Что из нижеперечисленного характерно для хронического миелолейкоза

А. увеличение незрелых гранулоцитов В. относительная лимфоцитопения

Б. базофильно-эозинофильный комплекс Г. нейтрофилез

3.119. Для миелограммы при хроническом миелолейкозе характерно:А.гиперклеточность

3.120. Для гемограммы при хроническом лимфолейкозе свойственны:Г. все перечисленное

А. абсолютный лимфоцитоз В. клетки цитолиза Д. ничего из перчисленного

Б. относительная нейтропения

3.121. Возможный исход хронического миелолейкоза:Д. все перечисленное

А. бластный криз В. аплазия

Б. гематосаркомаГ. остеомиелосклероз

3.122. Гемограмме при эритремии свойственно: В. эритроцитоз

3.123. Эритремии не свойственно: Г. высокая СОЭ

3.124. Возможные исходы эритремии:Д. все перечисленное

А. бластный криз Б. гематосаркома В. миелофиброз Г. тромбоз

3.125. Возможный исход хронического лимфолейкоза:А. гематосаркома

3.126. Возможный исход миелофиброза:Д. все перечисленное

А. бластный криз Б. гематосаркома В. аплазия Г. остеосклероз

3.127. Для гемограммы при миелофиброзе характерны:Д. анемия, умеренный нейтрофилез, тромбоцитоз

3.128. Для миелограммы при миелофиброзе характерны:В. увеличение числа мегакариоцитов

3.129. Обострение хронического миелолейкоза характеризуетсяД. всеми перечисленными признаками

А. миелемией В. тромбоцитопенией

Б. анемией Г. гиперлейкоцитоз

3.130. Под определением "кленовое" происхождение лейкозов понимают:В. потомство мутированной клетки

3.131. Клеточным субстратом синдрома Сезари являются:А. Т-лимфоциты

3.132. Цитохимические исследования бластных клеток позволяют установить:А. принадлежность их к определенным клеточным линиям гемопоэза

3.133. Иммунофенотипирование бластных клеток позволяет определить:Д. верны пункты А и Б

А. принадлежность их к определенным клеточным линиям гемопоэза
Б. степень дифференцировки бластных клеток

3.134. Анизоцитоз - это изменение: Г. размера эритроцита

3.135. Пойкилоцитоз - это изменение:А. формы эритроцитов

3.136. К развитию микросфероцитоза могут привести:А. наследственный дефект белков мембраны эритроцитов

3.137. Подсчет эритроцитов рекомендуется проводить сразу после взятия крови при:Д. всех перечисленных анемиях

А. железодефицитных анемиях В. апластических анемиях

Б. гемолитических анемиях Г. В12- дефицитных анемиях

3.138. Наибольшее значение в дифференциальной диагностике иммунного и наследственного
микросфероцитоза имеет: В. проба Кумбса

3.139. Низкий цветовой показатель наблюдается при:Б. талассемии

3.140. Низкий цветовой показатель характерен для:Г. всех перечисленных заболеваниях

А. свинцовой интоксикации В. пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Б. железо дефицитной анемии

3.141. Цветовой показатель 1,0 или близкий к 1,0 отмечается при:

Г. во всех перечисленных заболеваниях

А.апластической анемии

В. острой постгеморрагической анемии

3.142. Высокий цветовой показатель отмечается при:Г. всех перечисленных заболеваний

А.В 12-дефицитной анемии

Б. фолиеводефицитной анемии

В. наследственном отсутствии транскобаламина

3.143. Среднее содержание гемоглобина в эритроците повышено при:А.мегалобластной анамии

3.144. Средний объем эритроцита увеличен:. В12-дефицитная анемия

3.145. Анизоцитоз эритроцитов отмечается при:Д. все перечисленное верно

А.макроцитарной анемии Г. метастазах новообразований в костный мозг

Б. миелодиспластическом синдроме

В. железодефицитной анемии

3.146. Для дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 характерны:Д. все перечисленное

А. пойкилоцитоз В. базофильная пунктация эритроцитов

Б. мегалоцитоз Г. эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота

3.147. При наследственном микросфероцитозе эритроциты характеризуются:

А.уменьшением среднего диаметра В. МСН в пределах нормы Д. всем перечисленным

Б. МСV в пределах нормы Г. увеличением толщины

3.148. Для В12-дефицитных анемий характерны:Г. лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом

3.149. Причиной гиперсегментации нейтрофилов не может быть:Г. дефицит железа

3.150. Увеличение количества миелокариоцитов наблюдается при:А. хронических миелопролиферативных заболеваниях

3.151. Резкое снижение количества миелокариоцитов в костном мозге наблюдается при: Г. всех перечисленных болезнях

А.анемии Фанкони

В. миелотоксическом агранулоцитозе

Б. цитостатической болезни

3.152. Признаки мегалобластического кроветворения могут наблюдаться при:

А.аутоиммунной гемолитической анемии В. дифиллоботриозе Д. всех перечисленных

Б. эритромиелозе Г. раке желудка заболеваниях

3.153. Мегалобластический тип кроветворения при гемолитических анемиях обусловлен:

Г. повышенной потребностью в фолиевой кислоте и/или витамине В-12 из-за с интенсивного эритропоэза

3.154. В мазке костного мозга индекс Л/Э 1:2 , индекс созревания эритрокариоцитов 0,4.
Это характерно для:Б. железодефицитной анемии

3.155. Гемоглобин выполняет функцию:В. транспорта кислорода и углекислоты

3.156. Гемоглобин является: В. хромопротеидом

3.157. В состав гемоглобина входят:Б. порфирины и белки

3.158. Белковой частью гемоглобина является: Г. глобин

3.159. У взрослого человека можно получить методом электрофореза виды гемоглобинов :Б. Нb А, Нb А-2, Нb F

3.160.Основным типом гемоглобина взрослого человека является : В. Нb А

3.161. Патологическим типом гемоглобина не является:А. Нb F

3.162. Разделение гемоглобинов можно провести: Б. электрофорезом

3.163. К производным гемоглобина относят все перечисленные вещества, кроме:Б. оксимиоглобина

3.164. Белковая часть гемоглобина "А" состоит из пептидных цепей:А. альфа и бета

3.165. Аномальным гемоглобином называется:В. гемоглобин с измененной структурой глобина

3.166. Синтез в эритроцитах гемоглобина "S" сопровождается развитием:Г. серповидно-клеточной анемии

3.167. Для эритроцитов с аномальным гемоглобином характерно: Д. все перечисленное

А. изменение сродства к кислороду Г. снижение устойчивости на внешние факторы

Б. изменение резистентности эритроцитов

В. изменение растворимости гемоглобина

3.168. Талассемия- это:В. количественная гемоглобинопатия

3.169. При бета-талассемии наблюдается:Б. снижение синтеза бета-цепей глобина

3.170. При альфа-талассемии наблюдается:А. снижение синтеза альфа-цепей глобина

3.171. Талассемии могут протекать по типу: Д. гемолитической анемии

3.172. Эритроцитарные энзимопатии характеризуются Г. дефицитами ферментных систем

3.173. Основным энергетическим субстратом в эритроцитах является: А.глюкоза

3.174. Среди эритроцитарных энзимопатии наиболее часто встречается дефицит: В. глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

3.175. Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы протекает по типу:А.гемолитической анемии

3.176. Костный мозг гиперклеточный, индекс Л/Э = 1/6. Среди эритрокариоцитов преобладают
клетки гигантских размеров (более 25 мкм) с нежной хроматиновой структурой ядер,
базофильной цитоплазмой. Созревание нейтрофилов замедленно, среди последних много
гигантских миелоцитов и метамиелоцитов, гиперсегментированных нейтрофилов,
мегакариоциты больших размеров, с гиперсегментированными ядрами, содержащие
тромбоциты. Указанная картина костного мозга характерна для:А. В12-дефицитной анемии

3.177. В костномозговом пунктате найдено: миелокариоцитов 15тыс/мкл, лимфоцитов 65%
единичные гранулоциты и эритробласты, повышенный процент плазматических клеток,
липофагов, содержащих бурый пигмент. Мегакариоциты не обнаружены. Указанная картина
костного мозга характерна для:Б. апластической анемии

3.178. В костномозговом пунктате: количество клеточных элементов умеренно снижено,
созревание гранулоцитов не нарушено, мегакариоцитопоэз сохранен. Л/Э индекс равен 4:1.
Указанная картина костного мозга характерна для: Г. всех перечисленных анемий

В. апластической анемии

Б. анемии Даймонда-Блекфана

3.179. Мужчина 52 лет, жалобы на боли в костях, в крови моноцитоз (20%), СОЭ - 80 мм/ч, на
рентгенограмме костей черепа мелкие множественные дефекты. В пунктате грудины
количество плазматических клеток увеличено до 50%. Предположительный диагноз:

В. миеломная болезнь

3.180. Мальчик 10 лет, поступил с подозрением на острый лейкоз. Состояние тяжелое, кожа
бледно-желтушная, склеры иктеричные, башенный череп, высокое стояние твердого неба,
печень и селезенка увеличены. Анализ крови: выраженная нормохромная анемия,
микросфероцнтоз, ретикулоцитоз (8%), лейкоциты до 19 тыс/мкл, сдвиг до миелоцитов (3%),
тромбоциты в норме. В миелограмме эритробластоз. Наиболее вероятный диагноз:

3.181. Костный мозг беден клеточными элементами, миелокариоциты почти полностью
отсутствуют, обнаруживаются ретикулярные клетки, лимфоциты, плазматические клетки,
единичные базофилы. Указанная картина характерна для:

В. апластической анемии

3.182. Больной 22 года, клиника острого живота. Анализ крови: гемоглобин немного снижен, СОЭ
в пределах нормы, лейкоциты 25х10 9 /л, в лейкоцитарной формуле бластные клетки
составляют 87%. Это характерно для: Г. острого лейкоза

3.183. Увеличение значений МСНС (более 390 г/л) указывает на:В. ошибку в работе анализатора

3.184. Железодефицитная анемия характеризуется:

Г. МСV - ↓, МСН - ↓, МСНС - ↓, RВС - гистограмма смещена влево

3.185. Мегалобластная анемия характеризуется:

Г. МСV - ↑, МСН - ↑, МСНС - N, RВС - гистограмма уплощена и смещена вправо

3.186. Для анемии при хронической почечной недостаточности характерно:

А. МСV - N, МСН - N, МСНС - N, RВС -гистограмма располагается в зоне нормальных значений

3.187. Снижение индексов МСН и МСНС указывает на:Б. нарушение синтеза гемоглобина в эритроцитах

3.188. Анемии при хронических заболеваниях характеризуются: Д. всеми перечисленными признаками

А. развитием анемии, преимущественно нормохромного типа

В. активацией системы мононуклеарных фагоцитов

Г. перераспределением железа в организме

Б. снижением выработки эритропоэтина

3.189. Для дифференциальной диагностики железодефицитной анемии и анемии хронических
заболеваний важное значение имеет определение:В. концентрации ферритина в крови

3.190. Агранулоцитоз может развиваться при: Д. все перечисленное верно

А. инфекционных заболеваниях

В. лучевой болезни

Б. аутоиммунных процессах

Г. алиментарно-токсической алейкии

3.191. Наиболее частые осложнения агранулоцитоза:А. бактериальные инфекции

3.192. В дифференциальной диагностике агранулоцитоза и острого лейкоза по периферической
крови имеет значениеД. все перечисленное

Г. отсутствие бластов

Б. наличие лейкопении

В. наличие токсической зернистости нейтрофилах

3.193. Агранулоцитоз может развиваться при: Д. всех перечисленныхсостояниях

А.коллагенозах В. медикаментозной терапии

Б. сепсисе Г. метастазах в костный мозг

3.194. В гемограмме при агранулоцитозе отмечаются: Д. все перечисленное

А нейтропения В. редко моноцитоз

Б. относительный лимфоцитоз Г. отсутствие незрелых гранулоцитов

3.195. Нормализация кроветворения при агранулоцитозе характеризуется увеличением: Д. всеми перечисленными признаками

А.нейтрофилов В. плазматических клеток

Б. моноцитов Г. появлением миелоцитов

3.196. При тяжелых формах агранулоцитоза возможно: Д. все перечисленное

А.уменьшение количества миелоцитов костного мозга

Б. миелоцитарно-промиелоцитарный костный мозг

Хронический миелолейкоз – это злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

Причины
Патогенез
Симптомы хронического миелолейкоза
Диагностика
Лечение хронического миелолейкоза
Прогноз
Цены на лечение

Общие сведения

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.

Патогенез

Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток. Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение.

При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния.
Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения.
Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток.

Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Симптомы хронического миелолейкоза

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагностика

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. Лечение может включать:

Прогноз

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100x10 9 /л, тромбоцитопению менее 150x10 9 /л, тромбоцитоз более 500х10 9 /л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Что такое хронический миелолейкоз?

Мазок крови пациента с хроническим миелолейкозом

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — злокачественное новообразование кроветворной ткани, сопровождающееся прогрессирующей пролиферацией незрелых гранулоцитов. Заболевание изначально обладает вялотекущим характером, постепенно перетекая в стадию обострения с выраженной симптоматикой и образованием системных нарушений. Является одной из самых опасных и инвалидизирующих болезней.

ХМЛ — первое онкологическое заболевание, у которого определена связь между развитием канцерогенеза и мутацией в гене. Характерная аномалия основана на транслокации 9-й и 22-й хромосом, то есть участки данных хромосом меняются местами, образуя аберрантную хромосому. Выявлена мутировавшая хромосома исследователями из Филадельфии, поэтому она получила название филадельфийская или Ph-хромосома.

Причины развития

Негативное воздействие на кроветворение оказывают ядохимикаты

Заболевание известно науке с 1811 года, но до сих пор факторы, провоцирующие мутацию в гене, определить не удалось. Существует ряд причин, способствующих развитию патологии:

радиоактивное облучение, в том числе при лучевой терапии;
химиотерапия иных онкологических заболеваний;
ряд генетических заболеваний, характеризующихся хромосомной аномалией (например, синдром Дауна);
взаимодействие с химическими соединениями (нефтепродукты, пестициды).

Патогенез хронического миелолейкоза

Гибридный ген BCR-ABL 1, образованный в результате транслокации хромосом, продуцирует синтез белка BCR-ABL. Данный белок представляет собой тирозинкиназу, которая в норме способствует передаче сигнальных импульсов для роста клетки. Созданная путём мутации тирозинкиназа становится активным фактором пролиферации клеток, они начинают делиться и распространяться уже независимо от факторов роста. Происходит процесс создания клонов мутировавшей клетки.

Бесконтрольное деление сопровождается нарушением апоптоза — запрограммированной гибели клеток. Также гибридная тирозинкиназа подавляет естественные функции восстановления в молекулах ДНК, создавая предпосылки для последующих мутаций, что усугубляет патологический процесс.

Размножающиеся клетки являются незрелыми, бластными предшественниками полноценных элементов крови. Постепенно бластные клетки вытесняют функциональные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Добавляются нарушения и в других хромосомах, что запускает ускоренный процесс разрушения организма в целом.

Стадии хронического миелолейкоза

Бластный криз — одна из стадий миелолейкоза

Хроническая — 30% бластных клеток. Стадия характеризуется агрессивным характером мутировавших клеток, состояние пациента резко ухудшается. Дополнительные аномалии как в гене BCR-ABL, так и в геноме в целом, провоцируют цепь патологических реакций, которые уже практически не поддаются лечению. На этом этапе могут поражаться ткани внутренних органов, кожные покровы и слизистые оболочки, миелоидные клетки преобразовываются в саркому.

Симптомы и признаки

Признаки ХМЛ становятся заметны ближе к прогрессирующей стадии.

Симптомы опухолевой интоксикации: снижение массы тела, быстрая утомляемость, волнообразное повышение температуры, кожный зуд, тошнота, суставные боли.
Симптомы опухолевой пролиферации — увеличение селезёнки и печени, боль в левом подреберье, поражение кожных покровов.
Анемический синдром — головокружение, выраженная бледность, учащённое сердцебиение, чувство нехватки воздуха.
Геморрагический синдром — склонность к кровоточивости слизистых оболочек, сыпь в виде красных точек, длительное кровотечение при незначительных порезах.

Диагностика заболевания

Один из методов диагностики заболевания — рентгенологический

Диагностика ХМЛ включает:

Первичный осмотр пациента с изучением анамнеза, жалоб, а также исследование при помощи пальпации размеров селезёнки и печени.
Общий анализ крови выявляет число и характеристики форменных элементов крови.
Биохимический анализ проводится для определения уровня билирубина, электролитов, глюкозы, ЛДГ, АСТ, АЛТ.
Гистологическое исследование костного мозга определяет скопления бластных клеток.
Цитогенетический анализ выявляет транслокацию хромосом.
На 3-й стадии проводится иммунофенотипирование для идентификации бластных клеток.
Метод генного секвенирования применяется для выявления генных мутаций.
Проводится УЗИ внутренних органов, в первую очередь селезёнки и печени.
Дополнительно назначают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографию, ИФА на маркеры различных заболеваний, коагулограмму и другие исследования.

Лечение

Основа лечения — ингибиторы тирозинкиназы

Выбор препарата и доза определяются в зависимости от стадии ХМЛ и риска побочных эффектов. Обычно лечение начинается с приёма иматиниба в дозировке 400 мг/день при начальной стадии, 600 мг/день при последующих стадиях, затем дозу могут увеличивать или снижать. Различные аберрации в генах обусловливают низкую чувствительность к препаратам, поэтому пациенту могут менять одни ингибиторы на другие.

Трансплантация костного мозга

Если терапия не оказывает действия, рекомендуется аллогенная трансплантация костного мозга. Новые стволовые клетки могут выработать здоровые элементы кровеносной системы. Но операция сопряжена с рядом высоких рисков.

Терапия препаратами интерферона назначается обычно в 1-й стадии ХМЛ, так как не обладает эффективностью при последующих.

Для уменьшения массы опухоли и при отсутствии результата в лечении ингибиторами проводится химиотерапия. В стадии бластного криза используется полихимиотерапия аналогично лечению острого лейкоза.

Лучевая терапия может быть назначена в случае выраженной спленомегалии. При риске разрыва селезёнки проводят спленэктомию.

Профилактика и прогноз

Прогноз заболевания определяет врач

Причина образования ХМЛ не установлена, поэтому профилактикой являются меры по избеганию контактов с канцерогенными веществами, воздействия радиоактивного облучения.

Прогноз определяется стадией и тяжестью болезни. Одна из прогностических моделей (Kantarjian H.M.) включает факторы:

преклонный возраст пациента при постановке диагноза;
концентрация бластных клеток в крови ≥ 3%, в костном мозге ≥ 5%;
концентрация базофилов ≥ 7%;
концентрация тромбоцитов ≥ 700*10 9/л;
выраженная спленомегалия.

Хронический миелолейкоз — опухоль, возникающая из полипотентной стволовой клетки, что обусловливает вовлечение в патологический процесс при этом заболевании клеточных элементов всех рядов гемопоэза. Подтверждает это положение наличие патогномоничной для хронического миелолейкоза аномальной Ph-хромосомы почти во всех делящихся клетках миелопоэза (гранулоцитах, моноцитах, мегакариоцитах, эритрокарио-цитах) (у 88-97% больных), а также лимфобластные кризы с обнаружением Ph-хромосомы в бластных клетках.

В течении хронического миелолейкоза выделяют три фазы:

■ Медленная, или хроническая, фаза обычно продолжается приблизительно 3 года.

■ Фаза акселерации длится 1-1,5 года. При соответствующем лечении можно вернуть заболевание в хроническую фазу.

■ Финальная фаза — фаза быстрой акселерации или бластного криза (3-6 мес), которая обычно заканчивается смертью.

Несмотря на поражение всех ростков костного мозга, основным проли-ферирующим ростком, характеризующимся безграничным ростом в хронической фазе хронического миелолейкоза, является гранулоцитарный. Повышенная продукция мегакариоцитов и эритрокариоцитов менее выражена, её наблюдают реже.

Хроническому миелолейкозу свойственен главным образом лейкемичес-кий вариант течения. В хронической фазе количество лейкоцитов в периферической крови варьирует от 20 до 500х10 9 /л с левым сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, промиелоцитов и единичных миелобластов. Сумма промиелоцитов и миелобластов менее 15%. Важный гематологический признак, появляющийся уже на ранних этапах болезни, — увеличение содержания базофилов, а также эозинофилов разной степени зрелости (базофильно-эозинофильная ассоциация). Если количество незрелых форм (миелоцитов, метамиелоцитов) невелико (10-15% общего количества гра-нулоцитов), необходимо проводить дифференциальную диагностику с лей-кемоидной реакцией миелоидного типа.

Хроническая фаза хронического миелолейкоза характеризуется гиперплазией красного костного мозга. Отмечают выраженное преобладание гранулоцитопоэза (лейкоэритробластическое соотношение более 4:1). Среди гранулоцитов преобладают молодые формы — миелобласты, промиело-циты, миелоциты. В ранней стадии заболевания возможно сочетанное увеличение содержания эозинофилов и базофилов. Постепенно развивается угнетение эритропоэза. Количество мегакариоцитов в начале заболевания нормальное или даже повышенное. Морфология гранулоцитов при хроническом миелолейкозе имеет следующие особенности: часто выявляют либо обильную, либо очень скудную зернистость промиелоцитов и миелоци-тов; цитоплазма нередко имеет признаки незрелости, отличаясь базофили-ей; иногда прослеживается диспропорция в развитии ядра и цитоплазмы; очень характерен анизоцитоз. Созревание клеток гранулопоэза нормальное. Резко снижено содержание щелочной фосфатазы в большинстве зрелых лейкоцитов. Анемия не относится к типичным признакам первой

фазы развития заболевания и в большинстве случаев развивается при про-грессировании процесса. Тем не менее иногда уже с самого начала отмечают субнормальные показатели концентрации Hb. Анемия нормоцитар-ная и нормохромная. В происхождении анемии нельзя исключить влияния гиперплазированной селезёнки, а также скрыто протекающего гемолиза. Количество тромбоцитов в норме или чаще повышенное на протяжении большего периода заболевания, тромбоцитопения наступает в финальной фазе или в результате лечения химиопрепаратами. Мегакариоциты малодольчатые до одноядерных микроформ, их количество увеличено.

Фаза акселерации хронического миелолейкоза характеризуется тем, что с помощью прежней терапии уже не удаётся поддерживать стабильными клинико-гематологические показатели: появляется тенденция к постепенному увеличению количества лейкоцитов; снижаясь при увеличении дозы лечебного препарата, лейкоцитоз очень быстро нарастает при её уменьшении. Увеличивается содержание миелоцитов и метамиелоцитов в крови, иногда появляются единичные промиелоциты и бластные клетки, нередко отмечают гипертромбоцитоз (количество тромбоцитов может возрастать до 1500-2000х10 9 /л и выше).

В финальной фазе хронический миелолейкоз приобретает черты злокачественной опухоли — моноклоновая опухоль превращается в поликлоно-вую: появляется новая клеточная популяция (бластные элементы или большое количество базофилов, моноцитов), которая постепенно приобретает черты всё большего атипизма (увеличение размеров и уродливость ядер), происходит угнетение функционально нормальных ростков кроветворения, выход патологического кроветворения за пределы красного костного мозга.

Редко наблюдаемые Ph-негативные (ювенильные) формы хронического миелолейкоза имеют аналогичную симптоматику, но отличаются более тяжёлым и быстро прогрессирующим течением, наличием выраженного моноцитарного компонента. Характерны спленомегалия, экстрамедуллярные лейкемические инфильтраты.

Факторы неблагоприятного прогноза: содержание бластов в периферической крови более 1%, в костном мозге — более 5%; базофилов и эозинофилов (в сумме) в периферической крови — более 15%; увеличение селезёнки более 6 см ниже рёберной дуги; содержание тромбоцитов более 700х10 9 /л; возраст старше 45 лет; аберрация кариотипа (кроме Ph-хромо-

сомы). Важнейшие факторы прогноза — повышение количества бластов в периферической крови и спленомегалия. Критерии ремиссии при хроническом миелолейкозе приведены в табл..

Таблица Критерии ремиссии при хроническом миелолейкозе

Читайте также: