Что такое рак домиолис

Заболевание рабдомиолиз – что это такое?

Данная патология чаще всего наблюдается при травмах мышц. Она подразумевает разрушение ткани и выход вредных веществ в кровь. Так можно в двух словах описать суть синдрома под названием рабдомиолиз. Что это такое, станет более понятно, если изучить процесс развития недуга и последствия оного для организма. Следует помнить, что не любая травма или физическая нагрузка приводит к заболеванию. Рабдомиолиз – это синдром, при котором происходит деструкция мышечной ткани. Вследствие разрушения скелетной мускулатуры в кровь попадает вещество, которого в норме там быть не должно. Это – белок миоглобин. Он является необходимым компонентом для мышц. В норме инактивируется почками и не вредит организму. Но при деструкции и распаде мускулатуры его количество в крови достигает высокой концентрации. В результате миоглобин долго циркулирует по организму, выделяя нефротоксичные свободные радикалы. Эти вещества крайне вредны для тканей почечных канальцев. Исходя из этого, можно ответить на вопрос: "Рабдомиолиз – что это такое и чем он опасен?" Помимо разрушения мышц, данный синдром может привести к такому тяжёлому состоянию, как острая почечная недостаточность. При несвоевременно оказанной помощи ОПН способна вызвать летальный исход.

Рабдомиолиз: причины заболевания

Существует 2 группы причин, приводящих к развитию рабдомиолиза. В первом случае – это травмы скелетных мышц. К ним не относят незначительные воздействия на мускулатуру (ушибы). Среди повреждающих факторов выделяют:

1. Тяжёлые ДТП.
2. Большие по площади и глубине ожоги (доходящие до мышечного слоя).
3. Воздействие электрического тока на организм.
4. Насильственные действия, приводящие к травмам мускулатуры.
5. Токсикоз, вызванный травматическим шоком.
6. Длительные оперативные вмешательства.

Другой причиной рабдомиолиза являются сильные сокращения мышечной ткани. К ним могут привести тяжёлые физические нагрузки (непривычные для организма), судорожный синдром.

Помимо этого, существуют и другие факторы, приводящие к рабдомиолизу. Они встречаются реже, но всё же могут вызвать развитие этой патологии. К ним относят нарушение электролитного баланса, бактериальные и вирусные заболевания, а также лекарственные интоксикации. Все эти причины способствуют недостатку АТФ. Как известно, именно дефицит этого вещества влияет на развитие рабдомиолиза. Малое количество АТФ вызывает снижение в организме электролитов. К ним относятся такие вещества, как кальций, фосфаты и калий. Недостаток этих веществ наблюдается при тепловом и солнечном ударе, гипотермии. В некоторых случаях к разрушению мышечной ткани приводит длительное пребывание человека в лежачем положении – иммобилизация.

Механизм развития рабдомиолиза

Патогенез при рабдомиолизе зависит от того, какая причина вызвала деструкцию скелетной мускулатуры. Если мышцы были повреждены травматическими воздействиями или нарушением метаболизма, то происходит набухание клеток. Это случается вследствие попадания жидкости из окружающего пространства в мембрану миоцитов. Благодаря данному нарушению клетки набухают и становятся большими. Изменённые миоциты давят на окружающие ткани и нервные волокна. Таким образом, приток крови к здоровым мышечным клеткам нарушается, что ведёт к их разрушению. Из-за деструкции скелетной мускулатуры происходит высвобождение белка – миоглобина. В целом это вещество не является токсичным для организма. Тем не менее белок способен вызвать нарушение работы почек. Это происходит следующим образом: миоглобин связывается с веществом, имеющимся в почечных клетках. Это соединение приводит к возникновению твёрдых образований, мешающих потоку крови. Помимо этого, миоглобин оказывает нефротоксичное воздействие.

Клинические признаки патологии

Выделяют тяжёлые и лёгкие симптомы рабдомиолиза. В первом случае синдром деструкции мышц сочетается с почечной недостаточностью. Рабдомиоз лёгкой степени не отягощён ОПН. К клиническим проявлениям патологии относят:

1. Мышечную слабость.
2. Потемнение цвета мочи. Этот признак говорит о нарушении функции почек и является диагностическим критерием рабдомиолиза.
3. Отёк и болезненность скелетной мускулатуры.

При присоединении почечной недостаточности состояние пациента резко ухудшается. К симптомам ОПН относятся:

1. Отёки конечностей.
2. Малое выделение мочи, вплоть до её отсутствия.
3. Синдром сдавления. Происходит за счёт набухания мышечной ткани. Может привести к сдавливанию жизненно-важных органов. Симптомами этого нарушения являются: одышка, снижение артериального давления, шок.
4. Тахикардия, в последующем – нитевидный пульс.
5. Нарушение электролитного баланса.
6. Коматозное состояние.

Диагностические критерии рабдомиолиза

Заподозрить заболевание можно по следующим критериям: перенесенная травма мышечной ткани, болезненность и отёк мускулатуры, потемнение мочи. Эти симптомы позволяют поставить предварительный диагноз "рабдомиолиз". Болезнь всегда сопровождается изменениями со стороны крови и мочи. Диагноз подтверждается, если при лабораторных исследованиях выявлены следующие нарушения:

1. Повышенный уровень креатинфосфокиназы.
2. Появление в крови миоглобина.
3. Повышение уровней фосфора и калия, снижение ионов кальция.
4. При развитии почечной недостаточности – большое количество креатинина и мочевины.
5. Миоглобинурия (появление белка в моче).

Помимо этого, изменения наблюдаются на ЭКГ (расширение желудочковых комплексов, появление Т-волн). При выраженном синдроме сдавления могут иметься повреждения внутренних органов, костей. Поэтому для диагностики нарушений необходимо провести рентгенографию.

Методы лечения рабдомиолиза

Возможные осложнения патологии

Следует знать, что вовремя оказанная помощь при лёгкой степени патологии поможет остановить рабдомиолиз. Фото пациентов, страдающих данных синдромом, в изобилии представлены на страницах соответствующих информационных ресурсов медицинской тематики. Знать, как выглядят поражённые мышцы очень важно людям, занимающимся тяжёлым физическим трудом. В случае подозрения на рабдомиолиз необходимо провести лабораторные исследования крови и мочи. Если заболевание развилось до тяжёлой степени, оно опасно следующими осложнениями:

1. Повреждение органов и тканей. Возникает из-за синдрома сдавления.
2. Острая почечная недостаточность.
3. ДВС-синдром. Происходит из-за плохой свёртываемости крови. В тяжёлых случаях приводит к летальному исходу.

Прогноз для жизни при рабдомиолизе

Прогноз зависит от степени тяжести патологии. На начальной стадии заболевание хорошо поддаётся медикаментозному лечению. Рецидивы наблюдаются лишь в случае повторной травматизации. Если патология достигла тяжёлой степени, прогноз менее благоприятный. Тем не менее излечение возможно при сочетании медикаментозной терапии и хирургическом вмешательстве. В случае развития ОПН показатель смертности составляет 20 %.

Об этом состоянии знают и помнят лишь врачи и те, кто перенес рабдомиолиз. А между тем некроз скелетных мышц не такое и редкое состояние: в среднем на 100 000 населения риску развития рабдомиолиза подвержены 6-8 человек.

У молодых к развитию состояния приводят, чаще всего, наследственные заболевания, а у людей в возрасте от 30 лет — причины заболевания разнообразны и полиморфичны.

Причины

Патогенетическая причина мышечного некроза — разрушение клеток мышечной ткани, что приводит к выходу миоглобина в кровь (миоглобинурия). В кислой среде почек миоглобин переходит в гематин и фактически забивает почечные канальцы, что приводит к развитию острой почечной недостаточности.

Погибшие клетки мышечной ткани не нуждаются в креатине, который буквально выбрасывается в кровь, где трансформируется в креатинин. Чтобы устранить креатининемию, организм вынужден вырабатывать повышенные объемы креатинфосфокиназы, нарушая тем самым гомеостаз.

Сам миоглобин токсичен для организма, особенно в условиях массивного его выброса в кровь, это ухудшает метаболизм практически во всех тканях организма и приводит к развитию угрожающих жизни состояний.

Причин развития некроза много. Среди них: наследственно-генетические причины, синдром длительного сдавливания, нелеченная миопатия и другие заболевания мышц. Частая причина — вирусные и инфекционные заболевания, особенно протекающие с высокой температурой, прием некоторых лекарственных средств, обширные ожоги. Нередко к некрозу мышц приводит значительное мышечное усилие, в том числе травматическое, или хронические чрезмерные физические нагрузки.

Симптомы

Чем обширнее очаг распада — тем больше выражены симптомы. В самом начале заболевания больные жалуются на локальный отек — он, как правило, соответствует пораженной мышце. Практически сразу же вслед за отеком появляются боли в мышцах, которые сначала ограничивают движения только в пораженной мышце, а затем становятся тотальными, нередко приводя к параличам.

Тошнота, слабость, шум в ушах, боль в пояснице — это уже признаки миоглобинемии, а значит — вскоре появятся жалобы, соответствующие почечной патологии. Моча темнеет — либо до бурого цвета, либо становится практически черной — опять-таки, интенсивность окраски зависит от объема поражения. Объем выделяемой мочи падает (олигоурия), затем мочеотделение прекращается (анурия), развивается острая почечная недостаточность с соответствующей симптоматикой.

Диагноз и лечение

Случаев гиподиагностики очень много, особенно в первые часы заболевания. При этом от того, насколько своевременно начато этиотропное лечение, зависит прогноз.

Только осмотра для диагностики недостаточно, поэтому обязательно проведение биохимических анализов крови, с определением содержания мио­глобина и мышечных ферментов (креатинфосфокиназы, альдолаза, лактатдегидрогеназы), калия и фосфора. В моче обнаруживается кровь без эритроцитарного осадка. Электромиография и биопсия мышц обязательны для клинической дифференциальной диагностики.

Лечение стационарное, в условиях ПИТ. Проводится массивная инфузионная терапия с целью поддержания электролитного и метаболического баланса, коррекции диуреза. Проводится профилактика ДВС-синдрома, лечение почечной недостаточности. В случае тяжелого течения необходим гемодиализ.

Прогноз

ХОТИТЕ БРОСИТЬ КУРИТЬ?

Тогда проходите план отказа от курения.
С его помощью бросить будет гораздо проще.

Что такое рабдомиосаркома?

(рабдо = стержень, мио = мышца, саркома = рак соединительной ткани)

Рабдомиосаркома является редким раком, но это самый распространенный тип саркомы мягких тканей у людей в возрасте до 21 года, приблизительно с 350 новыми случаями в год только в США. Существуют подтипы (или категории) рабдомиосаркомы. Подтип, альвеолярная рабдомиосаркома, поражает детей всех возрастов и чаще всего встречается в области рук, ног и туловища. Эмбриональная рабдомиосаркома, развивающаяся в мышцах головы, шеи и области половых органов, чаще встречается у детей до 10 лет.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).

Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Причины рабдомиосаркомы

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

• Лучевую терапию при лечении другого состояния;
• Синдром Ли-Фраумени;
• Плевропульмональная бластома;
• Нейрофиброматоз;
• Синдром Костелло;
• Синдром Беквита-Видемана;
• Синдром Нунана.

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

Диагностика рабдомиосаркомы

Опухоль мягких тканей может первоначально подозреваться детским педиатром или врачом неотложной помощи, когда ребенок рассматривается на предмет того, что первоначально считалось травмой мышц, которая не заживала. На физическом осмотре может быть ком, который считается ненормальным. Дальнейшее диагностическое обследование необходимо, чтобы определить, может ли это быть опухолям мягких тканей.

МРТ	МРТ позволяет врачам лучше видеть всю степень опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, так как рассматриваются планы лечения (например, хирургические варианты). МРТ также используется, чтобы определить, было ли какое-либо распространение опухоли к мозгу.
биопсия	Биопсия необходима для определения точного типа опухоли. Важно, чтобы биопсия была проведена специалистом, имеющим опыт проведения соответствующих биопсий опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить хирургические возможности, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом.
ПЭТ/КТ	Этот метод исследования является еще одним, необходимым обследованием для постановки рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, мозг или другие области тела.

Также важно знать, насколько агрессивна опухоль (степень опухоли), а также стадия рака (распространилась ли она на другие области тела). Поскольку рабдомиосаркома является такой агрессивной опухолью, ее всегда считают карциномой (т. е. раком) высокой степенью.

Стадирование рабдомиосаркомы

Стадирование любого типа рака включает определение того, находится ли рак только в той области, где он был первоначально обнаружен (локальный), или он распространился (метастазировал) на другие органы, например, легкие, головной мозг.

Знание стадии помогает лечащим врачам определить лучший подход к лечению. Стадирование рабдомиосаркомы немного сложнее, чем у многих других типов опухолей, поскольку имеет три различных аспекта опухоли, включая оценку опухоли после ее хирургического удаления (при условии, что она может быть удалена).

Во-первых, стадия, основанная на размере опухоли и, если рентгенологические исследования (МРТ, ПЭТ/КТ) показывают, что рак распространился:

• Стадия I — опухоль маленькая и не распространилась;
• Стадия II или III — опухоль распространилась на окружающие структуры;
• Стадия IV — опухоль распространилась на другие части тела.

Во-вторых, заболевание группируется на основании того, распространился ли рак и был ли весь рак удален хирургическим путем:

• I группа — все видимые опухоли удаляются во время операции, а края области отрицательные; не распространяется на другие районы.
• Группа II — все видимые опухоли удаляются во время операции, но края положительные; не распространяется на другие районы.
• III группа — все видимые опухоли не могли быть удалены полностью; опухоль распространилась на лимфу, но не на другие органы.
• Группа IV — рак уже показал признаки распространения на другие органы на момент постановки диагноза.

Группа риска — объединяя информацию о стадии и группе, врачи могут классифицировать опухоль ребенка по группе риска, основываясь на ее агрессивности. Назначение группы риска помогает назначить следующее лечение.

• Низкий риск — поскольку рабдомиосаркома представляет собой агрессивную опухоль, альвеолярная рабдомиосаркома не попадает в группу низкого риска;
• Промежуточный риск — включает детей со стадией 1,2 или 3 заболевания.
• Высокий риск — включает детей с 4 стадией болезни.

Лечение рабдомиосаркомы

Удаление опухоли является одним из наиболее важных аспектов лечения; поэтому хирургия является первым лечением для любого, у кого диагностирована рабдомиосаркома. Иногда опухоль находится в месте, где ее можно удалить хирургическим путем, если это так, то можно попробовать химиотерапию и/или облучение с целью сокращения опухоли, чтобы ее можно было удалить хирургическим путем.

Химиотерапия, или использование лекарств, также необходима всем, у кого диагностирована рабдомиосаркома. В идеале, химиотерапия начинается после удаления опухоли. Было показано, что химиотерапия снижает вероятность того, что опухоль вернется либо в область, где она была впервые обнаружена, либо в другие области тела.

Лучевая терапия или радиационная онкология (радиотерапия) могут быть необходимы, если всю опухоль нельзя удалить хирургическим путем. Радиотерапия также может быть рассмотрено, если результаты биопсии показывают, что опухоль является чрезвычайно агрессивным типом РМС.

Прогноз рабдомиосаркомы

Прогноз, или шанс на выживание, тесно связан с характеристиками опухоли — насколько она велика, сколько лет ребенку или взрослому, где началась опухоль, и является ли она метастазирующей… вся информация, которая входит в стадию рака.

Зачастую информацией, которой располагают лечащие врачи, — это 5-летняя выживаемость при типе рака определенной стадии, основанная на данных исследований большого числа людей, у которых был диагностирован этот тип рака. Выживаемость 5 лет означает процент пациентов, которые проживут по крайней мере 5 лет после того, как рак диагностируется. Общая статистика выживаемости по группам риска:

• Группа низкого риска: 5-летняя выживаемость составляет более 90% для детей в группе низкого риска.
• 5-летняя выживаемость в группе среднего риска колеблется от 60% до 80% для детей этой группы. Показатель варьируется в зависимости от локализации опухоли, стадии и возраста ребенка (дети в возрасте от 1 до 9 лет, как правило, показывают лучший прогноз, чем дети старшего или младшего возраста).
• 5-летняя выживаемость в группе высокого риска обычно составляет от 20% до 40%, потому что у детей в этой группе есть метастатическая болезнь в момент постановки диагноза. Дети от 1 до 9 лет, как правило, имеют лучшие перспективы на выживаемость, чем молодые или взрослые и пожилые пациенты.

Важно помнить, что показатели выживаемости в лучшем случае приблизительны. Уникальные обстоятельства ребенка или взрослого также способствуют его реакции на лечение и, в конечном счете, прогнозу.

Рабдомиолиз – это клинико-лабораторный синдром, который характеризуется разрушением мышечной ткани и поступлением продуктов распада в системный кровоток. Может развиваться при травмах, заболеваниях мышц, инфекционных болезнях и некоторых других состояниях. Проявляется болями в мышцах, тошнотой, рвотой, дезориентацией, нарушениями сердечного ритма. Часто осложняется острой почечной недостаточностью. Диагностируется по данным анамнеза и результатам лабораторных исследований. Лечение включает терапию основного заболевания, дезинтоксикацию, профилактику и коррекцию ОПН.

МКБ-10

• Причины рабдомиолиза
• Патогенез
• Симптомы рабдомиолиза
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение рабдомиолиза
  • Консервативная терапия
  • Хирургическое лечение
• Прогноз
• Профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Рабдомиолиз – крайняя степень повреждения мышц, при которой одновременно разрушается большое количество мышечных клеток. Существенно варьируется по тяжести – от субклинических форм, которые можно выявить только по результатам лабораторных анализов, до жизнеугрожающих состояний. Распространенность патологии точно не определена. В США ежегодно регистрируется около 26 тысяч случаев рабдомиолиза, однако специалисты считают, что эта цифра не соответствует реальной встречаемости заболевания из-за гиподиагностики стертых вариантов.

Причины рабдомиолиза

Все причины патологии можно разделить на две большие группы: травматические и нетравматические. Травматические повреждения, сопровождающиеся разрушением мышц, включают:

Нетравматические причины рабдомиолиза крайне разнородны. Исследователи выделяют следующие группы факторов, способных спровоцировать разрушение мышечных клеток:

• Ишемия мышц: окклюзия артериальных стволов, сердечно-сосудистая недостаточность.
• Болезни мышц: наследственные и приобретенные миопатии, полимиозит, дерматомиозит.
• Системные инфекции: грипп, ветрянка, лептоспироз, легионеллез, вирусный гепатит, СПИД, некоторые бактериальные инфекционные заболевания.
• Экзогенные интоксикации. Употребление алкоголя, кокаина, амфетаминов и героина, отравление угарным газом, укусы змей, передозировка лекарственных препаратов.

Кроме того, рабдомиолиз развивается при злокачественной гипертермии, грубых нарушениях электролитного баланса, наследственных метаболических нарушениях и сахарном диабете. У онкологических больных причиной распада мышц становится паранеопластический синдром (острая миопатия с остеомаляцией).

Патогенез

Мышечные клетки при рабдомиолизе разрушаются вследствие прямого механического давления, нарушений питания или воздействия токсинов. В зоне некроза возникает воспаление, в тканях скапливается большое количество жидкости (в одной поврежденной конечности может накопиться до 10 литров). Значительная гиповолемия приводит к развитию шока и ОПН на начальной стадии поражения.

Основное количество случаев ОПН у больных рабдомиолизом обусловлено выбросом продуктов распада клеток в общий кровоток при возобновлении кровообращения. На этой стадии наблюдаются ацидоз, гиперкалиемия, повышение концентрации миоглобина, креатинина и мочевой кислоты. Миоглобин и мочевая кислота скапливаются в канальцах почек и закупоривают их. Процесс усугубляется дегидратацией и рефлекторным спазмом почечных сосудов.

Диурез снижается вплоть до анурии. При этом жидкость из поврежденной зоны поступает в кровоток, но не выделяется почками, что приводит к ее выходу в межклеточное пространство. Из-за ухудшения кровоснабжения в кишечнике усиленно всасываются токсины, что еще больше усугубляет интоксикацию и способствует развитию гемодинамических нарушений. В мышцах после восстановления формируются кальцинаты.

Симптомы рабдомиолиза

Клиническая картина определяется объемом некроза мышечной ткани. Незначительные повреждения протекают бессимптомно и выявляются только по данным лабораторных исследований. При более значимых поражениях отмечается мышечная слабость, боли и отек мышц. При быстром нарастании отечности определяется падение артериального давления, тахикардия, бледность кожи, тошнота и нарушения сознания.

При восстановлении кровообращения в пораженной зоне и возникновении электролитных нарушений наблюдаются тошнота, рвота, сердечные аритмии. У больных с рабдомиолизом формируются нарушения сознания от легкой дезориентации до комы. Из-за присутствия миоглобина моча приобретает темную окраску (цвета крепкого чая). При ОПН количество выделяемой мочи уменьшается. Выявляются отеки, повышение АД, тахикардия.

Обнаруживается усугубление аритмии или появление нарушений сердечного ритма, если таковые отсутствовали на предыдущем этапе. Уремия провоцирует учащение дыхания, усиление тошноты и рвоты. При отсутствии экстренных лечебных мероприятий возможно развитие полиорганной недостаточности и летальный исход. При своевременной коррекции ОПН олигурия через несколько дней сменяется полиурией. Затем количество мочи постепенно нормализуется, но полное восстановление функции почек занимает до 1 года.

Осложнения

Наряду с ОПН, которая является основной причиной гибели больных, при рабдомиолизе могут возникать такие жизнеугрожающие состояния, как гиповолемический шок и ДВС-синдром. Иногда на фоне гиперкалиемии и почечной недостаточности формируются фатальные нарушения сердечного ритма. ОПН сопровождается угнетением иммунитета, что обуславливает частое (у 30-70% пациентов) развитие тяжелых инфекционных осложнений, в том числе – сепсиса.

Диагностика

Диагноз выставляется врачами-травматологами, реаниматологами или специалистами, которые курировали больных до развития некроза мышц (инфекционистами, ревматологами и пр.). Клиническая диагностика рабдомиолиза при травматических повреждениях обычно не представляет затруднений из-за сочетания характерного анамнеза и значительного отека локальной зоны поражения, ткани которой приобретают деревянистую консистенцию.

Некроз мышц нетравматического генеза зачастую тяжело поддается клинической дифференцировке из-за неспецифичности признаков, распространенности процесса, предшествующих нарушений состояния пациентов и возможности развития других осложнений основного заболевания. Изменение цвета мочи не является специфическим симптомом рабдомиолиза, поскольку может быть обусловлено не только миоглобинурией, но и гемоглобинурией. Ведущую роль в постановке диагноза играют:

• Биохимический анализ крови. Повышение уровня миоглобина и креатинфосфокиназы – ранний специфичный признак рабдомиолиза. Активность маркеров постепенно нарастает в течение первых 12 часов, концентрация миоглобина достигает максимума в первые сутки, концентрация КФК – на 3-5 день. Кроме того, по анализам выявляется ацидоз, увеличение количества креатинина, мочевой кислоты, гиперкалиемия, гиперурикемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия.
• Оценка диуреза. О развитии ОПН свидетельствует снижение диуреза на 8-10%. В последующем диурез уменьшается на 25% и более, при тяжелом течении возможна анурия. Увеличение количества мочи свидетельствует о восстановлении функции почек, в этот период суточное мочеотделение может достигать 5 литров.
• Анализы мочи. В моче пациентов с рабдомиолизом определяется миоглобинурия, протеинурия, нарушение состава электролитов. Изменяется плотность мочи, выявляется нарушение соотношения содержания мочевины и креатинина в крови и моче, отношения клиренса натрия к клиренсу креатинина.

Перспективными методами оценки тяжести поражения мышц при рабдомиолизе являются УЗИ и МРТ, однако на практике эти исследования пока применяются редко. Визуальные методики на ранних стадиях свидетельствуют об отеке и разрушении мышечной ткани, на поздних – об образовании кальцинатов.

Лечение рабдомиолиза

Подозрение на рабдомиолиз является показанием к неотложной госпитализации в реанимационное отделение, раннему началу инфузионной терапии, контролю диуреза. Пациентам рекомендуют специальную диету с ограничением количества белка и калийсодержащих продуктов. Осуществляют коррекцию основной патологии, спровоцировавшей рабдомиолиз. Схема лекарственной терапии определяется стадией заболевания и тяжестью состояния больного, может включать:

• Профилактику ОПН. При поступлении больным назначают мочегонные средства, внутривенно капельно вводят раствор гидрокарбоната натрия для уменьшения повреждения почечных канальцев миоглобиновыми цилиндрами.
• Коррекцию гиповолемии. Инфузии солевых растворов при рабдомиолизе необходимо начинать в течение 6 часов с момента повреждения. В первые 2 часа объем вводимой жидкости достигает 1 л/час, в следующие 2 часа – 500 мл/час. Инфузионные вливания проводятся под контролем диуреза и КОС крови. Целью является обеспечение мочеотделения более 300 мл/час.
• Устранение интоксикации и нарушений обмена. Внутривенно вводят глюконат кальция и гидрокарбонат натрия. Применяют агонисты бета-адренорецепторов и инсулин с глюкозой. Для уменьшения всасывания токсинов в кишечнике используют энтеросорбенты.
• Экстракорпоральная гемокоррекция. Перспективным методом лечения рабдомиолиза считается гемосорбция. В ряде случаев назначается плазмаферез. При развитии ОПН проводится гемодиализ.

Операции при рабдомиолизе носят профилактический или лечебный характер, выполняются в первые часы после поступления или в течение 1-2 недели госпитализации. Применяются:

• Декомпрессионная фасциотомия. Целью операции является снижение давления в мышечном футляре при развитии компартмент-синдрома. Методика позволяет уменьшить распространенность некроза, снизить вероятность развития грубых обменных нарушений и ОПН.
• Некрэктомия. Проводится при глубоких термических ожогах, электротравме, синдроме длительного раздавливания и других травматических повреждениях, сосудистых заболеваниях. В тяжелых случаях выполняется в объеме ампутации или экзартикуляции конечности.

В отдаленном периоде после хирургического лечения рабдомиолиза могут потребоваться реконструктивно-пластические операции: замещение дефекта филатовским стеблем, миопластика, пластика рубцов и пр.

Прогноз

Прогноз при рабдомиолизе всегда расценивается как серьезный из-за риска возникновения жизнеугрожающих осложнений. Причиной гибели пациентов чаще всего становится почечная недостаточность или гиперкалиемия с развитием тяжелых аритмий. Своевременное начало инфузионной терапии и гемодиализа улучшает прогноз. Функции почек после успешной коррекции ОПН обычно полностью восстанавливаются.

Профилактика

Профилактика рабдомиолиза включает борьбу с алкоголизмом и наркоманией, предотвращение чрезмерных физических перегрузок, меры по снижению уровня травматизма, соблюдение техники безопасности на производстве и правил ухода за больными в медицинских учреждениях. Необходимо своевременно выявлять и лечить патологические состояния, которые могут привести к развитию рабдомиолиза.