Фиброзная дисплазия и костная киста кости

Одиночная костная киста

Одиночная костная киста является наиболее простым видом фиброзного остеита и наблюдается у детей моложе 15 лет, чаще всего в верхней части диафиза большеберцовой кости, бедра или плеча. В половине случаев патологический перелом служит первым проявлением этого заболевания. Киста распознается рентгенологически по расширению кости с центральным дефектом, который имеет симметричные контуры и гладкие края при отсутствии периостальной реакции (рис. 149, 150).

Рис. 149. Одиночные доброкачественные костные кисты могут быть причиной патологического перелома (1). Искривление кпереди было корригировано репозицией. Через 3 месяца отмечена облитерация кисты (2). Операции не потребовалось, так как вследствие перелома наступило излечение.

Поражение является доброкачественным, течение благоприятное. Деструктивный процесс, характерный для заболевания, в ряде случаев излечивается спонтанно фиброзным восстановлением в течение нескольких лет. С другой стороны, часто при отсутствии перелома остается скрытая костная киста, но стенки еене спадаются, несмотря на сильную фиброзную реакцию. Перелом вызывает спадение полости и ускоряет процесс восстановления. В таких случаях в операции необходимости нет. Повреждение лечат, как обычный перелом. Периодические рентгеновские снимки показывают постепенную облитерацию кистозной полости.

Разновидности костных кист

Если последовательные рентгенограммы указывают на отсутствие облитерации кисты или на прогрессивное разрушение кости, киста после обследования подлежит выскабливанию. При кисте может развиться любая степень фиброзного остеита или же почти твердая фиброзная масса с небольшими кистами превратится в твердую фиброматозную массу, часто включающую гигантские клетки опухоли (рис. 150).

Рис. 150. Одиночная киста - фиброзный остеит. Патологический перелом в области костной кисты. Произведено выскабливание кисты фиброзного типа с заполнением полости осколками гомотрансплантата.

Для закрытия костной полости и предупреждения рефрактур можно применять костную пластику.

Геморрагическая киста, или доброкачественная костная аневризма

Иногда одиночная киста наполнена кровью, которая из нее вытекает свободно, но без пульсации. Отсутствие тромбоза показывает, что здесь происходит свободная, хотя, может быть, и замедленная циркуляция. Поражение было описано Ewing и Lichtenstein как аневризматическая костная киста. Название неудачное, так как киста не имеет ничего общего с аневризмой. Клиническая и рентгенологическая картина аналогична таковой при простой дистрофической кисте, за исключением того, что геморрагическая киста чаще наблюдается в диафизе, чем в метафизе, и может развиваться в позвонках и плоских костях (например, лопатка). Патологический перелом может произойти от незначительной травмы, но хорошо срастается. После выскабливания опухоли и заполнения ее костными стружками происходит заживление.

Моностатическая и полиостатическая фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия может наблюдаться в одной кости (моностатическая дисплазия) или в нескольких костях одной или двух конечностей (полиостатическая дисплазия) с вовлечением не только длинных костей, но также костей таза и черепа. Чаще отмечается одностороннее поражение. Как полагает Jaffe, это происходит вследствие нарушения врожденного нормального развития оссификации. Мы не знаем в точности этиологию данного заболевания. Главным патологическим изменением является замена костной ткани плотной фиброзной тканью, расположенной в виде спиралей с маленькими островками фиброзной (?) кости, продуцированной мембраной оссификации, но без тенденции к оссификации или к образованию кист. Могут встречаться липоид-гистиоциты и клетки ксантомы, что может вызвать мысль о связи с липоидным гранулематозом.

Наблюдающийся обычно односторонний фиброз кости с пигментацией кожи и преждевременное развитие половой зрелости известны как синдром Олбрайта. Пигментация кожи вследствие отложения меланина в глубоких слоях эпидермы различной величины в одном или нескольких местах отмечена в 1/3 опубликованных наблюдений. Раннее развитие половой зрелости наблюдалось реже. У девочек рано развивались грудные железы и появлялись волосы в подмышечных и лобковых областях. Менструации отмечались через несколько месяцев после рождения. Раннее развитие вторичных половых признаков имело место у мальчиков в первую декаду жизни; иногда в этих случаях наблюдался гипертиреоидизм.

Нам кажется, что синдром Олбрайта имеет гормональное происхождение.

Патологические переломы и деформации могут наблюдаться в детстве, но иногда никаких явлений до зрелого возраста нет и болезнь обнаруживается случайно. Имеется значительная градация в степени поражения дисплазией различных больных. Фиброзная дисплазия была обнаружена у одного больного при значительной травме и переломе бедра. Фиброз кости вызвал замедленное срастание перелома (рис. 152). Но другой больной получил перелом в возрасте 4 лет и был прикован к постели около 20 лет.

В тяжелых случаях заболевание обнаруживается обычно в детстве. Отмечаются утолщение нескольких костей, деформация и подверженность к переломам. Химизм крови нормальный, что отличает его от витаминорезистентного рахита и гиперпаратиреоидизма. Рентгенографическое исследование помогает отличить его от дисхондроплазии. Имеется диффузное утолщение без ясной границы между кортикальным слоем и костным мозгом, так что вся кость представляется гомогенной, но местами с полным фиброзным замещением и имеет вид кисты (рис. 151).

Рис. 151. Фиброзная дисплазия. Летчик при тяжелой травме получил перелом бедра (1). Рентгенологическое исследование обнаружило фиброзную дисплазию бедра и голени. Срастание перелома происходило замедленно. После длительной иммобилизации перелом сросся (2).

Даже тогда, когда появление дисплазии обнаруживается в детском возрасте, ее течение может быть относительно доброкачественным. У одного мальчика в возрасте 14 лет патологический перелом плеча в области фиброза кости сросся после обычного консервативного лечения. Другому больному по поводу перелома средней трети голени через область фиброзной дисплазии было произведено выскабливание полости и заполнение ее костной стружкой. Казалось, что наступило полное выздоровление, но через два года он получил вторичный перелом в месте бывшей фиброзной дисплазии (рис. 152).

Рис. 152. Моностатическая фиброзная дисплазия. Мужчина 43 лет при небольшой травме получил перелом голени в области имевшейся кисты. Киста была выскоблена п полость замещена костным трансплантатом. Казалось, что наступило излечение, но через 2 года произошел повторный перелом (1). При биохимическом исследовании крови установлена норма. Снова было произведено иссечение области фиброзной дисплазии и дефект заполнен спонгиозной тканью, взятой из гребешка подвздошной кости. Был использован накладной гомотрансплантат, фиксированный винтами (2).

Было произведено удаление всей толщи кости, включая надкостницу и поднадкостничные слои. Дефект был заполнен спонгиозной стружкой, взятой из подвздошной кости. Фиксация достигнута трупной гомокостью.

Фиброзная дисплазия – заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной дисплазии на кости таза, черепа и ребер.

Принято считать, что это врожденная аномалия. Она возникает на фоне мутации генов. Для лечения фиброзной дисплазии показано хирургическое вмешательство – медикаментозная терапия не способна справиться с недугом.

Разновидности

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы. Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела. Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:

Внутрикостная – одиночное или многочисленное поражение. Характеризуется очаговым образованием. В редких случаях приводит к перерождению костной ткани всего тела в фиброзную соединительную. При данной форме недуга человек не сталкивается с деформацией костей, у него не изменяется структура костного слоя.
Тотальное перерождение – возникает серьезная деформация, провоцирующая частые переломы. Исследования показали, что тотальному перерождению больше всего подвержены берцовые кости.
Опухолевый тип – единичное поражение, при котором на кости разрастается фиброзная ткань.
Синдром Олбрайта – детская болезнь. Характеризуется развитием заболеваний эндокринной системы, из-за чего нарушается рост и развитие. У ребенка нарушается рост бедер и голени, из-за чего развивается диспропорция.
Фиброзно-хрящевая – костная ткань перерождается в онкологические новообразования.
Обызвествляющаяся – встречается только на берцовых костях.

Проявления

У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.

К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:

Болезненность в костной ткани;
Частые переломы;
Хромота;
Заметное изменение длины конечностей;
Уплотнение или воспаление кости.

В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:

При поражении ног или черепа дискомфорт у человека может отсутствовать;
Наибольшую болезненность представляют патологии костей туловища;
При поднятии тяжестей или любой другой активности дискомфорт значительно увеличивается;
При деформации кости болезненность становится постоянной;
Болезненность практически отсутствует, когда человек находится в неподвижном состоянии;
Болезненность во время обострения продолжительная, она обездвиживает человека.

Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.

При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.

Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.

Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.

Причины возникновения

Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.

Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный. Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию достаточно просто – обычно пациенты обращаются за медицинской помощью при появлении явных признаков отклонения. Чтобы определить заболевание, врачу необходимо собрать подробный анамнез. После этого он отправляет пациента на рентгенологическое исследование. На нем:

Изучается область диафиза и метафиза;
Изучается пораженный участок – обычно он имеет крапчатый вид;
Изучаются особенности деформации.

После этого пациент отправляется на компьютерную томографию костей. Это необходимо для изучения подозрительных участков – данный метод исследования позволяет исключить или подтвердить онкологию.

Диагностировать фиброзную дисплазию недеформированных костей достаточно тяжело. Болезнь не проявляет себя какими-то отличительными симптомами. Врачу необходимо следить за состоянием пациента в динамике. Также больному необходимо пройти обследования у смежных специалистов.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение остеогенной саркомы.

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Также существует вероятность возникновения ложных переломов. Нужно учитывать, что при комплексном лечении фиброзная дисплазия не приводит к серьезным осложнениям. Не стоит пускать заболевание на самотек, его необходимо постоянно контролировать.

Профилактика

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, не установлено. Из-за этого специалисты не могут дать эффективных профилактических рекомендаций.

Снизить риск возникновения патологии помогут следующие советы:

Старайтесь соблюдать технику безопасности при работе на вредном производстве;
Откажитесь от бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
Откажитесь от употребления алкогольных напитков;
При появлении боли в суставах незамедлительно обращайтесь к врачу;
Во время беременности женщины должны особенно тщательно относиться к своему здоровью. Также необходимо регулярно посещать врача;
Следите за массой тела, ожирение крайне опасно;
Регулярно занимайтесь физической активностью;
Раз в год проходите медосмотр, который поможет определить фиброзную дисплазию на начальных этапах развития.

При своевременном лечении фиброзная дисплазия вылечивается. Если игнорировать данное заболевание или же при полиоссальной форме, патология часто приводит к серьезной деформации.

Статистика показывает, что такие образования в 4% случаев перетекают в доброкачественные опухоли, в 0.2% — в злокачественные.

Доброкачественные новообразования костей — это различные опухолевые или опухолевидные массы, которые практически никогда не метастазируют и поражаю костную ткань, а также хрящи. Некоторые из этих новообразований можно классифицировать как агрессивные, поскольку после резекции они появляются снова.

В процессе диагностики опухоль должна подвергнуться биопсии, чтобы избежать развития рака, если эта опухоль злокачественная.

Виды доброкачественных опухолей костей и суставных хрящей

Остеоидная остеома

Доброкачественная опухоль кости, для которой характерны небольшие болезненные поражения. Основные симптомы остеомы: хромота конечности или пораженного участка и отек.

Места появления: тазовые кости, кости черепа, копчик, крестец, грудина, ключицы, берцовые и бедренные кости. В целом может появиться практически в любой кости в теле человека. Боль острая и глубокая, как правило, больше ощущается в ночное время суток. Очаг опухоли имеет круглую или овальную форму.

Лечение состоит только в удалении пораженного участка кости, причем, тщательном удалении, поскольку риск рецидива довольно большой.

Возникают остеоидные остеомы у детей и молодых людей (с 10 до 20 лет, реже ближе к 30-ти). Кроме радикальной резекции существует более современный метод удаления — тепловая абляция. Заключается она в размещении в поврежденном участке кости электрода, который проводит ток и нагревает опухоль, в результате чего её можно легко удалить. При хирургическом удалении требуется пребывание в стационаре в течение 2-4 дней.

Остеобластома

Встречается гораздо реже, чем остеоидная остеома. Иногда ошибочно диагностируется как злокачественная опухоль из-за активности и агрессивного роста. Встречается в любых костях, в том числе в тазовых, костях черепа, копчике, крестце, грудине, ключицах, но наиболее привычное место образования — это позвоночный столб и длинные и короткие кости нижних и верхних конечностей.

Основные остеобластомы: ограниченность движений, боль, отек, повышенная чувствительность. На обычном рентгеновском снимке хорошо видно такое новообразование. Лечение заключается в выскабливании опухолевой массы с прививкой кости или удалении части кости (в зависимости от места и потенциальной опасности проблемы).

Энхондрома

Доброкачественное поражение суставного хряща. В основном располагается в центральной части коротких, длинных или плоских костей, преимущественно появляется на руках. Может образоваться в любом возрасте. Новообразование бессимптомное, если не повреждено изнутри (обломком кости, сильным давлением, ударом и т.д). Опухоль хорошо видна на рентгеновском снимке. Если больного не беспокоит энхондрома, удалять ее не обязательно. Однако необходимо контролировать её рост или деформацию, а также целостность. При нарушении оболочки энхондрома может начать расти быстрее.

Множественный энхондроматоз

Обычно появляется в раннем возрасте и влечет за собой деформации костей - от умеренных до тяжелых. Один из примеров множественного энхондроматоза: образование крупных костных масс (наростов) на костях верхних конечностей, а также укорочение или искривление рук.

Лечение заключается в исправлении или предотвращении деформации путем шунтирования (установки металлических стержней в длинных костях рук для стабилизации деформированных или треснувших костей). Эти новообразования могут стать злокачественными, но происходит такое в редких случаях. После лечения множественного энхондроматоза пациенты должны наблюдаться и периодически проходить рентгеновское обследование, чтобы установить, не растет ли опухоль снова.

Хондробластома

Очень редкая доброкачественная опухоль. Место появления: плечевая кости (проксимальный отдел), бедренная кость (проксимальный и дистальный отдел), большеберцовая кость. Если заболевание не лечить, рост костей, пораженных опухолью, может быть остановлен, что влечет за собой деформации костей, задержку роста и другие дефекты. Внешне поражение имеет овальную или круглую форму.

Лечение: кюретаж, наложение пластин. Вероятность повторного роста новообразования после удаления составляет 20%.

Хондромиксоидная фиброма

Доброкачественная опухоль, состоящая из волокнистых миксоидных элементов. Возраст появления: между 20 и 30 годами. Самые популярные места появления: голень, дистальный отдел бедренной кости. Внешне представляет собой область, расширяющуюся к внешней границе кости, а внутри имеющую зубчатую структуру.

Лечение: кюретаж с прививкой кости или удаление при доступности. Эти опухоли имеют самый высокий процент рецидива (40%) , и особенно важно следить за состоянием больного в течение первых нескольких лет после операции.

Одиночный костно-хрящевой экзостоз, или остеохондрома

Наиболее распространенная доброкачественная опухоль кости, вызванная генетическим дефектом хряща эмбриона. Появляется на концах костей в любом возрасте. На снимке опухоли выглядят как костные врастания в боковую часть кости, выступающие над суставом. Ткань опухоли по своей структуре очень похожа на нормальную кость, и процесс ее роста практически идентичен. Остеохондрома безболезненна, однако при разрушении или сдавливании нервов и сосудов причиняет боль. Рецидив маловероятен. Наследственная форма множественного костно-хрящевого экзостоза приводит к появлению нескольких остеохондром. Они могут искривить скелет и вызвать проблемы с передвижением. Общие симптомы остеохондром: низкорослость, сгорбленность, деформации коленей и кистей, плохая функция суставов.

Лечение заключается в коррекции уродств в детстве и мониторинге их в зрелом возрасте. Это необходимо для отслеживания статуса опухоли.

Фиброзно-кортикальный дефект и неостеогенная фиброма

Наиболее распространенная доброкачественная опухоль костей у детей. Оба типа расположены в валах длинных костей, особенно дистальной части бедренной кости, проксимальной и дистальной большеберцовой кости, а также в верхних конечностях (плечевой кости, проксимальной трети лучевой и локтевой костей). Большинство из этих опухолей исчезают после подросткового возраста. Они, как правило, не вызывают симптомов, если не нарушены переломом. Фиброзно-кортикальный дефект выражается в небольшом выпячивании боковой части длинной кости. В зрелом возрасте поражение исчезает. Причина их появления не ясна, но вероятно связана с дефектом формирования и роста костной пластины. Спонтанный регресс происходит в зрелом возрасте, но если новообразование необходимо удалить, применяется костная пластика и кюретаж.

Фиброзная дисплазия

Солитарная костная киста

Чаще обнаруживаются у детей. Причина неизвестна, но одним из сопутствующих факторов является аномалия костной пластины. У взрослых место появления костной кисты: пятка, плоские кости. Полость кисты обычно заполнена жидкостью, удаляется она под общим наркозом, после чего проводится инъекционное лечение (три и более укола).

Аневризма костной кисты

Доброкачественное повреждение кости неизвестного происхождения. Место локализации: позвоночник, длинные кости верхних и нижних конечностей. Типичные жалобы: отек и боль, которая, как правило, следует за травмой. На снимке новообразование выпуклое, четко очерченное. Киста обычно состоит из губчатого пространства, заполненного инфильтратом.

Лечение: выскабливание или костная пластика. Частота рецидивов после выскабливания около 30%, и это — одна из причин полного удаления пораженного участка.

Доброкачественные сосудистые опухоли костей (гемангиомы)

Одиночные, но могут затронуть две и более кости. Место локализации: череп, тазовые кости, позвоночный столб. Приводят к литическим дефектам, выглядят как скопление сосудов.

Лечение: резекция или выскабливание (если это возможно).

Гистиоцитоз кости, или эозинофильная гранулема

Симптомы: боль, отек. Появляются обычно у молодых людей и детей. Лечение: инъекции стероидов, лучевая терапия (уменьшение размеров опухоли), костная пластика.

Гигантоклеточная опухоль кости

Основные симптомы: боль, отеки, затрудненное движение, тугоподвижность суставов. Причина появления не установлена. Возраст появления: 20-40 лет. Локализация: вокруг коленей, дистальный отдел бедренной кости, большеберцовая кость, крестец, голень. Темпы роста опухолевых клеток ускоряются во время беременности из-за увеличения уровня гормонов. Может произойти патологический перелом, а также скопление жидкости в суставе. На снимке можно увидеть истончение и расширение поверхности кости, эрозию и возможные перфорации, а также присоединение массы мягких тканей.

Комары и осы: опасность паралича и инфаркта после укуса насекомых

Коронавирус можно определить по пальцам и коже еще до появления первых симптомов

Первая жертва бубонной чумы: в Монголии скончался подросток

Осенью россияне могут столкнуться с дефицитом лекарств

Действительно ли бывает аллергия на корицу

Детский отдых в деревне – лучшая пилюля от хандры и астмы

Как выбрать гинекологическое кресло

Современная ультразвуковая диагностика и сервисное обеспечение УЗИ аппаратов