Что такое саркома правой орбиты глаза

Саркомы стоят на первом месте по частоте среди всех опухолей глазницы. Среди гистологических форм первичных сарком глазницы преобладают два типа – низкодифференцированные кругло- и полиморфноклеточные и более дифференцированные веретенообразноклеточные саркомы и фибросаркомы.

Симптомы

По скорости нарастания пучеглазия можно до определенной степени судить о быстроте роста опухоли, а тем самым и о ее гистологическом характере. При быстро растущей круглоклеточной саркоме глазницы (обычно у людей до 20 лет, но иногда и у пожилых) пучеглазие нарастает очень заметно и может быть документировано довольно точно даже без специального инструмента – экзофтальмометра, просто на ряде последовательных фотографий пациента, сделанных в профиль. При более дифференцированных, медленнее растущих саркомах, пучеглазие заметно нарастает лишь на протяжении времени в несколько месяцев, тогда как при остеоме, ангиоме или других опухолях, а также при эхинококке оно прогрессирует еще гораздо медленнее.

Далее, быстро растущие саркомы глазницы быстро становятся доступными прощупыванию пальцем, наложенным между краем глазницы и глазным яблоком. Затем они могут прорастать глазное яблоко и появляться между веками в виде красного выпячивания, вызывая кровоизлияния и отек всего содержимого глазницы.

Диагностика

Наличие пучеглазия отнюдь не дает уверенности в существовании глазничной опухоли, так как в некоторых случаях оперативного обследования глазницы, где пучеглазие побуждает искать опухоль, никаких уловимых причин для объяснения этого пучеглазия может быть не обнаружено. В других случаях находят не опухоль, а секвестры и воспалительную инфильтрацию, в третьих – гипертрофирующую миопатию глазных мышц.

Такие факты взывают к осторожности при установлении показаний к радикальным операциям по поводу опухолей глазницы. Только быстрое нарастание пучеглазия дает основание думать о саркоме (экзофтальмометрия). Тщательное пальцевое ощупывание внутренней поверхности всех краев глазницы позволяет определить наличие твердой эластичной опухоли при саркоме, флюктуирующей кисты при эхинококке. Просвечивание в темной комнате при введении холодной электролампочки в рот позволяет отличить светлое поле при эхинококке от затемнения при саркоме.

Особенно важна рентгенография в сагиттальном и во фронтальном направлениях для обнаружения остеодистрофических изменений стенок глазницы, приводящих к пучеглазию и развивающихся под влиянием реактивного процесса усиленного костеобразования или гиперостоза, вызванного или неуловимыми причинами, или растущими со стороны мозговых оболочек опухолями – менингиомами. Точно так же путем рентгенографии могут быть диагностированы остеомы, врастающие в глазницу из носовых пазух, особенно из основной пазухи или из решетчатых клеток, из лобной и реже всего из верхнечелюстной пазухи.

Исследование крови и мочи необходимо для отличия обычных сарком, при которых нет характерных изменений в этих жидкостях, от хлором и миелом, когда обнаруживается анемия и миелоцитемия, а при миеломе еще и альбумозурия.

Рентгеновские снимки помогут также обнаружить, наряду с опухолью глазницы, множественные очаги в других костях черепа при миеломе и хондроме.

Лечение

Круглоклеточные лейкосаркомы излечиваются иногда на длительные сроки посредством рентгенотерапии, хотя при этом возникают немалые опасности для остроты зрения.

Оперативное лечение проводится неодинаково при различной локализации, размерах и типе роста опухолей.

Крупные и более глубоко сидящие опухоли требуют более широкого доступа. Иногда и здесь удается обойтись простой, только более широкой орбитотомией, особенно для наружных отделов глазницы, где хороший доступ в глубину глазницы может быть достигнут разрезом Головина. Этот разрез окаймляет весь наружный край орбиты в виде полукруга. К нему добавляют еще горизонтальный линейный разрез длиной около 2 см, который начинают от крайней наружной точки предыдущего полукруглого разреза и ведут, разрезая кожу, по направлению к уху.

Если не доводить окаймляющий разрез до середины верхнего края глазницы, то он не угрожает птозом верхнего века и остается без неприятных косметических последствий. Глазничная перегородка и надкостница глазницы могут быть пересечены из этого разреза, который позволяет хорошо ориентироваться в нормальных и патологических взаимоотношениях внутри глазницы. Если при этом выясняется необходимость удаления всего содержимого глазницы вместе с глазом и со всей клетчаткой, то такая операция (экзентерация) легко может быть осуществлена после надлежащего расширения произведенного разреза.

Если существует возможность сохранить глаз при удалении глубоко сидящей или очень большой опухоли, тесно связанной с наружной или нижней стенкой глазницы или с передним отделом ее верхней стенки, то для многих случаев наиболее удобной окажется операция Кренлейна.

Саркома глаза редко возникает изолированно и сама по себе. В большинстве случаев этот орган вовлекается в процесс при злокачественных новообразованиях орбиты. Саркома чаще всего возникают у детей дошкольников или младших школьников, а также у подростков. Опухоли могут расти из гладкой либо поперечнополосатой мускулатуры глазницы, жировой и соединительной ткани, сосудов, костей и хрящей, довольно редко – нервов. Диагностируется на начальных этапах, так как симптомы заболевания довольно яркие. Прогноз и лечение во многом зависят от гистологического типа саркомы глаза, степени прорастания ее в соседние органы, мозговые оболочки, наличия отдаленных метастазов.

Саркома глаза, причины возникновения и виды

Этиология саркомы глаза и орбиты, как и опухолей этого типа другой локализации, до конца не выяснена. Самым большим фактором риска считается травма. Не исключают роль радиации, воздействия ряда химических веществ. Также считается, что определенное значение имеет наследственность, особенно если учесть, что саркома глаза диагностируется в раннем возрасте. Например, риск возникновения рабдомиосаркомы орбиты увеличивается у детей с синдромом Ли-Фраумени, при альбинизме, наследственном диффузном поллипозе кишечника. Фибросаркома возникает часто у пациентов с трисомией целого ряда хромосом (11, 8, 17, 20 пары). Существует отдаленная связь между липосаркомой и врожденным нейрофиброматозом.

Саркома глаза или орбиты имеет самые различные формы. Чаще всего у детей встречается рабдомиосаркома. Этот вид опухоли является и самым агрессивным. У взрослых больше диагностируют ангиосаркомы (сосудистые опухоли) и лейомиосаркомы (новообразования из гладких мышц). Фибросаркома, которая растет их связок и сухожидий, и хондросаркома, опухоль хрящевой ткани, менее распространена, болеют люди всех возрастов. Еще реже встречаются саркомы нервных волокон (нейросаркома) и жировой клетчатки (липосаркома). Они прогрессируют медленно, течение их не такое агрессивное, как у остальных опухолей.

Мышечная саркома глаза

К мышечным саркомам глазницы относятся рабдомиосаркома и лейомиосаркома. Приблизительно 70% случаев рабдомиосаркомы диагностируют в детском возрасте. Различают четыре гистологических типа этой опухоли – эмбриональный, альвеолярный, ботроидный и плеоморфный. У дошкольников чаще выявляют эмбриональные опухоли, у подростков и молодых людей – альвеолярные либо ботроидные. Плеоморфный тип характерен для взрослых и пожилых людей, встречается реже, чем предыдущие. Локализуется рабдомиосаркома во внутреннем верхнем квадранте глазницы, часто прорастает носовую перегородку.

Первые симптомы заболевания могут быть неспецифичными. Появляется отек верхнего века, нарушается зрение по типу диплопии. Иногда рабдомиосаркома глаза уже на начальном этапе перекрывает носовой ход, что проявляется заложенностью носа или патологическими выделениями. Со временем глаз начинает выпячиваться, веко не смыкается полностью, на роговице могут появиться язвы либо очаги инфильтрата. На глазном дне можно увидеть кровоизлияния и застойные явления в области диска зрительного нерва. Прогрессирует саркома глаза этого типа очень быстро, уже через полгода могут появиться метастазы в головном и спинном мозге, позвоночнике, легких.

Лейомиосаркома диагностируется в более старшем возрасте, болеют люди (в основном женщины) после тридцати пяти лет. Симптомы зависят от расположения опухоли. Может проявляться она экзофтальмом, отеком нижнего или верхнего века, двоением в глазах и другими нарушениями зрения. При осмотре глазного дна наблюдаются застойные явления. Прогрессирует лейомиосаркома медленно, к врачам больные обращаются приблизительно через полгода или год после появления первых симптомов. Прогноз заболевания более благоприятный, чем при рабдомиосаркоме.

Ангиосаркома, нейросаркома и липосаркома

Саркома глаза, которая развивается из сосудов, чаще всего является одним из проявления саркомы Капоши. В основном она возникает у ВИЧ-инфицированных. В процесс втягивается и орбита, и веки, и сам глаз. На поверхности кожи или слизистых появляются красные или бурые узелки, бляшки с синюшным оттенком. В большинстве случаев подобные элементы можно обнаружить и на других частях тела. При изолированной ангиосаркоме глаза опухоль развивается из эндотелиальных клеток, она расположены вдоль капилляров в виде тяжей. Со временем элементы новообразования перекрывают капилляры и более крупные сосуды, нарушая кровоснабжение в орбите. Основные симптомы заболевания – смещение глаза, экзофтальм, на конъюнктиве и роговицы видны извитые и расширенные сосуды. Может визуализироваться и сама опухоль, она имеет плотную консистенцию, темный цвет, гладкую либо шероховатую поверхность. Ангиосаркома довольно быстро дает метастазы в кости и легкие.

Нейросаркома – редкое заболевание, она составляет всего 0,6% от всех новообразований в районе орбиты. Развивается опухоль из шванновской оболочки периферических нервов. Она может расти диффузно или иметь тоненькую капсулу. Являет собой одиночный элемент белого цвета. Локализуется в большинстве случаев в верхнем внутреннем квадранте орбиты. Растет эта саркома глаза медленно, первые симптомы могут появиться через три года после ее возникновения. Клиника схожа с таковой при других опухолях глазницы. Нейросаркома иногда дает метастазы в легкие, может прорастать носовую перегородку и кости черепа.

Липосаркома чаще является не изолированной опухолью, а метастазом саркомы бедра либо забрюшинного пространства. Растет из фасциальной ткани, которая претерпела липобластическую дифференциацию. Различают четыре гистологических вида опухоли: высокодифференцированный, миксоидный, круглоклеточный, плеоморфный. Миксоидная липосаркома под микроскопом очень напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Возникает опухоль в основном после тридцати пяти лет, больше у мужчин, хотя в детском возрасте ее тоже иногда диагностируют. Основные симптомы – смещение глаза, диплопия, экзофтальм. Клинические проявления нарастают быстро, опухоль может прорастать орбитальные мышцы, кости черепа.

Фибросаркома и хондросаркома глаза и орбиты

Фибросаркома развивается из фиброзных элементов надкостницы. Она состоит из патологически измененных фибробластов, может содержать волокна коллагена. Расположена в основном по верхнему орбитальному краю. Проявляется саркома глаза его смещением вниз и вовнутрь. Болеют люди любого возраста. Симптомы нарастают медленно, метастазы появляются редко. Опухоль может со временем прорастать кости черепа и распространяться на мозговую ткань.

Хондросаркома – очень редкая опухоль, она развивается из остатков хрящевой ткани в костях орбиты. Структура ее отличается значительным клеточным полиморфизмом, на КТ могут выявляться отдельные кальцинаты. Излюбленная локализация – внутренняя стенка верхней части орбиты. Специфической симптоматики эта саркома глаза не имеет. Опухоль рано прорастает носовые синусы, черепные кости, что уже на начальном этапе может обуславливать ее клинические проявления. Метастазов практически не дает.

Лечение саркомы глаза и орбиты

Каждая саркома глаза, в зависимости от гистологического строения, размера, инфильтрации, наличия метастазов, имеет свой протокол лечения. Начальным этапом, во многих случаях, является операция. Раньше опухоли удаляли вместе с глазом. Современные хирургические методики, увеличение эффективности лучевой терапии и химиопрепаратов, позволяют во многих случаях глаз сохранить. Например, при рабдомиосаркоме у детей это удается сделать почти в 80% случаев. Оперативное лечение противопоказано при ряде сосудистых опухолей (саркома Капоши), лимфосаркомах.

Кроме операций, хороший результат дает лучевая терапия. Используют ее и перед хирургическим вмешательством, чтобы уменьшить размер опухоли и сделать удаление как можно более щадящим. Широко используют химиотерапию. Применяют комплексные протоколы, которые состоят из циклового введения нескольких препаратов. Такое лечение значительно улучшает прогноз для пациентов. Например, саркома глаза из скелетной мускулатуры (рабдомиосаркома) теперь излечивается практически в 70% случаев. Для других опухолей прогноз еще более оптимистичный.

В данной статье Вы найдете всю необходимую информацию о саркоме глаз: что она собой представляет, и по каким причинам появляется, как ее обнаружить, правильно диагностировать и лечить, а также, сколько живут с этой болезнью.

Что такое саркома: особенности развития онкоопухоли в глазах

Саркома глаз: симптомы и проявление

Саркома является редким видом онкологии глаза, она встречается в 15 раз реже, чем рак глаз.

Саркома развивается из:

тканей орбиты;
коньюктивы;
нервов;
мышц, которые участвуют в движении глаз;
кожи, хрящей, костей вокруг глаз.

Появляясь в одном слое глаза, новообразование способно распространяться на соседние слои. Также есть опасность прорастания вглубь черепа.

Встречаются первичные саркомы, которые возникают de novo и вторичные (метастазы из других частей организма).

Причины возникновения саркомы глаз

Опухоли появляются, когда аномальные клетки в тканях выходят из-под контроля и начинают размножаться. Ученые еще не полностью понимают, почему эти клетки становятся атипическими. Однако большинство видов рака, как полагают, развиваются из-за генетических изменений (мутаций).

Другими предположительными причинами саркомы глаза являются:

Радиационная терапия. Пациенты, прошедшие ранее лучевую терапию для лечения определенных видов рака (в частности, ретинобластомы глаза), подвержены в будущем развитию онкологии мягких тканей.
Заболевания иммунной системы. У людей с ослабленной иммунной системой повышенный риск саркомы. Сюда относятся больные ВИЧ и те, кто принимает лекарства для подавления иммунной системы после трансплантации органов. Особый тип саркомы, называемый ангиосаркомой Капоши, часто развивается на фоне ВИЧ.
Генетические аномалии. Некоторые варианты сарком могут передаваться по наследству. Иногда они связаны с другими видами опухолей, особенно с желудочно-кишечным трактом и мозгом. Кроме того саркомы более распространены у людей с определенными генетическими синдромами, в частности синдромом Ли-Фраумени и нейрофиброматозом типа I, при которых развиваются множественные виды рака или саркомы. Аденоматозный полипоз может стать причиной рабдомиосаркомы у детей.

Также в литературе встречаются случаи формирования злокачественной опухоли спустя годы после лечения доброкачественной (например, липомы или лейомиомы), а также после травмы.

Классификация

В глазах могут возникать такие виды сарком:

Ангиосаркома. Это самая распространенная саркома глаза у взрослых, которая развивается из сосудов. К ней относится несколько подтипов, среди которых гемангиоэндотелиома и саркома Капоши. Саркома Капоши – это одна из самых распространенных опухолей у пациентов с вирусом иммунодефицита человека. Она поражает преимущественно передний сегмент глаза. Интересно, что ангиосаркома Капоши в 15 раз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Опухоль весьма агрессивная, она содержит кровеносные сосуды, поэтому выглядит как один или несколько розовых, пурпурных или синих узелков.
Лейомиосаркома – занимает 2 место после ангиосаркомы. Она происходит из гладких мышц, может иметь узловой или инфильтративный характер роста. Лейомиосаркомой чаще болеют люди в возрасте от 35 лет.
Рабдомиосаркома – самая распространенная саркома глаз у детей, происходящая из мышц орбиты. Чаще рабдомиосаркома встречается в возрасте до 10 лет, а чуть реже – в 10-15 лет. Наиболее распространенные гистологические варианты рабдомиосаркомы – эмбриональная и альвеолярная. Первая отличается медленным темпом роста, ее проще лечить. А вот альвеолярная рабдомиосаркома агрессивная и быстро образовывает метастазы, за счет чего имеет худший прогноз.
Фибросакрома – злокачественное новообразование из надкостницы. Представляет собой хорошо отграниченный узел желтоватого цвета в разрезе. Фибросаркома растет медленно и редко дает метастазы. Встречается она в абсолютно любом возрасте.
Липосаркома. Этот вид сарком развивается из липобластов и липоцитов в орбите глаза. Липосаркомы диагностируют у взрослых и у детей (немного чаще женского пола). В орбите обычно встречаются дифференцированный и миксоидный вариант этой опухоли, которые связаны с более благоприятным прогнозом.

Крайне редко в орбите глаза появляется мезенхимома, хондросаркома, нейросаркома и миксома.

Стадии и степень дифференцировки саркомы глаз

При постановлении диагноза обязательно указывают стадию болезни. Ее определяют исходя из размера новообразования и степени его распространенности по окружающим тканям, лимфатическим узлам, а также отдаленным органам.

Опухоль глаза на 1 стадии затрагивает лишь один вид тканей (например, оболочку сосуда), имеет толщину до 2 мм и диаметр не больше 1 см.
На 2 стадии клетки саркомы инфильтрируют в более глубокие структуры глаза, метастазов еще нет.
3 стадия начинается, когда онкоклетки попадают в лимфатические сосуды и начинают появляться метастазы в ближайших лимфатических узлах.
Саркома глаза 4 стадии характеризуется обширным поражением глаза и окружающих тканей, а также наличием метастазов в отдаленных органах.

Кроме того, стадия саркомы глаза связана со степенью дифференцировки, которая определяется на основании микроскопического анализа клеток опухоли. Если клетки имеют сходство с нормальными, саркома считается высокодифференцированной. Прогноз для такой опухоли самый благоприятный. При средней степени дифференцировки клетки выглядят более атипичными, а при низкой – они совсем отличаются от нормальных, что делает их быстрорастущими. По мере развития опухоли клетки меняют степень дифференцировки, ускоряя темп роста.

Симптомы и признаки саркомы глаз

В некоторых случаях опухоли глаз прогрессируют быстро и явно, в других – медленно и малозаметно.

Первыми симптомами саркомы глаз, которые связаны с ростом новообразования, могут стать:

ограничение движения глаза;
смещение глаза и припухлость под веком;
ухудшение зрения;
вспышки света и плавающие пятна в глазу;
птоз (опущение века).

Если онкоопухоль локализуется в тканях орбиты или коньюктиве, то человек сам сможет заметить патологическое образование (пятно или узелок) и обратиться к врачу. Но есть ситуации, когда нет никаких выраженных изменений, а наблюдается только ухудшение зрения. Это приводит к несвоевременному обращению к врачу, что плохо отражается на дальнейшем лечении.

На поздних стадиях возможно проявление саркомы глаз в виде:

офтальмоплегии (паралич мышц, в результате которого глазное яблоко становится неподвижным);
экзофтальма (выпучение глазного яблока).

Отдельные пациенты жалуются на боль, лихорадку, увеличение лимфатических узлов.

Важно! Если онкопроцесс проник в череп, то могут появиться головные боли и тошнота.

Рабдомиосаркома и некоторые другие типы сарком способны по мере роста разрушать кость и проникать в полость носа, что сопровождается кровотечениями.

Диагностика заболевания

При первом обращении к окулисту пациенту проводят офтальмоскопию.

При осмотре врач может выявить те отклонения, которые нельзя увидеть невооруженным взглядом:

застойные изменения в эписклеральных венах;
красный хемоз;
застойный диск зрительного нерва с кровоизлияниями.

На последних стадиях происходит инфильтрация опухоли в роговицу, из-за чего она разрушается.

Для визуализации новообразования используют следующие методики:

УЗИ. Это самый безопасный и доступный метод, поэтому его широко применяют в диагностике онкологии глаза. УЗИ позволяет узнать о наличии самых разнообразных патологий органа и обнаружить опухоль.
Компьютерная томография или компьютерная аксиальная томография. Это стандартная методика, которая позволяет получить трехмерную картину глаза. Иногда перед сканированием вводят контрастный краситель. Это помогает исследовать кровеносные сосуды органа, идентифицировать опухоль и ее местоположение.
Флуоресцентная ангиография. В этом методе используется флуоресцентный краситель, который вводится внутривенно, а затем попадает в кровеносные сосуды глаза. Специальная камера фотографирует их и подает изображение на компьютер. С помощью ангиографии можно узнать дополнительные подробности о сосудах глаза.
Сканирование МРТ (магнитно-резонансная томография). Такое исследование дает более детальное представление о состоянии внутренних отделов глаза и окружающих структур (мышц, зрительных нервов). Также МРТ помогает выявить внутричерепные осложнения.

После уточнения всех данных об опухоли, врачам нужно взять ее образец (биопсию), чтобы уточнить ее гистологический тип и степень злокачественности. Обычно это делают при помощи специальной иглы.

К дополнительным методам диагностики саркомы глаза относится:

съемка глазного дна фундус-камерой;
сканирование ПЭТ. Это также метод визуализации, который показывает внутренние структуры глаза. Его могут назначить, если нет однозначного ответа о характере и локализации новообразования;
МРТ или КТ других частей тела (если есть подозрения на метастазы);
люмбальная пункция с анализом спинномозговой жидкости (при подозрении на метастазы в мозг).

Лечение саркомы глаз

В зависимости от типа и стадии саркомы больному назначают один из таких методов лечения:

Операция. В хирургическом удалении нуждаются как маленькие, так и большие опухоли. Вариант операции подбирается по индивидуальным показаниям.
Лучевая терапия. При глазных патологиях могут использовать внешнее облучение или брахитерапию, то есть введение радиопрепарата непосредственно к опухоль. Чаще лучевая терапия используется до операции при более обширных новообразованиях с целью уменьшения их размера перед удалением.
Криотерапия (заморозка) или лазерокогуляция (прижигание лазером). Это стандартное лечение для ранних локальных опухолей до 2 мм. Для излечения может потребоваться несколько сеансов. Чтобы повысить эффективность такой терапии, ее дополняют химиотерапией или брахитерапией.
Химиотерапия или локальная инъекция цитостатиков. Применяется до или после операции, иногда – в сочетании с лучевой терапией.

Варианты операции при саркоме глаз:

иридэктомия (удаление радужки глаза). Показана, когда процесс затрагивает только радужную оболочку;
хориоидэктомия (удаление всего сосудистого слоя между склерой и сетчаткой). Также производится при небольших новообразованиях;
экзентерация (полное удаление содержимого глазного яблока). Мышцы и веки оставляют, а вместо глазной орбиты через какое-то время устанавливают протез. Этот метод применяют, когда опухоль проросла склеру;
резекция глазного яблока. Это наиболее радикальная операция. Ее могут применять в запущенных случаях.

Тактика лечения болезни во многом зависит от гистологического типа саркомы. Например, ангиосаркому обычно лечат хирургическим путем в комплексе с облучением, а вот липосаркома и фибросаркома плохо отвечают на лучевую терапию, поэтому ее используют только для паллиативных целей (снятия боли).

При рабдомиосаркомах орбиты 1 стадии проводят эксцизию новообразования с последующей химиотерапией и облучением (СОД = 40-50 Гр). Во время операции от врача требуется тщательное удаление всех частиц опухоли, во избежание рецидивов. На 2 и больше стадии рекомендуется неоадьювантная полихимиотерапия и лучевая терапия.

Какие химиопрепараты используют при саркоме глаза?

Лучевая терапия, используемая для орбитальной саркомы, может быть связана с различными осложнениями. Наиболее частыми из них являются радиационная катаракта (55%), синдром сухого глаза (36%), гипоплазия (24%), блефароптоз (9%) и радиационная ретинопатия (90%). Есть также данные о возникновении злокачественной меланомы глаза, спустя 45 лет после облучения по поводу рабдомиосаркомы.

Метастазы и рецидив

Многие типы саркомы глаза не образовывают метастазы на протяжении долгого времени. Но также есть опухоли, которые склонны к быстрой диссеминации. Например, метастазирование при рабдомиосаркоме наблюдается уже в первый год. Она поражает мозг, легкие, кости позвоночника, регионарные лимфатические узлы.

Наличие метастазов при саркоме глаза значительно ухудшает прогноз. Конечно, их могут лечить оперативным путем, облучениями и химиотерапией, но, по-большему счету, эти методики не дают результатов, а лишь помогают устранить боль или другие побочные симптомы метастазов.

Рецидивы саркомы глаза происходят в 15-20% случаев, но опять-таки риск дальнейшего прогрессирования болезни зависит от вида опухоли, ее размера, локализации и эффективности лечения. Некоторые варианты сарком рецидивируют чаще (ангиосаркома), а другие – редко (например, липома).

Если во время обследования было установлено, что новообразование появилось вновь, по пациенту предлагают пройти курс лечения вновь.

Продолжительность жизни при саркоме глаза

Введение комбинации хирургии, адъювантной химиотерапии и лучевой терапии в конце 1960-х годов улучшило общий прогноз выживания людей с саркомой глаза на 30%. Теперь 5-летняя выживаемость составляет более 90%, при этом у 70% больных даже сохраняется зрение.

Факторы, которые определяют прогноз при саркоме глаз, включают:

анатомическое местоположение;
стадию заболевания при постановке диагноза;
морфологию опухоли;
возраст пациента.

Симптомы саркомы глаза, располагающейся на орбите, появляются раньше, по сравнению с образованиями в более оккультных местах, что позволяет установить диагноз намного раньше. Кроме того, в области орбиты меньше лимфатических сосудов, поэтому болезнь обычно обнаруживается, когда метастазов еще нет.

Морфология опухолей является важным прогностическим показателем. Например, с альвеолярными рабдомиосаркомами 5 лет проживают 74% больных, тогда как у пациентов с эмбриональным типом 5-летняя выживаемость достигает 94%.

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Рабдомиосаркома — очень злокачественная опухоль, составляющая 5% злокачественных опухолей орбиты и 1 % всех новообразований. До 90% всех рабдомиосарком диагностируют у пациентов до 25 лет, а в этой группе 60-70% составляют дети до 10 лет. Описан случай рождения ребенка с большой рабдомиосаркомой орбиты и гематогенными метастазами, что свидетельствует о возможности ее развития в пренатальный период. Таким образом, эту опухоль можно отнести к паталогии преимущественно детского возраста.

S. Armstrong и соавт. полагают, что эта опухоль может ассоциироваться с семейным заболеванием типа аденоматозного полипоза. Наш опыт свидетельствует, что рабдомиосаркома не столь уж редкая опухоль орбиты и у старших пациентов (44%). Мужчины заболевают почти в 2 раза чаще женщин.

Опухоль развивается из примитивных мезенхимальных скелетных мышц. По гистологическому типу выделяют четыре вида опухоли: эмбриональный, альвеолярный, ботроидный и плеоморфный (или смешанный).
В орбите как первичная опухоль развивается эмбриональная рабдомиосаркома — более частый тип опухоли у детей до 5 лет (60 70 %), альвеолярная (до 20%) — чаще встречается у юношей, плеоморфный или дифференцированный вариант опухоли диагностируется преимущественно у взрослого контингента. Опухоль хорошо васкуляризована, большое количество имеющихся некрозов придает ей серовато-красный или коричневато-красный цвет. Разнообразие окраски зависит от количества сосудов и зон некроза в опухоли.

Рабдомиосаркома состоит из свободно расположенных пучков недифференцированных веретенообразных клеток. По мнению Л. П. Феденко, полиморфно-клеточный состав рабдомиосаркомы нередко служит причиной ошибочного диагноза злокачественной фиброзной гистиоцитомы, и наоборот. Присутствие веретенообразных клеток с поперечной и продольной исчерченностью в гис тоирспаратах позволяет уточнить истинный генсз опухоли. Точная диагностика опухоли возможна только при электронной микроскопии и гистохимических исследованиях. Выявление в опухолевых клетках тканеспецифических антигенов миоглобина, десмина и виментина облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания.

Излюбленная локализация опухоли в орбите — ее верхневнутренний квадрант, поэтому в процесс рано вовлекается верхняя косая мышца, леватор и верхняя прямая мышца. Птоз, отек века, смещение глаза книзу или книзу и кнаружи, ограничение его движений в сторону локализации процесса — первые признаки, на которые обращают внимание больные или окружающие их лица. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается застойными изменениями в эписклеральных венах, красным хемозом, глазная щель не смыкается полностью, появляются инфильтраты на роговице, а затем и полное ее разрушение. На глазном дне — застойный диск зрительного нерва с кровоизлияниями.

Первично развиваясь у верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает ее тонкую костную структуру и распространяется в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Возможен рост и из синусов в орбиту. Порой это вызывает большие затруднения при определении первичного источника роста. Описаны случаи первой манифестации рабдомиосаркомы орбиты в виде непроходимости носослезного канала. Наряду с этим опухоль может симулировать синдром кавернозного синуса, что описали в 1983 г. М. Reynard и J. Brinkley.

Выделяют следующие стадии роста опухоли: 1) опухоль локализуется только в орбите, на КТ достаточно четко отграничена; 2) опухоль занимает большую часть орбизы, невозможно дифференцировать ее границы; 3) большая резидуальная опухоль, оставшаяся после локального удаления, или рецидив ее; 4) дистантные метастазы. Подобное деление опухоли на стадии позволяет проводить локальный контроль.

Генерализация рабдомиосаркомы наступает быстро (через 6-12 мес. после появления первых признаков). Метастазы развиваются в легких, головном мозге, позвоночнике. Однако в последние годы отношение к столь фатальному исходу рабдомиосаркомы пересмотрено.

Лечение рабдомиосаркомы орбиты. На смену радикальным операциям (различные виды экзентерации орбиты), при которых отмечали невысокий процент больных, переживавших 5-летний период, пришло комбинированное лечение (хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое), которое позволяет значительно улучшить прогноз: выживают 96% больных, сохраняются глаза в 86% случаев, при этом у 70% больных остается сохраненным и зрение.

В протоколе лечения предусматривают предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед., затем подключают наружное облучение орбит. При опухоли I стадии роста можно проводить ее локальную эксцизию в комбинации с химиотерапией и последовательным наружным облучением орбиты, используя суммарные дозы 40 Гр при I стадии роста опухоли и 50-55 Гр — при II-IV стадии. Увеличение дозы облучения в детском возрасте нежелательно в связи с опасностью возникновения радиоиндуцированных опухолей. По данным Cl. Shields и соавт., смертность на фоне современных методов лечения составляет 3%, рецидив в орбите возникает у 18% больных, а показания к экзентерации орбиты снизились до 6% случаев.

Читайте также: