Что такое аденоидный рак


    4 минут на чтение


Аденокистозный рак представляет собой редкое заболевание, представляющее собой злокачественное новообразование. Чаще всего поражает слюнные железы и трахею. Заболевание отличается агрессивным течением и быстрым метастазированием. Для наиболее положительного прогноза рак должен быть выявлен на начальных этапах.

  1. Что это такое
  2. Классификация
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Осложнения
  8. Прогноз

Что это такое

Аденокистозная карцинома диагностируется редко. В первую очередь патология поражает слюнные железы или трахею.

В некоторых случаях локализуется и в других местах – в молочных железах, на кожном покрове и в других органах. Рак данного типа протекает крайне специфично. Это обуславливается тем, что эпителиальные клетки размножаются и увеличиваются в размерах хаотично. Также в это время вырабатываются так называемые шнуры, их невозможно рассмотреть невооруженным взглядом.

Одна из основных особенностей данной патологии – низкая степень дифференциации. Именно поэтому отмечается агрессивное течение заболевания.

Новообразование быстро увеличивается в размерах, затем начинает оказывать влияние на соседние ткани. Метастазы в лимфатических узлах могут появиться даже на первых стадиях.

Классификация

Все опухоли классифицируются по 33 основным группам – доброкачественные, злокачественные и местно-деструирующие. При обнаружении злокачественного новообразования они также классифицируются по стадиям в зависимости от этапа прогрессирования и распространения.

Аденокистозный рак относится к злокачественным опухолям. Учитывая классификацию ВОЗ, аденокистозный рак относится к группе злокачественных эпителиальных опухолей. Данная форма не имеет признаков, которые характерны для других форм рака.

Причины

Точные причины появления аденокистозного рака в настоящий момент не выявлены. Но существуют провоцирующие факторы, значительно повышающие вероятность развития онкологии.

К ним относятся:

  1. Несбалансированное питание. В первую очередь это касается продуктов, содержащие канцерогены. Именно они зачастую становятся причиной нарушения ДНК.
  2. Воздействие радиации и химических веществ.
  3. Вредные привычки. Особенно это касается курения и употребления спиртных напитков.
  4. Наследственная предрасположенность. Генетический фактор является одним из самых главных. Если человек входит в эту группу, то вероятность развития онкологии у него на 20% больше.
  5. Частые стрессы и нервные истощения. Напрямую стресс не оказывает воздействия на развитие опухоли, но при частых депрессиях значительно ослабевают защитные функции организма.
  6. Ослабленные иммунные функции организма.
  7. Вирусные заболевания.


    • Общее

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Если учитывать все вышеперечисленные факторы, то можно снизить вероятность появления злокачественных опухолей. Однако, если человек имеет наследственную предрасположенность, у него может нарушиться структура ДНК в любом случае.

Особую роль в этом играет возраст. Чем старше человек, тем больше снижается работа его иммунной системы.

Симптомы

На ранних стадиях аденокистозный рак не имеет заметных проявлений, поэтому пациенты чаще всего обращаются в медицинское учреждение уже на поздних этапах. Выраженность проявлений зависит от стадии рака.

К возможным симптомам рака относят следующее:

  1. Снижение трудоспособности и повышенная утомляемость.
  2. Повышение температуры тела.
  3. Головные боли и головокружения.
  4. Снижение аппетита.
  5. Потеря веса, необусловленная другими причинами.
  6. Наличие опухолевидного новообразования. По мере прогрессирования оно становится заметным невооруженным глазом.
  7. Появление проблем с употреблением пищи, проявляющихся затруднением глотания.
  8. Непрекращающийся насморк.
  9. Затруднение дыхания носом.
  10. Нарушения в мимике.

Обращаться к врачу необходимо при первых, даже не самых явных признаках онкологического процесса, так как на последних стадиях аденокистозный рак с трудом поддается лечению.

Диагностика

Для того чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести комплексное обследование. Первым этапом является личный осмотр врачом.

Как правило, при пальпации опухоль обнаруживается только на поздних стадиях. Также на начальном исследовании пациенту необходимо сдать лабораторные анализы. Их показатели могут свидетельствовать о наличии воспаления в организме, но для того, чтобы понять, является ли опухоль злокачественной, необходимы другие меры диагностики.

Обязательным этапом является рентгеновский снимок. Он помогает понять не только, какова природа новообразования, но и оказывает ли оно воздействие на рядом находящиеся ткани.

Также необходимо провести биопсию. Она представляет собой гистологическое исследование ткани. Без биопсии невозможно назначить правильный курс лечения.

УЗИ и МРТ проводится не всегда. УЗИ помогает определить границы опухоли, а также имеется ли у нее собственный кровоток.

Лечение

Существует несколько вариантов лечения. Это может быть лучевая или химиотерапия, а также хирургическое вмешательство.

Не редки случаи, когда эти методики дополняют друг друга. Хирургическое вмешательство проводится преимущественно на начальных этапах, так как на запущенных стадиях оно опасно появлением осложнений.

Лучевая терапия подразумевает облучение пораженного участка. Методика позволяет предотвратить метастазирование, а также уменьшить размер новообразования.

Лучевая терапия может быть назначена перед операцией, если требуется уменьшить размеры опухоли. Также в некоторых случаях она назначается совместно с химиотерапией для повышения результативности.

Химиотерапия – самый распространенный способ лечения аденокистозного рака. Она подразумевает употребление цитостатических препаратов. Химиотерапия может проводиться в тех случаях, когда пациент имеет противопоказания к проведению хирургического вмешательства.

Осложнения

Осложнения в большинстве случаев возникают на поздних стадиях рака. Если опухоль имеет большие размеры, то может потребоваться полное удаление пораженного органа. Осложнения развиваются по причине того, что некоторые функции в организме перестают выполняться.

Если новообразование локализуется во рту, то это может потребовать удаления неба и всех прилегающих тканей. Впоследствии этого образуются серьезные дефекты, которые могут потребовать пластической операции.

Осложнения также возможны на фоне проведения химиотерапии. Особенно самочувствие пациента ухудшается при первых процедурах. Оно проявляется в снижении трудоспособности, уменьшении аппетита, потери волос, тошнотой и повышением температуры тела.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от стадии, на которой был обнаружен онкологический процесс, а также от того, на сколько эффективно подобран курс лечения.

Аденоид-кистозный рак (син.: цилиндрома, аденомиоэпителиома, базалоидная карцинома) — часто встречающаяся опухоль, развивающаяся из протокового эпителия слизисто-серозных желез слизистой оболочки полости носа, околоносовых пазух, гортани и носоглотки. Она во многом идентична аденоид-кистозному раку слюнных желез. Возраст больных варьирует, несколько чаще эта форма встречается у женщин. Локализация: боковая стенка носа, реже гайморова пазуха, гортань, носоглотка. Макроскопически полиповидный круглый узел новообразования розового цвета и мягковатой консистенции имеет гладкую поверхность Аденоил-кистозный рак рецидивирует и метастазирует в регионарные лимфатические узлы, а также отличается пери неврал ьным характером роста. Его отдаленные метастазы чаше встречаются в легких.

Под микроскопом выделяют три типа опухоли, паренхима которой в большинстве случаев имитирует строение слизисто-серозных желез. Криброз-ные структуры играют в ней роль как бы концевых отделов, а железистые трубочки — роль никуда не открывающихся протоков. Криброзный тип представлен мелкими гиперхромными клетками с небольшим количеством цитоплазмы, образующими гнезда с многочисленными мелкими и крупными отверстиями. Кроме того, видны группы светлых везикулярных клеток с оптически пустой цитоплазмой. Внутри и кнаружи от криброзных структур в цилиндрах с гиалиноподобными стенками выявляется ШИК(РА5)-положительный материал. Тубуло-трабекулярный тип опухоли представлен мелкими альвеолами и тяжами из опухолевых клеток, как бы проложенными гиалиновыми лентами. Сами клетки обладают средней величиной, умеренным количеством ядерного хроматина, зачастую светлой везикулярной цитоплазмой. Солидный тип образует пласты, состоящие из мелких кубических или базалоидных клеток и лишенные криброзных или цилиндрических просветов. Могут быть сочетания двух и даже трех типов опухолевой дифференцировки. Строма новообразования местами скудная, кое-где отечная, может имеет хондроидный или гиалинизированный вид.

Аденоид-кистозный рак следует дифференцировать от мономорфной аденомы и смешанной опухоли.


Аденоид-кистозный рак.

Мукоэпидермоидный рак (син.: аденосквамозная карцинома, базалоид-сквамозный рак, карцинома слюнного протока) характеризуется сочетанием эпидермоидного и железистого компонентов, а также клетками, похожими на базальные. Развитие мукоэпидермоидного рака связывают с покровным респираторным эпителием, а также выстилкой дистальных отделов выводных протоков слюнных желез. Такой рак встречается в гортани, носоглотке, иногда в синона-зальной области. Макроскопическая картина опухоли практически не отличается от таковой у обычного рака, но иногда опухоль растет в виде полиповилного узла розового цвета с гладкой поверхностью. Мукоэпидермоидный рак растет медленно, рецидивы возможны через много лет. Изредка он дает метастазы в регионарные лимфатические узлы, а также в легкие и кожу.

Под микроскопом опухоль состоит из крупных полигональных клеток с круглыми центрально расположенными ядрами, образующими гнезда и пласты разной величины. Иногда встречаются пласты опухолевого эпителия переходного типа, местами можно видеть железистоподобные структуры, секретируюшие слизь с нейтральными мукополисахаридами. Плоскоклеточная дифференцировка раковых эпителиоцитов выражена в разной степени и часто сопровождается пара- и дискератозом. Фигуры митоза и некроз редки. Сгрома опухоли чаще фиброзированная и гиалинизированная, реже миксоидная и имеет признаки очаговой воспалительной инфильтрации.
Эту форму рака нужно дифференцировать от различных опухолей слюнной железы.

Ангиофиброма основания черепа (син.: ювенильная фиброма, назофарингеальная фиброма, кровоточащая фиброма, базальный фиброид) своеобразна как по клиническому поведению, так и по гистологическому строению. Она встречается почти исключительно у юношей, по-видимому, гормонально-зависима и имеет тенденцию к обратному развитию после полового созревания, растет быстро, обладает деструирующим ростом и нередко кровоточит. Аигиофиброма локализуется в своде носоглотки, передней стенке клиновидной кости, реже крыловидно-челюстной и клиновидно-решетчатой зоне.

Макроскопически представляет собой новообразование плотноватой консистенции, которое имеет бледно-розовый цвет и дольчатый вида. Под микроскопом аигиофиброма основания черепа состоит из сосудов кавернозного и капиллярного типа с выраженной пролиферацией эндотелия, а также из фиброматозного компонента. Просвет сосудов обычно пуст. Иногда встречаются тромбы. Эндотелиоциты местами гипертрофированы. Соединительнотканные клетки разнообразные по строению и включают в себя клетки звездчатой, неправильной или вытянутой формы. Изредка встречаются одноядерные гигантские клетки с гиперхромными ядрами. Кроме того, хорошо развиты коллагеновые волокна.

Другие новообразования. Помимо некоторых из вышеперечисленных форм, в гортани встречаются: липома, яейомиома, рабдомиома, зернисто-клеточная опухоль, параганглиома (син. хемодектома), ангиосаркома, саркома Капоши, хондрома, опухоли лимфоидной и кроветворной ткани, смешанные и вторичные (метастатические) опухоли, неклассифицируемые опухоли. Описание всех этих новообразований приведено в других главах.

Аденокистозный рак представляет собой достаточно редкое заболевание. Он образуется из клеток эпителиальной ткани, которая выстилает просветы выводных желез. Следовательно, данная разновидность злокачественных опухолей может развиваться лишь в некоторых органах. Наиболее часто поражаются слюнные железы, трахея, бронхи, пищевод, шейка матки, верхние дыхательные пути, молочные железы.

  • Особенности аденокистозного рака
  • Клинические проявления
  • Методы диагностики
  • Особенности лечения аденокистозного рака
  • Прогноз

Особенности аденокистозного рака

Для каждой локализации опухоли характерны определенные особенности. Например, среди органов дыхательной системы аденокистозный рак в трахее выявляется в два раза чаще, чем в бронхах. Первичная опухоль локализуется на ее боковой и задней стенке. Отдаленные метастазы в регионарных лимфатических узлах выявляются в 30-50% случаев. Аденокистозный рак не связан с курением. Наиболее частыми причинами его развития являются:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Воздействие некоторых канцерогенов.
  • Частые инфекции дыхательных путей.

Опухоль характеризуется экзофитным ростом. Во время диагностики определяется новообразование бугристой структуры, которое выступает в просвет трахеи или бронха. В некоторых случаях опухоль имеет вид полипа.

Характерные особенности присущи и для аденокистозного рака других локализаций. Врач должен помнить и учитывать их при осмотре пациента, составлении плана диагностики и лечения.

Клинические проявления

Специфические симптомы аденокистозного рака любой локализации отсутствуют. Пациенты могут предъявлять стандартные жалобы на боль, слабость, плохой аппетит. Как и при других видах злокачественных опухолей, на первых стадиях часто не отмечается никаких симптомов. По мере прогрессирования, клиническая картина становится более отчетливой.

  1. При поражении слюнных желез отмечается появление опухолевидного образования в области щеки или слизистых оболочек полости рта. При этом отмечается онемение и нарушение двигательной функции лицевых мышц, воспалительные процессы в слюнной железе.
  2. При аденокистозном раке трахеи и бронхов пациентов беспокоит одышка, кашель (сухой или с мокротой, в которой могут определяться прожилки крови), осиплость голоса, свистящие звуки во время дыхания.
  3. Если поражается молочная железа, то женщины могут отмечать небольшое объемное образование, которое при надавливании может быть болезненным. В некоторых случаях отмечаются патологические выделения из сосков, изменение кожи в области опухоли.

На поздних стадиях рака клиническая картина дополняется выраженным похудением, постоянно повышенной температурой тела и др.

Методы диагностики

Для того чтобы выявить очаг рака, определить его размер, точную локализацию и особенности роста, пациенту назначается комплексное обследование. Важное место в нем занимают методы визуальной оценки опухоли. К ним относятся:

  • Бронхоскопия.
  • Эзофагогастроскопия.
  • Ультразвуковая диагностика.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография.
  • Рентгенография и др.

Однако поставить точный диагноз после визуализации рака невозможно, поэтому дополнительно назначаются и другие методы диагностики, например, биопсия, молекулярно-генетические и лабораторные исследования, диагностические операции и др.

Особенности лечения аденокистозного рака

Выбор метода лечения во многом зависит от стадии опухолевого процесса. Если рак выявлен на 1-2 стадии, то предпочтение отдается радикальному хирургическому лечению, которое подразумевает удаление опухоли в пределах здоровых тканей или полное удаление органа. При наличии показаний проводится лимфодиссекция (удаление регионарных лимфоузлов).

Аденокистозный рак считается умеренно чувствительным к лучевой терапии, поэтому ее редко используют в качестве единственного метода лечения. Однако при комбинации с хирургическим вмешательством лучевая терапия может оказаться достаточно эффективной. Ее активно применяют в таком сочетании при лечении аденокистозного рака слюнных желез средней и низкой степени дифференцировки. Также комбинация дистанционной лучевой терапии и хирургического вмешательства применяется в тех случаях, когда выявляются дополнительные неблагоприятные признаки:

  1. Периневральная инвазия.
  2. Нарушение капсулы слюнной железы.
  3. Положительные края резекции.

Химиолучевую терапию применяют на поздних стадиях аденокистозного рака при наличии отдаленных метастазов в лимфатических узлах или органах. Схемы лечения подбираются индивидуально.

После проведенного лечения пациент должен регулярно наблюдаться у онколога. Причем в первые 1-2 года консультироваться у специалиста и проходить специальное обследование необходимо каждые 3-6 месяцев, а затем не реже двух раз в год. Если отмечается высокий риск рецидива рака, то врач может назначить индивидуальный график консультаций.

Прогноз

Существует прямая связь между прогнозом заболевания, его стадией, общим состоянием здоровья пациента и его ответом на проведенное лечение. Например, 5-летняя выживаемость после радикального лечения аденокистозного рака трахеи на начальных стадиях составляет 65-85%, что является очень хорошим показателем. Если лечение проводится на более поздних стадиях, и при этом применяют радикальные операции в сочетании с лучевой терапией, то вероятность прожить 10 лет составляет около 25%.

Самые худшие показатели выживаемости при аденокистозном раке отмечаются при запущенных случаях либо при агрессивных видах опухолей, которые плохо поддаются лечению. Продолжительность жизни таких пациентов может не превышать и года, но, к счастью, на практике такие примеры встречаются очень редко.

Опухоль состоит из двух типов клеток: эпителиальных секреторных протоковых клеток и миоэпителиальных клеток, которые образуют мелкие протоковоподобные структуры или большие массы миоэпителиальных клеток создают вокруг кистозных полостей криброзные или кружевные участки. Происхождение этой формы карциномы связывают с вставочными протоками околоушной слюнной железы (СЖ).

Цилиндроматозные структуры характерны для различных опухолей кожи, влагалища мочевого пузыря, бронхов, молочной железы, а также для плеоморфной аденомы СЖ. Ряд авторов полагает, что цилиндроматозные структуры в плеоморфной аденоме являются источником роста истинной цилиндромы. Базальноклеточная аденома также может служить источником роста цилиндромы при своем озлокачествлении. Опухоль в этом случае представлена железистыми, тяжистыми, базалоидными структурами.

Статистика

Аденоидно-кистозная карцинома среди всех опухолей СЖ составляет, по различным статистическим материалам, от 2 до 33%. На различия в частоте этих карцином влияет расположение опухоли. Наиболее часто аденоидно-кистозная карцинома (АКК) наблюдается среди опухолей малых слюнных желез (35-60%); на долю поднижнечелюстной СЖ приходится 15-31%, околоушной СЖ — 2-16%. По другим сообщениям, в процесс наиболее часто вовлекается околоушная, поднижнечелюстная и малые слюнные железы. Эта опухоль составляет 30% от всех новообразований малых СЖ. Среди локализаций АКК встречается в пара-назальном синусе, трахее, бронхах, гортани, в области губ, языка, полости рта, полости носа, верхнечелюстной пазухи и слезной железы.

Таблица 7.2. Частота и локализация аденоидно-кистозной карциномы слюнных желез

Боковая стенка ротоглотки

Альвеолярный отросток верхней челюсти

По нашим данным (табл. 7.2), среди всех эпителиальных опухолей СЖ АКК составила 18,1 %, среди злокачественных опухолей слюнных желез — 31,4%, среди эпителиальных злокачественных опухолей СЖ — 33,3%. Из 335 больных у 136 (40,6%) опухоль локализовалась в больших СЖ у 199 (59,4%) - в малых слюнных железах. Доля аденоидно-кистозной карциномы в группе больших СЖ оказалась в 3,3 раза меньше (19,5%), чем в группе малых СЖ (64,4%).

Наш материал подтверждает данные большинства исследователей о преимущественном поражении АКК малых слюнных желез (59,4%) в сравнении с большими СЖ (40,6%).

Среди больших СЖ поражение околоушной слюнной железы наблюдалось у 71,3% пациентов, поднижнечелюстной СЖ — у 25%, подъязычной СЖ — у 3,7% пациентов. Соотношение пациентов с поражением околоушной и поднижнечелюстной слюнной железы составило 2,8:1, околоушной и подъязычной СЖ — 19,4:1, поднижнечелюстной и подъязычной СЖ — 6,8:1.

Среди пациентов с поражением малых слюнных желез наибольшую группу составили лица с локализацией процесса в области твердого нёба (32,7%), затем — в убывающем порядке — полости носа и околоносовых пазух (30,5%), корня языка (8,5%), щеки (8,5%), альвеолярного отростка верхней челюсти (6,5%). Довольно редко АКК локализовалась в других отделах полости рта и ротоглотки, а также в трахее, слезной железе, коже.

Анализ распределения пациентов по полу и возрасту среди больных с локализацией процесса в больших и малых СЖ свидетельствует о преимущественном преобладании женщин в группе больших СЖ (соотношение — 2,1:1) и мужчин в группе малых слюнных желез (соотношение — 1,5:1). Таким образом, женщины преимущественно заболевали аденоидно-кистозной карциномой больших СЖ (соотношение — 1,2:1), мужчины — малых СЖ (соотношение — 2,7:1).

Средний возраст мужчин с АКК больших слюнных желез составляет 37,1 года, женщин — 51,2 года; с карциномой малых СЖ — 41,5 лет и 42,1 года соответственно. Таким образом, в группе больших СЖ заболевают женщины более старшего возраста, чем мужчины, а в группе малых слюнных желез средний возраст заболевших мужчин и женщин одинаковый. Однако мужчины с заболеванием больших СЖ моложе, а женщины старше, чем пациенты с заболеванием малых СЖ.

Пол и возраст пациентов влияют на течение заболевания. Наличие бессимптомно существующей опухоли в течение ряда лет не насторожило 42,8% женщин и 18,2% мужчин. Причем период до обращения к врачу среди этих лицу мужчин, в основном, колебался от 3 до 6 лет, в единичных случаях — до 16 лет, а у женщин — от 5 до 12 лет, в единичных случаях — до 20-30 лет.

Клинические проявления опухолевого процесса, характерные для этой морфологической формы опухоли слюнных желез имеют ряд общих черт и симптомокомплекс, характеризующий ту или иную локализацию опухоли. Так, общим для всех локализаций является наличие опухоли округлой или овальной формы, с гладкой или бугристой поверхностью, безболезненной или несколько болезненной при пальпации, плотноэластической консистенции, с инфильтративным ростом, интактной слизистой оболочкой над опухолью при локализиции в малых СЖ.

Биологической особенностью АКК является медленный рост опухоли, способность имитации доброкачественного опухолевого процесса в течение длительного времени и неожиданно быстрого прогрессирующего течения, рецидивирования после радикального лечения и гематогенного метастазирования. Все эти качества имеют яркую локализационную окраску.

В клинику с рецидивом аденоидно-кистозной карциномы обратились 22,1 % пациентов с опухолью в больших СЖ и 23,6% — с опухолью в малых слюнных железах. В литературе частоту рецидивирования описывают в диапазоне от 30 до 80% в зависимости от локализации опухоли.

Анализ клинических проявлений АКК позволяет определить ряд клинических факторов, указывающих на неблагоприятное течение заболевания и ухудшающих прогноз. К таким факторам относятся: локализация опухолевого процесса в малых СЖ и поднижнечелюстной СЖ большие размеры опухоли при коротком анамнезе, болевой синдром, паралич мимических мышц, наличие гематогенных метастазов.

Важнейшая характеристика опухолевого процесса — гистологическая структура АКК. Эпителиальные секреторные клетки и миоэпителиальные клетки составляют основу этой опухоли. Опухолевые миоэпителиальные клетки сходны с нормальными клетками вставочных протоков. Секреторные клетки — многогранной формы, недифференцированные, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Характерная только для аденоидно-кистозной карциномы строма представлена гиалинизированным, иногда миксоматозным веществом, формирует цилиндроподобные структуры, содержащие кистозные и железистоподобные пространства, окружающие клетки опухоли.

Аденоидно-кистозная карцинома не имеет хондроидных или миксохондроидных компонентов. Криброзные структуры могут чередоваться с солидными или кистозными областями. Трабекулы и столбики клеток в гиалиновой строме образуют овальные или круглые клеточные скопления, различные по размерам и форме. Криброзные структуры разрушаются, и мелкие группы клеток проникают в фиброзную или в фиброзно-гиалиновую строму. Характерные признаки АКК: способность к инвазивному росту, отсутствие капсулы опухоли, несмотря на четкую очерченность опухолевого узла, способность опухолевых клеток распространяться по периневральным пространствам.

Пери- и интраваскулярное распространение опухолевых клеток также не является редкостью. Архитектоника клеточных структур в некоторой степени может указывать на тип ткани, инфильтрируемой опухолью. Различные соотношения элементов строения карциномы легли в основу выделения трех основных морфологических типов опухоли: криброзного, солидного и смешанного. Изучение клинико-морфологических параллелей различных типов опухоли позволило выявить прогностически неблагоприятные гистологические признаки: преобладание солидного эпителиального компонента в опухоли, клеточная атипия и полиморфизм, очаги некроза в опухоли.

Криброзный вариант строения опухоли характеризуется мелкими миоэпителиальными клетками округлой или кубовидной формы с темноокрашенным ядром и скудной цитоплазмой. Митозы в клетках — редки. Различное число псевдокистозных и альвеолярных пространств окружают неправильной формы опухолевые массы клеток, формируя так называемые криброзные структуры, характеризующие эти опухоли. В просвете полостей содержится гомогенное гиалиновое вещество, дающее положительную PAS-реакцию.

Солидный вариант строения опухоли характеризуется преимущественным распространением в опухоли солидных образований, отсутствием кистозных или альвеолярных пространств. Смешанный вариант строения опухоли характеризуется сочетанием криброзных структур с солидными или кистозными областями.

Доброкачественные и злокачественные опухоли трахеи образуются крайне редко. На агрессивные прогрессирующие новообразования, которые несут опасность для жизни, приходится 1-2% онкологических заболеваний дыхательной системы.

Патологии развиваются медленно и не типичны для трахеального древа, выявить их удается при грамотной диагностике. Какие действенные методы терапии помогут спасти жизнь пациенту, предотвратить развития осложнений, рецидивов?

Разновидности образований

В МКБ новообразованиям трахеи, несущим угрозу для жизни, присвоен код С33. Регулярно ученые проводят исследования, указывающие на развитие заболевания, выявления его разновидностей и предрасположенности к нему по возрасту, половой принадлежности.

Злокачественная опухоль трахеи – новообразование, которое развивается из мутирующих клеток тканей задней стенки органа. При доброкачественной природе образования клетки под воздействием нарушения механизмов организма начинают делиться и дифференцироваться, но прорастать и затрагивать другие ткани не могут. Если новообразования малые и не сужают просвет органа дыхания, лечению не подлежат.

Злокачественные новообразования делятся на первичные, которые появились из тканей трахеи и вторичные, которые метастазируют в орган дыхания из других.

Распространенные первичные формы рака трахеи:

  1. Плоскоклеточный. Встречается в 75% случаев от количества образований, склонных к преобразованию в злокачественные. Новообразование развивается из клеток эпителия, похоже на полип. Контур его может быть дольчатым, ровным или неровным.
  2. Аденоидно-кистозная карцинома (цилиндрома). Частота развития до 56%. Образуется из эпителия слюнных и слизистых желез. Медленно развивается, но дает множественные метастазы.
  3. Мукоэпидермоидная карцинома (смешанный слизеобразующий рак). Выявляется в 47% случаев. Образование состоит из промежуточных и слизистых клеток. Особенность – эпителиальные клетки преобразуются в слизистые.
  4. Карциноидные. Процент частоты – около 30%. Задействованы клетки нейроэндокринной системы, которые необходимы для контроля и регуляции функций желез.
  5. Саркома. Диагностируется в 20% случаев. Новообразование появляется из соединительной ткани в области разветвления трахеального древа. Протекает медленно, метастазы образуются на поздних стадиях.

Злокачественная опухоль на трахее встречается у мужчин в возрасте от 20 лет. Женщины подвержены заболеванию реже. В 89% случаев в детском возрасте появляются доброкачественные образования.

В 3-7% случаев встречаются формы рака:

  • ретикулосаркомы;
  • гемангиоперицитомы;
  • гемангиоэндотелиомы;
  • нейрофибромы;
  • изолированные лимфогранулематозы;
  • алейкемические ретикулезы.

Метастазы этих форм редки, летальный исход наступает раньше из-за существенного стеноза и асфиксии.


Вторичные опухоли

Трахея из-за анатомически близкого расположения с другими органами дыхания подвержена метастазированию. Появляются очаги от злокачественных очагов щитовидной железы, гортани и лимфатической системы.

Реже встречаются метастазы новообразований органов: кишечника, яичников, матки, пищевода. Появившиеся очаги мутирующих клеток в органе дыхания в этой ситуации диагностируются на последней стадии.

Факторы риска

Располагающий фактор развития рака трахеи – наследственность. Если прямой родственник страдал от онкологии органа, то риск развития составляет 67%.

К факторам, приводящим к нарушению метаболизма клеток в области органов дыхания, относят:

  • заболевания дыхательной системы, ротовой полости;
  • травмы и аномалии развития дыхательной системы;
  • курение;
  • алкоголизм;
  • тесный контакт с вредными веществами;
  • плохая экологическая обстановка;
  • недостаток в организме витаминов группы А;
  • радиоактивное излучение (в том числе и в медицинских целях);
  • вирус папилломы человека.

Плоскоклеточный рак – следствие длительного курения. Аденоидно-кистозные карциномы с воздействием никотина на дыхательную систему не связывают. Патология поддается лечению лучше, поэтому важно проходить обследования.

Клиническая картина

Образования независимо от ее расположения при неконтролируемом росте мешает нормальной дыхательной функции. Просвет трахеи сужается, но медленно. Пациенты не спешат обращаться за помощью: дыхательная система адаптируется под новые негативные состояния.

Из-за плохой вентиляции легких появляются очаги воспаления тканей органов, они подвержены инициированию вирусами, бактериями и грибками.

Из-за злокачественной опухоли трахеи человек слабеет, начинаются проблемы со здоровьем органов. Без грамотного лечения вероятен летальный исход.

Симптомы

По данным ВОЗ первые 12-18 месяцев развития патология не проявляется. Изменения нарастают медленно, человек чувствует нехватку воздуха при физических нагрузках.

Трахеальный просвет перекрывается больше с ростом образования. Человек замечает одышку при каких-то действиях и в состоянии покоя. В зависимости от расположения новообразования одышка разная:

  1. При появлении онкологии в верхних отделах развивается инспираторная одышка. Человек чувствует, что при вдохе воздуха не хватает. Дыхание шумное, слышится характерный глухой свист.
  2. При поражении нижних отделов появляется экспираторная одышка. Чтобы выдохнуть воздух человеку требуется больше времени, он чувствует некоторое стеснение грудной клетки.

Потом начинается удушье, человек вынужден принимать сидячее положение, чтобы нормально дышать.

К одышке быстро добавляется кашель. Он сухой, редкий, но иногда проявляется приступами. При развитии заболевания появляется мокрота, но отходит она затруднительно или сразу большими объемами, в мокроте появляется кровь.

Пищеварительная система страдает на 3-4 стадии патологии. Пациент не может проглотить пищу, испытывая при приеме боль, развивается непроходимость пищевода.

Голос меняется постепенно: появляется охриплость, осиплость. Страдающий патологией способен говорить только шепотом. Иногда случается распад образования – клетки его погибают. Тогда просвет органа дыхания увеличивается, дышать становится легче, в кровоток попадают токсичные вещества.

Симптомы такого явления:

  • отхождение мокроты с неприятным запахом;
  • кровотечения;
  • повышение температуры до 40;
  • анемия;
  • головокружения.

Дополнительно при нарушении просвета развиваются бронхиты, пневмонии, трахеиты различной этиологии.

Методы диагностики

Обычно патологию обнаруживают при обследовании пациента у терапевта, отоларинголога или пульмонолога. Пациент жалуется на одышку, кашель или сопутствующие проблемы.

Сначала берут анализы крови, мочи, чтобы определить наличие воспалительных процессов, а потом проводят рентгенографию. На снимках заметен затемненный участок.

Чтобы дифференцировать злокачественное заболевание с другими, выяснить параметры образования, проводят диагностические мероприятия:

  1. Ларингоскопию, трахеоскопию или бронхоскопию в зависимости от расположения новообразования. Берут на микроскопическое исследование кусочек ткани и слизи опухоли.
  2. КТ или МРТ. Позволяет узнать размер, расположение злокачественного очага, его прорастание в другие органы. Исследование позволит увидеть наличие отдаленных метастазов.
  3. УЗИ шеи, грудного пространства. Проходит оценка структурных изменений и функций внутренних органов.
  4. Сканирование скелетной структуры. Врачи исключают или подтверждают появление метастазов в костной и хрящевой ткани.

На основе полученных данных ставят диагноз.


Лечение патологии

Поскольку пациенты поздно обращаются за медицинской помощью, консервативное лечение не проводят. Чтобы сократить риск осложнений, рецидивов и летального исхода проводят операции по удалению новообразования.

В книге “Атлас операций при злокачественных опухолях легкого, трахеи и средостения” описаны современные методики лечения органов дыхания при онкологии.

В зависимости от размера и расположения образования проводят радикальное хирургическое вмешательство или малоинвазивные процедуры. Если новообразование малого размера, удается при грамотном подходе с помощью эндоскопа иссечь его лазерным лучом, не затронув здоровые ткани. Если образование крупное, операцию проводят скальпелем.

Хирург иссекает очаг злокачественной природы. Лимфатические узлы, расположенные тоже удаляют, потом место иссечения сшивают. Если поражение сильное, требуется пластика трахеи: используют специальные трансплантаты мышечно-надкостничной или хрящевой ткани. В некоторых случаях будет применение кожных лоскутов пациента, их укрепляют танталовой сеткой.

Для закрепления результата назначают лучевую терапию, метод позволяет избежать рецидивов и отсрочить смерть до 5-6 лет.

Если образование признано неоперабельным, врачи проводят паллиативную терапию. Чтобы облегчить жизнь неизлечимого пациента, назначают:

  1. Трахеостомию, так заболевший сможет дышать.
  2. Трахеофиссуру. Иссекают максимально возможный объем образования при иссечении трахеального дерева сверху.
  3. Внутриполостную брахитерапию. В полость опухоли или рядом с ней вводят источник излучения. Так воздействие на новообразование будет максимально точным.
  4. Дистанционную лучевую терапию. Источник помещают за пределами тела заболевшего. Метод эффективен при множественных метастазах.

Неоперабельные образования через 12-16 месяцев рецидивируют в 67% случаев.

При вторичных злокачественных очагах удаляют частично или полностью орган, первично пораженный онкологией, а затем затронутую область трахеального дерева.

Прогноз заболевания

В 78% случаев прогноз заболевания неблагоприятный. Только при обращении к специалистам удается навсегда и надолго избавиться от онкологии.

По данным ВОЗ, выживаемость не более 5 лет 75% пациентов составляет при удалении аденокистозного образования. При развитии плоскоклеточного рака вероятность прожить 5 лет даже при радикальном лечении и поддержке организма составляет меньше 40%. Если пациенту не назначают операции по удалению новообразования, а обходятся лучевой терапией, риск летального исхода возрастает до 93%.

При развитии рака других органов прогноз выживаемости варьируется в пределах от 20 до 67%.

Профилактические меры

Действенной мерой профилактики развития онкологии любого органа дыхания считается регулярное обследование. Необходимо вовремя лечить любые заболевания, ответственно относиться к здоровью. При первых неполадках организма следует обратиться к врачам.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.