Главный внештатный гепатолог РК Кульпаш Калиаскарова стала первой из тех, кому пришлось отвечать на вопрос об итогах расследования. И сразу – облом. "Я же "взрослый" гепатолог, - искренне посетовала она, - меня об этом никто не информировал". Трудно поверить, но чего не бывает в нашем отечестве. Может, и правда не дали знать человеку, а спросить – недосуг…

Главный детский онкогематолог РК, президент Союза педиатров Казахстана Риза Боранбаева в вопросах расследования тоже не ах: "Я, честно говоря… знаю, что там СДС будет работать, но подробностями не владею". И всё. Странно для руководителя НЦ педиатрии и детской хирургии, не правда ли? Тем более что с гепатитом "С" там тоже большая проблема.

А вот заведующий отделением ННЦ материнства и детства в Астане, где, собственно, и обнаружилось заражение детей, Даир Нургалиев. Приятный, с широкой улыбкой мужчина. "Наверное, я вам ничего не скажу, - начал он весело и вдруг рассердился: "Законы знаете? Вот и пишите запрос в прокуратуру". – "Почему в прокуратуру?!" - "Потому что прокуратура принимала участие в расследовании. Я же не могу…" Доктор осёкся, и то, чего он не может, навсегда осталось загадкой.

На слова не скупилась только директор Центра материнства и детства Тамара Вощенкова. Дословно диалог был таким: "Я не хочу сказать, что расследование закончилось, потому что работа продолжается. Она сейчас больше такая… научно-исследовательская, потому что есть предположение, что вирусный гепатит "С" часто является и причиной возникновения в некоторых случаях лейкоза. Поэтому происходит так, что периодически он появляется и исчезает. Сейчас в центре уже в течение года создана специальная исследовательская группа вместе с международными организациями, которые смотрят динамику, оценивают ситуацию, делают те или другие предложения. Мы их реализуем, поэтому сейчас больше в плоскости такой… исследовательской работаем. Это не мы высказали. Это есть учёные, которые давно этим занимаются, и в Америке, и в Саудовской Аравии. Разные есть мнения, поэтому ситуация сейчас просто изучается". – "А новые случаи заражения есть?" - "Я хочу сказать, что число гепатитов стало меньше. Я не могу вам сказать, что здесь – я не учёный. Есть специальные группы, они занимаются, обмениваются данными". – "Но выявление случаев гепатита "С" у детей продолжается?" - "Оно во всём мире продолжается. Нет такого, что нет и всё. Это во всём мире. В большинстве клиник это появляется и исчезает. Наша первая, конечно, реакция была: "В чём наша вина?", и мы, конечно, многое пересмотрели, что мы делаем не так, как ведущие клиники мира".

Ну вот, картина немного прояснилась. Таинственное "это", за которым будет гоняться американская СДС, как микроб семи струй "Доместоса", боится строгого соблюдения санитарных норм и уходит со сцены, когда медики задаются вопросом, где согрешили. Интересно, что иностранные доктора, с которыми удалось поговорить, вообще не упоминают о странностях вируса, который "то появляется, то исчезает". Венгерский гематолог Гергей Криван сказал однозначно: "В Венгрии случаи гепатита "С" у детей, больных лейкозом, очень-очень редки, потому что контроль за продуктами крови очень хороший".

Не финтил и россиянин Григорий Цейтлин из Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Д. Рогачёва, где с проблемой гепатита "С" знакомы так же хорошо, как и у нас. "Нужна скрупулёзная, ответственная работа с донорами, их диагностикой и отбором, - сказал он. - Я думаю, что и у вас, и у нас (не надо это скрывать!) доноры нередко формируются из числа маргинальных слоёв населения. Есть и объективные вещи: мы не всегда можем обнаружить инфекцию in vitro. Здесь есть куда развиваться и с чем работать".

Надо ли относиться к гепатиту "С", как к чему-то неизбежному в детской онкогематологии? Действительно ли он выявляется по всему миру у маленьких пациентов, больных лейкозом? Профессор из Берлина Гюнтер Хенце опровергает это мнение.

"В Германии проблем с гепатитом "С" нет, - решительно заявляет он. - В чём именно в Казахстане заключается причина, мне сказать сложно. Но поскольку здесь в отделениях большая плотность, у вас должны быть совершенно другие санитарно-гигиенические условия. Это касается и больных детей, у которых иммунитет подавлен, и родителей, и медицинского персонала. Когда мы посмотрели банки крови в Астане, у меня осталось самое превосходное впечатление. Но мы не видели ни одного банка крови в регионах. Риза Боранбаева говорила, что там очень многое меняется. Я должен сказать, что с тех пор как стали больше смотреть за соблюдением санитарно-гигиенических норм, гепатита "С" в отделениях стало меньше".

На вопрос, знаком ли он с итогами расследования, профессор из Германии тоже ответил: "К сожалению, у меня нет такой информации". А хотел бы он иметь её? "Безусловно, если она достоверна". Тут Минздрав переплюнул сам себя в своей скрытности. Ведь Гюнтер Хенце является его советником по вопросам детской онкологии. Что, при всём своём неоспоримом авторитете, может он насоветовать, не зная ситуации. А на карте – жизни детей.

Следите за самыми актуальными новостями в нашем Telegram-канале и на странице в Facebook

Присоединяйтесь к нашему сообществу в Instagram

В Казахстане в очередной раз заразили гепатитом С детей больных лейкозом. Новый скандал набирает обороты. Мамы зараженных детей не желают спокойно смириться с ситуацией. Они требуют найти виновных. Казахстанские же власти не могут этого сделать уже на протяжении нескольких лет. Пока белые халаты прикрывают друг друга, дети принимают на себя новый удар.

Приветствую всех своих читателей.

Почему и я решила затронуть эту тему? Потому что я вместе с ними. Первый раз пишу об этом в открытых источниках. Но, думаю, это необходимо. Может при широком общественном резонансе в минздравах и Казахстана, и России (в России тоже не мало детей с лейкозом заражены гепатитом С) найдут возможность навести порядок в своих учреждениях. Чтобы человек при переливании крови не боялся заполучить себе в спутники какой-нибудь страшный неизлечимый вирус.

Следующая вспышка была в 2010 году. Снова безрезультатные проверки. Опять переливание крови ни при чем. На этот раз обвинили стоматологические клиники. Для большей убедительности решили провести масштабные проверки стоматологов. Около 40 клиник закрыли за различные нарушения.

В том же году матерям удалось добиться, чтобы чиновники закупили препарат для лечения гепатита С. До этого некоторые семьи выступали в СМИ с просьбой о помощи собрать денег на лечение. Ведь оно очень дорогостоящее и семья со средним доходом не может самостоятельно оплатить лекарства.

Пытаясь выяснить, кто же виноват в заражении детей, родители подали в суд на минздрав. Проиграли, и не раз. Писали письма в генпрокуратуру, президенту. Сейчас, как сообщают казахстанские СМИ, отправили кассационную жалобу в верховный суд и письмо верховному комиссару ОНН.

Между тем уже в этом году заражено гепатитом С еще 35 детей, получающих лечение от лейкоза.

Опять заведена старая песня о том, что дети были носителями вируса до попадания в клинику. Что у больных лейкозом слабый иммунитет и можно заразиться гепатитом не только через кровь. И вообще – гепатит С и лейкоз всегда шли рядом…

А я в этом вижу лишь одно: опять белые халаты защищаются, стоят в обороне. Всеобщая цель – выйти из ситуации красиво, с наименьшими потерями. Не опозорить медицину Казахстана, да и сам Казахстан. А выяснить причину заражения, как это получилось, что сделать, чтобы этого не было – никто не удосужился.

Но вы только вдумайтесь в цифру – еще 35(!) детей с раком крови получили дополнительный почти неизлечимый вирус. Эти маленькие храбрые человечки, балансирующие на краю жизни, получают новый удар. А ведь была возможность этого избежать. И есть еще шанс сейчас не обороняться изо всех сил, а найти источники заражения. Чтобы не пришлось озвучивать цифру зараженных детей в следующем году.

А мы тем временем продолжаем бороться с гепатитом С. Из алматинской клиники мы выписались в 2010 году. В 2011 году я узнала о наличии в крови сына вируса. Диагноз мне сообщили российские врачи при первом же обследовании. Но как я выяснила позже, положительные маркеры на гепатит были выявлены еще в Казахстане. Но педиатр по месту жительства тихонько вклеила этот анализ в медкарту сына. Мне ничего не сказала, нигде не зарегистрировала. Вероятно, не хотела портить статистику. Она знала, что мы со дня на день переезжаем в Россию. Отправила по-тихому и спит спокойно. Зато, не нужно выяснять, кто нас заразил…

У меня сейчас нет желания с кем-то судиться, наказывать медиков. Я знаю, что врачи Алматинского центра, где мы лечились от лейкоза – не виноваты в заражении. Там всегда пользовались одноразовыми шприцами, аккуратно обращались с кровью. На мой взгляд, проблема в том, какую кровь и ее компоненты нам привозили. Роковые ошибки, вероятно, были допущены на этапе забора, проверки и очистке крови.

Единственное, что мне не понятно – это почему чиновники не могут навести на этом этапе порядок. Ведь можно проанализировать ситуацию, исправить ошибки. Если боятся общественного резонанса, сделали бы это по-тихому. Но нет. Проблема повторяется из года в год. Почему? Мне в голову приходит такая мысль: чиновникам, ответственным за это — все равно. Не их дети болеют, страдают, умирают. Для них это всего лишь отчеты и цифры. А не реальные судьбы. Своих детей они будут лечить где-нибудь за границей.

PS. Кстати, очень любопытно получается, если рассмотреть вариант на котором неоднократно наставали медики. Речь идет о том, что дети уже были больны гепатитом С до попадания в клинику, но проявился он на фоне химиотерапии и ослабления иммунитета. У 13% детей получающих лечение (такую цифру назвал министр минздрава в 2010 году, но многие считают эти данные заниженными).

Итак, при ослаблении иммунитета у 13 процентов проверенных детей проявился гепатит С. Который дети получили в обычной жизни (при анализах крови или лечении у стоматолога). Значит у остальных детей Казахстана, которых не проверяют, и у которых иммунитет в норме, тоже есть гепатит С, просто об этом никто не знает? Примерно у 13% детского населения РК? Но господа медики, так и до эпидемии не далеко!

Автореферат диссертации по медицине на тему Вирусные гепатиты (А, В, С, D) и токсические поражения печени у детей, больных острым лейкозом, при использовании современных программ химиотерапии

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И МЕДИЦИНСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

На правах рукописи

ГУСАК Елена Николаевна

ВИРУСНЫЕ ГЕПАТИТЫ (А, В, С, Б) И ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ ОСТРЫМ ЛЕЙКОЗОМ,

ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ СОВРЕМЕННЫХ ПРОГРАММ ХИМИОТЕРАПИИ

14.00.10 - Инфекционные болеэвв

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в Научно-исследовательское институ

детских инфящий г. С анкт-Пегербурга и отделен]

химиотерапии лейкозов на базе Детской городскс больницы N 1 г. Санкт-Петербурга.

кандидат медицинских наук В.О. ВОЛКОВ

кандидат медицинских наук Э.М. ПЕТРОВА

- доктор медицинских наук,профессор В Л. КАЛИНИЧЕВА

- доктор медицинских наук, профессор ЮЛ. ЛОБЗИН

Санкт-Петербургская государственная медицинская академия

Защита состоятся "2.0 " 1994 г. в " " часс

на заседании специализированного совета Д 074.16.05 П£

Санкт-Петербургской медицинской академи

последипломного образования (193015, г. Санкт-Петербур ул. Салтыкова-Щедрина, 41).

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментально библиотеке академии.

Автореферат разослан " " кОЭ&рчУ_ 1994 г.

Ученый секретарь специализированного совета, канд .мед.наук, доцент

Проблема вирусных гепатитов (В Г) остается актуальной для здравоохранения ввиду стойкой тенденции роста заболеваемости, повсеместной распространенности, значительной частоты хронизации инфекционного процесса и неблагоприятных исходов (Блюгер А.Ф., 1988; Нисевич Н.И. и др.1990; Учайкин В.Ф. и др.Д991, 1994; Alter HJ. et al.,1989; Tremolada F. et al.,1991).

В настоящее время различают 5 основных, этиологически самостоятельных видов вирусного гепатита (ВГ А, ВГ В, ВГ С, ВГ D, ВГ Е), а также их сочетания. Примерно 90% здорового населения СНГ имеют антитела к вирусу гепатита А. На земном шаре более 300 млн. человек инфицировано вирусом гепатита В, что составляет в среднем 68% населения. Работы по изучению распространенности ВГ С и ВГ D пока немногочислсны и особенно актуальны среди групп населения с повышенным риском инфицирования (Гольдберг Е.З. и др.,1991; Ренгер Ф.Г. с соавт.,1983; Rathcr L.,1986; Rossetti F. et al.,1991).

Поражения печени при гематологических заболеваниях занимают особое место (Алексеев Н.А. и др., 1988; Кисляк Н.С. и др., 1972; Ковалева JI.H. и др., 1978; Locasciulli A. et al.,1983; Poplac D., 1985). Высокий риск инфицирования этой категории больных вирусами апатита В, С и D обусловлен частотой применения гемотрансфузий и фугих парентеральных вмешательств (Ногинский В.Е. и др.,1983; VferepeeB Ю.Г.,1977; Петрова Э.М., 1973; Пригожина В.К.,1983; \rmitage J.O. et al.,1978; Cimaglia A. et al.,1986; Malone W. et. al., 1980). le определена роль других гелатотропных вирусов (цитомегаловнруса, «трусов простого герпеса, аденовирусов) в поражении печени у бальных острым лейкозом.

Появившиеся в последнее время современные методы идентификации lapxepoB вирусов позволяют более детально изучить структуру шфицированности различными вирусами бальных данной группы.

Успехи, достигнутые в лечении детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), связаны с использованием современных программ химиотерапии, одной из которых является западно-германская программа В КМ (Берлин-Франк фурт-Мк>нстер). Применение высоких доз цитостатических препаратов нередко обусловливает тяжелые паренхиматозные поражения печени.

В этой связи большое значение приобретают исследования причин поражения печени у больных лейкозами, определение вирусной, токсической или вирусно-токсической их природы. Нерешенной является не только проблема дифференциальной диагностики вирусных и токсических гепатитов у больных лейкозами, но и выбор тактики их лечения в специализированных гематологических отделениях.

Перечисленные предпосылки явились обоснованием для проведения настоящего исследования.

Определить структуру инфицированное™ вирусами гепатита и характер поражения печени у детей, больных острым лейкозом, при использовании современных программ химиотерапии; разработать тактику обследования, наблюдения и лечения этих больных в специализированных гематологических отделениях.

1. Выявить частоту инфицированности вирусами гепатитов А, В, С и О детей, страдающих острым лейкозом.

2. Установить особенности течения вирусных гепатитов у детей, больных острым лейкозом.

3. Разработать критерии дифференциальной диагностики вирусных гепатитов и токсических гепатопатий.

4. Определить основные принципы лечения вирусных, токсических и нирусно-тохсических поражений печени при использовании современной программы химиотерапии острых лимфолейкозов (ВЕМ-90).

Впервые определена частота и характер инфицированности вирусами -возбудителями гепатитов (В, С, Б), цитомегаловирусом, вирусами простого герпеса, аденовирусами, а также микст-инфицирования детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ).

Установлены особенности течения вирусных гепатитов у данной категории больных. Наряду со значительной инфицированностью вирусами гепатита (49,0%), отмечена высокая частота хронизации процесса и относительная легкость течения гепатитов у детей, больных ОЛЛ.

Изучены закономерности гепатотоксического действия цитостатических химиопрепаратов, используемых в современных программах терапии детей, больных ОЛЛ.

Клинически и патоморфологически подтверждены особенности гепатотоксического действия химиопрепаратов, объединенные термином "токсическая гепатопатия".

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ

Показано, что у большинства детей, больных ОЛЛ, при проведении интенсивной химиотерапии отмечаются явления токсической гепатопатии, что требует настороженности и, в ряде случаев, изменения терапевтической тактики, особенно при сочетании с вирусными поражениями печени.

Разработаны критерии дифференциальной диагностики вирусных гепатитов и токсических гепатопатий, а также математическая формула для ранней диагностики этих поражений с высокой степенью достоверности (79,5%).

Определен основной комплекс лабораторных исследований и частота их проведения у больных ОЛЛ, способствующий своевременной диагностике вирусных гепатитов и назначению адекватной терапии.

АПРОБАЦИЯ И ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Основные результаты работы доложены и обсуждены на:

- 15-ой и 16-ой итоговых научно-практических конференциях "Диагностика, лечение и профилактика инфекционных болезней у детей" (Санкт-Петербург, 1993, 1994).

- семинаре по гематологии для практических врачей и медсестер Санкт-Петербурга, Ленинградской области и Северо-Западного региона (Санкт-Петербург, 1993).

- межрегиональной научно-практической конференции "Микст-инфскции у детей" (Санкт-Петербург, 1994).

Подготовлены методические рекомендации "Диагностика, лечение и профилактика вирусных гепатитов у детей в специализированных гематологических отделениях", опубликовано информационное письмо "Диагностическая и терапевтическая трактовка клиник о-лабораторных показателей поражения печени у детей, больных острым лимфобласшым лейкозом".

Материалы исследования используются в работе отделений химиотерапии лейкозов ДГБ N1 и детской онкогематологи* больницы N31 г. Санкт-Петербурга, а также при чтении лекций * проведении практических занятий на кафедре детских инфекционные болезней факультета усовершенствования врачей Санкт-Петербургскот педиатрической академии.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. Комплексное лабораторное обследование детей, бальных ОЛЛ, в динамике наблюдения и лечения позволяет диагностировать вирусные поражения печени различной этиологии, практически у половины этой категории бальных.

2. Характерной особенностью течения вирусных гепатитов у детей, больных ОЛЛ, несмотря на массивность их инфицирования при гемотрансфузиях, является преобладание легких, малосимптомных, вяло-и длительнотехущих вариантов инфекции.

3. Современные интенсивные программы химиотерапии больных ОЛЛ высокоэффективны, однако гепатотоксическое действие цитостатических препаратов проявляется практически у всех пациентов по типу токсической гепатопатии, состояния непродолжительного и купируемого по мере завершения специфического лечения.

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ ДИССЕРТАЦИИ

Диссертационная работа состоит из введения, обзора литературы, 5 плав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 50 отечественных и /эОиностранных источников. Диссертация изложена на /32. страницах машинописного текста, документирована^^ таблицами, иллюстрирована рисунками и схемами.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В соответствии с поставленными задачами проведено клинико-лабораторное обследование 104 детей в возрасте от 9 мес. до 14 лет, больных ОЛЛ, лечившихся и в последующем наблюдавшихся в отделении химиотерапии лейкозов на базе ДГБ N1 г. Санкт-Петербурга в период с декабря 1991 г. по февраль 1994 г. Наблюдение проводили в течение длительного времени, что позволило оценить динамику патологического процесса.

Среди обследованных было 65 мальчиков (62,5%) и 39 девочез (37,5%). Преобладали дети в возрасте от 3 до 7 лет - 49 яеловеа (47,1%); 29 человек (27,9%) были в возрасте от 7 до 14 лет, 26 (25,0% - до трех лет. Давность заболевания у наблюдаемых колебалась от ; нед до 6 лег. Максимальное количество детей (82 ребенка, шш 78,8% болели ОЛЛ менее двух лет , 19 (18,3%) - от 2 до 5 лет и трое (2,9%) более 5 лет. В первично-активной фазе заболевания обслсдова! 61 ребенок, в периоде обострения - 22, в периоде ремиссии - 83 в терминальной фазе - 18 больных.

Клинико-лабораторный анализ больных ОЛЛ показш целесообразность разделения их на 2 группы в зависимости от наличю маркеров вирусов гепатита: 1-я группа - больные, инфицированны ольных. При этом сроки инфицирования в среднем составили 69,3+12,6 гед от начала заболевания OJLJI. Ни у одного из обследованных детей гачало заболевания гепатитом В не было зарегистрировано ранее 7 нед, сто подтверждает имеющиеся в литературе данные о минимальных роках инкубационного периода при HBV-инфекции (Блюгер А.Ф., Ъвициш И.Н., 1978: Жданов В.М. и др., 1986; Alter H.J., 1975; Dienstag J.L.,1983).

Сроки инфицирования вирусом гепатита С колебались от 7 до 11 15-18 дней, тенденция к снижению определяется не ранее 7-10-го дня).

3. Возможная значительная птербилирубинемия за счет преобладания связанной фракции билирубина.

Абсолютным показателем наличия вирусного поражения печевд являются данные серологического обследования. Учитывая срок! минимального инкубационного периода вирусных гепатитов и вреш появления их маркеров в крови, для ранней диагностики вируснью поражений печени необходимо серологическое обследование проводит! не реже двух раз в месяц.

Роль других гепатотропных вирусов в патогенезе поражений печени ; бальных ОЛЛ трудно определить в силу незначительности i неспецифичности патоморфолотческих изменений и обща "доброкачественности" вирусных гепатитов у данной категории больных.

В связи с трудностями определения серологических маркеров вируса гепатита в повседневной клинической практике специализированны: гематологических отделений, нами разработана математическая модел диагностики вирусных и токсических поражений печени у больных ОЛЛ

[случающих специфическую палихимиотерапию. Для математической рормулы в качестве основных параметров взяты показатели активности нзимов (АлАТ, АсАТ, ФМФА) до и после введения 1Щ-МТХ: -е исследование - до введения препарата, второе - на 2-6-й день, третье на 7-10-й день после введения MTX (детально применение данной зормулы описано в методических рекомендациях "Диагностика, лечение [ профилактика вирусных гепатитов у детей, больных OJUI, в пециализированных гематологических отделениях").

Проведение дезинтоксикационной терапии (с учетом токсического ействия химиопрепаратов) при лечении больных ОЛЛ по программе IFM является неотъемлемой частью курса терапии.

Лечебная тактика при вирусных гепатитах у детей, больных ОЛЛ, ключает применение витаминов, гепатопрогекторов, спазмолитиков, по оказаниям - инфузионную терапию (5% раствор глюкозы с витамином кокарбоксилазой, гемедез). В случаях сочетанных токсических и ярусных поражений печени принцип терапии не меняется, а зависит ишь от степени и продолжительности клинико-биохимических крушений. Отсутствие специфических противовирусных препаратов, а акже показанное выше относительно благоприятное течение вирусных епатитов у больных ОЛЛ позволяют не менять существенно общую актику гепатопротекции.

При проведении повторных курсов химиотерапии у больных роническим вирусных гепатитом до начала лечения целесообразно газначение гепатопротекторов (карсил, рибоксин, эссенциале, лив-52, илибор). Данные препараты следует назначать за 7-10 дней до введения епатотоксического препарата, чередовать их прием в процессе лечения [ продолжать терапию не менее 1 мес.

Незначительную выраженность нарушений функции печени у больных )ЛЛ в результате побочного действия химиопрепаратов и при вирусных [сражениях этого органа подтверждают результаты морфологического гсследования печени умерших больных. Следует отмстить, что даже при галичии длительнотекущего вирусного гепатита различной этиологии ни t одном случае поражение печени не явилось причиной смерти ребенка.

Оценивая полученные результаты, мы, как и ряд других авторов Голосова Т.В., 1987; Лопшский В.Е. и др., 1983; Побединская И.Н.,

Лейкоз у детей

Лейкоз у детей – злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

Лейкоз у детей (лейкемия) – системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов — лимфобластов и может быть трех типов: L1 — с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 — с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
III — рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

Стернальная пункция и исследование миелограммы являются обязательными в диагностике лейкоза у детей. Решающим аргументом в пользу заболевания служит содержание бластных клеток от 30% и выше. При отсутствии четких данных за лейкоз у детей по результатам исследования костного мозга, прибегают к трепанобиопсии (пункции подвздошной кости). Для определения различных вариантов острого лейкоза у детей выполняются цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. С целью подтверждения диагноза нейролейкоза проводится консультация детского невролога и детского офтальмолога, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, рентгенография черепа, офтальмоскопия.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов, УЗИ слюнных желез, УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза, коклюше, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

Детей с онкологией заразили гепатитом С

Приветствую всех своих читателей.

Между тем уже в этом году заражено гепатитом С еще 35 детей, получающих лечение от лейкоза.

На карте — жизнь детей / Фото с сайта nedugamnet.ru

Читайте Informburo.kz там, где удобно:

Если вы нашли ошибку в тексте, выделите ее мышью и нажмите Ctrl+Enter

Читайте также: