Эпендимома доброкачественная или злокачественная


  • Что такое эпендимома
  • Классификация
  • Причины возникновения эпендимомы и факторы риска
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Злокачественные новообразования центральной нервной системы, способные к метастазированию – редкое, но встречающееся в медицинской практике явление. Одним из таких заболеваний является эпендимома. Ежегодно регистрируется 2,2 новых случаев этой патологии на 1 миллион детского населения и 1,5 новых случаев на 1 миллион взрослых. В большинстве случаев эпендимома имеет доброкачественное течение, но иногда представляет опасность для жизни пациента.

Что такое эпендимома

Эпендимома – это опухоль, локализующаяся в головном или спинном мозге, развитие которой происходит из клеток эпителиальной ткани (эпендимы). Отличительной особенностью данного вида опухоли является ее способность метастазировать.

Очаги при этом не выходят за пределы центральной нервной системы, а только распространяются по путям оттока спинномозговой жидкости. Заболевание не переходит на органы, но может поразить любой участок спинного мозга. При рецидивировании опухоль развивается на том же месте или рядом.

Классификация

Эпендимомы спинного мозга в зависимости от характера течения подразделяются на виды: доброкачественные (имеют медленный рост, доброкачественное течение, благоприятный прогноз), злокачественные (способны к метастазированию).

Злокачественные эпендимомы, в свою очередь, могут быть следующих типов: эпендимобластомы – крайне злокачественная, редчайшая форма болезни, опухоль формируется из эмбриональных структур, поражает детей до 5 лет, анапластическая форма диагностируется в 25% случаев всех эпендимом, для нее характерно быстрое метастазирование.

Среди доброкачественных эпендимом выделяются:

  • истинная эпендимома выявляется наиболее часто, развивается вокруг сосудов и каналов;
  • миксопапиллярная эпендимома локализуется преимущественно в спинном мозге пояснично-крестового отдела позвоночника, для нее характерно расплавление тканей, образование кист;
  • папиллярная эпендимома спинного мозга отличается формированием тяжей, нитей, ворсинок, перегородок, локализуется в пояснично-крестцовом отделе;
  • эпендимоглиома (субэпенндимома) располагается преимущественно в желудочках головного мозга, имеет узловатую форму.

Причины возникновения эпендимомы и факторы риска

Точные причины возникновения эпендимомы не выявлены. В тканях опухоли был обнаружен вирус формы SV40, но его роль в развитии процесса не доказана, этот факт требует дальнейшего изучения. Выделены лишь общие канцерогенные факторы, при которых увеличивается риск развития эпендимомы и других новообразований, среди них:

  • наследственная предрасположенность;
  • длительное воздействие окружающей среды (например, инсоляция);
  • вирусные инфекции;
  • воздействие радиации.

Симптомы

При медленном росте опухоли в среднем проходит не меньше 16 месяцев от начала заболевания до появления клинической симптоматики. Проявления зависят от локализации патологического процесса. Примерно 65% эпендимом поражают шейный отдел позвоночника, реже поражаются грудной и пояснично-крестцовый отделы. Клинические проявления обусловлены сдавлением спинного мозга.

  • одностороннее или двустороннее нарушение тактильной, болевой, температурной чувствительности в зависимость от локализации очага поражения, при прогрессировании патологического процесса нарушения распространяются сверху вниз;
  • параличи (полное обездвиживание) и парезы конечностей (снижение мышечной силы) при росте эпендимомы;
  • изменения походки, хромота, нарушение мелкой моторики;
  • отсутствие корешкового синдрома;
  • появление корешкового синдрома характерно при локализации поражения в области конского хвоста (пояснично-крестцовый отдел позвоночника): выраженные боли, отдающие в ягодицы и нижние конечности, усиливающиеся в положении лежа;
  • при поражении поясничного отдела возникает нарушение мочеиспускания и дефекации;
  • в случае злокачественного течения при распространении метастазов в головной мозг возникают приступообразные головные боли, рвота, головокружения, судороги, развиваются психические нарушения.

Характерно прогрессирование симптоматики по мере роста опухоли.

Диагностика

В ходе опроса врач выясняет жалобы пациента, определяет наличие или отсутствие болезнетворных факторов, наследственную предрасположенность к онкопатологии. Осмотр включает в себя тщательную неврологическую оценку состояния пациента: определение состояния рефлексов, кожной чувствительности, полноты двигательных функций.

Среди лабораторных анализов ключевое значение в диагностировании эпендимомы спинного мозга имеет исследование спинномозговой жидкости. С помощью него определяется наличие атипичных клеток. Кроме того, пункция используется для введения контрастного вещества при проведении рентгенографии спинного мозга.

С ее помощью вводится контрастное вещество. Использование стереотаксической биопсии позволяет взять материал (ткань в предполагаемом месте поражения) с целью дальнейшего цитологического и гистологического исследования. При выявлении эпендимом и других опухолей спинного мозга важными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать очаг поражения:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиография (контрастная рентгенография кровеносных сосудов);
  • миелография (контрастное исследований путей оттока спинномозговой жидкости).

Лечение

Данные проведенных исследований позволяют установить локализацию, размеры опухоли. На основе этого, а также с учетом возраста и состояния больного происходит выбор метода терапии. Стандарт лечения эпендимомы спинного мозга – хирургическое вмешательство. Однако в некоторых случаях операция несет в себе чрезмерный риск, в этой ситуации проводится поддерживающая терапия.

Основная задача операции – удаление максимального числа опухолевых клеток. Важно, чтобы здоровые ткани не пострадали – хирургическая травма спинного мозга может иметь тяжелые последствия. Часть клеток эпендимомы не удается удалить хирургически, поэтому дополнительно используются химиотерапия (препараты Цислатин и Карбаплатин) и лучевая терапия. Эти методы также применяются самостоятельно в тех случаях, когда к операции имеются противопоказания.

Особую сложность представляет лечение интрамедуллярных эпендином, когда опухоль прорастает в окружающие ткани. В таком случае сложно отделить пораженные клетки от здоровых. Радиохирургическое лечение необходимо при больших размера опухоли или ее труднодоступности. При таком методе происходит облучение пораженных тканей максимально возможной дозой радиации в течение часа.

Прогноз

Профилактических мероприятий, позволяющих избежать возникновения эпендимомы спинного мозга, в настоящий момент нет. Возможно лишь снизить риск развития онкологического процесса, независимо от места локализации.

Сохранить здоровье поможет отказ от вредных привычек, сбалансированное питание, минимизация вредного воздействия окружающей среды, укрепление иммунитета, прогулки на свежем воздухе, своевременное посещение врача при наличии жалоб и прохождение периодических медицинских осмотров. Пациенты, имеющие в анамнезе эпендимому спинного мозга, должны регулярно посещать онкоцентр с целью своевременного выявления рецидивирования.

Эпендимома – это опухоль центральной нервной системы. Так как такие новообразования формируются непосредственно в ЦНС, их называют ещё первичными опухолями. Эпендимомы бывают чаще доброкачественными, чем злокачественными и образуются из-за мутаций эпендимных клеток. Эпендимные клетки (эпендима) – это эпителиальные клетки тонкой мембраны, которая выстилает центральный канал спинного мозга и стенки желудочков головного мозга.


Эпендимома – довольно редкая разновидность опухолей головного или спинного мозга. Раковые эпендимомы бывают различного уровня злокачественности, и поэтому некоторые опухоли растут медленно, а другие, напротив, развиваются стремительно. В процессе роста новообразования сдавливаются жизненно необходимые области мозга, и в таком случае опухоль может угрожать жизни пациента. Но чаще всего эпендимомы отграничены от мозгового вещества, характеризуются очень медленным ростом и бывают причиной появления внутричерепной гипертензии (повышения внутричерепного давления). При внутричерепной гипертензии может произойти кровоизлияние в желудочки головного мозга — гемотампонада желудочков. По статистике, из всех случаев образования опухолей в головном мозге, эпендимомы встречаются почти в 10% случаев.

Код по МКБ-10:

D-33 – доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС;

D-43 – новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС.

Важно! Даже доброкачественная опухоль может представлять опасность для жизни в том случае, если она сдавливает участки мозга, регулирующие жизненно необходимые функции организма. Поэтому при появлении подозрительных симптомов необходимо сразу обратиться к врачу.

  1. Причины образования
  2. Разновидности эпендимомы
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Прогноз
  7. Последствия эпендимомы

Причины образования

Точных предпосылок, из-за которых начинают развиваться эпендимомы, до настоящего времени учёными не выявлено. Но большинство исследователей считают, что эти опухоли полиэтиологического происхождения, то есть, вызваны различными причинами, такими как:

  • наследственная предрасположенность;
  • влияние химических препаратов и лекарственных средств;
  • солнечная и ионизирующая радиация;
  • травмы органов ЦНС;
  • воздействие онкогенных вирусов (вирус папилломы человека, герпеса и прочее);
  • курение и злоупотребление алкоголем.

Ведущие клиники в Израиле





Во время исследований обнаружен вирус SV40, который находится в клетках эпендимомы в активном состоянии. Но его предназначение в развитии подобных новообразований до сих пор неизвестно.

Эпендимомы встречаются чаще всего в детском возрасте, причём большинство заболевших детей младше 5-летнего возраста. Также, именно в детском возрасте чаще диагностируются злокачественные виды эпендимомы. Подобные опухоли могут возникать, если мозг ребёнка подвергали облучению во время лечения рака глаза или острого лейкоза. У детей с нейрофиброматозом имеется большой риск возникновения эпендимомы в позвоночнике. Отмечено, что девочки заболевают намного реже, чем мальчики.

Разновидности эпендимомы

Современная классификация подразделяет эпендимомы на четыре разновидности, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:

  • миксопапиллярная (папиллярная) эпендимома – доброкачественное новообразование, находится в области конуса спинного мозга (так называемого конского хвоста), наблюдается в основном у взрослых пациентов. Ткани подобных опухолей отличаются слизистой дистрофией и формированием слизистых кист. Имеют 1 степень злокачественности, что означает медленный рост, отсутствие метастазов и чувствительность к лечению;
  • субэпендимома – формируется из субэпендимальной глии, имеет форму узла, почти всегда расположена в желудочковой системе мозга. Характеризуется медленным доброкачественным развитием, в частых случаях имеет бессимптомное течение, редко рецидивирует, имеет 1 степень злокачественности;
  • классическая эпендимома – встречается чаще всего, имеет локализацию в желудочках головного мозга. Нередко становится причиной окклюзии ликворных путей, даёт рецидивы, имеет способность к трансформации в анапластическую эпендимому. Обладает 2 степенью злокачественности;
  • анапластическая эпендимома – выделяется очень быстрым ростом и метастазированием. Имеет названия-синонимы: эпендимобластома, недифференцированная эпендимома, злокачественная эпендимома. Обладает 3 степенью злокачественности.

По местонахождению эпендимомы подразделяются на 2 вида:

  1. супратенториальные – находящиеся над мозжечковым намётом. Эпендимомы растут подобно глиомам (от которых мало отличаются) вне желудочков больших полушарий головного мозга. Имеют форму узла и имеют мелкобугристую или гладкую поверхность. В некоторых случаях достигают значительных размеров и заполняют резко расширенные полости желудочков.
  2. инфратенториальные (субтенториальные) – расположенные в задней черепной ямке (Зчя), задней области головного мозга, где находятся мозжечок, ствол мозга и четвёртый желудочек.

Симптомы

Симптомы эпендимомы зависят во многом от её локализации. В случае инфратенториального расположения (например, опухоль находится в 4 желудочке), проявления болезни бывают особенно тяжёлыми.

Основные симптомы:

  • сильная головная боль, головокружение;
  • сбои координации движения, изменение походки и почерка;
  • вялость, общая слабость;
  • плохой аппетит;
  • тошнота с позывами к рвоте;
  • ухудшение памяти, внимания;
  • изменение характера, резкая смена настроений, немотивированная раздражительность;
  • потеря остроты зрения, туман перед глазами;
  • приступы судорог, онемение конечностей;
  • затруднение глотания.

Специфические проявления указывают на то, где именно расположена опухоль и нормальной работе каких органов она мешает. Если эпендимома локализована в области мозжечка, то может нарушиться равновесие и походка. В случае если опухоль расположена в большом мозге, то возможны судорожные приступы. А если она находится в области спинного мозга, то парализуется какая-либо часть организма. Также могут проявляться нарушения функции черепных нервов, таких как потеря обоняния, онемение лица, сбои в пищеварительной системе, искажение психики и мыслительных процессов, гормональные нарушения и так далее. Возможно появление перитуморального (околоопухолевого) отёка, имеющего форму конуса, направленного основанием в сторону опухоли.

Читайте также: рак головного мозга — симптомы на ранних стадиях

Диагностика

Для диагностики эпендимомы в первую очередь необходима консультация невролога. Подробно изучается анамнез, проводится комплексный осмотр и проверяются рефлексы. После этого назначаются анализы и исследования, такие как:

  • МРТ – особенно информативно при обследовании головного мозга. Снимки помогают уточнить размер, структуру и форму новообразования, выяснить состояние сосудов. МРТ безопасно для детей благодаря отсутствию излучения;
  • КТ – выявляет очаг патологии и обследует другие органы на наличие метастазов;
  • электроэнцефалография – исследует функциональное состояние головного мозга;
  • офтальмоскопия — обследуется глазное дно, оценивается состояние зрительного нерва, сетчатки, сосудистой оболочки;
  • нейросонография — ультразвуковое исследование головного мозга у новорожденных детей, проводится через большой родничок при подозрениях на патологии головного мозга;
  • ангиография – исследование кровеносных сосудов с помощью контрастного вещества;
  • люмбальная пункция – исследование методом прокола поясницы для забора спинномозговой жидкости;
  • УЗИ – помогает определить симптомы смещения срединных структур мозга;
  • стереотаксическая биопсия – хирургическое вмешательство с целью получения фрагментов тканей опухоли для гистологического исследования.

При диагностике эпендимому необходимо дифференцировать с субэпендимарной астроцитомой (самой распространённой опухолью в головном мозге, разновидностью глиомы) и невриномой (доброкачественной опухолью с локализацией в области конского хвоста).

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

Для того, чтобы выбрать тот или иной способ лечения эпендимомы, необходимо учитывать многие факторы: возраст пациента, где сформировалась опухоль (в головном или спинном мозге), тип опухоли, проросла ли опухоль в прилегающие ткани, имеются ли метастазы. Лечение подобных новообразований чаще всего комбинированное — хирургическая операция совмещённая с лучевой терапией. Химиотерапия малоэффективна при эпендимоме, и применяют её очень редко для продления жизни пациентов с рецидивами.

Важно! Успешность лечения в Израиле эпендимомы, глиомы, равно как и других видов опухолей мозга, зависит от своевременной и правильной диагностики. Если лечение начинается на ранней стадии развития опухоли – вероятность успеха увеличивается на 60-80%.

Самым оптимальным методом лечения эпендимомы считается хирургическая операция. Проводится трепанация черепа (вскрывается черепная коробка) для получения доступа к новообразованию, после чего опухоль иссекается. Удаление опухоли не даёт гарантии полного уничтожения опухолевых клеток в мозге, поэтому операция совмещается с лучевой терапией.

Лучевая терапия может быть применима как до оперативного вмешательства (неоадъювантная лучевая терапия, для того, чтобы уменьшить размер новообразования), так и после него, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. В случаях, когда оперировать эпендимому нельзя по каким-либо причинам (опухоль находится в труднодоступном месте, большая вероятность осложнений, тяжёлое состояние больного) единственным методом лечения эпендимомы становится лучевая терапия. Области спинного или головного мозга облучаются пучком радиации. Это останавливает рост и даже немного уменьшает размер опухоли. На сегодняшний день в онкологии используют несколько видов лучевой терапии: конформная, протоновая и другие. Побочными явлениями лучевой терапии являются головные боли, риск лучевого дерматита, выпадение волос на облучённой области головы.

В современной медицине появился ещё один вид лучевой терапии – радиохирургия. Этот метод основан на том, что опухоль облучается пучками радиации со всех сторон. Пучок всё время воздействует на эпендимому, но проходит каждый раз через разные отделы мозга. Это существенно уменьшает влияние радиации на здоровые ткани. Вся доза радиации направляется непосредственно на новообразование. Методами радиохирургии являются:

  • кибер-нож;
  • гамма-нож;
  • новалис.

Радиохирургия – самый щадящий метод лечения эпендимомы. Не делаются никакие разрезы и трепанации, не бывает таких последствий, как после операции. Сеансы лучевой терапии и радиохирургии безболезненны. Больной может сразу пойти домой после облучения. Курс радиохирургии проводится в течение нескольких недель. Это хорошая альтернатива хирургическому вмешательству при неоперабельных новообразованиях.

Помните! Даже после успешного проведённого лечения необходимо регулярно проходить осмотры специалистов и обследования, для того чтобы обнаружить те или иные возможные патологии.

Прогноз

Прогноз длительности жизни пациентов с эпендимомой напрямую зависит от своевременности обнаружения и лечения, степени злокачественности и стадии развития новообразования. По статистике, 5-летнего рубежа выживаемости после лечения достигают более 50% больных. Летальность после операции – около 10%.

Отрицательными факторами для прогноза являются:

  • возраст младше 5 лет – у детей в таком возрасте 5-летняя выживаемость около 25%;
  • локализация новообразования в задней черепной ямке;
  • анапластическая разновидность эпендимомы;
  • частичное удаление опухоли во время операции.

Положительными факторами прогноза считаются:

  • образование эпендимомы у взрослых людей, в этой группе 5-летняя выживаемость 75%;
  • супратенториальная локализация опухоли (над намётом мозжечка);
  • отсутствие анаплазии;
  • полное удаление опухоли во время операции.

Последствия эпендимомы

Оттого, что эпендимомы очень часто появляются у детей в раннем возрасте, а лечение проводится в периоды, имеющие большое значение для развития ребёнка, могут появляться осложнения даже после успешно проведённого лечения. Возможны затруднения с координацией движений, поведенческие изменения, различные нарушения психики. Могут возникнуть задержки в росте и развитии ребёнка, возникают трудности с обучением. Также могут понизиться зрение и слух.

Основные осложнения, которые могут появиться после операции:

  • понижение трудоспособности или полное её отсутствие;
  • быстрая утомляемость;
  • предрасположенность к депрессии;
  • расстройства слуха и речи;
  • изменённое восприятие окружения;
  • появление судорог;
  • гидроцефалия (чрезмерное накопление в головном мозге жидкости, водянка).

В случаях, если наблюдаются какие-либо осложнения после лечения или операции, назначают специальную восстановительную терапию. Всем пациентам после лечения эпендимомы необходимо в течение длительного времени обследоваться у онколога.

Эпендимома – это доброкачественная или злокачественная первичная опухоль центральной нервной системы, возникшая в результате мутации клеток. Эпендима, или эпителий эпендимальный (верхний покрой) – это тонкая оболочка, выстилающая изнутри мозговые желудочки и центральный канал спинного мозга.

Особенность эпендимом – появление вторичных очагов (метастазов) в местах заполнения ликвором. Спинномозговая жидкость необходима для поддержки нормального уровня внутричерепного давления, обменных процессов между мозгом и кровью, функционирования вегетативной нервной системы. Среди внутричерепных новообразований занимают 8% общего количества опухолей и распространены среди пациентов до 5 лет. Появлению новообразований способствуют:

  • Генетические нарушения или предрасположенность к опухолевым заболеваниям, поражение вирусными онкогенными заболеваниями, в частности инфекционными болезнями.
  • Потенциально опасные экологические факторы (неблагоприятное влияние ионизирующего излучения, длительное воздействие загрязненной атмосферы, вредное производство, нахождение в зоне линий электропередач).

Вдобавок эпендимома может возникать в результате употребления в пищу продуктов, несущих в составе переизбыток нитратов. Доказано, что частое использование мобильного телефона, курение способны стать причиной опухолевых заболеваний. Упомянутые дополнительные факторы порой виноваты в том, что нормальная клетка постепенно трансформируется в опухолевую.

Причины образования

Точных предпосылок, из-за которых начинают развиваться эпендимомы, до настоящего времени учёными не выявлено. Но большинство исследователей считают, что эти опухоли полиэтиологического происхождения, то есть, вызваны различными причинами, такими как:

  • наследственная предрасположенность;
  • влияние химических препаратов и лекарственных средств;
  • солнечная и ионизирующая радиация;
  • травмы органов ЦНС;
  • воздействие онкогенных вирусов (вирус папилломы человека, герпеса и прочее);
  • курение и злоупотребление алкоголем.

Ведущие клиники в Израиле

Во время исследований обнаружен вирус SV40, который находится в клетках эпендимомы в активном состоянии. Но его предназначение в развитии подобных новообразований до сих пор неизвестно.

Эпендимомы встречаются чаще всего в детском возрасте, причём большинство заболевших детей младше 5-летнего возраста. Также, именно в детском возрасте чаще диагностируются злокачественные виды эпендимомы. Подобные опухоли могут возникать, если мозг ребёнка подвергали облучению во время лечения рака глаза или острого лейкоза. У детей с нейрофиброматозом имеется большой риск возникновения эпендимомы в позвоночнике. Отмечено, что девочки заболевают намного реже, чем мальчики.

Разновидности эпендимомы

Современная классификация подразделяет эпендимомы на четыре разновидности, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:

  • миксопапиллярная (папиллярная) эпендимома – доброкачественное новообразование, находится в области конуса спинного мозга (так называемого конского хвоста), наблюдается в основном у взрослых пациентов. Ткани подобных опухолей отличаются слизистой дистрофией и формированием слизистых кист. Имеют 1 степень злокачественности, что означает медленный рост, отсутствие метастазов и чувствительность к лечению;
  • субэпендимома – формируется из субэпендимальной глии, имеет форму узла, почти всегда расположена в желудочковой системе мозга. Характеризуется медленным доброкачественным развитием, в частых случаях имеет бессимптомное течение, редко рецидивирует, имеет 1 степень злокачественности;
  • классическая эпендимома – встречается чаще всего, имеет локализацию в желудочках головного мозга. Нередко становится причиной окклюзии ликворных путей, даёт рецидивы, имеет способность к трансформации в анапластическую эпендимому. Обладает 2 степенью злокачественности;
  • анапластическая эпендимома – выделяется очень быстрым ростом и метастазированием. Имеет названия-синонимы: эпендимобластома, недифференцированная эпендимома, злокачественная эпендимома. Обладает 3 степенью злокачественности.

По местонахождению эпендимомы подразделяются на 2 вида:

  1. супратенториальные – находящиеся над мозжечковым намётом. Эпендимомы растут подобно глиомам (от которых мало отличаются) вне желудочков больших полушарий головного мозга. Имеют форму узла и имеют мелкобугристую или гладкую поверхность. В некоторых случаях достигают значительных размеров и заполняют резко расширенные полости желудочков.
  2. инфратенториальные (субтенториальные) – расположенные в задней черепной ямке (Зчя), задней области головного мозга, где находятся мозжечок, ствол мозга и четвёртый желудочек.

Симптомы

Симптомы эпендимомы зависят во многом от её локализации. В случае инфратенториального расположения (например, опухоль находится в 4 желудочке), проявления болезни бывают особенно тяжёлыми.

Основные симптомы:

  • сильная головная боль, головокружение;
  • сбои координации движения, изменение походки и почерка;
  • вялость, общая слабость;
  • плохой аппетит;
  • тошнота с позывами к рвоте;
  • ухудшение памяти, внимания;
  • изменение характера, резкая смена настроений, немотивированная раздражительность;
  • потеря остроты зрения, туман перед глазами;
  • приступы судорог, онемение конечностей;
  • затруднение глотания.

Специфические проявления указывают на то, где именно расположена опухоль и нормальной работе каких органов она мешает. Если эпендимома локализована в области мозжечка, то может нарушиться равновесие и походка. В случае если опухоль расположена в большом мозге, то возможны судорожные приступы. А если она находится в области спинного мозга, то парализуется какая-либо часть организма. Также могут проявляться нарушения функции черепных нервов, таких как потеря обоняния, онемение лица, сбои в пищеварительной системе, искажение психики и мыслительных процессов, гормональные нарушения и так далее. Возможно появление перитуморального (околоопухолевого) отёка, имеющего форму конуса, направленного основанием в сторону опухоли.

Как лечат?

Эпендимома подлежит удалению, поскольку ее рост значительно влияет на соседние структуры. Объем операции зависит от степени и стадии ракового процесса, места расположения опухоли. Процедура включает иссечение образования в границах здоровых тканей с минимальным повреждением желудочков. Если эпендимома находится в таком месте, куда хирург не может добраться, выполняют шунтирующую операцию, направленную на снижение внутричерепного давления.

Цитостатики используются перед операцией для уменьшения роста опухоли и предотвращения развития метастазов. В послеоперационном периоде курсы введения химиопрепаратов нужны для профилактики рецидива анапластической эпендимомы. Лучевая терапия для лечения этой патологии используется крайне редко. Облучение назначают в тяжелых случаях и в качестве паллиативной помощи, поскольку радиоактивные волны негативно воздействуют на нервную ткань.

Для результативности лечения терапия должна быть комплексной и включать разные виды влияния на атипические клетки анапластической эпендимомы.

Диагностика

Для диагностики эпендимомы в первую очередь необходима консультация невролога. Подробно изучается анамнез, проводится комплексный осмотр и проверяются рефлексы. После этого назначаются анализы и исследования, такие как:

  • МРТ – особенно информативно при обследовании головного мозга. Снимки помогают уточнить размер, структуру и форму новообразования, выяснить состояние сосудов. МРТ безопасно для детей благодаря отсутствию излучения;
  • КТ – выявляет очаг патологии и обследует другие органы на наличие метастазов;
  • электроэнцефалография – исследует функциональное состояние головного мозга;
  • офтальмоскопия — обследуется глазное дно, оценивается состояние зрительного нерва, сетчатки, сосудистой оболочки;
  • нейросонография — ультразвуковое исследование головного мозга у новорожденных детей, проводится через большой родничок при подозрениях на патологии головного мозга;
  • ангиография – исследование кровеносных сосудов с помощью контрастного вещества;
  • люмбальная пункция – исследование методом прокола поясницы для забора спинномозговой жидкости;
  • УЗИ – помогает определить симптомы смещения срединных структур мозга;
  • стереотаксическая биопсия – хирургическое вмешательство с целью получения фрагментов тканей опухоли для гистологического исследования.

При диагностике эпендимому необходимо дифференцировать с субэпендимарной астроцитомой (самой распространённой опухолью в головном мозге, разновидностью глиомы) и невриномой (доброкачественной опухолью с локализацией в области конского хвоста).

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Профилактика

Специфическая профилактика эпендимомы не разработана. Медицине не известны точные причины образования такой опухоли. Можно только снизить риск возникновения злокачественного новообразования с помощью следующих мер:

  1. При работе на вредном производстве регулярно проходить профилактический осмотр.
  2. Избегать чрезмерного пребывания на солнце.
  3. Вовремя выявлять и излечивать папилломатоз, герпетические заболевания, цитомегалию и другие патологии, вызванные онкогенными вирусами.
  4. Если у ближайших родственников пациента наблюдались церебральные опухоли, то человеку необходимо регулярно проходить обследование у невролога, а также делать МРТ головного мозга.

Следует помнить, что приступы головной боли с тошнотой могут быть признаком опасного онкологического заболевания. Поэтому при возникновении таких симптомов нужно незамедлительно обращаться к врачу.

Лечение

Для того, чтобы выбрать тот или иной способ лечения эпендимомы, необходимо учитывать многие факторы: возраст пациента, где сформировалась опухоль (в головном или спинном мозге), тип опухоли, проросла ли опухоль в прилегающие ткани, имеются ли метастазы. Лечение подобных новообразований чаще всего комбинированное — хирургическая операция совмещённая с лучевой терапией. Химиотерапия малоэффективна при эпендимоме, и применяют её очень редко для продления жизни пациентов с рецидивами.

Важно! Успешность лечения в Израиле эпендимомы, глиомы, равно как и других видов опухолей мозга, зависит от своевременной и правильной диагностики. Если лечение начинается на ранней стадии развития опухоли – вероятность успеха увеличивается на 60-80%.

Самым оптимальным методом лечения эпендимомы считается хирургическая операция. Проводится трепанация черепа (вскрывается черепная коробка) для получения доступа к новообразованию, после чего опухоль иссекается. Удаление опухоли не даёт гарантии полного уничтожения опухолевых клеток в мозге, поэтому операция совмещается с лучевой терапией.

Лучевая терапия может быть применима как до оперативного вмешательства (неоадъювантная лучевая терапия, для того, чтобы уменьшить размер новообразования), так и после него, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. В случаях, когда оперировать эпендимому нельзя по каким-либо причинам (опухоль находится в труднодоступном месте, большая вероятность осложнений, тяжёлое состояние больного) единственным методом лечения эпендимомы становится лучевая терапия. Области спинного или головного мозга облучаются пучком радиации. Это останавливает рост и даже немного уменьшает размер опухоли. На сегодняшний день в онкологии используют несколько видов лучевой терапии: конформная, протоновая и другие. Побочными явлениями лучевой терапии являются головные боли, риск лучевого дерматита, выпадение волос на облучённой области головы.

В современной медицине появился ещё один вид лучевой терапии – радиохирургия. Этот метод основан на том, что опухоль облучается пучками радиации со всех сторон. Пучок всё время воздействует на эпендимому, но проходит каждый раз через разные отделы мозга. Это существенно уменьшает влияние радиации на здоровые ткани. Вся доза радиации направляется непосредственно на новообразование. Методами радиохирургии являются:

  • кибер-нож;
  • гамма-нож;
  • новалис.

Радиохирургия – самый щадящий метод лечения эпендимомы. Не делаются никакие разрезы и трепанации, не бывает таких последствий, как после операции. Сеансы лучевой терапии и радиохирургии безболезненны. Больной может сразу пойти домой после облучения. Курс радиохирургии проводится в течение нескольких недель. Это хорошая альтернатива хирургическому вмешательству при неоперабельных новообразованиях.

Помните! Даже после успешного проведённого лечения необходимо регулярно проходить осмотры специалистов и обследования, для того чтобы обнаружить те или иные возможные патологии.

Осложнения

У ребенка возможен рецидив эпендимомы, тогда лучшим подходом является хирургическое удаление рецидивирующей опухоли, если это возможно. Часто также предлагается дополнительное облучение. Наиболее распространенным местом рецидива эпендимомы является место первичной опухоли. Рецидивирующее заболевание часто излечимо. Иногда облучение при рецидивирующей эпендимоме должно включать весь мозг и позвоночник, но не всегда. Даже когда рецидивирующую эпендимому невозможно вылечить, комбинация хирургического вмешательства, химиотерапия или лучевая терапия могут помочь ребенку уменьшить симптомы и улучшить качество жизни.

Прогноз

Прогноз длительности жизни пациентов с эпендимомой напрямую зависит от своевременности обнаружения и лечения, степени злокачественности и стадии развития новообразования. По статистике, 5-летнего рубежа выживаемости после лечения достигают более 50% больных. Летальность после операции – около 10%.

Отрицательными факторами для прогноза являются:

  • возраст младше 5 лет – у детей в таком возрасте 5-летняя выживаемость около 25%;
  • локализация новообразования в задней черепной ямке;
  • анапластическая разновидность эпендимомы;
  • частичное удаление опухоли во время операции.

Положительными факторами прогноза считаются:

  • образование эпендимомы у взрослых людей, в этой группе 5-летняя выживаемость 75%;
  • супратенториальная локализация опухоли (над намётом мозжечка);
  • отсутствие анаплазии;
  • полное удаление опухоли во время операции.

Развитие патологии

Эпендимома — довольно распространенный тип опухоли у детей. Средний возраст развития до 5 лет, как минимум четверть эпендимом приходится на возраст до 2 лет. Однако они могут развиваться у людей любого возраста.

Эпендимомы классифицируются согласно критериям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Оценка проводится на основе того, как опухолевые клетки появляются под микроскопом, начиная от I степени, которая больше всего похожа на нормальные клетки, до степени III, клетки которые являются аномальными.

Существует пять основных типов эпендимомы:

  1. Большинство эпендимом являются типичными эпендимомами, которые классифицируются по ВОЗ как класс II.
  2. Анапластические опухоли менее похожи на нормальные клетки головного мозга, чем классические эпендимомы, и эти опухоли классифицируются как класс III.
  3. Миксопапиллярные эпендимомы — это особый тип опухолей, обнаруживаемых вокруг позвоночника, которые относятся к I степени по ВОЗ.
  4. Субэпендимома является еще одним типом опухоли, относимым к степени I по ВОЗ. Эти опухоли обычно обнаруживаются на стенке желудочка. Края миксопапиллярных эпендимом и субэпендимом обычно четко определены.
  5. РЕЛА-фьюжн-положительная эпендимома классифицируется как класс II или класс III.

Оценка опухоли влияет на то, какой тип лечения необходим.

Последствия эпендимомы

Оттого, что эпендимомы очень часто появляются у детей в раннем возрасте, а лечение проводится в периоды, имеющие большое значение для развития ребёнка, могут появляться осложнения даже после успешно проведённого лечения. Возможны затруднения с координацией движений, поведенческие изменения, различные нарушения психики. Могут возникнуть задержки в росте и развитии ребёнка, возникают трудности с обучением. Также могут понизиться зрение и слух.

Основные осложнения, которые могут появиться после операции:

  • понижение трудоспособности или полное её отсутствие;
  • быстрая утомляемость;
  • предрасположенность к депрессии;
  • расстройства слуха и речи;
  • изменённое восприятие окружения;
  • появление судорог;
  • гидроцефалия (чрезмерное накопление в головном мозге жидкости, водянка).

В случаях, если наблюдаются какие-либо осложнения после лечения или операции, назначают специальную восстановительную терапию. Всем пациентам после лечения эпендимомы необходимо в течение длительного времени обследоваться у онколога.

Читайте также: