Что такое меланоцитарная опухоль

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Согласно классификации ВОЗ (1995), выделены следующие разновидности меланоцитарных невусов: пограничный; сложный (смешанный); внутридермальный; эпителиоидный и/или веретено клеточный; невус из баллонообразных клеток; галоневус; гигантский пигментированный невус; фиброзная папула носа (инволюционный невус); голубой невус; клеточный голубой невус.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Обычные приобретенные меланоцитарные невусы

Обычные приобретенные меланоцитарные невусы (син.: пигментные невусы, родинки) - доброкачественные меланоцитарные новообразования. Каждый невус проходит несколько стадий в своем развитии. Сначала это - пограничный, внутриэпидермальный невус, который имеет вид равномерно пигментированного пятна коричневого или черного цвета с гладкой поверхностью, не пальпируется. Появляется обычно у детей в первые годы жизни, но особенно активно - в юношеском возрасте. Чаще располагается на открытых участках тела -лице и туловище. Постепенно увеличивается в размерах, но, как правило, диаметр на этой стадии не превышает 5 мм. С течением времени невус становится эпидермо-дермальным, или смешанным, при этом он значительно более выпуклый, в среднем не превышает 7 мм, представляет собой папулу с четкими контурами или папилломатозное образование на ножке, но менее интенсивно пигментирован - бывает светло-коричневого и даже телесного цвета. Поверхность невуса гладкая или веррукозная. Являясь экзофитным образованием, смешанный невус подвержен травмированию, при активном росте его возможно ощущение зуда. Затем смешанный невус превращается во внутридермальный невус, который также возвышается над поверхностью кожи, хотя может уплощаться и иногда полностью теряет пигмент, приобретая телесную или розоватую окраску, особенно и случае выраженного сосудистого компонента. Последующее развитие дермального невуса снимает от нескольких лет до нескольких десятилетий, вплоть до его инволюции.

В редких случаях возможно самопроизвольное иммунологически опосредованпое регрессирование меланоцитарных невусов с развитием периневусного витилиго (см. Галоневус)

В пограничных нсвусах определяется наличие гнезд невомеланоцитов в эпидермисе на уровне дермо-эпидермальной границы, особенно на концах эпидермальных выростов. Возможна лентигинозная пролиферация меланонитов. Невусные клетки обычно крупнее нормальных меланоцитов, с округлыми или, значительно реже, вытянутыми ядрами, небольшими базофильными ядрышками, с обильной светлой цитоплазмой, в которой может быть большое количество пигмента. Наблюдается рефракционный артефакт, благодаря которому меланоциты невуса не прилегают к окружающим кератиноцитам. В случаях, когда невус сильно пигментирован. определяется элиминация меланина через вышележащие слои эпидермиса.

На стадии смешанного невуса невомеланоциты, мигрировавшие в дерму более или менее равномерно по всей площади невуса, определяются в виде гнезд преимущественно в сосочковом слое дермы. Смешанный невус является симметричным образованием, четко отграничен от окружающих тканей, эпидермальный компонент невуса не выходит за пределы дермального.

Признаком доброкачественности является так называемое созревание невуса снаружи вглубь. Некоторые авторы в гистологической архитектонике смешанного невуса выделяют три разновидности клеток: клетки типа А, относительно крупные, располагающиеся в верхних отделах дермы, имеют кубовидную форму, обильную цитоплазму, содержащую различное количество пигмента. Клетки типа В, находящиеся в средних отделах дермы, значительно меньших размеров по сравнению с клетками типа А, меланин не содержат, располагаются в виде агрегатов. Клетки типа С, лежащие в нижних отделах дермы, имеют веретенообразную форму, располагаются в виде пучков и тяжей, разделяющих прослойками соединительной ткани (нейротизированный невус).

На стадии дермального невуса невомеланоциты обнаруживаются только в дерме, преимущественно это клетки типа В и С. В длительно существующих дермальных невусах и при их инволюции обнаруживаются следующие изменения: фиброматозные, ангиоматозные, нейроматозные, замещение невусных клеток зрелой жировой тканью. Часто в папилломатозных невусах выявляются так называемые псевдоваскулярные кавернозные пространства, иногда с наличием в них гигантских многоядерных клеток.

На всех стадиях эволюции обычных приобретенных меланоцитарных невусов атипизм клеток, митозы, некроз и лимфоцитарная реакция не характерны.

При иммуноморфологическом исследовании в большинстве клеток невусов выявляется положительная реакция на антиген S-100.

По сонременным представлениям, факт преимущественного, хотя и временного роста клеток невусов по отношению к окружающим тканям свидетельствует в пользу оценки их как новообразования, а не порока развития. Невусные клетки отличаются от нормальных меланоцитов отсутствием отростков, способностью группироваться в "гнезда" (группы из 3-5 клеток и более) и накапливать пигмент в цитоплазме, а также тенденцией к миграции из базального слоя эпидермиса в дерму.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Фиброзная папула носа

Фиброзная папула носа (син.: инволюционный невус) - солитарное образование телесного цвета, выступающее над поверхностью кожи, полушаровидной формы, обычно не превышающее 5 мм в диаметре. Может располагаться на любом участке кожи липа, но преимущественно - на коже носа, иногда кровоточит после небольшой травмы.

Гистологическая картина имеет большое сходство с ангиофибромой. Дерма фиброзирована и гиалинизирована, выявляется большое количество сосудов с расширенными просветами. Характерно наличие в строме образования множества фибробластоподобных и звездчатых клеток, иногда встречаются многоядерные клетки. В эпидермисе нередко имеется лентигинозная пролиферация меланоцитов.

Ранее фиброзная папула носа считалась фиброзированным невусом и до сих пор в классификации ВОЗ упоминается в группе меланоцитарных невусов. Однако данные электронно-микроскопического и иммуногистохимического исследования опровергают это мнение. В настоящее время образование считается следствием реактивной пролиферации дермальных дендроцитов на основании обнаружения в дерме клеток веретеновидной и звездчатой формы, в которых выявляются фактор ХIIIа и виментин.

Галоневус

Галоневус (син. невус Сеттона) клинически представляет собой пигментированный невус, окруженный зоной депигментаиии в виде ореола, чаше развивается на коже спины у детей и молодых людей. Может спонтанно регрессировать, оставляя после себя депигментированный участок.

В галоневусах в зависимости от стадии процесса разрушения невуса лимфоидными элементами (преимущественно это СD8+-Т-лимфоциты) либо обнаруживается сплошной лимфоцитарный инфильтрат в дерме без признаков меланоцитарной пролиферации, либо определяются единичные невомеланоциты или их скопления в эпидермисе и дерме, иногда с наличием выраженного клеточного атипизма. В окружающем эпидермисе, соответственно депигментированному венчику вокруг невуса, выявляется разрушение меланоцитов базального слоя.

У больных с регрессирующим галоневусом отмечена циркуляция антител к клеткам злокачественной меланомы. Также отмечается прямая иммунофлюоресценция клеток галоневуса с сывороткой больных галоневусом или злокачественной меланомой. При электронной микроскопии выявлено, что все невусные клетки внутри инфильтрата разрушаются. Некоторые лимфоциты трансформируются в плазматические клетки. Данные О. Stegmaier и соавт. (1969) свидетельствуют о том, что невусные клетки продуцируют антиген и что лимфоциты инфильтрата выделяют антитела против этих клеток, разрушая их.

Невус из баллонообразнвых клеток

Невус из баллонообразнвых клеток встречается крайне редко, обычно п молодом возрасте. Клинически не отличается от обычного меланоцитарного невуса.

Невусные клетки имеют светлую цитоплазму, и их размеры обычно увеличены в 10 раз по сравнению с обычными клетками, ядра не отличаются от ядер невусных клеток и располагаются либо в центре, либо смещены; встречаются многоядерные баллонные клетки. Количество баллоннообразных клеток варьирует, они могут быть только составной частью внутридермального, а также смешанного невусов, или их очень много. В первом случае баллонообразные клетки располагаются в виде узла или рассеяны среди обычных невусных клеток. Во втором случае они располагаются альвеолярно или в виде очагов, в которых они не имеют клеточных границ.

По некоторым данным, образование баллонообразных клеток является следствием дистрофических процессов в клетках невуса.

Все новообразования меланоцитарного генеза делятся на

1) доброкачественные – невусы,

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ПИГМЕНТНЫЕ ОПУХОЛИ

Невус является произвидным меланоцита, имеющего невральное происхожнение.

А. По топографии: пограничный, внутридермальный, смешанный.

Б. По гистологическому строению: баллоноклеточный, гало-невус, голубой, ювенильный, гигантский пигментный невус. Наибольшей способностью к озлокачествлению отличаются 3 последних формы.

1. Предраковый меланоз Гутчинсона (Дюбрейля) обнаруживается у лиц пожилого и старческого возраста в виде пятен до 3 см в диаметре на коже лица и других открытых участках кожи. Длительность течения – несколько десятков лет, озлокачествление наблюдения у 20% больных.

2. Лентигинозная меланоцитарная дисплазия (ЛМД) описана в 1978 году, наблюдается у лиц молодого и среднего возраста на закрытых участках тела, имеет вид пятен диаметром до 1,5 см множественного характера. Нередко сочетается с различными опухолями и меланомой как у данного больного, так и у родственников. Несмотря на клинические различия – ЛМД протекает до 4 лет с озлокачествлением у 30-40% больных – основой этих процессов является дисплазия меланоцитов.

Макроскопические признаки, подозрительные в отношении малигнизации:

- возвышение пятна или его участков над поверхностью кожи,

- потеря кожного рисунка, натяжение или напряжение кожного покрова над ним

- изменение окраски пятна

- появление розового припухлого венчика вокруг пятна.

МЕЛАНОМА.

Типичная локализация опухоли в коже, глазах, слизистых оболочках (прямой кишки), надпочечниках, мозговых оболочках.

По клинико-морфологическим особенностям выделяют:

1) поверхностно-распространяющаяся меланома

3) узловая меланома.

Гистологические варианты разнообразны

Метастазирование лимфогенным и гематогенным путем.

ОСОБЕННОСТИ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ.

Смертность детей в возрасте от года до 14 лет от опухолей занимает 11 место, значительно уступает частоте заболевание у взрослых.

Значительная часть опухолей у детей является эмбрионального происхождения (49-50%) при преобладании опухолей мезенхимального происхождения. Отмечается преимущественная локализация опухолей во внутренних органах, не контактирующих с внешней средой.

Опухоли, развивающиеся из эмбриональных тканей, задержавшихся в своем развитии и часто располагающиеся дистопично, - называются дизонтогенетическими или тератомами. Краткая характеристика тератом, её разновидностей – гистоидной, органоидной и оргинизмоидной тератом.

Существенно преобладание у детей доброкачественных опухолей-ангиом и невусов. Из злокачественных преобладают саркомы (лимфосаркомы). Основные критерии злокачественного роста не совпадают с клиническими особенностями течения опухоли. Клеточный атипизм является частым спутником доброкачественных опухолей - аденом коры надпочечника, феохромоцитомы. У детей до года отмечается большое количество митозов в опухолевой ткани. Злокачественные опухоли длительное время растут экспансивно. Особенности метастазирования – саркомы дают первые метастазы в региональные лимфатические узлы. Уникальное необъяснимое свойство злокачественных опухолей у детей - дозревание злокачественных опухолей с превращением их в доброкачественные. (нейробластома - ганглионеврома).

ПАТОМОРФОЗ ОПУХОЛЕЙ

Лекарственный патоморфоз – изменение структуры опухолей под воздействием (по ходу или после окончания) лучевой, химиотерапии или их комбинации.

Морфологические признаки: дистрофические изменения, некроз, парез сосудов, лейкоцитарная инфильтрация, воспаление, кровоизлияния с исходом в склероз, гиалиноз.

Лучевой патоморфоз опухолевой ткани:

- некроз клетки под лучем – денатурация белковых компонентов цитоплазмы,

- нарушение митотической активности: атипичные митозы, снижение митотической активности, появление гигантских клеток;

1. Может ли в опухолевой ткани развиться процесс альтерации? Да. Нет.

2. Характерен ли для злокачественных опухолей тканевой атипизм? Да. Нет.

3. Можно ли считать опухоль из гепатоцитов новообразованием эпителиального происхождения? Да. Нет.

4. Является аденокарцинома желудка органоспецифической опухолью? Да. Нет.

5. Какая степень развития стромы: а) строма выражена; б) строма развита слабо – характерна для

1) гистоидной опухоли;

6. Какие процессы в теле матки относятся к предраковым: а) полипоз, б) гангрена эндометрия, в) железистая гиперплазия эндометрия, г) гнойный панметрит?

7. Какие признаки характеризуют папилому:

а) развивается из плоского или переходного эпителия

б) из призматического эпителия

в) поверхность сосочкового вида.

г) гладкая поверхность

д) строма отсутствует

е) строма выражена

ж) тканевой атипизм

з) клеточный атипизм?

8. Какие опухоли: а) скирр, б) гепатома, в) карциноид, г) цистаденома яичника,

д) инсулома, е) гипернефроидный рак, ж) феохромоцитома, з) плоскоклеточный рак – относится к: 1) органоспецифическим

1. Может ли опухоль иметь вид тонкостенной полости с жидким содержимым? Да. Нет.

2. Является ли аденома злокачественной опухолью из железистого эпителия? Да. Нет.

3. Относится ли папиллома мочевого пузыря к органонеспецифическим опухолям?

4. Какие признаки относятся к тканевому атипизму:

а) неравномерное распределение в опухоли стромальных элементов,

б) гиалиноз стромы,

в) беспорядочное расположение соединительнотканных волокон,

г) воспалительные изменения стромы,

д) склероз сосудов,

е) различие в строении и распределении сосудов?

5. Какая консистенция: а) мягкая, б) плотная – характерна для

1) медулярного рака,

6. Какие процессы в шейке матки относятся к предраковым: а) острый эндоцервицит,

б) псевдоэрозия, в) лейкоплакия?

7. В каких органах и тканях может развиться папиллома: а) лимфоузел, б) глотка,

в) истинные голосовые связки, г) миометрий, д) выводной проток молочной железы, е) аорта, ж) мочеточник, з) влагалище?

8. Какие признаки характерны для хориокарциномы: а) темный узел губчатого вида,

б) плотный узел серого цвета, в) построена из клеток трофобласта, г) гистоидный тип,

д) органоидный тип, е)построена из клеток эмбриобласта, ж)ранние гематогенные метастазы, з) гематогенные метастазы не характерны?

9. Относится ли невус к злокачественным новообразованиям? Да. Нет.

1. Характерен ли инвазивный рост для доброкачественных опухолей? Да. Нет.

2. Могут ли быть метастазы более крупных размеров, чем первичный опухолевый узел? Да. Нет.

3. Всегда ли первичный узел хориокарциномы локализуется в матке? Да. Нет.

4. Какие признаки характеризуют клеточный атипизм: а) полиморфизм клеток,

б) некробиоз клеток, в) гиперхромность ядер, г) патологические митозы,

д) полиморфизм ядер, е) вакуольная дистрофия клеток, ж) беспорядочное расположение соединительнотканных волокон?

5. Какие процессы в коже относятся к предракам: а) пиодермия, б) длительно незаживающие язвы, в) лекарственный дерматит, г) пороки развития эпидермиса и его придатков?

6. Какие признаки характеризуют аденому: а) развивается из плоского или переходного эпителия, б) из железистого эпителия, в) органоидное строение, г) строма отсутствует, д) клетки образуют железистые структуры, е) тканевой атипизм, ж) клеточный атипизм, з) анаплазия клеток, и) злокачественная опухоль, к) доброкачественная опухоль?

7. Какие метастазы: а) гематогенные, б) лимфогенные – особенно характерны для

1) рака, 2) саркомы.

8. Какие признаки характерны для гипернефроидного рака: а) возраст больного 40 – 60 лет, б) возраст больного до 20 лет, в) округлый мягкий узел, г) узел плотной консистенции, д) пестрый вид на разрезе, е) клетки опухоли часто со светлой богатой липидами цитоплазмой, ж) источник – переходный эпителий, з) наличие раковых жемчужин, и) однородный вид на разрезе, к) клетки опухоли часто мелкие гиперхромные?

1. Может ли злокачественная опухоль иметь эндофитный рост? Да. Нет.

2. Относится ли патология митоза к проявлению тканевого атипизма? Да. Нет.

3. Является ли базалиома органонеспецифической опухолью кожи? Да. Нет.

4. Какие процессы в желудке относятся к предраковым: а) хронический гастрит,

б) флегмона желудка, в) хроническая язва, г) полипоз, д) острая язва,

е) множественные эрозии?

5. Из каких структур может возникнуть рак кожи: а) соединительнотканная основа,

б) потовые железы, в) эпидермис, г) сальные железы, д) кровеносные сосуды,

е) волосяные фолликулы, ж) нервные волокна?

6. Какая консистенция: а) мягкая, б) плотная – характерна для:

1) гистоидной опухоли, 2) органоидной опухоли?

7. Какие опухоли: а) семинома, б) папиллома, в) мозговидный рак, г) тимома,

д) инсулома, е) аденома, ж) феохромоцитома, з) гипернефрома – относятся к:

1) органоспецифическим, 2) органонеспецифическим?

1. Может ли доброкачественная опухоль иметь экзофитный рост? Да. Нет.

2. Могут ли опухоли обладать гормональной активностью? Да. Нет.

3. Имеет ли феохромоцитома своим источником клетки коры надпочечников? Да. Нет.

4. Возможно ли развитие хориокарциномы у мужчин? Да. Нет.

5. Какие предраки относятся к облигатным: а) аденоматоз при циррозе печени,

б) хроническая язва желудка, в) дисгормональная гиперплазия простаты, г) полипоз толстой кишки, д) железистые полипы желудка, е) псевдоэрозия шейки матки?

6. Каков характер роста опухоли: а) в просвет органа, б) вглубь стенки – при:

1) эндофитном росте, 2) экзофитном росте?

8. Какие признаки характерны для семином: а) встречается преимущественно в возрасте 40 – 50 лет, б) возраст больных – до 20 лет, в) на разрезе однородного вида, г) пестрый вид на разрезе, д) долго не метастазируют, е) ранние метастазы, ж) округлые крупные клетки со свежей цитоплазмой, з) мелкие гиперхромные клетки, и) источник – половые клетки, к) источник – клетки гонадной стромы?

9. Может ли меланома локализоваться в желудочно-кишечном тракте? Да. Нет.

БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для диагностики немеланоцитарного рака кожи

Немеланоцитарный рак кожи (немеланомный рак кожи) — это все типы злокачественных новообразований кожи, которые развиваются не из меланоцитов. На сегодняшний день дерматология выделяет уже около 200 таких новообразований, наиболее частые из них:

Базально-клеточная карцинома
Сквамозно-клеточная карцинома
Кожная B-клеточная лимфома
Кожная Т-клеточная лимфома
Выбухающая дерматофибросаркома
Ангиосаркома
Карцинома Меркеля
Карцинома сальных желез

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для диагностики немеланоцитарного рака кожи:

В США среди всех диагностируемых немеланоцитарных раков кожи около 80% являются базально-клеточной карциномой, а около 20% — сквамозно-клеточной карциномой. Оставшиеся доли процента приходятся на другие указанные типы злокачественных опухолей.

Базально-клеточная карцинома (БКК) происходит из базальных клеток, которые в норме трансформируются в новые клетки кожи по мере того, как старые отмирают. Это самый распространенный и одновременно самый прогностически благоприятный тип немеланоцитарного рака — на долю БКК приходится менее 0,1% смертей от кожной онкологии.

Основной причиной развития БКК является длительное воздействие солнечного света, при этом риск коррелирует с объемом инсоляции и характером воздействия, особенно в детском возрасте. Считается, что ультрафиолет спектра В (UVB) играет более важную роль в развитии БКК, чем ультрафиолет спектра А (UVA). Латентный период у опухоли очень большой — между фотоповреждением и появлением БКК может пройти от 20 до 50 лет.

Факторы риска базально-клеточной карциномы:

Длительное пребывание на открытом солнце, частое посещение соляриев.
Светотерапия различных заболеваний, в том числе с применением фотосенсибилизаторов (например, ПУВА-терапия псориаза с псораленом).
Особый фенотип — светлая кожа I–II фототипов, наличие веснушек, рыжие волосы, голубые глаза, склонность к солнечным ожогам, мужской пол.
Личная или семейная история БКК — если эта опухоль уже была у пациента или его ближайших родственников, риск ее повторного появления значительно возрастает.
Прием иммунодепрессантов — БКК у таких пациентов с большей вероятностью рецидивирует или распространяется на другие области тела.
Хроническое воздействие мышьяка — встречается у фермеров, работников плавилен, нефтеперерабатывающей промышленности и др.
Некоторые наследственные синдромы — например, синдром Горлина-Гольца вызывает многочисленные базально-клеточные карциномы на теле.

Базально-клеточная карцинома чаще всего возникает на лице, голове, шее и руках. Опухоль выглядит как плоская, твердая, бледная область, может быть розоватого или красноватого оттенка, блестеть или кровоточить после незначительной травмы (рис. 1). Ее размеры варьируются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. БКК медленно растет и редко метастазирует (в 0,028–0,55% случаев).

Прогноз для пациентов с БКК хороший, но только в случае, если диагностика была проведена на ранних этапах заболевания.

Рис. 1. Базально-клеточная карцинома в периаурикулярной области (Danish national service on dermato—venereology)

Сквамозно-клеточная карцинома (СКК) является вторым по распространенности немеланоцитарным раком кожи.

Факторы риска сквамозно-клеточной карциномы:

Длительное пребывание на открытом солнце, частое посещение соляриев.
Особый фенотип — светлая кожа I–II фототипов, наличие веснушек, рыжие волосы, голубые глаза, склонность к солнечным ожогам.
Солнечные ожоги в анамнезе — выделено в отдельный пункт, поскольку имеет большое значение для данной опухоли. Наличие одного или нескольких ожогов в детстве или в подростковом возрасте значительно увеличивает риск развития СКК у взрослого человека. Солнечные ожоги в зрелом возрасте также являются фактором риска.
Наличие предраковых поражений кожи — актинический кератоз или дерматоз Боуэна повышают вероятность появления СКК.
Личная или семейная история рака кожи — если у пациента или его ближайших родственников была сквамозно-клеточная карцинома, риск ее возникновения значительно возрастает.
Ослабленная иммунная система — люди с лейкемией или принимающие иммунодепрессанты входят в группу риска по СКК.
Пигментная ксеродерма — кожа таких пациентов обладает повышенной чувствительностью к солнечному свету, что повышает вероятность появления СКК, БКК, меланом и другой злокачественной онкологии.

Около 70% всех СКК располагаются на голове и шее, в том числе на лбу, нижней губе, ушной раковине и в периаурикулярной области (за ухом). Классическим проявлением опухоли является мелкая язва с периферическими валиками, часто покрытая налетом (рис. 2). Однако клинические проявления СКК во многом зависят от локализации и стадии заболевания — это могут быть следующие варианты:

Твердый узелок красного цвета.
Плоская раневая область с чешуйчатой корочкой.
Свежая воспаленная или приподнятая над поверхностью область на старом рубце или язве.
Грубое чешуйчатое пятно на губе, которое может трансформироваться в открытую рану.
Ярко-красная раневая область во рту.
Красное приподнятое пятно или рана на анусе или половых органах.

Прогноз для пациентов с СКК хороший — 5-летняя выживаемость на ранних стадиях опухоли составляет более 90% при условии своевременной диагностики и адекватной терапии. Исходы у пациентов с поздними стадиями СКК значительно хуже — при наличии метастазов в лимфоузлы 5-летняя выживаемость всего 25–45%.

Рис. 2. Сквамозно-клеточная карцинома в периаурикулярной области (Danish national service on dermato—venereology)

Достаточно редкий тип рака, при котором клетки иммунной системы (В-лимфоциты) атакуют кожу. Частота кожных лимфом в целом составляет 0,3 случая на 100 000 населения в год, при этом от 10% (в США) до 20% (в Европе) из них являются В-клеточными лимфомами. Варианты заболевания:

Первичная кожная фолликулярная лимфома — твердые опухолевидные узелки без изъязвлений, чаще на голове или шее (но могу быть и в других местах).
Первичная кожная B-клеточная лимфома из клеток краевой зоны — красноватые куполообразные папулы, узелки или эритематозные бляшки, обычно расположенные на туловище и конечностях, реже на голове или шее (рис. 3).
Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома, тип нижних конечностей — опухолевидные узелки на ногах, склонные к прорастанию в мягкие ткани и регионарные лимфоузлы.
Внутрисосудистая диффузная В-крупноклеточная лимфома — достаточно редкий вариант, который слабо проявляется на коже.

Развитие кожных В-клеточных лимфом изучено лишь частично. На сегодняшний день считается, что это заболевание начинается как гиперреактивный воспалительный процесс. Впоследствии неадекватная регуляция пролиферации клеток и дефектная экспрессия онкогенов способствуют переходу от предопухолевых состояний к неоплазии.

Средняя 5-летняя выживаемость большинства пациентов составляет более 90% при условии своевременного выявления опухоли. Однако прогноз резко ухудшается при поздней диагностике кожных В-клеточных лимфом и в запущенных случаях.

Рис. 3. Одиночный узелок первичной кожной B-клеточной лимфомы из клеток краевой зоны (Medscape)

Редкий тип рака, при котором кожу атакуют Т-лимфоциты. Из всех первичных кожных лимфом 65% являются Т-клеточными. Клинические признаки заболевания варьируются в зависимости от типа — двумя наиболее распространенными являются грибовидный микоз и синдром Сезари.

Признаки грибовидного микоза (рис. 4):

Дерматит, пятна в нижней части туловища и на ягодицах
Интенсивно зудящие бляшки, лимфаденопатия
Возможно изъязвление поражений

Признаки синдрома Сезари:

Кожные отеки
Лимфаденопатия
Ладонный и/или подошвенный гиперкератоз
Алопеция
Дистрофические изменения ногтей
Эктропион (выворот века)
Гепатоспленомегалия

Прогноз напрямую связан со стадией Т-клеточной лимфомы, на которой она была выявлена. На ранних этапах 10-летняя выживаемость пациентов достигает 97–98%, тогда как на более поздних этапах она падает до 20%.

Рис. 4. Грибовидный микоз (Danish national service on dermato-venereology)

Злокачественное новообразование, возникающее в дерме и проникающее в более глубокие ткани — подкожно-жировую клетчатку, фасции, мышцы, кости. Его происхождение остается неясным, поскольку дерматофибросаркома может относиться ко всем 3 типам опухолей: фибробластическим, гистиоцитарным и нейроэктодермальным. Этот рак составляет менее 0,1% всех злокачественных новообразований и примерно 1% сарком мягких тканей.

Выбухающая дерматофибросаркома сперва проявляется небольшой бессимптомной папулой или бляшкой. Постепенно она расширяется в комковатый узелок или превращается в атрофическую/склеротическую бляшку (рис. 5).

Описанные признаки весьма неспецифичны, поэтому опухоль часто диагностируют в момент ее активного роста. Однако при росте она начинает агрессивно проникать в окружающие ткани, распространяя перед собой выросты, напоминающие щупальца — и это сильно затрудняет ее полное удаление. Наличие остатков опухоли в мягких тканях приводит к высокой частоте местных рецидивов.

Наиболее благоприятный момент для удаления выбухающей дерматофибросаркомы — ранняя стадия, во время которой она растет очень медленно. К сожалению, заподозрить данный тип рака в этот период довольно сложно. Это выводит регулярный (и лучше автоматизированный) скрининг кожи на первое место по важности в диагностике.

Рис. 5. Выбухающая дерматофибросаркома (Danish national service on dermato-venereology)

В настоящее время известны 4 варианта кожной ангиосаркомы:

Ангиосаркома кожи головы и лица (старческая ангиосаркома)
Лимфоангиосаркома (синдром Стюарта-Тривса)
Ангиосаркома, вызванная ионизирующим излучением
Эпителиоидная ангиосаркома

Самым частым вариантом является ангиосаркома кожи головы и лица, которая обычно встречается у пожилых людей. Опухоль выглядит как крупная синяя область, сине-черный узелок или незаживающее изъязвление (рис. 6). Первоначально эти поражения можно спутать с простым синяком, отеком или инфекцией, что затрудняет диагностику.

Уровень смерти от ангиосаркомы высокий — 5-летняя выживаемость пациентов составляет всего 20–35%. Ранняя диагностика имеет критически важное значение для прогноза заболевания.

Рис. 6. Крупная ангиосаркома на коже головы (Holloway L., et al. Cutaneous angiosarcoma of the scalp: A case report of sustained complete response following liposomal doxorubicin and radiation therapy. Sarcoma 2005; 9: 29–31)

Это первичная кожная нейроэндокринная карцинома, происходящая из клеток Меркеля. Точная функция данных клеток до сих пор не определена — большинство специалистов сходятся во мнении о том, что они обеспечивают механорецепцию.

Карцинома Меркеля является редким и агрессивным злокачественным новообразованием кожи с отсутствием характерных клинических признаков и высокой летальностью. Ежегодная заболеваемость этим раком составляет 0,2–0,45 случаев на 100 000 населения.

Клинически карцинома Меркеля проявляется безболезненным образованием в области лица или затылка, выступающим над поверхностью кожи или, наоборот, прорастающим вглубь (рис. 7). Оно может приобретать красноватый оттенок или бледнеть. Других симптомов нет, что сильно затрудняет раннюю диагностику. При этом метастазы в регионарные лимфоузлы возникают уже при диаметре опухоли менее 2 см. Кровотечение и поверхностное изъязвление являются поздними признаками, свидетельствующими о запущенном заболевании.

Карцинома Меркеля склонна к рецидивам и активному распространению в организме — отдаленные метастазы указывают на негативный прогноз заболевания, почти всегда приводящий к летальному исходу. Поэтому ранняя диагностика с применением автоматизированных средств, оснащенных искусственным интеллектом, является основным критерием успешности дальнейшей терапии карциномы Меркеля.

Рис. 7. Типичная локализация карциномы Меркеля приходится на области, подверженные активному воздействию солнца (Medscape)

Это злокачественная опухоль из клеток мейбомиевых желез и желез Цейса, располагающихся на веках. Чаще встречается у пожилых людей, особенно у женщин старше 70 лет. Однако эта карцинома бывает и у относительно молодых пациентов, которые много находились на открытом солнце. Средняя заболеваемость составляет 3,2% от всех злокачественных опухолей и 0,8% от опухолей век. Смертность пациентов находится на уровне 22%.

Клинические проявления карциномы сальных желез сильно варьируются. Данная опухоль может симулировать различные доброкачественные состояния — халязион (воспаление края века), блефароконъюнктивит, кератит и др. Классическим проявлением карциномы считается твердая безболезненная уплотненная масса или изъязвление на веке, в области которого выпадают ресницы (рис. 8).

Карцинома сальных желез склонна к метастазированию, поэтому своевременная диагностика приобретает большое значение для улучшения прогноза заболевания.

Рис. 8. Карцинома сальных желез (American Academy of Dermatology)

Диагностическая визуализация немеланоцитарного рака кожи

Успех в лечении большинства (если не всех) типов немеланоцитарного рака кожи заключается в их как можно более ранней диагностике. Для первичного выявления злокачественных новообразований кожи чаще всего используется дерматоскопия. Суть данного метода заключается в выявлении специфических признаков опухоли при ее изучении дерматоскопом.

Для успешного выявления этих признаков необходимо не только качественное оборудование, но и опытный персонал. Хотя большинство критериев рака кожи врач может определить после базового обучения на курсах дерматоскопии, считается, что высокая точность диагностики достигается при условии, что дерматолог имеет опыт приема пациентов с опухолями кожи более двух лет.

Современные технологии могут помочь врачу в определении степени злокачественности выявленного новообразования. Эти технологии основаны на цифровой дерматоскопии, позволяющей фотографировать новообразование в высоком разрешении и отправлять его с подробным описанием на рассмотрение более опытному коллеге. Данный подход значительно ускоряет диагностический процесс — если раньше пациенту приходилось ждать своей очереди к опытному специалисту, то теперь, благодаря возможностям цифровой дерматоскопии и телемедицины, подозрение на злокачественное новообразование подтверждается в считанные часы.

Самым новым направлением в выявлении рака кожи является использование искусственного интеллекта — систем анализа снимков новообразований, которые используют сверточные нейронные сети (CNN) для определения вероятности злокачественного процесса. Лидером в цифровой дерматоскопии сегодня является компания FotoFinder, программно-аппаратные комплексы которой позволяют исследовать поверхность кожи, выполнять снимки в высоком разрешении с максимальной передачей всех деталей, задействовать сервис второго мнения (когда результаты дерматоскопии мгновенно отправляются опытному специалисту), а также использовать искусственный интеллект, который мгновенно изучает снимок новообразования и дает ему оценку.

Современные технологии открывают широкие возможности перед врачами, которые не специализируются на выявлении злокачественных новообразований кожи — в первую очередь, перед косметологами. Особенно важно применять цифровую дерматоскопию тем специалистам, которые занимаются удалением новообразований при помощи лазера. Неопытный в области дерматоскопии врач может принять злокачественную опухоль за доброкачественную и удалить ее, что чревато серьезными последствиями для пациента, которые могут стоить ему здоровья и даже жизни.

Читайте также: