Гемобластозы лейкозы и гематосаркомы

Лейкозы острые — это гетерогенная группа опухолевых заболеваний кроветворной системы, которые начинаются в костном мозге и характеризуются накоплением недифференцированных (бластных) клеток и подавлением нормальных ростков кроветворения.

Острые лейкозы классифицируют в зависимости от цитохимических и иммунофенотипических особенностей опухолевых клеток. Прежде всего выделяют:

-острые нелимфобластные лейкозы.

По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:

1. Лейкопеническая, протекающая со сниженным по сравнению с нормой количеством лейкоцитов (менее 4000 клеток в единице объема крови).

2. Алейкемическая, при которой количество лейкоцитов находится в пределах 4000 - 9000.

3. Сублейкемическая - количество лейкоцитов от 10000 до 50 000 в одном кубическом миллиметре.

4. Лейкемическая, при которой количество лейкоцитов в единице объема крови превышает 50 000.

В группу хронических форм миелопролиферативного синдрома включают четыре формы. Полицетемия, Хронический миелоз, Тромбоцитемия, Остеомиелосклероз (миелосклероз с миелоидной метаплазией). Установлено, что в развитии лейкозов важную роль играют следующие факторы:

1. Ионизирующая радиация. Известно, что у рентгенологов лейкозы встречаются в несколько раз чаще, нежели у врачей других специальностей. У жителей японских городов Хиросимы и Нагасаки, оставшихся в живых после атомной бомбардировки 1945 г., частота заболеваемости лейкозами была значительно выше, чем в среднем по Японии, причем количество заболевших лейкозами было тем меньшим, чем дальше данный контингент находился от эпицентра взрыва. Наконец, в эксперименте удалось показать этиологическую роль облучения в возникновении лейкозов.

2. Химические вещества. Установлена роль в возникновении лейкозов тех же самых веществ, которые вызывают злокачественные опухоли: метилхолантрена, дибензантрацена, дибензпирена. Кроме того лейкомогенным действием обладают бензол, толуол, ксилол, азокрасители, а также лекарственные препараты, относящиеся к метилбутадионовому и хлорамфениколовому рядам.

3. Вирусы. Вирусная природа некоторых лейкозов у животных является доказанной. Еще в 1910 г. Роус установил, что лейкоз у кур передается бесклеточным фильтратом органов больных лейкозами птиц. Пятьюдесятью годами позже за это открытие Роус был удостоен Нобелевской премии (в 1960 г.). Для человека таких доказательств долгое время не было. Более того, известны случаи, когда больная лейкозом женщина рожала здорового ребенка и, наоборот, у здоровой беременной новорожденный был болен лейкозом. Хотя у больных лейкозами в клетках белой крови обнаруживали включения, имеющие сходство с вирусными, тем не менее это не является доказательством вирусной природы лейкемий у человека, поскольку он (равно как и многие животные) является бессимптомным носителем ряда вирусов. Однако сейчас установлена одна форма лейкоза человека, вызванная ретровирусом. Это - Т-клеточный лейкоз - агрессивный злокачественный процесс, морфологическую основу которого составляют Т-лимфоциты. Вирус этого лейкоза имеет наименование HTLV (human T-lymphocyte virus). Это заболевание эндемично для юго-западных регионов Японии, некоторых стран Карибского бассейна и Центральной Африки. Для этой формы лейкоза доказана передача заболевания от одного человека к другому, в то время как остальные формы лейкозов не контагиозны.

стадии острого лейкоза: 1)начальная стадия(первая атака, или развернутая стадия заболевания), 2)полная ремиссия, выздоровление, частичная ремиссия, 3)рецидив .

Гематологическая картина острого лейкоза может быть двоякой. При выходе бластных клеток в кровь в лейкограмме определяется характерная для острого лейкоза картина: наличие одновременно молодых — бластных — клеток и зрелых гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов. Если в мазке крови даже и встречаются промиелоциты и миелоциты, их процент при остром лейкозе невелик и картина провала в лейкограмме между молодыми и зрелыми клетками сохраняется. Если же бластные клетки не обрели еще способности к выходу из костного мозга в кровь, но уже привели к каким-то нарушениям в организме, значит, их содержание в костном мозге достаточно высокое. При этом в крови отмечаются лейкопения, анемия, тромбоцито- либо панцитопения.

Уровень заболеваемости лейкозами в разных странах колеблется от 3 до 10 человек на 100 000 населения. При этом мужчины болеют различными формами лейкоза в 1,5 раза чаще, чем женщины. Максимальный уровень заболеваемости хроническими лейкозами отмечается у людей старше 40–50 лет, а острыми — в возрасте до 10–18 лет.

Этиология и патогенез гемобластозов. Причинами гемобластозов, как и других опухолей, являются канцерогенные агенты химической, физической и биологической природы.

В периферической крови происходит следующий комплекс изменений:

1) нередко наблюдается лейкемическая картина крови, характеризующаяся увеличением количества лейкоцитов разной степени зрелости: бластных форм и их предшественников, молодых клеток. Этому способствует увеличение проницаемости (в условиях опухолевого процесса) гистогематического барьера, который в норме препятствует элиминации незрелых и бластных клеток из костного мозга в кровь.

В зависимости от общего количества лейкоцитов и наличия бластных клеток в единице объема крови выделяют четыре формы лейкоза: лейкемическую, когда число лейкоцитов больше 50–8010 9 /л и обнаруживается большое количество бластных форм лейкозных клеток; сублейкемическую, когда число лейкоцитов больше 910 9 /л, но меньше 8010 9 /л, при наличии большого количества бластных клеток; лейкопеническую, когда число лейкоцитов ниже нормы и обнаруживаются единичные бластные лейкозные клетки; алейкемическую, при которой количество лейкоцитов в периферической крови нормально, а также отсутствуют бластные клетки. В данном случае увеличение количества атипичных лейкоцитов, их бластных и молодых форм выявляется в ткани костного мозга.

4) спутником большинства лейкозов является анемия. Степень ее интенсивно нарастает при острых формах лейкозов. При хронических лейкозах анемия прогрессирует медленно.

5) развитие лейкозов часто сопровождается выраженной тромбоцитопенией. Причины те же, что и при анемии;

6) тромбоцитопения и эритропения обусловливают снижение свертываемости крови. Мы знаем, что тромбоциты и эритроциты содержат большинство факторов свертывания;

Структурный атипизм. Проявляется, с одной стороны, тканевым атипизмом — это изменение соотношения числа клеток (лейкозных) с другими клетками гемопоэтической ткани, а с другой — клеточным атипизмом (нарушением структуры отдельных клеток). Последний характеризуется увеличением объема клеток, изменением формы (уродливые клетки), нарастанием объема ядра, изменением числа, формы и объема субклеточных структур.

Главная причина формирования тканевого и клеточного атипизма лейкозов — изменения в геноме, что сопровождается нарушением синтеза нуклеиновых кислот, белков и липидов, необходимых для пластических процессов.

Функциональный атипизм. Характеризуется расстройством функций лейкозных клеток:

1) нарушением функционирования опухолевых клеток, относящихся к иммунокомпетентной системе (Т,-В-лимфоциты). Проявляется снижением фагоцитарной активности лейкоцитов, нарушением механизмов реализации клеточного и гуморального иммунитета. Все это обусловливает развитие иммунодефицита и, следовательно, снижение противоинфекционной устойчивости организма (часто развивается сепсис, фурункулез, пневмонии);

2) снижением специфических функций атипичных эритроцитов и тромбоцитов, соответственно при эритромиелозе, мегакариобластном и мегакариоцитарном лейкозах. Как следствие — развитие анемии, нарушение гемостаза с формированием тромбогеморрагического синдрома.

Совокупность указанных изменений при опухолевом атипизме лейкозных клеток приводит к ряду других проявлений, в частности, к развитию лихорадочных состояний, наблюдаются они у 60 % пациентов с лейкозами. Это следствие повышенного лизиса атипичных лейкоцитов, сопровождающегося высвобождением из них интерлейкина-1. Повышение температуры тела нередко возникает из-за развивающейся инфекции.

Кроме того, лейкозы характеризуются нарушением течения адаптивных процессов и реакций. Например, воспаление у пациентов с лейкозами протекает с преобладанием альтеративных, экссудативных и язвенно-некротических реакций (следствие депрессии иммунных механизмов, гипопротеинемии).


Частота смертности вследствие этой болезни — до 10% в общей структуре смертности от новообразований злокачественного происхождения. Острая лимфобластная лейкемия замечается в молодом или детском возрасте, а острая миелобластная лейкемия поражает все возрастные категории. Что касается хронического периода болезней, то они выявляются у среднего и пожилого возраста. За последнее время показатель заболевания держится на стабильном уровне, это объясняется хорошим лечением и своевременной диагностикой болезни.

Гемобластозы — это группа новообразований, они образуются из самых клеточек кроветворной ткани. Объединяются все заболевания в одну группу по этиологии, патогенезу, анатомо-физиологическим особенностям. В основном состоит из лейкозов (лейкемии) и гематосарком. Возникают из-за опухолевой трансформации кроветворных элементов. Чаще причина заболевания — аномалия 21 пары хромосомы (она получила название — филадельфийская), выявляется у 90% больных миелолейкозом.

Таблица видов

Эритремия или полицитемия

Хронический лимфолейкоз (синдром Сезари)

Острый лейкоз (небольшое количество лейкозных
клеток в костном мозгу) или острый малопроцентный лейкоз

Классификации лейкоза


Основные симптомы

Лейкозы — это опухоли, которые характеризуются глубоким нарушением кроветворения — неправильная регенерация клеток крови. Это злокачественные новообразования. Острый миелобластный лейкоз — один из самых частых вариантов, встречается среди взрослого населения (чаще после 40 лет). В основе происходящего обнаруживается злокачественная пролиферация клеток (кроветворных), вследствие мутации в одной из стволовых (нарушение пролиферации и дифференциации, образование недозревших клеток). Болезнь быстро прогрессирует и кроме тех главных клинических признаков, которые указаны в таблице, могут выявляться анемия тяжёлой стадии, тромбоцитопения, геморрагические проявления.

Острый лимобластный лейкоз — клональная пролиферация недозревших предшественников лифобластов. Частота среди детского населения в пять раз больше, чем среди взрослого. Болезнь развивается постепенно, на ранних стадиях больные чувствуют себя хорошо без видимых признаков заболевания. К дополнению вышеперечисленных клинических характеристик (они указаны в таблице) относится метастазирование в яичники, мозговые оболочки (твёрдая, паутинная, мягкая), развитие нейролейкемии у детей.

Лимфогранулематоз — это опухоль, которая поражает селезёнку и лимфатические узлы. Для диагностики этого заболевания помогает при выявлении клеток Березовского-Рид-Штенберга (эти клетки достаточно большие и с несколькими ядрами).

Нелимфогранулематоз — так же, как и лимфогранулематоз, растёт с ткани лимфатических узлов и селезёнки. Для этого заболевания не характерны те клетки, которые присутствуют в составе лимогранулематозной лимфомы (клетки Березовского-Рид-Штернберга).


Методы диагностики

Диагностирование нуждается в поэтапном проведении.

На первом этапе проводится сбор всех данных анамнеза жизни. Для этого узнаются жалобы больного, связь заболевания. Второй этап включает расспрос пациента или родственников для сбора информации об анамнезе жизни. Проводится его анализ. Третий этап состоит из физикальных, инструментальных осмотров больного (проводится по системам). Затем анализ полученных результатов. На четвёртом этапе — лабораторная диагностика. Она включает следующие анализы и методы:

  • Общий анализ мочи (для выявления сопутствующих синдромов или заболевания).
  • Биохимический анализ крови (холестерин, креатинин, мочевая кислота, электолиты).
  • Кал на яйца гельминтов, соскоб на выявление энтеробиозу.
  • Рентгенография органов грудной клетки, при необходимости и костей (акцентируется особое внимание на лимфатические узлы, они будут увеличены).
  • Ультразвуковая диагностика внутренних органов (для определения размеров).
  • Электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика сердца (для выяснения и измерения сердечного ритма, других изменений).
  • Вирусологические методы диагностики.
  • Анализ костного мозга (люмбальная пункция — для определения характера гемобластоза).
  • Исследование костного мозга в соотношении с тканями, которые его окружаю. Такой метод диагностики называется — трепанобиопсия.
  • Диагностика лимфатических узлов (проводится пункция, а потом его удаление, если есть на то показания).
  • Миелограмма (клеточный состав костного мозга).
  • Цитологическое обследование (изучение особенностей строения и структуры клеток).
  • Коагулограмма (показатели свёртываемости крови).

Принципы лечения гемобластозов

Эффективность зависит от правильного составления этапов лечения. Они начинаются немедленно и специалистом — гематологом. Больной госпитализируется и желательно в асептическую палату (чтобы не возникли внутрибольничные инфекции).

Один из самых современных методов — это лечение согласно протоколу. Оно состоит из двух важнейших этапов. Перед проведением лечения необходимо выяснить группу риска. Итак, первый этап заключается в выборе и назначения следующих медицинских препаратов:

  • Преднизолон;
  • Винкристин;
  • Рубомицин;
  • Аспарагиназа.

  • Циклофосфамид;
  • Цитозар;
  • Метотрексат (эндолюмбально).

Также по протоколу, в котором необходимо лечить с помощью следующих препаратов:

  • Дексаметазон;
  • Винкристин;
  • Адриамицин;
  • Аспарагиназа;
  • Метотрексат;
  • Облучение головы.

Сейчас используется на более высоком уровне — трансплантация костного мозга (но проводит этот метод можно только после ремиссии заболевания). Благодаря ему возможно достичь полное выздоровление. Для проведения метода необходим донор (а точнее, его костный мозг).


Некоторые используют в лечении интерферон и для того, чтобы опухоль полностью исчезла — проводят лучевую терапию, химиотерапию, симптоматическую терапию (антибиотики, переливание эритроцитной массы, тромбоцитов, плазмы). Последнее используется при тяжёлой стадии анемии.

Лечение гемобластозов достаточно сложный и продолжительный процесс. Он нуждается в особом внимании как специалистов, так и пациентов. Для того чтобы этот процесс не усугубился, нужно своевременно обращаться и диагностировать заболевание. Современные методы лечения в большинстве случаев приводят к полному исцелению или к продолжительности жизни.

. или: Опухоли крови

Гемобластозы — это опухоли, возникающие из кроветворных клеток. Мужчины подвержены возникновению заболевания больше, чем женщины. Чаще всего болеют люди в возрасте 2-4 года, 10-12 лет, 60-69 лет.

  • Мужчины
  • Женщины
  • Дети
  • Беременные
  • Акции
  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика
  • Дополнительно

Симптомы гемобластоза

Все симптомы гемобластозов объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Формы

Причины

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, боли и тяжесть в левом и правом подреберье, боли в костях, увеличение лимфоузлов, кровотечения и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). В ротовой полости возможно появление кровоизлияний, уплотнений десен с расшатыванием здоровых зубов, появление язв (глубоких дефектов) во рту и в горле, наличие гноя (продуктов распада микроорганизмов и клеток крови). При пальпации (прощупывании) определяется увеличение лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть повышенным, нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже – повышенным или нормальным (норма 150-400х10 9 г/л).
  • Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний). В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер гемобластоза.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Исследование лимфоузлов проводится двумя путями:
    • пункция (прокалывание подозрительного лимфоузла иглой шприца с забором содержимого) – малоинформативный метод;
    • хирургическое удаление лимфоузла и его исследование – высокоинформативный метод.
  • Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
  • Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, легких и сердца.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение гемобластоза

Лечение начинается немедленно после установления диагноза в специализированном стационаре врачом-гематологом.
Желательно проведение лечения в условиях асептической палаты (палата с повышенной защитой от возникновения инфекций).

  • Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при лейкозах (опухолях из кроветворных клеток с первичным расположением опухоли в костном мозге). Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).
  • Применение антител (особые белки крови, способствующие уничтожению чужеродных клеток) к опухолевым клеткам – перспективный метод лечения.
  • Применение интерферона (защитного белка с противоопухолевой и противовирусной активностью, повышающего защитные силы организма) эффективно при некоторых видах опухолевых клеток.
  • Лучевая терапия используется во многих случаях для уничтожения опухолевых клеток после проведения химиотерапии. Кроме того, лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами, например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.
  • Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного.
  • Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени.
  • Симптоматическая терапия (то есть в зависимости от имеющихся симптомов) может быть начата в любом отделении, где был установлен диагноз.
    • Антибиотики (лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов).
    • Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты при кровотечениях.
    • Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм).
    • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
      • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
      • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

Осложнения и последствия

Осложнения гемобластозов.

  • Нейролейкемия (поражение головного мозга опухолью крови). Ухудшает прогноз, так как цитостатики (противоопухолевые лекарственные препараты) не способны проникать из крови в мозг. Проявления нейролейкемии: судороги, повышение температуры, головная боль, бред, затоможенность, сонливость, жажда, обильное выделение мочи, постоянное чувство голода, повышение артериального давления.
  • Поражение:
    • мочеполовой системы (боли при мочеиспускании, появление крови в моче, боли в области поясницы за счет проникновения опухоли крови в почки);
    • желудочно-кишечного тракта (нарушения глотания, боли в середине верхней части живота, развитие язв (глубоких дефектов) желудка и кишечника);
    • печени (печень увеличена, плотная, обычно безболезненная);
    • селезенки (селезенка увеличена, плотная, часто болезненная);
    • легких (кашель, одышка (учащенное дыхание), повышение температуры);
    • сердечно-сосудистой системы (учащенное неритмичное сердцебиение, одышка, отеки ног);
    • кожи (множественные плотные или мягкие образования, поднимающиеся над поверхностью кожи, розового или светло-коричневого цвета, иногда без окраски. Содержат опухолевые клетки);
    • костей (боли в костях, переломы);
    • глаз (светобоязнь, слезотечение, снижение зрения, боли в глазах);
    • десен (десны ярко-красные, нависают над зубами, имеют кровоизлияния и язвы (глубокие дефекты). Возможно расшатывание и выпадение здоровых зубов за счет вытеснения их опухолевыми клетками).

Последствия гемобластозов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Прогноз зависит от вида опухолевых клеток и распространенности процесса. При помощи современных методов лечения многие больные могут прожить более 5 лет и даже достичь полного выздоровления.

Профилактика гемобластоза

Первичная профилактика гемобластозов (то есть до возникновения заболевания):

  • соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
  • укрепление защитных сил организма для снижения заболеваемости простудными и прочими инфекционными заболеваниями (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Вторичная профилактика (то есть при возникновении заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания.

Дополнительно

По уровню заболеваемости гемобластозы занимают 5-6 место среди злокачественных опухолей (растущих с повреждением окружающих тканей), что составляет 5-7 новых случаев заболевания на 100 тысяч населения в год.

Смертность от гемобластозов удваивается каждые 20-25 лет, несмотря на лечение.

Классификация гемобластозов

Все гемобластозы обозначаются в соответствии с названием клеток, отражающих их цитоморфологическую сущность (острый миелобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз и др.). В традиционных названиях некоторых гемобластозов отражен основной синдром болезни (остеомиелосклероз, макроглобулинемический гемобластоз), а некоторые их виды имеют второе название по фамилии автора, впервые их описавшего и изучившего (болезни Сезари, Вальбенстрема и др.).

Гемобластозы могут быть доброкачественными и злокачественными.

Выделяют следующие 2 группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы. Лейкозы - опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Гематосаркомы - опухоли из кроветворных клеток, для которых характерна внекостномозговая локализация и очаговый опухолевый рост.

Существующие классификации лейкозов основаны на отдельных стабильных свойствах клеток, которыми представлен лейкоз: это либо клетки - источники лейкоза, либо их более дифференцированное потомство. Лейкозы разделяют на 2 основные группы острые и хронические острые лейкозы.

1. Острые лейкозы. Их объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют молодые (бластные) клетки. Названия форм острого лейкоза происходят от названий нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого.

2. Хронические лейкозы. В эту группу входят дифференцирующиеся опухоля системы крови. Основной субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки (например, лимфоциты при лиифолейкозе, эритроциты при эритремии).

Лейкозы могут протекать в трех вариантах:

1. Лейкемическая форма (значительное увеличение числа патологических клеток в периферической крови);

2. Сублейкемическая форма (с умеренным увеличением);

3. Алейкемическая форма (без заметного лейкемического сдвига или с понижением числа белых кровяных элементов крови)

1. Классификация острых лейкозов

Морфологическая характеристика миелоидного острого лейкоза появилась после 1900 года, когда было показано, что миелоидные клетки в отличие от лимфоидных содержат в цитоплезме оксидазу. Позже были даны описания цитохимических свойств других форм лейкозов.

При классификации острых лейкозов необходимо опираться на относительно стабильные признаки заболевания, в противном случае разные стадии одного и того же лейкоза могут оказаться в различных классификационных группах. Этому требованию из известных пока более всего удовлетворяют классификации, основанные на цитохимических особенностях патологических клеток.

В 1976 г. была разработана классификация острых лейкозов гематологами Франции, Америки и Британии (FAB), основанная на морфологических признаках клеток, позже (1980 г.) и на цитохимических. По ФАБ-классификации острые лейкозы подразделены на 3 группы:

I. Нелимфобластные миелогенные лейкозы:

М0 - острый недифференцированный лейкоз.

М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток (не более 3% промиелоцитов).

М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (больше 3% промиелоцитов).

М3 - острый промиелоцитарный лейкоз (более 30% промиелоцитов).

М4 - острый миеломонобластный лейкоз (не менее 20% миелобластов или промиелоцитов и не менее 20% монобластов, промоноцитов или моноцитов)

М5а - острым монобластный лейкоз без созревания клеток (меньше 3% промоноцитов/моноцитов).

М5b - острый монобластный лейкоз с частичным созреванием клеток (больше 3% промоноцитов/моноцитов)

М6 - острый эритромиелоз ( больше 30% всех эритрокариоцитов и больше 10% уродливых эоитрокариоцитов).

Некоторые авторы вводят вариант М7 для острого мегакариобластного лейкоза.

II. Лимфобластные лейкозы:

Л1 - острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров.

Л2 - острый лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами, чаще наблюдается у взрослых.

Л3 - острый макро- или пролимфобластный лейкоз, преобладают весьма крупные бластные клетки (характерные для лимфомы Беркитта) с нежносетчатым хроматином ядра и базофильной цитоплазмой.

III. Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС).

Клинико-морфологическая дифференциация острых лейкозов

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.