Артериовенозные мальформации и опухоли

Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Главная опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.

Причины и факторы риска

Артериовенозная мальформация – врожденная патология, не являющаяся наследственной. Основная ее причина – негативные факторы, влияющие на процесс закладки и развития сосудистой сети (в I триместре беременности):

внутриутробные инфекции;
некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
курение, алкоголизм, наркомания;
воздействие ионизирующей радиации;
интоксикация солями тяжелых металлов.

Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены. Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки. Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.

Формы заболевания

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

мизерные (менее 1 см);
маленькие (от 1 до 2 см);
средние (от 2 до 4 см);
большие (от 4 до 6 см);
гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

К неактивным мальформациям относятся:

некоторые виды каверном;
капиллярные мальформации;
венозные мальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

распирающей головной боли;
тошноты, рвоты;
общей слабости, снижения трудоспособности.

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

моторная афазия;
снижение интеллекта;
хоботковый рефлекс;
неуверенная походка;
судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

мышечная гипотония;
горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
шаткость походки;
нарушение координации движений.

При височной локализации:

судорожные приступы;
сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

параличи;
нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
косоглазие;
затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
светобоязнь, нарушения зрения;
нарушения речевой функции;
тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
параличи;
потеря сознания;
судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Диагностика

Неврологический осмотр позволяет выявить симптомы, характерные для поражения спинного или головного мозга, после чего пациенты направляются на ангиографию и компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Лечение

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Если мальформация расположена вне функционально значимой зоны и ее объем не превышает 100 мл, ее удаляют классическим открытым методом. После трепанации черепа хирург перевязывает приводящие и отводящие сосуды сосудистого клубка, затем выделяет его и удаляет.

При расположении артериовенозной мальформации в глубинных структурах мозга или функционально значимых областях провести ее транскраниальное удаление бывает сложно. В этих случаях предпочтение отдается радиохирургическому методу. Его основные недостатки:

длительный период времени, требующийся для облитерации сосудов мальформации;
низкая эффективность при удалении сосудистых сплетений, диаметр которых превышает 3 см;
необходимость выполнения повторных сеансов облучения.

Еще один способ удаления артериовенозной мальформации – рентгенэндоваскулярная эмболизация питающей артерии. Данный метод может быть применен только в случае наличия доступного для катетеризации кровеносного сосуда. Его недостатками являются необходимость поэтапного лечения и низкая эффективность. Как показывает статистика, рентгенэндоваскулярная эмболизация позволяет добиться полной эмболизации сосудов мальформации только в 30–50% случаев.

В настоящее время большинство нейрохирургов отдают предпочтение комбинированному удалению артериовенозных мальформаций. Например, при значительном их размере сначала применяют рентгенэндоваскулярную эмболизацию, а после уменьшения сосудистого конгломерата в размере осуществляют его транскраниальное удаление.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасные осложнения артериовенозных церебральных мальформаций:

кровоизлияние в спинной или головной мозг;
развитие стойких неврологических нарушений (в том числе параличей);
летальный исход.

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Прогноз

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Профилактика

Артериовенозная мальформация представляют собой аномалию внутриутробного развития сосудов, поэтому не существует мер профилактики, позволяющих целенаправленно предотвратить ее развитие.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Самые распространенные причины, вызывающие кашель у ребенка – это респираторные заболевания, чаще всего вызванные вирусной инфекцией. Помимо кашля, они сопровож.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Общая информация

Утвержден
протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013

– являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. В артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Название протокола: Артериовенозные мальформации головного мозга

Код(ы) МКБ-10:
Q28.2 – Артериовенозный порок развития церебральных сосудов

Дата разработки протокола: 2013 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артериовенозная мальформация
АД – артериальное давление
АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
КТ – компьютерная томография
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ФГДС –фиброгастродуоденоскопия

Категория пациентов: Пациенты нейрохирургического отделения с диагнозом артериовенозной мальформации.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

Классификация

Артериовенозные мальформации подразделяются по величине, локализации и типу венозного дренажа. Есть несколько схем классификации, наиболее употребимая – это Классификация артериовенозных мальформаций по Spetzler-Martin, вошедшая в употребление в 1986 г. По Размеру
Мелкая до 3 см	1 балл
Большая 3 - 6 см	2 балла
Гиганская Более 6 см	3 балла
По локализации:
Вне функционально значимой зоны*	0 баллов
В пределах функционально значимой зоны	1 балл
По характеру дренирования:
Отсутствие глубоких дренирующих вен	0 баллов
Наличие глубоких дренирующих вен**	1 балл
* Функционально значимые зоны - сенсомоторная зона, центры Брока и Вернике, затылочные доли, таламус, глубинные структуры височной доли, ствол. ** Глубокие венозные коллекторы - дренирующие вены, впадающие в систему большой вены мозга, прямого синуса.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Минимум обследований при плановой госпитализации:

1. Магниторезонансная томография головного мозга,

3. Флюорография органов грудной клетки

4. Анализ крови на маркеры гепатитов В и С (HBsAg, AntiHCV)

5. Исследование крови на ВИЧ

7. Исследование кала на яйца глист

8. Общий анализ мочи

9. Общий анализ крови:

10. Определение времени свертываемости капиллярной крови

11. Группа крови и резус фактор

12. Консультация нейрохирурга

13. Консультация терапевта

14. Консультация невропатолога по показаниям

Основные диагностические мероприятия в стационаре:

1. Селективная церебральная ангиография

Дополнительные диагностические мероприятия в стационаре:

1. КТ ангиография и КТ по показаниям

2. МРТ головного мозга по каказаниям

3. ЭХО кардиография по показаниям

4. Окулист по показаниям

5. Невропатолог по показаниям

6. ЭЭГ по показаниям

7. Коагулограмма по показаниям

8. ЛОР по показаниям

Диагностические критерии:

Артериовенозные мальформации в 5-10% являются причиной нетравматического внутричерепного кровоизлияния. Разрыв артериовенозной мальформации обычно происходит в возрасте 20-40 лет. В 50% случаев кровоизлияние является первым симптомом проявления артериовенозной мальформации, что обусловливает летальный исход у 10-15% и инвалидизацию 20-30 % больных. Ежегодный риск кровоизлияния из артериовенозной мальформации составляет 1,5-3% (R.Braun et al.,1988). В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных (Braun et al., 1988). Кровотечение из артериовенозной мальформации является причиной 5-12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B.Karlsson et al.,1997).

Жалобы и анамнез:

Очаговая неврологическая симптоматика

ОНМК в анамнезе

Физикальное обследование:

Каких-либо внешних изменений при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.

Лабораторные исследования:

Нет специфичных изменений лабораторных показателей при артериовенозной мальформации головного мозга.

Инструментальные исследования:

Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга проявляются характерными признаками по данным МРТ. МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина (Brown RD et al. 1996). КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна. Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.

Показания для консультации специалистов:

Невропатолога при неврологических симптомах, судорожных проявлениях или подозрении на сопутствующую неврологическую патологию.

Терапевта и кардиолога при подготовке к операции и патологии сердца.

Окулиста при зрительных нарушениях.

Показания к консультации других специалистов возникают при выявлении другой профильной патологии.

Дифференциальный диагноз

Артериовенозная мальформация	Опухоль головного мозга	Кавернозная ангиома
Жалобы	Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика ОНМК в анамнезе	Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика	Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика ОНМК в анамнезе
МРТ	МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина	Высоко информативная в выявлении опухоли мозга. Чувствительность зависит отвиды опухоли	МРТявляется золотым стандартом в выявлении
КТ	КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна.	КТ информативна при выявлении объемноговоздействия на головной мозг.	КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении кавернозной ангиомы
Ангиография	Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.Позволяет почти в 100% случаев установить диагноз.Выявляются характерные питающие и дренирующие сосуды.	При богато васкуляризирован-ных опухолях может быть специфическая сосудистая тень.	Ангиография не является методом выбора в диагностике каверном. Нет характерной сосудистой стромы

Лечение

Цели лечения: выключение артериовенозной мальформации из кровотока для снижения риска кровоизлияния. Выключение АВМ из кровотока может выполняться в один этап (иссечение или эмболизация) или разбиваться на несколько этапов при эндоваскулярной эмболизации.

Тактика лечения:
Методы лечения артериовенозных мальформаций.
1. Хирургические: открытые операции, эндоваскулярные вмешательства.
2. Радиохирургическое.
3. Комбинированное лечение (эмболизация+ иссечение, эмболизация + радиохирургия).
4. Динамическое наблюдение (при артериовенозной мальформации 5 градации с минимальной симптоматикой).

Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозная терапия при эндоваскулярном лечении:

Основные лекарственные средства:
1. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.
2. Дексаметазон интраоперационно до 16 мг, после операции 4-12 мг по схеме до 3 суток.

Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках. Купирование приступа судорог: диазепам 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).

Медикаментозная терапия при микрохирургическом лечении:
Основные лекарственные средства:
1. Антибактериальная профилактика – за 1 час до операции внутривенное введение Цефазолин 2 г за 1 час до разреза или Цефуроксим 1,5 или 2,5 г за 1 час до разреза. Если операция длится более 3 часов – повторно через 6 и 12 часов от первой дозы в аналогичной дозе.
2. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.

Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках по показаниям. Купирование приступа судорог: реланиум 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).

Другие виды лечения:
Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления или эмболизации.
2. Остатки артериовенозной мальформации того же размера после прямых или эдоваскулярных операций.

Возможно также проведение комбинированного лечения артериовенозноймальформации: эмболизация + иссечение, эмболизация + радиохирургия.
Немедикаментозное лечение: при иссечении артериовенозной мальформации из кровотока ограничений в режиме и диете не предусматривается при отсутствии сопутствующей патологии. При имевшем место внутричерепном кровоизлиянии предусматривается нейрореабилитационное лечение по показаниям. Между этапами эмболизации и после радиохирургии предусматривается охранительный режим до полного тромбирования артериовенозной мальформации.

Хирургическое вмешательство:
Возможно проведение хирургического иссечения АВМ, эндоваскулярной эмболизации, радиохирургического лечения или комбинация этих методов.

Микрохирургическое лечение
Целью операции является полное иссечение артериовенозной мальформации.
Эндоваскулярное лечение.
Суперселективная эмболизация и тромбирование артериовенозной мальформации. В качестве эмболизатов используют этиленвинилалкоголь (оникс) или N-бутилцианоакрилат (гистоакрил). Эмболизация может состоять из нескольких этапов. Интервал между этапами эмболизации определяется нейрохирургом в зависимости от степени эмболизации, скорости остаточного кровотока и артериовенозного шунтирования, характера венозного оттока, наличия интранидальных аневризм.

Профилактические мероприятия:

Профилактика нейрохирургических осложнений:
1. Ишемический инсульт. При выполнении эндоваскулярных операций применение промывной системы высокого давления, соблюдение технических правил выполнения операции для контроля миграций эмболизирующих агентов. Для профилактики тромбоза дренажных вен при закрытии артериовенозных фистул с варикознорасширенными венами – гепаринотерапия (гепарин натрий 5000 Ед. подкожно 4 раза в сут. или надропарин кальций 0,3 подкожно до 2 раз в сут, в течение 2-5 дней). При возникновении тромбоза использование тромболитиков (тканевой активатор плазминогена) в течение первых 3 часов и механической тромбэкстракции в течение первых 6 часов. При микрохирургических вмешательствах – контроль при установке сосудистых клипс, тщательный контроль на гемостаз для профилактики вторичного церебрального вазоспазма, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга.
2. Геморрагический инсульт. Мониторинг АД во время операции. Эндоваскулярные операции: при выполнении эмболизаций клеевыми композициями и эмболизациях АВМ проведение контрольной КТ головного мозга сразу после операции, соблюдение технических правил выполнения операций – навигации микрокатетеров и микропроводников строго под контролем флюороскопии, контролируемое введение эмболизирующих агентов. Использование микрокатетеров с отделяемым концом при эмболизации АВМ из длинных и извитых афферентов.
3. При микрохирургических вмешательствах – тщательный контроль на гемостаз, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга, избегать травмы вен и паренхимы мозга. Профилактика феномена прорыва нормального церебрального перфузионного давления – контролируемая гипотензия, по показаниям продолженная медикаментозная седация.
4. Профилактика наружных кровотечений и пульсирующих гематом. Для профилактики кровотечений из области пункции бедренной артерии – компрессия бедренной артерии в области пункции не менее 10 минут, давящая повязка на место пункции артерии на срок не менее 7 часов, груз 1 кг на область пункции артерии на 2 часа, постельный режим на срок 12 часов.
5. Профилактика раневых инфекций. Соблюдение правил асептики и антисептики. Рациональная индивидуальная антибиотикопрофилактика и антибактериальная терапия.
6. Профилактика судорог: рациональная индивидуальная антиконвульсантная терапия.

Дальнейшее ведение:
После операции иссечения или эмболизации артериовенозной мальформации, как правило, проводится КТ головного мозга для исключения возможных геморрагических или ишемических осложнений.

По показаниям проводится МРТ и МРА головного мозга после операции.

При полном иссечении артериовенозной мальформации контрольные МРТ + МР или КТ ангиографии проводятся в срок до 6 месяцев. При иссечении артериовенозной мальформации на фоне кровоизлияний контрольные МРТ или КТ проводятся в сроки через 3 месяца. При полностью эмболизированной артериовенозной мальформации контрольные ангиографии или МРТ+МР или КТ ангиографии проводятся через 3-6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
1. Полное иссечение артериовенозной мальформации.
2. Выключение артериовенозной мальформации из кровотока путем эмболизации.
3. Снижение скорости кровотока в артериовенозной мальформации, снижение скорости артериовенозного шунтирования, выключение интранидальных аневризм при частичной эмболизации артериовенозной мальформации.
4. Уменьшение болевого синдрома.
5. Урежение частоты судорог.
6. Уменьшение выраженности неврологических проявлений, обусловленных синдромом обкрадывания кровотока.

Инфекционные грануломы

Эта патология рассматривается вместе с опухолями головного мозга (ОГМ) по тем же причинам, что и кисты — необходимость проведения дифференциального диагноза и нередкая необходимость хирургического пособия.

Инфекционные грануломы и паразитарные кисты (цистицерки и эхинококки) составляют незначительную группу заболеваний головного мозга.

Современное состояние общества требует возвращения к проблеме туберкулеза головного мозга, которая еще 12-15 лет назад казалась почти полностью исчерпанной. Туберкуломы головного мозга, будучи по своей природе инфекционными гранул омами, образуются в нем вторично при наличии первичного туберкулезного очага в том или ином органе больного. На вскрытии 8322 умерших от туберкулеза легких и менингита туберкуломы были выявлены у 31.

Туберкуломы головного мозга у взрослых встречаются редко — в 0,87-8,8% при заболевании туберкулезом легких и в 12,2% — при туберкулезных поражениях центральной нервной системы (ЦНС). Солитарные туберкуломы чаще всего встречаются в мозжечке, стволе головного мозга или его оболочках и редко — в больших полушариях.

В литературе отмечается связь частоты туберкулом головного мозга с географическим и социально-экономическим положением различных стран. В США они встречаются значительно реже, чем в Португалии или Северной Африке. Туберкуломы составляют до 5-8% внутричерепных новообразований у людей в развивающихся странах. При ранней диагностике туберкулеза и назначении специфической терапии они встречаются редко (меньше чем 0,5%).

Туберкуломы головного мозга чаще возникают в детском и юношеском возрасте, реже — среди взрослых. Они обычно локализуются в мозге в виде одиночных очагов различной величины, начиная от лесного и грецкого ореха до размеров крупной сливы. Последние обычно наблюдаются в больших полушариях, где их рост длительное время протекает без клинических проявлений. Однако в половине случаев встречаются множественные очаги, группирующиеся в одном месте или же разбросанные на отдалении друг от друга.

Гистологическое строение туберкуломы головного мозга ничем не отличается от строения туберкулезного бугорка в других органах. Как и в последних, туберкуломы мозга представляют собой слабо васкуляризированную грануломатозную ткань с гигантскими многоядерными клетками, склонную к творожистому перерождению, обызвествлению и даже нагноению. Обычным исходом туберкулом, особенно субтенториальных, является туберкулезный менингит, от которого, как правило, и погибали больные в дострептомициновую эру.

Поставить диагноз туберкулезного поражения головного мозга часто оказывается весьма трудно. Больные поступают с симптомами менингита, менинго-энцефалита, внутричерепной гипертензией и с очаговой неврологической симптоматикой раздражения или выпадения, нарастающей в течение нескольких месяцев или лет.

При этом до 2/3 больных не имеют признаков системного туберкулеза и у 50% из них отмечается нормальная рентгенограмма легких. При анализе ликвора может наблюдаться легкое повышение белковых фракций и нормальная концентрация глюкозы. По клиническому течению туберкуломы могут быть схожи с глиомами, менингиомами, новообразованиями задней черепной ямки.

Хронический ограниченный туберкулезный менингит характеризуется локальным утолщением мягкой мозговой оболочки в виде плотных бляшек, состоящих из массы слившихся между собой узелков величиной с горошину серо-желтого цвета. На внутренней поверхности твердой мозговой оболочки встречаются отдельные бугорки такого же цвета. Пораженный участок мягкой мозговой оболочки выступает над поверхностью мозга, создавая впечатление изолированной опухоли. На этом участке мозговое вещество атрофично. Встречаются сероватого цвета тяжи, проникающие из мягкой мозговой оболочки в поверхностные слои коры.

При гистологическом исследовании отмечается утолщение мягкой мозговой оболочки за счет разрастания специфической туберкулезной грануляционной ткани, в которой разбросаны отдельные гигантские клетки и могут встречаться участки казеозного некроза. Эта грануляционная ткань из мягкой оболочки, разрастаясь, проникает вверх в твердую мозговую оболочку и спаивает ее с мягкой, одновременно распространяясь глубоко в вещество мозга и разрушая его. Среди грануляционной ткани встречаются сосуды с поражением всей толщи их стенки.

При расположении патологического очага на медиальной поверхности мозга в процесс может быть вовлечена стенка сагиттального синуса, а в области передневерхней поверхности полушария мозжечка — поперечный синус. При расположении туберкуломы в передненижнем отделе полушария мозжечка поражаются черепные нервы, обусловливая соответствующую симптоматику.

За 25 лет работы нейрохирургического отделения Мариинской (быв. им. Куйбышева) больницы среди 2000 больных с опухолями ЦНС туберкуломы выявлены лишь в 4 случаях.

Гуммы — воспалительные образования при третичном сифилисе, развиваются, как правило, в твердой мозговой оболочке, но в дальнейшем переходят на мягкую. Имеют округлую форму серовато-красного цвета. За указанный выше период времени нами встречены 4 случая изолированных гумм. Две из них удалены оперативно, две — лечены медикаментозно.

Цистицеркоз головного мозга вызывается личинками свиного цепня. За последние 25 лет цистицеркоз головного мозга на материале РНХИ им. А. Л. Поленова отмечен в 3 случаях.

Эхинококкоз головного мозга вызывается личинками эхинококка. Встречается редко. Представляет собой кисту белесоватого цвета, диаметром 9-15 см. Стенки кисты состоят из наружной хитиновой оболочки, изнутри выстланной зародышевым слоем. Последний является источником развития дочерних пузырей.

Сосудистые мальформации

Рассмотрение этого вида патологии вместе с ОГМ обусловлено двумя причинами. Первая — та же, которую мы указывали при описании кист и инфекционных гранулем — необходимость дифференциальной диагностики. Вторая более сложная и связана с тем, что, несмотря на общепринятое (даже исходя из названия) отношение к этой патологии как к порокам развития, последние сведения указывают на их родство с истинными бластомами.

Пороки развития сосудов, или сосудистые мальформации центральной нервной системы — сборная группа нозологических форм, представленная различными вариантами ангиодисплазий, часть из которых присуща только нервной системе (например, болезнь Стерджа-Вебера или варикоз вены Галена), а часть (большая) встречается и в других органах человека (кавернозные и рацемозные ангиомы). Сюда же включены персистирующие эмбриональные сосуды, а также всякого рода патологические шунты и фистулы.

Поскольку классификация сосудистых мальформаций имеет самостоятельное значение, мы считаем целесообразным ее привести.

I. Ангиоматозные пороки развития

1. Кавернозные
2. Промежуточные
3. Рацемозные:

телеангиоэктазии венозные
артериовенозные (в том числе с варикозом вены Галена)
артериальные

Сочетанные в пределах ЦНС:

факоматозы
болезнь Стерджа-Вебера
синдром Клиппеля-Треноне
редкие и недостаточно доказанные факоматозы

II. Неангиоматозные пороки развития

1. Варикоз (в том числе изолированный варикоз вены Галена)

2. Артериовенозные (синусные) фистулы и соустья (в том числе с варикозом вены Галена)

3. Персистирующие эмбриональные сосуды.

Примечание: все варианты ангиоматозных мальформаций и варикоз могут быть представителями особой в клинико-анатомическом отношении группы — микромальформаций, размеры которых не превышают 1,5 см.

Кавернозные пороки развития сосудов (кавернозные ангиомы) составляют около 5-13% всех сосудистых аномалий головного мозга, возраст больных колеблется от 20 до 50 лет (в среднем 23,5 года). Локализация разнообразна, однако чаще всего их обнаруживают супратенториально в белом веществе больших полушарий, а субтенториально — в веществе моста.

Размеры каверном колеблются от очень мелких (микромальформаций) до гигантских, занимающих несколько долей. В среднем они равны 0,5-4,5 см. Нередко (до 25-50% случаев) кавернозные мальформации множественны.

Макроскопически кавернома выглядит как темно-красный, почти черный очаг (рис. 31) и напоминает небольшую гематому, периферия образования окрашена в желтый цвет. Иногда имеется обызвествление и сопутствующие кисты.

Микроскопическое строение практически не отличается от своих аналогов в других органах. Это сосудистые синусоидные или полигональные полости различных размеров, разделенные соединительнотканными перегородками (рис. 32), которые выстланы эндотелием и являются общими для нескольких смежных полостей (рис. 33).

Рис. 32. Гистологическое строение кавернозной мальформации

Рис. 33. Ультраструктурное строение кавернозной мальформации. Сканирующая электронная микроскопия.

Размер артериовенозных мальформации колеблется от микроскопических (один из вариантов микромальформаций) до весьма крупных, занимающих несколько долей. В типичных случаях клубок извитых сосудов, расположенных в мягкой мозговой оболочке, распространяется в виде пирамиды в сторону бокового желудочка, достигая иногда его эпендимы.

Рис. 34. Телеангиэктазии

Рис. 35. Венозная мальформация мягкой мозговой оболочки

Рис. 36. Артериовенозная мальформация. Общий вид.

Микроскопически артериовенозные мальформации состоят из многочисленных сосудов различного диаметра и строения (рис. 37). Часть из них располагается среди структур субарахноидального пространства, другие — в паренхиме. В артериях, являющихся компонентами порока развития, возможно значительное уплотнение интимы с формированием значительных выбуханий.

Рис. 37. Артериовенозная мальформация

Внутренняя эластическая мембрана нередко подвергается дегенеративным изменениям — расщеплению, фрагментации и т. д. Многие из сосудов порока являются расширенными тонкостенными венами, местами также с очаговыми утолщениями интимы. Нередко из-за выраженных изменений однозначно оценить тип сосуда (артерия или вена) не представляется возможным. В просветах сосудов могут быть либо пристеночные, либо обтурирующие тромбы. В части из них выявляется ре-канализация.

В заключенном между сосудами веществе мозга имеется глиоз, обызвествление и следы старых кровоизлияний (зерна гемосидерина, гемосидерофаги, кисты). На некотором отдалении от сосудистого клубка в веществе мозга может обнаруживаться нерезко выраженный глиоз.

Отдельного внимания заслуживают недавно описанные эндотелиальные клетки в межсосудистых пространствах артериовенозных мальформации (рис. 38). С помощью иммуногистохимического и ультраструктурного методов была доказана природа этих клеток и их роль в неоваскулогенезе, что, с одной стороны, объясняет рост этого вида мальформации, а с другой, — их рецидивирование при эндоваскулярных вмешательствах (поскольку источник для новообразования сосудов не ликвидируется).

Рис. 38. Эндотелиальные клетки в межсосудистых просветах артериовенозной мальформации, формирующие капилляры

Сам факт выявления указанных клеток и их способность к неоваскулогенезу сближает артериовенозные мальформации с истинными бластомами, о чем мы писали выше.

Артериальные рацемозные пороки развития. Мы располагаем лишь одним наблюдением, которое по формальным признакам (наличие хорошо сформированной и отчетливо выраженной внутренней эластической мембраны в диспластических сосудах) может быть отнесено к артериальным рацемозным порокам развития.

Смешанные сосудистые мальформации встречаются довольно часто; в венозных мальформациях и теле-ангиоэктазиях можно видеть участки кавернозного строения, а в артериовенозных — структуры, похожие на телеангиоэктазии.

Сочетанные пороки развития сосудов (в пределах нервной системы) хорошо представлены в литературе; речь идет о тех редких наблюдениях, когда у одного и того же больного в головном и/или спинном мозге обнаруживают различные варианты мальформации каверномы и телеангиэктазии, венозные и артериовенозные и т. д. Их патологоанатомическая диагностика при знании вышеописанных форм несложна.

Особый вид сосудистой патологии, среди представителей которого наибольший интерес представляет болезнь (синдром) Стерджа-Вебера (син. — оболочечно-лицевой или менингофациальный ангиоматоз, энцефалофациальный или энцефалотригеминальный ангиоматоз, нервно-кожный ангиоматоз, пылающий невус с ангиоматозом и обызвествлением головного мозга).

Болезнь Стерджа-Вебера характеризуется в типичных случаях сосудистым невусом в зоне иннервации ветвей тройничного нерва, эпилептическими припадками и обызвествлениями головного мозга. Кроме типичной формы заболевания описаны его многочисленные варианты, в том числе — редуцированные.

Морфологическим субстратом страдания является гомолатеральный по отношению к невусу кожи ангиоматоз мягкой мозговой оболочки с той или иной степенью выраженности обызвествления подлежащей коры головного мозга (рис. 39).

Рис. 39. Болезнь Стерджа-Вебера. Дно борозды теменной доли. Венозная мальформация мягкой мозговой оболочки и обызвествление подлежащих отделов коры.

Гистологическое исследование кожи выявляет распространенный рацемозный порок развития вен, представляющий собой сосудистые стволы с хорошо сформированной стенкой. Мягкая мозговая оболочка в пораженной зоне всегда в той или иной степени утолщена, синюшно-багровая или темно-красная, с четкими границами. Извилины мозга под ней атрофичны.

При гистологическом исследовании оболочечной сосудистой мальформации чаще всего определяется венозная рацемозная мальформация, однако могут иметь место и другие варианты рацемозных пороков развития, и даже кавернозные мальформации. Типичным является отложение извести в коре головного мозга, начиная с ее II слоя. Обызвествлению подвергаются стенки капилляров. На более поздних стадиях очаги обызвествления сливаются друг с другом, разрушая стенки сосудов, прилежащую мозговую паренхиму и формируя сплошные поля извести.

Изменения в нервной ткани заключаются в неспецифическом поражении нейронов и глии, характерных для гипоксии. По современным воззрениям, хирургическое удаление пораженного ангиоматозом участка мозга в наиболее ранние сроки предотвращает развитие обызвествления, эпилептических припадков и деменции.

Другие варианты сочетанных ангиоматозов редки. Имеются отдельные сообщения об ангиоматозном поражении головного мозга при болезни Ослера-Рандю-Вебера, при синдроме Луи-Барр и при синдроме Клиппеля-Треноне.

Представляет собой одну или две резко расширенные вены в мягкой мозговой оболочке или в веществе мозга, в тех его отделах, в которых вены такого калибра не встречаются. В веществе мозга варикоз выглядит как петехия и располагается в любом его отделе, а при микроскопическом исследовании представляет собой вену с обычным строением стенки, но резко истонченной. Описаны редкие случаи варикоза вены Галена без каких-либо шунтов — в этих случаях речь идет об истинном варикозе вены Галена.

Основная артерия для лучшего обзора удалена. Видны две левые задние мозговые артерии (справа). Наружная распадается на ветви, питающие затылочную долю, внутренняя впадает в расширенную большую вену мозга. В нижней части рисунка — резко склерозированный сток синусов.

Кроме прямых соединений артерий с венами, место последних могут занимать синусы твердой мозговой оболочки, и тогда возникают артериосинусные соустья, генез которых нередко связан с неправильным развитием сосудов в эмбриональном периоде, но иногда такие соустья могут иметь травматическое происхождение (наиболее частый случай — посттравматическое каротидо-кавернозное соустье).

В широком смысле многие компоненты сосудистых мальформации являются персистирующими сосудами. Однако принято выделять лишь те формы, которые имеют самостоятельное значение. К ним относятся так называемые атипичные каротидно-базилярные анастомозы, возникающие из-за персистенции функционирующих в эмбриональном периоде сосудов: примитивной тройничной, подъязычной, ушной и проатлантной артерий. В норме все они еще в антенатальном периоде подвергаются обратному развитию.

Микромальформаций могут быть причиной внутричерепных кровоизлияний у лиц молодого возраста. Их наличие можно заподозрить по необычной локализации кровоизлияния. Тщательное гистологическое исследование — единственный способ диагностики микромальформаций.

Сосудистые мальформации спинного мозга в самых общих чертах (действительность много сложнее) могут быть представлены тремя типами. К первому, наиболее частому, относятся случаи, в которых одна артерия питает один извитой сосуд, расположенный на дорсальной поверхности спинного мозга и проходящий иногда чуть ли не по всей его длине (экстрамедуллярно). Эта аномалия встречается исключительно у взрослых.

Второй тип называется гломусным и представляет собой рацемозную мальформацию с многочисленными афферентными и эфферентными сосудами. Нередко они располагаются интрамедуллярно и чаще всего в шейном отделе.

К третьему типу относится так называемый ювенильный тип, характерный для детей и подростков. Возможны и более редкие варианты. Гистологическое строение спинальных мальформации не отличается от их аналогов в головном мозге.

Читайте также: