Диэнцефально гипофизарная кахексия болезнь симмондса

Это заболевание было впервые описано Glinski, а затем Simmonds и связывалось ранее с деструкцией передней доли гипофиза.
Наиболее характерным симптомом является резкое истощение (кахексия). В настоящее время считают, что болезнь Симмондса возникает вследствие повреждения Центрального гипоталамуса (в частности, вентромедиальных ядер), которое и приводит к развитию кахексии. Заболевание встречается очень редко.

Причинами диэнцефально-гипофизарной кахексии могут быть какой-либо патологический процесс (опухоль, травма, инфекция, нарушение кровообращения), нарушения сосудистых связей гипофиза и гипоталамуса, а также повреждение центров гипоталамуса, регулирующих деятельность гипофиза. При интраселлярной опухоли, разрушающей переднюю долю гипофиза, диэнцефальные нарушения, как правило, отсутствуют. При супраселлярной опухоли, сифилисе, туберкулезе, травме диэнцефально-гипофизарной области могут преобладать диэнцефаль-ные нарушения: тогда симптомы, связанные с понижением гормональной функции передней доли гипофиза, выражены нерезко.

Клиника болезни Симмондса. Начальные симптомы заболевания: плохой аппетит до полной анорексии, выраженное похудание. Нередко бывают боли в животе, рвота, запор, ткани обезвоживаются. Кислотность желудочного сока падает до нуля.

При развернутой симптоматике болезни Симмондса наблюдается быстрый упадок сил, снижается, а затем пропадает интерес к окружающему, отмечается резкая вялость. Кожа бледная, сухая, тонкая, покрыта множественными мелкими морщинками, волосы на теле и голове выпадают, ногти и зубы с дистрофическими изменениями; отмечается умеренная или резко выраженная анемия. Если заболевание возникает в период роста, то наблюдаются прекращение его, в различной степени выраженное уменьшение массы тела вплоть до полной потери подкожной жировой клетчатки и атрофии мышц.

Проявлениями выраженной гипофункции щитовидной железы служат вялость, ощущение холода, гипотермия, брадикардия, резкое снижение основного обмена (до 50%). Выраженная мышечная слабость, гипотония, гипогликемия, увеличение чувствительности к инсулину с низкой экскрецией 17-КС и 17-ОКС свидетельствуют о гипокортицизме. В далеко зашедших случаях смерть наступает при явлениях комы.

Лечение болезни Симмондса. При резком исхудании, истощении пища должна быть богата белками, углеводами, солями. Необходимо назначение витаминов А, С, D, Е, а также группы В, особенно В12. Целесообразно также назначение анаболического стероидного гормона неробола (по 10 мг в течение 40—60 дней).

Применяют кортизон (суточная доза 12,5—50 мг) или его аналоги в соответствующих дозах. В стрессовой ситуации дозу кортизона увеличивают. Лечение препаратами тиреоидных гормонов сочетают с глюкокортикоидами. Начинают его с малых доз, постепенно повышая до 0,1—0,2 г тиреоидина или 30— 60 мкг трийодтиронина в сутки. Периодически, проводят лечение эстрогенами и прогестероном.

Прогноз болезни Симмондса зависит от характера поражения гипоталамо-гипофизарной системы. При далеко зашедшем опухолевом процессе, глубокой деструкции гипоталамо-гипофизарной системы прогноз неблагоприятный. При своевременной диагностике и систематическом лечении возможно не только продление жизни больной, но и выздоровление.

Жалобы на нарастающую общую слабость, апатию, отечность лица и конечностей или прогрессирующее похудание, отсутствие аппетита вплоть до отвращения к пище, запоры, сменяющиеся поносами, зябкость, сонливость, головную боль, снижение полового влечения и потенции, расстройство менструального цикла и т. д. Понижается сопротивляемость инфекциям. Отмечаются резкое истощение, преждевременное старение. Кожа сухая, атрофичная, бледная или землистого оттенка. Волосы редкие. В подмышечных областях и на лобке волосы отсутствуют. Подкожный жировой слой выражен слабо, а иногда полностью утрачен. Нижняя челюсть атрофируется. Отмечаются кариес и выпадение зубов. Внутренние органы уменьшены в размерах (спланхномикрия). Отмечаются склонность к брадикардии, глухость тонов сердца, артериальная гипотония, склонность к коллапсу при небольшой физической нагрузке. На электрокардиограмме (ЭКГ) — низкий вольтаж зубцов, признаки брадикардии, дистрофических изменений миокарда. Нередко возникают расстройства пищеварения (диспепсические явления, тошнота, рвота), обусловленные снижением желудочной секреции и внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Развиваются птоз и атония кишечника, нарушается функция печени. Нарушение нервно-психической с эеры проявляется вялостью, тяжелой апатией, потерей памяти. Наблюдаются депрессия, сонливость, галлюцинации, иногда негативизм. В поздний период заболевания могут отмечаться симптомы, напоминающие шизофрению. В ряде случаев бывают полирадикулоневриты, иногда резкие боли различной локализации (верхние и нижние конечности, поясничная и абдоминальная области). При поражении гипоталамуса и гипофиза у отдельных больных развивается несахарный диабет. В ряде случаев нарушается зрение (атрофия зрительного нерва, ограничение полей зрения). Поражение эндокринной системы проявляется в снижении преимущественно функции щитовидной железы (сухость кожи, брадикардия, упорные запоры, гипотермия и т. д.), коры надпочечников (адинамия, артериальная гипотония, склонность к гипогликемии и т. д.) и половых желез (исчезновение вторичных половых признаков, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин и гипоплазия полового аппарата). В клинической картине заболевания с преобладанием симптомов недостаточности щитовидной железы отмечается пастозность, а иногда и отечность лица и конечностей. Психические сдвиги при синдроме Симмондса — Шиена в основном связаны с гипотиреозом (апатия, депрессия). В ряде случаев у больных с межу точно-гипофизарной недостаточностью может развиться криз или гипоталамо-гипофизарная кома. Развитие криза или комы могут провоцировать физическая и психическая травмы, операции, наркоз, переохлаждение, неосторожное или необоснованное применение наркотиков (морфин, промедол и др.), инсулина, барбитуратов и т. д. Вследствие дефицита гормонов щитовидной железы и коры надпочечников у этих больных не развиваются адаптационные реакции в ответ на стрессовые ситуации. Криз или кома чаще развивается постепенно, реже имеет острое начало. Возникают заторможенность, отвращение к пище, диспепсические расстройства и т. д. Условно выделяют следующие варианты гипоталамо-гипофизарной комы: 1) гипотиреоидный (преобладают - сонливость, резкая гипотермия, выраженная брадикардия, упорные запоры и т. д.); 2) гипогликемический (чувство голода, психическое и двигательное возбуждение, резкое снижение уровня сахара в крови и т. д., а при недостаточности продукции кортизола — арефлексия, адинамия и т. д.); 3) гипертермический (на первый план часто выступает сопутствующая инфекция); 4) вариант с преобладанием водно-электролитных расстройств (дегидратация, выраженная гиперкалиемия, гипонатриемия и т. д.). В крови при кризе и гипоталамо-гипофизарной коме — низкий уровень АКТГ, ТТГ, МСГ, ФСГ, ЛГ, СТГ, Т4, Т3, кортизола. В случае преобладания патологии щитовидной железы наблюдается выраженная гиперхолестеринемия, а при форме с преобладанием патологии надпочечников — резкая гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, увеличение содержания остаточного, азота и мочевины, часто выраженная гипогликемия и т. д.

Диагностика

Определяется снижение секреции гонадотропинов, СТГ, пролактина, ТТГ, АКТГ. В сомнительных случаях (латентная недостаточность аденогипофиза) используют функциональные нагрузочные тесты, имеющие диагностическую значимость только в тех случаях, когда патологическим процессом разрушено около 75% железистой ткани аденогипофиза [2] .

Кахексией называют крайнее истощение организма, характеризующееся резким понижением веса, общей слабостью, снижением активности физиологических процессов, что приводит к изменению психического состояния больного.

В зависимости от причины, вызывавшей это состояние, потеря в весе может быть значительной и в некоторых случаях достигает 50% и более. Этому сопутствует резкое уменьшение с последующим полным исчезновением подкожной клетчатки. Также наблюдаются симптомы гиповитаминоза, в результате чего кожа бледнеет или приобретает землисто-серый оттенок, а также становится морщинистой и дряблой.

Кахексии также характерны трофические изменения ногтей и волос, стоматит, сильные запоры, снижение половой функции, гипоальбуминемия и гипопротеинемия.

Психические расстройства, сопровождающие кахексию, обычно проявляются в виде раздражительной слабости, слезливости, субдепрессивного настроения. На фоне обострения основной болезни, вызвавшей кахексию, возможно развитие помрачения сознания в виде аменции, сумеречного помрачения сознания, тяжелых или рудиментарных форм делирия, сменяющихся апатическим ступором, тревожно-тоскливыми состояниями и псевдопаралитическим синдромом. Продолжительная астения, иногда сочетающаяся с проявлениями психоорганического синдрома, обычно остается даже после того, как вылечена основная болезнь.

По потере белка кахексию различают 3 типов:

Маразм, выражающийся в истощении периферических и энергетических белковых запасов. Болезни характерны симптомы атрофии скелетных мышц и подкожно-жировой клетчатки. При этом функция печени других внутренних органов сохраняется;
Квашиоркор, являющийся тяжелой формой алиментарной дистрофии, развивающийся из-за белкового голодания;
Смешанная форма.

Причины кахексии

Причинами кахексии могут быть различные болезни и состояния. Чаще всего заболевание развивается в результате:

Болезней желудочно-кишечного тракта с симптомами нарушенного всасывания и переваривания пищи – хронических энтероколитов, целиакии;
Стеноза пищевода, сопровождающегося затруднением попадания пищи в желудок;
Психогенной анорексии;
Голодания или длительного недоедания;
Амилоидоза;
Длительной интоксикации на фоне хронических инфекционных болезней – бруцеллеза, туберкулеза, различных гнойных процессов;
Истощающих диффузорных болезней соединительной ткани;
Злокачественных опухолей (раковая кахексия);
Нарушений обмена веществ на фоне эндокринных болезней, особенно при гипоталамо-гипофизарной недостаточности;
Тяжелой сердечной недостаточности;
Гипотрофии у детей;
Синдрома приобретенного иммунного дефицита.

Также причинами кахексии может быть продолжительное употребление психостимуляторов и недостаточность надпочечников и щитовидной железы.

Раковая кахексия

Раковая кахексия является частым проявлением воздействия злокачественных опухолей на организм. Как правило, она не зависит от локализации опухоли, хотя наиболее часто сопровождает опухоли желудочно-кишечного тракта.

Причины развития ракового истощения в полной мере не выявлены, однако, кахексию связывают с двумя явлениями:

Атипизмом обменных процессов в опухолевой ткани и ее повышенной потребностью в субстратах, которые используются для роста;
Токсическим влиянием опухолевых процессов на обмен веществ, функцию и структуру внеопухолевых органов и тканей.

Отклонения гомеостаза, которые вызывает патология, приводят к развитию процессов, несовместимых с жизнью.

Гипофизарная кахексия

Гипофизарная кахексия (иначе – болезнь Симмондса или диэнцефально-гипофизарная кахексия) является болезнью со специфическими признаками гормональной недостаточности аденогипофиза, сопровождающейся различными нейровегетативными проявлениями, развивающимися на фоне резкого понижения массы тела, а также нарушений других функций организма, которые связаны с работой гипофиза.

Данное заболевание может возникать из-за:

Повреждения или опухоли гипофиза;
Послеродового кровотечения у женщин.

Болезнь протекает с резким снижением секреции тропных гормонов гипофиза, наблюдаемым у большинства пациентов с недостаточностью аденогипофиза, что вызывает атрофию периферических эндокринных желез – щитовидной, половых, коры надпочечников. Одновременно со снижением в плазме крови концентрации гормонов, секретируемых этими железами (кортизола, Т3, Т4, альдостерона, эстрадиола, прогестерона, тестостерона и других) снижаются и их резервные возможности.

Диагностика и лечение кахексии

Диагностика кахексии из-за сильной потери веса обычно не составляет труда. Сложность возникает на начальной стадии истощения при сохранении жировой ткани и развивающемся процессе недостатка энергетического белка и обмена. Обычно используют три вида диагностики:

Клинико-анамнестические, основанные на клинической картине, анализе сопутствующих болезней, изучении анамнеза;
Лабораторные, основанные на оценкебиологических анализов белка, крови, альбумина уровня сахара в крови и других;
Антропометрические, включающие измерение массы тела ИМТ/ РМТ и оценку критической потери веса за определенный период времени.

Лечение кахексии зависит от основного заболевания. Его проводят только в стационарных условиях. Терапия включает в себя восстановление функции желудочно-кишечного тракта, для чего обычно применяют полиферментные медикаменты, а в некоторых случаях – стимуляторы аппетита, гормоны роста и ингибиторы глюконеогенеза.

При кахексии необходимо восстановить питание больных, обогатив рацион жирами, белками и витаминами, для чего обычно используют легкоусвояемые продукты. Для выведения из тяжелого состояния возможно парентеральное введение раствора глюкозы, электролитов, витаминов, белковых гидролизатов, аминокислотных смесей.

Прогноз лечения кахексии также обычно зависит от основной болезни, и он определяется индивидуально. Однако практически во всех случаях для коррекции психических расстройств показана беседа с психотерапевтом.

Болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) — это гипоталамо-гипофизарная недостаточность, которая характеризуется разнообразными нейровегетативными проявлениями и достаточно специфической симптоматикой гормональной недостаточности аденогипофиза, на фоне нарушений связанных с работой гипофиза других функций организма и очень резкого снижения массы тела.

Причины развития

Заболевание может возникнуть при первичном поражении как гипофиза, так и межуточного мозга, а также при нарушении нормальных функциональных отношений между высшими и низшими отделами ЦНС.

Болезнь Симмондса может развиться вслед за послеродовым сепсисом. Однако и нормальная беременность, и роды могут иногда повлечь за собой гипофизарную кахексию. Это объясняется атрофией передней доли и снижением ее функции в результате предшествующей гиперплазии и гиперфункции, имеющей место при всякой беременности. Таким образом, роды и послеродовой период занимают видное место в этиологии гипофизарной кахексии, и этим объясняется, почему женщины заболевают ею гораздо чаще мужчин.

К болезни Симмондса может привести не только послеродовой сепсис, но и всякое септическое заболевание. Гипофизарная кахексия может возникнуть в связи с хроническими инфекциями, такими как туберкулез, малярия и сифилис.

Любая инфекция может вызвать гипофизарную кахексию не только при первичном поражении ею гипофиза или межуточного мозга, но и при расстройстве под ее влиянием нормального функционального состояния высших отделов ЦНС и нарушении благодаря этому нормальных отношений между ними и межуточно-гипофизарной областью.

Также описываемое заболевание может возникнуть в связи с вызывающей атрофию гипофиза интраселлярной или экстраселлярной опухолью.

Симптомы и признаки

Снижение функции половых желез у этих больных выражается в ряде симптомов. Если заболевание начинается в детском возрасте, до периода полового созревания (таких случаев очень мало), наблюдается резкое недоразвитие половых желез, половых органов и вторичных половых признаков; если же заболевают взрослые, то половые железы и органы более или менее заметно атрофируются, оволосение в подмышечных впадинах и на лобке, а у мужчин и на лице исчезает или значительно уменьшается; у женщин пропадают менструации и атрофируется железистая ткань грудных желез.

Снижение функции щитовидной железы выражается в чрезвычайной сухости кожи, зябкости, порой отечности лица, выпадении зубов, волос, причем не только на лобке и в подмышечных впадинах, но также ресниц и бровей, в резко выраженной апатичности, потере интереса к окружающему, общей слабости, быстрой утомляемости. У этих больных отмечается моторная и психическая вялость; со стороны психики дело доходит иногда до психозов, а в большинстве случаев отмечается подавленное настроение, безразличие, но иногда, наоборот, наблюдаются припадки эмоционального возбуждения. Слабость у этих больных во многих случаях выражена настолько резко, что они лежат неподвижно, не будучи в состоянии самостоятельно подняться. На крайнюю адинамию этих больных, вялое течение у них всех жизненных процессов оказывает несомненное влияние и недостаточная функция наряду с другими эндокринными железами и коры надпочечников.

Общее снижение жизненного тонуса у этих больных клинически выражается в понижении всех видов обмена. В первую очередь это касается основного обмена.

При Болезни Симмондса значительно снижен и углеводный обмен. Низкое содержание сахара в крови приводит к возникновению приступов гипогликемии у больных с гипофизарной кахексией. У них отмечается повышенная чувствительность к инсулину. Этот симптом может в некоторых случаях помочь при дифференциальной диагностике церебрально-гипофизарного истощения от кахексии при заболеваниях внутренних органов (рак, туберкулез, нагноительные и септические процессы).

У больных гипофизарной кахексией наблюдаются большие отклонения в водном обмене. Диурез у них резко понижен; они мало пьют и выделяют очень мало мочи (200-300 мл).

Снижение у этих больных жирового и белкового обмена находит свое выражение в основном симптоме этой болезни – кахексии, развивающейся не только за счет исчезновения жировой ткани, но и за счет резкого уменьшения объема всех других тканей организма. Понижение обменных процессов у этих больных объясняет их низкую температуру тела – ниже 36°С.

Отмечают и желудочную ахилию при этом заболевании.

Наряду с острыми формами болезни Симмондса, развивающимися быстро и заканчивающимися летально в течение короткого времени, иногда даже нескольких месяцев, наблюдаются и хронические формы, протекающие с одной и несколькими ремиссиями различной длительности в течение 20 лет и больше. Однако и хронические формы чаще всего кончаются преждевременной старческой инволюцией, психической деградацией, маразмом и смертью от истощения или присоединяющихся воспалительных и гнойных процессов.

Дифференциальная диагностика

Гипофизарную кахексию, когда весь ее симптомокомплекс хорошо выражен, клинически не трудно диагностировать, но в таком виде болезнь встречается не так часто. Преобладают стертые формы заболевания, когда весь симптомокомплекс выражается в одном-двух симптомах. При этом вместо кахексии может наблюдаться только большее или меньшее снижение веса, а из остальных симптомов – небольшие гипогенитальные отклонения в виде отсутствия или нарушения правильного течения менструального цикла. Эти стертые формы чрезвычайно трудно диагностировать. Когда у женщины отмечается только небольшое понижение веса и расстройство менструаций, не всегда возможно предположить церебрально-гипофизарную кахексию. Такие стертые формы могут сохраниться на все время болезни. Но и хронические формы гипофизарной кахексии, при которых симптомы нарастают постепенно, а до полного выявления всего симптомокомплекса проходит иногда несколько лет, представляют на определенном этапе большие трудности для диагностики.

Почему эта болезнь в одних случаях протекает остро, а в других – хронически, почему при ней в одних случаях выявляется весь симптомокомплекс, а в других – только отдельные симптомы, сказать трудно. Несомненно, здесь играют роль характер и сила вызвавшего болезнь этиологического фактора. Эмболические процессы, например, вызывают острое и быстрое развитие всех явлений, хронические же инфекции, как туберкулез и сифилис, ведут к болезни Симмондса с длительным хроническим течением. Конечно, при одном и том же этиологическом моменте динамика развития болезни зависит и от сопротивляемости организма.

Дифференцировать случаи Килина от болезни Симмондса при клинической диагностике чрезвычайно трудно, так как симптоматология этих двух болезней почти ничем не отличается одна от другой. В некоторой степени в этом отношении может помочь этиология. Болезнь Симмондса развивается у женщин в большинстве случаев в связи с родами и послеродовым периодом. Всякий же симптомокомплекс, подобный болезни Симмондса, развивающийся у молодой нерожавшей женщины, должен наводить на мысль о болезни Килина. Болезнь эта, своевременно распознанная, может поддаться обратному развитию под действием препаратов гонадотропных гормонов.

Ряд заболеваний, протекающих порой с резким истощением, может быть принят за гипофизарную кахексию, и, наоборот, можно просмотреть гипофизарную кахексию из-за этих более часто встречающихся заболеваний. Из эндокринных болезней можно указать на тиреотоксикоз, который в тяжелых случаях дает такое резкое истощение и слабость, что больной вынужден все время проводить в постели, а по внешнему виду он очень напоминает больного с гипофизарной кахексией. Разобраться тут помогает наличие увеличенной у таких больных щитовидной железы, повышение у них основного обмена, часто усиленная жажда и аппетит и другие симптомы тиреотоксикоза, которые при гипофизарной кахексии отсутствуют.

Чрезвычайно истощенных больных при тяжелом сахарном диабете и аддисоновой болезни нетрудно отличить от больных гипофизарной кахексией по гипергликемии, глюкозурии, порой ацетонурии у страдающих диабетом и по характерной окраске кожи и слизистых у страдающих аддисоновой болезнью.

Из неэндокринных заболеваний следует упомянуть туберкулез и рак, но ко времени развития кахексии при этих двух заболеваниях остальная характерная для них клиническая картина настолько ясна, что смешать ее с каким-либо другим заболеванием невозможно.

Ряд нервных заболеваний, как известно, тоже может дать резкое истощение. Если речь идет об органическом нервном заболевании, протекающем с истощением (энцефалит, менингит), то в этих случаях генез истощения не вызывает сомнений, так как одновременно имеется симптоматология соответствующего органического нервного заболевания. Гораздо сложнее вопрос с диагностикой истощения, сопровождающего функциональные нервные расстройства. При психозах кахексия может быть выражена так же резко, как и при гипофизарной кахексии. У этих больных, как и при церебрально-гипофизарной кахексии, отмечается анорексия, они совершенно отказываются от пищи. Здесь в дифференциальной диагностике помогает, с одной стороны, отсутствие у этих больных других симптомов гипофизарной кахексии, главным образом ее эндокринной группы, а с другой – наличие симптомов, указывающих на нервно-психический характер заболевания.

Приведенная симптоматология болезни Симмондса указывает на активное участие в патологическом процессе, наряду с гипофизом и половых желез, щитовидной железы и коры надпочечников в результате понижения активности всех тройных функций гипофиза.

Лечение

При выборе метода лечения болезни Симмондса надо учитывать этиологию и особенности проявления заболевания у каждого больного. При установлении сифилитической природы данной патологии необходимо немедленно приступить к противосифилитическому лечению, которое в этих случаях является наиболее верным и эффективным. При обнаружении опухоли, которая своим ростом и давлением нарушает функцию межуточно-гипофизарной области и вызывает расстройство зрения, рекомендуется подвергнуть ее действию рентгеновых лучей или удалить ее оперативным путем.

Учитывая выпадение или понижение функции ряда эндокринных желез, рекомендуется введение соответствующих гормональных препаратов – эстрогенов и прогестерона, тиреоидина, кортина, дезоксикортикостеронацетата, кортизона.

Синдром Симмондса (болезнь Симмондса-Глинского, диэнцефально-гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм, синдром Симмондса-Шиена) — первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена или полностью отсутствует продукция большинства гипофизарных гормонов.

Начальная стадия развития болезни характеризуется необоснованной слабостью и резкими головными болями

Важно! Недостаточная продукция гипофизарных гормонов в организме провоцирует развитие ряда патологий, которые связаны с дисфункцией желез внутренней секреции. В зависимости от степени поражения гипофиза различают: пангипопитуитаризм и парциальный гипопитуитаризм.

Патология чаще всего регистрируется у представительниц прекрасной половины человечества возрастом от 30 до 40 лет

Этиология

Дегенеративные процессы в тканях гипоталамуса или аденогипофиза могут стать причиной выше представленной патологии. Заболевание имеет приобретенный либо врожденный характер.

К провоцирующим факторам относят следующее:

длительное голодание;
нарушение циркуляции крови в гипоталамо-гипофизарной зоне;
злокачественные новообразования в окологипофизарной области (краниофарингиома, менингиома);
тромбоэмболия;
саркоидоз;
черепно-мозговые травмы;
облучение аденогипофиза;
некроз гипофиза;
цистицеркоз;
гемохроматоз;
амилоидоз;
обильные кровопотери;
нервная анорексия;
клещевой энцефалит;
ишемический инфаркт;
аденома гипофиза;
лимфоцитарный гипофизит;
хроническая почечная или печеночная недостаточность;
апоплексия гипофиза;
гистиоцитоз;
болезнь Шюллера;
послеродовой период, осложненный сепсисом;
травмы эндотелиальной оболочки сонной артерии;
операции в гипоталамо-гипофизарной зоне.

Врожденный пангипопитуитаризм наблюдается при:

мутации гена СТГ;
септооптической дисплазии;
дефиците СТГ;
голопрозэнцефалии;
идиопатическом дефиците гормонов гипофиза.

Иногда болезнь Симмондса развивается на фоне инфекций: сифилис, энцефалит, туберкулез, малярия.

Гипофизарная кахексия — один из симптомов патологии. Характеризуется крайней степенью истощения организма пациента.

Механизм развития болезни

Ключевое звено патогенеза — недостаточный синтез тропных гормонов аденогипофиза (пролактин, ФСГ, СТГ, АКТГ, ТТГ и ЛТ). Это в свою очередь вызывает дисфункцию периферических эндокринных желез, преимущественно коры надпочечников, половых желез и щитовидки. Заболевание сопровождается нарушением биосинтеза белка, замедлением всасывания гексоз в пищеварительном канале и ухудшением распада гликогена. Из-за недостаточной утилизации жиров и жироподобных веществ нарушается обмен липидов. Дефицит соматотропина в организме пациента обуславливает развитие прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов (спланхномикрия). Приблизительно у 25 % пациентов наблюдается выраженное снижение массы тела.

Гипопитуитаиризм часто наблюдается вследствие развития аденомы гипофиза

Патологоанатомическая картина

Важно! При патологоанатомическом исследовании чаще всего наблюдаются изменения в аденогипофизе: кровоизлияния, опухоли, воспалительные процессы, некрозы. Очень редко аналогичные изменения выявляют в гипоталамусе. В ряде случаев новообразования обнаруживаются и в других отделах головного мозга. Отмечают выраженные трофические изменения во всех тканях и органах (кожа, скелетная мускулатура, подкожная клетчатка, эндокринные железы, печень, поджелудочная железа, наружные половые органы). Редко наблюдается жировая дистрофия костного мозга.

Клиника

Гипофизарная кахексия имеет длительный латентный период, поэтому долгое время может оставаться не диагностированной. Однако в некоторых случаях, в зависимости от степени поражения гипофиза, болезнь быстро прогрессирует, и без адекватного лечения гипофизарная кахексия приводит к коматозному состоянию и даже летальному исходу. На начальных стадиях развития болезни пациенты часто жалуются на головную боль, лихорадку, резкое падение зрения, головокружение, немотивированную слабость, потерю сознания.

Основной признак дисфункции гипофиза в послеродовой период — инволюция молочных желез и агалактия (отсутствие лактации). С прогрессированием основного заболевания наступает атрофия гениталий, исчезает либидо, нарушается менструальный цикл.

Выраженность клинических признаков зависит от степени поражения гипофиза. Частичная или полная недостаточность гонадотропных (фоллитропина, лютропина) гормонов при пангипопитуитаризме приводит к дисфункции гонад.

У представительниц женского пола наблюдаются симптомы эстрогенной активности, гипотрофия гениталий, наступает аменорея, инволюция молочных желез, послеродовая агалактия, депигментация кожи в промежности и ареола сосков. Наблюдается существенное уменьшение массы тела. Сморщенная кожа с восковым оттенком, разрушенные зубы и ломкие ногти заметно старят пациентов. При визуальном осмотре выявляют отсутствие волос в подмышечной и лобковой зоне.

У мужчин отмечается снижение концентрации андрогенов (альдостерон, тестостерон, метилтестостерон) в организме, возникают проблемы с либидо и потенцией. Постепенно исчезают вторичные половые признаки (борода, усы, оволосение в подмышечной зоне, на подбородке и лобке), развивается олигоазоспермия, гипотрофия семенников, простаты и пениса.

Доминирующий симптом пангипопитуитаризма — резкое снижение массы тела, атрофия внутренних органов и поперечнополосатой мускулатуры

При дефиците тиреотропного гормона наблюдается вялость, адинамия, сонливость, брадикардия, гипотония, снижение физической и умственной активности.

Снижение уровня стероидных гормонов вызывает остеопороз. Из-за гипокортицизма развиваются диспепсические расстройства: рвота, снижение аппетита, тошнота, абдоминальные боли. Также наблюдается атрофические процессы в слизистой оболочке кишечника, снижение панкреатической и желудочно-кишечной секреции.

Миоклония Симмондса у детей и взрослых проявляется в виде судорожных движений, охватывающих отдельные группы мышц или все тело. Различают физиологическую и патологическую миоклонию.

Физиологическая миоклония характеризуется вздрагиванием при испуге, резком звуке, во время неожиданного прикосновения, при чрезмерных физических нагрузках, икоте, переутомлении. Медики различают еще один вид — доброкачественные младенческие миоклонии, возникающие во время кормления ребенка.

Важно! Патологическая кортикальная миоклония возникает вследствие поражения коры мозга. Отличительной чертой данной патологии является быстрота появления судорог, которые можно сравнить с разрядом тока, пробежавшего по телу больного. Появление этой патологии медики связывают с диффузным поражением головного мозга инфекционными или инвазионными агентами (грипп, клещевой энцефалит).

Непроизвольное сокращение мускулов лица у мужчины при миоклонии Симмонса

Терапия

Лечение проводится с учетом этиологии и симптоматики основного заболевания. При опухолях лечение обычно оперативное либо лучевое. Для коррекции дисфункции аденогипофиза назначают разные медикаменты. При дефиците АКТГ назначают синтетические гормональные препараты коры надпочечников:

Мужчинам при нарушении функции семенников назначают андрогены:

Мальчикам подросткового возраста назначают хорионический гонадотропин. Женщинам показана заместительная гормональная терапия с применением препаратов эстрогена и прогестерона.

Заключение

Синдром Симмондса — серьезная патология, требующая своевременной диагностики и грамотного лечения. При выявлении тревожных признаков следует незамедлительно записаться на прием к врачу.

Читайте также: