Что такое двс синдром в онкологии

Что такое ДВС-синдром?

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — представляет собой расстройство, которое влияет на каскад свертывания крови.

Расстройство возникает, когда система свертывания крови в организме работает неправильным образом. ДВС-синдром может возникать в краткосрочной или долгосрочной перспективе и является конечным осложнением различных патологий, таких как рак и некоторых инфекционных заболеваний.

Кровяной сгусток (тромб) образуются по всему телу, а не локализуются только на месте травмы. В конце концов, все факторы свертывания крови исчерпываются и недоступны для использования при необходимости на реальных участках травмы. На изображении ниже у ребенка возникло сильное кровотечение, что привело к гангрене в пораженной конечности.

Статистика диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости

ДВС-синдром может возникать у 30-50% пациентов с сепсисом, у 7-10% пациентов со злокачественным заболеванием и примерно у 1% всех госпитализированных пациентов. ДВС-синдром встречается во всех возрастах и во всех расах, особой половой предрасположенности отмечено не было, т. е. болеют как женщины, так и мужчины.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание часто имеет подострую тромботическую картину у онкобольных пациентов и связана с высоким уровнем смертности, когда она резко перерастает в геморрагическую форму.

Аденокарциномы и лейкемии являются наиболее распространенными онкологическими заболеваниями, которые приводят к синдрому диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.

Причины и факторы риска ДВС-синдрома

К развитию ДВС-синдрома могут привести несколько болезненных состояний (см. таблицы 1 и 2 ниже), как правило, одним из следующих двух путей:

Системный воспалительный ответ, приводящий к активации сети цитокинов и последующей активации коагуляции (например, при сепсисе или серьезной травме).
Выпуск или воздействие прокоагулянтного материала в кровоток (например, при раке, повреждении головного мозга или акушерских случаях).

В некоторых ситуациях (например, серьезная травма или тяжелый некротический панкреатит) могут присутствовать оба пути.

Таблица 1. Причины острой (геморрагической) диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.

Таблица 2. Причины хронической диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.

Факторами, участвующими в развитии ДВС у пациентов с инфекциями, могут быть специфические компоненты клеточной мембраны микроорганизма (липополисахарид или эндотоксин) или бактериальные экзотоксины (например, стафилококковый альфа-токсин). Эти компоненты вызывают генерализованный воспалительный ответ, характеризующийся системным появлением провоспалительных цитокинов.

Прогрессирование диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Десеминированная внутрисосудистая свертываемость начинается с избыточной активности системы свертываемости крови и чрезмерного тромбообразования в вашем организме. Чрезмерное тромбообразование обычно стимулируется веществами, которые попадают в кровь, с возможными причинами, перечисленными выше.

Поскольку факторы свертывания крови и тромбоциты расходуются, остаётся меньше факторов свертывания крови, доступных для использования в реальных местах кровотечения, вследствие этого возникает сильное кровотечение.

Результаты этого процесса (т.е. аномальные небольшие тромбообразования (микротромбы) и/или кровотечения) обнаруживаются во многих органах и тканях. Существенные изменения могут произойти в некоторых органах вашего организма, таких как почки, легкие, мозг, надпочечники или плацента.

Осложнения ДВС-синдрома следующие:

острая почечная недостаточность (ОПН);
изменение психического статуса;
дыхательная дисфункция;
печеночная дисфункция;
опасный для жизни тромбоз и кровоизлияние (у пациентов с ДВС средней и высокой степени тяжести);
тампонада сердца (происходит скопление жидкости между листками перикарда);
гемоторакс (скопление крови в плевральной полости);
внутрицеребральная гематома;
гангрена и потеря конечностей;
шок;
смерть.

Признаки и симптомы ДВС-синдрома

Симптомы диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) часто являются симптомами основного заболевания, которым было вызвано состояние (см. раздел причины). Такие заболевания могут включать в себя следующее:

сепсис или тяжелая инфекция (с любым микроорганизмом);
травма (например, политравма, нейротравма или жировая эмболия);
разрушение органов (например, тяжелый панкреатит);
злокачественные новообразования. Солидные опухоли и миелопролиферативные/лимфопролиферативные злокачественные новообразования;
акушерские бедствия (например, эмболия околоплодными водами; отслойка плаценты);
сосудистые аномалии — синдром Касабаха-Мерритта и крупные сосудистые аневризмы;
тяжелая печеночная недостаточность;
тяжелые токсические или иммунологические реакции — укусы змей, рекреация на препараты, переливание крови и отторжение трансплантата.

В дополнение к симптомам, связанным с основным заболеванием, обычно наблюдается кровопотеря в результате кровотечений в таких областях, как десна и желудочно-кишечный тракт (см. таблицу 3 ниже). Острое проявление ДВС-синдрома часто проявляется как петехии и экхимозы (кровоизлияния в кожу или слизистую).

В послеоперационном ДВС кровотечения могут происходить вблизи хирургических участков, дренажей и трахеостомий, а также в полостях сердца.

Таблица 3. Основные особенности признаков диссеминированной внутрисосудистой свертываемости (исследования 118 пациентов).

Характеристики	Пострадавшие пациенты,%
Кровотечение	64%
Почечная дисфункция	25%
Печеночная дисфункция	19%
Дыхательная дисфункция	16%
Шок	14%
Дисфункция центральной нервной системы	2%

Ищите на теле симптомы и признаки тромбоза в крупных сосудах (например, тромбоз глубоких вен [ТГВ]) и микрососудистого тромбоза (как при почечной недостаточности).

Пациенты с поражением легких могут иметь одышку, кровохарканье и кашель. Коморбидная болезнь печени, а также быстрое производство гемолитического билирубина могут привести к желтухе (желтоватый цвет кожи). Неврологические изменения (например, кома, нарушенный психический статус и парестезии) также возможны.

У пациентов с так называемым хроническим или подострым ДВС, основным проявлением которого является тромбоз (см. фото выше) из-за избыточного образования тромбина (фактор свёртывания II), могут присутствовать признаки венозной тромбоэмболии.

Признаки со стороны кровообращения следующие:

спонтанные и опасные для жизни кровоизлияния;
подострые кровотечения;
диффузный или локализованныйтромбоз;
кровотечение в серозные полости.

Признаки со стороны центральной нервной системы включают следующее:

неспецифическое измененное сознание или ступор;
преходящий очаговый неврологический дефицит

Сердечно-сосудистые признаки включают в себя следующее:

гипотония;
тахикардия сердца;
сосудистый коллапс.

хрипы, крепитация и шум в легких;
признаки острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС).

Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта:

Мочеполовые признаки включают следующее:

азотемия и почечная недостаточность;
ацидоз;
гематурия (кровь в моче);
олигурия (замедляется образование мочи);
метроррагия (нарушения менструального цикла);
маточное кровотечение

петехии (крошечные, размером менее 2-3 мм, кровоизлияния на коже);
желтуха (дисфункция печени или гемолиз);
тромбоцитопеническая пурпура;
геморрагические буллы (фото A и B выше);
акральный цианоз;
некроз кожи нижних конечностей;
локализованный инфаркт и гангрена;
глубокие подкожные гематомы;
тромбоз.

Диагностика диссеминированной внутрисосудистой свертываемости

Врач может решить назначить некоторые анализы крови, чтобы определить причину и степень выраженности диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

общий анализ крови (ОАК) для определения количества тромбоцитов;
протромбиновое время (ПТВ) для измеряет время свертывания плазмы (жидкой части крови);
анализ уровня фибриногена в плазме для оценки количества фибриногена, белка, необходимого для свертывания крови;
анализ продуктов деградации фибриногена/фибрина (ПДФ);
и проч. анализы.

Как лечится диссеминированное внутрисосудистое свертывание?

Если вы страдаете от диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, первым шагом врача, по возможности, является устранение первопричины вашего заболевания. Например, если инфекция является основной причиной, вам могут быть назначены соответствующие антибиотики.

Вам также может быть назначено поддерживающая терапия (потребление жидкости), и мониторинг мочи с помощью мочевого катетера.

Следующим шагом является замена отсутствующих компонентов крови. Если ваш уровень тромбоцитов низкий необходимо переливания тромбоцитов. Если факторы свертывания плазмы снижаются, они могут быть заменены свежезамороженной плазмой. Если уровень фибриногена низкий, врач может рассмотреть возможность переливания криопреципитата, который является веществом, богатым фибриногеном.

Врачи при лечении могут рассмотреть возможность применения гепариновой терапии, что является спорным вопросом. Гепарин помогает остановить свертывание крови, останавливая ферменты, которые усиливают свертывание крови. Однако у некоторых пациентов кровотечение может усилиться.

Таким образом, гепариновая терапия, вероятно, лучше всего подойдет пациентам с признаками ишемии (недостаточного кровоснабжения) и цианозом.

Хирургическое вмешательство ограничивается лечением определенных основных причин, спровоцировавших ДВС-синдром, например. удаление рака (злокачественного образования).

Прогноз ДВС-синдрома

Прогноз пациентов с ДВС-синдромом зависит от тяжести свертываемости и основного состояния, которое привело к ДВС-синдрому. Присвоить цифровые показатели заболеваемости и смертности, характерные для ДВС, весьма сложно. Ниже приводятся примеры показателей смертности от болезней, осложненных диссеминированной внутрисосудистой свертываемости:

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, связанная с ДВС, имеет смертность 18%;
Септический аборт с клостридиальной инфекцией и шоком, связанный с тяжелым ДВС-синдромом, имеет смертность 50%;
В условиях серьезной травмы наличие ДВС приблизительно удваивает уровень смертности.

Ретроспективное одноцентровое корейское исследование женщин с первичным послеродовым кровотечением, которые обратились в отделение неотложной помощи, показало, что 57 (22,4%) из 255 пациенток имели открытую ДВС. У 96,5% пациентов с ДВС наблюдались серьезные осложнения (см. раздел осложнений выше).

Гистологические исследования у пациентов с ДВС-синдромом свидетельствуют о наличии ишемии и некроза вследствие отложения фибрина в мелких и средних сосудах различных органов. Наличие этих внутрисосудистых тромбов, по-видимому, явно и конкретно связано с клинической дисфункцией органа.

Специфическими тромботическими осложнениями, которые иногда наблюдаются в рамках ДВС-синдрома, являются акральный цианоз, геморрагические инфаркты кожи и ишемия конечностей.

Онкологические заболевания повышают риск тромбоэмболических состояний. Особенно высокому риску развития ДВС подвергаются пациенты, страдающие диссеминированными формами рака, острыми лейкозами (в первую очередь острым промиелоцитарным), хроническими лейкозами (при властных кризах).

Развитию тромбоэмболических осложнений при онкологических заболеваниях способствуют:
• высокий уровень клеточного повреждения и распада;
• выработка клетками злокачественной опухоли прокоагулянтных субстанций.

ДВС у данных пациентов протекает в стертой (субклинической) хронической форме. Однако хирургические вмешательства или инфекционные осложнения часто приводят к обострению ДВС.

Хронический ДВС характеризуется полной или частичной компенсацией гемостаза, но у большинства больных имеются специфические изменения показателей свертывающей системы: увеличивается количество тромбоцитов, возрастает содержание факторов свертывания, а также продуктов деградации фибриногена, фибрина. Несмотря на это активация гемокоагуляции имеет менее выраженный характер, что подтверждается нормальными показателями свертывания крови. Уровень AT III снижается незначительно, активность фибринолитической системы несколько падает.

Установлено, что при метастазировании опухолей хронический ДВС диагностируется у 75 % больных. Нарушения гемостаза нередко проявляются тенденцией к кровоточивости, однако склонность к тромбозам, тромбоэмболическим осложнениям у этих больных представляет гораздо большую проблему для терапии.

Ткань поджелудочной железы богата тканевым фактором и содержит трипсин — протеолитический фермент, который активизирует свертывающую систему крови. Новообразования поджелудочной железы, тяжелый панкреатит, а также хирургические вмешательства на этом органе резко увеличивают риск развития ДВС или тромбоэмболических осложнений.

Химиотерапия провоцирует обострение хронического ДВС и развитие микроангиопатической гемолитической анемии. При злокачественных опухолях мочевыводящей системы, мела-номе и промиелоцитарном лейкозе возможно развитие геморрагического диатеза (капилляротоксикоза). Причиной этого осложнения является резкое увеличение продукции ферментов фибринолиза клетками опухоли данной локализации.

Роль почек в поддержании физиологического состояния гемостаза крайне велика:
• почки вырабатывают и выделяют в кровь и мочу факторы VIII, VII, IX, X, тромбопластин и некоторые другие;
• почки синтезируют противосвертывающие факторы: гепарин, урокиназу, тканевый активатор плазминогена, соединения, ингибирующие фибринолиз;
• почками поглощаются и катаболизируются фактор XII и часть фибриногена. Фактор XII необходим для участия в синтезе коллагена базальными мембранами капиллярных стенок в клубочке.

При патологии почек снижается функциональный вклад этого органа в гемостаз и возникает процесс локальной активации системы свертывания крови. Этот процесс способен перерасти (при определенных условиях) в диссеминированное внутрисосудистое свертывание. По мере прогрессирования почечной недостаточности тяжесть нарушений гемостаза прогрессирует, возрастает частота геморрагических осложнений. Геморрагический синдром встречается более чем у 50 % больных ХПН. Кровоточивость носит гематомно-петехиальный характер, типичны носовые, десневые кровотечения, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.

Для больных ХПН характерны разнонаправленные изменения гемостаза (возможны как гипер- так и гипокоагуляция); нередко наблюдается наклонность к тромбозам — возникают тромбозы мезентериальных сосудов, вен сетчатки, тромбоз артериовенозных фистул. Во время диализа у этих больных тромбируются фистульные иглы, мембраны диализатора. Превентивное введение гепарина не препятствует развитию тромбозов.

В лабораторных тестах имеются характерные для больных ХПН изменения:
• снижение агрегационных и адгезивных свойств тромбоцитов — тромбоцитопатия. Количество тромбоцитов нормальное либо имеется незначительная тромбоцитопения;
• повышается содержание фибриногена, возрастают ПДФ, появляются аномальные формы фибриногена, тесты паракоагуляции положительны. Образовавшийся сгусток неполноценен, так как снижена фибриназная активность, замедлены процессы ретракции сгустка;
• изменения фибринолитической активности как в сторону активации, так и угнетения фибринолиза;
• развивается анемия, но повышается агрегационная способность эритроцитов, чему способствует увеличение содержания крупномолекулярньгх соединений, в первую очередь фибриногена, бета-липопротеидов.

Все вышеуказанные клинические и лабораторные изменения свидетельствуют о наличии хронического ДВС-синдрома. Декомпенсация нарушений гемостаза возможна в терминальных стадиях заболевания, при наличии гнойно-септических осложнений и в посттрансплантационный период.

Коронавирусная инфекция COVID-19 может вызывать осложнение в виде синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром). В связи с этим Комитет Госдумы по охране здоровья планирует направить в Минздрав предложение о корректировке клинических рекомендаций по лечению пациентов с коронавирусной инфекцией.

Что такое ДВС-синдром?

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания — это универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза (функциональная система организма, позволяющая поддерживать жидкое состояние крови, а также предупреждающая и тормозящая кровотечения; она обеспечивает устойчивость основных физиологических функций). Нарушение характеризуется внутрисосудистым свертыванием крови и образованием в ней множества микросгустков фибрина и скоплений клеток крови: тромбоцитов и эритроцитов. Эти клетки оседают в капиллярах органов, в результате чего в них возникают глубокие микроциркуляторные и дистрофические нарушения.

Согласно Справочнику фельдшера, во время ДВС-синдрома активируются свертывающая и фибринолитическая системы (растворяет тромбы и сгустки крови), после чего наступает их истощение. В тяжелых случаях это приводит к полной несвертываемости крови.

В медицинских источниках этот патологический процесс также называют коагулопатией потребления, тромбогеморрагическим синдромом (ТГС), синдромом рассеянного внутрисосудистого свертывания (РВС), гиперкоагуляционным синдромом.

Из-за чего возникает ДВС-синдром?

Медикам известно огромное количество причин, способных вызвать у больного развитие ДВС-синдрома. По данным Справочника фельдшера, его развитие неизбежно или высоковероятно при акушерской патологии (предлежание плаценты, преждевременная отслойка плаценты, закупорка сосудов матки околоплодными водами, внутриутробная смерть плода), сепсисе, деструктивных процессах в печени, почках, при панкреатите.

ДВС-синдром возникает во время шока любого происхождения (геморрагический, травматический, ожоговый, анафилактический и т. д.). При этом степень тяжести синдрома прямо пропорциональна выраженности и продолжительности шокового состояния. Этот синдром также развивается при остром внутрисосудистом гемолизе (разрушение клеток внутри кровеносных сосудов), в том числе при несовместимых переливаниях крови, которые не подходят больному по групповой принадлежности.

Согласно Медицинскому справочнику, ДВС-синдром также могут вызывать оперативные вмешательства, ставшие особо травматичными для больного. Например, операции при злокачественных новообразованиях, на паренхиматозных органах (почки, печень, легкие, селезенка, поджелудочная железа, щитовидная железа), с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК) а также внутрисосудистые вмешательства.

Его вызывают опухоли, особенно гемобластозы, лейкозы, рак легкого, печени, поджелудочной, предстательной железы, почки. ДВС-синдром возникает при иммунных и иммунокомплексных болезнях (в том числе при системной красной волчанке, ревматизме, ревматоидном артрите с висцеральными поражениями и пр.).

ДВС-синдром учащают кровотечения, коллапс, переливания большого объема крови. Этот патологический процесс может возникать на фоне аллергических реакций, отравления змеиными ядами, лечения определенными препаратами.

Как протекает ДВС-синдром и какие у него симптомы?

ДВС-синдром может протекать как в острой форме — при всех видах шока и терминальных состояниях, так и иметь затяжное, волнообразное течение. Его клиническая картина включает симптомы основного заболевания, послужившего его причиной, признаки развившегося шока (при острых формах), глубокие нарушения системы гемостаза, возникновение тромбозов и кровотечений, анемию (снижение в крови красных телец), нарушения функций в органах, нарушения метаболизма.

ДВС-синдром имеет четыре стадии (или фазы) протекания. На первой агрегантные свойства тромбоцитов повышаются, что приводит к распространенному свертыванию крови и образованию множественных тромбов в сосудах различных органов. Из-за образования тромбов в большом количестве расходуются факторы свертывания и наступает переходная стадия, во время которой нарастает коагулопатия (нарушение свертываемости крови) и тромбоцитопения — количество тромбоцитов в периферической крови сильно снижается, в результате чего повышается кровоточивость и замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов. Также во время переходной фазы могут происходить сдвиги в свертываемости крови как в сторону гипер-, так и в сторону гипокоагуляции.

Первая фаза — гиперкоагуляции и микротромбозов — может быть кратковременной при остром ДВС-синдроме или протекать скрыто, из-за чего патология может сразу проявиться в виде кровотечений.

На третьей стадии возникает глубокая гипокоагуляция, способность крови к свертыванию может полностью утрачиваться. Последняя стадия — восстановительная. В случае неблагоприятного течения синдрома на последней стадии возникают различные осложнения, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу.

Как лечат ДВС-синдром?

Больные с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания проходят лечение в отделениях реанимации либо в палатах интенсивной терапии. Они нуждаются в интенсивном наблюдении и лечении, во время которого специалисты следят за эффективностью дыхания и кровообращения, проводят частые повторные лабораторные исследования.

Терапия ДВС-синдрома комплексная. Во-первых, врачи проводят лечение, направленное на устранение причины синдрома. Например, при сепсисе назначается антибактериальная терапия, при акушерской и гинекологической патологии применяются радикальные меры (экстирпация матки, кесарево сечение и т. д.).

Пациенту назначают противошоковую терапию, а также лечение, направленное на поддержание необходимого объема циркулирующей крови. Для этого показано переливание свежезамороженной плазмы с гепарином, которая содержит все факторы свертывания. Параллельно с медикаментозным лечением, направленным на восстановление системы гемостаза, врачи ведут борьбу с полиорганной недостаточностью. Пациенту может потребоваться поддержка функций легких, почек, желудочно-кишечного тракта, надпочечников и других органов.

ДВС-синдром – расстройство гемостаза, связанное с гиперстимуляцией и дефицитом резервов свертывающей системы крови, приводящее к развитию тромботических, микроциркуляторных и геморрагических нарушений. При ДВС-синдроме наблюдается петехиально-гематомная сыпь, повышенная кровоточивость, дисфункция органов, а в острых случаях – развитие шока, гипотонии, сильных кровотечений, ОДН и ОПН. Диагноз устанавливают по характерным признакам и лабораторным тестам системы гемостаза. Лечение ДВС-синдрома направлено на коррекцию гемодинамики и нарушений свертывающей системы (антиагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы, гемотрансфузии, плазмаферез и др.).

Причины ДВС-синдрома
Патогенез ДВС-синдрома
Классификация ДВС-синдрома
Симптомы ДВС-синдрома
Диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Прогноз и профилактика ДВС-синдрома
Цены на лечение

Общие сведения

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром) – геморрагический диатез, характеризующийся чрезмерным ускорением внутрисосудистой коагуляции, образованием рыхлых сгустков крови в микроциркуляторной сети с развитием гипоксических и дистрофически-некротических измерений в органах. ДВС-синдром представляет опасность для жизни пациента из-за риска возникновения обширных, плохо купируемых кровотечений и острой дисфункции органов (главным образом, легких, почек, надпочечников, печени, селезенки), имеющих обширную микроциркуляторную сеть.

ДВС-синдром можно рассматривать, как неадекватную защитную реакцию, направленную на ликвидацию кровотечения при повреждении кровеносных сосудов и изоляцию организма от пораженных тканей. Встречаемость ДВС-синдрома в различных отраслях практической медицины (гематологии, реаниматологии, хирургии, акушерстве и гинекологии, травматологии и др.) достаточно велика.

Причины ДВС-синдрома

ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы. ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии - тяжелому гестозу, предлежанию и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям, а также операции кесарево сечение.

Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения.

Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции.

Патогенез ДВС-синдрома

Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.

Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий. В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др.

Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.

I - начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток. Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).

II - стадия прогрессирующей коагулопатии потребления. Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.

III - критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции. Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию).

IV - стадия восстановления. Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.

Классификация ДВС-синдрома

По выраженности и скорости развития ДВС-синдром может быть острым (в т.ч., молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим. Острая форма тромбогеморрагического синдрома возникает при массивном выбросе в кровь тромбопластина и ему подобных факторов (при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах, синдроме длительного сдавления тканей). Характеризуется ускоренной сменой стадий ДВС-синдрома, отсутствием нормального защитного антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы ДВС-синдрома связаны с обширным изменением поверхности эндотелия сосудов (например, вследствие атеросклеротических отложений), выступающим в роли активирующей субстанции.

ДВС-синдром может проявляться локально (ограниченно, в одном органе) и генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). По компенсаторному потенциалу организма можно выделить компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром. Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиления фибринолиза, факторы свертывания восполняются из резервов и путем биосинтеза. Субкомпенсированная форма проявляется в виде гемосиндрома средней степени тяжести; декомпенсированная - характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза, несостоятельностью коагуляционных процессов, несворачиваемостью крови.

ДВС-синдром может протекать с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.

Симптомы ДВС-синдрома

Клинические проявления ДВС-синдрома определяются темпом развития и распространенностью поражения, стадией процесса, состоянием компенсаторных механизмов, наслоением симптомов заболевания-индуктора. В основе ДВС-синдрома лежит комплекс тромбогеморрагических реакций и дисфункции органов.

При острой манифестной форме быстро (за несколько часов) развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией, потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности. Гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными, маточными, носовыми, желудочно-кишечными). Характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза, эрозивно-язвенного гастроэнтерита. Молниеносная форма ДВС-синдрома свойственна эмболии околоплодными водами, когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком. Летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80%.

ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом, плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов. К осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность, ОПН, некроз печени, язвенная болезнь желудка, инфаркт кишечника, панкреонекроз, ишемический инсульт, острая постгеморрагическая анемия.

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания - РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.

Лечение ДВС-синдрома

Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВС-синдроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов.

Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии - при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.

В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.

По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез. Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ, гемодиафильтрацию. При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде - гепаринотерапии.

Прогноз и профилактика ДВС-синдрома

Прогноз ДВС-синдрома - вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения. При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний. Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.

Читайте также: