Что такое злокачественные новообразования век

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Код по МКБ-10
• Эпидемиология
• Причины

• Симптомы
• Что нужно обследовать?
• Как обследовать?
• К кому обратиться?

В 60-70-е годы XX в. в офтальмологии было выделено самостоятельное клиническое направление - офтальмоонкология, которая должна решать вопросы диагностики и лечения опухолей органа зрения. Опухоли этой локализации характеризуются большим полиморфизмом, своеобразием клинического и биологического течения. Диагностика их трудна, для ее проведения требуется комплекс инструментальных методов исследования, которыми владеют офтальмологи. Наряду с этим необходимы знания о применении диагностических мероприятий, используемых в общей онкологии. Значительные сложности возникают при лечении опухолей глаза, его придаточного аппарата и орбиты, так как в малых объемах глаза и орбиты сконцентрировано большое количество важных для зрения анатомических структур, что усложняет проведение лечебных мероприятий с сохранением зрительных функций.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Ежегодная заболеваемость опухолями органа зрения по обращению больных составляет 100-120 на 1 млн населения. Заболеваемость среди детей достигает 10-12 % от показателей, установленных для взрослого населения. С учетом локализации выделяют опухоли придаточного аппарата глаза (веки, конъюнктива), внутриглазные (сосудистая оболочка и сетчатка) и орбиты. Они различаются по гистогенезу, клиническому течению, профессиональному и жизненному прогнозу.

Среди первичных опухолей первое место по частоте занимают опухоли придаточного аппарата глаза, второе - внутриглазные и третье - опухоли орбиты.

Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Возраст больных от 1 года до 80 лет и более. Преобладают опухоли эпителиального генеза (до 67%).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Причины злокачественных опухолей век

Злокачественные опухоли век представлены в основном раком кожи и аденокарциномой мейбомиевой железы. В развитии играют роль избыточное ультрафиолетовое облучение, особенно у лиц с чувствительной кожей, наличие незаживающих язвенных поражений или влияние папилломатозного вируса человека.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Симптомы злокачественных опухолей век

Базально-клеточный рак век составляет 72-90 % среди злокачественных эпителиальных опухолей. До 95 % случаев его развития приходится на возраст 40-80 лет. Излюбленная локализация опухоли - нижнее веко и внутренняя спайка век. Выделяют узловую, разъедающе-язвенную и склеродермоподобную формы рака.

Клинические признаки зависят от формы опухоли. При узловой форме границы опухоли достаточно четкие; она растет годами, по мере увеличения размеров в центре узла появляется кратерообразное западение, иногда прикрытое сухой или кровянистой корочкой, после снятия которой обнажается мокнущая безболезненная поверхность; края язвы каллезные.

При разъедающе-язвенной форме вначале появляется маленькая, практически незаметная безболезненная язвочка с приподнятыми в виде вала краями. Постепенно площадь язвы увеличивается, она покрывается сухой или кровянистой коркой, легко кровоточит. После снятия корочки обнажается грубый дефект, по краям которого видны бугристые разрастания. Язва чаще локализуется вблизи маргинального края века, захватывая всю его толщу.

Склеродермоподобная форма в начальной стадии представлена эритемой с мокнущей поверхностью, покрытой желтоватыми чешуйками. В процессе роста опухоли центральная часть мокнущей поверхности замещается достаточно плотным белесоватым рубцом, а прогрессирующий край распространяется на здоровые ткани.

[24], [25]

Чешуйчато-клеточный рак век составляет 15-18 % всех злокачественных опухолей век. Заболевают преимущественно лица старшего возраста с чувствительной к инсоляции кожей.

Предрасполагающими факторами являются пигментная ксеродерма, окулокутанный альбинизм, хронические кожные заболевания век, длительно не заживающие язвочки, избыточное ультрафиолетовое облучение.

В начальной стадии опухоль представлена слабовыраженной эритемой кожи, чаще нижнего века. Постепенно в зоне эритемы появляется уплотнение с гиперкератозом на поверхности. Вокруг опухоли возникает перифокальный дерматит, развивается конъюнктивит. Опухоль растет в течение 1-2 лет. Постепенно в центре узла образуется углубление с изъязвленной поверхностью, площадь которой постепенно увеличивается. Края язвы плотные, бугристые. При локализации у края век опухоль быстро распространяется в орбиту.

Лечение рака век планируется после получения результатов гистологического исследования материала, полученного при биопсии опухоли. Хирургическое лечение возможно при диаметре опухоли не более 10 мм. Использование микрохирургической техники, лазерного или радиохирургического скальпеля повышает эффективность лечения. Может быть проведена контактная лучевая терапия (брахитерапия) или криодеструкция. При локализации опухоли вблизи интермаргинального пространства можно осуществить только наружное облучение или фотодинамическую терапию. В случае прорастания опухоли на конъюнктиву или в орбиту показана поднадкостничная экзентерация последней.

При своевременном лечении 95 % больных живут более 5 лет.

Аденокарцинома мейбомиевой железы (железа хряща века) составляет менее 1 % всех злокачественных опухолей век. Обычно опухоль диагностируют в пятой декаде жизни, чаще у женщин. Опухоль располагается под кожей, как правило, верхнего века в виде узла с желтоватым оттенком, напоминающего халазион, который рецидивирует после удаления или начинает агрессивно расти после медикаментозного лечения и физиотерапии.

После удаления халазиона обязательно выполняют гистологическое исследование капсулы.

Аденокарцинома может проявляться блефароконъюнктивитом и мейбомитом, растет быстро, распространяется на хрящ, пальпебральную конъюнктиву и ее своды, слезоотводящие пути и полость носа. С учетом агрессивного характера роста опухоли хирургическое лечение не показано. При опухолях небольших размеров, ограниченных тканями век, можно использовать наружное облучение.

В случае появления метастазов в региональных лимфатических узлах (околоушных, подчелюстных) следует провести их облучение. Наличие признаков распространения опухоли на конъюнктиву и ее своды обусловливает необходимость экзентерации орбиты. Опухоль характеризуется чрезвычайной злокачественностью. В течение 2-10 лет после лучевой терапии или хирургического лечения рецидивы возникают у 90 % больных. От дистантных метастазов в течение 5 лет умирают 50-67 % больных.

Меланома век составляет не более 1 % всех злокачественных опухолей век. Пик заболеваемости приходится на возраст 40-70 лет. Чаще болеют женщины. Выделены факторы риска развития меланомы: невусы, особенно пограничный, меланоз, индивидуальная повышенная чувствительность к интенсивному солнечному облучению. Считают, что в развитии меланомы кожи солнечный ожог боле опасен, чем при базально-клеточном раке. Факторами риска являются также неблагоприятный семейный анамнез, возраст старше 20 лет и белый цвет кожи. Опухоль развивается из трансформированных внутрикожных меланоцитов.

Клиническая картина меланомы век полисимптомна. Меланома век может быть представлена плоским очагом поражения с неровными и нечеткими краями светло-коричневого цвета, по поверхности - гнездная более интенсивная пигментация.

Узловая форма меланомы (чаще наблюдается при локализации на коже век) характеризуется заметной проминенцией над поверхностью кожи, рисунок кожи в этой зоне отсутствует, пигментация выражена в большей степени. Опухоль быстро увеличивается, поверхность ее легко изъязвляется, наблюдаются спонтанные кровотечения. Даже при самом легком прикосновении марлевой салфетки или ватного тампона к поверхности такой опухоли на них остается темный пигмент. Вокруг опухоли кожа гиперемирована в результате расширения перифокальных сосудов, виден венчик распыленного пигмента. Меланома рано распространяется на слизистую оболочку век, слезное мясцо, конъюнктиву и ее своды, в ткани орбиты. Опухоль метастазирует в региональные лимфатические узлы, кожу, печень и легкие.

Лечение меланомы век следует планировать только после полного обследования пациента с целью выявления метастазов. При меланомах с максимальным диаметром менее 10 мм и отсутствии метастазов можно произвести ее хирургическое иссечение с использованием лазерного скальпеля, радиоскальпеля или электроножа с обязательной криофиксацией опухоли. Удаление очага поражения сквозное, отступя не менее 3 мм от видимых (под операционным микроскопом) границ. Криодеструкция при меланомах противопоказана. Узловые опухоли диаметром более 15 мм с венчиком расширенных сосудов не подлежат локальному иссечению, так как в этой фазе, как правило, уже наблюдаются метастазы. Лучевая терапия с использованием узкого медицинского протонного пучка является альтернативой экзентерации орбиты. Облучению следует подвергнуть и регионарные лимфатические узлы.

Прогноз для жизни очень тяжелый и зависит от глубины распространения опухоли. При узловой форме прогноз хуже, поскольку рано возникает инвазия опухолевыми клетками тканей по вертикали. Прогноз ухудшается при распространении меланомы на реберный край века, интермаргинальное пространство и конъюнктиву.

Опухоли век – группа доброкачественных и злокачественных новообразований, а также опухолей с местным агрессивным ростом, но без способности к отдаленному метастазированию. Проявляются косметическим дефектом различной степени выраженности. На веке обнаруживаются бляшки, узлы и язвенные поверхности. Злокачественные и местнодеструирующие опухоли век могут прорастать близлежащие ткани. Диагноз устанавливается с учетом клинических признаков, данных гистологического и цитологического исследований и результатов инструментальных обследований. Лечение – операции, криодеструкция, лучевая терапия.

• Доброкачественные опухоли век
• Опухоли век с местнодеструирующим ростом
• Злокачественные опухоли век
• Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли век – доброкачественные, злокачественные и местнодеструирующие новообразования, расположенные в области верхнего или нижнего века. Составляют около 80% от общего количества опухолей глаза и придаточного аппарата. В большинстве случаев имеют доброкачественное течение. Самым распространенным злокачественным поражением является рак века, который составляет чуть более 30% от общего количества опухолей данной зоны и чуть более 5% от общего количества случаев рака кожи. В числе факторов риска развития злокачественных опухолей век – хронические блефариты, длительно существующие язвы, продолжительная инсоляция, пигментная ксеродерма и пигментные невусы. Вероятность возникновения большинства новообразований увеличивается с возрастом. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и офтальмологии.

Доброкачественные опухоли век

Характерно медленное прогрессирование, отсутствие инфильтрирующего роста и способности к отдаленному метастазированию. Обычно протекают благоприятно, причиной обращения к врачу становится косметический дефект. Более 60% от общего числа опухолей век имеют эпителиальное происхождение (папиллома, старческая бородавка), около 25% происходят из мягких тканей (липома, фиброма), 12% относятся к категории пигментных новообразований (доброкачественный невус).

Папиллома (папиллярная и плоская акантоэпителиома) век представляет собой узел, связанный с веком тонкой ножкой либо широким основанием. Может быть одиночной или множественной. Обычно располагается на крае века. По внешнему виду папиллома век может напоминать ягоду малины или соцветие цветной капусты. Характерно многолетнее бессимптомное течение. В отдельных случаях может озлокачествляться. Иногда опухоль века даже при отсутствии признаков малигнизации распространяется за пределы кожи на слезоотводящие пути, слизистую оболочку века и даже придаточные пазухи.

Старческая бородавка (себорейный кератоз, базальноклеточная папиллома) – опухоль век, по внешнему виду сходная с папилломатозным невусом. Представляет собой экзофитно растущий узел коричневого, сероватого или желтоватого цвета. Обычно располагается на нижнем веке. Безболезненная, плотная на ощупь. Может быть жирной или сухой. Опухоль века развивается в течение многих лет, обычно не проявляет склонности к малигнизации. Наблюдается более интенсивное ороговение по сравнению с папилломой.

Кератоакантома – плотная опухоль век диаметром 1-3 см с углублением в центре. Наряду с веками может поражать ушные раковины, область щек и спинки носа. Провоцирующими факторами являются травмы, вирусные инфекции и продолжительный контакт с некоторыми токсическими веществами. Склонна к самостоятельному заживлению с образованием деформирующего втянутого рубца. Продолжительность заболевания – 9-12 недель. В течение первых 3-5 недель опухоль века растет, затем наступает стадия изъязвления и заживления. Обычно не рецидивирует.

Трихоэпителиома – опухоль век, возникающая из волосяных фолликулов. Обычно развивается в детском или подростковом возрасте. Представляет собой плотный узелок размером 1-3 мм. В отдельных случаях может вырастать до 1 см. Бывает одиночной или множественной, нередко у одного больного выявляется более 10 опухолей век. Может озлокачествляться, трансформируясь в базальноклеточный рак. Лечение – прижигание или эксцизия узелков.

Сирингоаденома – редкая опухоль век, происходящая из эпителиальной выстилки потовых желез. Представляет собой плотное опухолевидное образование, состоящее из множества полостей. Отличается очень медленным ростом.

Доброкачественный невус – группа пигментных опухолей век. Выглядит, как плоское пятно, узелок или папилломатозное образование, обычно располагающееся в интрамаргинальном пространстве. Цвет опухоли века может быть желтоватым, светло-коричневым, насыщенным коричневым или почти черным. В детском возрасте наблюдается доброкачественное течение. У взрослых отмечается склонность к злокачественному перерождению.

Фиброма – опухоль век мезодермального происхождения. Представляет собой гладкий узел на основании или узкой ножке. Диаметр новообразования может достигать нескольких сантиметров. Характерен очень медленный рост. Малигнизация наблюдается крайне редко. Лечение оперативное.

Липома – еще одна мезодермальная опухоль век. Обычно выявляется у молодых женщин. Как правило, располагается в области верхнего века. Мягкая, эластичная, желтоватая при просвечивании. Может быть односторонней или двухсторонней. Иногда сочетается с липомами других локализаций (в области груди, спины, верхних конечностей). Лечение оперативное.

Опухоли век с местнодеструирующим ростом

Базалиома – достаточно распространенная опухоль век. Является самой распространенной формой рака век, составляет 75-80% от общего количества случаев заболевания. Обычно возникает после 50 лет, реже встречается у пациентов молодого возраста. Базальноклеточные опухоли обычно локализуются в наружном углу глаза, реже – на нижнем и верхнем веке или во внутреннем углу глаза. Для новообразований нижнего века характерен более медленный и менее агрессивный рост по сравнению с поражениями внутреннего угла глаза.

Базалиома представляет собой узелок, окруженный валиком. Опухоль века медленно прогрессирует, постепенно прорастая окружающие ткани и разрушая близлежащие анатомические образования. В запущенных случаях может разрушать глазное яблоко, орбиту и придаточные пазухи. Может давать лимфогенные метастазы, отдаленное метастазирование выявляется исключительно редко. Существует четыре формы этой опухоли век: узловая, поверхностно-склеротическая, разрушающая и язвенная.

Узловая форма опухоли века представляет собой безболезненный светлый плотный узелок на широком основании. При язвенной форме в области века появляется безболезненная язвочка с приподнятыми краями. Со временем язвочка увеличивается в размере, на ее поверхности образуются кровянистые корочки. Разрушающая форма опухоли век отличается быстрым агрессивным ростом. Становится причиной грубых косметических дефектов, в короткие сроки прорастает в окружающие ткани.

На начальной стадии склеротической формы в области века появляются чешуйки. Под чешуйками возникает мокнущий участок, окруженный валиком. В последующем в центре пораженного участка формируется очаг рубцевания, по краям опухоль века продолжает расти. Лечение – хирургическое иссечение базалиомы. При возникновении дефекта проводят реконструктивные операции. При отказе больного от хирургического вмешательства и небольших опухолях век, расположенных в области внутреннего угла глаза, применяют лучевую терапию. Прогноз благоприятный. Устойчивая длительная ремиссия наблюдается у 95-97% больных.

Прогрессирующий невус – пигментная опухоль век. Является врожденной либо развивается в возрасте до 20 лет. Рост новообразования может быть обусловлен как озлокачествлением, так и гормональными изменениями в период пубертата. О малигнизации свидетельствуют изменение цвета, появление ореола или неравномерной окраски, зона гиперемии вокруг опухоли века, шелушение, образование корочек и изъязвление. Лечение – традиционные оперативные вмешательства, лазерная хирургия, радиохирургия, возможно в сочетании с радиотерапией.

Злокачественные опухоли век

Рак века – злокачественное новообразование века. Обычно развивается на фоне предраковых заболеваний кожи века. В группу онкологических поражений века со склонностью к отдаленному метастазированию относят плоскоклеточный рак и метатипический рак. Плоскоклеточная опухоль века на начальных стадиях представляет собой небольшой очаг легкой эритемы. В последующем в пораженной области возникает зона уплотнения, превращающаяся в язву с плотными углубленными краями. Опухоль может давать как лимфогенные, так и гематогенные метастазы. Метатипический рак по своему гистологическому строению является промежуточной формой между плоскоклеточной и базальноклеточной опухолью век. Склонен к быстрому росту и раннему метастазированию.

Лечение может быть оперативным либо консервативным. Выполняют хирургическое удаление или диатермоэксцизию новообразования с окружающими неизмененными тканями. Широко применяют близкофокусную рентгенотерапию. При небольших опухолях век иногда используют химиотерапию. В запущенных случаях осуществляют экзентерацию глазницы в сочетании с предоперационной радиотерапией. Прогноз достаточно благоприятный, пятилетняя выживаемость составляет 88%.

Рак мейбомиевых желез – редкая опухоль век высокой степени злокачественности. Обычно располагается на верхнем веке. Внешне напоминает базалиому. Быстро прогрессирует и метастазирует. Лечение – радиотерапия. Даже при проведении своевременного адекватного лечения у 90% больных рецидивы выявляются в течение двух лет после окончания терапии. Пятилетняя выживаемость составляет 35-50%. Летальный исход наступает в результате метастазирования.

Меланома века – самая злокачественная опухоль век. Диагностируется нечасто. Обычно меланома локализуется в области нижнего века, наружного или внутреннего угла глаза. Чаще представляет собой плоское пятно с неровными расплывчатыми контурами, реже – узел со склонностью к кровотечениям. Цвет – от желтоватого до почти черного. Опухоль века окружена зоной гиперемии и усиленной пигментации. Плоские новообразования преимущественно растут по поверхности, узловые формы быстро проникают вглубь тканей.

При меланомах размером менее 10 мм осуществляют хирургическое иссечение с использованием микрохирургических техник. При опухолях век размером более 15 мм применяют лучевую терапию. Прогноз зависит от толщины новообразования. При меланомах толщиной менее 0,75 мм средняя пятилетняя выживаемость составляет около 100%, при узлах толщиной более 1,5 мм – 50%. Причиной гибели становится отдаленное метастазирование.

Среди злокачественных опухолей век наибольшую группу составляют раки.

В зависимости от источника развития опухоли выделяют базально-клеточный, сквамозно-клеточный раки, аденокарциному мейбомиевой железы.

Этиологическим моментом развития рака кожи век признают избыточное ультрафиолетовое облучение, особенно у лиц с чувствительной кожей, наличие незаживающих язвенных поражений или влияние человеческого папилломатозного вируса.

T.Fears и J.Scotto (1982) доказали статистически значимое увеличение частоты заболевания раком кожи в последние десятилетия, в основном за счет опухолей базального типа.

Риск базально-клеточного рака увеличивается почти на 3 % ежегодно. Несмотря на доступность визуального контроля за состоянием век как со стороны пациента, так и врача, у 1/3 больных рак кожи век все еще поздно диагностируется.

Чешуйчато-клеточный (или сквамозно-клеточный) рак

Опухоль в начальной стадии проявляется легкой эритемой в участке кожи, чаще нижнего века. Постепенно в зоне эритемы развивается уплотнение, на поверхности гиперемированного участка — пластинки желтоватого цвета (гиперкератоз). Вокруг опухоли возникает перифокальный дерматит, конъюнктивит (рис. 3.17; 3.18).

Рис. 3.17. Чешуйчато-клеточный рак кожи внутреннего угла глаза

Рис. 3.18. Чешуйчато-клеточный рак нижнего века

Растет опухоль медленно, но прогрессивно в течение 1-2 лет. Может быть представлена и узловой формой с неровными краями. Постепенно в центре узла развивается углубление с язвенной поверхностью, площадь которой неуклонно увеличивается. Края язвы становятся пологими, но плотными, бугристыми. При локализации у края век (а такое расположение наблюдается чаще всего) опухоль достаточно быстро распространяется в орбиту.

Опухоль растет из сквамозного слоя эпидермиса, представлена полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой и гиперхроматическими ядрами. Чем менее представлены элементы кератинизации, тем менее дифференцированную форму имеет опухоль. Хорошо дифференцированная опухоль окружена лимфоцитарными, плазматическими и макрофагальными клетками.

Диагноз базируется на результатах биомикроскопии и радио-фосфорного исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с базально-клеточной карциномой, фолликулярным кератозом, кератоакантомой, кожным рогом, эпителиомой Боуэна, телеангиэюатической гранулемой.

Опухоли диаметром до 10 мм с успехом удаляют оперативным путем. Эффективность лечения повышается при использовании лазерной и микрохирургической техники. Послеоперационный дефект одномоментно закрывают с помощью пластической операции.

Мы в своей многолетней практике отдаем предпочтение закрытию дефекта путем перемещения окружающих здоровых тканей. При локализации опухоли вне интермаргинального края оказывается эффективной брахитерапия. При больших опухолях или распространяющихся на пальпебральную конъюнктиву показано наружное облучение, в том числе облучение протонным пучком.

Прогноз при чешуйчато-клеточном раке значительно серьезнее, чем при базально-клеточной карциноме, так как опухоль отличается весьма агрессивным и инвазивным ростом. Рано появляются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Прорастая в орбиту, опухоль инвазирует мягкие и костные ткани, выходя за пределы орбиты. Поэтому прогноз для жизни при чешуйчато-клеточной карциноме следует делать более осторожно. Смертность от продолженного роста в течение 5 лет достигает 2 %. Сохранность зрительных функций зависит от распространения опухоли и сохранности глаза.

Аденокарцинома мейбомиевой железы

Опухоль представлена желтоватого цвета узлом под кожей, чаще верхнего века (рис. 3.19). Как правило, диагностируют вначале халазион, который рецидивирует после удаления или начинает агрессивно расти после медикаментозного лечения и физиотерапии. Аденокарцинома может проявлять себя блефароконъюнктивитом, мейбомитом.

Рис. 3.19. Аденокарцинома мейбомиевой железы

Опухоль растет быстро, распространяется на хрящ, пальпебральную конъюнктиву и своды. Может распространяться в слезные канальцы, слезоотводящие пути и полость носа. Описаны случаи мультииентричного роста опухоли, когда поражаются оба века одновременно.

Опухоль имеет атипичную железистую структуру, признаки рака сальной железы. Характерна клеточная полиморфность с гиперхромными ядрами и богатой вакуолями цитоплазмой. В отличие от чешуйчато-клеточной карциномы цитоплазма базофильна.

Диагноз устанавливают на основании клинических симптомов. Признаками злокачественности следует считать инфильтрацию тканей вокруг образования, уменьшенную секрецию желез, наличие пигментации или побледнение кожи над узлом, рецидивирование халазиона, упорный, не поддающийся терапии блефароконъюнктивит. При удалении халазиона обязательно гистологическое исследование капсулы — правило, которое следует помнить каждому оперирующему врачу.

Дифференциальный диагноз проводят с воспалительными и бактериальными заболеваниями век и конъюнктивы.

Учитывая агрессивный характер роста, показания к хирургическому лечению следует ограничить. При опухолях небольших размеров, ограничивающихся тканями век, мы предпочитаем лучевые методы лечения (комбинированная лучевая терапия, облучение опухоли узким медицинским протонным пучком).

При появлении метастазов в регионарных узлах (околоушные, поднижнечелюстные) их следует также облучать. Наличие признаков распространения на своды, бульбарную конъюнктиву требует проведения экзентерации орбиты.

Прогноз и для зрения, и для жизни неблагоприятный. После лучевой терапии или хирургического лечения, поданным F.Pardo (1989), рецидивы возникают в 90 % случаев в течение 2-10 лет. Смертность от дистантных метастазов наблюдается у 50-67 % больных в течение 5 лет.

Опухоль Меркеля

Обнаруживают монотонные по своим размерам клетки с монотонными ядрами, скудной цитоплазмой, множественными митозами. Опухолевые клетки инвазируют дерму, в процесс вовлекаются волосяные фолликулы, но эпидермис остается сохраненным.

Диагноз клинически труден. Подтверждается гистологическим заключением.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с беспигментной меланомой, сквамозно-клеточной карциномой, метастатической опухолью, грибковым поражением.

Лечение — широкая эксцизия опухоли с гистологическим контролем блока тканей по его краям. Пациента следует предупредить о высоком ряске рецидива опухоли. Роль лучевой терапии и химиотерапии не ясна.

Прогноз для зрения серьезен в связи с нарушением функции верхнего века после операции. Прогноз для жизни очень серьезен в связи с ранним появлением метастазов.

Меланома

Меланома составляет не более 1 % от всех злокачественных опухолей век. С возрастом частота опухоли увеличивается и пик заболевания приходится на 40-70 лет. Чаще страдают женщины. Считается, что 2/3 всех смертных случаев от кожной меланомы приходится на поражение кожи век.

В развитии меланомы выделены факторы риска. К ним относят предсуществующие невусы, особенно пограничный, наличие меланоза, индивидуальную повышенную чувствительность к солнечной радиации или интенсивному солнечному облучению.

Считается, что солнечный ожог в развитии кожной меланомы более опасен, чем при базально-клеточном раке. Факторами риска являются также семейный анамнез, возраст старше 20 лет и цвет кожи.

Наблюдения зарубежных авторов свидетельствуют о том, что кожная меланома у белых наблюдается в 12 раз чаще, чем у негров, и в 7 раз чаще, чем у испанцев. По данным З.Л.Стенько (1971), имевшей возможность наблюдать значительную группу больных с меланомой кожи век, в 65,7 % опухоль развилась на фоне предсуществующих невусов.

Клиника опухоли многосимптомна. Меланома может быть представлена плоским очагом поражения с неровными и нечеткими краями. Цвет образования светло-коричневый, по поверхности его — гнездная более интенсивная пигментация.

Такие участки поражения появляются, как правило, в зонах, доступных инсоляции (нижнее веко, область латеральной и медиальной спаек). Узловая форма меланомы, более частый вид при локализации на коже век, характеризуется заметной проминенцией над поверхностью кожи, рисунок последней отсутствует, пигментация выражена в большей степени (рис. 3.20; 3.21).

Рис. 3.20. Меланома интермаргинального пространства

Рис. 3.21. Меланома нижнего века

Наблюдения З.Л.Стенько (1971) подтверждают заметную редкость беспигментных меланом кожи век (около 9 %). Опухоль быстро увеличивается в размерах, поверхность ее легко изъязвляется, наблюдаются спонтанные кровотечения. Даже при самом легком контакте марлевой салфетки или ватного тампона с поверхностью такой опухоли на них остается темный пигмент. Кожа вокруг опухоли может быть гиперемированной за счет расширения перифокальных сосудов.

Биомикроскопически на коже вокруг опухоли виден венчик распыленного пигмента. Опухоль рано распространяется на слизистую оболочку век, сводов, слезное мясцо, бульбарную конъюнктиву, в ткани орбиты. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы, кожу, печень и легкие.

Кожная меланома растет из трансформированных интердермальных меланоцитов, являющихся дериватами неврального гребешка. Веретеноклеточный тип опухоли встречается редко. Так, по данным З.Л.Стенько (1971), среди гистологически верифицированных случаев веретеноклеточный тип диагностирован только у 9 %.

Опухоль в начале своего развития распространяется по горизонтальной плоскости, не инвазируя окружающие ткани, Постепенно она переходит в инвазивный рост по вертикали. Считается, что при узловой форме, как правило, наблюдается именно вертикальная инвазия опухоли.

Выбор лечения следует обсуждать только после полного обследования пациента с целью выявления метастазов. При меланомах менее 10 мм в максимальном диаметре и отсутствии метастазов пациенту можно предложить хирургическое иссечение с использованием лазерного скальпеля или электроножа с криофиксацией опухоли.

Удаление очага поражения сквозное, отступя от видимых (под операционным микроскопом) границ не менее чем на 3 мм. Криодеструкция при меланомах противопоказана. Узловые опухоли с диаметром более 15 мм, венчиком расширенных вокруг сосудов не подлежат локальному иссечению, так как в этой фазе, как правило, уже наблюдаются метастазы. Лучевая терапия с использованием узкого медицинского протонного пучка (УМПП) является альтернативой экзентерации орбиты. Облучению следует подвергнуть и регионарные лимфоузлы.

Прогноз для жизни очень серьезен и зависит от глубины распространения опухоли. При толщине опухоли менее 0,76 мм 5 лет переживают все 100 % больных, перенесших эксцизию блока тканей с опухолью. При элевации опухоли от 1,5 мм и более 50 % больных умирают в первые 5 лет жизни после начала лечения.

Считается, что узловая форма имеет худший прогноз в связи с ранним возникновением инвазии опухолевыми клетками тканей по вертикали. Ухудшается прогноз при распространении меланомы на реберный край века, интермаргинальное пространство и конъюнктиву.

Саркома Капоши

Опухоль проявляется формированием на коже одного или нескольких красновато-коричневых или розоватых узелков за счет их отличной васкуляризации (рис. 3.22). При размерах опухоли более 10 мм можно наблюдать бугристую и блестящую их поверхность.

Рис. 3.22. Саркома Капоши верхнего века

Размеры узелков увеличиваются крайне медленно, могут спонтанно регрессировать. Опухолевые узелки локализуются не только на коже век, ко и в слезном мясце. Возможно вовлечение конъюнктивы Случаев внутриглазного распространения не известно.

Диагноз подтверждается при гистологическом исследовании.

В случае поражения кожи конечностей или признаков иммунодефицита диагноз саркомы Капоши не вызывает сомнений.

Метастатические опухоли

Опухоль представлена солитарным или множественными узлами, диффузным утолщением всего века или его изъязвлением. Узел опухоли, как правило, безболезненный, достаточно плотный, без признаков воспаления вокруг. Иногда симулирует картину аденокарциномы мейбомиевой железы. Метастаз может манифестировать и воспалительные болезненные поражения обоих век.

Диагноз нетруден, если имеются сведения об онкологическом заболевании. Однако, по данным A.Mansour (1987), у 4 больных метастатическое поражение век до гистологического исследования не подозревают.

Лечение паллиативное в виде лучевой терапии, что способствует регрессии опухолевого узла или смягчению его клинической картины.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев