Что такое атипичная форма опухоли

Карцинома – новообразование нейроэндокринного происхождения, которая хоть и может возникать в разных органах и системах, но чаще всего встречается в легких и бронхах. Поскольку клетки карциномы легких содержат множество гормоносодержащих гранул, в следствии их выбросы в кровоток развивается характерный синдромокомплекс – чувство жара с изменением цвета кожи, обильное потоотделение, приступы удушья, эксикоз, симптомы со стороны сердца, возможно возникновение правожелудочковой СН.

Атипичная карцинома легких является высокодифференцированной раковой опухолью. Данное заболевание имеет агрессивное течение, клетки опухоли делятся очень быстро и характерным является быстрое возникновение метастазов.

Атипичная карцинома легких не дает выраженной клинической картины, а зачастую вообще бессимптомна и выявляется на профосмотрах. Нередко пациенты долгое время занимаются лечением бронхиальной астмы, ателектазов, пневмоний и др. и только спустя какое-то время диагностический поиск приводит к диагнозу атипичной карциномы.

Атипичная карцинома легких как правило имеет большие размеры чем типичная, располагаются на периферии, а пятилетняя выживаемость намного ниже. Чаще всего опухоль обнаруживают у людей за шестьдесят. Высокая вероятность метастазов атипичной карциномы легких в печень, кости, лимфатические узлы средостения и др.

Специалисты Юсуповской больницы имеют высокую квалификацию, большой багаж знаний, опыт ведения пациентов с атипической карциномой и желание помочь каждому. Юсуповская больница обладает современным оборудованием, новейшими технологиями и постоянно развивается. Сотрудники больницы оказывают всестороннюю поддержку и помощь каждому пациенту.

Лечение атипичной карциномы легких

Лечение атипичной карциномы легких вызывает много дискуссий и споров. Ведущим методом лечения считается хирургический, но если в случае типичной карциномы преимущество отдается органосохраняющим вмешательствам, то с атипичной карциномой положение двояко. В связи с быстрым делением и склонностью к метастазированию некоторые специалисты считают прогностически неправильным сохранять легкое, а настаивают на его удалении вместе с лимфатическими узлами и жировой клетчаткой средостения.

Некоторые специалисты предпочтение отдают операциям удаления доли или двух долей легкого с сохранением не втянутой в процесс части.

Так же практикуется широкий спектр симптоматических оперативных вмешательств, направленных на улучшение состояния пациента. В отличии от радикальных мер – когда полностью удаляется опухоль с близлежащими тканями – симптоматические операции избавляют только от определенных проявлений заболевания. Эндоскопическое удаление карциномы, перекрывающей просвет бронха, так же является симптоматическим лечением. Его могут применять как паллиативную меру в случае неблагоприятного прогноза для облегчения состояния пациента, например, при диссеминированном процессе.

Если же атипичная карцинома все-таки дает клиническую картину, что встречается крайне редко, то медикаментозные средства тоже применимы. Они направлены на борьбу с диареей, бронхоспазмом, гормональными кризами и др.

Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких

Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких, к сожалению, на много ниже, чем с типичной. Это связано с выраженной клеточной атипией, частыми митозами и лимфогенным метастазированием. Именно поэтому атипичную карциному легких относят к крайне агрессивным опухолям. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет порядка пятидесяти процентов против почти ста процентов при типичной карциноме. Десятилетняя выживаемость наблюдается только у четверти пациентов.

Согласно статистическим данным в случае наличия метастазов продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких сокращается до двух лет. Неблагоприятными признаками так же считаются размер карциномы более трех сантиметров и наличие других нейроэндокринных опухолей.

Учитывая все факторы, специалисты Юсуповской больницы занимаются лечением атипичных карцином, продлевая продолжительность и качество жизни пациентов. Высококвалифицированные врачи и профессионалы своего дела находят подходы к лечению, используя современные рекомендации и аппаратуру. Персонал Юсуповской больницы делает все возможное чтобы помочь каждому пациенту. Медицинская помощь оказывается круглосуточно.

Киста молочной железы является распространенным женским диагнозом.

Такая проблема может обнаружиться у любой женщины, даже у той, которая никогда не имела никаких жалоб на свое здоровье.

Кистозные образования разделяются на несколько видов и одним из наиболее опасных среди них является атипичная киста в груди.

Об этом и многом другом мы рассмотрим в данной статье.

Атипичная киста – что это такое?

Такая разновидность кистозных образований, как и другие виды кисты (о том, что такое киста и чем она отличается от фиброаденомы, подробно рассказано тут).

Представляют собой полость с жидкостью, которая развилась при расширении молочного протока в груди.

У атипичного типа этого недуга имеется фиброзная капсула, имеющая округлую или овальную форму и разные размеры.

Кроме того, только для этого вида характерны разрастания внутри полости и по ее стенкам.

Каковы симптомы недуга?

Атипичные кисты могут иметь как маленькие, так и большие размеры. От величины такой кисты часто зависит и самочувствие пациентки.

А большие новообразования данного типа могут доставлять женщине некоторые неудобства, которые проявляются в виде:

чувства жжения;
боли;
зуда.

Более того, атипичные кисты могут воспаляться и инфицироваться. При возникновении таких процессов внутри новообразования характерно проявление таких симптомов как повышенная температура тела, покраснения некоторых областей груди и увеличение в размерах подмышечных лимфоузлов.

Для этого вида, как и для некоторых других разновидностей кистозных образований молочной железы, свойственно увеличение в размерах перед менструальным циклом (о том, от чего зависит рост и размер кист, читайте тут). Поэтому каждой женщине рекомендуется в данный период произвести самостоятельный пальпационный осмотр.

Чем может быть обусловлена данная форма образования?

Киста в организме женщины появляется вследствие каких-либо гормональных нарушений. А атипичная форма может развиваться, если новообразование, которое раньше было типичным, находится в организме слишком длительное время.

Также переход новообразования в атипичную разновидность может происходить за счет воспалительных реакций, возникающих внутри нее. Опасность атипичности есть и у образований, в составе которых есть соли кальция.

В некоторых случаях такие образования возникают при повторном возникновении кист в молочной железе после проведения операций по их удалению, то есть в случае рецидива патологии. Также они нередко развиваются, если у женщины в груди есть папилломатозные образования доброкачественного или злокачественного характера.

Факторы риска заболевания раком молочной железы

Онкологию молочной железы называют самым опасным раковым заболеванием репродуктивной системы женщины. Поэтому любая представительница слабого пола должна знать факторы риска развития такого заболевания. Особенно это касается женщин, у которых диагностированы атипичные кисты молочной железы, так как они имеют большой риск перерождения в злокачественные новообразования.

К факторам рискам заболевания раком груди относят:

наследственный фактор;
наличие мастопатии, проявлением которой являются и любые виды кистозных образований груди;
ранее прекращение менструального цикла;
прием гормонов;
неправильный образ жизни (курение и алкоголь);
лишний вес;
наличие таких заболеваний как проблемы со щитовидной железой или сахарный диабет.

Риск заболевания раком молочной железы у каждой женщины возрастает с возрастом. Поэтому, чем старше женщина, тем больше внимания она должна уделять своему здоровью и обязательно регулярно посещать маммолога.

Как происходит лечение?

Такая форма кисты, в отличие от иных разновидностей кистозных образований, не лечится медикаментозной терапией. Для ее лечения применяется либо пункция, либо хирургическая операция. Выбор метода зависит от результатов биопсического исследования, которое всегда назначается при атипичной кисте.

Если анализ показал отсутствие раковых клеток, то достаточно проведения пункции, а если онкологический фактор присутствует, то необходима операция.

Такой метод относится к единственному консервативному способу лечения атипичного кистозного образования. Проводится данная процедура под контролем УЗИ.

Заключается она в ведении в полость кисты иглы и откачивание из нее всей жидкости.
Затем в кистозное образование вводят специальный раствор, который способствует уничтожению образования.
После этого женщина обязательно становится на учет и должна регулярно проходит обследование.

Чаще всего для удаления таких образований используют лапароскопию. Данная операция проводится под общим наркозом.

Во время нее хирург делает два надреза, в которые будут вводиться лапароскоп и хирургические инструменты.

Лапароскоп, используемый в этой операции, является специальным прибором с видеокамерой, дающий возможность хирургу видеть на экране все свои действия. После введения лапароскопа, врач при помощи инструмента удаляет кисту.

Диагностика заболевания

Диагностика такого образования всегда начинается со сбора анамнеза и пальпационного осмотра. Во время такого осмотра врач оценивает общее состояние груди и кожных покровов, проверяет, не увеличены ли лимфатические узлы и нет ли выделений из сосков.

Точность такой процедуры оценивают приблизительно в 90-95%. Это исследование позволяет не только установить наличие образования, но и увидеть утолщения его стенок, что может являться признаком его атипичности. Еще одним исследованием новообразования является УЗИ. Такой способ диагностики характеризуется высокой эффективностью.

Его преимуществом является то, что он безвреден для организма и позволяет изучить внутренние стенки новообразования и определить действительно ли она является атипичной. Еще одним исследованием, которое может назначаться пациентке для точной постановки диагноза, является пневмоцистография. Для проведения такого анализа берут тонкую иглу и вводят ее в кистозное образование для выкачивания из него жидкости.

Потом в кисту вводится воздух и пациентке делается рентген, который дает возможность увидеть состояние внутренних стенок полости. Завершающей диагностической процедурой является биопсия кисты, осуществляемая тонкой иглой. Образец содержимого кисты отправляется на исследование, после чего специалист узнает вид образования и есть ли в нем признаки онкологии.

Чаще всего результат биопсии атипичной разновидности показывает наличие в содержимом крови и большого количества клеток.

Атипичная киста является самым опасным видом кистозных образований, потому что среди такой разновидности самый большой процент перехода этого заболевания в рак. Для того чтобы снизить риск возникновения такой проблемы очень важно регулярно посещать маммолога и следовать всем его рекомендациям.

Что представляет собой процедура?

Мазок на цитологию – это исследование всего верхнего слоя шейки матки с применением микроскопа. Обследование применяется для своевременного выявления онкологии. Такой метод является самым удобным ввиду безболезненности и простоты.

Цитология шейки матки полезна не только для обнаружения рака, она позволяет узнать об изменениях в структуре и работе клеток, выявить начинающиеся инфекции и воспаления.

Другое название такого обследования – ПАП-тест. Его рекомендуется проводить всем женщинам в возрасте с 20 до 60 лет в целях профилактики не реже чем раз в год. ПАП-тест помогает в точности определить все отклонения в женской половой системе.

Какое предназначение у ПАП-теста?

Цитология цервикального канала нужна каждой женщине для профилактики. Отклонения в строении клеточной структуры могут быть очень опасными не только для самочувствия, но и для жизни. ПАП-тест помогает зафиксировать возможную онкологию на ранней стадии.

Мазок дает представление о состоянии слизистой и наличии патогенных микроорганизмов на ней. Точные показатели анализ дать не может, поэтому для точного определения распространения микробов нужно прибегнуть к дополнительным исследованиям.

Виды атипии

Функциональная атипия

– это развитие опухоли, даже если ее клетки не получают кислород. Гипоксия не останавливает рост опухоли. Усиливается анаэробный гликолиз, расщепление глюкозы в опухолевых клетках при отсутствии снабжения кислородом идет, как и при кислородном снабжении. Это делает клетки опухоли устойчивыми к недостатку кислорода. Гликолитические процессы в опухоли преобладают над окислительными. В тканях накапливается молочная кислота, они приобретают схожесть с эмбриональными тканями. Цитоплазма опухолевых клеток содержит большое количество белков, недоокисленных продуктов обмена, нейтральных жиров, фосфолипидов, гликоген, нуклеиновые кислоты, холестерин. При функциональной атипии клетка содержит много воды, ионов кальция и натрия, в ней меньше, чем в нормальной, магния и калия.

Структурная атипия

подразделяется на клеточную и тканевую атипию. Структурная (морфологическая) атипия – это нарушение структуры клетки, начиная от молекулярного уровня и заканчивая видом клетки, то есть, нарушена ультраструктурная, цитотипическая и гистотипическая дифференцировка. Даже в границах одной опухоли могут присутствовать клетки, которые будут отличаться друг от друга строением и формой.

Клеточная (цитологическая) атипия

– изменение внешнего вида клетки, ее формы, размера, то есть опухолевое проявление на клеточном уровне. В некоторых злокачественных опухолях встречается мономорфность, однако в большинстве опухолей атипичные клетки полиморфные. Атипичные клетки характеризуются ядерным атипизмом – увеличением ядра. Нарушается ядерно-цитоплазматическое соотношение, появляется все больше фигур деления, происходит патологический митоз (нарушается хромосомное распределение между дочерними клетками, преемственность в ряду поколений). Полиморфизм клеточных ядер вызывает изменение плотности окраски, изменение и разнообразие размеров ядра и его формы, что сильно отличает их от нормы. Клеточная атипия может быть сильно и слабо выражена, иногда клетки теряют сходство с исходной тканью, что не позволяет определить их тканевое происхождение. При крайнем состоянии биологического атипизма опухоли ее строение становится проще, более однообразным по клеточному составу. Новообразования состоят из клеток, в которых увеличилось количество свободных рибосом, которые не связаны с эндоплазматической сетью. Ядра выглядят сегментировано, окружены микротрубочками (инвагинатами), в которых находится цитоплазменные элементы. Иногда ядра имеют строение, напоминающее пористую губку – ядра имеют изрезанность мембраны и дольчатость.

Тканевая атипия

– это нарушение расположения клеток, которое не соответствует порядку расположения в данной ткани. Опухолевые клетки отличает хаос – клетки располагаются в виде беспорядочных скоплений, хаотично ориентированных. Клетки злокачественной опухоли проникают в лимфатическое русло, кровеносные сосуды, метастазируют в другие органы и ткани.

Кому нужно делать ПАП-тест ежемесячно?

Мазок на цитологию необходимо проводить всем женщинам с 18 лет в целях профилактики, но существуют определенные группы риска, которым желательно проводить анализ раз в месяц.

При наличии хотя бы одного их этих отклонений, ПАП-тест нужно проводить ежемесячно:

Нарушения в менструальном цикле;
Венерические заболевания;
Генитальный герпес;
Генитальные бородавки;
Бесплодие;
Слабый иммунитет;
Перенесенные раковые заболевания.

Как проводится исследование?

Процедура мазка совершенно безболезненна. Женщина садится в гинекологическое кресло, а врач делает несколько мазков с разных поверхностей влагалища: вагинальные стенки, цервикальный канал и парауретральные каналы. Для проведения процедуры гинеколог пользуется специальным шпателем и зеркалом. Чтобы инструменты не доставляли дискомфорта, врач нагревает их при помощи горячей воды.

Результаты исследования мазка

Расшифровка полученных показателей – самый важный этап в анализе на цитологию. По результатам врач может получить представление о состоянии микрофлоры и плоских эпителиальных клеток, наличии воспалительных процессов.

Результаты расшифровываются по методике Папаниколау, всего выделяют пять стадий развития различных отклонений, для каждой есть свое описание.

Первая стадия характеризуется отсутствием тех или иных отклонений, все клетки эпителия в нормальном состоянии, масса ядер не увеличена. Такой результат говорит о здоровье женщины.
При второй стадии в клетках есть некоторые незначительные изменения. Обычно они вызваны различными воспалительными процессами в половой системе. Вторая стадия является нормой, но следует провести дополнительные исследования, чтоб выяснить причину изменений. Иногда встречаются единичные двуядерные клетки.
На третьей стадии присутствуют клетки с аномальным строением. Как правило, это двуядерные клетки. При получении такого результата нужно провести мазок еще раз и пройти дополнительные исследования.
Во время четвертой стадии в клетках матки есть злокачественные изменения. Появляются изменения в строении хромосом и цитоплазмы, масса ядер увеличивается. По этому результату нельзя построить конечный диагноз, необходимо пройти дальнейшее обследование.
Для пятой стадии характерно наличие большого количества злокачественных клеток.

Исследование пытается определить, есть ли на поверхности шейки матки атипичные клетки. Обычно мутации онкогенного характера влияют и на ядро, и на цитоплазму клетки. У измененных клеток увеличено ядро, а у цитоплазмы есть аномалии в развитии.

Скопления атипичных клеток – это рак или нет?

Здесь стоит обратить внимание на то, что атипичные клетки не всегда станут раковыми опухолями. Даже при развитии опухоли не стоит забывать о том, что они могут оставаться злокачественными. Однако при наличии воспаления и ослабления иммунитета вероятность развития злокачественной опухоли или раковых опухолей, с метастазами.

Но стоит помнить, что в здоровом организме, при отсутствии мутагенов, раздражающих факторов, атипичные клетки уничтожаются организмом и не представляют опасности для человека.

Для того, чтобы обезопасить себя и своих детей от вредного воздействия и свести на минимум возможность развития злокачественных клеток, необходимо следовать простым советам.

Советы по профилактике перерождения атипичных клеток в раковые опухоли:

Укрепление иммунитета.
Правильное питание и обязательное употребление свежих и натуральных продуктов, ограничение вредных и ненатуральных продуктов, которые приведут в накоплении токсинов.
Заниматься спортом, вести здоровый образ жизни, но не злоупотреблять физическими нагрузками. В конечном итоге усиленное занятие спортом является мутагенным фактором. Спорт может привести к травмам и перенапряжению организма, что может станет причиной развития раковых опухолей.
Помимо этого, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования. Не стоит относиться к этому как к ненужной и бесполезной трате времени. Это то, что может вас спасти, если вы вовремя обнаружите проблему.
Если были обнаружены атипичные клетки и опухоли, стоит немедленно приступить к их лечению.
Своевременно приступать к лечению воспалительных процессов, не допуская хронических осложнений.

Какие патологии являются причиной положительных результатов ПАП-теста?

Женщина здорова, если все полученные показатели соответствуют нормам и отклонений в строении клеток нет. Если результаты отклоняются от норм, то чаще всего у женщины присутствует патология. Иногда на поверхности шейки матки появляются одиночные эритроциты и гистиоциты, что свидетельствует о воспалении.

Наличие клеток с аномальным строением не всегда свидетельствует о наличии онкологического заболевания. Они могут говорить о венерическом заболевании или инфекции.

Хламидиоз. Это самая распространенная инфекция, передающаяся половым путем. Как правило, хламидиоз протекает бессимптомно. Заболевание практически не поддается диагностике лабораторными методами. Отсутствие лечения хламидиоза приводит к серьезным осложнениям.
Гонорея. Инфекция мочеполовой системы. Хроническая форма гонореи нередко приводит к бесплодию.
Генитальные бородавки (ВПЧ). Папилломавирусная инфекция очень опасна для женского здоровья, из-за нее образуются бородавки на поверхности влагалища и шейки матки. Заболевание нередко приводит к бесплодию.
Трихомониаз. Заболевание является довольно распространенным. Среди признаков трихомониаза: жжение и зуд, зеленые выделения с неприятным тухлым запахом, болевые ощущения при мочеиспускании и половой близости.
Молочница. Присутствие грибков в микрофлоре влагалища – норма, но иногда из-за сбоев в работе организма они начинают бесконтрольно размножаться. У женщины появляются белые выделения с кислым молочным запахом.

Чтобы выяснить, какое заболевание послужило причиной изменения структуры клеток, нужно провести комплекс дополнительных исследований матки, маточных труб, яичников.

Отличия ракового элемента от здоровой клетки

Отличить злокачественную частицу от нормальной можно по ряду присутствующих свойств – внешнему виду, внутреннему строению, функциональным особенностям.

деление происходит постоянно, не достигая телофазы;
жизнь короче здоровой, но быстрый рост наносит сильный вред организму;
разрастание осуществляется при любых условиях, препятствующих росту нормального генома;
отсутствует природная регенерация;
внешне напоминает узелок овальной или округлой формы, возможна капсула с жидкой субстанцией.

По данным признакам врачи отличают раковые элементы и могут определить тип заболевания.

Что такое жидкостная цитология?

Такой тип обследования является технологически новым. Принцип сбора клеток остается тем же, но при жидкостной цитологии биоматериал помещается не сразу на стекло, а в емкость с жидким консервантом. Этот флакон отправляют на исследование.

В лабораториях полученный материал очищается при помощи специального оборудования от лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и др. Далее биоматериал наносят тонким слоем на стеклышко, фиксируют и окрашивают.

Жидкостный метод имеет свои преимущества, главный из которых – почва для более глубокого исследования состояние клеток. Недостаток метода заключается в том, что квалифицированных специалистов, прошедших особое обучение, очень мало, их можно найти только в крупных клиниках.

Жидкостная цитология более информативная для выявления именно рака. Женщинам, склонным к появлению онкологии, необходимо проводить скрининг рака шейки матки несколько раз в год.

Приготовление препаратов

Перенос образца на предметное стекло (традиционный мазок) должен происходить быстро, без подсушивания и потери прилипших к инструменту слизи и клеток. Обязательно перенести на стекло материал с обеих сторон шпателя или щетки.

Если предполагается приготовление тонкослойного препарата с помощью метода жидкостной цитологии, головку щетки отсоединяют от ручки и помещают в контейнер со стабилизирующим раствором.

Фиксация мазков выполняется в зависимости от предполагаемого метода окрашивания.

Клеточный состав мазков представлен слущенными клетками, находящимися на поверхности эпителиального пласта. При адекватном получении материала с поверхности слизистой оболочки шейки матки и из цервикального канала в мазок попадают клетки влагалищной порции шейки матки (многослойный плоский неороговевающий эпителий), зоны стыка или трансформации (цилиндрический и, при наличии плоскоклеточной метаплазии, метаплазированный эпителий) и клетки цервикального канала (цилиндрический эпителий).

Условно клетки многослойного плоского неороговевающего эпителия принято делить на четыре типа: поверхностные, промежуточные, парабазальные, базальные. Чем лучше выражена способность эпителия к созреванию, тем более зрелые клетки попадают в мазок. При атрофических изменениях на поверхности эпителиального пласта расположены менее зрелые клетки.

Как подготовиться к процедуре?

Цитологическое исследование – одно из самых важных в гинекологии. Перед ним необходимо подготовиться, чтоб результаты были точными.

Необходимо хорошо подмыться перед процедурой. Промежность нужно вымыть специальным мылом для интимной гигиены со слабокислой реакцией.

Несколько дней до цитологии нужно отказаться от спринцеваний и клизм. Прием всех препаратов нужно прекратить. Желательно отказаться от половых связей два дня до цитологии.

Атипичная липоматозная опухоль/высокодифференцированная липосаркома - краткий обзор:

1. Атипичная липоматозная опухоль/высоко-дифференцированная липосаркома — это опухоль взрослого возраста, представляющая собой увеличивающееся в размерах образование, чаще располагающееся на конечностях, в забрюшинном пространстве и паратестикулярной области.

2. Наилучший прогностический фактор—анатомическая локализация:

- При удалении опухоли рецидивирование, риск дедифференцировки и смертность ничтожно малы.

- При ретроперитонеальной и паратестикулярной локализации, которые сопряжены с трудностью удаления новообразования, при длительном существовании опухоли отмечается высокий уровень смертности.

- При возможности радикального удаления опухоли, она носит название атипичной липоматозной опухоли; при невозможности выделить чистый край резекции опухоль следует называть высокодифференцированной липосаркомой.

а) Эпидемиология. Атипичная липоматозная опухоль/высокодифференцированная липосаркома — новообразование, характерное для взрослых, с пиком встречаемости на шестом десятилетии жизни. Эта опухоль представляет подгруппу наиболее крупных липосарком. Предрасположенности по полу нет.

в) Клиника. Обычно опухоли находятся в глубоких мягких тканях. Иногда в патологический процесс может быть вовлечен подкожный слой. Чаще всего поражается мускулатура конечностей с преобладанием поражения бедер, далее по частоте поражения следуют забрюшинное пространство, мошонка и паратестикулярная область, а также средостение. Кроме того, опухоль может локализоваться в целом ряде других органов, в том числе — в гортани, глазнице, полости рта и вульве. Типичным клиническим признаком является увеличивающееся безболезненное образование, и, особенно в забрюшинном пространстве, опухоли могут вырастать до очень крупных размеров прежде, чем появляются какие-либо симптомы.

Атипичная липоматозная опухоль/хорошо дифференцированная липосаркома:
обратите внимание на выраженную вариабельность размера адипоцитов.

г) Гистология. Атипичные липоматозные опухоли имеют большой размер, мультилобулярную структуру и, чаще всего, являются ограниченными. Наиболее часто наблюдающийся адипоцитарный (липома-подобный) морфологический вариант очень сильно напоминает липому. Такая опухоль состоит из имеющих относительно зрелый внешний вид адипоцитов с явной разницей в размерах клеток. К дополнительным признакам относятся фокальная адипоцитарная атипия, наличие гиперхроматических и часто многоядерных стромальных клеток неправильной формы в клеточных фиброзных перегородках. Одним из признаков этой опухоли могут быть гигантские клетки цветочной формы.

Липобласты могут быть одно- или многовакуольными и варьировать по своему количеству. Они могут полностью отсутствовать и не являются необходимым диагностическим признаком. Кроме того, существуют склерозирующий, воспалительный и веретеноклеточный варианты.

Склеротический вариант наиболее часто развивается в забрюшинной или паратестикулярной области и является вторым по частоте гистологическим вариантом. Он характеризуется наличием олигоклеточной волокнистой коллагеновой соединительной ткани, содержащей изолированные гиперхроматические и имеющие необычный вид стромальные клетки, а также редкие липобласты со множеством вакуолей. Адипоциты могут быть малозаметны, и часто для установления диагноза требуется большой объем материала.

В редких случаях имеется выраженный хронический воспалительный инфильтрат, который может скрывать подлежащие адипоциты. Такие опухоли получили название воспалительных. Этот вариант отмечается с такой же частотой, как и адипоцитный, и характеризуется значительной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией в виде множества узелков, разделенных стромой с различным содержанием клеток. Липогенные области обладают рядом характеристик адипоцитного варианта. Вместе с тем, они образуют лишь небольшую часть опухоли.

Веретеновидноклеточный вариант опухоли был выделен лишь недавно. Это редкая форма болезни, которая характеризуется предрасположенностью к поражению мягких тканей плечевого пояса и верхних конечностей. Характерно наличие пролиферации нормально выглядящих веретеновидных клеток, образующих пучки и завитки и расположенных в миксоидном матриксе. Наряду с этими клетками присутствует атипичный адипоцитный компонент, представленный классическими липобластами.

Полезный вспомогательный диагностический инструмент, который позволяет отличить высокодифференцированную, а также дифференцированную липосаркому от доброкачественных адипоцитных опухолей и других нелипогенных опухолей—иммуногистохимический анализ на MDM2 и CDK4 с помощью флуоресцентной гибридизации in situ, проводимый с целью выявления амплификации MDM2-CDK4.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика атипичной липоматозной опухоли/высокодифференцированной липосаркомы проводится со следующими состояниями:
- Липома.
- Веретеноклеточная/плеоморфная липома.
- Недифференцированная липосаркома.
- Ангиомиолипома.
- Массивная локализованная лимфедема.

1. Недифференцированная липосаркома - краткий обзор:
- Опухоли типично представляют собой крупные новообразования забрюшинного пространства у взрослых.
- Течение болезни затянувшееся, с высокой частотой местных рецидивов, значительным риском метастазирования и связанной с этим смертностью.
- Опухоль характеризуется наличием нелипогенных участков, примыкающих к высокодифференцированной липосаркоме.

2. Плеоформная липосаркома - краткий обзор:
- Плеоморфная липосаркома — это агрессивная саркома с предрасположенностью к поражению конечностей у взрослых пациентов, она также характеризуется высокой частотой метастазирования и высоким уровнем смертности.
- Гистологическое исследование позволяет выявить плеоморфную высоко злокачественную саркому, содержащую различное количество липобластов.

е) Течение, прогноз и лечение высокодифференцированной липосаркомы/атипичной липоматозной опухоли. Клиническое течение и прогноз во многом зависят от анатомической локализации. Хирургическое лечение эффективно при возможности полного удаления опухоли в пределах здоровых тканей (например, в мягких тканях конечностей). В этих локализациях установленная частота прогрессирования до недифференцированной липосаркомы составляет менее 2% при смертности, равной практически нулю.

И напротив, опухоли, возникающие в глубоких локализациях, таких как забрюшинное пространство, средостение или семенной канатик, где невозможно достижение полного удаления в пределах здоровых тканей, характеризуются частыми местными рецидивами и в конечном счете могут приводить к смерти от неконтролируемого местного процесса или метастазирования. Для опухолей, расположенных в забрюшинном пространстве, общий риск развития недифференцированной липосаркомы оценивается выше 20% при общей смертности около 80%. Заболевание имеет длительное течение, средняя выживаемость варьирует от 6 до 11 лет.

Первичным подходом к лечению является хирургическое удаление. При поздних стадиях заболевания применяется адъювантная химиои лучевая терапия.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.11.2018

Читайте также: