Диффузная астроцитома с трансформацией в злокачественную

Диффузная астроцитома — это глиальное злокачественное новообразование, которое возникает в астроцитах, звездчатых клетках, отвечающих за функции нервной ткани и ее защиту. Конкретные этиологические факторы, провоцирующие рост опухоли, неизвестны. Специалисты предполагают, что диффузная астроцитома появляется на фоне негативного воздействия сразу нескольких отрицательных факторов, включая влияние радиации на клетки организма. Запускать патологический процесс могут различные генетические отклонения. Характерным морфологическим признаком астроцитом является отсутствие границ с рядом расположенным веществом головного мозга. Характер роста опухоли — диффузно-инфильтративный. Прогноз наименее благоприятный при астроцитоме 2-й степени злокачественности. Но продолжительность жизни пациента зависит от эффективности применяемых методов лечения и времени обращения за медицинской помощью. При астроцитоме 2-й степени злокачественности и более прогноз условно неблагоприятный, особенно для пациентов пожилого возраста, имеющих сопутствующие патологии.

Причины диффузной астроцитомы

Точные причины образования диффузной астроцитомы установить невозможно. Данное новообразование имеет многофакторную этиологию и появляется вследствие влияния нескольких негативных факторов. Замечена повышенная тенденция к росту глиальных новообразований в мегаполисах, экономически развитых странах, проживание в которых сопровождается вдыханием выхлопных газов и других потенциально опасных веществ, контактом кожи с ультрафиолетом, бытовыми химическими веществами, общим или локальным облучением. Способствует прогрессированию злокачественных опухолей нервной системы и неуклонное снижение качества питания людей: пища, богатая химическими компонентами, канцерогенами, трансжирами, может провоцировать патологические изменения в клетках. Но установить точные причины болезни невозможно. Специалисты могут только предположительно определять основные предрасполагающие факторы, анализируя анамнез больного, оценивая образ его жизни и общее состояние здоровья.

Классификация астроцитом

Выделяют несколько форм астроцитом. Каждая из них имеет свои морфологические особенности. Основные виды астроцитом головного мозга:

  • фибриллярная,
  • глиобластома,
  • пиелоцитарная,
  • гемистоцитарная,
  • протоплазматическая,
  • анапластическая,
  • субэпендимальная,
  • церебеллярная микроцистная.

Пиелоцитарный тип опухоли относят к первой степени злокачественности. Гемистоцитарная, протоплазматическая, фибриллярная астроцитомы — это новообразования, которые входят в группу второй степени злокачественности. Они без своевременного и эффективного лечения приводят к смерти пациента в первые годы после обнаружения заболевания. К третьей степени злокачественности относятся глиобластомы, анапластические опухоли. Они встречаются часто, на их долю приходится более 50 % всех подобных образований. Конкретный тип диффузной астроцитомы можно определить только с помощью комплексной диагностики.

Клинические проявления

Астроцитома имеет различные клинические признаки. Они могут быть общими, местными и очаговыми. Рост новообразования сопровождается повышением внутричерепного давления, раздражением мозговых структур и выделением токсических соединений. Распространенными симптомами диффузной астроцитомы считают следующие: сильную головную боль постоянного характера; двоение в глазах; снижение аппетита; рвоту; физическую слабость; снижение когнитивных возможностей, способности к запоминанию информации. Выраженность симптомов астроцитомы зависит в первую очередь от места локализации и размера опухоли, а также от степени ее злокачественности.

В области мозжечка. Новообразование может вызывать нарушения координации движений. Подобный признак возникает преимущественно при локализации опухоли в области мозжечка. У некоторых больных рост астроцитомы вызывает появление некоторых психических нарушений, нервозности, агрессивности, бессонницы. Новообразование по мере увеличения в объеме начинает сдавливать рядом расположенные ткани, нарушает в них метаболизм, способствует разрушению церебральных структур. В результате возникает очаговая симптоматика, которая включает мышечную слабость в конечностях, снижение чувствительности тканей.

В височной доле. При расположении опухоли в височной доле ухудшается речь, снижается способность к воспроизведению полученной информации, заметно ухудшается память. Некоторые пациенты отмечают возникновение галлюцинаций, в том числе слухового и вкусового типа. Эти признаки могут быть первыми тревожными звоночками, которые говорят о росте злокачественного новообразования мозга. Стоит при их появлении сразу обращаться к специалистам и проводить расширенную диагностику.

Между затылочной и височной долями. Если астроцитома находится между затылочной и височной долями, появляются зрительные нарушения в виде двоения перед глазами, образование пелены или тумана. При локализации новообразования в области темени ухудшается мелкая моторика рук.

Обследование при астроцитоме

Диагностику астроцитомы проводит нейрохирург. Чаще всего к нему обращаются пациенты с жалобами на головную боль и другие сопутствующие симптомы. Для выбора наиболее эффективной лечебной тактики проводят комплексное обследование. Важно провести качественную дифференциальную диагностику. Она позволяет определить тип новообразования. Диагностика астроцитомы включает применение следующих исследований:

  • компьютерная, магнитно-резонансная томография мозга;
  • электроэнцефалография;
  • проведение ангиографии;
  • оценка функциональности вестибулярного аппарата пациента;
  • офтальмоскопия;
  • гистология новообразования.

МРТ и КТ дают максимально полную информацию о месте локализации, размере новообразования, состоянии рядом расположенных тканей. Степень злокачественности можно поставить с помощью гистологического исследования. Ткани опухоли мозга забирают во время проведения стереотаксической биопсии. Затем их внимательно изучают в лаборатории и дают соответствующее заключение.

Лечение

Хирургическое вмешательство. Главным методом лечения астроцитомы является хирургическое вмешательство. Но болезнь требует грамотного комплексного подхода от нейрохирургов, онкологов и других профильных специалистов. Дополнительно профессионалы используют химиотерапию, применяют современные лучевые и радиохирургические способы борьбы с опухолью мозга. Прогноз заболевания зависит не только от степени злокачественности новообразования, но и от возраста пациента: продолжительность жизни у молодых больных выше, чем у пожилых. В преклонном возрасте нередко диагностируются сопутствующие заболевания, усложняющие течение рака мозга и ограничивающие специалистов в выборе определенных лечебных методик.

Радиохирургия. Если астроцитома небольшого размера, можно использовать радиохирургию. Оперативное вмешательство проводят после специальной подготовки, проведения диагностики, под контролем томографии. Можно удалять часть новообразования, что позволяет уменьшать внутричерепное давление и устранять основные признаки болезни. Важно вовремя начинать лечение, в том числе оперативное. Чем меньше опухоль, тем легче от нее избавиться в ходе современной радиохирургической операции. Сложность лечения диффузной астроцитомы связана с отсутствием возможности удалить новообразование полностью. Это может приводить к повреждению важных мозговых структур, появлению серьезных неврологических осложнений, особенно у пациентов пожилого возраста. Операцию не проводят при общем тяжелом состоянии больного, повышенном риске возникновения неблагоприятных последствий для здоровья. Также противопоказанием к радиохирургическому лечению является пожилой возраст.

Паллиативная терапия. Тактика лечения определяется индивидуально, что позволяет предупредить многие осложнения. Если опухоль неоперабельна, пациент проходит паллиативную терапию, направленную на увеличение продолжительности жизни и устранение основных симптомов злокачественной патологии.

Как проводят оперативное лечение астроцитомы

Хирургическое вмешательство при астроцитомах требует применения общего наркоза. Пациента специально готовят к данному типу анестезии, проводят консультации профильных специалистов. Их заключение влияет на выбор дальнейшей врачебной тактики. Подобные операции на мозге проводят подготовленные нейрохирурги с использованием инновационной техники, позволяющей контролировать точность действий специалиста. Хирургическое вмешательство требует эндоскопической трепанации черепа или проведения операции открытого типа. До операции нейрохирурги оценивают возможные риски для здоровья пациента, дают прогнозы на будущее. Современная нейрохирургия позволяет применять оперативные методики с максимальной эффективностью для пациента и сохранением условно благоприятного прогноза для жизни. При этом можно удалять опухоли через небольшие разрезы. Но это возможно при таком расположении новообразования, где оно доступно для микрохирургических инструментов и эндоскопической техники. Операция обычно длится до 5 часов. При небольшом размере новообразования иногда специалисты не проводят трепанацию черепа.

Восстановление после операции

Восстановительный период после хирургического лечения продолжается несколько месяцев. Сразу после операции пациента переводят в отделение интенсивной терапии, где он находится до восстановления нарушенных функций. За больным круглосуточно наблюдают специалисты. Через несколько дней после хирургического вмешательства пациент проходит контрольную рентгенодиагностику, МРТ мозга. Эти исследования позволяют оценить эффективность проведенного оперативного лечения и выявить возможные осложнения. Реабилитационный период в идеале должен проходить в специальном центре, где больной будет получать помощь реабилитологов и других узкопрофильных специалистов. Восстановление продолжается несколько месяцев, и на протяжении всего этого времени необходимо проводить курсы лечебной физкультуры, использовать различные методики, которые восстанавливают речь и все нарушенные функции. От раннего начала реабилитации зависит качество дальнейшей социальной жизни пациента, которому провели оперативное удаление астроцитомы мозга.

Лучевая и химиотерапия

После удаления новообразования головного мозга специалисты продолжают комплексное лечение. Оно включает проведение лучевой и химиотерапии. Иногда до операции специалисты с целью уменьшения размера опухоли проводят облучение патологического участка. Завершающий этап лучевой терапии необходим для полного выздоровления и предупреждения дальнейшего метастазирования. Лучевая терапия используется для уменьшения новообразования и увеличения продолжительности жизни пациента. Химиотерапия дополняет оперативное лечение. Химиотерапевтические средства подбирают строго индивидуально и используют короткими курсами под обязательным контролем профессионалов. Современные препараты используют в минимальных дозах, что позволяет сократить количество неблагоприятных последствий, появляющихся в первые месяцы от начала лечения. Новые методики, включая химиотерапию, могут избирательно воздействовать на злокачественные новообразования. Это крайне важно для сокращения риска осложнений. Специалисты ведут активные разработки новых химиотерапевтических средств, которые могут воздействовать на злокачественные опухоли без нарушения функциональности головного мозга.

Получить дополнительную информацию можно на портале.


Диффузная астроцитома, также называемая диффузной астроцитомой низкой степени злокачественности - это первичная опухоль головного мозга относящаяся ко II степени злокачественности опухолей по ВОЗ. Термин "диффузная" в данном контексте означает что граница между неизмененной тканью мозга и опухолью неразличима, даже если при визуализации опухоль имеет четкие границы.

В пересмотренной в 2016 году классификации опухолей центральной нервной системы диффузная астроцитома является синонимом более ранней сущности - фибриллярной астроцитомы. Гемистоцитарная астроцитома остается отдельно выделяемым подтипом, в то время как протоплазматическая астроцитома больше не выделяется в отдельную сущность [13].

Статус IDH мутации является критически важным и астроцитомы разделяются по данногому подтипу на мутантный и дикий подтипы (mutant / IDH wild-type) [13].

TODO требуются иллюстрации, подготовь список источников

Термин диффузная астроцитома не должен использоваться в качестве собирательного термина для неинфильтративных опухолей астроцитарного ряда: плеоморфной ксантоцитомы, субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы и пилоцитарной астроцитомы, так как все данные опухоли являются отдельными сущностями с различным прогнозом, подходами к лечению и особенностями визуализации.

Диффузная астроцитома разделяется на две молекулярные группы в соотвествии с IDH статусом:

  1. IDH мутантный тип
  2. IDH дикий тип

Если IDH status статус недоступен, ее характеризуют как диффузную астроцитому NOS (от англ. not otherwise specified).

Важно помнить, что IDH маркер должен иметь мутацию, соответственно должен быть определен статус 1p19q, который не должен иметь ко-делеции, опухоли с 1p19q кo-делецией сейчас классифицируются как олигодендроглиомы.

Стоит отметить что вероятно в скором времени сущность "диффузная астроцитома IDH дикий тип" скоро исчезнет, поскольку данные опухоли относящиеся гистологически к астроцитарному ряду включают множество опухолей с другими различаемыми генетическими профилями [13].

Диффузные глиомы полушарий головного мозга низкой степени злокачественности обычно диагностируются у людей в возрасте 20-45 лет, с медианой 35 лет. На самом деле, имеется двухфазное распределение с первым пиком в детском возрасте (6-12 лет) и вторым пиком во взрослом (26-46 лет) [1]. Детские глиомы чаще локализуются и относятся к диффузным глиомам ствола, и будут обсуждатся отдельно. Имеется некоторая предрасположенность у мужчин (М/Ж 1.5) [1].

Наиболее часто проявляется судорогами (в

40% случаев). Часто встречаются головные боли. В зависимости от размера и локализации опухоли может развиваться гидроцефалия с локальным неврологическим дефицитом и расстроиствами личности.

Диффузная астроцитома низкой степени злокачественности преимущественно представлена микрокистозным матриксом в котором расположены фибриллярные опухолевые астроцитарные клетки с атипией ядер средней степени выраенности и низкой клеточной плотностью. Микрокистозные пространства часто содержат муцинозную жидкость, что является типичной чертой фибриллярных астроцитом, но более выраженна в протоплазматических астроцитомах.

Единично встречающиеся в диффузной астроцитоме гемистиоциты не являются достаточным фактором для постановки диагноза гемистиоцитарной астроцитомы. Гемистиоцитарная астроцитома как правило характеризуется более быстрым прогрессированием в анапластическую астроцитому или вторичную глиобластому, чем фибриллярные астроцитомы, несмотря на то что они все относятся ко II степени злокачественности по ВОЗ.

Митозы, микрососудистая пролиферация и некрозы отсутствуют (при налиичии они позволяют заподозрить опухоль высокой степени злокачественности). Как и все опухоли происходящие из астроцитов, фибриллярные астроцитомы положительно окрашиваются на glial fibrillary acid protein (gFAP) 3.​

МРТ является модальностью выбора.

Инфильтрирующая астроцитома низкой степени злокачественности проявляетяся в виде изоденсивного или гиподенсивного образования с объемным воздействием, без контрастного усиления (наличие контрастного усиления позволяет заподозрить опухоль более высокой степени злокачественности), хотя гемистоцитраные астроцитомы могут иметь незначительное усиление.

Кальцификации встречаются редко (10-20% случаев) [1] и могут быть связаны с олигодендроглиальным компонентом (напр олигоастроцитома).

Кисты или включения жидкострной плотности встречаются в основном при гемистиоцитарном варианте.

Астроцитомы занимают по разным данным 50-70% от всех нейроэктодермальных опухолей мозга. Они имеют много гистологических вариаций, среди которых диффузные астроцитомы (ДА), составляющие 10-15%. Какие особенности этого типа новообразований?


Симптомы диффузной астроцитомы мозга

Астроцитома (или глиома) головного мозга получила свое название от клеток, из которых она происходит – астроцитов. Они находятся в пространстве между нейронами и участвуют в передаче нервных импульсов.

Появиться астроцитомы могут в любой части мозга. Чаще их находят в больших полушариях в лобной и височной долях. Отличаются эти глиомы относительно спокойным характером, по сравнению с другими видами рака мозга. С пилоцитарной астроцитомой, имеющей 1 степень злокачественности, большинство больных живут более 10 лет.

Диффузные астроцитомы относятся ко 2 степени злокачественности, которая считается пограничной. Эти опухоли склонны расти в течение длительного времени и не вызывать серьезных неврологических нарушений, но в любой момент они могут трансформироваться.

От 50 до 80% диффузных астроцитом малигнизируются в анапластическую форму. Данное онкологическое заболевание относится к 3 степени злокачественности, а значит прогноз у нее намного хуже. К тому же анапластическая астроцитома со временем трансформирует в глиобластому, которая относится к самой опасной, 4 степени.

Название — диффузная астроцитома связано с диффузно-инфильтративным характером их роста. Такие опухоли, в отличие от пилоцитарных, которые растут в виде отграниченного узла, не имеют четких границ. Они распространяются среди мозгового вещества, их клетки могут присутствовать в тканях мозга на большой протяженности, из-за чего возникает трудность в определении точного размера астроцитомы.

Склонность к малигнизации и диффузный тип роста делают прогноз для данных опухолей не благоприятным, хотя, если новообразование было выявлено у молодого пациента, своевременно и адекватно пролечено, то есть шансы прожить 5-10 лет.

Виды диффузной астроцитомы

Диффузные астроцитомы головного мозга подразделяют на такие гистологические типы:

  • Фибриллярная астроцитома (состоит из фибриллярных астроцитов и микрокист). Встречается чаще других видов. Среди пациентов люди от 30 до 45 лет;
  • Гемистоцитарная астроцитома (состоит из гемистоцитов). Наиболее агрессивный вид, вследствие их склонности к быстрой малигнизации в анапластическую астроцитому.
  • Протоплазматическая астроцитома (состоит из астроцитов с мелким телом и отростками, в клетках присутствуют мукоидная дегенерация и микрокисты). Рак головного мозга данного вида встречается очень редко. Протоплазматическая форма составляют 1% от всех диффузных астроцитом.

Причины возникновения диффузной астроцитомы головного мозга

Причины диффузной астроцитомы до конца не изучены.

Ученые лишь выдвигают теории, согласно которым онкология мозга может появиться в результате:

  • воздействия физических и химических факторов. Например, различные излучения и химические вещества, такие как ртуть, мышьяк и свинец, могут вызывать онкотрансформации в клетках мозга. Также отрицательно влияют на организм табачный дым и алкоголь;
  • повреждений определенных элементов ДНК, которые участвуют в системе противоопухолевой защиты. Это может произойти в результате редких генетических мутаций (например, болезни под названием нейрофиброматоз и синдром Ли-Фраумени). Также генетическая предрасположенность к появлению диффузной астроцитомы может передаться по наследству;
  • гормональных нарушений;
  • ушибов головы;
  • неправильного развития во внутриутробном периоде.

Диффузная астроцитома головного мозга: симптомы

Для данного вида глиом характерно позднее появление симптомов. В начале появляются:

  • судорожные припадки. Это может быть единственный симптомом диффузной астроцитомы головного мозга на протяжении длительного времени, по этой причине врачи часто ставят неверный диагноз;
  • диффузная или локализированная головная боль. Ее возникновение связано с раздражением нервных окончаний, на которые давит новообразование. Чаще она мучает людей по ночам и сутра. Также пациенты жалуются на головокружение и тошноту;
  • внезапные приступы рвоты (иногда они возникают во время головной боли);
  • психические расстройства разнообразного характера (частые изменения настроения, агрессивность и раздражительность, чувство эйфории, перевозбудимость).

Эти признаки диффузной астроцитомы, как правило, являются следствием давления на структуры мозга, которое увеличивается по мере роста опухоли. Со временем они усиливаются и становятся ярко выраженными, но на это могут уйти долгие годы.

Затем присоединяются неврологические нарушения. При поражении головного мозга они бывают самыми разными, в зависимости от того, какой отдел поражен. Например, при расположении опухоли в лобной доле, характерны психические расстройства, нарушения координации движений, снижение обоняния, эпилепсия, аграфия, аносмия. При поражении височной доли присутствуют другие симптомы: вкусовые, слуховые и зрительные галлюцинации, снижение остроты зрения или выпадение полей зрения (гомонимная гемианопсия), сенсорная афазия, изменение восприятия запахов, нарушения чтения, письма и счета.

При подозрении на рак головного мозга необходимо обратится к неврологу. Он поможет выявить все неврологические расстройства и подскажет, какие процедуры необходимо пройти, чтобы установить диагноз.

Диагностика диффузной астроцитомы головного мозга

После неврологического осмотра в первую очередь необходимо получить изображение головного мозна, чтобы выявить, какие отклонения в нем есть. Для диагностики диффузной астроцитомы головного мозга применяют такие методы визуализации, как: компьютерная, магниторезонансная и позитронно-эмиссионная томография. Эти методы очень точные, они не требуют никаких вмешательств и особой подготовки. После проведения томографии врач получит четкое изображение мозга в срезе или в 3D, сможет оценить состояние всех структур органа и обнаружить, есть ли у больного рак.

При диффузных опухолях стандартом диагностики является МРТ, так как с ее помощью можно определить границы новообразования, которое инфильтрирует по всему мозгу. На КТ эта информация не доступна. Также компьютерная томография не такая чувствительная, она не распознает узелки астроцитомы маленьких размеров. Позитронно-эмиссионный метод также очень точный, кроме того он позволяет оценить не только структуру мозга, но и его функциональную активность. Но ПЭТ более дорогостоящая и не всем доступна. Также для ее проведения используется компьютерная томография, которая основана на рентгенологическом излучении, вредном для нашего организма. МРТ в этом случае является безопасной.

По результатам томографии делают заключение о распространенности опухоли, ее расположении и характере роста. Для визуализации кровеносной системы мозга проводят МРТ-ангиографию. Кроме этих данных, для назначения лечения важным фактором является гистологический тип образования. Чтобы его определить проводят стереотаксическую биопсию (забор кусочка тканей астроцитомы, который потом исследуют под микроскопом). Иногда ее назначают в качестве хирургического лечения. Это довольно опасная процедура, поэтому если опухоль расположена в труднодоступных и жизненно важных отделах, биопсия противопоказана.

Лечение диффузной астроцитомы головного мозга

Наилучший результат при диффузных астроцитомах оказывает комплексное лечение. Оно включает хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой и химиотерапией.

Операция направлена на то, чтобы максимально удалить ткань новообразования, не задев при этом здоровую часть мозга, так как это может привести к неврологическим нарушениям. Для получения доступа к опухоли производят костно-пластическую трепанацию черепа. Во время операции используют микрохирургическую технику и микроскопы, а также аппараты нейронавигации, которые позволят с точностью определить границы иссечения. При наличии гидроцефалии, необходимо произвести шунтирование для отвода жидкости. Хирургическое лечение диффузной астроцитомы головного мозга уменьшает внутричерепное давление и сопутствующие симптомы. Если у пациента были неврологические нарушения, то после операции они полностью или частично восстанавливаются.

Возможность проведения операции основывается на таких факторах: расположение астроцитомы, ее размер, возраст и состояние пациента, степень неврологического дефицита. Если новообразование имеет небольшой размер и локализуется в больших полушариях, при этом возраст пациента составляет менее 40 лет, то есть возможность полного удаления. Такая операция дает лучший результат.

Во многих случаях при диффузной астроцитоме удалить опухоль полностью невозможно, поэтому проводится частичная резекция с последующим облучением ложа опухоли, с захватом +2 см окружающей ткани. Такая тактика тоже эффективная, она в значительной мере улучшает качество жизни пациента. Лучевая терапия при диффузной астроцитоме мозга может использоваться сразу после операции для разрушения остатков опухоли, или курсом, который можно начинать спустя 2 недели после удаления. Курс включает в себя 25-30 фракций, с общей очаговой дозой 50-55 Гр. Эта доза разделяется на количество фракций, таким образом удается снизить лучевую нагрузку на организм.

Один из методов лучевой терапии носит название стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож). Она позволяет за 1 раз использовать всю дозу облучения, что значительно повышает эффективность лечения. При этом нагрузка на здоровую ткань остается минимальной, благодаря использованию компьютеризированной системы, которая направляет поток излучений строго в необходимую точку. Методика гамма-нож безопасная, она не требует никаких разрезов и применяется даже для неоперабельных больных.

Химиотерапия при диффузной астроцитоме мозга применяется реже. Ее целесообразно назначать детям, так как радиоактивные облучения для молодого организма опаснее. Химиопрепараты, которые сделаны на основе ядов и токсинов, необходимо принимать курсами в несколько недель. Они губительно действуют на клетки опухоли, замедляя их рост. Химиопрепараты также негативно влияют и на здоровые клетки (хоть и в меньшей мере), поэтому человек страдает от таких побочных эффектов, как: головная боль, головокружение, рвота, нарушения пищеварения.

Лучевая и химиотерапия могут быть использованы, как основной метод лечения, целью которого является отсрочка злокачественной трансформации опухоли. После превращения в анапластическую астроцитому проводят операцию и опять-таки курс химиолучевой терапии.

При расположении в функционально значимых отделах (например, в стволе головного мозга), учитывая медленный темп роста астроцитом, врач может посоветовать вести динамическое наблюдение. Такой подход тем более обоснован для пациентов, старше 50 лет, или с серьёзными сопутствующими болезнями, так как облучение и химиотерапия опасны для здоровья. При неоперабельных опухолях головного мозга, больным проводят симптоматическое лечение: дают противосудорожные препараты, обезболивающие, противоотечные и другие, по необходимости.

Диффузная астроцитома: прогноз


Средняя продолжительность жизни больных диффузной астроцитомой, прошедших комплексное лечение составляет 6-8 лет. При этом многие люди ведут полноценный образ жизни. Даже без проведения операции опухоль может развиваться долгие годы, не вызывая внутричерепную гипертензию, поэтому прогноз для этих глиом, в целом, благоприятный.

Хорошими факторами для больных являются молодой возраст, хорошее состояние здоровья, небольшой размер опухоли. Также на выживаемость влияет возможность проведения тотальной резекции.

Прогноз резко ухудшается при трансформации диффузной астроцитомы в анапластическую. В таком случае даже комплексное лечение не продлит жизнь больного дольше, чем на 2-3 года.

Астроцитома – это наиболее распространенная первичная опухоль головного мозга. Источником являются клетки астроциты, звездчатой формы, от которых и возникло ее название. Она является разновидностью глиомы – новообразования, исходящего из глии (каркаса, поддерживающего мозговую ткань).

Встречаемость астроцитомы головного мозга составляет около 5 человек на 100 тыс населения.

Причины развития

Большинство случаев этого заболевания – спорадические, не обусловлены генетическими факторами, и этиология их возникновения точно не определена.

Единственным более-менее доказанным онкогенным фактором является радиоактивное излучение. Подтверждается это высоким процентом новообразований мозга у детей, перенесших лучевую терапию по поводу лейкозов.

В 5% случаев астроцитомы генетически обусловлены. Они возникают у лиц с такими наследственными синдромами, как нейрофиброматоз, болезнь Туркота, синдром Ли-Фрауменя.

Остальные причины недостаточно доказаны. Пока только предположительно высказываются мнения о влиянии неблагоприятных экологических факторов, курения, электромагнитного излучения и т.д.

Классификация

В отличие от основной градации по стадиям, принятой в онкологии, новообразования мозга подразделяются по степени злокачественности (WHO Grade) и темпам роста на 4 группы. I-II относятся к доброкачественным, а III-IV – к злокачественным опухолям мозга.


Упрощенная гистологическая классификация астроцитом выглядит так:

  • Пилоцитарная (I ст).
  • Субэпендимарная гигантоклеточная (I cт).
  • Диффузная (II ст).
  • Анапластическая (IIIст).
  • Глиобластома (IVст).

Пилоцитарная астроцитома – встречается чаще у детей и молодых лиц, располагается преимущественно в задней черепной ямке (мозжечок, ствол мозга), гипоталамусе, зрительном тракте. Характеризуется медленным прогрессированием, отграниченностью от здоровой ткани, самостоятельной стабилизацией роста, редко малигнизируется. В 80% случаев после оперативного лечения наступает полное выздоровление.

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома – доброкачественная, медленно растущая, зачастую бессимптомная. Встречается чаще у мужчин, располагается обычно в четвертом или боковом желудочках мозга.

Диффузная астроцитома выявляется в основном у лиц молодого возраста (30 -35 лет). Развивается в лобной, височной и островковых зонах. Чаще других проявляется эпиприступами. В 70% случаев диффузная астроцитома способна переродиться в злокачественную форму. Гистологические варианты: фибриллярная, гемистоцитарная, протоплазматическая (очень редкий вид).

Анапластическая астроцитома встречается чаще в возрасте 40-50 лет. Это злокачественная, инфильтративно растущее новообразование с неблагоприятным прогнозом. Располагается в основном в больших полушариях.

Глиобластома – наиболее часто встречающаяся и самая злокачественная опухоль мозга (WHO grade IV). Характеризуется агрессивным инфильтративным ростом, неограниченностью от окружающих тканей, практически 100% рецидивированием даже на фоне лечения. Глиобластома встречается преимущественно после 50 лет (первичная, на неизмененной ткани мозга). Вторичная ГБ, которая возникает из астроцитомы меньшей степени злокачественности, может встречаться и в более молодом возрасте. Глиобластомы делятся на: гигантоклеточную и глиосаркому.

В связи с бурным развитием молекулярной биологии накоплен большой объем исследований относительно генетических мутаций в клетках мозговых опухолей. Выяснилось, что наличие определенных изменений существенно влияет на течение и прогноз при одинаковых гистологических типах астроцитом.

В 2016 г принята новая классификация опухолей ЦНС. Так, например, диффузная, анапластическая астроцитомы и глиобластома в ней представлены подтипами с мутацией в гене IDH и без таковой. Наличие генетической патологии в гене IDH является прогностически позитивным маркером, это значит, что опухоль более эффективно будет отвечать на химиотерапию.

Клиническая картина

Любое новообразование в головном мозге имеет схожие симптомы независимо от того, доброкачественное оно или злокачественное. Различие заключается только в локализации и размерах опухоли.

Синдром повышенного внутричерепного давления. Проявляется распирающей головной болью, усиливающейся при наклоне вперед и в горизонтальном положении, которая часто сопровождается тошнотой, иногда рвотой. Обычные обезболивающие неэффективны.

Эпиприступы. Развиваются при раздражении двигательных нейронов. Могут быть большие припадки с потерей сознания или же очаговые (судорожные подергивания определенной группы мышц).

Очаговая неврологическая симптоматика. Зависит отлокализации образования и влиянии его на мозговые центры.

  • Парезы или параличи конечностей на одной стороне.
  • Афазия – нарушения речи.
  • Агнозия – патологическое изменение восприятия.
  • Онемение или утрата чувствительности одной половины тела.
  • Диплопия – двоение в глазах.
  • Снижение или выпадение полей зрения.
  • Атаксия – нарушение координации и равновесия.
  • Поперхивание при глотании.

Диагностика

  • Сбор анамнеза и неврологический осмотр.
  • Офтальмологический осмотр.
  • МРТ головного мозга – золотой стандарт диагностики опухолей. Проводится в трех проекциях без и с контрастным усилением. Позволяет точно определить локализацию образования, произвести анализ о взаимоотношении очага с окружающими структурами, произвести планирование хирургического лечения.
  • КТ при невозможности или противопоказаниях к МРТ.
  • Анализы общие и биохимический, коагулограмма, исследование инфекционных маркеров, ЭКГ.

  • Функциональная МРТ.
  • МРТ-спектроскопия.
  • Ангиография.
  • ПЭТ головного мозга с метионином, тирозином.
  • Электроэнцефалография.

Лечение — общие подходы

Основные методы – это хирургический метод, лучевая и химиотерапия. Удаление новообразования – это первая задача, которая ставится перед нейрохирургами. Без оперативного вмешательства и получения биопсии нельзя поставить окончательный диагноз и выработать дальнейшую тактику лечения.


Показания к операции определяются консилиумом в зависимости от места расположения опухоли, общего функциональным состоянием пациента (по шкале Карновского), а также возраста.

  • Максимально возможно удалить ткань опухоли без ущерба для окружающих структур.
  • Снизить явления внутричерепной гипертензии.
  • Получить материал для гистологического исследования.

При невозможности удаления новообразования показано выполнение стереотаксической биопсии (пункция мозга специальной иглой под контролем МРТ или КТ).

Полученный материал изучается не менее чем тремя специалистами, после чего выставляется окончательный гистологический диагноз и степень злокачественности (WHO Grade).

Настоятельно рекомендуется проведение молекулярно-генетического исследования с целью планирования тактики дальнейшего лечения.

Адъювантная (послеоперационная) терапия назначается с учетом гистологического типа опухоли, наличия генетических мутаций IDH, общего состояния пациента.

Общие принципы лечения астроцитом разной степени злокачественности

Основной метод – операция. После хирургического вмешательства выполняется контрольная МРТ. При радикальном удалении опухоли дальнейшее лечение обычно не требуется.

Если же существуют сомнения после удаления новообразования, проводится динамическое наблюдение. Лучевая терапия или повторная операция назначаются только при выявлении рецидива и появлении симптомов.

Альтернативой оперативному удалению новообразования для небольших по размеру пилоидных астроцитом все чаще становится стереотаксическая хирургия (Кибер-нож). Метод основан на одномоментном максимально точном фокусировании высоких доз излучения на ткани опухоли с минимальным риском повреждения неизмененных структур.

Хирургический метод является основным. После операции выполняется контрольная МРТ. Если проведена радикальная резекция и нет факторов неблагоприятного прогноза, возможно наблюдение с периодичностью проведения МРТ 1 раз в 3-6 месяцев.

Адъювантная лучевая терапия назначается в случаях неполного удаления, а также наличия более одного фактора риска:

  • возраст старше 40 лет;
  • размер опухоли больше 6 см;
  • выраженный неврологический дефицит;
  • распространение новообразования за среднюю линию;
  • симптомы внутричерепной гипертензии.

Стандарт лучевого воздействия – дистанционная радиотерапия в суммарной дозе 50 – 54 Гр. Химиотерапия при IIстепени злокачественности, как правило, не проводится.

При возможности выполняется хирургическое удаление максимального объема новообразования.

В короткие сроки после операции назначается химиолучевая терапия. Курс состоит из ежедневных сеансов по 2 Гр в суммарной дозе 60 Гр (30 циклов).

Рекомендованные схемы химиотерапии: для анапластической астроцитомы применяется схема PCV ( Ломустин, Прокарбазин, Винкристин) после курса лучевого воздействия. Для глиобластомы же стандартом является одновременная химиолучевая терапия (темозоламид перед каждым сеансом облучения) с последующей поддерживающей дозировкой темозоламида (темодала).

Контрольное МРТ- обследование проводится через 2-4 недели после курса ЛТ, а затем – каждые 3 месяца.

Тактика при неоперабельной астроцитоме

Довольно часто бывает так, что анатомически первичный очаг расположен так, что удалить его невозможно. Не оперируют также пациентов с противопоказаниями (возраст старше 75 лет, тяжелое соматическое состояние, индекс Карновского ниже 50).

В этих случаях желательно выполнение стереотаксической биопсии для получения материала для морфологического анализа.

Если же данная манипуляция также сопряжена с высоким риском для жизни пациента, тактика лечения принимается на основе заключения консилиума. Исходя из данных нейровизуализации (МРТ или КТ), врачи формулируют предварительный диагноз (каждый тип опухоли имеет свои отличительные особенности на снимках).

Медикаментозное симптоматическое лечение

При наличии выраженных симптомов назначается сопроводительная терапия:

  • Глюкокортикостероидные препараты (гормоны) способны снижать внутричерепную гипертензию. Применяется в основном дексаметазон в индивидуально подобранных дозировках. После оперативного лечения дозы снижают или отменяют совсем.
  • Противоэпилептические препараты для лечения и профилактики судорожных припадков.
  • Обезболивающие средства.

Тактика при рецидивах

Глиальные опухоли склонны рецидивировать (повторный рост), особенно часто – злокачественные астроцитомы. Основные методы лечения в случае рецидива: хирургия, лучевая терапия и химиотерапия. При небольших по размерам очагах может применяться стереотаксическая радиохирургия.

Подход в каждом случае индивидуальный, т.к. зависит от состояния пациента, времени, прошедшего после предыдущего лечения, функционального состояния головного мозга. При проведении химиотерапии применяются различные схемы с последующей оценкой их эффективности; при глиобластомах возможно назначение таргетного препарата авастина (бевацизумаба).

В случае тяжелого общесоматического состоянии пациента показана симптоматическая терапия, направленная на облегчение симптомов заболевания.

Прогноз

Зависит от степени злокачественности опухоли, возраста и общего состояния больного.

Средние сроки выживаемости:

  • Пилоидная астроцитома – 80% пациентов живут более 20 лет после лечения.
  • Диффузная астроцитома – 6 – 8 лет, в большинстве случаев трансформируется в более злокачественную форму.
  • Анапластическая астроцитома и глиобластома: прогноз неблагоприятный, пятилетняя выживаемость практически не достигается. Лечение способно продлить жизнь на 1-1,5 года.

Читайте также: