Доброкачественные опухоли нейроэктодермального происхождения

Неэпителиальные опухоли.

Профессор Дядык Е.А., 2008 г.

Опухоли мезенхимального происхождения – происходят из тканей мезенхимы: соединительной (фиброзной), жировой, мышечной, костной, хрящевой, тканей синовиальных и серозных оболочек. Встречаются реже эпителиальных опухолей. Чрезвычайно гетерогенны, не обладают органоспецифичностью.

- фиброгистиоцитарные опухоли – зрелые – фиброзная гистиоцитома, незрелые – злокачественная фиброзная гистиоцитома, выбухающая дерматофибросаркома.

Фиброма– зрелая доброкачественная опухоль из волокнистой соединительной ткани, построена из клеток типа фибробластов, фиброцитов. Встречается в любом возрасте. Локализуется в мягких тканях, расположенных под эпидермисом, в межмышечной соединительной ткани, редко во внутренних органах. В коже – нейрофиброма, часто множественные опухолевые узлы (до 100) – болезнь Рекгенгаузена.

Макро: узел, белого цвета, волокнистого цвета с экспансивным ростом.

Микро: тканевой атипизм, пучки волокон разной толщины, направлений, клеточный атипизм не выражен. Разное соотношение волокон и клеток, мягкая фиброма, если клеток больше, чем волокон, плотная, если волокон больше, чем клеток.

Десмоид– вариант плотной фибромы, локализуется в области передней брюшной стенки, в мышечно-апоневротических структурах передней брюшной стенки, реже – экстраабдоминально; рост инфильтративный; чаще встречается у многорожавших женщин. Может озлокачествляться.

Миксома – может быть ослизненная фиброма, как вторичная опухоль или из слизистой как первичная опухоль.

Липома – зрелая доброкачественная опухоль из жировой ткани. Локализация – чаще в подкожной клетчатке, реже в межмышечной клетчатке, в клетчатке средостения, в забрюшинной клетчатке.

Макро: узел, желтого цвета, до 5-6 см в диаметре, мягкий, на разрезе дольчатого строения, растет экспансивно, однако межмышечные липомы могут расти инфильтративно. Может быть множественная – липоматоз, чаще в подкожной клетчатке.

Микро: копирует жировые клетки, построена из жировых долек разной формы и размеров, соединительнотканных прослоек.

Хондрома– зрелая доброкачественная опухоль из хрящевой ткани, копирует гиалиновый хрящ.

Локализация: кисти и стопы, в суставах (межфаланговых, реже крупных), позвонки, грудина, кости таза, в легких (их гиалинового хряща бронхов). Если опухоль локализуется в периферических отделах кости – экхондрома, в центральных отделах – энхондрома.

Макро: растет в виде узла, плотноватого, полупрозрачного, напоминающего гиалиновый хрящ, может достигать больших размеров.

Микро: беспорядочно расположенные зрелые клетки гиалинового хряща, которые заключены в основное вещество.

Остеома- зрелая доброкачественная опухоль из костной ткани.

Локализация: может развивать как в трубчатых, так и в губчатых костях, чаще в костях черепа. Если растет наружу – экзостоз, может расти внутрь в костно-мозговой канал. Внекостная остеома встречается в языке, молочной железе.

Макро: узел с экспансивным ростом.

Микро: различают губчатую и компактную остеому. Губчатая остеома построена из беспорядочно расположенных костных балочек между которыми разрастается соединительная ткань. Компактная остеома – массив костной ткани, лишенной обычной остеоидной структуры.

Синовиома – опухоль из синовиальных элементов сухожильных влагалищ и сухожилий. Построена из полиморфных крупных клеток, рапологающихся в виде альвеол многоядерных гигантских клеток (по типу гигантомы), между клетками проходят пучки соединительнотканных волокон, нередко гиалинизированных, сосудов мало, в центре опухоли могут встречаться ксантомные клетки. Потенциально злокачественная опухоль.

Мезотелиома– из мезотелиальной ткани. Локализуется: в серозных оболочках (плевре, перикарде, брюшине). Макро: в виде плотного узла. Микро: по строению подобна фиброме (фиброзная мезотелиома).

Незрелые злокачественные опухоли из соединительной ткани называются саркомами(от греч.- sarcos мясо) На разрезе напоминает рыбье мясо. Встречается чаще в молодом возрасте.

Локализуется в мягких тканях, костях, реже во внутренних органах (желудок, тонкий кишечник).

Макро: узел, с инфильтративным ростом, мягкий, сочный, влажный, серовато-белого цвета, напоминает рыбье мясо.

Метастазирует гематогенным путем, чаще в легкое.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома: самая частая опухоль, локализуется в нижних конечностях, забрюшинно, бурное развитие.

Остеосаркома – высоко злокачественная опухоль их костной ткани, продуцируется остеиод, остеогенная ткань с большим количеством митозов, примитивная кость. Чаще болеют мужчины, 10-20 лет, но может встречаться и в пожилом возрасте на фоне предшествующей патологии. Патогенез связан инактивацией rb-супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13 хромосоме.

Локализация: длинные кости – область коленного сустава, метафизы бедренной, большеберцовой кости, может локализоваться в челюсти.

Если преобладает костеобразование – остеобластическая остеосаркома, если – костеразрушение – остеолитическая форма остеосаркомы.

Саркома Юинга – первичная опухоль костей (нейроэктодермальная опухоль неясного генеза). В развитии имеет значение: хромосомная транслокация 11-12 хромосом. Чаще болеют дети до 15 лет. Локализаия: длинные кости, ребра, тазовые кости и лопатки. Очень рано развиваются метастазы.

Сосудистые опухоли

По происхождению делятся на:

- эндотелиальные: из кровеносных сосудов – зрелые гемангиомы, незрелые гемангиоэндотелиомы (могут быть заполнены незрелыми клетками, по цвету не всегда красные, дают обширные метастазы); из лимфатических сосудов – зрелые – лимфангиомы, незрелые – лимфангиоэндотелиомы.

- перицитарные: из клеток расположенных внутри базальных мембран сосудов – зрелые перицитомы, незрелые – гемангиоперицитомы.

Гемангиомы –чаще у детей, даже у новорожденных, есть точка зрения, что это не истинная опухоль, а порок развития.

Локализация: кожа лица, шеи, межмышечные пространства, в слизистых оболочках ЖКТ, в печени, в мозге. Если несколько узлов – гемангиоматоз. Гемангиомы ЖКТ и мозга неблагоприятны, т.к. дают кровотечения, кровоизлияния. Любые гемангиомы могут нагнаиваться.

Макро: узел, красного цвета, губчатый, ячеистый. Если на коже, слизистых – при надавливании – бледнеет (диф.диагноз с меланомой).

Микро: 4 варианта, в зависимости от того какие сосуды копирует:

- кавернозные – крупные полости заполненные кровью, напоминают кавернозные тела, могут развиваться из капиллярных, при увеличении полостей;

- гломус-ангиомы – копирует анастомозы.

Мышечные опухоли

- из гладкой мускулатуры – зрелые – лейомиомы, незрелые – лейомиосаркомы;

- из поперечно-полосатой мускулатуры – зрелые – рабдомиомы (локализуются в языке, в сердце, поперечно-полосатой мускулатуре), незрелые – рабдомиосаркомы (в скелетной мускулатуре).

Лейомиомы локализуются: в стенке матки, в ЖКТ, мочевом пузыре, в коже (мышцы поднимающие волос), в стенке сосудов.

Часто локализуются в матке, где кроме гладкомышечных пучков, много соединительнотканных пучков – фибромиома матки.

Макро:узел, плотный, четко отграниченный, волокнистый на разрезе, от нескольких мм до десятков см. Может иметь разную локализацию и клиническое течение:

- субмукозно – растет в полость матки, может давать кровотечение, обусловленное разрушением слизистой, нарушением сокрашения, что может приводить к развитию малокровия разной степени интенсивности;

- интрамурально – растет в стенку, в толще мышечного слоя;

- субсерозно – растет наружу в брюшную полость, приподнимая серозную оболочку, сдавливает близлежащие органы, мочеточних, кишечник, разная симптоматика.

При микроскопическом исследовании использую окраску по Ван гизону

Опухоли из меланинобразующих клеток (нейроэктодермального происхождения)

Могут быть разные изменения, связанные с пигментиацией:

1. Веснушки – очаговая гиперемия, связана с увеличением синтеза меланина, чаще под действием инсоляции.

2. Лентиго – пигментные пятна, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.

3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус – врожденные или приобретенные пигментные образования, чаще появляются в возрасте 2-6 лет, могут исчезать.

В норме пигментные клетки локализуются: в оболочках глаза, в коже, слизистых (в полости рта, прямая кишка), надпочечниках., в оболочках мозга. Эти клетки и являются источником опухоли.

Меланома (син.меланобластома) – злокачественная незрелая опухоль из пигментных клеток. Может развиваться на фоне невуса, который часто травмируется.

Макро: коричневого, черно-коричневого цвета узел, но может быть синюшный.

Микро: выражен клеточный атипизм, иногда пучковость строения, в клетках – коричневый пигмент, реже безпигментные, более неблагоприятное течение.

Прогноз: протекают очень злокачественно, прогноз не предсказуем, зависит от реактивности организма, состояния иммунной системы. Обширные метастазы – лимфогенные, гематогенные (в печень, легкие, мозг, серозные оболочки. Возможно рецидивирование и метастазирование через много лет после удаления опухоли (более 10 лет).

Опухоли нервной системы

1. Опухоли ЦНС (головного и спинного мозга).

2. Опухоли периферической нервной системы.

3. Опухоли вегетативной нервной системы.

Опухоли ЦНС

1. Нейроэктодермального происхождения:

– астроцитомы – самая частая опухоль ЦНС, до 10 см в диаметре, чаще в молодом возрасте, во всех отделах мозга, однородный вид, встречаются кисты, как правило бедна сосудами. Различают: фибриллярную. Протоплазматическую, фибриллярно-протоплазматическую.

- астробластома –быстрый рост, некрозы, метастазы по ликворным путям.

Б. Олигодендроглиального происхождения:

- олигодендроглиома – вид однородного серо-розового очага, построена из небольших, круглых или веретеноподобных клеток, характерны мелкие кисты и отложения извести;

- олигодендробластома –обилие патологических митозов, некрозов.

В. Эпендимальные опухоли и опухоли хориодного эпителия.

- эпендимомаглиома, связанная с эпендимой желудочков мозга – вид интра- и экстравентрикулярного узла, нередко с кистами, фокусами некрозов. Типично скопление уни- и биполярных клеток вокруг сосудов (псевдорозетки) полости, выстланные эпителием (истинные розетки)

- эпендимобластома– выраженный клеточный атипизм, быстрый рост, метастазы по ликворной системе.

- хориоидная папиллома – папиллома из эпителия сосудистого сплетения мозга, вид ворсинчатого узла в полости желудочков мозга, состоит из многочисленных ворсинчатых разрастаний эпителиальных клеток кубической или призматической формы.

- хориоидкарцинома – вид узла в желудочках, связан с сосудистым сплетением, построена их анаплазированных покровных клеток сосудистого сплетения (папиллярный рак), встречается редко.

Г. Нейрональные опухоли:

- ганглионеврома (ганглиоцитома) – локализуется в области дна III желудочка, реже в полушариях большого мозга.

Д. Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли:

- медуллобластома – самая незрела опухоль, у детей, локализуется в мозжечке (по средней линии – по линии смыкания медуллярной трубки), реже в полушариях, стволе. Макро: в форме узла, мягкой консистенции, серовато-розового цвета, может прорастать в ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Микро: состоит из стволовых эмбриональных клеток медуллобластов, овальной или округлой формы, со скудной цитоплазмой, клетки образуют розетки (кольцевидные структуры), в центре которых – клеточные отростки, ритмические структуры, имеющие вид рядов или колонок. Часто рецидивирует после удаления, метастазирует по ликворным путям в пределах ЦНС, редко лает гематогенные метастазы в легкие.

- глиобластома –незрелая опухоль, вторая по частоте, встречается в возрасте 40-60 лет, Макро: мягкой консистенции, пестрого вида, наличием очагов некроза и кровоизлияний, нечеткая граница. В клетках много гликогена. Очень быстрый рост, в течение нескольких месяцев может привести к смерти. Метастазы в пределах головного мозга.

2. Менингососудистые опухоли:

- менингиома – из клеток мягкой мозговой оболочки, если из арахноидэндотелия – арахноидэндотелиома. Макро: плотный узел, связанный с твердой, реже мягкой мозговой оболочкой. Микро: эндотелиоподобные клетки, формирующие гнездные скопления, микроконцентрические структуры (менинготелиоматозный вариант), может откладываться известь в этих структурах, и образуются псаммомные тельца, могут входить и соединительнотканные структуры – фиброзный вариант.

- менингосаркома -напоминает фибросаркому.

• Публикации
• Словарь терминов
• Мы и СМИ
• Новости

Примитивные или зрелые злокачественные нейроэктодермальные новообразования (neuroectodermal tumor) развиваются не из эпителия, как большинство раковых клеток, а из нейроэктодермы — клеточного материала головного или спинного мозга, вегетативной нервной системы и нейроэндокринных образований.

В зависимости от степени дифференциации и очага поражения нейроэктодермальные опухоли разделяются на две обширные группы: примитивные нейроэктодермальные опухоли кости (опухоли Аскина), являющиеся атипичным проявлением саркомы Юинга, и нейроэктодермальные опухоли — новообразования мягких тканей организма, чаще всего поражающие центральную нервную систему, а также головной мозг.

И в том, и в другом случае нейроэктодермальные опухоли относятся к опаснейшим онкологическим заболеваниям, которые чаще всего встречаются в возрасте от 3 до 20 лет, особенно у мальчиков.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль фенотипически почти идентична саркоме Юинга. Это рыхлое мягкое злокачественное новообразование светло-серого цвета с обширными участками кровоизлияний и некрозов. Гистологические исследования характеризуют раковые клетки этой группы несколько меньшим содержанием гликогена, а также наличием в продуцированной ткани так называемых розеток Хомера-Райта, сформированных фибриллярным компонентом, протекающим между клетками. Также в опухолевом веществе часто встречаются кисты, возможно появление участков обызвествления и псевдоостеоидных образований — игл как при остеогенной саркоме хотя нейроэктодермальные иглы отличаются более упорядоченной структурой.

Опухоль состоит из незрелых мелких слабодифференциированных, быстро пролиферирующих раковых клеток, отличающихся высокой вирулентностью и способностью к инфильтрации. Наиболее типичные участки локализации опухоли Аскина — ребра, лопатки, грудная стенка, область малого таза, берцовые и бедренные кости. Разрушая кортикальный слой кости, опухоль быстро прорастает в окружающие ее мягкие ткани. Метастазы, в отличие от саркомы Юинга, способны распространяться не только в печени и других органах, но также проникать в сосуды и лимфатические узлы. Возможна инфильтрация в кости черепа, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Если при саркоме Юинга пятилетняя выживаемость без возникновения рецидива болезни составляет порядка 70%, то при опухоли Аскина — не более 10%.

Среди нейроэктодермальных новообразований, поражающих мягкие ткани (ЦНС и оболочки мозга), выделяют внешне- и внутричерепные. Последние наиболее опасны, так как даже доброкачественные опухоли головного мозга обычно приводят к сдавливанию последнего стенками черепа или перекрытию ликворопроводящих путей, что способно вызвать тяжелейшую гипоксию и интоксикацию мозга. В нейроонкологии известны такие заболевания как астроцитома, глиобластома, эпендимома, медуллобластома, папиллома. Медуллобластома, особенно часто встречающаяся у детей (мальчиков 2-7 лет), — нейроэктодермальная опухоль мозга, образованная наиболее незрелыми клетками — медуллобластами. Продуцированные клетки медуллобластомы мелкие, слабодифференциированные, отличаются высочайшей вирулентностью и способностью к инфильтрации. В ткани опухоли встречаются розетки Хомера-Райта, кисты, а также детрит. Локализуются, как правило, в черве мозжечка, поражая ствол ЦНС, прорастая в мягкий кортикальный слой мозга и распространяясь метастазами по ликворопроводящим путям.

Симптомокомплекс при нейроэктодемальных опухолях характеризуется быстрым и болезненным при пальпации ростом новообразования. Если на начальном этапе развития саркомы боли носят местный и периодический характер, как правило, усиливаясь по ночам, то впоследствии усиливаются и становятся общими, существенно снижая качество жизни больного. Другими характерными симптомами являются лихорадка, тяжелая интоксикация, бессонница на фоне общей анемии, потеря аппетита, снижение массы тела, кашель, одышка. Поражение центральной или вегетативной нервной системы дополняет комплекс нейрологическими симптомами, среди которых повышенная возбудимость, раздражительность, страх.

Прогноз для любого типа нейроэктодермальных новообразований до сегодняшего дня остается крайне неблагоприятным, так как они очень плохо поддаются первичной диагностике. Большинство больных диагностируется чаще всего уже с обширными метастазами. При медуллобластоме мозга у детей прогноз относительно благоприятен, только если опухоль еще не успела диссеминировать. Отсутствие или незначительность метастазов гарантируют пятилетнюю выживаемость для 70% больных, хотя по статистике более чем у половины больных по истечении пятилетнего периода могут наблюдаться рецидивы. Для примитивной костной опухоли Аскина полное излечение на ранней стадии гарантировано в 10-20% случаев, пятилетняя выживаемость — в 62-70%.

Имеющиеся на сегодняшний день методы диагностики нейроэктодермальных опухолей включают рентгенографию, гистологические исследования, биопсию, внутривенное контрастирование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование. Эти и другие методы позволяют максимально точно определить первичную локализацию опухоли, обнаружить метастазы в мягких костных тканях, а также в лимфатических сосудах и ликворопроводящих путях. Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее подробно изучить мягкие ткани, костный и головной мозг. С помощью МРТ нередко удается выявить самые мелкие очаги нейроэктодермальных новообразований, что особенно важно для благоприятного прогноза заболевания.

Лечение при нейроэктодермальных опухолях, как и при других онкологических заболеваниях, основано на наиболее рациональных схемах лучевой и полихимиотерапии. Хирургическое вмешательство показано в любом случае, хотя больше половины из них оказываются неоперабельными из-за обширной диссеминации. Считается, что примитивная нейроэктодермальная опухоль, будучи незрелой, плохо поддается воздействию лучевой терапии, однако облучение общей дозой не менее 20-60 Гр в сочетании с тщательно подобранной химиотерапией — единственно возможный способ лечения детей. При опухолях типа медуллобластомы производят интенсивное облучение мозжечкового червя, а также всего головного мозга и канала ЦНС. При костных новообразованиях воздействуют на пораженный участок. В химиотерапии применяют цитостатики, винкористин, актиномицин-Д, циклофосфамид, адриамицин.

Все применяющиеся на сегодняшний день методы лечения онкологических заболеваний даже если и способствуют выздоровлению, сопряжены с различными, в том числе тяжелыми, побочными эффектами, так как, убивая раковые клетки, лучевая и химиотерапия убивает и здоровые. Онкологи всего мира ищут способ, как сделать воздействие противораковой терапии точно направленным. До сего времени это им так и не удалось, однако недавно американскими учеными был найден вирус, который пролиферирует и паразитирует исключительно на измененных раковых клетках, не причиняя абсолютно никакого вреда клеткам здоровым. Неужели долгожданное, столь желанное для всего человечества, универсальное лекарство от рака наконец-то найдено?

Помочь детям с заболеванием нейроэктодермальные опухоли

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

ГОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет

Кафедра неврологии и нейрохирургии

Зав кафедрой: д. м.н.

Нейроэктодермальные опухоли: классификация, клиника, диагностика, лечение

Гистологическая классификация нейроэпителиальных опухолей (ВОЗ, 2007)

Заболеваемость: 5–7:100 000 населения в развитых странах.

Макроскопически опухоль серовато-розового или желтоватого цвета, по плотности часто не отличается от вещества мозга, реже бывает плотнее или мягче его. Опухоль четко отграничена от вещества мозга, однако в ряде случаев определить границы астроцитомы не представляется возможным. Внутри опухоли часто образуются кисты, которые растут медленно, годами, и могут достигать больших размеров. Образование кист особенно характерно для астроцитомы у детей. У взрослых астроцитома возникает чаще

всего в полушариях большого мозга, у детей — почти исключительно в полушарнях мозжечка в виде ограниченных узлов с кистами.

Клиническая картина. Наиболее часто эти опухоли проявляются эписиндромом, фокальный неврологический дефицит, признаки повышенного ВЧД присоединяются на поздней стадии развития заболевания.

Анапластическая астроцитома составляет 20-30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40–45 лет, мужчины/женщины —1.8:1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом.

Клиническая картина во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики.

Диагностика: опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома.

Лечение: Задачами хирургического лечения являются удаление опухоли и получение материала для гистологического исследования, позволяющего определить прогноз и назначить последующую адъювантную терапию (как правило – лучевая терапия). Стереотаксическая биопсия также является простым и безопасным методом для получения ткани опухоли для ее последующего гистологического исследования.

Использование стереотаксической биопсии лимитировано из-за риска внутричерепного кровоизлияния и иногда невозможности получить достоверный биоптат. Иногда в предоперационном периоде возникает необходимость применения наружного вентрикулярного дренажа или вентрикуло-перитонеального шунта для снижения внутричерепного давления и подготовки пациента к операции.

Тотальное удаление астроцитомы чаще всего невозможно, так как опухоль прорастает функционально значимые зоны мозга, и выявить опухолевые клетки можно только под микроскопом. Таким образом, хирургическое удаление опухоли позволяет только продлить жизнь пациента и получить материал для гистологического исследования, но не позволяет полностью излечить опухоль.

Глиобластома (ГБМ) и её варианты. Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50–60 лет, мужчины/женщины — 1.5:1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами.

Макроскопически определяются участки серого, розового и красного цвета, небольшие очаги некроза и размягчения. Границы опухоли нечеткие, консистенция неоднородная. Рост инфильтративный, быстрый.

Клиническая картина. Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.

Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты

Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток •

Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.

Клиническая картина характеризуется очень медленным нарастанием как фокальной (в зависимости от локализации опухоли), так и общемозговой симптоматики с хорошей адаптацией организма. Особенно характерно медленное нарастание окклюзионной гидроцефалии при опухолях мозжечка и ствола мозга.

Диагностика. Опухоль имеет характерную КТ и МРТ семиотику, что позволяет вместе с клинической картиной поставить диагноз до операции. Стандартом предоперационного обследования таких больных является проведение МРТ с контрастным усилением.

Прогноз. Выживаемость больных часто составляет более 10–15 лет, в связи с чем точных значений по выживаемости не существует из-за трудностей с анализом столь длительного катамнеза.

Прогноз. 5–летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.

Макроскопически представляет собой компактный узел бледно-розового цвета с четкими границами. В ткани опухоли часто видны небольшие кисты, заполненные густым содержимым, очаги некроза и участки обызвествления в виде крупинок или пластов. Рост опухоли экспансивно-инфильтративный

Локализация. ОДГ обычно локализуются в больших полушариях мозга кортикально-субкортикально (в 50–60% случаев поражаются лобные доли).

Клиническая картина. Характерно длительное (часто более 5 лет) симптоматическое течение заболевания до постановки диагноза. Основные симптомы — эпиприпадки и головные боли.

Диагностика: КТ и/или МРТ. Отличительный признак ОДГ от других глиом — наличие петрификатов в опухоли. Нередко выявляют очаги гетерогенного сигнала (микрокисты и кровоизлияния).

Лечение. Исторически хирургическое удаление опухоли является лучшим методом ее лечения. Размеры резекции зависят от локализации опухоли и ее близости к функционально значимым областям мозга. По возможности, основной задачей является тотальная резекция опухоли. Для пациентов, у которых опухоль удалена тотально, дальнейшее лечение не требуется, однако пациенты должны систематически контролироваться (клинически и радиологически) на предмет рецидива.
Оптимальность использования радиотерапии для лечения олигодендроглиом не ясна до сих пор. Несмотря на различные мнения по поводу эффективности радиотерапии для олигодендроглиом, облучение рекомендовано всем пациентам с анапластическими опухолями, вне зависимости от тотальности удаления опухоли. Радиотерапия также используется для лечения рецидивов.
Стандартная химиотерапия для пациентов с олигодендроглиомами это комбинация PCV (Прокарбазин, Ломустин (CCNU), Винкристин). Доктор, проводящий курс химиотерапии, должен быть четко уверен в выборе режима лечения и соблюдать предписанные меры мониторинга состояния пациента. PCV терапия проводится каждые 6 – 8 недель общим числом в 6 циклов. Если терапия не приносит результатов, может быть использована радиотерапия или смена препаратов.

Эпендимома — чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимом с синдромом Тюрко (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа. Частота обнаружения составляет 1,2 - 4,6%.

Этиология. В клетках эпендимомы обнаруживают Аг или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана.

Патоморфология. Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет).

Опухоль имеет серо-розовый цвет, плотную (по сравнению с веществом мозга) консистенцию, богата кровеносными сосудами. В ткани опухоли видны кисты и участки обызвествления. Рост чаще всего экспансивно-инфильтративный.

Возрастные особенности : 70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% — в боковых желудочках и 10% — в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет. У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию ликвора. Быстрота клинической манифестации (гипертензионно-гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро. Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.

Эпендимома — наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей ликвора, возможна малигнизация

Миксопапиллярная эпендимома — вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный

Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) — злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям ликвора

Субэпендимома — фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Хирургия остается и по сей день наиболее эффективным методом лечения этих опухолей. Оперативное вмешательство позволяет получить материал для гистологического исследования, восстанавливает нормальный ток цереброспинальной жидкости и позволяет тотально удалить опухоль.
Постоянная установка вентрикуло-перитонеального шунта чаще всего не требуется.

Пост-хирургическая радиотерапия улучшает прогноз для жизни. Тем не менее, дозозависимое влияние радиотерапии не доказано, хотя, возможно и существует.

Новейшие методики, которые облучают только ложе удаленной опухоли, такие как фракционная радиотерапия или стереотаксическая радиохирургия, позволяют снизить дозу облучения по сравнению с традиционной радиотерапией. Это позволяет эффективно контролировать рост опухоли и снизить побочные эффекты, как например, расстройства интеллекта, задержку роста и гипотиреоидизм.

Результаты химиотерапии эпендимом крайне низкие. Комбинации, включающие в себя VP-16 этопозид, винкристин, CCNU (ломузитин) и цисплатин позволяют в очень ограниченных случаях продлить жизнь пациентам с рецидивами заболевания.

Прогноз благоприятный (10-летняя выживаемость — более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют.

Хориоидпапиллома - чаще доброкачественная опухоль, происходящая из эпителия хориоидного сплетения желудочков головного мозга; манифестируют в детском и взрослом возрасте. Самая частая опухоль у детей первого года жизни.

Локализация: боковые (50%), III (5%) и IV (40%) желудочки мозга.

Папиллома хориоидного сплетения - доброкачественная (I стадия злокачественности по классификации ВОЗ), мягкая, с капсулой, медленно растущая опухоль

Карцинома хориоидного сплетения - злокачественный вариант (III стадия злокачественности по классификации ВОЗ) без капсулы, с анапластическими признаками и частыми метастазами по путям СМЖ

Папиллома хориоидного сплетения атипичная - отличия от типичной папилломы и карциномы не всегда чёткие; отмечают один или несколько признаков малигнизации, например увеличение митотической активности.

Хориоидпапиллома: 5-летняя выживаемость - 80%. Карцинома: средняя выживаемость - 9 мес, часты диссеминации и мета-стазирование опухоли.

Опухоли паренхимы шишковидной железы (ОПШЖ) развиваются из предшественников пинеалоцитов (клеток с фоточувствительной и нейроэндокринной функциями) разной степени дифференцировки. Для них характерна локализация в пинеальной области (задние отделы III желудочка). ОПШЖ составляют порядка 14–30% всех опухолей пинеальной области.

Выделяют три типа опухолей

Пинеоцитома — медленно растущая опухоль, состоящая из зрелых пинеалоцитов. Составляет примерно 45% всех ОПШЖ. Одинаково часто выявляют у мужчин и женщин, пик заболеваемости приходиться на возраст 25–30 лет

Пинеобластома— высокозлокачественная опухоль, состоящая из низкодифференцированных клеток пинеоцитарного ряда. Составляет примерно 45% всех ОПШЖ. По своим биологическим свойствам и агрессивности весьма схожа с супратенториальной примитивной неэйроэктодермальной опухолью, в частности, обладает тенденцией к метастазированию по субарахноидальным пространствам. Опухоль выявляют преимущественно в детей, хотя описаны случаи возникновения практически в любом возрасте. Несколько чаще развивается у лиц мужского пола

Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки характеризуется наименее предсказуемым течением. Составляет примерно 10% всех ОПШЖ. Чаще развивается у взрослых.

Макроскопически представляет собой плотный, окруженный капсулой узел серо-красного цвета. Рост опухоли медленный, инфильтративный.

Анатомическая локализация: пинеальная область (задние отделы III желудочка, область четверохолмной цистерны).

Клиническая картина: зависит как от локализации опухоли, так и от её гистологического типа. Характерны симптомы окклюзионной гидроцефалии и среднемозговой синдром (глазодвигательные нарушения). Для медленно растущей пинеоцитомы характерны медленное нарастание выраженности симптоматики, длительное относительно удовлетворительное самочувствие пациента; для пинеобластомы — быстрое прогрессирование заболевания и ухудшение неврологического статуса. Множественная неврологическая симптоматика (в т. ч. и спинальная) развивается при метастазировании опухоли по субарахноидальным пространствам.

Диагностика: МРТ с контрастным усилением — стандартное исследование при опухолях этой локализации. При пинеоцитоме обнаруживают небольших размеров округлое образование в пинеальной области, с чёткими границами, активно и гомогенно накапливающее контраст и вызывающее компрессию пластинки четверохолмия. Для пинеобластомы характерны все признаки злокачественной быстро прогрессирующей опухоли (инфильтративный характер роста, гетерогенный сигнал с признаками некроза и кровоизлияний, большие размеры, субарахноидальные метастазы).

Лечение зависит от гистологического диагноза • Пинеоцитома — радикальное удаление опухоли • Пинеобластома — резекция опухоли (максимально радикальная, но не в ущерб неврологическому статусу пациента) в сочетании с лучевой терапией. При необходимости проводят шунтирующую операцию или эндоскопическую вентрикулостомию III желудочка. Эффективность химиотерапии не доказана • При ОПШЖ промежуточной дифференцировки лечебная тактика аналогична таковой при пинеобластоме.
Прогноз. При пинеоцитоме радикальное хирургическое удаление опухоли приводит к излечению пациента. При субтотальном/частичном удалении 5-летняя выживаемость составляет 86%. При комплексном лечении пинеобластомы 1, 3 и 5-летняя выживаемость составляет 88%, 78% и 58% соответственно. Прогноз при ОПШЖ промежуточной дифференцировки наименее предсказуем, но ближе к таковому при пинеобластоме

Медуллобластома — злокачественная инвазивная эмбриональная опухоль мозжечка, развивающаяся преимущественно у детей. Клетки опухоли имеют элементы нейрональной дифференцировки.

Эпидемиология. Самая частая злокачественная опухоль головного мозга у детей (15–20% от всех интракраниальных опухолей). Заболеваемость — 0,5 случая на 100 000 детей в возрасте до 15 лет в год. Соотношение мальчики/девочки среди заболевших составляет 65/35.

Макроскопически имеет вид узла бледно-коричневого цвета, местами четко отграниченного от ткани мозга: на ощупь мягкая. Рост инфильтративный.

Анатомическая локализация. Опухоль располагается исключительно инфратенториально. В 75% случаев развивается в черве мозжечка и, врастая в полость IV желудочка, блокирует пути ликворотока. Поражение ствола мозга чаще наблюдают на поздних стадиях заболевания за счёт локального инфильтративного роста. Локализация опухоли в полушарии мозжечка более характерна для детей старшего возраста.

Клиническая картина: головные боли, тошнота/рвота, атаксия. Симптоматика поражения каудальных отделов ствола мозга является неблагоприятным прогностическим признаком, т. к. свидетельствует об их инфильтрации опухолью.

Диагностика. МРТ головного и спинного мозга с контрастированием необходима как для изучения локальной патологии и планирования оперативного вмешательства, так и для уточнения стадии заболевания и определения прогноза.

Лечение только комплексное:

Хирургическое удаление опухоли (по возможности радикальное, но не в ущерб неврологическому статусу), основная цель операции — установление морфологического диагноза и ликвидация внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. В некоторых случаях (30–40%) может возникнуть необходимость проведения шунтирующей операции. Лучевая терапия — как локальная, так и всей ЦНС (при комбинации с полихимиотерапией дозы облучения иногда уменьшают). Полихимиотерапия.

Прогноз. С целью прогнозирования результатов лечения длительное время использовали схему Чанга (Chang). Однако выяснилось, что некоторые показатели, включённые в эту схему, не имеют прогностического значения, в то время как важные прогностические факторы (например, возраст) в ней не учитываются. В настоящее время принципиальным считают выделение 2 прогностических групп: низкого риска — пациенты старше 3 лет без признаков метастазирования опухоли (5-летняя выживаемость достигает 75%) и высокого риска — пациенты младше 3 лет с признаками опухолевой диссеминации (5-летняя выживаемость менее 35%).