Атипичная тератоидно рабдоидная опухоль что это

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТ/РО)
2. Синонимы:
• Злокачественная рабдоидная опухоль мозга
• Рабдоидная опухоль мозга
3. Определения:
• Летальная злокачественная опухоль (обычно детского возраста) с мутацией гена SMARCB1/hSNF5:
о Отличительным признаком атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли (АТ/РО) ЦНС является потеря экспрессии белка IN11

б) Визуализация:

1. Общие характеристики атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование гетерогенной структуры у детей младенческого/младшего возраста
о Массивная опухоль неоднородной структурой, включающей солидные и кистозные компоненты
• Локализация:
о Инфратенториальная (47%):
- В большинстве случаев вне срединной линии
- Мостомозжечковый угол (ММУ)
- Мозжечок и/или ствол мозга
о Супратенториальная (41%):
- Полушарная или супраселлярная
о Как инфра-, так и супратенториальная (12%)
о В 1 5-20% при первичной диагностике определяется опухолевая диссеминация
• Размеры:
о В большинстве случаев при проведении обследования размеры составляют 1-3 см (могут быть очень крупными)
• Морфология:
о Образование сферической формы с дольчатым строением

2. КТ признаки атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли:
• Бесконтрастная КТ:
о Гиперденсное объемное образование
о Часто присутствуют кистозные и/или геморрагические компоненты
о Возможно наличие Са++
о Часто наблюдается обструктивная гидроцефалия
• КТ с контрастированием:
о Обычно интенсивный, но гетерогенный характер накопления контраста


(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: определяется крупная массивная опухоль гетерогенной структуры с центральным геморрагическим компонентом и масс-эффектом. Хотя перифокальный отек присутствует, его размеры меньше ожидаемых при таких размерах опухоли.
(б) МРТ, карта ИКД, аксиальный срез: у того же пациента отмечается снижение измеряемого коэффициента диффузии, что согласуется с гиперцеллюлярной природой опухоли.

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением
• Советы по протоколу исследования:
о Необходима диагностическая визуализация всей ЦНС для поиска распространения опухоли по субарахноидальному пространству

в) Дифференциальная диагностика атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли:

1. Медуллобластома (ПНЭО-МБ):
• Локализована в задней черепной ямке
• Наличие кистозных компонентов более характерно для атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли (АТ/РО), чем для ПНЭО-МБ
• Статистически гетерогенные опухоли ММУ более часто оказываются ПНЭО-МБ, хотя данная локализация более характерна для атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли (АТ/РО)

3. Папиллома сосудистого сплетения:
• Внутрижелудочковое объемное образование
• Гомогенный характер накопления контраста

4. Глиобластома/саркома:
• Глиома высокой степени злокачественности
• Экзофитный рост из ствола мозга

5. Тератома:
• Более характерна пинеальная или параселлярная локализация
• Гетерогенный сигнал, обусловленный Са++, геморрагическим компонентом

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Генетика:
о Диагностическим признаком АТ/РО является мутация гена SMARCB1 с потерей экспрессии/мутацией белка IN11:
- Является ключевым компонентом комплекса ремоделирования хроматина SWI/SNF
о Выделяют две молекулярные подгруппы АТ/РО, обладающие различными клиникопатологическими характеристиками и прогнозами выживаемости:
- 1 группа: позитивная регуляция гена A5CL1 (отвечает за регуляцию сигнального пути NOTCH, является маркером примитивной нейрональной клеточной линии):
Супратенториальная локализация: 60%, инфратенториальная локализация: 40%
Дифференцировка по нейрональному типу = пятилетняя выживаемость
- ASCL1 -негативная опухоль (инфратенториальная локализация, неблагоприятный прогноз):
Дифференцировка по мезенхимальному типу, сигнальный путь ВМР/МАРК
Инфратенториальная локализация: 70%, супратенториальная локализация: 30%
Инфратенториальная локализация и сигнализация по пути BMP = более неблагоприятный исход
о Семейные формы встречаются в составе синдрома предрасположенности к развитию рабдоидных опухолей (СПРРО):
- При мутации гена SMARCB1 носит название СПРР01
- При мутации гена SMARCB4-> СПРР02

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• При выявлении опухоль часто является нерезектабельной
• Нечеткие края опухоли
• Инфильтрация паренхимы мозга


(а) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у трехлетнего мальчика с утренней рвотой в течение 4-6 недель в анамнезе в IV желудочке определяется объемное образование.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется, что объемное образование имеет умеренно интенсивный и гетерогенный характер накопления контраста. Предоперационно был поставлен диагноз медуллобластома. Окончательный пато-морфологический диагно — атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТ/РО).

д) Клиническая картина:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Признаки повышения внутричерепного давления:
- Летаргия
- Рвота
- Увеличение окружности головы
о Другие признаки/симптомы:
- Кривошея
- Судорожные приступы
- Регресс навыков
- Острый паралич лицевого нерва у младенцев

2. Демография:
• Возраст:
о 3 лет
о Составляют до 20% примитивных опухолей ЦНС у детей в возрасте

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.4.2019

Пилоцитарная астроцитома МКБ/О 9421/1 (G I)

Пилоцитарная астроцитома чаще встречается у детей, располагается инфратенториально, и представляя собой кисту (звёздочка на рис.1) с пристеночным узлом (головка стрелки на рис.1). Реже встречается у взрослых, преимущественно в виде солидного образования и располагается супратенториально (головка стрелки на рис.2).


Рис.1 Пилоцитарная аситроцитома мозжечка (ЗЧЯ, характерно для ПА детей и подростков)


Рис.2 Пилоцитарная аситроцитома хиазмально-селлярной зоны и супратенториальной области (характерно для ПА поздней молодости и взрослых)

  • 0,6-5,1% от всех опухолей ЦНС,
  • 6% от опухолей ЦНС детского возраста,
  • 80% всех мозжечковых астроцитом,
  • пик встречаемости 5-15 лет (статистика).

Имеется три разных типа морфологической структуры:

  • киста с пристеночным узлом (наиболее распространенная форма), такая форма наиболее характерна для инфратенториальной локализации и встречается преимущественно у детей;
  • полностью солидное образование;
  • кистозно-солидное образование.

На МРТ киста ↑Т2 и ↑Flair, ↓Т1, а солидный компонент → по Т2 и Т1 веществу мозга. Киста стенки обычно состоит из здоровой мозжечковой ткани, значительно реже из опухолевой ткани. Кальцинаты встречаются в 11% случаев, а вазогенный отек - в 5%. На КТ содержимое кисты → ликвору, а структуры солидной части → мозговым. Кровоизлияния и некроз не характерны.


Опухолевая киста в левой гемисфере мозжечка (головки стрелок на рис.3), содержимое кисты имеет↑МР-сигнал по Flair по сравнению с неизменённым цереброспинальным ликвором (звёздочка на рис.3). Пристеночный узел на внутренней стороне стенки кисты (стрелка на рис.3).

Киста с узлом более характерна для инфратенториальной локализации опухоли, а солидное образование для супратенториальной.


Опухолевая киста в гемисфере мозжечка (звёздочки на рис.4 и головка стрелки на рис.4), приводящая к сужению IV желудочка и вызывающая окклюзионную гидроцефалию с расширением желудочковой системы (головки стрелок на рис.4).

При локализации в задней черепной ямке (60%) опухоль может происходить в любом месте мозжечка – из полушария или червя [91].


Пилоцитарная астроцитома растет вдоль зрительных трактов (головки стрелок рис.5), а так же неравномерно контрастируется (головки стрелок на рис.5).


Супратенториально локализуется в области дна III желудочка (часто ассоциированы с НФ1) и хиазмы (25 - 30%).

Кистозно-солидное образование в области III желудочка (головки стрелок на рис.6). Следы оперативного лечения в виде повреждения ствола мозолистого тела (стрелка на рис.6). Опухоль полностью не удалена (стрелка на рис.6), неоднородный конгломерат гетерогенно накапливает контраст (головка стрелки на рис.6).

Другие, менее распространенные места: мозговой ствол, полушария головного мозга и желудочки мозга (чаще у взрослых).

Динамические изменения в отсутствии лечения выражаются у росте опухоли, увеличении ее кистозной части, которая сдавливает и деформирует IV желудочек, уменьшая сообщение вентрикулярного и субарахноидального пространства, что приводит к повышению давления ликвора в желудочковой системе, ее расширению и повреждению вещества головного мозга. Динамические изменения не скоротечны, но всегда прогрессивны.


При росте опухоли определяется увеличение кисты (рис.7), а так же оказываемый ею “масс-эффект” со сдавлением IV желудочка и формированием окклюзионной гидроцефалии с расширением III и боковых желудочков, а так же сглаживанием борозд.


Контрастирование происходит в 95%. Солидная часть относительно гомогенно интенсивно накапливает контраст, киста не усиливается [2].

Опухоль интенсивно неоднородно накапливает контрастный агент в области солидных участков (головки стрелок на рис.9), кисты остаются не усиленными (стрелка на рис.9).


  • Гемангиобластома
  • Хориоидпапиллома
  • Эпендимома
  • Медуллобластома
  • Метастаз
  • Абсцесс мозжечка
  • Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль

Гемангиобластома - кистозная опухоль с мелким пристеночным узлом, располагается инфратенториально, может встречаться интрамедуллярно в спинном мозге, ассоциирована с болезнью фон Гиппеля-Линдау, при которой обнаруживается поражение других органов и систем, в частности почек (поликистоз) и надпочечников (феохромоцитома). При перфузионном исследовании отмечается выраженное превалирование показателей гемодинамики (rCBF и rCBV) у гемангиобластомы над пилоцитарной астроцитомой [2]. Кроме того, астроцитома встречается чаще у детей и подростков, а гемангиобластома - у взрослых.


* Рис. 10 был заимствован из “Диагностическая нейрорадиология” 2009г. Корниенко В.Н., Пронин И.Н. 2009г. с целью наглядной демонстрации патологического процесса.

Мелкая гемангиобластома в области левой мозжечковой миндалины (стрелка на рис.10). После внутривенного контрастирования происходит интенсивное накопление контраста в пристеночном сосочке (стрелка на рис.10). Объёмный мозговой кровоток гемангиобластомы (стрелка на рис.10) существенно превышает те же показатели пилоцитарной астроцитомы (головка стрелки на рис.10).

Хориоидпапиллома заполняет IV желудочек, характеризуется фестончатым контуром, гиперпродукцией ликвора и расширением желудочковой системы, и не поражает мозжечок. При перфузионном исследовании показатели гемодинамики существенно превышают те же показатели у пилоцитарной астроцитомы, однако они ниже, чем гемангиобластомы.


Внутрижелудочковая масса в просвете IV желудочка (головки стрелок на рис.11), связанная с сосудистым сплетением.

Эпендимома имеет ячеистую структуру и при росте распространяется в отверстия Люшка и Мажанди, для нее более характерны петрификаты. Кистозные компоненты в эпендимоме встречаются реже, чем в пилоцитарной астроцитоме. При МР-спектроскопии соотношением метаболитов Cr/Cho пилоцитарной астроцитомы ниже, чем у эпендимомы. Интенсивность сигнала по T2 от солидного компонента аналогична ликвору в 50% случаев. У пилоцитарной астроцитомы солидный компонент изоинтенсивен серому веществу по Т2.


Внутрижелудочковое объёмное кистозно-солидное образование (стрелки на рис.12), растущее из области IV желудочка вдоль заднего края спинного мозга в позвоночном канале (головки стрелок на рис.12).

Медуллобластома предпочитает поражать мужское население (соотношение полов М:Ж - 4:1). Медуллобластома обычно наблюдаются у более молодых пациентов (пик медуллобластомы 2-6 лет), а пик пилоцитарной астроцитомы в 10-20 лет. На МРС NAA/Cho у пилоцитарной астроцитомы выше, чем у медуллобластомы. Пилоцитарная астроцитома растет из гемисферы или ножки мозжечка. Медуллобластома возникает из червя мозжечка и распространяется в полость IV желудочка, отличается более агрессивным поведением, может прорастать в дорсальные отделы моста и метастазировать по оболочкам ЦНС.

Крупное солидное образование в полости IV желудочка, раздвигающее его стенки (звёздочка на рис.13). Кистозно-солидное образование, растущее из червя мозжечка (стрелки на рис.13), интенсивно накапливающее контрастный агент (головка стрелки на рис.13).


Метастатическая опухоль менее характера для детского возраста, чем для взрослого, однако может встречаться. Метастаз, как правило, сопровождается выраженным перифокальный отеком и масс-эффектом. Скриниг легких, кожи, молочной железы, почек и желудочно-кишечного тракта поможет исключить природу вторичного генеза инфратенториального образования. При наличии других очаговых и объемных образований супратенториальной локализации диагноз метастатической опухоли более очевиден. Затруднения возникают, если метастаз солитарный и имеет кистозный компонент.


Крупный кистозно-солидный метастаз рака молочной железы в мозжечке (звёздочка на рис.14). Метастаз аденокарциномы лёгкого в правой гемисфере мозжечка, интенсивно накапливающего контраст (стрелка на рис.14). Метастазы в большинстве случаев множественные и могут быть обнаружены и супратенториально (головки стрелок на рис.14).

Абсцесс возникает в полушарии мозжечка, частым его источником является гноеродная флора из воспаленной барабанной полости (на фоне экссудативного отита), стенка которой подвергается гнойному остеолитическому расплавлению с проникновением инфекции интракраниально. Таким образом, одним из признаков абсцесса мозжечка является деструкция пирамиды височной кости. Абсцесс, вызванный оппортунистической флорой на фоне иммунодефицита предпочитает локализоваться супратенториально. Характерными признаками гнойника является четкость контуров, округлая форма, однородное содержимое. При контрастировании накопление контраста происходит по контуру, где формируется грануляционная ткань. На МРТ при использовании импульсной последовательности DWI возникает↑МР-сигнала и↓на картах ADC. В клинической картине, кроме мозжечковой симптоматики, имеется гипертермия и воспалительный процесс внутреннего уха.


Многоузловое объёмное образование в левой гемисфере мозжечка (чёрная стрелка на рис.15), окружённое перифокальным отёком (головка стрелки на рис.15). Так же визуализируется воспалительный процесс в пирамиде левой височной кости (белая стрелка на рис.15). Образования интенсивно накапливают контраст по типу “кольца” с чётким и ровным контуром (стрелки на рис.15). На DWI указанные образования имеют ↑МР-сигнал и↓по ADC (стрелки на рис.15).

Чаще локализуется в области мосто-мозжечкового угла. Имеет большую массу и выраженную гетерогенную структуру.

Клинические проявления у детей достаточно выраженные, характеризуются мозжечковой симптоматикой (атаксия, нистагм) и набором симптомов внутричерепной гипертензией из-за окклюзионной гидроцефалии.

При тотальном удалении прогноз хороший, высокая выживаемость, рецидивы редки. ПА медленно растёт, прогноз (более 90% с 5-летней выживаемостью и более 70% с 20-летней выживаемостью). Некоторые хирурги выступают только за резекцию узелка, так как стенки кисты не содержат опухолевых элементов, даже если усиливаются.

В случае невозможности проведения удаления, оно заменяется паллиативным лечением (вентрикуло-атриальное и вентрикуло-перитонеальное шунтирование). Кистозные опухоли имеют лучший прогноз. Клиническое течение доброкачественное, даже при не полной хирургической резекции 5 летняя выживаемость 90-100%, рецидивы редки.

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

  1. Б.В. Гайдар, Т.Е. Рамешвили, Г.Е. Труфанов, В.Е. Парфенов, Лучевая диагностика опухолей головного и спинного мозга - СПб: ООО ”Издтельство ФОЛИАНТ”, 2006г-336с.
  2. В.Н. Корниенко и И.Н.Пронин Диагностическая нейрорадиология Москва 2009г. 0-462.
  3. Abdullah ND, Mathews VP (1999) Contrast issues in brain tumor imaging. Neuroimaging Clin North Am 9(4):733–749
  4. Abul-kasim K, Thurnher MM, Mckeever P et-al. Intradural spinal tumors: current classification and MRI features. Neuroradiology. 2008;50 (4): 301-14.
  5. Agrawal V, Ludwig N, Agrawal A et-al. Intraosseous intracranial meningioma. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28 (2): 314-5


Анапластическая астроцитома - это инфильтративная опухоль, гетерогенного строения, содержит кисты, кровоизлияния, имеет перифокальный отёк и располагаются преимущественно супратенториально, часто затрагивая корковые отделы.


Диффузная астроцитома - инфильтративная опухоль без четких границ в действительности, при относительной четкости границы макроскопической картины, распространенность ее клеток шире, медленно, однако неуклонно прогрессирующая до анапластической формы, поражающая любые отделы ЦНС, реже ствол мозга и затылочные доли.


Глиобластома - опухоль высокой степени злокачественности, гетерогенного строения с центральным некрозом, быстрым инфильтративным ростом, перифокальным отеком и наихудшим прогнозом среди всех глиом.


Менингиома - округлое объемное образование с четкими и ровными контурами, исходящее из клеток твердой мозговой оболочки, чаще расположенное на широком основании и наличием петрификатов в строме, редко сопровождающееся перифокальным отеком


Внутричерепные метастазы являются осложнением рака с грозными последствиями. Томография мозга широко может быть использована для отбора больных с впервые выявленной злокачественной опухолью и для оценки пациентов с известными злокачественными новообразованиями, которые провоцируют развиваются неврологического дефицита.


Акустическая шваннома (невринома, нейролеммома) - объемное образование мостомозжечкового угла, растущее в слуховой канал, расширяя его и в полость черепа, поражающее, в основном, взрослых; двусторонние шванномы ассоциированы с нейрофиброматозом II типа.

Подари мне надежду Аня Виноградова (Июль 2020).

  • Нейтральная тератоидная / рабдоидная опухоль центральной нервной системы является заболеванием, в котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях мозга.
  • Определенные генетические изменения могут увеличить риск атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли.
  • Признаки и симптомы атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли не одинаковы у каждого пациента.
  • Тесты, которые исследуют мозг и спинной мозг, используются для обнаружения (нахождения) ЦНС атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли.
  • Атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль детства диагностируется и может быть удалена в хирургии.
  • Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения.

Нейтральная тератоидная / рабдоидная опухоль центральной нервной системы является заболеванием, в котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях мозга. Центральная нервная система (ЦНС) атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль (AT / RT) представляет собой очень редкую, быстрорастущую опухоль головного и спинного мозга. Обычно это происходит у детей в возрасте от трех лет и младше, хотя это может произойти у детей старшего возраста и взрослых.

Около половины этих опухолей образуются в мозжечке или стволе мозга. Мозжечок является частью мозга, который контролирует движение, равновесие и положение. Шток мозга контролирует дыхание, сердечный ритм и нервы и мышцы, используемые при наблюдении, слухе, ходьбе, разговоре и еде. AT / RT может также быть обнаружен в других частях центральной нервной системы (мозг и спинной мозг).

В этом резюме описывается лечение первичных опухолей головного мозга (опухоли, которые начинаются в мозге). Лечение метастатических опухолей головного мозга, которые являются опухолями, образованными раковыми клетками, которые начинаются в других частях тела и распространяются в мозг, не рассматривается в этом резюме.

Опухоли головного мозга могут возникать как у детей, так и у взрослых; однако лечение детей может отличаться от лечения взрослых.

Определенные генетические изменения могут увеличить риск атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли.

Все, что увеличивает риск заражения, называется фактором риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболели раком; отсутствие факторов риска не означает, что у вас не будет рака. Поговорите с врачом вашего ребенка, если вы считаете, что ваш ребенок может подвергаться риску. Атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль может быть связана с изменениями генов-супрессоров опухолей SMARCB1 или SMARCA4. Гены этого типа делают белок, который помогает контролировать рост клеток. Изменения в ДНК генов-супрессоров опухолей, таких как SMARCB1 или SMARCA4, могут приводить к раку.

Изменения в генах SMARCB1 или SMARCA4 могут быть наследованы (переданы от родителей к потомству). Когда это изменение гена наследуется, опухоли могут образовываться в двух частях тела одновременно (например, в мозге и почке). Для пациентов с AT / RT можно рекомендовать генетическое консультирование (обсуждение с профессиональным специалистом по наследственным заболеваниям и возможная потребность в тестировании генов).

Знаки и симптомы зависят от следующих факторов:

  • Возраст ребенка.
  • Там, где образовалась опухоль.

Поскольку атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль быстро растет, признаки и симптомы могут развиваться быстро и ухудшаться в течение нескольких дней или недель. Признаки и симптомы могут быть вызваны AT / RT или другими условиями.

Обратитесь к врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка есть одно из следующих:

  • Утренняя головная боль или головная боль, которая исчезает после рвоты.
  • Тошнота и рвота.
  • Необычная сонливость или изменение уровня активности.
  • Потеря равновесия, отсутствие координации или проблемы с ходьбой.
  • Увеличение размера головы (у младенцев).

Тесты, которые исследуют мозг и спинной мозг, используются для обнаружения (нахождения) ЦНС атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли.

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

  • Физический осмотр и история: Экзамен тела для проверки общих признаков здоровья, включая проверку на наличие признаков заболевания, таких как глыбы или что-то еще, что кажется необычным. Также будет проведена история привычек здоровья пациента и прошлых болезней и лечения.
  • Неврологический осмотр: серия вопросов и тестов для проверки мозга, спинного мозга и нервной функции. Экзамен проверяет психический статус, координацию и способность человека нормально ходить, и насколько хорошо работают мышцы, чувства и рефлексы. Это также можно назвать неврологическим экзаменом или неврологическим экзаменом.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография): процедура, которая использует магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных изображений областей внутри мозга и спинного мозга. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (NMRI).
  • Поясничная пункция: процедура, используемая для сбора спинномозговой жидкости (CSF) из позвоночника. Это делается путем размещения иглы между двумя костями в позвоночнике и в CSF вокруг спинного мозга и удаления образца жидкости. Образец CSF проверяется под микроскопом для выявления опухолевых клеток. Образец также может быть проверен на количество белка и глюкозы. Выше, чем нормальное количество белка или ниже нормального количества глюкозы, может быть признаком опухоли. Эта процедура также называется ЛП или спинной кран.
  • Тесты гена SMARCB1 и SMARCA4: лабораторный тест, в котором образец крови или ткани тестируется на гены SMARCB1 и SMARCA4.

Атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль детства диагностируется и может быть удалена в хирургии. Если врачи считают, что может быть опухоль головного мозга, может быть проведена биопсия, чтобы удалить образец ткани. Для опухолей в мозге биопсия проводится путем удаления части черепа и с использованием иглы для удаления образца ткани. Патолог рассматривает ткань под микроскопом, чтобы искать раковые клетки. Если обнаружены раковые клетки, врач может удалить столько опухолей, насколько это возможно во время одной и той же операции. Патолог проверяет раковые клетки, чтобы выяснить тип опухоли головного мозга. Часто бывает трудно полностью удалить АТ / РТ из-за того, где опухоль находится в головном мозге и потому что она, возможно, уже распространилась во время диагностики.

Следующее испытание может быть проведено на образце удаляемой ткани:

  • Иммуногистохимия: тест, который использует антитела для проверки определенных антигенов в образце ткани. Антитело обычно связывается с радиоактивным веществом или красителем, который заставляет ткань загораться под микроскопом. Этот тест используется для определения разницы между AT / RT и другими опухолями головного мозга.

Не существует стандартной системы постановки для нетипичной тератоидной / рабдоидной опухоли центральной нервной системы.

Степень или распространение рака обычно описывается как этапы. Не существует стандартной системы постановки для нетипичной тератоидной / рабдоидной опухоли центральной нервной системы.

Для лечения эта опухоль группируется как вновь диагностированная или рецидивирующая. Лечение зависит от следующего:

  • Возраст ребенка.
  • Сколько рака осталось после операции, чтобы удалить опухоль.

Результаты следующей процедуры также используются для планирования лечения:

Ультразвуковое исследование: процедура, при которой звуковые волны высоких энергий (ультразвук) отскакивают от внутренних тканей или органов, таких как почка, и делают эхо-сигналы. Эхо формирует изображение тканей тела, называемое сонограммой. Изображение можно распечатать, чтобы посмотреть позже. Эта процедура проводится для проверки опухолей, которые также могут образоваться в почках.

Существуют различные виды лечения пациентов с атипичной тератоидной / рабдоидной опухолью центральной нервной системы.

Различные типы лечения доступны для пациентов с атипичной тератоидной / рабдоидной опухолью центральной нервной системы (AT / RT). Лечение AT / RT обычно проводится в рамках клинического испытания. Клиническое исследование лечения - это исследование, целью которого является улучшение методов лечения или получение информации о новых методах лечения больных раком. Клинические испытания проходят во многих частях страны. Выбор наиболее подходящего лечения рака - это решение, которое идеально подходит для группы пациентов, семьи и здравоохранения.

Дети с атипичной тератоидной / рабдоидной опухолью должны планировать свое лечение группой медицинских работников, которые являются специалистами в лечении рака у детей.

Лечение будет контролироваться педиатрическим онкологом, врачом, который специализируется на лечении детей с раком. Педиатрический онколог работает с другими педиатрическими медицинскими работниками, которые являются специалистами в лечении детей с раком центральной нервной системы и специализируются на определенных областях медицины. Сюда могут входить следующие специалисты:

  • Педиатр.
  • Педиатрический нейрохирург.
  • Радиационный онколог.
  • Невролог.
  • Специалист детской медсестры.
  • Специалист по реабилитации.
  • Психолог.
  • Социальный работник.
  • Генетик или генетический консультант.

Опухоли мозга у детей могут вызывать признаки или симптомы, которые начинаются до того, как рак диагностируется и продолжается в течение нескольких месяцев или лет. Признаки или симптомы, вызванные опухолью, могут начаться до постановки диагноза. Эти признаки или симптомы могут продолжаться в течение нескольких месяцев или лет. Важно поговорить с врачами вашего ребенка о признаках или симптомах, вызванных опухолью, которая может продолжаться после лечения.

Некоторые методы лечения рака вызывают побочные эффекты через несколько месяцев или лет после окончания лечения.

Побочные эффекты от лечения рака, которые начинаются во время или после лечения и продолжаются в течение месяцев или лет, называются поздними эффектами. Позднее последствия лечения рака могут включать следующее:

  • Физические проблемы.
  • Изменения в настроении, чувствах, мышлении, учебе или памяти.
  • Второй рак (новые виды рака).
  • Некоторые побочные эффекты можно лечить или контролировать. Важно поговорить с врачами вашего ребенка о последствиях лечения рака у вашего ребенка.

Используются четыре типа лечения:

Хирургия используется для диагностики и лечения ЦНС атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли. Даже если врач удалит весь рак, который можно увидеть во время операции, большинству пациентов будет назначена химиотерапия и, возможно, лучевая терапия после операции, чтобы убить любые раковые клетки, оставшиеся. Лечение после операции, чтобы снизить риск возникновения рака, называется адъювантной терапией.

Химиотерапия - это лечение рака, которое использует наркотики, чтобы остановить рост раковых клеток, либо путем убийства клеток, либо путем прекращения их деления. Когда химиотерапия помещается непосредственно в спинномозговую жидкость, орган или полость тела, такие как живот, препараты в основном воздействуют на опухолевые клетки в этих областях (региональная химиотерапия). Регулярные дозы противоопухолевых препаратов, вводимых в рот или вены для лечения опухолей головного и спинного мозга, не могут пересекать гематоэнцефалический барьер и достигать опухоли. Противораковые препараты, вводимые в спинномозговую жидкость, способны достигать опухоли. Это называется интратекальной химиотерапией.

Когда химиотерапию принимают внутрь или вводят в вену или мышцу, препараты поступают в кровоток и могут проникать в опухолевые клетки по всему телу (системная химиотерапия). Высокие дозы некоторых противоопухолевых препаратов, вводимых в вену, могут пересекать гематоэнцефалический барьер и достигать опухоли.

Лучевая терапия - это лечение рака, которое использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Существует два типа лучевой терапии:

Внешняя лучевая терапия использует аппарат снаружи тела для передачи излучения на рак. Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах, проволоках или катетерах, которые помещаются непосредственно в рак или рядом с ним.

Способ подачи лучевой терапии зависит от типа обрабатываемой опухоли и ее распространения. Внешняя лучевая терапия может быть назначена головному и спинному мозгу. Поскольку лучевая терапия может влиять на рост и развитие мозга у маленьких детей, особенно детей в возрасте от трех лет или младше, доза лучевой терапии может быть ниже, чем у детей старшего возраста.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Высокодозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток - это метод получения высоких доз химиотерапии и замены клеток крови, разрушенных при лечении рака. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) удаляются из крови или костного мозга пациента или донора и замораживаются и хранятся. После завершения химиотерапии хранящиеся стволовые клетки оттаивают и возвращают пациенту через инфузию. Эти реинфузированные стволовые клетки превращаются в (и восстанавливают) клетки крови организма.

В клинических испытаниях тестируются новые типы лечения.

В этом разделе резюме описаны методы лечения, которые изучаются в клинических испытаниях. Он не может упоминать каждое новое изучаемое лечение.

Целенаправленная терапия - это тип лечения, которое использует наркотики или другие вещества для нападения на конкретные раковые клетки. Целевая терапия обычно приводит к меньшему повреждению нормальных клеток, чем химиотерапия или лучевая терапия. Целенаправленная терапия изучается при лечении рецидивирующей нетрадиционной тератоидной / рабдоидной опухоли центральной нервной системы. Пациенты могут захотеть подумать о том, чтобы принять участие в клиническом испытании.

Для некоторых пациентов участие в клиническом исследовании может быть лучшим выбором лечения. Клинические испытания являются частью процесса исследований рака. Клинические испытания проводятся, чтобы выяснить, являются ли новые методы лечения рака безопасными и эффективными или лучше стандартного лечения. Многие из современных стандартных методов лечения рака основаны на более ранних клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в клиническом испытании, могут получить стандартное лечение или быть первыми, кто получит новое лечение. Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, также помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже когда клинические испытания не приводят к эффективным новым методам лечения, они часто отвечают на важные вопросы и помогают продвигать исследования вперед.

Пациенты могут вводить клинические испытания до, во время или после начала лечения рака.

Некоторые клинические испытания включают только пациентов, которые еще не получили лечение. Другие испытательные испытания для пациентов, чей рак не улучшился. Существуют также клинические испытания, которые проверяют новые способы остановить рецидив (возвращение назад) или уменьшить побочные эффекты лечения рака.

Клинические испытания проходят во многих частях страны.

Могут потребоваться последующие тесты. Некоторые из тестов, которые были сделаны для диагностики рака, можно повторить. Некоторые тесты будут повторяться, чтобы увидеть, насколько хорошо работает лечение. Решения о продолжении, изменении или прекращении лечения могут основываться на результатах этих тестов. Некоторые из тестов будут продолжаться время от времени после окончания лечения. Результаты этих тестов могут показать, изменилось ли состояние вашего ребенка или рак возобновился (вернитесь). Эти тесты иногда называют последующими тестами или проверками.

Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения. Прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения зависят от следующего:

  • Есть ли определенные наследственные изменения генов.
  • Возраст ребенка.
  • Количество опухоли остается после операции.
  • Рак распространился на другие части центральной нервной системы (мозг и спинной мозг) или на почку во время диагноза.

Читайте также: