Фибромиксоидная саркома мягких тканей что это такое

Фибросаркома – это опухоль со злокачественным течением, которая развивается из соединительной ткани. Она произрастает среди миофибрилл и длительное время может никак себя не проявлять. Морфологически она представляет собой плотное образование круглой формы, с наличием бугров на поверхности и отграничением от окружающих тканей. Обычно, кожа над фибросаркомой не выглядит измененной.

Наличие высокодифференцированной саркомы расценивается как благоприятное. Низкодифференцированные ее виды способны давать метастазы по кровеносным и лимфатическим сосудам. Установление диагноза основывается на клинической картине и диагностических мероприятиях. Применяемое лечение состоит из оперативного вмешательства, радиационного воздействия и химиопрепаратов.

Хотя фибросаркома кости может возникать где угодно, она чаще всего встречается у колена и бедра. Рентгенограмма здесь показывает типичный вид поражения кости.

Определение

Фибросаркома – это злокачественная патология, которая развивается из молодых клеток соединительной ткани, которые подвергаются патологическому перерождению. Процесс поражает мышечную ткань, сухожилия и фасции. В случае комбинации патологического процесса с действием радиации или травмирующего мягкие ткани компонента, может вовлекаться подкожная жировая клетчатка.

Эта патология чаще возникает в возрасте до пяти лет, считается, что половина всех опухолевых заболеваний возникает именно до этого возраста. У взрослого населения фибросаркома встречается достаточно редко. Чаще всего рост патологического очага встречается на дистальных участках конечности.

Причины развития

Причины развития как раковых заболеваний, так и доброкачественных опухолей – до сих пор неизвестны. Такое заболевание как фибросаркома – не исключение, проведение массы наблюдений за пациентами пролеченными по поводу данного заболевания, при его первичном возникновении или рецидиве – не дало результатов.

Произведено исследование, которое выявило общие факторы, которые способны увеличить риск возникновения:

• Наличие отягощенного семейного анамнеза по поводу заболевания фибросаркомой.
• Воздействие различных доз радиации.
• Постоянное повреждение мягких тканей.
• Профессиональные вредности и хроническое воздействие канцерогенов на организм.

Наличие хромосомных мутаций способно увеличить риск возникновения опухоли. Чаще всего они проявляются в детском возрасте до пяти лет, что может свидетельствовать о том, что процесс закладывается еще во внутриутробном развитии во время гаструляциии и процессов инвагинации.

Возникновение фибросаркомы мягких тканей во взрослой жизни, связано с воздействием радиации. При чем временной промежуток между воздействием радиации и проявлением результатов, составляет в среднем пять-десять лет.

Травмы, которые приводят к рубцеванию тканей также способствуют перерождению клеток и возникновению опухоли. Специалисты считают, что дело не в том, что именно травма приводит к развитию фибросаркомы, а что травмирующий фактор только стимулирует уже существующий процесс.

Классификация

Выделяют два вида фибросарком – высокодифференцированные и низкодифференцированные. Гистологически, они состоят из похожих на веретено клеток, которые располагаются между волокнами коллагена. Малое количество сосудов, прорастающих через опухоль, малое количество делений клеток, их разнообразие формы.

Развитие метастазов при наличии высокодифференцированной фибросаркомы кожи считается маловероятным, более характерно наличие местного деструктивного процесса в опухоли. Симптомом этого заболевания является фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности. В срезе при микроскопии обнаруживается наличие полигональных клеток.

Фибросаркома мягких тканей – это уже злокачественный вид опухоли, который произрастает из волокон соединительной ткани и фибробластов с низкой степенью дифференцировки. Статистика утверждает, что чаще болеют женщины. Заболевание поражает различные участки кожи, хотя в основном страдают дистальные участки нижних конечностей. Также она может развиваться в плечах, на туловище или в области головы.

Характерная локализация – это фасции, сухожилия и мышцы. Рост ее может ускориться на фоне травмирования или неполного удаления клеток опухоли. Процесс рецидивирования сопровождается возникновением патологии с все более низкой степенью дифференцировки. В связи с чем развивается распространение метастазов в лимфоузлах и легких.

Специалисты выделяют такие виды фибросаркомы:

Развивается у детей до пяти лет. Основная масса возникает у детей до одного года. Патологические узлы быстро растут, но без существенной симптоматики или дискомфорта. Характерное расположение – нижние конечности, туловище или шея.

При этом виде наблюдается крайне низкая степень морфологической определенности тканей. Возникает она чаще у взрослого населения на бедрах, туловище и плечах. Фибросаркома мягких тканей этого типа редко приводит к развитию метастазов, частота возникновения рецидивов тоже достаточно низкая.

Миофибросаркома – редкая патология, которая чаще всего диагностируется у детей. Характерная локализация – шея и мозговая часть черепа.

Симптомы

Клиническая картина фибросаркомы зависит от большого количества параметров: локализации, ее размеров, распространенности процесса, наличия или отсутствия метастазов.

Также важно наличие анамнеза, отягощенного опухолевыми заболеваниями.

Фибросаркома мягких тканей может располагаться как поверхностно, так и глубоко. В первом случае, они поддаются определению довольно рано, после чего их стараются удалить. Во второй ситуации она длительно может никак не проявлять себя.

Обнаружение патологии является случайным итогом во время прохождения осмотра по поводу другого заболевания. Большинство пациентов приходят на визит к врачу после того, как опухоль достигает значительных размеров и причиняет определенные неудобства в повседневной жизни. Это приводит к тому, что вовлеченные в процесс участки деформируются, конгруентность суставных щелей нарушается, развивается контрактура.

В связи с этим присоединяется сдавление нервных волокон и болевой синдром. Кожа над фибросаркомой при этом не изменена. Быстро растущие патологические образования могут приводить к истончению подкожно-жировой клетчатки над ними, из-за чего кожа будет иметь синюшный цвет, подкожные сосуды будут четко контурироваться через истонченную ткань.

• Развитие опухолевидного очага, которое развивается из мягких тканей.
• Отсутствие дискомфорта на начальных этапах заболевания.
• Одиночные опухоли способны не давать метастазы и расти с медленной скоростью.
• Высокая агрессивность низкодифференцированных разрастаний.
• Частое возникновение более сложных по строению рецидивов после хирургического иссечения фибросаркомы.
• При гистологическом исследовании наблюдается бело-серая ткань с наличием очагов кровоизлияний.
• Во время развития, разрастание раздвигает мягкие ткани и приводит к появлению дискомфорта, также возможно сдавление нерва, что приведет к появлению постоянной боли.
• Фиолетовый окрас кожи над патологическим узлом.
• Развитие метастазов на поздних стадиях в легкие, лимфоузлы.

• Снижение массы тела вплоть до кахексии.
• Снижение жизненного тонуса.
• Потеря работоспособности.
• Развитие анемического синдрома.
• Хронический интоксикационный синдром.
• Потеря аппетита, отвращение к пище, тошнота/рвота.
• Развитие постоянной субфебрильной температуры.

Диагностика

Для выяснения природы опухолевидного разрастания, существует масса методов. Для начала доктор занимается выяснением анамнеза жизни, заболевания, выясняет были ли случаи возникновения схожей патологии у близких родственников. После чего наступает черед осмотра, во время которого применяются приемы пальпации, перкуссии и аускультации.

Далее следует применение инструментальных и лабораторных диагностических методов:

Позволяет определить точные размеры, форму и вовлеченность окружающих тканей в патологический очаг. Также этот метод помогает в выявлении отдаленных метастазов.

Дает информацию наличии очагов в костной ткани.

Выделяют два ее вида – тонкоигольную и толстоигольную. Различия заключаются в количестве забираемой ткани и размере послепроцедурного шрама. Однако именно этот метод дает понимание о гистологическом строении фибросаркомы, степени дифференцированности тканей, а также о ее злокачественности. Более того, именно этот инвазивный метод диагностики позволяет подобрать наиболее соответствующее лечение.

Дает понятие о состоянии внутренних органов и наличии возможности расположения в них метастазов.

Иммуногистохимия – это иммунологическое исследование, материалом для которого служит срез из опухоли. Ее подвергают анализу для определения наличия антител.

Совокупность всех этих диагностических методов дает полную картинку заболевания и позволяет почти всегда определить безошибочную тактику лечения.

Лечение

Выбор терапевтической тактики при фибросаркоме, как и при других опухолевых заболеваниях, зависит от массы параметров. Лечение может быть как радикальным, так и паллиативным. Первый вид направлен на полное удаление опухолевых клеток их очага с последующей терапией направленной на предупреждение развития рецидива или метастазов. Попутно возвращается нормальное функционирование к пораженному участку. Паллиативная терапия влияет прежде всего на качество жизни больного и ее длительность.

Радикальные операции выполняются с максимальным сохранением нормальных тканей, выполняют локальное, радикальное или секторальное удаление опухоли. Также иссекаются пять-шесть сантиметров окружающих тканей. Пластическое сопоставление поврежденных сосудов, остных повреждений и пластическое закрытие оперативного доступа – важный этап во время хирургического вмешательства. В тяжелых ситуациях применяют ампутации конечностей или их экзартикуляцию.

Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли. Это единственный метод, который может привести к полному выздоровлению. В некоторых случаях проводят повторные хирургические операции.

Большую роль в лечении заболевания играет размер опухоли и место, где она расположена. В лечении принимают участие хирурги, онкологи и радиологи. Их правильная координация действий очень важна.

Обычно лечение начинается с химиотерапии. Это позволяет уменьшить опухоль и избавиться от раковых клеток возле неё. Затем обычно следует операция по удалению опухоли. После операции проводят курс химиотерапии или лучевой терапии.

Хирургия — важнейшая операция для лечения фибросаркомы.

Цель операции — удалить опухоль. Иногда из-за типа опухоли её бывает сложно удалить. Хирург обычно удаляет опухоль и часть здоровой ткани вокруг неё, чтобы полностью избавиться от раковых клеток.

Если фибросаркома находится на руке или ноге, нередко удаляют и часть кости, возле которой была локализована опухоль. В случае, если опухоль затрагивает крупные кровеносные сосуды, то врачи могут ампутировать всю конечность.

Фотографии радикальной резекции фибросаркомы ягодиц:

Фибросаркома (Fibrosarcoma) представляет собой злокачественную опухоль мягких тканей, за основу которой выступает костная ткань. Опухоль, развиваясь в толще мышц, может длительное время протекать без каких-либо симптомов. Заболевание встречается чаще у молодых людей и детей (около 50 % случаев из всех разновидностей опухолей мягких тканей), нежели у пожилых.

Наиболее часто опухоль поражает нижние конечности. Локализуясь в мышцах, связках, фасциях и под слоем жира, новообразование может долго оставаться невидимым.

Фибрасаркома хоть и является онкологическим заболеванием, ее нельзя считать раковой опухолью, так как образуется она из соединительной ткани, а рак – из эпителиальной.

Рассмотрим подробнее, что такое фибросаркома, какие бывают виды, по каким причинам она образуется и как ее лечить.

1. Причины образования
2. Виды
3. Как проявляется? Симптомы заболевания
4. Диагностика
5. Лечение
6. Сколько живут с фибросаркомой? Прогноз

Причины образования

По какой причине развивается фибросаркома до сих пор неизвестно. Существует версия, что спровоцировать развитие опухоли могут хромосомные мутации, дающие сбой еще в утробе матери. По этой причине опухоль может появиться у ребенка.

У взрослого человека фибросаркома может появиться в результате неоднократного облучения рентгеновскими и ионизирующими лучами (например, при лечении другого онкозаболевания). Причем интервал времени от облучения до образования фибросаркомы может составлять 10-15 лет.

Также врачи не исключают версию, что на развитие заболевания могут повлиять сильные ушибы и травмы. Или же они активируют процесс роста уже имевшейся соединительнотканной опухоли.

Ведущие клиники в Израиле

Виды

Фибросаркомы подразделяются на два основных вида:

1. Высокодифференцированные;
2. Низкодифференцированные.

Высокодифференцированная фибросаркома отличается низкой степенью злокачественности, более медленным ростом, нежели низкодифференцированная. Клетки ее, окруженные коллагеновыми волокнами, схожи со здоровыми клетками. Такая опухоль не оказывает особого влияния на организм и не дает метастазов в соседние структуры.

Микропрепарат фибросаркомы

Низкодифференцированная фибросаркома является более агрессивной формой заболевания. Клетки такой опухоли резко отличаются от здоровых, быстро растут. Именно поэтому она стремительно увеличивается в размерах, метастазируя в другие ткани.

Клетки фибросаркомы могут распространяться по организму по кровеносным и лимфатическим сосудам. Чаще встречается гематогенный путь распространения. Преимущественно дает метастазы в печень, легкие и костные структуры. Метастазируя в соседние ткани и органы, фибросаркома приводит к их разрушению, а также врастает в кости, повреждает нервные волокна и сосуды.

Встречаются также такие виды:

• Фибромиксоидная саркома – встречается у людей в более зрелом возрасте. Поражает кости туловища, плечи, бедра, голени и обладает низкой степенью злокачественности;
• Выбухающая дерматофибросаркома (дерматосаркома)– является редкой формой заболевания. Новообразование развивается в соединительных тканях и располагается на поверхности кожи. Ее также называют опухолью Дарье-Феррана;
• Нейрофибросаркома – опасная форма заболевания. Развивается вокруг нервных волокон. В 50% случаев встречается у людей с заболеванием нейрофиброматоз;
• Миксоидная фиброма – редкая форма заболевания, поражающая хрящи. Образование является доброкачественным и составляет около 1% от всех костных опухолей;
• Инфантильная фибросаркома – злокачественное образование, встречающаяся у младенцев и детей до 5 лет. Отличается агрессивным ростом и высокой злокачественностью. Поражает конечности, но может встречаться на голове и шее;
• Фибросаркома яичника – редкая форма онкологии яичников, составляющая около 4%.

Как проявляется? Симптомы заболевания

Проявление фибросаркомы зависит от места ее локализации, размера и от злокачественности новообразования. Высокодифференцированные опухоли долгое время могут не давать о себе знать и выявляются случайным образом при обследовании на другие заболевания. Больной обращается к врачу когда новообразование уже достигает значительных размеров. Если высокодифференцированная фибросаркома может бессимптомно протекать до 15 лет, то низкодифференцированная проявляется уже в течение первого года с момента образования.

Иногда фибросаркома выявляется раньше из-за появившегося в результате сдавливания нервных волокон и деформации кости болевого синдрома.

Над поверхностью опухоли кожный покров не меняется. Лишь при быстрорастущей форме фибросаркомы наблюдается истончение и посинение кожи в месте локализации новообразования, образуется венозная сетка. Фибросаркому при пальпации можно спутать с доброкачественным образованием, так как она имеет свойство образовывать округлую капсулу с ровными границами.

Фибросаркомы малых размеров могут смещаться при прощупывании, но когда новообразование увеличивается, сдвинуть его крайне тяжело из-за врастания в костную ткань. Болевой синдром появляется при сдавливании нервных волокон и сосудов. При внедрении фибросаркомы в кость боли становятся мучительными и приобретают хронический характер.

Увеличиваясь в размерах, влияет на общее состояние больного. Наблюдаются резкое снижение массы тела, анемия, повышенная температура, организм истощается и теряет силы в результате поглощения опухолью питательных веществ и энергии. Продукты деятельности опухолевых клеток отравляют организм токсинами, появляется лихорадка, носящая постоянный характер. Больной плохо себя чувствует из-за сильных болей и ограничения подвижности. Это может привести к депрессии.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Фибросаркома на терминальной стадии метастазирует в другие структуры, а именно в печень и легкие. Появляются боли в животе, одышка и кашель с кровохарканьем.

Диагностика

В связи с тем, что заболевание длительное время может протекать в скрытой форме, 70% больных обращаются за помощью уже на последних стадиях заболевания. При малейшем подозрении на наличие фибросаркомы пациента для первичной диагностики направляют на рентген и УЗИ. Это позволяет выяснить, где располагается опухоль, какие размеры она имеет.

Для выявления вторичных метастазов проводят рентгенографию грудины, УЗИ брюшной полости и сцинтиграфию скелета в целом. Биохимический анализ крови и мочи проводится для оценки общего самочувствия больного и, смотря на это, принимается решение можно ли проводить операцию по удалению онкозаболевания.

Методом конечной диагностики является биопсия. Во время процедуры осуществляется забор части новообразования для гистологического анализа.

Различают два вида биопсии:

1. Пункционная биопсия – это инъекция особой иглой, с помощью которой забирается пунктат (содержимое образования);
2. Открытая биопсия – осуществляется операционным путем. Данный метод дает более точный результат, но является опасным из-за возможной активации роста опухоли.

Лечение

Метод лечения подбирается врачом в зависимости от места расположения, размеров, стадии заболевания и общего состояния больного. Современная медицина предлагает следующие методы лечения:

• Хирургическое удаление – дает возможность полностью иссечь новобразование . Такой метод лечения наиболее эффективен при удалении высокодифференцированных
  фибросарком. Если опухоль имеет высокую степень злокачественности, в дополнение к операции назначаются сеансы лучевой терапии или химиотерапии;
• Лучевая терапия – проводится в виде брахитерапии или дистанционного воздействия лучами. В место локализации опухоли вводят особый компонент, усиливающий воздействие лучей на фибросаркому. С помощью лучевой терапии возможно удаление той части опухоли, которую невозможно удалить оперативным путем (практикуется при удалении высокодифференцированных опухолей). Облучение применяется также как самостоятельный способ терапии, если состояние здоровья пациента не позволяет удалить образование другими методами;
• Лечение с помощью медикаментов – химиотерапия. Применяются такие сильнодействующие препараты, как цисплатин, циклофосфан, доксорубицин, винкристин. Препарат подбирается индивидуально в зависимости от размеров, строения опухоли и самочувствия пациента.

Различают неоадъювантную и адъювантную химиотерапию. Первая применяется до хирургического вмешательства с целью уменьшения размера образования и разрушения метастазов. Это позволяет облегчить удаление новообразования при оперативном вмешательстве. Второй вид химиотерапии применяют после операции для удаления возможно оставшихся частей опухоли.

По завершении лечения врач продолжает наблюдать больного еще длительное время. В первые три года пациенту необходимо посещать онколога каждые 3 месяца, а затем раз в полгода или в год.

Сколько живут с фибросаркомой? Прогноз

При локализации высокодифференцированной фибросаркомы в конечностях и выявлении ее на ранних стадиях прогноз будет благоприятным. Намного хуже, если опухоль обнаруживают на последних стадиях, когда она уже дала метастазы в другие органы.

С высокодифференцированной опухолью 90% пациентов живут в среднем 5 лет. С низкодифференцированной показатель снижается до 30%.

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

• Виды сарком мягких тканей
• Стадии развития
• Факторы риска
• Симптомы саркомы мягких тканей
• Диагностика саркомы мягких тканей
• Лечение саркомы мягких тканей
• Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

• Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
• Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
• Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
• Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
• Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

• К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
• 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
• 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
• 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
• 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

• Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
• Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
• Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
• Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
• Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

• Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
• Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
• Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
• Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

• Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
• Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
• Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

1. Ложе опухоли.
2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

• Доксорубицин.
• Этопозид.
• Винкристин.
• Ифосфамид.
• Дакарбазин.
• Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

• Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
• Размеры опухоли.
• Возможность проведения радикального лечения.
• Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.