Что такое новообразование радужки



Содержание:

  • 1 Скрининг

По тканевой принадлежности выделяют:

    миогенные опухоли (лейомиома);

  • меланоцитарные опухоли (невус, меланоцитома, ирис-невус-синдром),

    • Развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне торнадным ростом.

    Выраженность клинических проявлений зависит от степени насыщенности опухоли пигментом. В связи с этим выделяют беспигментную и пигментную лейомиомы.

    Беспигментная лейомиома представлена желтовато-розовым, полупрозрачным узлом рыхлой консистенции, но с чёткими границами (рис. 36-24).


    На поверхности опухоли видны полупрозрачные выросты, в центре хорошо визуализируются сосудистые петли, которые иногда становятся источником рецидивирующих гифем. Может располагаться по зрачковому краю, в зоне круга Краузе, и прикорневой зоне (область цилиарных крипт). Первыми симптомами чаще всего бывают гифемы или повышение офтальмотонуса (при росте лейомиомы в зоне цилиарных крипт).

    Пигментная лейомиома окрашена в светло-коричневый или темно-коричневый цвета. По характеру роста выделяют узловую, плоскостную и смешанные формы. Чаще локализованы в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка: ею удлинение обусловлено выворотом пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли (рис. 36-25).


    Пигментная лейомиома по консистенции более плотная, поверхность её бугристая. Прорастанию опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 его окружности сопутствует вторичная внутриглазная гипертензия.

    Признаки прогрессии опухоли:

      сглаженность рельефа радужки вокруг опухоли в результате перифокальной атрофии её ткани;

    появление зоны распыления пигмента вокруг опухоли;

    образование пигментных дорожек в стороны от границ опухоли;

    изменение формы зрачка, нарушение его реакции на свет и мидриатики в этой зоне;

    появление сосудистого венчика в радужке вокруг опухоли (рис. 36-26).


    Жалобы, как правило, отсутствуют.

    Проводят определение центрального и периферического зрения, биомикроскопию, гониоскопию, диафаноскопию, офтальмоскопию, исследование внутриглазного давления.

    Информативны эхобиомикроскопия, иридоангиография.

    Беспигментную лейомиому необходимо дифференцировать с мезодермальной дистрофией радужки, хронической неспецифической гранулёмой, саркоидозом, ювенильной ксантогранулёмой, метастазом, абсцессом. Пигментную лейомиому следует дифференцировать от прогрессирующего невуса, меланомы, кисты пигментного эпителия, инкапсулированного инородного тела.

    Хирургическое (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).

    Сохранение глаза как функционирующего органа.

    Для хирургического лечения.

    От 3-4 нед до 2 мес (в зависимости от объёма операции).

    Показано динамическое наблюдение офтальмолога.

    Для жизни прогноз благоприятный. Зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.

    Эпителиома (аденома пигментного эпителия) встречается редко.

    Опухоль интенсивно чёрного цвета, растёт в виде отдельного узла с приподнятыми краями, локализуется преимущественно в цилиарном поясе радужки. В процессе роста опухоль смещает кпереди атрофичную строму радужки и прорастает её. По краям опухоли могут формироваться маленькие пигментные кисты. Рост опухоли медленный, после прорастания в заднюю камеру, опухоль компримирует хрусталик, вызывая его помутнение. Вторичная глаукома — результат прорастания опухоли в структуры угла передней камеры.

    Диагноз устанавливают по данным биомикроскопии и гониоскопии.

    Анамнез заболевания обычно длительный. Тёмное пятно на рудужке больные замечают случайно.

    Определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, диафаноскопия, офтальмоскопия. Исследование внутриглазного давления.

    Необходимо проводить с пигментной лейомиомой, меланомой, метастазом, невусом, меланоцитомой, пигментной кистой, инородным телом.

    Показано хирургическое лечение (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).

    Сохранение глаза как функционирующего органа.

    Для хирургического лечения.

    Для жизни хороший, зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.

    Развивается из примитивного зародышевого эпителия. Обнаруживают у детей в 6 мес - 6 лет.

    На поверхности радужки опухоль представлена полупрозрачными серовато-белыми хлопьями, рыхло связанными между собой, что создаёт условия для свободного перемещения опухолевых клеток по передней камере. Обтурация ими путей оттока внутриглазной жидкости приводит к развитию вторичной глаукомы. Опухоль может расти вдоль задней поверхности радужки, преимущественно в её нижней половине, и выходить в переднюю камеру через зрачок.

    Диагноз устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. В особо сложных случаях показана тонкоигольная аспирационная биопсия.

    Необходимо определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, диафаноскопия, офтальмоскопия. Исследование внутриглазного давления.

    Следует дифференцировать от ретинобластомы, беспигментной меланомы, асептического абсцесса, метастаза.

    Хирургическое. Локальное удаление опухоли чревато быстрым появлением рецидива. Чаще лечение ограничивают энуклеацией, особенно при повышении внутриглазного давления.

    Для хирургического лечения.

    Для жизни хороший, даже при обнаружении в гистопрепаратах атипичных клеток и митозов.

    Врождённая опухоль. Может проявляться и в первые годы жизни ребенка и после 2-3-го десятилетий жизни. В радужке могут возникать капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы.

    Капиллярная гемангиома — опухоль новорождённых или детей первых лет жизни. На радужке представлена в виде переплетающихся малых сосудов тёмного цвета, врастающих в ткань радужки, занимая площадь от одного квадранта до половины поверхности радужки. В детском возрасте такие гемангиомы могут самостоятельно регрессировать. При прогрессировании процесса возможно развитие вторичной глаукомы.

    Кавернозная гемангиома в виде узла располагается чаще у зрачкового края, имеет коричневато-жёлтый или красный цвет. Проминенция опухоли может меняться в зависимости от степени заполнения её полостей кровью. Типичны транзиторные гифемы.

    Рацемозная гемангиома в радужке встречается очень редко в виде резко извитых, переплетающихся между собой сосудов, располагающихся и толще радужки и уходящих в угол передней камеры. Вторичная глаукома развивается рано.

    Диагноз устанавливают по данным биомикроскопии и гониоскопии.

    Свидетельствует о появлении тёмного пятна на радужке в детстве, могут быть жалобы на частые гифемы.

    Необходимо определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, офтальмоскопия, тонометрия.

    Проводят с неоваскуляризацией радужки, меланомой, ювенильной ксантогранулёмой, беспигментной лейомиомой и метастатической опухолью.

    При кавернозной гемангиоме эффективна лазеркоагуляция. Рацемозные гемангиомы практически не поддаются лечению. При появлении вторичной глаукомы показана энуклеация.

    Для хирургического лечения.

    Для жизни хороший, зрительный прогноз хороший при кавернозной гемангиоме. При капиллярной и рацемозной гемангиомах прогноз для зрения не определён.

    Цвет радужки, рисунок крипт у каждого индивидуума генетически запрограммирован, характер её окраски у всех неоднороден: по всей поверхности радужки расположены участки гимерпигментации в виде мелких пятнышек (веснушек). Истинные невусы - это меланоцитарные опухоли, которые выявляют и у детей, и у взрослых. Обнаруживают, как правило, случайно.

    Представлена участком гиперпигментации радужки с ровными границами, цвет варьирует от жёлтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая, рисунок радужки над опухолью сглажен, иногда она выступает над поверхностью радужки (рис. 36-27).


    Размеры невуса варьируют от 2-3 мм до одного квадранта поверхности радужки. Стационарные невусы многие годы не меняют свой внешний вид. При прогрессировании невуса появляется изменение его окраски (потемнение или побледнение), увеличиваются размеры опухоли, вокруг невуса появляется распыление пигмента, границы его становятся менее чёткими, вокруг опухоли в радужке появляется венчик расширенных сосудов.

    Диагноз устанавливают по данным биомикроскопии и гониоскопии.

    Появление тёмного пятна на радужке отмечают с детства.

    Проводят определение центрального и периферического зрения, биомикроскопию, гониоскопию, диафаноскопию, офтальмоскопию. Исследование внутриглазного давления.

    Необходимо дифференцировать с меланомой, пигментной лейомиомой, веснушками радужки.

    Стационарные невусы лечения не требуют. При его прогрессировании показано локальное иссечение с одновременной иридопластикой.

    Сосудистые опухоли и псевдоопухоли могут развиваться в том числе и на радужке (1,2). Ferry составил обзор описанных гемангиом радужки и пришел к выводу, что почти во всех случаях был выставлен ошибочный гистологический диагноз, тогда как на самом деле опухоли являлись сосудистыми меланомами, ювенильными ксантогранулемами или другими гранулемами (3).

    Автор высказал сомнения относительно существования гемангиомы радужки. Тем не менее некоторое количество случаев гемангиомы радужки описано достаточно достоверно (4-29). Как и гемангиомы сетчатки, гемангиомы радужки можно разделить на капиллярный, кавернозный и рацемозный типы. Также следует выделять варикозное расширение вен радужки (22).

    Гемангиомы радужки обычно возникают спорадически, но в редких случаях они сопутствуют сосудистым нейро-окуло-кутанным синдромам (27).

    а) Клиническая картина. Капиллярная гемангиома радужки изредка встречается у детей с врожденной капиллярной гемангиомой кожи периокулярной области. Эта опухоль представляет собой объемное образование радужки красного цвета, с четкими границами или диффузное; для этой опухоли характерен спонтанный регресс, одновременно с кожным компонентом.

    Существует два варианта кавернозной гемангиомы радужки. При первом варианте опухоль развивается в строме радужки в виде солитарного кавернозного сосудистого объемного образования, которое может становиться источником рецидивирующих гифем (18, 23). Опухоли второго типа встречаются чаще, как правило, они множественные, имеют очень маленькие размеры и локализуются вблизи зрачкового края (12). Их называют микрогемангиомами радужки или сосудистыми клубочками.

    Обычно они малозаметны и лучше всего видны при биомикроскопии на щелевой лампе, но фотографировать их трудно. Иногда такие микрогемангиомы локализуются в строме радужки на некотором расстоянии от зрачкового края, в это случае они гораздо лучше заметны. Эти микрогемангиомы иногда кровоточат и становятся источником гифем, которые постепенно резорбируются и периодически рецидивируют (12). Изредка гемангиомы радужки являются компонентом синдрома, характеризующегося аналогичными новообразованиями головного мозга, почек и кожи (27).

    Артериовенозное соустье (рацемозная гемангиома) радужки является не истинным новообразованием, а, скорее, аномалией развития - артериовенозной мальформацией, представляющей собой переплетение сосудистых каналов в месте соустья (5). В недавно опубликованном сообщении 14 случаев этой нечасто встречающейся мальформации были разделены на простой и сложный типы (5). В отличие от рацемозной гемангиомы сетчатки, аналогичное образование радужки не сопровождается системными изменениями.

    Варикозный узел радужки выглядит как гладкое образование стромы радужки синего цвета. В отличие от истинных сосудистых опухолей, он не имеет своего собственного кровоснабжения и при флюоресцентной ангиографии обычно наблюдается его гипофлюоресценция вследствие тромбоза (22).

    Капиллярная гемангиома радужки может сопутствовать кожной капиллярной гемангиоме младенцев. Кавернозная гемангиома радужки бывает изолированной или сопутствует аналогичным системным сосудистым новообразованиям.


    Младенец с капиллярной гемангиомой лица, распространяющейся на веки левого глаза.
    Капиллярная гемангиома верхневисочного квадранта радужки ипсилатерального глаза у ребенка, показанного на рисунке выше.
    Внешний вид радужки после спонтанного регресса новообразований кожи и века.
    Капиллярная гемангиома верхних квадрантов радужки, сопутствующая гемангиоме кожи периокулярной области, у младенца.
    Предположительно кавернозная гемангиома стромы нижних квадрантов радужки у взрослого пациента. Хотя это и не заметно на фото, новообразование имеет вид виноградной грозди, как и кавернозная гемангиома сетчатки. При осмотре на щелевой лампе также наблюдается несколько сферических сосудистых новообразований зрачкового края, не видимых на фото.
    Флюоресцентная ангиограмма новообразования, показанного на рисунке выше: наблюдается гипофлюоресценция новообразования. Также отмечается гиперфлюоресценция нескольких сосудистых новообразований зрачкового края.

    б) Патологическая анатомия. Информация о гистологическом строении гемангиом радужки скудна. Изученная нами солитарная кавернозная гемангиома имела такое же строение, что и гораздо более подробно описанная кавернозная гемангиома глазницы.

    Насколько нам известно, достоверных описаний гистологического строения зрачковых микрогемангиом радужки или артериовенозных мальформаций не публиковалось. Мы полагаем, что эти образования сформированы равномерно расширенными, но в остальном нормальными кровеносными сосудами. Варикозный узел представляет собой расширенную, но в остальном неизмененную вену. Могут наблюдаться гистологические признаки тромбоза и свертки крови в просвете сосуда.

    в) Лечение. Большинство гемангиом радужки доброкачественны, не прогрессируют и, при отсутствии жалоб, не требуют лечения. У маленьких детей капиллярная гемангиома требует лишь наблюдения, обычно в течение нескольких месяцев она постепенно регрессирует. Кавернозная гемангиома, вызывающая рецидивирующие гифемы, удаляется оперативным путем при иридэктомии.

    Микрогемангиомы зрачкового (края), если они становятся источником рецидивирующих гифем, лечатся лазерокоагуляцией. Такие пациенты требуют обследования на предмет системного гемангиоматоза. Рацемозная гемангиома, как представляется, не вызывает развития осложнений и требует лишь периодического наблюдения. Варикоз радужки, когда он вызывает рецидивирующие кровоизлияния или напоминает собой геморрагическую меланому, удаляется хирургически.

    Клинические примеры сосудистых мальформаций и опухолей радужки:

    г) Список использованной литературы:
    1. Shields CL, Kancherla S, Patel J, et al. Clinical survey of 3680 iris tumors based on patient age at presentation. Ophthalmology 2012; 119:407-414.
    2. Shields JA, Bianciotto C, Kligman BE, et al. Vascular tumors of the iris in 45 patients: The 2009 Helen Keller Lecture. Arch Ophthalmol 2010;128(9):1107-1113.
    3. Ferry AP. Hemangiomas of the iris and ciliary body. Do they exist? A search for a histologically proved case. Int Ophthalmol Clin 1972; 12(1): 177-194.
    4. Shields CL, Shields PW, Manalac J, et al. Review of cystic and solid tumors of the iris. Oman J Ophthalmol 2013;6(30): 159—164.
    5. Shields JA, Streicher TFE, Spirkova JHJ, et al. Arteriovenous malformation of the iris in 14 cases. The 2004 Alvaro Rodriquez MD Gold Medal Award Lecture. Arch Ophthalmol 2006;124:370-375.
    6. Meades KV, Francis IC, Kappagoda MB, et al. Light microscopic and electron microscopic histopathology of an iris microhaemangioma. Br J Ophthalmol 1986;70(4):290-294.
    7. Lee BJ, Jeng BH, Singh AD. OCT and ultrasound biomicroscopic findings in iris arteriovenous malformation. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2008;39(5):426-468.
    8. Bandello F, Brancato R, Lattanzio R, et al. Laser treatment of iris vascular tufts. Ophthalmologica 1993;206:187-191.
    9. Strauss EC, Aldave AJ, Spencer WH, et al. Management of prominent iris vascular tufts causing recurrent spontaneous hyphema. Cornea 2005;24:224-226.
    10. Wyse JP, McWhae J, Simms C. Diagnosis and management of a spontaneous hyphema from a microhemangioma suspended in the anterior chamber: a case report. Can J Ophthalmol 2010;45(6):645-646.
    11. Matlach J, Kasper K, Kasper B, et al. Successful argon and diode laser photocoagulation treatment of an iris varix with recurrent hemorrhage. Eur I Ophthalmol 2013;23(3):431-435.
    12. Ni N, Johnson T, Koval M, et al. Iris microhemangiomatosis with videographicallydocumented active bleeding and visual loss. JAMA Ophthalmol 2013; 131 (12): 1649-1651.
    13. Naidoff MA, Kenyon KR, Green WR. Iris hemangioma and abnormal retinal vasculature in a case of diffuse congenital hemangiomatosis. Am J Ophthalmol 1971;72: 633-644.
    14. Andersen SR, Other A. Varix of the iris. Arch Ophthalmol 1975;93(1):32—33.
    15. Prost M. Cavernous hemangioma of the iris. Ophthalmologica 1987;195:183-187.
    16. Thomas R, Aylward GM, Billson FA. Spontaneous hyphaema from an iris microhaemangioma. AustNZ J Ophthalmol 1988;16:367-368.
    17. Lam S. Iris cavernous hemangioma in a patient with recurrent hyphema. Can J Ophthalmol 1993;28:36-39.
    18. Ruttum MS, Mittelman D, Singh P. Iris hemangiomas in infants with periorbital capillary hemangiomas. J Pediatr Strabismus 1993;30:331-333.
    19. Shields JA, Shields CL, O’Rourk T. Racemose hemangioma of the iris. Br J Ophthalmol 1996;80:770-771.
    20. Ebenezer GJ, Daniel E, Job CK. Cavernous haemangioma of the iris in a leprosy patient. Br J Ophthalmol 1997;81:610-612.
    21. Bryce IG, Pai V, Bradbury JA. Spontaneous resolution of iris and cutaneous haemangiomata in diffuse neonatal haemangiomatosis. Eye 1999;13:388-390.
    22. Shields JA, Shields CL, Pulido J, et al. Iris varix simulating an iris melanoma. Arch Ophthalmol 2000;118:707-710.
    23. Larson SA, Oetting ТА. Presumed iris hemangioma associated with multiple central nervous system cavernous hemangiomas. Arch Ophthalmol 2002;120:984-985
    24. Akram I, Reck AC, Sheldrick J. Iris microhaemangioma presenting with total hyphaema and elevated intraocular pressure. Eye 2003;17:784-785.
    25. Woo SJ, Kim CJ, Yu YS. Cavernous hemangioma of the iris in an infant. J AAPOS 2004;8(5):499-501.
    26. Bakke EF, Drolsum L. Iris microhaemangiomas and idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Acta Ophthalmol Scand 2006;84(6):818-822.
    27. Thangappan A, Shields CL, Gerontis CC, et al. Iris cavernous hemangioma associated with multiple cavernous hemangiomas in the brain, kidney, and skin. Cornea. 2007;26:481-483.
    28. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr. Cavernous hemangioma of the iris. Arch Ophthalmol 2008;126(11):1602-1603.
    29. Broaddus E, Lystad LD, Schonfield L, et al. Iris varix: report of a case and review of iris vascular anomalies. Surv Ophthalmol 2009;54 (1): 118-127.

    Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.6.2020

    Медицинский эксперт статьи


    До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них (54-62 %) имеют миогенную природу.


    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

    Лейомиома радужки

    Лейомиома радужки развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом, может быть беспигментной и пигментной. Разнообразие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера радужки продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность вырабатывать меланин исчезает, дилататор же ее сохраняет. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера, и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов дилататора. Опухоль диагностируют преимущественно в третьем - четвертом десятилетиях жизни.

    Беспигментная лейомиома радужки растет локально в виде желтовато-розового полупрозрачного проминирующего узла. Опухоль локализуется по краю зрачка или, реже, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у края зрачка, приводит к вывороту пигментной каймы и изменению его формы. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления, поэтому таким больным нередко ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.

    Пигментная лейомиома радужки имеет цвет от светло- до темно-коричневого. Форма опухоли может быть узловой, плоскостной или смешанной. Она чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение вследствие выворота пигментной каймы, направленной в сторону опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, чем беспигментной, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 ее окружности приводит к развитию вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессирования опухоли принято считать изменения вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и появление зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке; изменяется также форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз может быть установлен на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и иридоангиографии. Лечение хирургическое: опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями (блокэксцизия). При удалении не более 1/3 окружности радужки целость ее может быть восстановлена путем наложения микрошвов. В результате восстановления целости радужки как диафрагмы значительно снижаются степень выраженности и частота хрусталикового астигматизма, уменьшаются световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный, для зрения зависит от исходной величины опухоли: чем меньше опухоль, тем больше вероятность сохранения нормального зрения.

    Невус радужки

    Цвет радужки и рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Окраска ее практически у всех неоднородна: по поверхности радужки могут быть разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек - "веснушек". Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Их выявляют как у детей, так и у взрослых. Клинически невус радужки имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно-коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка неровная. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок отсутствует. Размеры невуса колеблются от участка пигментации размером 2-3 мм до крупных очагов, занимающих один квадрант поверхности радужки и более. При прогрессировании опухоль темнеет и увеличивается, вокруг нее появляются распыление не наблюдавшегося ранее пигмента и венчик расширенных сосудов, границы образования становятся менее четкими. Стационарные невусы должны находиться под наблюдением. При прогрессировании невуса показано его иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.

    Опухоли сосудистой оболочки составляют более всех внутриглазных новообразований, встречаются в возрасте от 3 до 80 лет.

    В радужке и цилиарном теле локализуется около 23 % от всех опухолей, остальные — в хориоидее.

    Гистогенез их разнообразен, но основная часть имеет нейроэктодермальное происхождение (пигментные и непигментные опухоли), меньшая часть их относится к опухолям мезодермального происхождения (сосудистые новообразования).

    До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, большинство из них имеет миогенную природу, что было доказано в 1973 г. Э.Ф.Левкоевой. Несколько ранее Heals (1952) и Ashton (1963) показывали меньшую частоту миогенных опухолей в радужке (2,3-14,5 %). Г.Г.Зиангирова (1980) на большом материале и при длительном наблюдении за больными убедительно доказала преобладание миом (54 %) среди всех опухолей радужки.

    Подтверждение ее данных мы нашли в своих многолетних наблюдениях над 476 больными с опухолями радужки и цилиарного тела, среди которых доброкачественные опухоли составили 83,23 %, а миогенные среди них — 62 %. Злокачественные опухоли представлены в подавляющем большинстве меланомой и метастатическими опухолями.

    Лейомиома

    Опухоль развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом, В зависимости от присутствия пигмента в опухоли выделяют беспигментную и пигментную лейомиомы.

    Такое деление объясняется различной клинической картиной. Опухоль диагностируется практически одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно на 3-4-м десятилетии жизни. В последние годы участились случаи обнаружения лейомиом у девушек 16-20 лет.

    Беспигментная лейомиома

    Растет локально в виде желтовато-розового, полупрозрачного, проминирующего узла. Опухоль может локализоваться по зрачковому краю, в зоне крута Краузе, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы лейомиомы достаточно четкие, консистенция рыхлая, студенистая (рис. 6.1).



    Рис. 6.1. Беспигментная лейомиома радужки

    На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Эти новообразованные сосуды могут быть источником рецидивирующих кровоизлияний в переднюю камеру в процессе роста опухоли.

    При беспигментной лейомиоме в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов, заставляющих больного обратиться к врачу, является повышение внутриглазного давления (ВГД) со всеми типичными для него признаками. Нередко таким больным устанавливают диагноз односторонней первичной глаукомы.

    Пигментная лейомиома

    Имеет окраску от светло-коричневого до темно-коричневого цвета, может быть узловой, плоскостной или смешанной формой роста (рис. 6.2).



    Рис. 6.2. Лейомиома радужки. а — внешний вид пигментной лейомиомы; б — гистопрепарат

    Чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение за счет выворота пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны.

    Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 окружности ее приводит к появлению вторичной внутриглазной гипертензии. Учитывая крайне медленный рост лейомиомы, важно знать признаки прогрессии опухоли.

    К ним относятся:

    1) сглаженность рельефа радужки вокруг опухоли вследствие перифокальной атрофии ее ткани;
    2) появление зоны распыления точечного пигмента вокруг опухоли и образование пигментных дорожек в стороны от периферических границ опухоли;
    3) изменение формы зрачка с нарушением его реакции в этой зоне на свет и милриатики;
    4) появление сосудистого венчика в радужке вокруг опухоли.

    Лейомиомы радужки, как правило, в своем росте ограничиваются передней камерой и в заднюю камеру прорастают крайне редко. При распространении в структуры угла передней камеры и цилиарное тело наблюдается выход опухоли и в заднюю камеру со смещением и помутнением хрусталика.

    Многие годы в литературе продолжается дискуссия о гистогенезе лейомиом. Высказываются суждения о редкости этой опухоли, указывается большая частота меланом в радужке. Между тем Г.Г.Зиакгирова в 1980 г. писала, что понять морфологические особенности мышечных опухолей можно только при сопоставлении их с морфогенезом радужки: зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка.

    В эмбриогенезе клетки сфинктера зрачка продуцируют меланин к миофибриллы, в постнатальной жизни эта способность исчезает. Дилататор зрачка сохраняет свою способность синтезировать меланин и в постнатальиом периоде.

    Этим можно объяснить отсутствие пигмента в лейомиомах, развивающихся из сфинктера зрачка и присутствие его в лейомиомах, формирующихся из элементов дилататора зрачка. Гистологически для лейомиом характерно наличие длинных, веретенообразных, хорошо дифференцированных клеток. Ядра овальной или палочковидной формы, без включений и ядрышек. Характерно наличие миофибрилл.

    В беспигментных формах видны тонкостенные новообразованные, телеангиэктатически расширенные сосуды. В пигментных лейомиомах находят нейроэпителиальные клетки, их тем больше, чем сильнее выражена пигментация. В цитоплазме присутствуют большие конгломераты пигментных гранул.

    Диагноз лейомиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. Диафаноскопия информативна и при беспигментных формах, когда на фоне желтоватого узла опухоли хорошо виден дефект в радужке. Флюоресцентная ангиография (ФАГ) имеет характерные для лейомиомы признаки. Иммуногистохимические исследования достоверно документируют диагноз лейомиомы

    Учитывая возможность прогрессирования опухолевого роста с развитием вторичной глаукомы, катаракты, лейомиомы подлежат хирургическому лечению — локальному удалению с окружающим блоком здоровых тканей. При удалении не более 1/3 окружности радужки целость ее может быть восстановлена наложением микрошвов (рис. 6.3).



    Рис. 6.3. Лейомиома радужки. а — внешний вид глаза до лечения; б — тот же глаз после удаления опухоли с одномоментной пластинкой радужки

    Многолетний опыт свидетельствует о том. что восстановление целости радужки, как диафрагмы, резко сокращает степень и частоту хрусталикового астигматизма, уменьшает световые аберрации (рис. 6.4).



    Рис. 6.4. Функциональные исходы после локального удаления опухолей иридоцилкарной зоны

    Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от исходных величин опухоли. Чем меньше опухоль, тем с большей вероятностью пациенту можно обещать сохранение нормального зрения.

    Эпителиома

    Опухоль локализуется преимущественно в цилиарном поясе радужки. Эпителиома, как правило, имеет интенсивно темный, почти черный цвет (рис. 6.5. а, б).



    Рис. 6.5. Эпителиома радужки. а — внешний вид опухоли. б — распространение опухоли в структуру глаза. в — гистопрепарат

    В процессе роста опухоль смещает кпереди атрофичную строму радужки и прорастает ее. Как правило, эпителиома представлена одиночным узлом с приподнятыми краями, иногда края опухоли постепенно переходят в здоровую ткань радужки, что делает ее похожей на меланому.

    По краям опухоли могут наблюдаться небольшие пигментные кисты. Растет эпителиома медленно, может прорастать в заднюю камеру, смещая и сдавливая хрусталик, что приводит к формированию катаракты. Эпителиома часто прорастает в структуры угла передней камеры, что осложняется вторичной глаукомой.

    Диагноз эпителиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. ФАГ и радиофосфорный тест не информативны. Окончательный диагноз подтверждается при гистологическом исследовании.

    Несмотря на медленный рост, эпителиомы радужки подлежат локальному удалению. С учетом доброкачественного характера роста локальная эксцизия с замещением дефекта тканей возможна при распространении опухоли и на эписклеру.

    Прогноз для жизни хороший. Опухоль не метастазирует. Сохранность зрения зависит от размеров опухоли и имеющихся осложнений.

    Медуллоэпителиома (диктиома)

    На поверхности радужки опухоль имеет вид полупрозрачных беловато-серых хлопьев, рыхло связанных между собой, что создает условия для их перемещения по передней камере. При этом могут обтурироваться пути оттока камерной влаги или закрываться область зрачка с развитием вторичной глаукомы.

    A.Moonis и A.Gamer (1975) описали случай медуллоэпителиомы радужки у 3-летнего ребенка, имеющей вид изолированной интенсивно пигментированной опухоли с бугристой поверхностью, заполняющей нижнюю половину передней камеры и спаянной с задним эпителием роговицы (ЗЭР). Опухоль может расти вдоль задней поверхности радужки, преимущественно в ее нижней половине, и выходить в переднюю камеру через зрачок.

    Медуллоэпителиома происходит из примитивного зародышевого эпителия.

    Диагноз устанавливают на основании биомикроскопии. В особо затруднительных случаях возможна тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ).

    Дифференциальный диагноз следует проводить с ретинобластомой, беспигментной меланомой, метастазом, воспалительной гранулемой, асептическим абсцессом передней камеры.

    При локализованном узле показана блокэксцизия. Опухоли, занимающие более половины окружности радужки и распространяющиеся на цилиарное тело, сетчатку или выходящие за пределы фиброзной капсулы, могут быть излечены только энуклеацией.

    Прогноз для жизни хороший даже при обнаружении в гистопрепаратах атипичных клеток и митозов. Опухоль не метастазирует. Сохранность зрения зависит от размеров опухоли и вовлечения в процесс соседних тканевых структур.

    Гемангиома

    Гемангиома — редкая врожденная опухоль. Клинически проявляется как в первые годы жизни, так и после 2-3-го десятилетия. Описаны гемангиомы радужки у больных на 6-7-й декаде жизни. В наших 6 наблюдениях гемангиома обнаруживала себя после 20 лет, чаще у мужчин.

    Есть основание полагать, что ока сочетается с сосудистым системным поражением органов и тканей. Как и сосудистые опухоли другой локализации, в радужке наблюдаются капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы.

    Капиллярная гемангиома — это опухоль новорожденных или детей первых лет жизни. Представлена в виде переплетающихся сосудов, врастающих в радужку. Цвет опухоли красновато-синюшный, занимает от одного квадранта радужки до половины се поверхности. Такие гемангиомы могут самостоятельно регрессировать. При продолжающемся росте развивается вторичная глаукома.

    Кавернозная гемангиома располагается чаще у зрачкового края, представлена коричневато-желтым или красноватым узлом. В зависимости от заполнения полостей опухоли кровью проминенция ее меняется. Характерны транзиторные гифемы. При гифеме более 1/2 объема передней камеры повышается ВГД, появляется отек роговицы.

    Рацемозная гемангиома в радужке встречается крайне редко, проявляется резко извитыми, расширенными, переплетающимися сосудами, располагающимися в толще радужки и уходящими в угол передней камеры. Рано развивается вторичная внутриглазная гипертензия.

    Являясь пороком развития, гемангиома гистологически представлена новообразованными тонкостенными сосудами, находящимися на разных стадиях развития.

    Диагноз устанавливают на основании биомикроскопии.

    Дифференциальный диагноз проводят с неоваскуляризацией радужки, меланомой, ювенильной ксантогранулемой, саркондозом, беспигментной лейомиомой и метастазом.

    Локальное лечение эффективно при кавернозной гемангиоме в виде лазерной коагуляции опухоли. Капиллярные гемангиомы могут самопроизвольно регрессировать. Рацемозные гемангиомы практически не подлежат лечению.

    Прогноз для жизни хороший. Для зрения благоприятен при кавернозной гемангиоме. При капиллярной и рацемозной гемангиомах прогноз для зрения неопределенный.

    Невус

    Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, которые встречаются как у детей, так и у взрослых. Обнаруживаются, как правило, случайно. При беседе с больными удается выяснить, что пятнышко на радужке заметили в детстве, Среди наблюдаемых в нашей клинике 476 больных с опухолями радужки и цилиарного тела невусы составили 2,5 %.

    Невус представлен участком гиперпигментации радужки, цвет которого варьирует от желтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен (рис. 6.6).



    Рис. 6.6. Невус радужки

    В центральной части опухоль более плотная и рисунок радужки отсутствует. Размеры невуса колеблются от 2-3 мм до крупных очагов, занимающих до одного квадранта радужки. Стационарные невусы десятилетиями не меняют своих размеров, формы и окраски.

    При появлении признаков прогрессии опухоль темнеет, увеличиваются размеры, вокруг невуса появляется распыление не наблюдаемого ранее пигмента, границы образования становятся менее четкими, появляется венчик расширенных сосудов вокруг опухоли.

    Невусы радужки являются производными неврального гребешка, морфологически представлены скоплением зрелых меланоцитов, веретенообразных клеток, подобных шванновским элементам, и крупных плотных полигональных клеток. В цитоплазме клеток много гранул меланина. Рост опухоли диффузный, но ограничивается поверхностными слоями радужки или наружными слоями стромы.

    Лечения стационарных невусов не требуется. При прогрессировании невуса показано локальное иссечение.

    Прогноз для жизни и зрения хороший.

    Меланоцитома

    В диагностике помогает биомикроскопия. В трудных случаях может быть использована ТИАБ.

    Дифференциальный диагноз проводят с меланомой, эпителиомой и пигментной лейомиомой.

    В лечении, как правило, больные не нуждаются. При повышении ВГД возможна локальная эксцизия опухоли.

    Прогноз для жизни и зрения благоприятный.

    Ирис-невус-синдром

    Синдром Когана-Риса — ирис-невус-синдром — встречается чаше у женщин, характеризуется появлением в радужке на фоне аномальной пигментации (гетерохромии) множественных невусоподобных узелков на ножке.

    Типичным является развитие периферических передних синехий, разрастание эндотелия роговицы по поверхности радужки, появление односторонней глаукомы со снижением зрения. В отличие от мезодермальной дистрофии радужки при ирис-невус-синдроме не бывает разрежения стромы. М.Khalil и M.Finlayson (1980) морфологически у такой больной обнаружили эктопический роговичный эндотелий, покрывающий переднюю поверхность радужки.

    В последней обнаружено скопление меланофагических клеток. По мнению T.Makley (1988), единственным методом лечения при ирис-невус-синдроме следует признать антиглаукоматозную операцию, которая, к сожалению, приводит к временному успеху.

    А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев

    Читайте также: