Что такое периостальная саркома

Паростальная саркома составляет всего 1-2% от всех видов рака костей. Она поражает людей разного возраста, преимущественно старше 30 лет.

Паростальная, параоссальная или юкстакортикальная саркома – это редкий вид злокачественных новообразований костей, который относится к остеогенным саркомам.

Типичное место локализации паростальной саркомы – это коленный сустав бедренной или большеберцовой кости. Редко ее находят в позвоночнике, лопатке, костях таза и черепа. В единичных случаях наблюдали опухоли кистей рук и стопы.

Паростальная, юкстакортикальная саркома

Особенности данной опухоли:

растет в капсуле, но может прорастать в мышцы;
имеет костную консистенцию, с очагами обызвествления;
относительно медленные темпы развития и благоприятный прогноз.

Паростальная саркома возникает из паростальной соединительной ткани, которая находится вне кости, тем не менее, опухоль тесно связана с периостом и самой костью. Основание опухоли, которое прилегает к кости, обычно широкое. Она может охватывать ее вокруг и разрастаться до огромных размеров. Метастазы при паростальной саркоме образовываются редко.

Саркома Юинга – это одна из самых распространенных опухолей у детей. Узнать о том, как обнаружить и лечить саркому Юинга у детей, вы можете на нашем сайте.

Паростальная саркома: причины ее возникновения

Причины паростальной сакромы точно не известны. Существуют лишь предположительные факторы риска, которые способствуют развитию недуга. Это:

генетическая предрасположенность;
радиация;
влияние химических веществ (бериллия);
различные травмы;
иммунодефицитные состояния.

Также существует мнение, что люди, проходившие лучевую терапию и радиоизотопную диагностику в детском возрасте, рискуют в будущем заболеть раком костей.

В некоторых случаях причиной юкстакортикальной саркомы становится злокачественная трансформация доброкачественных новообразований, например, остеомы.

Симптомы паростальной саркомы

Основные 3 симптома паростальной саркомы, которые появляются первыми – это:

боль;
опухлость на кости;
ограничение подвижности сустава, как последствие роста опухоли.

Примечательно, что данный вид саркомы кости может иметь 2 формы: доброкачественную и злокачественную.

Доброкачественная имеет 2 фазы:

начальная, которая отличается малозаметными проявлениями. Длительность фазы составляет иногда 1-2 года;
поздняя. Происходит усиление роста опухоли и, соответственно, клинических симптомов.

Доброкачественное течение болезни встречается у 90% пациентов с юкстакортикальной саркомой. Обычно первыми появляются боли, затем человек обнаруживает опухоль. Также симптомы могут возникнуть одновременно.

Боли чаще носят тупой, непостоянный характер. При пальпации они не отмечаются. Опухоль на кости по консистенции плотная, неподвижная. Ее размер может достигать половины длинника бедренной кости. В редких случаях присутствует видимая деформация и нарушение походки. Общее состояние больного остается удовлетворительным.Потом наступает злокачественная фаза: происходит быстрое ухудшение состояния человека, нарастание клинических симптомов и метастазирование в отдаленные органы.

В 10% случаев изначально диагностируется злокачественное течение остеосаркомы, с острым началом, быстрым темпом роста и сильными болями. От начала появления первых симптомов до развития метастаз проходит немного времени. Злокачественные паростальные саркомы часто рецидивируют после лечения.

Диагностика паростальной саркомы

Довольно мягкие симптомы паростальной саркомы не наводят больного на мысль об онкологии. Даже врачи часто ставят ошибочный диагноз, предполагая периартрит, полиартрит и другие заболевания костей. Пациенту назначают обезболивающие и физиопроцедуры, в то время как болезнь прогрессирует.

При обращении к врачу в первую очередь он проводит внешний осмотр и пальпацию. Прощупывается плотное, неподвижное новообразование, чаще – безболезненное. В запущенных стадиях может возникнуть отек, сопровождающийся посинением кожи, набуханием вен и кровеносных сосудов.

Далее человека направляют на рентген пораженной кости.

К рентгенологическим признакам юкстакортикальной саркомы относятся:

на начальном этапе – наличие опухолевого узла в мягких тканях или вблизи кости, с четкими границами. Примечательно, что саркома отделена от кости светлой полоской, которая потом исчезает. Консистенция новообразования разнородная, поэтому рентгенологическая картина пятнистая;
в запущенной фазе – изменения в корковом слое (истончение или утолщение). Возможно прорастание в мягкие ткани или костномозговой канал.

При паростальной саркоме, в отличие от остеогенной, на кости нет характерного остеопороза, игольчатого периостита и козырьков.Кроме рентгенологического обследования, для диагностики паростальной саркомы понадобится пройти еще несколько процедур, чтобы уточнить размер и распространенность новообразования по костям и мягким тканям. Могут назначить сцинтиграфию скелета, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию. Это очень точные методы, которые дают все необходимые сведения для операции.

Дополнительно сдаются такие анализы, как общий анализ крови и мочи, биохимическое исследование сыворотки крови. Особое внимание нужно обратить на уровень лейкоцитов, щелочной фосфатазы, билирубина, мочевины, наличие белков и кальция в моче и крови. Эти данные помогут выявить нарушения работы внутренних органов.

Для подтверждения диагноза проводится биопсия с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. После этого можно определить вид лечения и прогноз.

Лечение паростальной саркомы

Основной способ лечения паростальных сарком – хирургическая операция по удалению опухоли. Так как она обычно охватывает большой участок кости, то наилучшим методом лечения будет широкая резекция. Такой подход позволяет снизить риск развития рецидивов и увеличить продолжительность жизни больного. При необходимости (например, если это обширная саркома кости ноги или саркома кости руки) проводят ампутацию.

Удаленные кости заменяют трансплантатами или эндопротезами. До и после операции больному должны обеспечить покой и надежную фиксацию конечности. Также проводят симптоматическую терапию: дают анальгетики, жаропонижающие и т.д. Для дезинтоксикации внутривенно вводят солевые растворы, подбирают правильный режим питья и питания.

Некоторые авторы указывают на целесообразность использования химиотерапии при паростальной саркоме, особенно при злокачественном ее течении.

Применяются следующие схемы препаратов для лечения остеогенных опухолей: Доксорубицин, Цисплатин, Этопозид, Ифосфамид, Метотрексат, Месна.

Химиопрепараты помогают уничтожить остатки раковых клеток и метастазы, тем самым закрепляя результаты операции. Выпускаются они в виде инфузий и таблеток. Для достижения хорошего эффекта при лечении паростальной саркомы препараты комбинируют между собой, подбирают разные дозы.

Цитостатики отрицательно влияют не только на раковые клетки, но и на весь организм, особенно на желудочно-кишечный тракт, сердечную систему и почки. В связи с этим возникают такие осложнения, как тошнота, рвота и диарея, миелосупрессия, почечная недостаточность и т.д. Они требуют введения дополнительных лекарственных средств. В тяжелых случаях химиопрепараты отменяют или заменяют другими.

Облучение паростальной саркомы не применяется, так как этот вид рака кости считается резистентным к радиации. Лучевая терапия паростальной саркомы может быть использована лишь в паллиативных целях на последней стадии болезни.

После прохождения терапии, пациент находится под наблюдением врача. В первые 2 года нужно посещать больницу 1 раз в 3-4 месяца и проходить осмотр, рентгенографию и КТ, сдавать анализы крови и мочи. Далее обследования происходят 1 раз в год. Эти меры направлены на своевременное выявление рецидивов и метастаз рака. Так как паростальная остеосаркома встречается редко, существует не так уж много информации о ее лечении. Это создает определенные трудности для врачей онкологов. Поэтому подход должен быть индивидуальным, основанным на данных диагностики.

Паростальная саркома: рецидив и метастазы

Рецидивы паростальной саркомы обычно возникает в первые 3 года после лечения. Вторичная опухоль может не давать о себе знать или сопровождаться незначительными болями в пораженной области. Поэтому ее чаще находят на плановом обследовании. Сложность в лечении рецидивов заключается в преимущественном их расположении вблизи сосудов. Если удалять только опухоль, то вскоре возникнет новая. В связи с этим рекомендуемая тактика – это широкое иссечение тканей, вместе с сосудистым пучком. В некоторых случаях могут посоветовать ампутацию. Метастазы при паростальной саркоме поражают другие кости скелета или легкие. Для их лечения используются хирургические вмешательства и химиопрепараты.

Прогноз при паростальной саркоме

Для доброкачественных паростальных остеосарком прогнозы относительно благоприятные. 70-80% больных живут более 5 лет, а 40-50% — более 10 лет. Радикальное хирургическое удаление опухоли, в комплексе с химиотерапией дает наилучшие результаты и позволяет снизить риск повторного рецидивирования. Если же лечение было неадекватным, то прогнозы заметно ухудшаются. Также негативно сказывается позднее обнаружение рака, плохое общее состояние пациента и преклонный возраст.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики данного недуга нет. Лишь онкологическая настороженность врачей и проведение просветительных работ с населением помогут обнаруживать саркому быстрее. Это повышает шансы больных на излечение.

Остеосаркома (или остеогенная саркома), которую еще иногда не совсем правильно называют раком кости, — самая распространенная злокачественная опухоль костной системы.

Некоторые цифры и факты:

В большинстве случаев остеосаркому диагностируют в молодом возрасте — от 10 до 30 лет.
Наиболее высока распространенность заболевания среди подростков, но это не означает, что не могут заболеть люди другого возраста.
Каждый десятый случай остеогенной саркомы встречается у людей старше 60 лет.
Среди прочих онкологических заболеваний остеосаркома встречается редко. У детей она составляет 2% от всех видов рака, у взрослых — еще меньше.

Чаще всего остеосаркома встречается там, где находятся зоны роста — ближе к концам длинных трубчатых костей. Излюбленные места локализации опухоли: область колена (нижний конец бедренной и верхний конец большеберцовой кости), верхняя часть плечевой кости. Намного реже встречаются поражения других костей: таза, челюстей и др. Редкие локализации в большинстве случаев обнаруживают у людей старшего возраста.

Почему возникает остеосаркома?

Точные причины возникновения опухоли не известны. Но существуют некоторые факторы риска:

Возраст. В группе максимально высокого риска подростки и молодые люди, у которых кости интенсивно растут.
Рост. Обычно люди, у которых возникает саркома, имеют рост выше среднего.
Облучение костей. Риски повышены у людей, которые перенесли курс лучевой терапии высокими дозами, особенно если это было в детстве. Влияние рентгенографии и компьютерной томографии не доказано.
Некоторые заболевания костей: болезнь Педжета, множественная наследственная остеохондрома.
Некоторые наследственные патологии: наследственная ретинобластома, синдром Ли-Фраумени, синдром Ротмунда-Томсона, синдром Блума, синдром Вернера.

Среди факторов риска для многих онкозаболеваний большое значение имеют особенности образа жизни: масса тела, вредные привычки, характер питания, физическая активность. Можно сказать, что остеосаркома — в данном случае исключение. Для того чтобы образ жизни внёс свою лепту в возникновение злокачественной опухоли, должны пройти десятилетия, а рак костей, как мы уже знаем, наиболее распространен среди молодых людей.

Симптомы остеосаркомы

Чаще всего встречается остеогенная саркома бедренной и большой берцовой кости — в области коленного сустава. Типичный симптом заболевания — упорные боли в суставе, кости. Иногда они постоянные, а иногда то стихают, то нарастают. Болевые ощущения могут усиливаться по ночам, во время физической активности (при ходьбе, беге, занятиях спортом). Если поражена нога, человек начинает хромать.

Дети, особенно маленькие, физически активны, они часто падают, ударяются, поэтому у них первые симптомы остеосаркомы легко спутать с травмой. У взрослого человека, особенно если он не занимается спортом и тяжелым физическим трудом, подобные проявления сразу должны насторожить и стать причиной для визита к врачу.

Какие выделяют стадии остеосаркомы?

Существуют разные классификации, чаще всего врачи определяют стадию остеосаркомы в соответствии с системой MSTS. Учитывают три показателя:

G — степень озлокачествления. Может быть низкой (G1), когда ткань опухоли похожа на нормальную, и более агрессивной высокой (G2), в которой клетки практически полностью утратили первоначальные черты.
T — степень распространения опухоли. Она может находиться в пределах кости (T1) или прорастать в соседние ткани (T2).
M — наличие метастазов. M0 — метастазов нет, M1 — есть.

Другая классификация — AJCC, она учитывает распространение первичной опухоли (T), метастазы в ближайших лимфатических узлах (N), метастазы в других частях тела (M) и степень озлокачествления (G).

Методы диагностики

По симптомам можно только заподозрить рак кости или другое заболевание. Для того чтобы получить точный диагноз, врач назначит обследование, которое может включать:

Рентгенографию. Быстрый и простой метод диагностики, в некоторых случаях помогает сразу констатировать опухоль. Если есть подозрение на метастазы в легких, проводят рентген грудной клетки.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) помогают более детально рассмотреть опухоль, обнаружить прорастание в соседние ткани.
Позитронно-эмиссионная томография. В организм вводят слабое радиоактивное вещество в безопасных дозах, которое сильнее всего накапливается в опухолевых клетках. Затем делают снимки. Это позволяет не только рассмотреть основную опухоль, но и обнаружить метастазы в разных частях тела.
Общий и биохимический анализы крови. Применяют как дополнительный метод диагностики, чтобы оценить общее состояние человека. Также они могут косвенно указывать на степень агрессивности опухоли.
Биопсия. Самый точный метод диагностики. Её применяют всегда, даже если другие исследования уже убедительно показывают, что у пациента есть рак кости. Биопсия помогает установить окончательный диагноз, отличить остеосаркому от других опухолей, определить степень озлокачествления. Врач может взять образец ткани при помощи иглы или через разрез.

Как проводят лечение остеосаркомы?

Лечение остеосаркомы состоит из трех этапов.

Начинают с курса предоперационной, или неоадъювантной, химиотерапии. В среднем он продолжается 10 недель. Назначают комбинацию нескольких препаратов — это помогает усилить эффект. Задачи неоадъювантной химиотерапии: уменьшить размер остеосаркомы и уничтожить метастазы. Благодаря предоперационной химиотерапии и современным химиопрепаратам, выживаемость при остеосаркоме в последние годы значительно улучшилась.

Затем следует хирургическое лечение. В прошлом единственным выходом была ампутация пораженной руки или ноги. Современные хирурги чаще всего могут обойтись удалением части кости или сустава. Их можно заменить на специальный протез и практически полностью восстановить функцию конечности. Операции при остеосаркоме стали более щадящими.

Послеоперационный курс химиотерапии (адъювантная) нужен для того, чтобы удалить раковые клетки, которые могли остаться в организме после хирургического вмешательства. В среднем он продолжается 18 недель, иногда дольше.
Как лечить рецидив остеогенной саркомы? В целом схема лечения примерно та же — операция, курс химиотерапии. После рецидива прогноз намного хуже, но все еще есть шанс на выздоровление.

Прогноз при остеосаркоме

Прогнозы для онкобольных выстраивают на основе особого показателя — пятилетней выживаемости. Он обозначает процент пациентов, которые остались живы в течение пяти лет с момента установления диагноза. Конечно, многие живут и дольше. Пять лет — условный рубеж, после которого можно с достаточно высокой вероятностью предполагать, что человек выздоровел.

Наиболее благоприятен прогноз в случаях, когда опухоль локализованная — то есть не успела распространиться по организму и может быть полностью удалена во время операции. Пятилетняя выживаемость составляет 60–80%, а если опухоль чувствительна к современным таргетным препаратам — до 90%.

Если есть метастазы остеосаркомы, прогноз сильно ухудшается. Пятилетняя выживаемость падает до 15–30%. Но она может быть выше, в пределах 40%, если:

рак успел распространиться только в легкие;
все метастазы можно обнаружить и удалить.

Метастазы остеосаркомы чаще всего обнаруживают в легких, реже в костях, головном мозге и других местах.

Зачастую прогноз ухудшается из-за того, что человек не обратил внимания на первые симптомы и не посетил вовремя врача. Если есть хотя бы малейшее подозрение на рак, если возникли любые необычные симптомы — лучше сразу перестраховаться и пройти обследование. Иногда от этого зависит жизнь. Запишитесь на прием к врачу-онкологу, звоните:

Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома (mesenchymal chondrosarcoma) — особый вид хондросаркомы, довольно резко отличающийся по своим клинико-рентгеноморфологическим признакам от других ее вариантов, был описан L.Lichtenstein в 1956 и в 1959 гг. совместно с D.Bernstein, наблюдавшими 2 больных. У больного 26 лет с поражением IV—V грудных позвонков с нижней параплегией после операции быстро наступили метастазы в височную и затылочные кости, ключицу, грудину, крестцово-подвздошные кости и лопатку. У второй больной 22 лет была опухоль височной кости, у которой также после операции появились метастазы в течение более 12 лет.

Мезенхимальная хондросаркома (дефениция ВОЗ): злокачественная опухоль, характеризующаяся присутствием в разных местах более или менее дифференцированного хряща и одновременно высоковаскуляризированной веретеноклеточной или мезенхимальной ткани из клеток округлой формы, имеющей сходство с гемангиоперицитомой.

Кроме мезенхимальных сарком, располагающихся внутрикостно, описаны и опухоли мягких тканей. К 1982 г. в литературе было известно около 250 наблюдений, каждый год число таких больных увеличивается.

A.G.Huvos (1991) подразделяет мезенхимальную хондросаркому на два подвида: с более четкой дифференцировкой — гемангиоперицитомный вариант и с менее дифференцированными мелкими клетками с зонами анапластических округлых или веретенообразных клеток. На основании электронно-микроскопической картины F.Schajowicz считает, что такая комбинация из сосудистых, хрящевых и структурально недифференцированных клеток мезенхимальной ткани позволила высказать предположение, что эта опухоль может быть смешанной мезенхимальной опухолью (злокачественная мезенхимома). R.V.Hutter (1966) назвал ее первичной мультипотентной саркомой кости.

Локализация опухоли.

Обращает на себя внимание тот факт, что опухоль часто развивается в спонгиозных костях, в том числе черепа, ребра, позвоночника, височной, затылочной костей, верхней и нижней челюсти, лопатке, грудине [Pirschel J., 1976], плечевой кости, подвздошной кости, крестце, бедренной, болынеберцовой костях, пяточной, таранной и костях предплюсны или в мягких тканях, расположенных близко к костям [Guccioni Y.G. et al., 1973]. Опухоль наблюдается и у людей различного возраста — от 5 до 74 лет.

Клиника в первый период сравнительно обычная для хрящевых злокачественных опухолей. Этот период может продолжаться месяцы, а иногда и годы. Кроме болей, обычно незначительных, небольшой припухлости или определяемого на рентгенограмме очага, после какого-то переломного момента клиническая картина меняется, нарастает интенсивность болей, отмечается быстрый рост опухоли, нетипичный для хондросарком.

Рентгенологическая картина довольно разнообразная: это литические очаги деструкции, вздувающие кость, иногда с ячеистым или остатками ячеистого строения, наличием остатков от неполностью разрушенных костных структур, иногда с участками обызвествления и окостенения. При околокостном расположении опухоли бывает виден различной интенсивности очаг в мягких тканях с более равномерным или очаговыми формами обызвествления и окостенения с нечеткими контурами, прилежащий кости или охватывающий ее.

Приводим пример.

Больная 17 лет. В 1985 г. в возрасте 12 лет впервые заметила припухлость в области VII ребра справа. В больнице по месту жительства 28.11.80 г. произвели надподкостничную резекцию VII правого ребра по лопаточной линии. Клинический диагноз: остеохондрома. В 1984 г. опять появились припухлость и боли. 29.11.84 г. в той же больнице была еще раз произведена резекция того же ребра с опухолью. Гистологически — хондросаркома. В послеоперационном периоде — быстрый рост опухоли, явления нижней нарастающей параплегии, кахексия. 28.01.85 г. самостоятельно ходить не может, в области бывших двух операций — большая припухлость 15 х 5 см, захватывающая область позвоночника. Ввиду нарастающей параплегии больную решено оперировать. Предоперационный диагноз: рецидив хондросаркомы. Проведен дифференциальный диагноз с ангиосаркомой. Выполнены резекция блоком VI, VII, VIII ребер вместе с опухолью, ламинэктомия VI—VIII позвонков и удаление опухоли, сдавливающей спинной мозг, из тел этих позвонков. При операции отмечено, что опухоль обильно кровоснабжена как артериальными, так и венозными сосудами. Вмешательство сопровождалось кровотечением из всех окружающих тканей. Через 8 дней больная умерла при явлениях легочно-сердечной недостаточности.

Результаты патологоанатомического исследования: опухоль вместе с прилежащими тканями размером 15 х 7,5 х 7 см, на разрезе — розовато-желтоватая ткань с мелкими вкраплениями костной плотности. Микроскопически опухоль является редкой разновидностью новообразований — так называемая мезенхимальная хондросаркома (некоторые авторы обозначают подобные процессы как злокачественная мезенхимома). Опухоль состояла из ткани хондросаркомы и ангиосаркомы (В.Г.Ягодовский). Морфологически — опухоль желтовато-белого или серого цвета, местами с кровоизлияниями и наличием как известковых, так и костных структур. Гистологически выявлены различные клетки, одни из которых имеют вид более или менее обычных хрящевых клеток округлой и овальной формы, хорошо диагностируемых; другие клетки образовали ткань, похожую на ангиосаркому, напоминающую ткань опухоли Юинга.

Приводим еще один пример.

Больная П.А., 49 лет. Диагноз: мезенхимальная форма хондросаркомы левой половины таза (тотальное поражение). В онкодиспансере проведен курс лучевой терапии, 10 сеансов по 400 рад и курс химиотерапии — циклофосфан в общей дозе 2800 мг. Болезнь прогрессировала. Поступила в ЦИТО, где произведена межподвздошнобрюшная экзартикуляция слева с резекцией части правой лобковой кости и левой боковой части крестца.

Послеоперационное течение гладкое. Выписалась домой с рекомендацией провести к онкодиспансере курс химиотерапии. Судьба больной неизвестна. Подробную морфологическую характеристику мезенхимальной хондросаркомы дали Л.ВЛитвинова, Н.Н.Петровичев, Ю.Н.Соловьев (1984). Они считают, что при морфологическом исследовании тканевая природа может быть установлена только после обнаружения хондроидных зон, образованных хондробластическими клетками и хрящеподобным межуточным веществом.

Следует отметить, что по ультраструктурным деталям определить гистогенетическую природу клеточных элементов недифференцированных участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможным. Однако электронно-микроскопическое исследование оказывает несомненную пользу при дифференциальной диагностике круглоклеточных зон мезенхимальной хондросаркомы с другими круглоклеточными опухолями — саркомой Юинга, нейробластомой, лимфосаркомой. Так, наличие межклеточных контактов позволяет отвергнуть диагноз лимфосаркомы (Bessis). Отсутствие нейросекреторных гранул служит основным критерием, отличающим мезенхимальную хондросаркому от нейробластомы (Mackay и соавт.). Наличие между клеточными элементами мезенхимальной хондросаркомы волокон коллагена отличает ее от саркомы Юинга (Л.В.Литвинова и Ю.Н.Соловьев).

Кроме того, участки мезенхимальной хондросаркомы с перицитарным характером расположения клеток при электронно-микроскопическом исследовании могут быть отдифференцированы от ангиогенных сарком, так как клетки последних формируют тубулярные структуры, имеют псевдоподии, пиноцитозные везикулы и базальные мембраны (Battifora; Tomec и соавт.).

Электронно-микроскопическое исследование дает основание считать, что хрящевые клетки похожи на клетки плода [Steiner G.C. и др., 1973; FuI.S., KayS., 1974].

В настоящее время на этот вопрос ответить еще трудно, поскольку достаточный опыт отсутствует. Мезенхимальная хондросаркома по своим биологическим свойствам непохожа на другие хондросаркомы — это особый вид опухоли, на который оказывает положительный лечебный эффект химиотерапия (как известно, другие виды хрящевых опухолей на химиотерапию не реагируют, поскольку клетки хондросарком защищены слоем основного вещества).

Периостальная хондросаркома

Периостальная хондросаркома встречается очень редко. Она подразделяется на истинно периостальную хондросаркому, когда вся опухоль располагается на наружной и на внутренней поверхностях надкостницы. Опухоли не имеют клинически четкой границы, поэтому при попытках иссечения только участка надкостницы опухоль обычно рецидивирует.

Мы наблюдали женщину 56 лет, которой опытные хирурги иссекали надкостницу с опухолью в нижней трети лучевой кости, и оба раза наступали рецидивы. Нами была произведена резекция нижнего конца обеих костей предплечья с замещением дефекта; хороший эффект отмечен в течение 26 лет. Рецидивы при иссечении надкостницы объясняются, по нашему мнению, тем, что невозможно определить, какую часть окружности кости поразила опухоль и где она проросла в кортикальный слой. Необходима компьютерная томография.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

ПАРОСТАЛЬНАЯ САРКОМА (греч, para около + osteon кость; саркома; син.: оссифицирующая паростальная остеома, параоссальная саркома, паростальная остеобластическая саркома, паростальная остеогенная саркома, юкстакортикальная остеогенная саркома) — злокачественная остеогенная опухоль, развивающаяся из камбиального слоя надкостницы. Выделена из группы остеогенных сарком в 1951 г. Гешиктером и Коуплендом (Ch. F. Geschickter, М. М. Copeland). П. с. встречается относительно редко, преимущественно в возрасте 30— 50 лет, несколько чаще у женщин, составляет до 3—6% всех первичных костных сарком. Опухоль чаще поражает диафизы длинных трубчатых костей, особенно часто — дистальный диафиз бедренной кости.

Макроскопически образована плотными костными массами и отдельными мягкими узлами, связанными с периостом и не поражающими корковое вещество кости. По гистол, строению напоминает компактную остеому (см.), но в П. с. пространства между костными перекладинами обычно заполнены опухолевой остеогенной тканыо с анаплазией различной степени. Иногда эта ткань приобретает сходство с тканью фибромы или фибросаркомы; часто в ней встречаются островки, напоминающие хондросаркому. Костное вещество опухоли имеет относительно зрелую структуру, но отличается беспорядочным расположением костных перекладин (рис. 1).

В клин, картине многие исследователи выделяют первоначальную фазу, в течение к-рой опухоль медленно растет без выраженных проявлений. Боль, как правило, отсутствует или бывает умеренной. Когда опухоль достигает значительных размеров, появляются симптомы, связанные со сдавлением нервных стволов и кровеносных сосудов, появляются боли, к-рые усиливаются и становятся постоянными. Рентгенол, картина в начальных стадиях развития опухоли характеризуется наличием в мягких тканях вблизи кости солитарного, грибовидной формы, четко отграниченного плотного опухолевого образования (рис. 2). У его полюсов между опухолью и корковым веществом подлежащей кости видна линия просветления. В дальнейшем кость окутывают наподобие муфты опухолевые массы с отчетливыми очертаниями, состоящие как бы из сливающихся шаров и полушарий различных размеров. Структура опухоли в центральной ее части плотнее, однороднее, чем в периферической. Периостальной реакции не наблюдается. П. с. метастазирует гематогенно в легкие, где метастазы могут быть обнаружены при рентгенол. исследовании.

Лечение оперативное. Проводят сегментарную резекцию пораженной кости с ауто- или аллопластикой дефекта, ампутацию или экзартикуляция) конечности.

Прогноз относительно благоприятный: по данным Г. Р. Цихисети (1979), 5-летняя выживаемость после радикального лечения П. с. составляет 60—70%, 10-летняя — 40— 50 %.

Библиография: Еремина Л. А. и др. Диагностика и лечение паростальной саркомы, в кн.: Диагностика злокачественных опухолей, под ред. H. Н. Блохина, с. 54, М., 1978; Трапезников H. Н. Лечение первичных злокачественных опухолей костей, с. 118, М., 1968; Цешковский М.С. и Соловьев Ю.Н. Паростальная остеогенная саркома, Вестн, рентгенол, и радиол., № 3, с. 13, 1977; G e s с h i с k t e r G. F. a. Copeland M. M. Parosteal osteoma of bone, Ann. Surg., v. 133, p. 790, 1951; Smith Т. a. o. Parosteal (juxtacortical) osteogenic sarcoma, J. Canad. Ass. Radiol., v. 29, p. 168, 1978; U n n i K. K. a. o. Parosteal osteogenic sarcoma, Cancer, y. 37, p. 2466, 1976.

Читайте также: