Фолликулярная неходжкинская лимфома что это такое

Среди всех опухолей лимфатической системы человека, фолликулярная лимфома является заболеванием, которое диагностируется реже всего. Клетки новообразования отличаются наименьшей агрессивностью, что делает данную патологию самой благоприятной в плане прогноза. Несмотря на хорошие результаты терапии, почти всегда лимфома данного вида рецидивирует в течение первых 5 лет.

Нодулярная лимфома, как еще называется это образование, это поражение, затрагивающее лимфатическую ткань и органы, в которых есть фолликулы. Протекает патология довольно медленно. Среди больных фолликулярной лимфомой практически не встречается детей и людей до тридцатилетнего возраста. Чаще заболевание наступает в старческом возрасте. Обычно, это характерно для лиц мужского пола после шестидесяти лет. Так как фолликулярные центры есть не только в лимфоузлах, а и в других органах, таких как селезенка, гортань, миндалины, кишечник и желудок, возникновение и начало прогрессирования опухоли может произойти в любом отделе организма, а симптоматика может быть самой разнообразной.

Причины

Точных причин, способных привести к развитию фолликулярной опухоли, не установлено. Ученым удалось прийти к выводу, что формирование лимфоидного новообразования связано с некоторыми хромосомными аномалиями, но одного этого фактора недостаточно. С высоким риском развития патологии могут столкнуться:

люди с различными генетическими отклонениями,
курильщики с многолетним стажем,
контактирующие с пестицидами и канцерогенами,
проходящие терапию препаратами, подавляющими иммунитет после трансплантации органов,
подвергающиеся частому ионизирующему излучению,
проживающие в местах с плохой экологией,
люди с аутоиммунными заболеваниями.

В одной третьей части случаев фолликулярной опухоли, болезнь начинается из-за врожденных или приобретенных патологий, связанных с работой иммунной системы.

Классификация

Исходя из строения, лимфома данной разновидности может быть нескольких типов:

Фолликулярной – семьдесят пять процентов ее клеток – фолликулярные,
Фолликулярно-диффузной – фолликулярных клеток не более двадцати семи процентов,
Диффузной – менее двадцати пяти процентов фолликулярных клеток в составе.

Первые две разновидности патологии очень трудно лечатся и почти в ста процентах случаев рецидивируют. От диффузной лимфомы можно полностью избавиться посредством консервативной терапии, однако, такая онкопатология самая агрессивная.

Развитие неходжкинской фолликулярной лимфомы связано с патологическим изменением B-клеток и T-клеток иммунной системы. Изначально поражению подвергается один лимфоузел, после чего патология расходится на остальные лимфатические узлы.

В зависимости от того, какую локализацию имеет лимфома, она может:

Зарождаться в слизистом слое узла, при этом, не поражая костный мозг,
Изначально поражать костный мозг.

Если лимфома локализована в тканях лимфоузлов, то она называется нодальной, остальные фолликулярные опухоли являются экстранадальными.

B-клеточная фолликулярная опухоль является самой распространенной среди лимфом. Наиболее часто докторам приходится сталкиваться с диффузной B-крупноклеточной лимфомой.

Помимо нее еще есть:

мелкоклеточная лимфоцитарная опухоль,
B-клеточное медиастинальное новообразование,
лимфома Беркитта,
волосатоклеточный лейкоз

Данный тип фолликулярных новообразований очень агрессивный и отличается стремительным ростом, однако если вовремя начать терапию, в большинстве случаев удается полностью избавиться от заболевания.

Морфологическое строение лимфом практически одинаково, поэтому доктора разделяют их по гистологическим и цитологическим признакам.

Существует три типа фолликулярных новообразований:

При первом типе в строении лимфомы имеются разрозненные клетки,
При втором типе в опухоли отмечается совокупность крупных и мелких клеток,
Образования третьего цитологического типа имеют в строении фолликулы гигантских размеров.

Во время того как болезнь развивается, тип новообразования может изменяться. Лимфомы, имеющие второй тип, очень агрессивны, они быстро растут и уже в начале клинического течения выдают себя признаками. Терапия при таких лимфомах проводится комплексная, но упор делается на максимальные дозы химических препаратов.

Лимфомы, относящиеся к третьему цитологическому типу, считаются самыми неблагоприятными в сравнении с остальными онкологическими патологиями лимфатической системы. Исследования над группой наблюдения показали, что даже после того как больной пройдет оперативное вмешательство по пересадке костного мозга и полный курс химической терапии, у опухоли есть очень большой риск рецидива. Благодаря некоторым лекарственным препаратам, например, Доксорубицину, можно улучшить прогностические данные, однако это не является стопроцентной защитой от возвращения фолликулярного новообразования.

Стадии

За время своего развития фолликулярное новообразование лимфатической системы проходит четыре стадии:

На начальной стадии симптоматика лимфомы отсутствует. В крайнем случае, возможно практически незаметное увеличение размеров одного лимфатического узла либо одной группы узлов.
На второй стадии лимфома поражает сразу несколько групп лимфоузлов, а также ткани и органы, находящиеся за пределами лимфатической системы. Фолликулярная патология локализуется по одной стороне от диафрагмы, а видимые признаки могут как присутствовать, так и отсутствовать.
Третья стадия характеризуется поражением лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы. На данном этапе уже есть внешняя симптоматика болезни.
Последняя четвертая стадия протекает с поражением центральной нервной системы, любых тканей, органов, костей, а также костного мозга.

Развитие лимфомы, как правило, имеет медленное течение, во время которого чередуются периоды обострений и ремиссий.

Симптомы

На первых двух стадиях заболевания возможно бессимптомное течение. Человек хорошо себя чувствует, его ничего не беспокоит. Часто симптомы фолликулярной лимфомы начинают проявляться на этапе, когда патология уже затронула костный мозг.

Третья стадия болезни протекает со следующими признаками:

происходит увеличение паховых, подмышечных и шейных лимфатических узлов,
узлы становятся очень болезненными, особенно, если к ним прикасаться,
в ночное время суток больной сильно потеет,
нарастает усталость и быстрая утомляемость,
возникает гипертермия тела,
если новообразование поразило селезенку, то она становится увеличенной (спленомегалия),
при поражении миндалин, человеку становится трудно глотать.

Из-за вовлечения в онкопроцесс кроветворных органов, таких как селезенка и костный мозг, развивается анемия. Поражение нервной системы на четвертой стадии приводит к различным невралгическим нарушениям и соответствующим признакам.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз, установить тип лимфомы и ее стадию, врач-онколог назначает ряд исследований и анализов. Проведение диагностики начинается со внешнего осмотра больного, пальпации лимфоузлов и сбора анамнеза. Обязательным является проведение пункционной биопсии с последующим гистологическим и цитологическим исследованием.

Также при подозрении на опухоль лимфатической системы необходимо проведение:

биопсии костного мозга,
магнитно-резонансной томографии,
компьютерной томографии,
ультразвукового исследования.

В обязательном порядке пациентам берется кровь из вены на наличие онкомаркеров, а также на проведение биохимического анализа.

Лечение

При фолликулярной лимфоме терапевтические мероприятия назначаются с учетом стадии онкопатологии. На первых этапах развития лечение фолликулярной опухоли подразумевает проведение химиотерапии и радиолечения. Также проводится лучевая терапия на первично вовлеченные зоны. Для того чтобы восстановить иммунную систему после негативных последствий химических препаратов, больному необходим прием иммуностимуляторов и моноклональных антител. А также пребывание в полностью стерильных условиях. На третьей и четвертой стадии патологии целесообразно проведение одной лишь химиотерапии и то, только в случаях, если это позволяет состояние больного. При вторичном лейкозе во время течения фолликулярного новообразования, проводится трансплантация костного мозга. Идеальным донором для такой процедуры может стать ближайший кровный родственник.

Осложнения и рецидивы

К осложнениям, которые могут быть вызваны лимфомой, относятся:

язвы слизистых оболочек внутренних органов,
утомляемость даже при незначительных физических нагрузках,
выпадение волос,
плохая свертываемость крови и повышенная склонность к кровотечениям,
недостаточность иммунитета и восприимчивость к различным инфекциям,
понижение аппетита и потеря массы тела.

Во время лечения химической терапией возможен распад новообразований, что приводит к поражению почек, сердечно-сосудистой, а также центральной нервной систем. Самым частым осложнением при фолликулярном новообразовании является рецидив, который наступает в ранние сроки после проведения терапии.

Прогноз и профилактика

При лимфоме выживаемость без последствий возможна только в том случае, если патология была диагностирована на первой стадии. Тогда у докторов есть достаточно времени для разработки индивидуальной схемы лечения. На начальном этапе фолликулярной опухоли положительного прогноза можно добиться в девяти случаях из десяти. Вторая стадия болезни сокращает процент пятилетней выживаемости на десять. При обнаружении онкопатологии на третьей стадии развития выживает только половина больных.

Четвертая стадия болезни практически не встречается, так как уже на третьей возникают симптомы, с которыми человек обращается к доктору и начинает терапию. Но если же лимфома по каким-то причинам была диагностирована на завершающем этапе развития, то шансы на излечение крайне малы. При лимфоме 4 стадии прогноз на пятилетнюю выживаемость могут рассчитывать только десять процентов больных. Все лечебные мероприятия могут лишь немного продлить жизнь пациенту, и то не всегда. Как правило, летальный исход при лимфоме наступает от осложнений, которые ослабленный организм не может побороть.

Полностью уберечься от заболевания невозможно. Но можно сократить риск его возникновения, если придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться, отказаться от вредных привычек, укреплять иммунную систему. Плановый осмотр доктором один раз в год является не последним моментом в плане профилактики онкопатологий.

При фолликулярной лимфоме онкопроцесс имеет лёгкую степень тяжести. Лечение эффективно, прогноз на выздоровление положительный. Низкую степень злокачественности заболевания представляет мелкоклеточная опухоль с расщеплёнными ядрами.

Фолликулярная лимфома – это злокачественная разновидность неходжкинских патологий. Новообразование поражает лимфатическую систему. Встречается редко. Опухоль медленно развивается. Метастазирование происходит в крайних случаях. Заболевание неопасно для жизни при своевременно начатом лечении.

Нодулярный узел составляют В-лимфоциты. Клетка лимфоцит формирует иммунную систему человека. При мутационных процессах происходит формирование недоразвитых клеток, нарушается их структура и функции. Организм теряет возможность бороться с патогенными агентами. Атипичные клетки беспорядочно делятся и объединяются в один патологический очаг.

ФЛ может развиться в любом органе с лимфоидной тканью. К примеру, в органах желудочно-кишечного тракта и гортани. Злокачественный процесс будет проявлять симптомы в зависимости от локализации опухоли. Неходжкинский очаг обычно диагностируется у мужчин пожилого возраста с угнетённым иммунитетом или наличием хронических воспалительных процессов слизистых оболочек органов.

По МКБ-10 фолликулярный тип лимфом представлен кодом С82.

Этиология заболевания, виды и стадии развития

Причины возникновения мутаций в лимфоидных клетках уточняются. Многолетние исследования онкологов позволяют сопоставить определённые основополагающие факторы с нодулярным ростом новообразования:

Профессиональные издержки, вынуждающие контактировать с канцерогенами.
Алкогольная и никотиновая зависимости.
Пересадка органов, при которой необходим приём препаратов, уничтожающих собственный иммунитет.
Облучение ультрафиолетом или радиацией.
Проживание в экологически опасной зоне.
Заболевания аутоиммунного типа.
Наследственное влияние.

В группу риска входят люди пожилого возраста, пациенты с железодефицитной анемией, с повышенным уровнем лактатдегидрогеназы и с раком лимфатических узлов.

По системе TNM лимфома классифицируется следующим образом:

Как любой онкологический процесс, фолликулярная опухоль представляет 4 стадии развития:

На 1 стадии человек не замечает изменений в здоровье. Единичная лимфома локализуется в одном органе либо лимфатическом узле. Раковые клетки не покидают очаг. Метастазирование не прогрессирует.
На втором этапе возникают первые симптомы. Воспаляются шейные, паховые, подключичные лимфоузлы.
Для третьей стадии характерна слабость, высокая температура тела, резкое похудение. Тело отекает, кожа становится серой. В грудной клетке воспаляются лимфоузлы. Снижается умственная и физическая активность больного. Вторичные очаги в отдельных органах отсутствуют.
4 стадия представляет возвышенный над поверхностью кожи узел. Опухоль отёчная и болезненная. Нередко покрыта язвами. Злокачественный процесс проникает в селезёнку и костный мозг. Клетки лимфомы распространяются во все части тела. В 20% случаев развивается лейкемия.

ФЛ – объединяющий термин для 4 типов заболевания:

Неходжкинская опухоль развивается на фоне мутаций Т и В-лимфоцитов. На начальной стадии симптомы отсутствуют. Обычно первичное обращение за медицинской помощью происходит при 3 степени развития патологии. Опухоль локализуется в любом лимфоузле, из которого злокачественные клетки распространяются по организму лимфогенным путём. Метастазирование органов происходит как по лимфе, так и по кровотоку. Такой вид лимфомы поражает все возрастные группы населения. Может протекать медленно при индолентном течении. Человек долго не подозревает о недуге. При выявлении такой формы лечение эффективно. Если заболевание агрессивное, смерть наступает в течение 2 месяцев.
В-клеточная опухоль объединила подвиды, характеризующиеся различным течением, степенью злокачественности и прогнозами на жизнь. К примеру, в 30% случаев В-крупноклеточный узел выражен диффузным процессом. Среди В-клеточныхлимфом также встречаются патология мантийских клеток, лимфоцитарное мелкоклеточное новообразование, медиастинальная лимфома и другие.
Новообразование II цитологического типа включает три типа клеток: 1 – расщеплённые ядра небольшого размера; 2 – смешение крупных и мелких элементов; 3 – только крупные клетки.

При микроскопическом исследовании выявляют 3 степени злокачественности опухоли:

При Grade 1 обнаруживаются от 0 до 5 центробластов.
Для Grade 2 количество центробластов достигает 15 единиц.
Grade 3 характеризуется центробластами в количестве от 15 ед. Центробласты бывают с центроцитами и без.

Нодулярная лимфома III цитологического типа не имеет благоприятных условий для выздоровления. Если достигается ремиссия, шанс на развитие повторной болезни неизменно высок.

Клиническая картина

С фолликулярным злокачественным процессом связывают патологии подмышечных впадин, паховой области, головы и шеи. Начальный этап может не представлять опасности для жизни человека. Симптомы слабовыраженные или отсутствуют. Ввиду латентного течения болезни диагностика отсутствует. 1 и 2 стадия фолликулярной лимфомы часто выявляются на плановых медицинских осмотрах или при исследовании других заболеваний.

Первый явный симптом появляется из-за выпячивания опухоли под кожей. Больной нащупывает болезненный плотный узел. Область новообразования отекает, повышается местная температура. Опухоль показывает чёткие границы. По мере роста узла на поверхности появляются кровоточащие язвы, которые не заживают после применения мазей и лекарственных средств.

К специфическим симптомам нодулярной лимфомы присоединяются признаки интоксикации организма:

Вялость и повышенная утомляемость.
Бледность кожных покровов.
Отказ от еды.
Высокая температура.
Нарушение работы пищеварительных органов.
Дискомфорт и боль в поражённой области.
При возникновении опухоли на шее ухудшается слух со стороны расположения узла.

Признаки болезни проявляются постепенно. При обнаружении 2 и более симптомов одновременно необходима срочная консультация врача.

Диагностические меры

При первичном осмотре врач выслушивает жалобы пациента, пальпирует лимфатические узлы и выносит приблизительный диагноз. Для подтверждения назначаются инструментальные исследования, в ходе которых выявляется размер, форма и локализация злокачественных опухолей. Лабораторные анализы проводятся для выявления общего состояния пациента и определения истинной природы новообразования.

Заключительный диагноз определяют по результатам ультразвукового исследования, теста на онкомаркеры, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, гистологического и цитологического анализа биоптата.

Манипуляции необходимы для подбора протокола лечения. При лимфоме первого типа пациент быстро входит в ремиссию без ударных доз препаратов. Лечение второго типа опухоли требует интенсивной химиотерапии. При новообразовании третьего типа лечение бессмысленно, поэтому пациенту налаживают качество жизни при помощи симптоматических медикаментов. Последний тип лимфомы опасен для жизни пациента и в 90% случаев заканчивается скоропостижной смертью.

Лечебная тактика

Максимальный эффект от лечения фолликулярной лимфомы достигается на начальных этапах развития болезни. Методы лечения назначаются индивидуально для каждого пациента.

Если опухоль не развивается или растёт крайне медленно, не провоцирует возникновения неприятных симптомов, онкологи применяют выжидательную тактику и регулярно наблюдают за динамикой роста патологического узла. Лимфома может находиться в спящем состоянии годами, поэтому исключается необходимость в проведении радикального лечения.

При наличии болей и других негативных симптомов лечение проводят незамедлительно. Для борьбы с поражённой лимфоидной опухолью подбирается лазеро- и химиотерапия. Если в процесс вовлечён костный мозг, прибегают к замене органа на донорский биоматериал. Лечение агрессивной формы болезни не гарантирует выздоровления. Пятилетняя выживаемость зафиксирована у малого количества пациентов.

Ремиссия достигается при применении комплекса препаратов. Предпочтение отдаётся Винкристину, Доксорубицину, Циклофосфану и Преднизолону.

При единичных поражениях рекомендовано хирургическое вмешательство. Резекция опухоли проводится с частью окружающих здоровых тканей и лимфатических узлов. Фолликулярная лимфома селезёнки нарушает работоспособность органа, удаляемого целиком.

Гамма-излучения не показали достаточного результата, используются редко.

При терминальной стадии агрессивной лимфомы врачи стараются избавить пациента от боли и симптомов интоксикации. Паллиативное лечение проводится до конца жизни.

Вторичный лейкоз выступает осложнением фолликулярной лимфомы. Обычно требуется трансплантация костного мозга.

Нетрадиционные методы не способны избавить от онкологических проблем. Самолечение не только нерезультативно, но и усугубит течение болезни. Приём трав, настоев и прочих народных средств пациент должен согласовываться с врачом.

Восстановительный период

Лазерная терапия и приём цитостатиков негативно сказываются на здоровье человека. Угнетается иммунитет, страдают здоровые клетки, организм подвергается проникновению вторичных инфекций. Чтобы добиться максимального результата и улучшить состояние пациента, назначают приём иммуномодуляторов. Препараты активируют защитные функции и помогают наладить нормальную работу органов и систем.

Во время лечебного и восстановительного этапа пациент находится в стерильных стационарных условиях и избегает контакта с внешним миром.

При нахождении в домашних условиях важно заботиться о чистоте и проветривании жилья. Банальная простуда может стать причиной смерти больного с плохим иммунитетом.

Пациент пересматривает пищевые привычки. При онкологии запрещены копчёности, жирное мясо, жареная еда. Вредны консервы, ненатуральные продукты с химическим составом, алкоголь, фаст-фуд. Питание принимается дробным.

Рекомендовано употребление свежей растительной пищи, варёной курицы и рыбы, кисломолочной продукции. Пища обогащается витаминами и макроэлементами.

Профилактики заболевания нет. Только медицинские осмотры и прислушивание к организму позволят выявить и устранить фолликулярную лимфому.