Гемангиома сетчатки глаза что это такое
Рацемозная (цирзоидная) гемангиома не является истинным новообразованием. На самом деле, она представляет собой доброкачественное артериовенозное соустье сетчатки и встречается как изолированная солитарная аномалия или как компонент синдрома Wyburn-Mason (1-15).
Обычно пациент с рацемозной гемангиомой сетчатки подлежит обследованию и наблюдению на предмет развития аналогичных артериовенозных соустий в среднем мозге, нижней и верхней челюстях, глазнице и других предрасположенных областях.
Мы обследовали одного пациента с интенсивным кровотечением после стоматологического вмешательства и в конечном итоге выявили новообразование сетчатки, являвшееся компонентом синдрома Вайберна-Мейсона.
а) Клиническая картина. Archer с соавт. разделили артериовенозные соустья сетчатки на три группы: первая группа характеризуется наличием между двумя крупными сообщающимися сосудами аномального сплетения артериол или капилляров; вторая группа определяется наличием прямого артериовенозного соустья при отсутствии вставочных капилляров или артериол; третья группа объединяет более сложные артериовенозные соустья, вызывающие тяжелые нарушения зрения (1).
Согласно строгому определению, эти аномалии не являются истинными новообразованиями, но они и не похожи на локальные баллоноподобные расширения, выявляемые при аневризмах. Клинически они характеризуются наличием расширенной артерии сетчатки, напрямую сообщающейся с расширенной веной, промежуточная капиллярная сеть обычно отсутствует.
Чаще всего наблюдается равномерное расширение аномальных кровеносных сосудов, но иногда определяются их локальные аневризматические расширения. Картина таких аномалий варьирует от простых артериовенозных соустий до более сложных конгломератов сосудистых каналов.
При многолетнем наблюдении отмечаются изменения картины аномалии (7). В редких случаях эти образования осложняются кровоизлияниями в стекловидное тело и обструкцией вены сетчатки (10, 13).
Картина рацемозной гемангиомы сетчатки (артериовенозного соустья) варьирует от простого соустья до более сложного конгломерата переплетающихся кровеносных сосудов.
Расширенные артерия и вена сетчатки сверху от диска зрительного нерва у маленького ребенка. 
Фото глазного дна, область немного к периферии от зоны, показанной на рисунке выше: определяется артериовенозное соустье. 
Более сложная рацемозная гемангиома сетчатки. 
Сложная рацемозная гемангиома сетчатки: отмечается склеротическая белая окраска некоторых сосудов сетчатки. 
Сложная рацемозная гемангиома у девочки Шлет с синдромом Вайберна-Мейсона. Впоследствии, после длительного кровотечения во время стоматологической операции, у нее была выявлена подобная сложная сосудистая аномалия верхней челюсти. Несколько лет спустя пациентка перенесла кровоизлияние в средний мозг из аналогичного образования. 
Широкоугольное фото глазногодна: полностью видна сосудистая аномалия, показанная на рисунке выше.
б) Диагностика. Наиболее информативным дополнительным методом диагностики при рацемозной гемангиоме является флюоресцентная ангиография. Во время этого исследования выявляется артериовенозное соустье, по которому быстро проходит краситель; сколько-нибудь значимое просачивание флюоресцеина отсутствует.
Для исключения аналогичных сосудистых аномалий головного мозга и периокулярной области, наблюдаемых при синдроме Вайберна-Мейсона, выполняется МРТ. При оптической когерентной томографии отмечается неровность поверхности сетчатки и выявляются зоны оптической плотности, соответствующие крупным кровеносным сосудам (12).
в) Патологическая анатомия. Рацемозная гемангиома сетчатки локализуется в сенсорной сетчатке, гистологически она образована крупными расширенными, в остальном нормальными, сосудистыми каналами. Была описана клинико-патологическая корреляция рацемозной гемангиомы сетчатки у макака-резуса (6).
г) Лечение. Большинство рацемозных гемангиом сетчатки лечения не требуют. Редкие осложнения включают в себя кровоизлияния в стекловидное тело и обструкцию венозной ветви сетчатки, их лечение проводится так же, как и в других случаях гемофтальма и сосудистой обструкции, в зависимости от клинической ситуации. Если излившаяся кровь не резорбируется, выполняется витрэктомия.
Клинические примеры рацемозной гемангиомы сетчатки:
д) Список использованной литературы:
1. Archer DB, Deutman A, Ernest JT, et al. Arteriovenous communications of the retina. Am J Ophthalmol 1973;75:224-241.
2. Bech К, Jenson OA. Racemose haemangioma of the retina; two additional cases, including one with defects of the visual fields as a complication of arteriography. Acta Ophthalmol (Copenh) 1958;36(4):769-781.
3. Cameron ME, Greer CH. Congenital arteriovenous aneurysm of the retina: a post mortem report. Br J Ophthalmol 1968;52:768-772.
4. Hoyt WF, Cameron RB. Racemose angioma of the mandible, face, retina, and brain: report of case. J Oral Surg 1968;26:596-601.
5. Bernth-Petersen P. Racemose haemangioma of the retina. Report of three caseswithlongterm follow-up. Acta Ophthalmol (Copenh) 1979;57:669-678.
6. Bellhorn RW, Friedman AH, Henkind P. Racemose (cirsoid) hemangioma in rhesus monkey retina. Am J Ophthalmol 1972;74:517-522.
7. Augsburger JJ, Goldberg RE, Shields JA, et al. Changing appearance of retinal arteriovenous malformation. Graefes Clin Exp Ophthalmol 1980;215:65-70.
8. Mansour AM, Wells CG, Jampol LM, et al. Ocular complications of arteriovenous communications of the retina. Arch Ophthalmol 1989;107:232-236.
9. Bloom PA, Laidlaw A, Easty DL. Spontaneous development of retinal ischaemia and rubeosis in eyes with retinal racemose angioma. Br J Ophthalmol 1993;77:124-125.
10. Shah GK, Shields JA, Lanning R. Branch retinal vein obstruction secondary to retinal arteriovenous communication. Am J Ophthalmol 1998; 126:446-448.
11. Goh D, Malik NN, Gilvarry A. Retinal racemose haemangioma directly communicating with a intramuscular facial cavernous haemangioma. Br J Ophthalmol 2004; 88:840-842.
12. Materin MA, Shields CL, Marr BP, et al. Retinal racemose hemangioma. Retina 2005;25:936-937.
13. Papageorgiou KI, Ghazi-Nouri SM, Andreou PS. Vitreous and subretinal haemorrhage: an unusual complication of retinal racemose haemangioma. Clin Exp Ophthalmol 2006;34:176-177.
14. Yang C, Liu YL, Dou HL, et al. Unilateral hemi-central retinal vein obstruction associated with retinal racemose angioma. Jpn J Ophthalmol 2009;53(4):435-436.
15. Panagiotidis D, Karagiannis D, Tsoumpris I. Spontaneous development of macular ischemia in a case of racemose hemangioma. Clin Ophthalmol 2011;5:931-932.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.6.2020
Гемангиома глаза – это доброкачественная сосудистая опухоль, располагающая на коже век или конъюнктиве и состоящая из патологических сосудистых сплетений. Причины возникновения гемангиомы глаза точно неизвестны. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешанные варианты. Клинические проявления зависят от вида гемангиомы. Диагностику проводят с помощью визуального осмотра и биомикроскопии, из дополнительных методов используют УЗИ глаза, МРТ или КТ орбит, ангиографию. Лечение проводят консервативно или оперативно, в зависимости от размеров и места расположения гемангиомы. При раннем обращении и правильном лечении прогноз благоприятный.
- Причины гемангиомы глаза
- Симптомы гемангиомы глаза
- Диагностика гемангиомы глаза
- Лечение гемангиомы глаза
- Профилактика гемангиомы глаза
- Цены на лечение
Общие сведения
Гемангиома глаза – доброкачественное сосудистое новообразование, возникающее из гиперплазированного эндотелия кровеносных сосудов, которое проявляется преимущественно в детском возрасте, характеризуется довольно быстрым ростом и частым прорастанием в окружающие ткани. Гемангиома глаза является одной из самых частых доброкачественных опухолей в детской офтальмологии. Встречается у новорожденных детей, чаще у недоношенных. Обнаруживается в первые дни после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Наиболее высокая заболеваемость наблюдается у детей из развитых стран. Если у ребенка появилась гемангиома глаза, то в течение первого полугодия жизни у таких детей возможно появление гемангиом на других участках тела. Являясь морфологически доброкачественными образованиями, гемангиомы часто отличаются неблагоприятным клиническим течением и характеризуются быстрым инфильтрирующим ростом, достигая максимальной величины в первые недели и месяцы жизни.
Причины гемангиомы глаза
Причины возникновения гемангиом глаза до сих пор вызывают много споров у офтальмологов. В настоящее время ещё не найдены специфические генные мутации, отвечающие за развитие гемангиомы глаза, наследственность не является фактором риска. Неизвестны точные механизмы, запускающие нарушения в ангиогенезе (процесс образования и развития новых сосудов). Имеются определённые доказательства, что гемангиома глаза у новорожденных детей образуется в результате повреждения ангиобластов (клетки сосудистой стенки). Эти процессы возникают в первом триместре беременности, между 7 и 10 неделей. Процесс внутриутробного развития сосудов достаточно сложен и окончательно не изучен. Любые изменения в ангиогенезе могут приводить к спонтанному росту кровеносных сосудов, отмечаемому при гемангиомах глаза у детей.
Симптомы гемангиомы глаза
Из осложнений гемангиом глаза выделяют: механический птоз (большой размер опухоли мешает нормальной работе мышц век), как результат птоза развивается обскурационная амблиопия; косоглазие (новообразование в области глаза мешает полноценному движению глазного яблока в какую-либо сторону). На месте регрессировавшей опухоли может оставаться рубец или гипопигменация. Гемангиомы глаза большого размера могут осложняться кровотечениями, инфицированием или нагноением.
Диагностика гемангиомы глаза
Диагностика всех видов гемангиом глаза обычно не вызывает затруднений и основывается на визуальном осмотре ребёнка офтальмологом с помощью метода биомикроскопии при помощи щелевой лампы. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики с другими сосудистыми опухолями проводят дополнительные исследования, такие как УЗИ глазного яблока (для уточнения структуры и глубины распространения гемангиомы), КТ орбит или МРТ (при недостаточности данных УЗИ, для уточнения размеров новообразования и возможного поражения соседних органов).
При необходимости оперативного лечения гемангиомы глаза дополнительно проводят ангиографию для более точного определения границ опухоли и распространения патологических сосудов. При изменении поверхности гемангиомы, окраски или консистенции выполняют биопсию, для исключения злокачественного перерождения новообразования. Также могут назначаться консультации онколога, дерматолога, гематолога или инфекциониста.
Лечение гемангиомы глаза
При лечении гемангиомы применяют консервативный или хирургический метод. Консервативная терапия включает в себя использование препаратов из группы глюкокортикостероидов (препарат вводят перорально ребёнку при первых проявлениях новообразования), интерфероны (подкожное введение препарата используется при обширных гемангиомах). При малых размерах гемангиомы глаза для удаления используют метод криодеструкции или диатермокоагуляции (воздействие на гемангиому низкой или высокой температурой, в результате чего происходит разрушение и отторжение новообразования). Использование лазерных методик оправдано также при небольших размерах гемангиомы глаза. Оперативное лечение показано при обширных гемангиомах с расположением в анатомически сложных областях. Кроме того, хирургический метод используют для удаления косметических дефектов, оставшихся от гемангиом.
При своевременном обращении к офтальмологу с первыми признаками формирования гемангиом, правильно подобранной терапии - прогноз благоприятный, удается добиться полного исчезновения новообразования без видимых дефектов.
Профилактика гемангиомы глаза
Учитывая, что гемангиомы глаза закладываются на эмбриональном этапе, профилактические мероприятия включают в себя тщательный контроль и обследование женщин как в период беременности, так и на этапе подготовки к зачатию. За несколько месяцев до зачатия необходимо пройти лечение всех хронических очагов инфекции (ЛОР-органов, глаз, зубов). Обязательно информировать женщин о вреде курения и алкоголя в период беременности, своевременно освободить беременную от работы на вредных химических производствах или перевести на более лёгкий труд. У рожениц старше 35-40 лет необходимо тщательно контролировать артериальное давление для предотвращения возникновения эклампсии. При обнаружении у новорожденного гемангиомы глаза необходимо максимально быстро обратиться к офтальмологу для обследования и уточнения диагноза, а также строго соблюдать рекомендации врача.
Аномалии оболочек глаза обнаруживаются сразу после рождения ребенка. Они могут возникать из-за мутации генов, хромосомных сбоев, токсического воздействия во внутриутробном периоде экзогенных или эндогенных факторов. Кроме того, огромное значение имеют инфекционные заболевания, которыми мать болеет в период беременности. Также влияние оказывают воздействующие на эмбрион негативные факторы окружающей среды, токсины, лекарственные препараты, радиация и пр. Особенно грубые изменения глазных сред выявляются при воздействии на плод вредных факторов на начальных сроках беременности. Как правило, негативно влияющими, становятся следующие инфекции: краснуха, сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирус, герпес, ВИЧ. Среди лекарственных средств и веществ, к наиболее опасным относятся: кокаин, талидомид, этанол.
Аномалии сетчатки
К врожденным аномалиям сетчатки принято относить: колобому аплазию, гипоплазию, дисплазию, альбинизм. Кроме того, врожденными дефектами являются: гиперплазия пигментного эпителия, сосудистые аномалии, миелиновые нервные волокна, факоматозы.
Колобома сетчатки — это отсутствие ретинальной ткани на ограниченном участке. Как правило, она сопровождается колобомами радужки и хориоидеи, может локализоваться в центре глаза или на периферии нижней его половины. Причина возникновения колобомы - неполное закрытие эмбриональной щели. При офтальмоскопии, данная аномалия выглядит белой ограниченной областью овальной либо круглой формы недалеко от диска зрительного нерва,иногда прилегающей к нему. При отсутствии сетчатки и хориоидеи, склера обнажается. Нередко колобома сопровождается микрофтальмом, дефектами развития скелета и др.
Дисплазия сетчатки — аномалия, возникающая в процессе развития плода, как нарушение соотношения элементов клеток. Дисплазия может проявляться неприлеганием сетчатки. Это редкая патология, возникающая из-за недостаточной инвагинации оптического везикула, является одним из признаков трисомии 13, а также синдрома Вокера — Варбурга. Выявляется в сочетании с иными дефектами глаза, мышечной ткани, мозжечка.
Альбинизм — генетически обусловленное нарушение развития системы зрения, возникающее из-за нарушения синтеза меланина. Люди с альбинизмом также могут страдать нистагмом, аномалиями рефракции с астигматизмом, иметь слабую пигментацию глазного дна, дисплазию центральной зоны сетчатки, изменение перекреста зрительного нерва. Указанной аномалии также присущи дефекты цветового зрения, изменение яркости и контрастности, межполушарная асимметрия ЗВП сверхнормальная ЭРГ.
Альбинизм бывает тирозиназонегативный и тирозиназопозитивный. В первом случае, возникновение заболевания связано с отсутствием выработки фермента тирозиназы, а также пигмента меланина. Люди с таким заболеванием имеют белую кожу и волосы, не загорают. Их светлая радужка легко просвечивается, рефлекс с глазного дна окрашен в ярко-розовый тон, виден на расстоянии. При тирозиназопозитивной форме альбинизма, наоборот, способность к выработке меланина сохраняется, но его нормальное накопление невозможно. Кожа таких пациентов способна загорать, но слабо пигментирована. Волосы имеют очень светлый или желтоватый оттенок, нарушения зрения - меньшую степень выраженности.
До настоящего времени альбинизм не лечится. Медицинская помощь заключается в очковой коррекции нарушений рефракции оптическими стеклами со светофильтрами от повреждающего сетчатку воздействия яркого света.
Гиперплазия пигментного эпителия врожденного характера, характеризуется очаговой гиперпигментацией сетчатки. Группировка пигментных пятен имеет форму медвежьего следа с единичными и множественными очагами. Изменения на сетчатки вокруг них отсутствуют. Увеличение очагов пигментации происходит редко, они практически не подвержены малигнизации.
Также к аномалиям развития относят и миелиновые нервные волокна. Их могут относить, как к дефектам развития сетчатки, так и к дефектам развития зрительного нерва.
Миелиновое покрытие волокон зрительного нерва в норме должно заканчиваться у дальнего края решетчатой пластинки. В некоторых случаях оно продолжается вплоть до нервных волокон ретинальных нейронов второго порядка, минуя диск зрительного нерва. При проведении офтальмоскопии волокна выглядят белыми радиально расположенными блестящими полосами, которые идут к периферии от диска зрительного нерва. Иногда с диском зрительного нерва они не связаны. Как правило, подобная аномалия не сопровождается какими-либо симптомами, хотя в некоторых случаях может происходить возникновение скотом.
Аномалии сосудов сетчатки врожденного характера проявляются как гроздьевидная ангиома, капиллярная гемангиома Гиппеля—Линдау, болезнь Коатса, а также, в виде кавернозной гемангиомы, ретинопатии недоношенных, просовидных (милиарных) аневризм Лебера, капиллярной гемангиомы, парафовеальных телеангиоэктазий и пр.
При офтальмоскопии обнаруживается отложение твердого ярко-желтого экссудата в субретинальном пространстве заднего глазного полюса. На поздних стадиях болезни возникает катаракта, глаукома, происходит субатрофия глаза. При средней тяжести патологии отмечаются только телеагиэктазии.
При диагностике, такую аномалию необходимо дифференцировать с опухолевыми процессами, скрытыми экссудатом или отслоенной сетчаткой, а также с ретинопатией недоношенных.
Лечение – устранение экссудации посредством облитерации аномальных сосудов лазеркоагуляцией или криопексией. Если наблюдается масштабная экссудативная отслойка сетчатки, назначается оперативное лечение.
Факоматозы – пороки развития врожденного характера с офтальмологическими и системными проявлениями. Наиболее распространенными среди них являются: гемангиомоподобные образования, гумартомы, узлы.
К факоматозам относят нейрофиброматоз Реклингаузена, болезнь Гиппеля – Линдау, туберозный склероз, возникающие по ауто-сомно-доминантному принципу. Кроме того, к ним относят синдром Стерджа – Вебера – Краббе.
Причина болезни – мутация гена, идентифицированного во всех случаях доминантных заболеваний.
Для нейрофиброматоза Реклингаузена характерна опухоль шванновских клеток, с кожным проявлением - возникновением множественных фибром. Ответственный за развитие заболевания ген находится в 17-й хромосоме. Болезнь проявляется деформирующей нейроматозной слоновостью, которую провоцирует нейрофиброматозная инфильтрация.
При диагностике, обращают внимание на пятна на коже цвета кофе с молоком. Их должно быть не менее 6, размером свыше 1,5 см.
Среди офтальмологических проявлений нейрофиброматозов отмечают: плексиформную нейрофиброму глазницы и век, врожденную глаукому, S-образную форму глазной щели, гамартомы радужки и гамартомную инфильтрацию в сосудистую оболочку, конъюнктивальную нейрофиброму, проминирование и утолщение нервов роговицы, глиому зрительного нерва, буфтальм, пульсирующий экзофтальм.
Гамартома – опухоль ткани эмбриона с задержкой дифференцировки, относительно дифференцировки органа, на котором она развивается. У клеток такой опухоли нет аномалий в структуре, но произошли изменения в плотности клеточных популяций.
Меланоцитарные гамартомы, носящие название узелков Пиша, выявляются на радужке взрослых больных еще до кожных проявлений заболевания и являются диагностическим признаком.
Плексиформная нейрофиброма – клубок гипертрофированных, переплетенных между собой нервов. Из-за пролиферации шванновских клеток, они выглядят бугристыми.
Особенно частое осложнение нейрофиброматоза первого типа – сосудистые нарушения. К ним относят: окклюзии сосудов или сужение их просвета, которые в дальнейшем приводят к периваскулярной фиброглиальной пролиферации. Одними из признаков кислородного голодания сетчатки при этом принято считать аваскулярные зоны по ее периферии, преретинальные фиброглиальные мембраны, артериовенозные шунты, атрофию зрительного нерва.
Если опухоль стала причиной деформации прилежащих тканей или нарушения функции органа, ее необходимо удалить.
Нейрофиброматоз второго типа – заболевание редкое. Его типичным симптомом является швантома (обычно, двусторонняя) восьмой пары черепных (слуховых) нервов. Офтальмологическое осложнение – это комбинированные гамартомы пигментного эпителия сетчатки, менингиома зрительного нерва, глиома.
Болезнь Гиппеля-Линдау представляет собой генетически обусловленное заболевание с дефектом в 3р25 хромосоме. Как правило, обнаружение ее происходит случайно, когда ребенок проходит диагностическое обследование на предмет косоглазия.
Для ангиом сетчатки характерна форма черешен, которые снабжены развитыми сосудами, питающими и дренирующими ее. Подобные образования – гемангиобластомы сетчатки, поскольку гистологически они подобны последним, формирующимся в мозжечке. Для гемангиобластом сетчатки характерен экзофитный и эндофитный рост с вовлечением в процесс диска и самого зрительного нерва. Нередко выявляется их сочетание с макулопатиями. Ангиоматоз сетчатки также может сопровождать кистоз почек, карциному почки, феохромоцитому и пр.
Из-за повышенной проницаемости сосудов, внутри может скапливаться ретинальный экссудат с большим количеством липидов, что приводит к развитию экссудативной отслойки сетчатки на последних стадиях заболевания.
При диагностике артериовенозной ФАГ, выявляется концентрация в ангиоме контрастного вещества. На поздних стадиях заболевания, флюоресцеин выходит за пределы сосудов в окружающие ткани, что обусловлено дефективностью опухолевых сосудов.
В качестве лечения, применяют лазерную коагуляцию, криолечение, хирургическое удаление опухоли.
Туберозный склеро з, получивший название болезни Бурне-Вилля, – редкое аутосомно-доминантное заболевание, возникающее из-за сбоя двух генов в 9-й и 16-й хромосомах.
Классическая триада патологии – эпилепсия, ангиофибромы лица, умственная отсталость. Сетчатка поражена беловатыми опухолевыми образованиями, локализующимися возле диска зрительного нерва, отдаленно напоминающие плоды шелковицы. На диске зрительного нерва могут выявляться астроцитомы, которые получили название гигантских друз. Иногда их ошибочно ассоциируют с ретинобластмой.
В качестве лечения выбирают помещение пациентов в неврологическую клинику. Прогноз заболевания серьезный: при нарастании неврологических проявлений вскоре наступает летальный исход.
Определение
Ретинальная капиллярная гемангиома, первоначально именовавшаяся ангиоматозом сетчатки, — доброкачественная сосудистая опухоль различного размера, локализованная в сетчатке или по краю диска зрительного нерва.
Диагностируемая до 4-го десятилетия жизни, она может быть первым проявлением болезни Гиппеля-Линдау (ФГЛ) (von Hippel-Lindau disease) - семейного опухолевого синдрома.
Эпидемиология и этиология
Капиллярная гемангиома может быть наследственным заболеванием или возникать спорадически. Эта опухоль возникает у 80% пациентов с синдромом ФГЛ и часто является его первым проявлением, диагностируемым в среднем в возрасте 25 лет. Синдром ФГЛ встречается с частотой около 1:40 000 и, по-видимому, чаще возникает у людей белой расы. Синдром наследуется по доминантному типу, в одной семье могут быть различные его фенотипы. Средняя продолжительность жизни у пациентов с ФГЛ достигает 41 года.
Синдром фон Гиппеля-Линдау (von Hippel-Lindau syndrome) возникает в результате мутации в гене VHL, гене-супрессоре опухоли, который расположен в хромосоме Зр25. Функции гена ФГЛ неизвестны, по считают, что он регулирует экспрессию и функцию реагирующих па гипоксию ангиогенных факторов (например, сосудистого эндотелиального фактора роста).
Анамнез
Важные клинические признаки
Новообразование может сопровождатся экссудацией, скоплением субретинальной жидкости и формированием преретинального фиброза.
Юкстапаниллирная капиллярная гемангиома. Оранжево-красного цвета, но с менее чёткими границами, часто без видимых питающих сосудов.
Сопутствующие клинические признаки
Дифференциальная диагностика
• Другие опухоли: кавернозная гемангиома сетчатки, рацемозная гемангиома, меланома хориоидеи и астроцитарная гамартома.
• Сосудистые заболевания: болезнь Коатса, артериальные макроаневризмы сетчатки, семейная экссудативная витреоретинопатия и экссудативная макулярная дегенерация.
Диагностика
Офтальмологическая. Наиболее полезным дополнительным методом диагностики является флюоресцентная ангиография. В артериальную фазу выявляют выраженную, расширенную питающую артериолу. Опухоль выглядит гиперфлюоресцирующей в ранней фазе и остаётся гиперфлюоресцирующей до поздних фаз исследования, иногда с просачиванием красителя в стекловидное тело. Ультразвуковое исследование информативно для очагов более 1 мм и выявляет высокую акустическую плотность образования.
Системная. Все пациенты с капиллярной гемангиомой сетчатки, а также их родственники должны быть обследованы на синдром ФГЛ. Проводят генетический анализ натналичие мутаций в гене VHL.
Прогноз и лечение
Естественное течение заболевания может быть различным, описаны два варианта течения — с прогрессирующим увеличением опухоли и спонтанным её регрессом. Прогноз для зрения очень вариабельный и зависит от локализации опухоли, её размера и связанных с ней осложнений, особенно вовлекающих макулу. У пациентов с синдромом ФГЛ с возрастом увеличивается риск развития сопутствующих опухолей, с которыми связан риск заболеваемости и смертности. Средняя продолжительность жизни менее 50 лет, а ведущей причиной смерти является карцинома почек.
Лечение рекомендовано при подтверждённом росте опухоли или её влиянии на зрительные функции. Цель лечения - вызвать резорбцию экссудации или субретинальной жидкости. Лазерную фотокоагуляцию применяют при маленьких опухолях (меньше 2 мм в диаметре). Более крупные опухоли лучше поддаются лечению криотерапией или брахитерапией. Пациентам с далеко зашедшими опухолями или при неконтролируемом росте опухоли может потребоваться витреоретинальное хирургическое вмешательство и реже энуклеация.
Пациенты с синдромом ФГЛ и их родственники должны проходить регулярные обследования в течение всей жизни. Это обследование включает исследование на содержание катехоламинов в моче, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование почек и магнитно-резонансную томографию головного мозга.
Ангиомы — доброкачественные образования, способны поражать эпидермис человека и внутренние органы. Ангиома сетчатки глаза — опасное заболевание, для которого характерно развитие кист и ангиоматозных образований на глазнице, сетчатке, оболочке глаза. Несвоевременное лечение грозит потерей зрения, поэтому при первых симптомах стоит обратиться к врачу.
Особенности болезни
Заболевание носит другие названия — факоматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, ангиоматоз ретино-цереброретинальный. Ангиоматоз передается аутосомно-доминантным типом с частичным распространением за пределы органа. Заложен синдром самого рождения у ребенка, но развиваться начинает у людей после 30-ти лет. Проявление болезни свидетельствует о нарушении деятельности внутренних органов и о хронических заболеваниях. В зависимости от патологических отклонений, врачи выделяют 5 видов ангиомы сетчатки.
| Название | Характеристика |
| Диабетический | Развитие сахарного диабета ухудшает работу кровеносных сосудов. В капиллярах сетчатки глаза снижается кровоток, сосуды закупориваются, зрение падает |
| Травматический | Этот вид возникает вследствие повышения внутричерепного давления или сдавливания кровеносных сосудов при травмах головного мозга и позвоночника, в частности, его шейного отдела. |
| Гипертонический | Причина – кровоизлияние в глазах, возникающее от повышенного артериального давления. |
| Гипотонический | Сниженный кровоток в глазах ухудшает зрение из-за низкого тонуса мелких сосудов. |
| Юношеский | Вид до конца не изучен, проявляется по наследственной части у детей от рождения. |
Развитие недуга представляет собой врожденную аномалию, которая проявляется вследствие обострения других болезней. Среди них:
- отклонения внутричерепного и артериального давления;
- травма шеи, позвоночника, головы;
- остеохондроз;
- сниженный тонус сосудов при нервных расстройствах;
- пожилой возраст;
- индивидуальные заболевания крови;
- злоупотребление алкоголем, сигаретами;
- интоксикация организма на вредном производстве.
Зачастую поражаются сразу оба глаза. На первых этапах наблюдается ухудшение зрения, возникновение вспышек в глазах, депигментация глазного дна. На глазном дне образуются капиллярные клубочки, которым характерен медленный рост. Ангиомы, расположенные на глазницах или глазном яблоке, достигают больших размеров, часто превышает в 3―4 раза диаметр зрительного нерва. По мере увеличения опухоли возможно смещение глаза.
На следующем этапе клубочки перемещаются к центру, могут оседать на диске зрительного нерва. Форма, окрас и величина сосудистых образований различная: бордовая, синяя, зеленая. Под сосудами кроются желтые, белые очаги заболевания. На последнем этапе наблюдается отслоение сетчатки, развитие катаракты, увеита, вторичной глаукомы. Больного мучают кровотечения из носа, резкие перемены артериального давления, головная боль. Ангиома провоцирует кровоизлияние в глазных яблоках и прогрессирование близорукости.
Диагностика заболевания
Офтальмолог диагностирует зрительные органы после общего осмотра пациента. Надавив на глазное яблоко, опухоль бледнеет. Чтобы получить ведомости о скорости кровотока и тонусе сосудов, врач проводит УЗИ. С помощью рентгеновского исследования офтальмолог изучает проходимость сосудов. Благодаря МРТ, окулисту удается увидеть строение мягких тканей для точного установления стадии развития ангиомы сетчатки. Компьютерная томография помогает определить заболевание на ранних стадиях и предотвратить ухудшение болезни.
Антиография — новый метод, который позволяет установить объективную информацию о глазном дне на ранних этапах при стертых формах заболевания. Показывает источник опухолевого роста и размер новообразования.
Лечение ангиоматоза сетчатки глаза
Избавление от ангиомы сетчатки возможно только с применением терапии лазером или хурургии.
Для лечения ангиоматоза широко используют лазерную фотокоагуляцию. Применяется, если опухоль не превышает одного диаметра диска зрительного нерва. Если превышает, то используют дополнительно криотерапию. При гипотоническом и гипертоническом ангиоматозе важно нормализовать давление, и понизить уровень холестерина у больного. Специальная диета обязательна при ангиоме, спровоцированной сахарным диабетом. Нужно убрать из рациона продукты, содержащие углеводы.
Когда ангиома уже в запущенной стадии, сложно вернуть зрение обратно даже с помощью хирургии. Прогнозы врачей плохие: есть шанс не просто потерять зрение, но и лишиться жизни. Поэтому не только человек, страдающий ангиомой, но и его родственники должны систематически обследоваться у офтальмолога ежегодно с 5-ти лет. Не стоит пренебрегать здоровьем и не лечить эту болезнь.
Читайте также: