Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности 4 стадия


    6 минут на чтение


Фибросаркома – это новообразование злокачественной природы происхождения, которое формируется из соединительных тканей. Начало ее развития отмечается в толе мышечных структур. Особенность заключается в том, что на протяжении длительного времени патологический процесс может никак себя не проявлять, что значительно затрудняет раннюю диагностику болезни.

  1. Что такое
  2. Классификация
    1. Высокодифференцированные
    2. Низкодифференцированные
    3. Дерматосаркома
    4. Миксоидная
    5. Фибромиксоидная
    6. Нейрофибросаркома
    7. Инфантильная
    8. Фибросаркома яичника
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
    1. Магниторезонансная и компьютерная томография
    2. Биопсия
    3. Ультразвуковая диагностика
    4. Иммуногистохимия
  6. Лечение
    1. Оперативный
    2. Лучевая терапия
    3. Химиотерапия
  7. Осложнения
  8. Прогноз

Опухоль представлена в виде мелкобугристого угла округлой формы и плотной структуры. Не вызывает болезненности и не меняет состояние кожного покрова в пораженном месте.

Диагностика осуществляется с применением инструментальных и лабораторных методов. В качестве терапевтических мероприятий проводится хирургическое вмешательство лучевая и химиотерапия.

Что такое

Фибросаркома представляет собой злокачественную опухоль, в формировании которой принимают участие незрелые соединительнотканные волокна. Данное заболевание является одной из разновидностей сарком.

Чаще всего в процессе течения патологии поражению подвергаются глубокие ткани. Если было травмирование или радиационное воздействие, то местом локализации опухоли моет выступать подкожная жировая клетчатка.

Еще не так давно фибросаркома относилась к распространенным онкологическим процессам. Но благодаря иммуногистохимическим исследованиям, частоту возникновения новообразований удалось значительно сократить.


    • Онкоортопедия

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 3 декабря 2019 г.

В редких случаях данное заболевание диагностируется у пожилого населения. Как правило, оно возникает в возрасте от 20 до 50 лет. В большей степени онкологической болезни подвержены дети младшего возраста.

Согласно статистическим данным, примерно 50 процентов случаев приходится на возрастную категорию до 5-летнего возраста.

Местом локализации злокачественной опухоли в большинстве случаев выступают проксимальные отделы верхних и нижних конечностей. Однако она также может поражать и другие участки человеческого тела. Лечением занимаются онкологи и ортопеды.

Классификация

Все фибросаркомы делят на два вида.

Для этой разновидности новообразований характерна низкая степень злокачественности и медленное развитие. Клеточные структуры, которые окружаются коллагеновыми волокнами, в своем строении имеют некоторое сходство со здоровыми элементами.

Такие опухоли не представляют особой опасности для человеческого организма и не распространяют метастазы на рядом расположенные органы и ткани.

Эта форма считается более агрессивной в своем развитии. Строение патологических клеток не имеет ничего общего со здоровыми и предрасположено к стремительному росту и распространению.

Именно по этой причине низкодифференцированная фибросаркома быстро достигает больших размеров и способствует поражению других анатомических структур.

Особенность онкологического заболевания заключается в том, что злокачественные клетки могут стремительными темпами распространиться по всему организму через лимфосистему и кровоток. Чаще всего отмечается гематогенное распространение новообразования. Поражению в большей степени подвергается печень, кости и легкие.


    • Онкоортопедия

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 9 июля 2019 г.

При прорастании метастазов в близлежащие органы происходит их разрушение. Кроме того, опухоль может врасти в костную ткань, что приводит к повреждению ее сосудистой системы и нервных волокон.

Кроме этого, фибросаркома классифицируется на несколько форм.

Это редкая разновидность онкологического опухолевого образования. Начало развития опухоли отмечается в соединительной ткани, а местом расположения выступает поверхность кожного покрова. Также данная патология еще имеет такое название, как болезнь Дарье-Феррана.

Миксофибросаркома также относится к редким видам опухолей этой группы. Развитие патологического процесса характеризуется поражением хрящевой ткани. Такие новообразования относятся к доброкачественным и составляют всего один процент от всех фибросарком.

Диагностируется у более пожилой группы населения. При формировании фибромиксоидной саркомы повреждается бедренная область, плечи, глени и костная ткань тела. Для данной разновидности образований характерна низкая степень злокачественности.

Эта форма патологии считается одной из самых опасных. Формирование очага поражения наблюдается вокруг нервных волокон. В 50 процентах случаев выявляется в основном у пациентов, страдающих от нейрофиброматоза.

Это опухоль злокачественного происхождения, которая в большинстве случаев диагностируется в детском возрасте до пяти лет. Отличительной ее чертой является агрессивное течение, быстрый рост и высокий уровень озлокачествления.

При данной форме страдают чаще верхние и нижние конечности. Однако болезнь может поражать шейный отдел и область головы.

Редкий тип патологического процесса яичников. Выявляется примерно у четырех процентов больных фибросаркомой.

Причины

До настоящего времени основные провоцирующие факторы появления фибросаркомы так и не были установлены. Однако среди специалистов выдвигаются предположения, что онкологическое заболевание может начать развиваться в результате аномального формирования хромосом, чему может способствовать нарушенный эмбриогенез, возникающий на фоне воздействия неблагоприятных внешних факторов.

У взрослых людей вероятность заболевания может повышаться в результате длительного ионизирующего облучения на организм. Например, если была проведения лучевая терапия при лечении другой онкологической болезни.

Также среди причин выделяют:

  • травмирование тканей;
  • появление рубцов.


    • Онкоортопедия

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 февраля 2019 г.

При этом стоит отметить, что такие повреждения не провоцируют формирование злокачественного новообразования. Они лишь способствуют стимуляции роста уже сформировавшегося зачатка опухоли.

При наличии доброкачественных уплотнений вероятность перерождения считается минимальной. Но не стоит исключать тот факт, что малигнизироваться могут некоторые виды фибромиом, фибром, а также фиброаденом.

Некоторые фибросаркомы рассматриваются как спонтанно появившиеся опухоли.

Симптомы

Клиническая картина онкозаболевания будет зависеть от места расположения новообразования, его размеров и степени злокачественности процесса.

Как правило, высокодифференцированные формы на протяжении длительного времени могут не проявлять себя никакой симптоматикой, что вызывает трудности при их диагностике. В большинстве случаев их удается обнаружить случайным образом во время проведения обследования по причине другой патологии.

Пациент обращается за медицинской помощью уже тогда, когда уплотнение достигает внушительных размеров.


    • Онкоортопедия

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 25 февраля 2019 г.

Если фибросаркомы высокодифференцированного типа могут на протяжении нескольких лет развиваться бессимптомно, то низкодифференцированные образования проявляются практически сразу в течение первых 12 месяца с момента начала формирования.

Кожа в месте поражения остается неизменной. Только когда опухоль стремительно растет, эпидермис начинает истончаться и приобретает синюшный оттенок. Также наблюдается образование венозной сетки.

Во время прощупывания такие уплотнения часто путают с доброкачественными наростами, поскольку они могут формировать капсулу, имеющую четкие контуры.

Кроме того, небольшие по размерам уплотнения имеют свойство менять свое местоположение во время пальпирования пораженной области. По мере увеличения новообразования оно врастает в кость и становится неподвижным.

Болезненность, как правило, начинает беспокоить пациента в тот момент, когда крупный нарост сдавливает нервные волокна и сосуды. При прорастании опухоли в костные ткани боль становится нестерпимой.


    • Онкоортопедия

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 25 февраля 2019 г.

Также течение патологического процесса по мере его прогрессирования сопровождается ухудшением общего самочувствия больного, повышением температуры тела, истощением организма, снижением веса и отсутствием аппетита.

При распаде опухолевых клеток выделяемые продукты способствуют отравлению организма, что сопровождается постоянным лихорадочным синдромом.

Диагностика

Для постановки точного диагноза необходимо проведение комплексного диагностического обследования. В первую очередь специалист должен собрать необходимую информацию относительно анамнеза жизни пациент, тщательно изучить все имеющиеся у него клинические симптомы, а также провести внешний осмотр.

После этого врач назначает проведение инструментального и лабораторного исследования.

Данные методы необходимы для установления размеров злокачественного новообразования, его точной локализации, типа, а также степени вовлеченности в онкологический процесс рядом расположенных и отдаленных анатомических структур. КТ позволяет выявить очаги поражения в костных тканях.

Процедура подразделяется на два типа – тонкоигольную и толстоигольную. Их различие в том, что они позволяют сделать забор разного количества патологического материала, который в дальнейшем направляется в лабораторию для проведения гистологического анализа.

Такая методика необходима для определения типа опухоли, то есть, является она доброкачественной или злокачественной, а также для установления степени агрессивности ее течения.

УЗИ проводится с целью оценки состояния внутренних органов. А также возможного распространения метастазов.

Это иммунологическое исследования, для осуществления которого делают срез пораженной ткани. Это дает возможность выявить наличие антител.

Лечение

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий зависит от размера, локализации новообразования, стадии течения патологического процесса и распространенности метастазов.

В настоящее время для лечения фибросарком применяются следующие методы.

Хирургическое вмешательство является наиболее эффективным способом удаления злокачественной опухоли, поскольку снижает вероятность повторного появления болезни. В случае когда опухоль обладает высоким уровнем озлокачествления, дополнительно к операции назначают радио- и химиотерапию.

Данный способ лечения заключается в том, что на опухоль воздействуют высокочастотным радиоактивным облучением. В место, где сформировалось уплотнение, вводится специальное средство, которое усиливает воздействие ионизирующих лучей на фибросаркому.

Это позволяет удалить ту часть образования, которая недоступна для иссечения классическим методом хирургического вмешательства.

Лучевая терапия может также применяться в качестве самостоятельного мероприятия по лечению опухолевых процессов. Как правило, такое возможно в том случае, когда состояние больного крайне тяжелое, и другие методы удаления являются недопустимыми.

В этом случае специалист назначает прием сильнодействующих химических препаратов, которые способствуют уничтожению и разрушению раковых клеток, а также предотвращению дальнейшего роста уплотнения. Предпочтение отдается таким медикаментозным средствам, как Циклофосфан, Цисплатин, Доксорубицин.

Дозировку и продолжительность курса лечащий врач подбирает в каждом случае в индивидуальном порядке. При этом необходимо учитывать особенности течения онкологического процесса, возраст больного и его общее состояние.

Химиотерапия может быть адьювантной и неадьювантной. В первом случае ее проводят после хирургического вмешательства, что позволяет удалить оставшиеся раковые клетки. Вторую применяют до операции, чтобы уменьшить размер опухоли и устранить метастазирование.

Осложнения

Те оперативные методы, которые применяются для лечения фибросарком, сложны в исполнении, в результате чего не исключается возникновение определенных последствий.


Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

  • Причины сарком и факторы риска
  • Развитие саркомы
  • Распространенность саркомы
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Выберите врача и запишитесь на приём
  • Лечение саркомы

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.


Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.


  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.


Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркомы – это группа различных по клиническим и морфологическим признакам злокачественных новообразований, которые происходят из любых неэпителиальных тканей. В этом заключено основное отличие саркомы от рака, ростком которого являются эпителиальные клетки.

Риск возникновения данного заболевания повышается при некоторых генетических патологиях:

  • синдром базальноклеточных невусов;
  • синдром Вернера;
  • синдром Гарднера;
  • туберозный склероз;
  • кишечный полипоз т.д.

А болезнь Реклингхаузена, или нейрофиброматоз 1 типа, является наиболее распространенным наследственным заболеванием, которое осложняется опухолевыми процессами. При этой патологии нейрофибросаркомы возникают примерно в 15% случаев. Описаны также случаи возникновения саркомы в зоне воздействия ионизированного излучения, как патологического, так и с лечебными целями.

Гистоморфологическая классификация сарком

Зачастую точно определить, из какой именно ткани возникла конкретная опухоль, довольно сложно. Кроме того, выделяется большая группа опухолей, которые имеют неясный гистогенез.

Наиболее часто диагностируются фибросаркомы, липосаркомы и рабдомиосаркомы. Вторыми по частоте встречаемости следует злокачественная гистиоцитарная саркома мягких тканей и саркомы неясного генеза. Ангиосаркомы, синовиальные саркомы, злокачественные шванномы, лейомиосаркомы и прочие типы наблюдаются редко.

Опухоли жировых тканей
Промежуточные (местно-агрессивные) формы:

  • атипичный липоматоз;
  • высокодифференцированные липосаркомы.

Злокачественные формы:
  • недифференцированные липосаркомы;
  • миксоидные липосаркомы;
  • круглоклеточные липосаркомы;
  • полиморфная липосаркома;
  • липосаркомы смешанного типа;
  • липосаркомы без признаков дифференцировки.

Миофибропластические и фибробластические опухоли

Промежуточные, или местно-агрессивные, формы:
  • поверхностные подошвенные или ладонные фиброматозы;
  • фиброматозы десмоидного типа;
  • липофиброматозы.

Редко метастазирующие формы:
  • солитарные фиброзные опухоли;
  • гемангиоперицитомы, включая липоматозные гемангиоперицитомы;
  • воспалительные миофибропластические опухоли;
  • миофибропластические саркомы низкой степени дифференцировки;
  • миксоидные фибропластические саркомы;
  • инфантильные фибросаркомы.

Злокачественные формы:
  • зрелые фибросаркомы;
  • миксофибросаркомы;
  • медленнорастущие фибромиксоидные саркомы;
  • гиалинизирующие веретеноклеточные саркомы;
  • склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы.

Фиброгистиоцитарные опухоли
Промежуточные, или местно-агрессивные формы:
  • плеоморфные фиброгистиоцитарные опухоли;
  • гигантоклеточные саркомы мягких тканей.

Злокачественные формы:
  • недифференцированные плеоморфные саркомы;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с гигантскими клетками;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с преобладанием воспаления.

Саркома мышечной ткани
Опухоли скелетных мышц:

  • эмбриональные веретеноклеточные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • альвеолярные солидные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • плеоморфные рабдомиосаркомы.

Саркома гладких мышц: лейомиосаркома, включая и кожные формы.

Периваскулярные опухоли

  • Злокачественные гломусные опухоли;
  • миоперицитомы.

Сосудистые опухоли
Промежуточные, или местно-агрессивные формы: гемангиоэндотелиомы типа Капоши.
Редко метастазирующие формы:
  • ретиформные гемангиоэндотелиомы;
  • папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы;
  • смешанные гемангиоэндотелиомы;
  • саркомы Капоши.

Злокачественные формы:
  • эпителиоидные гемангиоэндотелиомы;
  • гемангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухоли

Опухоль костной ткани, или остеогенная саркома:
  • обыкновенные: хондробластические, фибробластические, остеобластические;
  • телеангиоэктатические;
  • мелкоклеточные;
  • центральные, имеющие низкую злокачественность;
  • вторичные;
  • параоссальные;
  • периоссальные;
  • поверхностные, имеющие высокую злокачественность.

Опухоли хрящевой ткани (хондросаркомы):
  • центральные, первичные и вторичные;
  • периферические;
  • дедифференцированные;
  • мезенхимальные;
  • светлоклеточные.

Опухоли неясного происхождения
Редко метастазирующие формы:
  • ангиоматоидные фиброзные гистиоцитомы;
  • оссифицирующие фибромиксоидные опухоли;
  • миоэпителиомы;
  • парахондромы.

Злокачественные формы:
  • синовиальная саркома;
  • эпителиоидные саркомы;
  • альвеолярная мягкотканная саркома;
  • светлоклеточная саркома мягких тканей;
  • внескелетные миксоидные хондросаркомы хордоидного типа;
  • примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET);
  • внескелетные саркомы Юинга;
  • десмопластические мелко- и круглоклеточные опухоли;
  • внепочечные рабдоидные опухоли;
  • злокачественные мезенхимомы;
  • миелоидная саркома;
  • новообразования, имеющие периваскулярную эпителиоидно-клеточную дифференцировку (PEComa);
  • светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли;
  • интимальные саркомы.

Каждый из названных гистологических типов отличается не только своими морфологическими признаками и гистогенезом, но также имеет определенное клиническое течение. Конечно, подобное многообразие морфологических форм сарком вызывает значительную трудность в их диагностике.

Еще больше гистологическое типирование сарком осложняется в детском возрасте. Обусловлено это тем, что у детей большая часть опухолей происходит из примитивных эмбриональных клеток (эмбриональная саркома) или клеток, которые еще не завершили свое гистогенетическое становление. Такие опухоли, имея большое разнообразие морфологических форм, зачастую не имеют четких признаков гистотиповой дифференцировки, характеризуются резкой анаплазией и вариабельностью клеточного состава. Вместе с тем часто наблюдается и обратная картина: новообразования различного происхождения часто имеют сходные признаки строения. Все это делает типирование опухолей значимой проблемой.

Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составе
клеток определенной формы

Рутинная оценка сарком начинается с оценки общего строения опухоли, которая базируется, прежде всего, на ее "узнаваемости" при микроскопии. Описывается общая картина преобладания клеток определенной формы.

Опухоли, состоящие из округлых клеток:

  • нейробластома;
  • саркома Юинга/PNET;
  • мезенхимальная хондросаркома;
  • эмбриональная и альвеолярная рабдомиосаркома;
  • десмопластичная круглоклеточная саркома;
  • круглоклеточная липосаркома;
  • малигнизированная рабдоидная опухоль.

Опухоли, состоящие из веретенообразных клеток:

  • фибросаркома;
  • веретеноклеточная рабдомиосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • злокачественные опухоли периферических нервных стволов;
  • веретеноклеточная ангиосаркома;
  • монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома.

Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток:
  • эпителиоидноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидноклеточная ангиосаркома;
  • эпителиоидноклеточные злокачественные опухоли нервного ствола;
  • склерозирующая эпителиоидноклеточная фибросаркома;
  • злокачественная фиброзная гистиоцитома;
  • эпителиоидноклеточная лейомиосаркома.

Остальные гистоморфологические типы сарком, входящие в классификацию, имеют преимущественно смешанную форму клеток. Кроме того, иногда форма злокачественно перерожденных клеток не поддается описанию и определению. В таких случаях опухоль классифицируется как плеоморфная саркома.

Типирование сарком по степени дифференцировки клеток

После определения гистологического типа саркомы оценивается степень ее дифференцировки (G). При этом учитываются такие критерии, как клеточный полиморфизм, митотическая активность и др.

Степени дифференцировки сарком:

  • GX – степень дифференцировки клеток определить невозможно;
  • G1 – саркома высокодифференцирована;
  • G2 – саркома дифференцирована умеренно;
  • G3 – саркома низкодифференцирована;
  • G4 – недифференцированая саркома.

Дифференциация клеток определяется возможностью установить, к какому именно виду ткани относится конкретная клетка. Чем ниже степень дифференциации клеток, составляющих опухоль, тем более выраженную злокачественность имеет данная саркома. Это напрямую связано с шансами раннего метастазирования в другие органы и ткани. Кроме этого, чем выше злокачественность саркомы, тем быстрее она увеличивается в размерах, тем большую инфильтративность имеет ее рост и тем стремительнее прогрессирует заболевание.

Иммуногистохимическое (ИГХ) типирование сарком

Иммуногистохимическое исследование позволяет:

  • провести гистогенетическое типирование опухоли и определить нозологический вариант новообразования;
  • определить органопринадлежность первичной опухоли при метастазах неизвестного происхождения;
  • определить степень злокачественной трансформации клеток опухоли;
  • прогнозировать течение опухолевого заболевания;
  • прогнозировать чувствительность и резистентность опухолевых клеток к химиотерапевтическим препаратам и лучевой терапии;
  • определить возможность проведения узконаправленной терапии.

Сегодня при верификации сарком используется несколько десятков основных ИГХ-маркеров. Поскольку практически нет ИГХ-маркеров, которые были бы специфичными только для какого-то конкретного типа опухоли, для типирования новообразования должен использоваться набор из нескольких антител.

1. В группу опухолей, состоящих из мелких округлых клеток, относятся новообразования, наиболее часто встречающихся в детском возрасте. Они обычно имеют низкую дифференцировку и высокую степень злокачественности.

  • Бластная нейрогенная саркома. Все ее разновидности экспрессируют нейрональные маркеры, такие как нейронспецифическая энолаза (NSE), синаптофизин, хромогранины (CgA), СD56, СD57.
  • Рабдомиосаркома. Все ее виды экспрессируют виментин, десмин и мышечный специфический актин (MA), а также СD99. Основными же ее специфическими маркерами является миогенные ядерные регуляторные протеины – миогенин и МуоD1.
  • Основными диагностическими маркерами для саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли являются СD99 (продукт гена MIC2) и Fli-1. Также клетки этих опухолей экспрессируют виментин, сравнительно часто - синаптофизин, в редких случаях - цитокератины (CK), CD57.
  • Клетки мезенхимальной хондросаркомы экспрессируют виментин, S-100 протеин и, реже, СD57.
  • Мелкоклеточная остеосаркома характеризуется экспрессией виментина, остеокальцина, может наблюдаться экспрессия СD57 и СD99.
  • Мелкоклеточная низкодиференцированная синовиальная саркома мягких тканей, как и другие типы синовиальных сарком (монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома, эпителиоидная синовиальная саркома, дедиференцированная полиморфноклеточная саркома), экспрессируют CK, эпителиальный мембранный антиген (EMA), виментин, коллаген IV типа.
  • Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль - очень редкий вид чрезвычайно агрессивного новообразования. Обычно клетки этой опухоли экспрессируют эпителиальные (СК и ЕМА), мезенхимальные (виментин), миогенные (десмин) и нейральные (СD56, NSE) маркеры.

2. К опухолям, состоящим из веретенообразных клеток, прежде всего относятся новообразования, развивающиеся из производных мезенхимы.
  • Фибросаркома и инфантильная фибросаркома не имеют специфического иммунопрофиля, но всегда положительны к виментину, а иногда – и к SMA.
  • Клетки лейомиосаркомы, как правило, экспрессируют виментин, десмин, МА, SMA, кальдесмон.
  • Злокачественная опухоль оболочки периферического нервного ствола экспрессирует виментин, коллаген IV типа и СD57.
  • Сосудистая эпителиоидно- и веретеноклеточная саркома, а также саркома Капоши экспрессируют Fli-1, CD31, CD34 и фактор фон Виллебранта (фактор VIII связывающий протеин).
  • Гемангиоперицитома и солитарная фиброзная мягкотканая саркома относятся к новообразованиям, пограничным по своему потенциалу злокачественности. Их клетки обычно экспрессируют CD34, CD99, а также bcl-2.

3. Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток, характеризуются признаками, присущими специализированным клеточным элементам соединительной ткани (миофибробластам, эпителиоидным клеткам сосудов, миоэпителиальным клеткам).
  • Злокачественная воспалительная миофибробластическая опухоль (воспалительная фибросаркома) демонстрирует иммунореактивность с кальпонином, SMA и десмином.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитарная саркома характеризуется коэкспрессией виментина, EMA и CD68, в некоторых случаях наблюдается экспрессия MA, однако не экспрессируются миогенин и МиоD1.
  • Периваскулярные эпителиоидноклеточные опухоли (PEC-омы) – это группа опухолей, к которым относятся: ангиомиолипома почек (и других локализаций), светлоклеточная саркома легких ("сахарная" опухоль), лимфангиолейомиоматоз и др. Клетки этих опухолей демонстрируют меланоцитарный иммунофенотип (положительны к: Мелан-А, НМВ45, тирозиназе) с коэкспрессией SMA.
  • Эпителиоидная саркома коэкспрессирует виментин и СК.

Помимо гистогенетического типирования опухолей, принципиально важной задачей ИГХ является определение степени злокачественности опухоли и выявление прогностических маркеров. Это позволяет намного более обоснованно и достоверно прогнозировать течение болезни, а также чувствительность опухоли к лечебным средствам.

Читайте также: