Гематологічний показник гострого лейкозу

2.1.1. ГОСТРИЙ ЛЕЙКОЗ

КЛАСИФІКАЦІЯ Fab та ВОЗ гострого лейкозу наведена в табл. 1.

В перебігу гострого лейкозу виділяють такі стадії:

2) розгорнутих клінічних проявів.

3) повна ремісія.

5) рецидив гострого лейкозу.

6) термінальна стадія.

1 Гіперпластичний: збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів.

2 Анемічний.

3 Геморагічний: кровотечі за рахунок тромбоцитопенії централь-ного генезу, підвищення проникності та зменшення резистентності судинної стінки, порушення коагуляційних властивостей крові у зв’язку з дефіцитом V,VII факторів зсідання, протромбіну, фібрино-гену, а також підвищенням фібринолітичної і антикоагуляційної активності крові;

4 Інтоксикаційний (інфекційно- токсичний)

5 Виразково-некротичний.

Проявами двох останніх синдромів є нездужання, підвищення температури, лихоманка ( внаслідок пірогенної дії пуринових речовин в результаті розпаду неповноцінних лейкоцитів – з одного боку, з іншого – приєднання вторинної інфекції внаслідок вторинного імуно-дефіциту), септичні прояви у вигляді ознобу, проливного поту, некротичних ангін, болю в кістках, особливо в нічний час.

На початковій стадії захворювання пацієнтів турбують неспецифічні скарги: біль в кістках, м’язах, збільшення лімфатичних вузлів, нездужання. Такі скарги повинні насторожувати лікаря. Під час обстеження у деяких хворих іноді з’являється немотивоване збіль-шення або зменшення кількості лейкоцитів, лімфоцитів, моноцитоз, поодинокі бласти, тенденція до анемії та тромбоцитопенії. Іноді хворі звертаються до лікаря у зв’язку із симптомами ГРВІ, ангіни, стоматиту, кровоточивості ясен. Це вже симптоми розгорнутої стадії хвороби. До вищезазначених симптомів приєднуються інтоксикація, втрата ваги, клініка метастазування в різні органи (голову, органи систем дихання, травного тракту, нервову систему), посилення анемічного синдрому, помірні гепато- і спленомегалія, лейкеміди.

Ураження слизових шлунково-кишкового тракту набувають виразково-некротичного характеру.

При перкусії кісток характерна болючість за рахунок розвитку субперіостальних лейкемічних інфільтратів.

Анемія, інтоксикація, а також, можливо, специфічні лейкемічні ураження порушують функцію шлунка, кишок, нирок, статевих та інших органів, призводять до вторинної метаболічної кардіоміопатії, яка іноді є причиною діагностичних помилок. У термінальну стадію і при тяжкому перебігу захворювання має септичну картину (за рахунок імунодефіцитного стану з порушенням клітинного, гумораль-ного і природного імунітету) з приєднанням пневмоній, плевриту, перикардиту та ін. У 12-18% хворих розвивається нейролейкоз (клініка менінгіту, менінгоенцефаліту, локального ураження головно-го мозку, черепних і периферичних нервів).

За клінікою форми ГЛ дуже подібні, хоча і мають деякі клініко-гематологічні особливості:

- при ГЛЛ частіше спостерігаються позакістковомозкові прояви захворювання, гіперпластичний синдром, нейролейкоз; цитоста-тична терапія більш ефективна порівняно з мієлоїдними формами ГЛ;

- нелімфобластичні форми ГЛ (особливо промієлоцитарний) за перебігом більш тяжкі в порівнянні з ГЛЛ: симптоми інтоксикації, геморагічний і виразково-некротичний синдроми більш виражені. При промієлоцитарному ГЛ на тлі інтоксикації спостерігають ДВС-синдром;

- для гострого мієломонобластичного лейкозу більш характерні лейкеміди.

- гострий еритромієлоз супроводжується невпинно прогресуючою анемією в поєднанні з гемолізом: в мієлограмі з’являються, поряд з мієлобластами, еритро- і нормобласти, в кістковому мозку збільшується кількість еритроїдних форм з порушеним дозріванням, які відрізняють-ся атиповим ядром з мегалобластичними ознаками, наявністю багатоядерних клітин, елементів з гіперсегментованими ядрами.

Лабораторна діагностика У клінічному аналізі крові:

- бласти (ядро на всю клітину). За морфологічними ознаками бласти дещо подібні до лімфоцитів. Недосвідчений лікар-лаборант може помилково бласти сприйняти за лімфоцити. Тому будь-який лімфоцитоз повинен насторожувати;

- підвищення лейкоцитів (20-50 іноді 100 - 200×10 9 );

- молоді і зрілі клітини (відсутність перехідних форм між бластами і зрілими нейтрофільними гранулоцитами – так званий лейкемічний провал);

- відсутність еозинофілів та базофілів;

- тромбоцитопенія (з > t кровотечі, >t зсідаання крові );

Характеристика гематологічних показників при різних формах гемо-бластозів відображена в таблиці 2. В кістковомозковому пунктаті і в трепанаті клубової кістки: збільшення бластних клітин до 80-90% (норма - до 5%), редукція еритроїдного, мегакаріоцитарного і грануло-цитарного ростків.

При маловідсотковому ГЛ (спостерігається переважно в похилому й старечому віці) кількість бластних клітин може бути невеликою – 10-20%.

Таблиця 2 - Характеристика гематологічних показників при різних формах гемобластозів

В 1964 році в Кембриджі була визначена цитохімічна характеристика кожної з форм гострого лейкозу [Hayhoc et. al., 1964], яка дала можливість їх класифікувати [22].

Гострий мієлобластний лейкоз (ГМЛ) – найбільш частий серед дорослих варіант гострого лейкозу, який дебютує чи симптомами недостатності кровотворення (тромбоцитопенічний синдром, явища гранулоцитопенії), чи виявляється при випадковому дослідженні крові [38].

В даний час ГМЛ розглядається як злоякісна проліферація кровотворних клітин, що виникає внаслідок соматичної мутації в одній стовбуровій клітині, нащадки якої формують лейкемічний клон. Необхідною умовою розвитку лейкемічного клону є порушення процесів клітинної диференціації і проліферації з накопиченням недозрілих форм кровотворних клітин [5].

ГМЛ виявляється у 50-60% хворих. Вік майже половини хворих перевищує 40 років. Даний варіант гострого лейкозу характеризується прогресивним перебігом, вираженого інтоксикацією і клінічною декомпенсацією процесу, яка наступає дуже швидко: виражена анемія і тромбоцитопенія з геморагічними проявами, виразково-некротичне ураження шкіри і слизових. Нерідко відмічається гіперплазія ясен і мигдаликів (у 10% хворих); печінка і селезінка збільшуються в різному ступені і непостійно, лімфатичні вузли гіперплазовані у половини хворих [3].

В периферійній крові, на відміну від лімфобластного типу лейкозу, нерідко з моменту появи бластних клітин відмічається в тому чи іншому ступені пригнічення кровотворення: помірна анемія, тромбоцитопенія [15]. Число лейкоцитів коливається в широких межах. алейкемічні форми зустрічаються рідко (16%). Основну масу в кістковому мозку складають бластні клітини. У більшості хворих відсоток бластних клітин складає 50-60 в гематограмі і 80-90 в пунктаті кісткового мозку [38].

Цей варіант лейкозу характеризується малою вираженістю поза кісткової інфільтрації [10]. Як правило, виявляється лейкозна інфільтрація в селезінці, печінці. легенях і інших органах. Лейкозна інфільтрація печінки і дистрофічні зміни органу приводять нерідко до печінкової недостатності, що є безпосередньою причиною смерті у 11% хворих ГМЛ. Причинами смерті при ГМЛ можуть бути також пневмонії (43%), прогресування лейкозу (24%), геморагії (20%). Середня тривалість життя хворих ГМЛ складає 8,2±1,3 міс., що вдвічі менше, ніж при гострому лімфобластному лейкозі [5].

Перебіг ГМЛ більш злоякісний, ніж ГЛЛ, ремісії досягаються рідше. В середньому, частота повних ремісій при ГМЛ коливається від 30 до 50%. Апластична анемія в випадку досягнення ремісії переходить в ГМЛ [24].

Мієломонобластний тип гострого лейкозу – являється субваріантом ГМЛ, який зустрічається від 28-80%. Середній вік хворих старший, ніж при ГМЛ [23]. Переважають симптоми, обумовлені пригніченням нормальних ростків кровотворення. Характеризується більш вираженими симптомами інтоксикації і клінічної декомпенсації у всіх хворих, сильною анемією, геморагічним діатезом, частими виразково-некротичними змінами шкіри і слизових, різкою гіперплазією ясен і мигдаликів [31]. Для лейкозу мієломонобластиного типу характерна наявність двох різновидностей бластних клітин, що нагадує мієлобласти і моноцити. Тривалість життя хворих значно коротша, ніж при ГМЛ. Ця різновидність гострого лейкозу більш резистентна до терапії і рідше дає ремісії, ніж ГМЛ. Так само проявляється і монобластичний тип гострого лейкозу [35].

Промієлоцитарний тип гострого лейкозу відрізняється різкою злоякісністю перебігу і швидким наростанням патологічної симптоматики, важкою інтоксикацією, високою температурою, глибокою анемією, інтенсивними геморагічними проявами, які частіше всього служать причиною смерті через 1-1,5 міс. від початку захворювання. Ремісії досягаються у 60% хворих [22]. Бластні клітини в гематограмі і мієлограмі складають 50-60%[3].

Еритромієлоз – субваріант ГМЛ. Зустрічається рідко в 1-2% випадків. Частіше всього початок хвороби характеризується анемічним синдромом [5]. В мієлограмі виявляється збільшення клітин червоного ряду. Бластні елементи представлені двома клітинними формами – мієлобластами і еритронормобластами. В крові нараховується від 20-80% еритронормобластів [2]. Повна ремісія рідко досягається при цьому варіанті гострого лейкозу, але захворювання не відрізняється швидким прогресуванням і середня тривалість життя у 20% хворих складає біля 18 міс. (Ellison, 1973) [10].

Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) по сучасним уявленням розглядається як клональна проліферація недозрілих лімфопатичних попередників, які на морфологічному рівні розпізнаються як лейкемічні лімфобласти [4].

ГЛЛ зустрічається в 5 разів частіше в дитячому віці: частота його у дітей складає 80%, у дорослих – 15%, переважає в юнацькому віці. По клінічним проявам, чутливості до терапії їх перебігу виділяють дитячий (до 25 років) і дорослий варіант ГЛЛ. ГЛЛ характеризуються помірно прогресуючим перебігом захворювання, збереженням відносно задовільного стану і самопочуття хворих [26]. Особливість клінічної картини проявляється в збільшенні лімфатичних вузлів, селезінки, печінки і метастазування в яєчки і мозкові оболонки. Розвиток нейролейкемії наступає переважно при ГЛЛ, частота її у дітей досягає 65%. позакістковомозкові метастази при цій формі лейкозу мають суттєво кращий прогноз, ніж при мієлобластному. У пацієнтів старше 20-25 років відмінності між лімфобластним і мієлобластним гострим лейкозом поступово стираються [30].

Геморагічні прояви у вигляді дрібноточкових і плямистих шкірних крововиливів спостерігаються майже у половини хворих, однак лише в одиничних випадках геморагічний синдром домінує в вигляді маткових, носових і кишечник кровотеч, до крововиливу в мозок [14].

Виразково-некротичні зміни шкіри і слизових оболонок, гіперплазія ясен і мигдаликів при ГЛЛ спостерігаються значно рідше, ніж при інших варіантах гострого лейкозу. ГЛЛ відрізняється частотою специфічних неврологічних проявів, що спостерігаються у 23% хворих [17].

При ГЛЛ в крові виявляється анемія, однак ступінь анемізації помірний, тромбоцитопенія, нормальний рівень лейкоцитів [9].

Діагноз виставляється на основі виявлення характерних лейкемічних клітин в периферійній крові і кістковому мозку. Як правило, при ГЛЛ виражена бластна трансформація кісткового мозку [2].

Оскільки ГЛЛ найчастіше зустрічається у дітей, більше відомостей є про прогностичні фактори у дітей, ніж у дорослих. Хоча на проноз впливає багато факторів, найбільш важливі у дітей – це вік, кількість лейкоцитів, цитогенетика і відповідь на початкову терапію. У дорослих важливу роль відіграють кількість лейкоцитів, цитогенетика і відповідь на хіміотерапію, а також фактори, пов’язані з можливостями пацієнта перенести хіміотерапію – такі, як вік і загальних стан [36].

ГЛЛ у дорослих має більш важкий перебіг з меншим відсотком отримання клініко-гематологічної ремісії [32].

Факторами поганого прогнозу при ГЛЛ є: - вік старше 10 років, - лейкоцитоз (

Последнее изменение этой страницы: 2019-07-19; просмотров: 32

Лейкоз - важке захворювання крові, яке відноситься до неопластическим (злоякісним). У медицині воно має ще дві назви - білокрів`я або лейкемія. Це захворювання не знає вікових обмежень. Їм хворіють діти в різному віці, в тому числі і грудні. Воно може виникнути і в молодості, і в середньому віці, і в старості. Лейкоз в рівній мірі вражає, як чоловіків, так і жінок. Хоча, згідно зі статистикою, люди з білим кольором шкіри хворіють їм значно частіше, ніж темношкірі.

типи лейкозів

При розвитку лейкозу відбувається переродження певного виду кров`яних клітин в злоякісні. На цьому ґрунтується класифікація захворювання.

1. При переході в лейкозні клітини лімфоцитів (Кров`яних клітин лімфатичних вузлів, селезінки і печінки) воно назву носить назву Лімфолейкоз.
2. Переродження мієлоцитів (кров`яних клітин, що утворюються в кістковому мозку) призводить до Мієлолейкоз.

Переродження інших видів лейкоцитів, що призводить до лейкозу, хоча і зустрічається, але набагато рідше. Кожен з цих видів ділиться на підвиди, яких досить багато. Розібратися в них під силу тільки фахівцеві, на озброєнні якого є сучасна діагностична техніка та лабораторії, оснащені всім необхідним.

Розподіл лейкозів на два основоположних виду пояснюється порушеннями при трансформації різних клітин - мієлобластів і лімфобластів. В обох випадках замість здорових лейкоцитів в крові з`являються лейкозні клітини.

Крім класифікації за типом поразки, розрізняють гострий і хронічний лейкоз. На відміну від всіх інших захворювань, ці дві форми білокрів`я не мають нічого спільного з характером протікання хвороби. Їх особливість в тому, що хронічна форма практично ніколи не переходить в гостру і, навпаки, гостра форма ні за яких обставин не може стати хронічною. Лише в поодиноких випадках, хронічний лейкоз може бути ускладнений гострим перебігом.

Це обумовлено тим, що гострий лейкоз виникає при трансформації незрілих клітин (бластів). При цьому починається їх стрімке розмноження і відбувається посилений ріст. Цей процес неможливо контролювати, тому вірогідність смертельного результату при цій формі захворювання достатня висока.

Хронічний лейкоз розвивається, коли прогресує зростання видозмінених повністю дозрілих кров`яних клітин або знаходяться в стадії дозрівання. Він відрізняється тривалістю протікання. Пацієнту досить підтримуючої терапії, щоб його стан залишався стабільним.

Причини виникнення білокрів`я

Що саме викликає мутацію кров`яних клітин, в даний час до кінця не з`ясовано. Але доведено, що одним з факторів, що викликають білокрів`я є радіаційне опромінення. Ризик виникнення захворювання з`являється навіть при незначних дозах радіації. Крім цього, існують і інші причини лейкозу:

• Зокрема, лейкоз можуть викликати лейкозогенних лікарські препарати і деякі хімічні речовини, що застосовуються в побуті, наприклад, бензол, пестициди і т.п. До ліків лейкозогенних ряду відносяться антибіотики групи пеніциліну, цитостатики, бутадіон, левоміцетин, а також препарати, що використовуються в хіміотерапії.
• Більшість інфекційно-вірусних захворювань супроводжується вторгненням вірусів в організм на клітинному рівні. Вони викликають мутаційні переродження здорових клітин в патологічні. При певних факторах ці клітини-мутанти можуть трансформуватися в злоякісні, приводять до лейкозу. Найбільша кількість захворювань на лейкоз відзначено серед ВІЛ-інфікованих.
• Однією з причин виникнення хронічного лейкозу є спадковий фактор, який може проявити себе навіть через кілька поколінь. Це - найпоширеніша причина захворювання на лейкоз дітей.

Етіологія і патогенез

Основні гематологічні ознаки лейкозу - зміна якості крові та збільшення числа молодих кров`яних тілець. При цьому ШОЕ підвищується або знижується. відзначається тромбоцитопенія, лейкопенія і анемія. Для лейкемії характерні порушення в хромосомному наборі клітин. Спираючись на них, лікар може робити прогноз хвороби і вибирати оптимальну методику лікування.

При лейкозі велике значення має правильно встановлений діагноз і своєчасно розпочате лікування. На початковій стадії симптоми лейкозу крові будь-якого виду більше нагадують простудні і деякі інші захворювання. Прислухайтеся до свого самопочуття. Перші прояви білокрів`я проявляються наступними ознаками:

1. Людина відчуває слабкість, нездужання. Йому постійно хочеться спати або, навпаки, сон пропадає.
2. Порушується мозкова діяльність: людина з працею запам`ятовує те, що відбувається навколо і не може зосередитися на елементарних речах.
3. Шкірні покриви бліднуть, під очима з`являються синці.
4. Рани довго не гояться. можливі кровотечі з носа і ясен.
5. Без видимої причини підвищується температура. Вона може тривалий час триматися на рівні 37,6 .
6. Відзначаються незначні болі в кістках.
7. Поступово відбувається збільшення печінки, селезінки і лімфатичних вузлів.
8. Захворювання супроводжується посиленим потовиділенням, серцебиття частішає. Можливі запаморочення і непритомність.
9. Простудні захворювання виникають частіше і тривають довше звичайного, загострюються хронічні захворювання.
10. Пропадає бажання є, тому людина починає різко худнути.

Якщо ви помітили у себе такі ознаки, то не відкладайте візит до гематолога. Краще трохи перестрахуватися, ніж лікувати хворобу, коли вона запущена.

Це - загальні симптоми, характерні для всіх видів лейкемії. Але, для кожного виду є характерні ознаки, особливості перебігу та лікування. Розглянемо їх.

Лімфобластний гострий лейкоз

Цей вид лейкозу найбільш часто зустрічається у дітей і юнаків. Гострий лімфобластний лейкоз характеризується порушенням кровотворення. Виробляється зайва кількість патологічно змінених незрілих клітин - бластів. Вони передують появі лімфоцитів. Бласти починають стрімко розмножуватися. Вони скупчуються в лімфатичних вузлах і селезінці, перешкоджаючи утворенню і нормальній роботі звичайних кров`яних клітин.

Хвороба починається з продромального (прихованого) періоду. Він може тривати від одного тижня до декількох місяців. У хворої людини немає певних скарг. Він просто відчуває постійне відчуття втоми. У нього з`являється нездужання через підвищену до 37,6 ° температури. Деякі помічають, що у них збільшилися лімфатичні вузли в зоні шиї, пахв, паху. Відзначаються незначні болі в кістках. Але при цьому людина продовжує виконувати свої трудові обов`язки. Через якийсь час (у всіх він різний) настає період яскраво виражених проявів. Він виникає раптово, з різким посиленням всіх проявів. При цьому можливі різні варіанти гострої лейкемії, на виникнення яких вказують такі симптоми гострого лейкозу:

• Ангінозні (виразково-некротичні), супроводжуються ангіною у важкій формі. Це - одне з найнебезпечніших проявів при злоякісному захворюванні.
• анемічні. При цьому прояві починає прогресувати анемія гипохромного характеру. Кількість лейкоцитів в крові різко зростає (з кількох сотень в одному мм до декількох сот тисяч на один мм ). Про білокрів`я свідчить те, що понад 90% крові складається з клітин-родоначальників: лимфобластов, гемогістобластов, мієлобластів, гемоцітобластов. Клітини, від яких залежить перехід до дозрілим нейтрофилам (Юні, міелоціти, проміелоціти) відсутні. В результаті, число моноцитів і лімфоцитів знижується до 1%. Знижений і кількість тромбоцитів.

Гіпохромна анемія при лейкозі

• гемморагіческіе у вигляді крововиливів на слизову, відкриті ділянки шкіри. Виникають закінчення крові з ясен і носа, можливі маткові, ниркові, шлункові і кишкові кровотечі. В останній фазі можуть виникнути плеврити і пневмонії з виділенням геморагічного ексудату.
• Спленомегаліческій - Характерне збільшення селезінки, яке викликається підвищеним руйнуванням мутованих лейкоцитів. При цьому хворий відчуває почуття тяжкості в області живота з лівого боку.
• Нерідкі випадки, коли лейкемічним інфільтратом проникає в кістки ребер, ключиці, черепа і т.д. Він може вражати кісткові тканини очної западини. Ця форма гострого лейкозу зветься хлорлейкеміі.

Клінічні прояви можуть поєднувати в собі різні симптоми. Так, наприклад, гострий мієлобластний лейкоз рідко супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів. Це не типово і для гострого лімфобластного лейкозу. Лімфатичні вузли набувають підвищену чутливість тільки при виразково-некротичних проявах хронічного лімфобластного лейкозу. Але всі форми захворювання характеризуються тим, що селезінка набуває великі розміри, знижується артеріальний тиск, частішає пульс.

Гостра лейкемія найбільш часто вражає дитячі організми. Найвищий відсоток захворювання - у віці від трьох до шести років. Гострий лейкоз у дітей проявляється наступними симптомами:

1. Селезінка та печінка - Збільшені, тому дитина має великий живіт.
2. Розміри лімфатичних вузлів також перевищують норму. Якщо збільшені вузли розташовані в зоні грудної клітки, дитину мучить сухий, виснажливий кашель, при ходьбі виникає задишка.
3. При ураженні мезентеральних вузлів з`являються болю в області живота і гомілок.
4. відзначається помірна лейкопенія і нормохромнаяанемія.
5. Дитина швидко втомлюється, шкірні покриви - бліді.
6. Яскраво виражені симптоми ГРВІ з підвищеною температурою, які можуть супроводжуватися блювотою, сильним головним болем. Нерідко виникають напади.
7. Якщо лейкоз досяг спинного і головного мозку, то дитина може втрачати рівновагу під час ходьби і часто падати.

Лікування гострого лейкозу проводиться в три етапи:

• Етап 1. Курс інтенсивної терапії (індукції), спрямований на зниження в кістковому мозку кількості бластних клітин до 5%. При цьому в звичайному кровотоці вони повинні бути відсутніми повністю. Це досягається хіміотерапією з використанням багатокомпонентних препаратів-цитостатиків. Виходячи з діагнозу, можуть бути використані також антрацикліни, гормони-глюкокортикостероїди та інші препарати. Інтенсивна терапія дає ремісію у дітей - в 95 випадках з 100, у дорослих - в 75%.
• Етап 2. Закріплення ремісії (консолідація). Проводиться з метою уникнути ймовірності виникнення рецидиву. Цей етап може тривати від чотирьох до шести місяців. При його проведенні обов`язковий ретельний контроль гематолога. Лікування проводиться в клінічних умовах або в стаціонарі денного перебування. Використовуються хіміотерапевтичні препарати (6-меркаптопурин, метотрексат, преднизалон і ін.), Які вводяться внутрішньовенно.
• Етап 3. Підтримує терапія. Це лікування триває протягом двох-трьох років, в домашніх умовах. Використовуються 6-меркаптопурин і метотрексат у вигляді таблеток. Пацієнт перебуває на диспансерному гематологічному обліку. Він повинен періодично (дату відвідувань призначає лікар) проходити обстеження, з метою контролю якості складу крові

При неможливості проведення хіміотерапії через важкого ускладнення інфекційного характеру, гострий лейкоз крові лікується переливанням донорської еритроцитарної маси - від 100 до 200 мл тричі через два-три-п`ять днів. У критичних випадках проводиться трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин.

Багато хто намагається лікувати лейкоз народними і гомеопатичними засобами. Вони цілком припустимі при хронічних формах захворювання, в якості додаткової загальнозміцнюючу терапії. Але при гострому лейкозі, чим швидше буде проведена інтенсивна медикаментозна терапія, тим вище шанс на ремісію і сприятливіші прогноз.

Гострий лейкоз - Пухлина, що складається з молодих недиференційованих кровотворних клітин, з обов'язковим початком в червоному кістковому мозку. Для гострих лейкозівхарактерні такі ознаки: клонових характер (всі клітини, що складають лейкемічних пухлина, є нащадками однієї стовбурової клітини або клітини-попередниці будь-якого напрямку і рівня диференціювання), пухлинна прогресія, гено-і фенотипічні(Морфологічні - атипізм, анаплазія; цитохімічні - хімічна анаплазія) особливості лейкозних клітин.

На підставі морфологічних особливостей лейкемічних клітин у поєднанні з їх цитохімічними характеристиками гострі лейкози ділять на двівеликі групи.

Гострий лімфобластний лейкоз, що відбувається з клітин-попередниць лімфоїдного напрямки диференціювання (найчастіша форма гострого лейкозу у дітей - 85%, у дорослих на його частку доводиться 20%).

Гострі нелімфобластні лейкози,походять з мієлоїдних клітин-попередниць (у дітей вони складають 15%, у дорослих - 80% загальної кількості гострих лейкозів).

Діагностика гострих лейкозів

Зміни в периферичній крові

Цінну інформацію при всіх гемобпастозах в першу чергу дає цитоморфологічне вивчення клітин периферичної крові. При гострому лейкозі всіх елементів кровотворення властивіглибокі патологічні зміни. У більшості випадків гострого лейкозу розвивається анемія. Анемія носить нормохромний або гіперхромний, рідше гіпохромний характер і поглиблюється в міру прогресування захворювання (концентрація гемоглобіну знижується до 60-20 г /л,кількість еритроцитів - 15-10 ? 102 /л). Інший характерний ознака гострого лейкозу - тромбоцитопенія (часто нижче критичного рівня). Протягом захворювання і під впливом лікування вміст тромбоцитів піддається циклічним коливанням: на початку хвороби вононерідко нормальне, при загостренні та прогресуванні зменшується, в період ремісії зростає. Загальна кількість лейкоцитів коливається в широких межах - від лейкопенії до 100-300 ? 109 /л (більш високі показники фіксують рідко). Лейкоцитоз в момент первинноїдіагностики гострого лейкозу спостерігають менш ніж у третині випадків, зазвичай він супроводжується високим вмістом бластних клітин. Значно частіше при первинному дослідженні крові кількість лейкоцитів буває нормальним або виявляють лейкопенію з відноснимлімфоцитоз. Зазвичай серед лімфоїдних елементів можна виявити бластні клітини, проте можливі випадки, коли типові бластні клітини в крові відсутні. Лейкопеніческіе форми складають 40-50% всіх випадків гострого лейкозу, при цьому кількість нейтрофілів можезменшуватися до катастрофічного рівня (02-0 З ? 109 /л). Розвиток цитопенії (гранулоцитопенія, анемія, тромбоцитопенія) при гострому лейкозі є наслідком притаманного цьому захворюванню пригнічення нормального кровотворення. Певне значення у виникненніцитопенії має і аутоімунний цитолітичний механізм, який може ускладнювати перебіг будь-якого лейкозу.

Розпочавшись як лейкопеніческій, гострий лейкоз частіше зберігає цю тенденцію протягом усього захворювання. Іноді спостерігають зміну лейкопеніїлейкоцитозом (у нелікованих хворих у міру прогресування процесу), і навпаки (наприклад, під впливом цитостатичної терапії). Для гострого лейкозу характерний так зване лейкемічні зяяння: відсутність перехідних елементів між клітинами, складовимиморфологічний субстрат хвороби, і зрілими лейкоцитами.

Лейкоз, при якому в периферичної крові виявляють патологічні бластні клітини називають лейкемічних, а лейкоз (або фазу лейкозу) з відсутністю бластних клітин в крові - алейкеміческіе.

Зміни в червоному кістковому мозку . Дослідження червоного кісткового мозку - обов'язкове дослідження в діагностиці гострого лейкозу, в тому числі і в тих випадках, коли діагноз гострого лейкозу не викликає сумніву вже після дослідження периферичноїкрові. Це обумовлено основним правилом онкології - тільки вивчення субстрату пухлини дає підставу для постановки діагнозу.

У червоному кістковому мозку в період маніфестації гострого лейкозу зазвичай переважають бластні форми (більше 60%), як правило, відзначаютьрізке пригнічення еритроцитарного паростка і зменшення кількості мегакаріоцитів з дегенеративним зсувом в мегакаріоцітограмме.

Діагностика цітопеніческім форм лейкозу скрутна, оскільки картина крові часто нагадує таку при апластичноїанемії та агранулоцитозі: анемія, лейкопенія (гранулоцитопенія і відносний лім-фоцітоз). Кістковомозкова пункція зазвичай вирішує питання діагностики. Виняток становить М7 (мегакаріобластний) варіант гострого лейкозу при якому виражене розвиток фіброзу кістковогомозку не дозволяє отримувати повноцінний пунктат (клітинної низька, істотна домішка периферичної крові). Важливий діагностичний метод при даній формі гострого лейкозу - трепанобіопсію кістки. Гістологічне дослідження зрізів кістки дозволяє встановитивиражену бластних гіперплазію червоного кісткового мозку.

Діагноз гострого лейкозу може бути поставлений в наступних випадках.

Бластні клітини становлять не менше 30% серед всіх клітинних елементів червоного кісткового мозку;

Припереважання в кістковому мозку ерітрокаріоцітов (більше 50%) бласти складають не менше 30% серед неерітроідних клітин (при гострому еритромієлоз).

В кістковому мозку переважають морфологічно характерні гіпергранулярние атипові проміелоціти (гострий проміелоцітарнийлейкоз).

В інших, більш рідкісних, випадках виявлення 5-30% мієлоїдних бластів серед всіх клітин кісткового мозку дозволяє говорити про діагноз мієлодиспластичного синдрому, а саме про рефрактерной анемії зі збільшеним вмістом бластів (раніше ця формамієлодиспластичного синдрому називалася малопроцентний гострим лейкозом). При встановленні лімфоїдної природи бластних клітин доводиться виключати злоякісну лімфому в стадії генералізації. В даний час використовують ФАБ-класифікаціюмієлодиспластичного синдрому.

ФАБ-класифікація мієлодиспластичного синдрому[Jonts S.L., 2000]

Форма міелодіспла стіческого синдрому

Рефрактерна анемія

Анемія з кількістю бластів у периферичній крові <1%, моноцитов <1