Гемобластозы доброкачественные и злокачественные

Классификация гемобластозов

Все гемобластозы обозначаются в соответствии с названием клеток, отражающих их цитоморфологическую сущность (острый миелобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз и др.). В традиционных названиях некоторых гемобластозов отражен основной синдром болезни (остеомиелосклероз, макроглобулинемический гемобластоз), а некоторые их виды имеют второе название по фамилии автора, впервые их описавшего и изучившего (болезни Сезари, Вальбенстрема и др.).

Гемобластозы могут быть доброкачественными и злокачественными.

Выделяют следующие 2 группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы. Лейкозы - опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Гематосаркомы - опухоли из кроветворных клеток, для которых характерна внекостномозговая локализация и очаговый опухолевый рост.

Существующие классификации лейкозов основаны на отдельных стабильных свойствах клеток, которыми представлен лейкоз: это либо клетки - источники лейкоза, либо их более дифференцированное потомство. Лейкозы разделяют на 2 основные группы острые и хронические острые лейкозы.

1. Острые лейкозы. Их объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют молодые (бластные) клетки. Названия форм острого лейкоза происходят от названий нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого.

2. Хронические лейкозы. В эту группу входят дифференцирующиеся опухоля системы крови. Основной субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки (например, лимфоциты при лиифолейкозе, эритроциты при эритремии).

Лейкозы могут протекать в трех вариантах:

1. Лейкемическая форма (значительное увеличение числа патологических клеток в периферической крови);

2. Сублейкемическая форма (с умеренным увеличением);

3. Алейкемическая форма (без заметного лейкемического сдвига или с понижением числа белых кровяных элементов крови)

1. Классификация острых лейкозов

Морфологическая характеристика миелоидного острого лейкоза появилась после 1900 года, когда было показано, что миелоидные клетки в отличие от лимфоидных содержат в цитоплезме оксидазу. Позже были даны описания цитохимических свойств других форм лейкозов.

При классификации острых лейкозов необходимо опираться на относительно стабильные признаки заболевания, в противном случае разные стадии одного и того же лейкоза могут оказаться в различных классификационных группах. Этому требованию из известных пока более всего удовлетворяют классификации, основанные на цитохимических особенностях патологических клеток.

В 1976 г. была разработана классификация острых лейкозов гематологами Франции, Америки и Британии (FAB), основанная на морфологических признаках клеток, позже (1980 г.) и на цитохимических. По ФАБ-классификации острые лейкозы подразделены на 3 группы:

I. Нелимфобластные миелогенные лейкозы:

М0 - острый недифференцированный лейкоз.

М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток (не более 3% промиелоцитов).

М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (больше 3% промиелоцитов).

М3 - острый промиелоцитарный лейкоз (более 30% промиелоцитов).

М4 - острый миеломонобластный лейкоз (не менее 20% миелобластов или промиелоцитов и не менее 20% монобластов, промоноцитов или моноцитов)

М5а - острым монобластный лейкоз без созревания клеток (меньше 3% промоноцитов/моноцитов).

М5b - острый монобластный лейкоз с частичным созреванием клеток (больше 3% промоноцитов/моноцитов)

М6 - острый эритромиелоз ( больше 30% всех эритрокариоцитов и больше 10% уродливых эоитрокариоцитов).

Некоторые авторы вводят вариант М7 для острого мегакариобластного лейкоза.

II. Лимфобластные лейкозы:

Л1 - острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров.

Л2 - острый лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами, чаще наблюдается у взрослых.

Л3 - острый макро- или пролимфобластный лейкоз, преобладают весьма крупные бластные клетки (характерные для лимфомы Беркитта) с нежносетчатым хроматином ядра и базофильной цитоплазмой.

III. Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС).

Клинико-морфологическая дифференциация острых лейкозов

Опухоли системы крови (гемобластозы)

Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов:

лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.

лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ

Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток . Это происходит следующим образом:

сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы),

затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве,

на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается.

лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний.

По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов:

лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови),

сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс. в 1 мкл крови),

лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови),

алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет).

Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой.

По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы:

острые или бластные лейкозы ,

хронические или цитарные лейкозы .

Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных клеток и длительное течение заболевания.

По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза.

монобластный и другие.

хронический миелоидный лейкоз,

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток . Гистогенетическая форма острого лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска на липиды, ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе – ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и ШИК+ реакция.

Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина .

Причины смерти при острых лейкозах:

геморрагический синдром , который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:

тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),

анемии, что повышает проницаемость сосудов,

инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.

тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной системы,

Особенности острых лейкозов у детей :

Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.

Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.

Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё

Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов :

Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками.

Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет.

Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром.

Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ

Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток . Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:

хронические лейкозы миелоцитарного происхождения :

хронический миелоидный лейкоз,

хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения :

парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).

хронические лейкозы моноцитарного происхождения .

Хронический миелоидный лейкоз . Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).

Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому . Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза .

Вторая стадия , длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток) . В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз , что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию .

Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз) . Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.

У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение , но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию .

Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки , что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер . Часты инфекционные осложнения.

Причины смерти при хронических лейкозах:

вторичные инфекции (пневмония ).

Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.

Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга. Диагноз злокачественной лимфомы подтверждается гистологическим исследованием биопсии лимфоузла.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда.

Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы .

Макро – лимфоузлы увеличены , вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты , которые могут сдавливать окружающие ткани.

Микро – характерно диффузное разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост ). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза.

Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование . Это проявляется вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.

При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты . Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.

При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная . На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид - “порфировая селезенка”.

Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.

Виды атипичных клеток при лимфогранулематозе :

Малые клетки Ходжкина (похожи на лимфобласты),

Большие клетки Ходжкина – одноядерные гигантские клетки,

Многоядерные гигантские клетки Березовского-Штернберга .

Предполагается происхождение этих клеток из лимфоидной ткани. Наибольшее значение в диагностике придают последнему виду клеток. Диагноз устанавливается на основании гистологического изучения биопсии лимфоузла.

Клинико-морфологические стадии лимфогранулематоза:

Лимфогистиоцитарный вариант – характерен для начальной (локализованной) стадии болезни. Микро – пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Атипичных клеток нет.

Нодулярный склероз – также характерен для начальной (локализованной) стадии. Микро – клеточные гранулемы окружены фиброзной тканью. Гранулемы состоят из клеток разной степени зрелости и атипичных клеток (большие и малые клетки Ходжкина, клетки Березовского-Штернберга).

Смешанно-клеточный вариант – отражает генерализацию процесса. Микро – пролиферация атипичных и типичных клеток, очаги склероза и некроза.

Вариант с подавлением лимфоидной ткани – встречается в терминальном (конечном) течении болезни. Микро - нет лимфоидной ткани, имеются атипичные клетки.

Злокачественные новообразования, которые являются первичными поражениями лимфатических и кроветворных тканей носят названия гемобластозы. Согласно статистике эпидемиологии, гемобластоз стоит на 5-6 месте по частоте диагностирования среди всех онкозаболеваний.

Общее о гемобластозе
Классификация гемобластозов
Причины возникновения гемобластозов
Симптомы заболевания
Диагностика заболевания
Лечение заболевания
Прогноз заболевания и профилактика

Общее о гемобластозе

Гемобластозы подразделяются на две группы заболеваний: лимфопролиферативные (гематосаркомы) и миелопролиферативные (лейкозы).

Гемобластоз чаще встречается у женщин, чем у мужской части населения. Также замечено, что такое заболевание чаще возникает у городских жителей, чем у сельских. У детей до пяти лет в большинстве случаев диагностируют острый лимфобластный лейкоз, а у пациентов 20-45 лет преобладает хронический миелолейкоз.

Ведущие клиники в Израиле

Классификация гемобластозов

В чем отличия лейкоза от лимфомы? Миелопролиферативные – это лейкозы (лейкемия), которые являются злокачественными опухолями кроветворной ткани с первоначально поражающими костный мозг, лимфопролиферативные – это гематосаркомы (лимфомы) – внекостные объемные новообразования, в основном в лимфоузлах.

По мере развития лейкозы и гематосаркомы способны перерождаться друг в друга.

При лейкозах могут быть метастазы в плевре, яичках, брюшину, лимфоузлы, мозговые оболочки. В процессе развития гематосаркомы в процесс может вовлекаться костный мозг (происходит лейкемизация с изменениями крови, что характерно для лейкоза). Иногда гемобластоз может развиваться как лимфолейкоз – то есть сочетает в себе признаки костномозгового и внекостномозгового заболевания.

Лейкозы делят по характеру течения (острые и хронические), по степени дифференцировки (недифференцированный, бластный и цитарный), в соответствии с цитогенезом, на базе иммунного фенотипа клеток, по общему количеству лейкоцитов и присутствию бластных клеток в крови.

Хронические лейкозы делят на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К первому виду относят – миеломную болезнь, хронический лимфолейкоз, хронический эритромиелоз, полицитемию, хронический миелолейкоз, а ко второму – гематосаркомы (лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина)) и нелимфогранулематозные (неходжкинские лимфомы).

Острые лейкозы представлены такими заболеваниями, как острый лимфобластный лейкоз, монобластный, миеломонобластный, миелобластный лейкозы, мегакариобластный острый лейкоз.

Важно! Характерным признаком лейкоза является то, что первоначально опухоль разрастается в области костного мозга и постепенно подменяет обычные ростки кроветворения. В результате такого процесса могут развиться различные виды цитопении – анемия, гранулоцитопения, лимфоцитопения, тромбоцитопения, а это приводит к подавлению иммунитета, повышению кровоточивости, кровоизлияниям.

Метастазы при лейкозе могут развиться в разных органах – селезенке, печени, лимфоузлах и в других органах.

Самым распространенным видом лейкоза является острый лимфобластный лейкоз. Пик диагностирования этого заболевания приходится на возраст от одного года до шести лет. Это заболевание протекает с поражениями костного мозга, лимфоузлов и других органов. ЦНС вовлекается в процесс развития патологии, как правило, при рецидивах заболевания после химиотерапии.

Причины возникновения гемобластозов

Это заболевание относится к болезням полиэтиологического характера с невыясненными окончательно причинами. Но существуют некоторые факторы, которые увеличивают риск возникновения гемобластозов:

радиационное воздействие – ионизирующее и ультрафиолетовое, лучевая диагностика и терапия;
длительный контакт с некоторыми химическими веществами (бензол), которые оказывают мутагенное воздействие на клетки;
некоторые лекарственные препараты, в том числе цитостатики;
наследственные мутации, хромосомные дефекты (синдром Луи-Бар, Дауна, анемия Фанкони и др.);
наличие у пациента некоторых вирусов (вирус Эпштейна-Барра, ретровируса);
обменные нарушения в организме (расстройство метаболизма тирозина и триптофана).

Симптомы заболевания

Самыми типичными для всех форм гемобластозов считаются: синдром инфекционных осложнений, геморрагический, анемический, пролиферативный (гиперпластический), интоксикационный синдромы.

Первыми симптомами заболевания часто бывают неспецифические признаки общей интоксикации: увеличение температуры, повышенная утомляемость, гиперпотливость, астения. Гиперпластический синдром характерен увеличением лимфоузлов разной локализации. Геморрагические проявления заключаются в повышенной склонности к возникновению подкожных, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Во время гемобластозов можно выделить стадии ремиссии (полной и неполной) и обострения. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии в течение месяца клинических признаков, нормализации картины крови.

Диагностика заболевания

Наряду с клинической картиной заболевания причиной для подозрения на это заболевание служат изменения уровня эритроцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Отход от нормы может быть разным в зависимости от вида и формы гемобластоза. Если такие отклонения имеются, то пациент отправляется к гематологу.

Следующим этапом диагностики является стернальная пункция (трепанобиопсия), открытая или пункционная биопсия лимфоузлов. Полученный материал исследуется на цитохимический, цитогенетический, гистологический анализ. По показаниям делается УЗИ селезенки, печени; МСКТ грудной клетки; рентгенография черепа, ребер, костей таза.

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

Терапия гемобластозов проводится поэтапно и занимает длительное время. Для лечения различных видов гемобластозов разрабатываются разные типы лечения.

К общим рекомендациям по лечению больного, относится его помещение в изолированные палаты с высокой степенью защиты от инфекции. В качестве первой терапии выбирается высокодозная моно- полихимиотерапия цитостатиками. После достижения положительной динамики дозировка может снижаться до поддерживающей. Также проводится заместительная гемотрансфузионная терапия, т.е. переливание эритро- и тромбомассы. Проводят лечение гормонами, точечное облучение лимфоузлов, выполняется спленэктомия.

Наиболее эффективным считается трансплантация костного мозга, но такой вид лечения имеет некоторую сложность из-за подбора совместимого с пациентом донора.

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания зависит напрямую от типа гемобластоза, во время проведенного лечения.

При лимфогранулематозе полная ремиссия может быть почти у 90% пациентов, острый лейкоз при лечении позволяет достичь такого эффекта в 60-70% случаев. Многие больные преодолевают 5-летний границу выживаемости и добиваются полного выздоровления.

В целях профилактики заболевания можно ограничить взаимодействие с опасными факторами – вредными химическими веществами, ионизирующим излучением, вирусными агентами. Для своевременного обнаружения заболевания настоятельно рекомендуется делать общий анализ крови каждый год.

Различают доброкачественные и злокачественные опухоли.

Доброкачественные опухоли характеризуются медленным ростом, четким отграничением от окружающих тканей, часто имеют капсулу, не обладают способностью к метастазирова- нию. Доброкачественные опухоли могут превращаться в злокачественные под влиянием вредных факторов внешней среды и гормональных нарушений.

Злокачественные опухоли характеризуются быстрым инфильтративным ростом с нарушением тканей, метастазирова- нием по кровеносным и лимфатическим сосудам в лимфатические узлы и другие органы и ткани, а также развитием интоксикации и кахексии. Развитие злокачественной опухоли сопровождается не только разрушением пораженного органа, но и нарушением функций всех систем организма (нервной системы — вялость до развития интоксикационных психозов, кроветворения — одним из первых проявлений являются анемия и ускоренное СОЭ).

Одним из неблагоприятных свойств злокачественных опухолей является склонность к рецидивам.

Согласно этой классификации, различают:

I. Эпителиальные опухоли: доброкачественные.

1) папиллома — опухоль из плоского эпителия:
2) аденома — опухоль из железистого эпителия: злокачественные (cancer — рак. краб):
1) плоскоклеточный рак с ороговением или без ороговения:
2) аденокарцинома (железистый рак).

II. Соединительнотканые опухоли: доброкачественные.

1) липома:
2) фиброма:
3) миксома;
4) хондрома;
5) остеома;
6) лейомиома;
7) рабдомиома; злокачественные (саркома):
1) липосаркома;
2) фибросаркома;
3) миксосаркома;
4) хондросаркома;
5) остеосаркома;
6) лейомиосаркома;
7) рабдомиосаркома.

III. Опухоли из гемопоэтической ткани (гемобластозы): системные гемобластозы (злокачественные опухоли-саркомы):

1) лимфогранулематоз;
2) лимфосаркома;
3) плазмоцитома;
4) ретикулосаркома;
5) злокачественные лимфомы.

IV. Опухоли из эндотелия и мезотелия:

доброкачественные:

1) гемангиома;
2) лимфангиома;
3) доброкачественная синовиома;
4) локализованная мезотелиома; злокачественные.
1) гемангиосаркома;
2) лимфангиосаркома;
3) синовиома:
4) диффузная мезотелиома.

V. Опухоли из нервной ткани:

доброкачественные:

1) нейрофиброма;
2) невринома:
3) ганглионеврома;
4) олигодендроглиома;
5) астроцитома;
6) менингиома; злокачественные.
1) нейрофибросаркома;
2) невринома:
3) ганглионейробластома;
4) симпатоганглиома;
5) астробластома:
6) медуллобластома;
7) спонгиобластома;
8) эпиндимобластома;
9) менингеальная саркома.

VI. Опухоли из клеток АПУД-системы (апудомы). АПУДсисте- ма — это функционально активная система, включающая нейроэндокринные клетки, рассеянные по организму: доброкачественные:

1) аденомы эндокринных желез;
2) карциноиды;
3) параганглиомы (феохромоцитома, хемодектома);
4) тимомы; злокачественные.
1) мелкоклеточный рак легкого;
2) медуллярный рак щитовидной железы;
3) меланома:
4) карциноид злокачественный.

VII. Опухоли из эмбриональных островков (зачатков, остатков): доброкачественные.

1) тератома — опухоль, состоящая из тканей, свойственных пораженному органу, а также содержащая компоненты тканей, которые в норме не встречаются в данной области и не могут возникнуть вследствие метаплазии:
2) дермоидная киста; злокачественные.
1) тератобластома;
2) опухоль Вильмса (нефробластома).

VIII. Трофобластические опухоли: доброкачественные. пузырный занос: злокачественные. хорионэпителиома.

IX. Гемартомы (дисэмбриогенетические опухоли) — это опухоли, состоящие из тканей, свойственных пораженному органу: сосудистые гемангиомы, сосудистые и пигментные невусы кожи, врожденный нейрофиброматоз, экзостозы, семейный полипоз кишечника и др.

Диагностика опухолей. Больные с подозрением на онкозаболевание подвергаются всестороннему обследованию. При постановке диагноза тщательно анализируются жалобы, анамнез и объективные данные. Клиническая картина и диагностика конкретных онкологических заболеваний разнообразны. Имеются общие принципы постановки диагноза, которые обеспечивают единый подход и унификацию оценки соответствующих данных:

1. Диагноз онкологического заболевания должен быть подтвержден результатами цитологического или патоморфологического исследования.

Нельзя подвергать биопсии только меланому, поскольку это способствует ее диссеминации. Морфологическое исследование меланомы производят после радикального ее иссечения.

2. При всех злокачественных опухолях ставят два диагноза:
- • клинический — на данных клинического, рентгенологического, эндоскопического, биопсии и ряда дополнительных методов исследования; этот диагноз определяет метод лечения конкретного больного;

• патоморфологический — на данных, полученных до начала лечения, но дополненных сведениями, полученными при хирургическом вмешательстве или морфологическом (цитологическом) исследовании операционного материала. Этот диагноз определяет прогноз и отдаленные результаты.
3. При постановке диагноза опухоли указываются локализация, характер и стадия заболевания, обозначающиеся римскими цифрами I, II. Ill, IV. В основу этого деления положена система TNM, разработанная специальным комитетом Международного противоракового союза. Система TNM предусматривает классификацию по трем основным показателям: T-tumor — опухоль (ее величина, прорастание в соседние органы), N-nodulus— состояние регионарных лимфатических узлов (плотность, спаянность между собой, инфильтрация окружающих тканей): M-metastasis — метастазы гематогенные или лимфогенные в другие органы и ткани.
4. При постановке диагноза выбирается более низкий показатель TNM, ориентирующий на радикальное лечение. Начало опухолевой болезни характеризуется бессимптомным течением, поэтому диагностика трудна и требует всестороннего обследования и применения специальных методов исследования.

Используются как общий осмотр, так и специальные методы:

1. Рентгенологические контрастные и бесконтрастные, а также компьютерная томография.
2. Эндоскопические методы для диагностики опухолей половых органов и слизистых, выстилающих полости (желудок, кишечник, гайморова пазуха, полость сустава, бронхолегочный рак).
3. Ультразвуковое исследование — для диагностики опухолей паренхиматозных органов (печени, почек, поджелудочной железы).

4. Тепловизор-диагностика основана на разнице температур нормальных и опухолевых тканей.

Клиника опухолей в начале заболевания характеризуется бессимптомным течением.

Злокачественные опухоли вызывают нарушения общего состояния. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение аппетита, нарушается функция органов. Одним из характерных симптомов злокачественных опухолей является кровотечение, возникающее в связи с распадом опухоли или разрушением опухолью стенки сосудов. Легочные кровотечения и кровохарканье могут наблюдаться при раке легкого, желудочные — при раке желудка, маточные — при раке матки, гематурия — при раке мочевого пузыря.

В течении злокачественных опухолей различают 4 стадии:

I стадия —маленькая опухоль, не выходит за пределы органа, без метастазов.

II стадия — небольшая опухоль, но не выходит за пределы пораженного органа, имеются признаки метастазирования в регионарных лимфатических узлах.

III стадия — опухоль выходитза пределы пораженного органа, прорастающая серозные оболочки и капсулы, с множественными метастазами в регионарные лимфоузлы и инфильтрацией окружающих тканей.

IV стадия — опухоли больших размеров, с метастазами не только в регионарных лимфоузлах, но и отдаленными метастазами в другие органы и ткани.

Клинические группы онкологических больных делятся на шесть клинических групп:

Группа 1а — больные с подозрением на злокачественную опухоль. Они подлежат углубленному обследованию в течение не более 14 дней и по мере установления диагноза переводятся в другую группу или снимаются с учета.

Группа 16— больные с предопухолевыми заболеваниями и доброкачественными опухолями. Они подлежат диспансеризации и оздоровлению (санации).

Группа II — больные со злокачественными заболеваниями, подлежащие специальным методам лечения.

Группа На — больные со злокачественными опухолями, подлежащие радикальному лечению.

Группа III — практически здоровые люди, излеченные от злокачественной опухоли, находящиеся на диспансерном учете не менее 5 лет.

Группа IV— больные со злокачественными опухолями в поздних стадиях заболевания, когда показано паллиативное или симптоматическое лечение.

Лечение опухолей может быть радикальным, паллиативным и симптоматическим.

Методы лечения онкологических больных:

• хирургический (оперативный);
• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• гормональная терапия:
• вспомогательная терапия;
• сочетанная терапия:
• комбинированное лечение;
• комплексное лечение.

При оперативном лечении опухолей применяются:

1. Радикальные операции (типовые, расширенные, комбинированные).
2. Паллиативные операции.
3. Симптоматические операции.
4. Реабилитационные операции.

Хирургическое лечение состоит в радикальном удалении опухоли в пределах здоровых тканей совместно с регионарными лимфатическими узлами.

Типовая радикальная операция — удаление пораженного органа или его части в пределах здоровых тканей вместе с регионарным лимфатическим аппаратом и окружающей клетчаткой одним блоком.

Расширенная радикальная операция — удаление лимфатических узлов третьего порядка (ЫЗ-лимфаденэктомия).

Комбинированная радикальная операция выполняется в тех случаях, когда в процесс вовлечены два и более смежных органа, поэтомуудаляются пораженные органы и их лимфатический аппарат.

Эти радикальные операции применяют в I и II стадиях злокачественных опухолей.

В более поздних стадиях злокачественных опухолей, когда выполнение радикальной операции невозможно, производят паллиативные операции, облегчающие состояние.

Злокачественные опухоли подлежат комбинированному лечению: хирургическому, лучевой терапии, химиотерапии и иммунотерапии.

Лучевая терапия проводится с помощью различных источников ионизирующего излучения.

Химиопрепараты вызывают стабилизацию опухолей или даже ее регрессию.

Гормонотерапия способна изменять рост и развитие опухоли.

Иммунотерапия — стимулирование естественной и иммунобиологической устойчивости организма и др. Назначают витамины с микроэлементами, селеном,антиоксидантами,интерферон. Сочетанная терапия — комбинация двух-трех препаратов в одном из методов лечения. Комбинированная терапия — комбинация двух разных методов лечения, применяемых одновременно. Такая комбинированная терапия опухолей дает хорошие результаты, и если опухоли диагностированы в ранних стадиях, то наступает полное излечение. Комплексное лечение — это сочетание трех и более разных методов вспомогательной терапии.

Читайте также: