Доброкачественные опухоли мягких тканей у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Протокол "Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей"

Код по МКБ-10:

D37.0 - доброкачественное образование губы и полости рта;

D23.0-D23.4 - доброкачественное образование кожи лица;

D10.0-D10.3 - доброкачественное образование полости рта;

D11 - доброкачественное образование больших слюнных желез;

D17.0 - доброкачественное образование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи;

D18.0 - гемангиомы любой локализации;

D18.1 - лимфангиомы любой локализации.

Классификация

Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)

Истинные опухоли

Опухолеподобные новобразования

доброкачественные

злокачественные

Периферическая нервная ткань

Фиброма (мягкая, твердая).

Фиброматоз десен. Банальный эпулид.

Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.

Злокачественная невринома (шваннома)

Диагностика

Жалобы и анамнез
Жалобы родителей - на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи.
Из анамнеза: патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно (годами) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области у детей.

Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.

Гемангиома - это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер.

Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.

По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

1. Капиллярные или простые (плоские и гипертрофические) - находятся на поверхности кожи.

2. Кавернозные - располагаются под кожей.

3. Ветвистые - образуют сплетения крупных вен и артерий.

4. Комбинированные - имеют подкожную и кожную части.

5. Смешанные - состоят из различных тканей.

Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда - несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.

Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Лимфангиомы - опухоль из дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают: капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная.

Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.

Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.

Тератомы - врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой.

Невусы - врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их - переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная.

Фиброма - это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.

Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.

Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.

Миксома - это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.

Опухолеподобные новообразования мягких тканей

Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.

Папиллома - доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность.

Атерома - это ретенционная киста сальной железы кожи.

Врожденные опухолеподобные новообразования

Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.

Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.

Показатели лабораторных исследований не изменяются.

Показание для консультации специалиста: онколога - при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).

Классификация

Существующие в настоящее время гистологические классификации злокачественных опухолей мягких тканей различаются между собой прежде всего потому, что отсутствует единое мнение о том, какие тканевые образования включать в понятие "мягкие ткани".

Под мягкими тканями головы, шеи, туловища и конечностей следует понимать все анатомические образования, располагающиеся между костями скелета и кожей.

Согласно определению ВОЗ, "мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности".

К ним также относят, по мнению А. В. Смольянникова, нейроэктодермальные ткани периферической и автономной (вегетативной) нервной системы, параганглии. Мягкие ткани возникают из производных мезодермы, миотома, части энтодермы, образующих мезенхиму, поперечнополосатые мышцы и производные нейроэктодермы.

По мнению А. И. Ракова и Е. А. Чехариной, так называемые мягкие ткани представляют собой неравномерное по объему сочетание совершенно разнородных по своему происхождению, структуре и функции тканевых компонентов, обладающих различными бластоматозными потенциями. Поэтому искусственное объединение возникающих из них новообразований допустимо лишь в клинико-анатомическом смысле и принимается весьма условно.

Из входящих в состав мягких тканей элементов следует иметь в виду различные производные мезенхимы, поперечнополосатую мускулатуру и оболочки периферических нервов. Поэтому уже a priori следует допустить возможность развития из них разнообразных опухолей, обусловленную различием исходных тканевых структур. Следует отрицать включение в понятие мягкие ткани кожи с ее дериватами и лимфатических узлов, считая это ошибкой в гистогенетическом отношении. Те же авторы возражают против отнесения некоторыми исследователями в группу мягких тканей новообразований забрюшинного пространства и внутренних органов.

Между тем мнение подавляющего большинства авторов на природу сарком мягких тканей у детей единодушно: практически все новообразования мягких тканей у детей мезенхимального происхождения.

Ниже приведена гистологическая классификация опухолей мягких тканей, опубликованная центром ВОЗ в 1969 г. (табл. 15.1).

Опухоли мягких тканей представляют значительные трудности для морфологической верификации, определения гистогенеза и степени злокачественности. Это может быть обусловлено тем, что опухолевые клетки, происходящие из разных дериватов мезенхимы, приобретают большое морфологическое сходство, а высокая степень катаплазии часто приводит к тому, что они могут полностью утратить способность построения специфических структур (например, фасциальных), по которым можно было бы судить о происхождении клеток.

Международным противораковым союзом в иллюстрированном руководстве по TNM/pTNM классификации злокачественных опухолей приводится морфологическая классификация злокачественных опухолей мягких тканей (ICD-0 С38.1,2, С47-49).

Правилом классификации должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

В классификации использованы следующие анатомические области.

1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы (С47, С49).
2. Забрюшинное пространство (С48).
3. Средостение (С38.1,2).

В раздел гистологические типы опухолей, согласно ICD-0 морфологической рубрикации, включены следующие гистологические типы злокачественных опухолей:

• Альвеолярная мягкотканная саркома — 9581/3
• Ангиосаркома — 9120/3
• Эпителиоидная саркома — 8804/3
• Внескелетная хондросаркома — 9220/3
• Внескелетная остеосаркома — 9180/3
• Фибросаркома — 8810/3
• Лейомиосаркома — 8890/3
• Липосаркома — 8850/3
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома — 8830/3
• Злокачественная гемангиоперицитома — 9150/3
• Злокачественная мезенхимома — 8990/3
• Злокачественная шваннома — 9560/3
• Рабдомиосаркома — 8900/3
• Синовиальная саркома — 9040/3
• Саркома без дополнительной характеристики (БДХ) — 8800/3

Ангиомиома (васкулярная миома)

Эпителиоидная лейомиома (причудливая лейомиома, лейомиобластома)

В представленную классификацию не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капоши, дерматофибросаркома, фибросаркома высокой степени дифференцировки G1 (десмоидная опухоль) и саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных и полых внутренних органов.

Существует группа сарком мягких тканей, гистогенез которых не выяснен: это светлоклеточная, альвеолярная, синовиальная, эпителиоидная, хордоидная (экстраоссальная миксоидная хондросаркома) и мелкокруглоклеточная (экстраоссальная саркома Юинга).

Е. Masliah (1986) предложил унифицированную гипотезу гистогенеза мягкотканных сарком неясной природы. Основываясь на обычном определении гистогенеза по сходству со зрелыми нормальными или эмбриональными тканями, некоторые исследователи пытались найти их источники развития в области сухожильно-синовиальных зон. Но ни гистологические, ни ультраструктурные, ни иммуногистохимические методы не помогли выявить с достаточной степенью достоверности клетки-родоначальники этих сарком. Впервые эти саркомы были объединены в общую группу под термином сухожильно-влагалищных сарком в 1977 г.

Возможно, предшественником опухолей этой группы служат дериваты эктомезенхимы, относящиеся к сухожилиям, апоневрозам, синовиям и менискам, называемые хондроидной тканью или псевдохрящом, способным к плюропотентной трансформации в микроскопически нефункциональной ткани или опухоли. Подобные филогенетические остатки описаны у позвоночных, как и опухоли из них. Возможно, что эти саркомы происходят из полигенетически зрелых остатков, а не являются продуктом реактивации эмбриологических зачатков, как предполагает концепция Конгейма.

Гемангиомы. Доброкачественные опухоли, исходящие из сосудов и имеющие дизонтогенетические происхождение. Рост их начинается в эмбриональном периоде и заканчивается через несколько месяцев или лет после рождения ребенка. Характеризуются наклонностью к быстрому инфильтративному росту. С рождения наблюдается около 90%, реже - в течение первых месяцев жизни. Девочки болеют в 2-3 раза чаще.

Классификация Н.И.Кондрашина удобна для клинического использования. В соответствии с ней выделяют:

1. Простые (капиллярные), располагающиеся собственно в коже;

2. Кавернозные (пещеристые) - состоящие из отдельных полостей, выстланных эндотелием и разделенных соединительно-тканными перегородками);

3. Комбинированные представляют из себя комбинацию простых и кавернозных образований;

4. Смешанные гемангиомы происходят из сосудистой системы и других тканей: ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома.

5. Ветвистые или рацемозные характеризуются утолщением собственной оболочки и исходят, как правило, из магистральных кровеносных сосудов с атипичной клеточной структурой.

Распознавание поверхностных гемангиом не представляет трудностей: характерным является наличие у ребенка красных (синюшно-красных) опухолевидных образований на коже. Более чем у 70% пациентов опухоль единичная. Гемангиомы внутренних локализаций встречаются относительно редко (около 1,9% случаев).

Труднее диагностировать сосудистые образования, расположенные подкожно. Они напоминают липому, фиброму, лимфангиому; диагноз уточняется во время удаления и гистологического исследования опухоли. Наш опыт убеждает, что гемангиомы подлежат лечению по установлению диагноза.

Осложнения гемангиом весьма разнообразны. Это, прежде всего:

нарушение трофики конечностей;

В лечении данной патологии используются различные методы лечения или их комбинации:

n хирургический (наиболее радикальный и в большинстве случаев безрецидивный метод лечения этой патологии);

n электрокоагуляция (чаще используется только при небольших простых гемангиомах);

n склерозирующая терапия – это введение в ткань опухоли веществ, вызывающих склероз и запустевание сосудов опухоли. Чаще всего это спиртовой раствор 30-50% концентрации или суспензии гормональных препаратов;

n криотерапия – неплохая альтернатива электрокоагуляции;

n комбинированное лечение – это применение нескольких методов при лечении одного пациента.

Лечение злокачественных сосудистых опухолей (ангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома) - очень сложная задача. Наряду с оперативным пособием обязательно используем химиолучевое лечение, иммуностимулирующую терапию.

Лимфангиома. Врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Наблюдается значительно реже гемангиомы. Излюбленные локализации: шея, подмышечная впадина, лицо, дно полости рта и язык. 85% этих новообразований диагностируются в возрасте до года. Реже - старше года.

1. Простые - слегка возвышается над поверхностью кожи. Границы не четкие. Пальпация безболезненна.

2. Пещеристые (кавернозные). Поражение кожи, мышц, межмышечных пространств. Множество полостей, выстланных эндотелием. Между ними соединительные тяжи с мышечными волокнами и жировыми клетками.

3. Кистозные - наиболее часто встречающаяся форма. Эти опухоли чаще локализуются вблизи крупных сосудистых пучков, поэтому типичными наружными локализациями для них являются боковая поверхность шеи, подмышечная область, внутренняя поверхность плеча, передне-внутренняя поверхность бедра и т.д. Для внутренних локализаций характерно поражение брыжейки кишечника и средостения.

4. Системные - проявляется поражением одной или двух конечностей на всем протяжении с прорастанием всех тканей, вплоть до надкостницы. Кожа изменена.

Осложнениями лимфангиом являются сдавление жизненно важных органов, а при присоединении инфекции и нагноении - сепсис. Оперативное лечение наиболее эффективно.

Невусы и меланома. Врожденные образования кожных покровов или появившиеся во внеуторобном периоде (приобретенные), в основе возникновения которых лежат изменения эмбрионального характера. В отдельных случаях их них могут возникать злокачественные опухоли. Растут до определенного момента, обычно к возрасту половой зрелости рост прекращается.

Имеется наследственная предрасположенность. Иногда наличие невусов сочетается с пороками развития внутренних органов, нервной системы, костей, зубов, дистрофическими и эндокринными расстройствами. Различают следующие невусы и невоидные пятна: сосудистые и ангиомные; пигментные; гиперкератотические; аденоматозные; цистоматозные и атероматозные; фиброматозные; невоидные.

Учитывая существующую возможность злокачественного перерождения пигментных новообразований давайте вспомним клинические признаки малигнизации. Прежде всего это:

n увеличение образования в размерах в течение короткого промежутка времени;

n изменение окраски в более темную сторону;

n появление дочерних элементов;

n уплотнение и инфильтрация;

n изъязвление и кровоточивость;

n увеличение регионарных лимфоузлов.

При появлении одного или нескольких признаков показано оперативное лечение – удаление образования с последующим гистологическим исследованием. Наиболее опасны в плане малигнизации - гладкие невусы без волос. Определенную роль может играть постоянная механическая травматизация.

Меланома. Злокачественная опухоль кожи, состоящая из клеток, вырабатывающих пигмент. Большинство исследователей считают что клетки этой опухоли происходят из меланоцитов и шванновских клеток влагалищ кожных нервов, вырабатывающих меланин.

В последние годы, в связи с активной деятельностью коммерческих медицинских и парамедицинских структур больные чаще стали прибегать к услугам экстрасенсов, народных целителей, а также специалистов косметологических кабинетов. В последних, в большинстве случаев, не производится патогистологическое исследование удаленного материала, из-за чего некоторые больные поступают в клинику в запущенной стадии опухолевого процесса. Приводим одно из наших наблюдений.

Ребенок К., 11 лет (ист.б-ни N7097) поступил в Центр детской хирургии 05.07.90 г. с подозрением на левосторонний продуктивный бедренный лимфаденит. Болеет около одного месяца. Со стороны легких и сердца без особенностей. В левой паховой области имеется опухолевидное образование 4,0 х 2,5 см упругоэластической консистенции, безболезненное, не спаянное с кожей. 06.07. произведено удаление лимфоузла. Рана ушита наглухо. Макропрепарат: лимфоузел 4,0 х 3,0 х 2,5 см плотный, белесоватого цвета, с синюшными вкраплениями в центре паренхимы. Гистологически: "Метастаз меланобластомы в лимфатический узел".

Дополнительно из анамнеза удалось установить, что год тому назад в области кожи левого коленного сустава была выявлена "кровоточащая бородавка". Лечились у народного целителя (местно использовались компрессы с отварами чистотела, одуванчика), улучшения не отмечено. Обратились к косметологу, где произведена электрокоагуляция опухолевидного образования. Гистологическое исследование не проводилось. До момента поступления в клинику зона послеоперационного рубца болезненна, с явлениями келлоида.

17.07.94 г. произведено удаление уплотненного рубца в зоне коленного сустава. рана зажила первичным натяжением. Гистологически: "В толще послеоперационного рубца ограниченный комплекс опухолевых клеток, богатых пигментом - меланобластома". Проведен курс полихимиотерапии (ПХТ): винбластин, блеомицин, цисплатин. Проведена телегамматерапия (СОД = 35Гр), а затем произведена пахово-подвздошная лимфаденэктомия слева. Курсы ПХТ (винкристин, блеоцин, цисплатин, дактиномицин) проводились в течение 1,5 лет . В настоящее время после операции прошло более 4-х лет. Жалоб нет, практически здорова.

Опухоли из зародышевой ткани. Для опухолей, возникающих из зародышевой ткани характерно множество гистологических субтипов и разнообразие предложенных классификаций, сложность которых можно сравнить лишь с неходжкинскими лимфомами.

Человеческий эмбрион – первое скопление половых клеток, которое может определяться в желточном мешке на 4-ой неделе развития. Отсюда клетки мигрируют через среднюю и дорсальную брыжейку и могут наблюдаться в зародышевом эпителии полового тяжа в течение 6-и недель. Затем из этой популяции клеток формируются яички или яичники.

Наиболее часто встречающиеся экстрагонадные локализации опухолей из зародышевой ткани (такие как крестцово-копчиковая область, забрюшинное пространство, средостение, шея и шишковидное тело головного мозга) подтверждают, что аберрантное перемещение происходит вдоль полового тяжа, который соседствует с позвоночным столбом, в направлении от шейной до нижней поясничной области. Это наводит на мысль, что злокачественная трансформация, происходящая в то время, когда гонадная ткань проходит нормальный путь развития, связана с отсутствием или недостаточным количеством контролирующих рост факторов в экстрагонадных зонах внедрения клеток полового тяжа. В детском возрасте опухоли из зародышевой ткани в 70% случаев имеют экстрагонадную локализацию.

Злокачественные герминогенные опухоли составляют около 4% среди всех злокачественных опухолей у детей, а частота встречаемости - 0,7 случая на 100000 детского населения в год. В литературе имеются сведения о возможном влиянии факторов внешней среды на процесс возникновения отдельных опухолей. Отмечается 2 пика заболеваемости. Первый в возрасте до года (за счет тератом крестцово-копчиковой области), второй, менее выраженный, у детей от 8 до 14 лет (за счет девочек с тератомами яичников). Девочки несколько чаще болеют, чем мальчики (1,0:0,8).

Как указывалось выше, опухоли из зародышевой ткани могут быть весьма разнообразных локализаций. Наиболее часто встречаются опухоли яичников (27%), затем следуют тератомы крестцово-копчиковой локализации (24%), далее – новообразования яичек (18%), ЦНС (18%) и прочие.

Естественно, клинические проявления заболевания зависят от локализации опухоли:

Центральная нервная система: головные боли, рвота, головокружение, гемипарез, нарушение походки, нарушение зрения и другие симптомы.

Яичники: Увеличение живота в объеме, боли в нижних отделах живота, наличие пальпируемой опухоли, реже дисменорея и вирилизация. В случае возникновения острого перекрута яичника, появляется клиника острого живота и необходимо выполнение экстренной лапаротомии.

Яички: плотная бугристая, безболезненная опухоль, занимающая либо весь орган, либо один из его полюсов, иногда с инфильтрацией семенного канатика и увеличением паховых лимфоузлов. В отдельных случаях опухоль сопровождается гидроцеле и заболевания следует дифференцировать между собой.

При локализации в крестцово-копчиковой области: а) наружные опухоль в крестцово-копчиковой области, распространяющаяся на одну из ягодиц; для злокачественных характерна напряженность, гиперемия, выраженный венозный рисунок; б) внутренние – диагностируются поздно, часто проявляется нарушением функции тазовых органов (дизурия, запоры, вплоть до непроходимости); в) смешанная форма прогностически более благоприятна.

При других локализациях опухолей из зародышевой ткани клинические проявления напрямую связаны с первичной локализацией.

Тератомы могут быть следствием пороков развития тканей одного зародыша или плодом-паразитом. В первом случае выделяют: хористомы (нарушение отщепления и погружения листков), гамартомы (неправильное соотношение различных тканей в органе), а также сохранение эмбриональных структур, которые в норме должны полностью редуцироваться (остаточные элементы щито-язычного протока, жаберных щелей, дивертикул Меккеля и т.д.).

Опухоли из зародышевых клеток относятся к многокомпонентным образованиям содержащим клетки или ткани всех трех зародышевых листков. В соответствии с гистологической классификацией А.И.Абрикосова выделяют различные доброкачественные варианты относятся: различные тератомы (гистиоидные, органоидные, организмоидные), дермоидные кисты, энтерокистомы и т.д.

Биохимическими маркерами этой группы опухолей является: альфафетопротеин (АФП), человеческий хорионический гонадотропин (b-HCG). Повышение АФП наиболее выражено при опухолях желточного мешка, эмбриональных карциномах, нарастание b-HCG – при тератобластомах с трофобластическим компонентом (хорионкарциномах), тератобластомах низкой и средней степени дифференцировки. Истинные семиномы данные маркеры не продуцируют. Определение этих показателей в динамике может носить прогностический характер в отношении радикальности операции и наличия метастатических очагов.

Ведущими методами в диагностике патологии являются рентгенологические методы, ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Прогноз зависит от радикальности операции. Оперативному лечению в ранние сроки подлежат больные с доброкачественными герминогенными опухолями ввиду возможности быстрой малигнизации. При своевременном адекватном лечении 3-5 летняя безрецидивная выживаемость колеблется от 45% до 85% в зависимости от стадии и морфологического варианта опухоли.

Дермоидные и эпидермоидные кисты. У детей встречаются относительно редко. Они почти всегда возникают на ранних этапах развития, являясь дизонтогенетическими образованиями. Удельный вес дермоидных и эпидермоидных кист в общей структуре доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований у детей составляет 3,4%. Дермоиды относятся к группе органоидных и гистиоидных тератом, так как по своему строению состоят из тканей различных органов. Представляют собой кисты с соединительно тканной капсулой покрытой многослойным плоским эпителием, соответствующим эпидермису кожи, В стенке бывают волосы, сальные и потовые железы. Полость заполнена продуктами сальных и потовых желез, слущенным эпителием.

В динамике отмечается склонность к увеличению в результате скопления содержимого. Если порок развития затрагивает все производные кожи - формируется дермоидная киста, а если только эпидермис - эпидермоидная (эпидермальная) киста. Наряду с этим, как утверждают отдельные авторы, эпидермальные кисты могут возникнуть из внедрившегося в результате травмы покровного эпителия. Встречаются кисты как наружной, так и внутренней локализации. Следует подчеркнуть, что излюбленной локализацией наружных кист являются места слияния и зарастания эмбриональных щелей: наружный и внутренний край глазницы, яремная ямка, средняя линия шеи, волосистая часть головы (в основном проекция стреловидного шва). Реже они локализуются в заушной области, полости рта, на переносице. Наружная локализация имела место у 95,6% детей, внутренняя - у 4,4%. Девочек было 115 (56,1%), мальчиков - 90 (43,9%). Необходимо отметить, что дермоидные кисты встречались чаще (57,1%), чем эпидермоидные (42,9%). До операции и во время ее трудно с абсолютной уверенностью высказаться в пользу той или иной формы кисты. Верифицируется диагноз только в результате патогистологического исследования.

Нами установлено, что более чем у 65% детей опухолевидное образование замечено родителями в течение первого года жизни, почти у 20% детей на втором году жизни, а у остальных - в более поздние сроки.

У больных с наружным расположением кист чаще всего опухолевидные образования располагались в области головы -74 (37,8%), шеи - 61 (31,1%) и грудной стенки - 42 (21,5%). Значительно реже дермоидные и эпидермоидные кисты наблюдались в области конечностей (8 больных), пупка (5), промежности (4), крайней плоти (2). Следует подчеркнуть, что наиболее излюбленная локализация кист - область надбровных дуг (39 детей) и яремной ямки (24), что составило почти треть в общем массиве наблюдаемых пациентов. Правильный диагноз до операции был установлен у половины пациентов. В остальных случаях диагностированы самые различные заболевания: дерматофиброма, фибролипома, гигрома, атерома, продуктивный лимфаденит, срединная киста шеи и т.д. Все это говорит, на наш взгляд, не столько о сложности диагностики дермоидных и эпидермоидных кист, сколько о низкой информированности педиатров и общих хирургов об этой нозологической единице.

Клиника и диагностика дермоидных и эпидермоидных кист наружной локализации в подавляющем большинстве случаев не представляет трудностей. Обычно на первом-втором году жизни обнаруживается опухолевидное образование одной из вышеперечисленных локализаций. Оно округлой формы (реже слегка вытянутой), располагается подкожно, малоподвижное, не спаянное с кожей, упругоэластической или тестоватой консистенции, безболезненное при пальпации. Обычно кожа над образованием не изменена (если нет воспалительных явлений). При расположении кисты на черепе очень часто возникает вдавление наружной пластинки, а пальпируемое образование почти всегда бывает неподвижным. Среди наблюдаемых нами больных величина кист достигала 1,0-2,0 см более чем у 70% детей, что согласуется с литературными данными. Почти у 20% больных размеры удаленных кист достигали 3,0 - 5,0 см. И лишь в единичных наблюдениях (2 детей) кисты достигали огромных размеров (до 10-20 см в диаметре), о чем имеются сообщения и в литературе. В остальных случаях размеры кистозного образования были менее 1,0 см. В плане дифференциальной диагностики затруднения чаще возникают при расположении опухолевидного образования в области переносицы и переднего отдела шеи. В первом случае необходимо иметь в виду переднюю мозговую грыжу, для которой характерна пульсация опухоли, болезненность при надавливании и наличие дефекта костей черепа. Уточнить диагноз позволяет ультразвуковое исследование (УЗИ) и рентгенография костей черепа. Подобный случай встретился в нашей практике только однажды. До операции иногда трудно отличить дермоидную (эпидермоидную) кисту шеи от срединной кисты, реже от дистопированной щитовидной железы (ЩЖ). Отсутствие тяжа, идущего от образования к подъязычной кости, обнаруживаемое во время операции, а также характерное творожистое содержимое позволяет поставить диагноз. В случае, если опухолевидное образование не напоминает дермоидную или срединную кисты, то без предварительного сканирования ЩЖ и УЗИ удалять его нельзя. Чаще всего дистопированная ЩЖ является единственной.

Кисты внутренней локализации могут наблюдаться в переднем средостении, легких, печени, селезенке, яичниках, иногда в брыжейке кишечника. Среди осложнений чаще всего встречается воспаление и нагноение кисты. Редко возможна малигнизация, которая отмечается, судя по данным литературы у подростков и взрослых. Последней предшествует быстрый рост и изъязвление кожи в зоне кисты. Подобных случаев мы не наблюдали. Кисты внутренней локализации мы наблюдали у 9 больных (4,4%). Мальчиков было 4, девочек - 5. Причем у 3 из них имели место эпидермоидные кисты селезенки (2 наблюдения) и яичка (1). У 6 больных были выявлены дермоидные кисты яичников (3 детей), средостения (2), легкого (1).