Что такое врожденный острый лейкоз

Самой частой формой лейкоза у детей является острый лимфобластный лейкоз, который встречается у них, по разным литературным данным, от 43,9 до 79% всех острых лейкозов. Эти колебания зависят от того, что некоторые исследователи в группу лимфобластных лейкозов включают недифференцированные формы. Острая миелобластная лейкемия встречается у детей не более чем в 13—16% всех случаев.

Остальные формы, наблюдающиеся у детей, относятся к недифференцированной, монобластной, эритробластной, промиелоцитарной н эозинофильной. Эти формы, кроме недифференцированной, наблюдаются редко. Недифференцированная форма встречается, по разным статистикам, то более часто (в 24%), то много реже, что, вероятно, отражает некоторую субъективность исследователей при выделении этой формы лейкоза.

Для этой формы нет также единого названия: одни исследователи называют ее недифференцированной, другие лейкемией из стволовых клеток, наконец, третьи обозначают ее как неквалифицируемую форму лейкоза. Хронические миелолейкозы детского возраста наблюдаются в виде хронической миелоидной лейкемии взрослого и детского типа. Принято выделять также врожденную форму острого лейкоза, так как она имеет ряд особенностей.

Острый монобластный лейкоз характеризуется умеренным количеством бластных форм в периферической крови, часто имеет лейкопенический вариант течения, характеризуется гнездным поражением костного мозга и иногда необычной локализацией лейкемических инфильтратов (пищевод, мочеточники), выраженными некротическими изменениями в тканях и органах.

Хронический миелолейкоз детского типа характеризуется отсутствием Филадельфийской хромосомы в лейкозных клетках, очень часто имеется смешанный миеломоноцитарный тип лейкемических инфильтратов, сопровождается относительнс невысоким лейкоцитозом, выраженным геморрагическим диатезом, спленомегалией. Заболевание длится в среднем 6 мес мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Хронический миелолейкоз взрослого типа характеризуется присутствием Филадельфийской хромосомы в лейкозных клетках, очень высоким лейкоцитозом, преимущественно наблюдается у девочек в возрасте 11—13 лет с более длительным течением (2—3 года), выраженной гепато- и спленомегалией, геморрагическим диатезом и генерализацией процесса в терминальном периоде болезни.

Врожденный лейкоз наблюдается редко, у детей первых дней или первых 3 мес жизни встречается в форме миелобластного, миеломонобластного, плазмобластного и лимфобластного лейкоза. Мы наблюдали миеломоноцитарный лейкоз по типу хронического детского у девочки, умершей через три дня после рождения.

Для врожденного миелолейкоза характерны высокий лейкоцитоз, гепато- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, очень широкая генерализация процесса с поражением половых желез, матки, поджелудочной железы, кожи (последнее считается наиболее типичным для всех форм врожденного лейкоза), желудочно-кишечного тракта. В нашем наблюдении отмечалась лейкемическая инфильтрация вокруг пупочной вены и по ходу портального тракта печени в виде беловато-желтоватых муфт и полос, видимых невооруженным глазом.

Опухолевые инфильтраты встречаются, кроме того, в желудке, в почках. До настоящего времени не удалось установить точной этиологической связи между врожденным лейкозом ребенка и патологией матери.

В последнее время большое внимание уделяется врожденным лейкозам. Эти заболевания встречаются очень редко. Однако трудно установить истинное количество их, так как и другие заболевания (врожденный сифилис, эмбриональный эритробластоз) своей клиникой и картиной крови напоминает лейкозы. Ввиду общеизвестной склонности новорожденных реагировать на различные раздражители высоким лейкоцитозом и появлением в периферической крови незрелых клеток, диагноз врожденного лейкоза требует большой осторожности и критического подхода.

В качестве примера можно привести случай Kaufmann, в котором, кроме значительной анемии и лейкоцитоза в периферической крови, обнаружены родоначальник клетки гранулоцитарного ряда, нормобласты и тканевые базоциты, а также множественные моноциты. Серологические исследования позволили исключить фетальный эритробластоз на почве конфликта Rh. Зато в сыворотке матери обнаружены антитела анти-А. Таким образом дело дошло до конфликта главных групп крови, что привело к симптомокомплексу, сходному по гематологическим признакам с лейкозом.

Тем не менее, существование истинных врожденных лейкозов в настоящее время считается доказанным и число описанных случаев постоянно растет. Вероятно не все случаи этого заболевания диагностируются как лейкозы, ввиду того, что больные рано умирают благодаря быстрому течению основного заболевания и наличию тяжелых осложнений. Следует добавить, что диагноз врожденного лейкоза является тем более трудным, что в течение определенного времени нет заметных клинических симптомов, кроме бледности покровов, которая появляется уже через несколько дней после рождения ребенка.

В основном к врожденному лейкозу относятся те формы, при которых клинические и гематологические симптомы обнаруживаются непосредственно после рождения или в течение первых 7 -10 дней жизни. Реагсе в группу врожденных лейкозов включил те формы, при которых диагноз заболевания был поставлен между 3 и 6 неделей жизни. Несмотря на несомненно врожденный характер заболевания, до настоящего времени не описано случаев передачи лейкоза ребенку родителями, страдающими этим заболеванием. Кроме того известно, что женщины, страдающие лейкемией, беременеют и рожают детей, у которых не обнаружено симптомов лейкемии. Замечено, что врожденный лейкоз довольно часто встречается у детей с другими пороками развития, как болезнь Дауна, врожденные пороки сердца, деформации стопы и т. д..

Патогенез. Хотя патогенез врожденного лейкоза неизвестен, развитие заболевания во внутриутробном периоде позволяет усматривать роль ближе неизвестных генетических факторов и факторов, связанных с организмом матери. Эти факторы могут обусловить освобождение комплекса факторов, вызывающих лейкемию. Следует также считаться с влиянием внешних факторов, действующих во время беременности на организм матери и ребенка. К ним следует отнести влияние ионизирующего излучения и прежде всего - влияние облучения или рентгеновского обследования таза у беременных женщин (например рентгенограмма таза. По Stewart'y и сотр. число случаев лейкемии у детей, матери которых подверглись воздействию рентгеновых лучей, в 2 раза превосходит это число у детей, матери которых во время беременности не подвергались облучению. Возможность влияния рентгеновых лучей кажется тем более обоснованной, что большинство случаев врожденного лейкоза или лейкоза новорожденных носит гранулоцитарный характер, цитологически напоминая хронические или острые миелоидные лейкозы. Известно, что лучевые лейкозы являются миелоидными. Частое появление лейкозов у новорожденных и грудных детей, матери которых подверглись воздействию ионизирующего излучения во время беременности, может зависеть от особой чувствительности кроветворной системы плода к этому фактору. Поэтому, как нам кажется, даже показанное с лечебной целью рентгеновское исследование, а тем более облучение беременной, является потенциально опасным для ребенка.

Симптомы. По статистике Персена, охватывающей 45 случаев, все новорожденные, у которых обнаружены симптомы лейкоза сразу же после рождения, отличались бледностью покровов и различной интенсивностью симптомов геморрагического диатеза. К частым и обращающим на себя особое внимание симптомам относятся множественные, рассеянные твердые узелковые лейкемические инфильтраты в коже, серые или голубоватые.

В большинстве случаев врожденного лейкоза отмечается увеличение селезенки и печени (без желтухи), реже - увеличение лимфатических узлов. У новорожденных наблюдаются расстройства со стороны органов дыхания в виде одышки в результате ателектазов или лейкемических инфильтратов в легких.

В периферической крови количество лейкоцитов обычно значительно увеличено, и часто превышает 100 и даже 200 тысяч в 1 мм3. В мазках периферической крови преобладают промиелоциты и миелоциты. Процентное содержание миелобластов непостоянно и колеблется в пределах от 10 до 80% (в отдельных случаях). Отмечается тромбопения. Непосредственно после рождения количество эритроцитов и НЬ обычно нормально.

Анемия начинает быстро развиваться лишь через несколько дней, поскольку в послеродовом периоде новорожденный обладает запасами эритропоэтина и других кроветворных факторов, которые он получил от матери. Большинство грудных детей, у которых лейкоз был обнаружен сразу же после рождения, умирало в течение 8 недель, причем некоторые дети умерли перед концом второй недели. В других случаях симптомы лейкоза у грудных детей удалось обнаружить в более позднем периоде, от нескольких дней до трех недель после рождения. В этих случаях симптомы были менее характерны. К ним относятся: высокая температура, поносы, кожные сыпи, иногда кровоизлияния. Во всех этих случаях имелась нормохромная анемия без признаков гемолиза, увеличение печени, иногда и селезенки. Кроме того, у всех этих больных, как и в предыдущей группе, отмечалось резкое увеличение периферического лейкоцитоза со склонностью к прогрессивному росту до момента смерти. В мазках крови преобладали миелоциты и миелобласты, процентное содержание которых колебалось от 15 до 90%. И в этой группе лейкоз носил миелоидный характер, хотя несколько случаев было отнесено в группу лимфатических лейкозов. Дети с лейкозом этого типа живут от нескольких дней до 2 месяцев. Заслуживает внимания замечание Персена, которая в 18 случаях врожденной лейкемии, собранных из литературы, в 7 отметила симптомы болезни Дауна.

Исключительно редко первые симптомы врожденной лейкемии появляются позже, а именно между 3 и 6 неделями жизни. О врожденном характере заболевания свидетельствуют анамнестические данные, собранные по анкетным данным, из которых явствует, что заболевание началось раньше, по крайней мере с момента рождения. О том же свидетельствует постоянное увеличение печени и селезенки, а также обширные лейкемические инфильтраты в других органах, как легкие, почки, а, главным образом, в печени, в области воротной вены, обнаруженные посмертно.

Гематологическим исследованием у всех грудных детей этой группы обнаружена значительная анемия и симптомы геморрагического диатеза, а также лейкоцитоз в периферической крови, который колебался в пределах от 23 до 223 тысяч. Среди лейкоцитов преобладали миелобласты, промиелоциты и миелоциты. Дети эти жили от 3 недель до 3,5 месяцев.

Диагноз врожденного лейкоза опирается не только на гематологическую картину, но на совокупности всех симптомов клинической картины. При дифференциальной диагностике прежде всего следует учесть наличие фетального эритробластоза (гемолитическая болезнь новорожденных), особенно более тяжелые случаи его с увеличением печени и селезенки, тромбопенией, лейкоцитозом и наличием незрелых гранулоцитов. Сомнения разрешают серологические исследования, наличие эритроцитарных антител, а также нарастающая желтуха (гемолитическая анемия).

Диагностические трудности может представить цитомегалия. При этом синдроме отмечается анемия, часто желтуха и тромбопения, со стороны белой крови - высокий периферический лейкоцитоз со сдвигом гранулоцитов влево (лейкемоидная реакция). Болезнь клинически проявляется у новорожденных, чаще всего у недоношенных детей. Анемии обычно сопутствует эритробластоз. Ввиду того, что патологический процесс охватывает многие органы, что имеется увеличение печени, селезенки и иногда лимфатических узлов и наличие геморрагического диатеза со множественными кровоизлияниями, это заболевание может иметь сходство с врожденным лейкозом.

Прижизненный диагноз возможен на основании обнаружения включений (цитомегалия), окрашивающихся базофильно с бледным перстневидным ободком, что придает этим элементам вид, напоминающий глаз совы. Эти включения находятся в ядрах клеток многих органов, пораженных вирусом цитомегалии. К этим органам прежде всего относятся слюнные железы, печень, легкие, почки, поджелудочная железа и другие. Описанные включения обнаруживаются в почечном эпителии, в осадке мочи или в слюне, у более старших детей - в промывных водах желудка. На секции в паренхиматозных органах можно обнаружить гиперплазию соединительной ткани (цирроз) и внутричерепные обызвествления, которые иногда обнаруживаются рентгенологически. Последний симптом встречается также при токсоплазмозе.

Диагностические трудности может представить также сепсис, протекающий с лейкемоидной реакцией. Последний у новорожденных не является редкостью, особенно при инфицировании золотистым стафилококком, а иногда и другими микробами, вызывающими гнойные процессы. При этом развивается анемия, тромбопения с симптомами геморрагического диатеза, иногда желтуха и увеличение печени и селезенки. Если заражение происходит внутриутробно, то ребенок рождается с полной клинической картиной сепсиса, сходной с врожденным лейкозом. Положительный результат посева крови не может быть дифференциально-диагностическим признаком, так как сепсис является частым осложнением врожденного лейкоза. На секции, в отличие от лейкоза, не обнаруживается генерализованной инфильтрации внутренних органов незрелыми лейкемическими клетками, несмотря на высокий прижизненный лейкоцитоз.

Лейкемоидная реакция может проявиться у ребенка с врожденным сифилисом. В этих случаях отмечается увеличение печени и селезенки, желтуха и кожные проявления. Помогает диагнозу этого симптомокомплекса обнаружение рентгенологических изменений надкостницы, а также наличие сифилиса у матери. Врожденная тромбопения протекает с симптомами геморрагического диатеза, иногда довольно тяжелого. Однако она не сопровождается высоким лейкоцитозом и появлением в крови совершенно незрелых гранулоцитов. Отсутствует также увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.

Из других синдромов, которые иногда диагностируются как врожденные лейкемии, следует назвать синдром Фанкони. Этот синдром иногда может протекать с тромбопенией, что делает его сходным с лейкозом. В типичных случаях этого синдрома нет увеличения печени и селезенки, зато имеется характерная деформация скелета (особенно - врожденное отсутствие лучевых костей). Кроме того в дифференциальной диагностике этого синдрома с врожденным лейкозом помогает исследование крови и биопсия костного мозга.

Врожденный лейкоз

Клиническая картина заболевания включает обширные кровоизлияния в кожные покровы, слизистые оболочки, ЖКТ и другие органы. При поражении органов ЖКТ в кале наблюдается примесь крови, случаются частые кровавые рвоты. Также при данном заболевании в крови наблюдается прогрессирующая тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, а также увеличиваются лимфоузлы и наблюдается гепатоспленомегалия (увеличение селезенки и печени). В формуле крови в большом количестве определяется наличие гемо-цитобластов. В костном мозге выявляется обильная инфильтрация лейкемическими клетками.

В 40% случаев причиной смертности при врожденном лейкозе является основное заболевание, приводящее к нарушению кроветворения, что влечет за собой малокровие и эритробластоз. В остальных 60% случаев к летальному исходу приводят осложнения заболевания, такие как кровоизлияние в головной мозг (геморрагия), а также септические и некротические осложнения.

Диагностика врожденного лейкоза – достаточно сложная процедура, которая осуществляется на основании гематологической картины пациента и совокупности симптомов, требующая критического подхода и осторожности. Сложности диагностики обусловлены отсутствием симптоматики болезни в течение некоторого времени, за исключением бледности кожи, которая появляется через несколько дней после рождения.

Во время диагностики учитывается наличие гемолитической болезни с тромбоцитопенией, лейкоцитозом и незрелыми гранулоцитами. Диагноз подтверждается выявлением эритроцитальных антител, увеличивающейся желтухи и результатами серологических исследований.

Сложности в диагностике может вызвать цитомегалия, так как симптомы, встречающиеся при данной патологии, встречаются и при других заболеваниях. Заболевание часто случается у недоношенных детей, но также встречается у новорожденных. Как правило, анемия в данном случае сопровождается эритробластозом. Цитомегалия сходна с врожденным лейкозом по следующим признакам: патологический процесс предполагает увеличение лимфатических узлов и гепатоспленомегалию.

Определенные диагностические сложности представляет сепсис, имеющий схожее с лейкемоидной реакцией протекание. Лейкемоидная реакция иногда встречается у младенцев при инфицировании стафилококком и прочими микроорганизмами, обуславливающими гнойные процессы. Происходит развитие тромбопении с признаками желтухи, анемии, геморрагического диатеза, также определяется гепатоспленомегалия. Положительные результаты посева крови могут быть подтверждением, что сепсис является осложнением врожденного лейкоза.

Синдром Фаркони, протекающий с тромбопенией, также имеет признаки врожденной лейкемии. Как правило, данный синдром протекает без увеличения печени и селезенки, но наблюдается деформация позвоночника. В определении различий используется биопсия костного мозга и исследование крови.

Лейкемоидные симптомы в некоторых случаях наблюдаются у детей с врожденным сифилисом, сопровождающимся желтухой, увеличением размеров селезенки и печени, а также кожными проявлениями. Различить сифилис и врожденную лейкемию позволяет рентгенологическое исследование, высокий лейкоцитоз и выявление в анализах крови незрелых гранулоцитов. При сифилисе не наблюдается увеличение селезенки, лимфоузлов и печени.

Лечение врожденного лейкоза

До 1945 года лечения данной патологии как такового не существовало. В середине прошлого столетия были разработаны химиотерапевтические препараты, позволяющие замедлять процесс малигнизации незрелых кроветворных клеток. После подтверждения диагноза проводится лечение химиотерапевтическими препаратами, направленными на замедление процесса малигнизации исходных клеток кроветворения. Данное лечение позволяет временно купировать признаки заболевания.

Лейкоз является злокачественным заболеванием кроветворной системы. Изначально заболевание начинается в виде опухоли костного мозга. Со временем злокачественные клетки перемещаются по всему организму, поражая кровь, центральную нервную систему и другие органы. Различают острый и хронический лейкоз. Различия между ними заключается в строении и составе опухолевой ткани.

Причины

На развитие рака крови у детей раннего возраста могут повлиять такие факторы, как:

генетическая предрасположенность,
влияние радиоактивного излучения,
воздействие на организм химических веществ,
гормональные или иммунные нарушения.

В группе риска также состоят дети, родившиеся с синдромом Дауна, врождёнными пороками сердца, деформацией стопы и другими патологиями, развившимися ещё в утробе матери.

Случаи передачи заболевания от матери к ребёнку в медицине ещё не описаны. Женщина, больная лейкозом, может выносить и родить абсолютно здорового ребёнка.

Врождённый лейкоз может развиться у ребёнка, если будущая мама во время беременности проходила рентгенологическое исследование органов малого таза. Развитию патологии подвержены дети, чья кровеносная система особенно чувствительна к воздействию рентгеновских лучей.

В связи с этим рентгенологическое исследование, показанное даже с лечебной целью, при беременности может представлять большую угрозу для плода.

Симптомы

Первые признаки лейкоза, которые выявляются у новорождённого сразу же после рождения – это побледнение кожных покровов, симптомы геморрагического диатеза различной интенсивности. Также по всему кожному покрову могут появляться твёрдые узелковые инфильтраты серого или голубоватого оттенка.

Основным признаком лейкоза у новорождённого также является увеличение печени и селезёнки. Со стороны органов дыхания выделяются такие проявления, как одышка и лейкемические инфильтраты в лёгких.

Общий анализ крови показывает значительное превышение количества лейкоцитов в крови, в мазках крови преобладают промиелоциты и миелоциты.

Через некоторое время могут развиться такие симптомы, как:

беспричинное повышение температуры и лихорадка,
сыпи,
кровоизлияния,
анемия,
лейкоцитоз.

Неспецифическими симптомами у малышей являются:

быстрая утомляемость,
плохой сон,
потеря аппетита.

Интоксикационный синдром может сопровождаться рвотой и тошнотой, повышенной потливостью.

Гибель ребёнка часто происходит из-за развития тяжёлой степени пневмонии и сепсиса.

Диагноз лейкоза у новорождённых ставится на основе общей клинической картины, анализов крови и исследования костного мозга. У малышей с таким онкозаболеванием, как правило, диагностируется тромбоцитопения и анемия.

Обязательными исследованиями также являются стернальная пункция и исследования миелограммы.

Подтверждение диагноза проводится на основе таких исследований, как:

люмбальная пункция,
анализ цереброспинальной жидкости,
рентгенография черепа,
офтальмоскопия.

В качестве вспомогательной диагностики проводится ультразвуковое исследование лимфаузлов, слюнных желёз, а также печени и селезёнки, рентгенография органов дыхания, компьютерная томография.

Осложнения

Дети, заболевшие лейкозом до 2-х лет, имеют неблагоприятный прогноз. Но при верной постановке диагноза и своевременно начатом лечении возможно выздоровление. Исход болезни зависит от вида лейкоза, возраста и пола пациента.

Отсутствие лечения сопровождается летальным исходом.

Лечение

Без адекватного лечения лейкоз (лейкимия) как острой, так и хронической формы в 100% случаев заканчивается летально. При появлении первых признаков патологического состояния у ребёнка необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Острая форма лейкоза требует немедленной госпитализации и специального лечения.

В случае когда у новорождённого диагностирован лейкоз, он транспортируется в онкогематологическое учреждение. Для защиты ребёнка от вирусного и инфекционного поражения его помещают в отдельный бокс, где обеспечены условия, приближенные к стерильности.

Основное лечение при лейкозе – поэтапная химиотерапия, направленная на уничтожение раковых клеток крови. Зависимо от вида лейкоза назначаются разные комбинации химиопрепаратов. Для каждого конкретного клинического случая определяется доза и способ введения.

Лечение осуществляется в три этапа. Тактика направлена на достижение ремиссии и её закрепление. Далее назначается поддерживающая терапия, проводится профилактика осложнений и их лечение.

В комплексе с химиотерапией назначается иммунотерапия активного или пассивного типа. Ребёнку вводят вакцину БЦЖ, назначают интерфероны, иммунные лимфоциты.

Эффективным способом лечения лейкоза у ребёнка является трансплантация костного мозга, переливание пуповинной крови, пересадка стволовых клеток. Симптоматическое лечение основано на переливании компонентов крови, антибиотикотерапии, дезинтоксикационных мероприятиях.

Профилактика

Поскольку причины, способствующие развитию лейкоза у новорождённых, до конца не изучены, повлиять на ход развития патологии практически невозможно.

Чтобы защитить малыша от рака крови, будущая мама должна тщательно следить за своим здоровьем:

вести здоровый образ жизни,
правильно питаться,
чаще гулять на свежем воздухе,
избегать прямого воздействия ультрафиолета,
принимать меры по укреплению организма.

Желательно во время беременности вовремя проходить все плановые обследования, не принимать солнечные ванны, не проводить рентгенологического обследования даже в лечебных целях.

Врождённый лейкоз - это редкая патология, но, тем не менее, о возможности его наличия у новорожденных детей необходимо помнить.

В этом случае нередко обнаруживается сочетание данного заболевания с другими врождёнными аномалиями по типу болезни Дауна, врождённых пороков сердца и/или сосудов, дефектов твёрдого нёба, верхней губы и пр.

Врожденный лейкоз может встречаться в форме миелобластного, миеломонобластного, лимфобластного и плазмобластного лейкоза.

В ходе обследования, как правило, обнаруживается увеличение всех групп лимфатических узлов и гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки). В крови отмечается нарастающая анемия, а также тромбоцитопения и лейкоцитоз, при этом в формуле большинство составляют гемоцитобласты. Костный мозг обильно инфильтрируют лейкемические клетки.

Для врождённого миелолейкоза к тому же характерна очень широкая генерализация патологического процесса с поражением пищеварительных и половых желез, матки, а также лейкемическая инфильтрация по ходу портального тракта печени и вокруг пупочной вены.

Прогноз при острых лейкозах определяется многими факторами.

На первом месте стоит степень анаплазии (перехода клеток опухоли в недифференцированное состояние) либо сохранившаяся потенциальная возможность бластных клеток к дальнейшей дифференциации.

На втором идёт распространённость патологического процесса и его универсальность, затем проницаемость сосудов, разнообразные геморрагические осложнения, выраженность анемизации больного, а также присоединившиеся септические, гнойно-некротические и микотические (грибковые) осложнения, локализация опухолевидных разрастаний и т.д.

В среднем в четырёх из десяти случаев непосредственной причиной смерти пациентов с острым лейкозом становится основное заболевание, то есть само по себе нарушение кроветворения, сопровождающееся эритробластозом и очень резким общим малокровием. Остальные 60% погибают от всевозможных осложнений: геморрагий (преимущественно кровоизлияний в головной мозг), от септических и некротических осложнений.

До 1945 года лечения острого, так же как и хронического лейкоза, по сути, и не существовало. Когда ребёнку ставили данный диагноз, ему практически выносили смертный приговор – продолжительность жизни исчислялась буквально несколькими неделями.

Переломным моментом стало начало эры антибиотиков и введение в практику гемотрансфузий (переливаний крови и её компонентов).

В 1951-53 годах были разработаны новые химиотерапевтические препараты, обладающие способностью тормозить процесс малигнизации (озлокачествления) исходных клеток кроветворения.

В настоящее время острый лейкоз, в принципе, является единственным генерализованным (общим) неопластическим заболеванием, при котором возможно полностью, хоть и временно, но всё же добиться исчезновения всех признаков развившейся патологии.

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови, белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
табакокурение;
стрессы, депрессия;
наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
В-форма – преобладают B-лимфобласты;
пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
стадия заболевания на момент диагностики;
форма лейкоза;
пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Читайте также: