Апластическая анемия и острый лейкоз

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

История

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Причины развития

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

плохая экологическая ситуация в регионе;
регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
проблемы с костным мозгом;
приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
кровоточивостью десен;
кровотечением из носа;
у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
розовым окрашиванием мочи;
определением следов крови в испражнениях;
возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
низкорослость;
особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
деформация и разрушение ногтей;
отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Диагностика

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
бактериальным эндокардитом;
сепсисом;
сердечной недостаточностью;
почечной недостаточностью;
реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

Лечение апластической анемии

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

трансплантация;
трансфузия;
лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз для жизни

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Лейкемия может быть определена как накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге. Из самого названия можно понять, что лейкоз - это тип злокачественной опухоли. Панцитопения с гиперцеллюлярностью (аплазией) костного мозга идентифицируется как апластическая анемия. Основное различие между апластической анемией и лейкемией заключается в наличии или отсутствии отсутствия каких-либо раковых клеток, лейкозных или аномальных клеток; лейкоз характеризуется наличием раковых, лейкозных или аномальных клеток в периферической крови или костном мозге, тогда как апластическая анемия - нет.

1. Обзор и основные отличия 2. Что такое апластическая анемия 3. Что такое лейкоз 4. Сходства между апластической анемией и лейкемией 5. Сравнение бок о бок - апластическая анемия против лейкоза в табличной форме 6. Резюме

Панцитопению с гиперцеллюлярностью (аплазией) костного мозга можно определить как апластическую анемию. В этом состоянии лейкемические, раковые или другие аномальные клетки не обнаруживаются ни в периферической крови, ни в костном мозге. Уменьшение количества плюрипотентных стволовых клеток вместе с дефектами в оставшемся или аномальном иммунном ответе против них может привести к апластической анемии. Это состояние может развиться в миелодисплазию, пароксизмальную ночную гемоглобинурию или ОМЛ в некоторых случаях.

Иммунные механизмы играют главную роль в большинстве случаев. Недостаточность костного мозга вызвана активированными цитотоксическими Т-клетками в крови и костном мозге. Аплазия костного мозга может возникнуть из-за цитотоксических препаратов, таких как бусульфан и доксорубицин. Но некоторые нецитотоксические препараты, такие как хлорамфеникол, золото, карбимазол, хлорпромазин, фенитоин, рибавирин, толбутамид и НПВП, также могут вызывать аплазию у некоторых людей.

Анемия Кровотечение и гематомы Инфекция Кровоточащие десны и носовое кровотечение

Анализ крови - уровень гемоглобина снижен. Кровяная пленка - нет аномальных клеток, количество ретикулоцитов чрезвычайно низкое, тромбоциты имеют небольшие размеры.

Лечение апластической анемии зависит от первопричины. Пристальное внимание следует уделять поддерживающей терапии в ожидании восстановления костного мозга. Поддерживающие методы лечения включают переливание эритроцитов, переливание тромбоцитов и переливание гранулоцитов. Оперативная профилактика инфекции чрезвычайно важна. Для пациентов с тяжелой апластической анемией в возрасте до 40 лет предпочтительным методом лечения являются гемопоэтические стволовые клетки.

Лейкемия может быть определена как накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге. Это приводит к недостаточности костного мозга, вызывая анемию, нейтропению и тромбоцитопению. Обычно доля бластных клеток во взрослом костном мозге составляет менее 5%. Но в лейкозном костном мозге эта доля составляет более 20%.

Есть 4 основных подтипа лейкемии, как,

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) Хронический миелоидный лейкоз (ОМЛ) Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

Эти заболевания относительно редки, и их ежегодная заболеваемость составляет 10/1000000. Обычно лейкоз может возникнуть в любом возрасте. Но ОЛЛ преимущественно наблюдается в детстве, тогда как ХЛЛ часто встречается у пожилых людей. Этиологические агенты, вызывающие лейкемию, включают радиацию, вирусы, цитотоксические агенты, иммуносупрессию и генетические факторы. Диагностика заболевания может быть проведена путем исследования окрашенного предметного стекла периферической крови и костного мозга. Для подклассификации и прогнозирования необходимы иммунофенотипирование, цитогенетика и молекулярная генетика.

Заболеваемость острым лейкозом увеличивается с возрастом. Средний возраст проявления острого миелобластного лейкоза составляет 65 лет. Острый лейкоз может возникать de novo или вследствие предшествующей цитотоксической химиотерапии или миелодисплазии. Острый лимфобластный лейкоз имеет более низкий средний возраст проявления. Это самая распространенная злокачественная опухоль в детстве.

Одышка и усталость Кровотечение и синяки Инфекции Головная боль / спутанность сознания Боль в костях Гепатоспленомегалия / лимфаденопатия Увеличение яичек

Гипертрофия десен Виолатозные отложения на коже Усталость и одышка Инфекции Кровотечение и кровоподтеки Гепатоспленомегалия Лимфаденопатия

Тромбоциты крови и гемоглобин обычно низкие, количество лейкоцитов в норме повышено. Кровяная пленка-Lineage заболевания можно определить, наблюдая бластные клетки. Пруты Auer можно увидеть в AML. Аспирация костного мозга - Снижение эритропоэза, уменьшение мегакариоцитов и повышение клеточности - вот индикаторы, на которые стоит обратить внимание. Рентген грудной клетки Исследование спинномозговой жидкости Профиль коагуляции

Биохимия уратов и печени в сыворотке Электрокардиография / эхокардиограмма HLA-тип Проверка статуса HBV

Необработанный острый лейкоз обычно приводит к летальному исходу. Но при паллиативном лечении продолжительность жизни может быть увеличена. Лечебные процедуры иногда могут быть успешными. Неудача может быть связана с рецидивом заболевания или с осложнениями терапии или из-за невосприимчивого характера заболевания. ВСЕ, индукция ремиссии может быть сделана с комбинированной химиотерапией винкристина. Для пациентов с высоким риском может быть выполнена аллогенная трансплантация стволовых клеток.

ХМЛ является членом семейства миелопролиферативных новообразований, которые встречаются исключительно у взрослых. Он определяется наличием филадельфийской хромосомы и имеет более медленно прогрессирующее течение, чем острый лейкоз.

Симптоматическая анемия Дискомфорт в животе Потеря веса Головная боль Ушиб и кровотечение Лимфаденопатия

Анализ крови - гемоглобин низкий или нормальный. Тромбоциты низкие, нормальные или приподнятые. WBC повышен. Присутствие зрелых миелоидных предшественников в пленке крови. Повышенная клеточность с повышенными миелоидными предшественниками в аспирате костного мозга.

Препаратом первой линии в лечении ХМЛ является иматиниб (Гливек), который является ингибитором тирозинкиназы. Лечение второй линии включает химиотерапию гидроксимочевиной, альфа-интерфероном и трансплантацией аллогенных стволовых клеток.

ХЛЛ является наиболее распространенным лейкозом, который чаще всего встречается в пожилом возрасте. Это вызвано клональной экспансией малых B-лимфоцитов.

Бессимптомный лимфоцитоз Лимфаденопатия недостаточность костного мозга Гепатоспленомегалия B-симптомы

Очень высокие уровни лейкоцитов можно увидеть в анализах крови

Лечение проводится при проблемной органомегалии, гемолитических эпизодах и подавлении костного мозга. Ритуксимаб в сочетании с флударабином и циклофосфамидом демонстрируют впечатляющий уровень ответа.

Апластическая анемия и лейкоз являются гематологическими состояниями.

Апластическая анемия против лейкемии
Лейкемия может быть определена как накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге.	Панцитопению с гиперцеллюлярностью (аплазией) костного мозга можно определить как апластическую анемию.
Аномальные клетки
Аномальные клетки присутствуют как в крови, так и в костном мозге.	Аномальные клетки не обнаруживаются ни в крови, ни в костном мозге.
злокачественность
Это злокачественная опухоль	Это не злокачественная опухоль.

Лейкемия - это накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге, тогда как апластическая анемия - это панцитопения с гиперцеллюлярностью костного мозга. В этом основное отличие апластической анемии от лейкемии. Ранняя диагностика и лечение обоих этих состояний очень важны, чтобы избежать опасных для жизни осложнений.

Вы можете скачать PDF версию этой статьи и использовать ее в автономном режиме, как указано в примечании. Пожалуйста, загрузите PDF версию здесь. Разница между апластической анемией и лейкемией.

1. Кумар, Парвин Дж. И Майкл Л. Кларк. Кумар и Кларк клиническая медицина. Эдинбург: WB Saunders, 2009. Печать.

Что это такое?

Костный мозг здорового человека представляет собой место, где появляются и созревают все клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки незаменимы для организма.

При апластической анемии всех этих клеток недостаточно. Отсюда и проявления болезни – анемический, инфекционный и геморрагический синдромы. Аналогичная картина наблюдается и при некоторых онкологических заболеваниях, например, при остром лейкозе. Поэтому разбираться в проблеме должен опытный специалист-гематолог.

Осложнения

волдыри на коже
тошноту
рвоту
диарею
повреждение печени

По данным исследования 2020 года, примерно у 15% больных апластической анемией, получающих иммуносупрессивную терапию, развиваются миелодиспластические синдромы

или
острый миелоидный лейкоз
.

Эти состояния могут развиться спустя годы после первоначально поставленного диагноза. Некоторые пациенты не реагируют на лечение апластической анемии. В этом случае они становятся уязвимы к инфекциям, которые представляют угрозу для их жизни.

Причины заболевания

Это тяжелое и опасное для жизни заболевание может возникнуть по нескольким причинам:

генетическая аномалия (анемия Фанкони и другие);
перенесенные вирусные инфекции (вирусный гепатит, цитомегаловирус, парвовирус, вирус Эпштайна-Барр, герпес, ВИЧ);
непредсказуемое воздействие лекарственных препаратов (встречается после приема левомицетина, сульфаниламидов, хлорамфеникола, барбитуратов, антитиреоидных, антигистаминных средств и др.);
токсическое влияние (бензол, соли золота и мышьяка);
ионизирующее излучение.

Прогноз

Прогноз апластической анемии зависит от многих факторов, основными из которых являются:

степень угнетения кроветворной функции костного мозга;
возраст больного;
характер и переносимость больным проводимого лечения.

У лиц моложе 30 лет прогноз более благоприятный, в случае же тяжелых и сверхтяжелых форм болезни – более пессимистичный. Если больной получает лишь симптоматическую терапию, вероятность прожить 1 год составляет всего 10 %. При использовании патогенетической терапии и,тем более проведении ТКМ длительность жизни лиц, страдающих апластической анемией, увеличивается во много раз. В отдельных случаях возможно полное выздоровление.

Клиническая картина заболевания

Все многочисленные симптомы болезни можно сгруппировать в три синдрома.

Анемический: бледность кожи и слизистых оболочек, слабость, утомляемость, шум в ушах, головокружение, плохая переносимость духоты, учащенное дыхание и сердцебиение.
Инфекционный: частые и тяжелые вирусные, бактериальные и грибковые заболевания – пневмонии, отиты, фурункулез, стоматит и другие. Обостряются хронические заболевания – нарушения микрофлоры желудочно-кишечного тракта, тонзиллит, вульвовагинит и др.
Геморрагический: спонтанно возникающие маточные, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, специфические высыпания на коже и слизистых – кровоизлияния по типу точечных или синяков, плохо останавливается кровь при случайных порезах или заборе на анализ. Кровоизлияние в сетчатку глаза может стать причиной слепоты пациента.

Симптомы

Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
Одышка.
Повышение температуры тела.
Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
Тахикардия.
Язвенный стоматит.
Носовые или десневые кровотечения.
Снижение аппетита, резкая потеря веса.

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы. Именно поэтому так важно своевременно обратиться за помощью к врачу и сдать все необходимые анализы. Существуют определенные нормы крови для каждого пола и возраста. Если, к примеру, показатели биохимии будут несколько отличаться, врач уже назначит более детальное обследование, а затем и соответствующее лечение.

Диагностика

Заподозрить столь серьезную патологию способен врач любого профиля при осмотре пациента. Для уточнения диагноза понадобятся следующие процедуры.

Общий анализ крови с подсчетом лейкоформулы (определение процентного соотношения различных клеток иммунной системы).
Биопсия костного мозга – с использованием обезболивания проводится забор небольшого фрагмента костного мозга из гребня подвздошной кости. Полученный материал после специального окрашивания изучают под микроскопом и точно подсчитывают все обнаруженные клетки крови и их предшественники. Онкология может быть исключена только с помощью этого исследования.
УЗИ органов брюшной полости: особенно важно выяснить состояние селезенки. Это один из критериев прогноза течения болезни.

Питание

Важной составляющей лечения является диета с продуктами, богатыми веществами и микроэлементами, которые необходимы для процесса кроветворения. Какие продукты нужно кушать при малокровии у ребенка и взрослого человека? Вот список:

мясо, колбасы;
субпродукты — особенно печень;
рыба;
яичные желтки;
продукты из цельнозерновой муки;
семена — тыквы, подсолнечника, кунжута;
орехи — особенно фисташки;
шпинат, капуста, брюссельская капуста, фенхель, листья петрушки;
свекла;
черная смородина;
ростки, зародыши пшеницы;
абрикосы, чернослив, инжир, финики;

Следует избегать употребления напитков, содержащих кофеин (например, чая, кофе, колы), особенно во время еды, т.к. кофеин мешает всасыванию железа.

Лечение апластической анемии

Терапия преследует несколько целей:

восполнить дефицит клеток крови – для этого больным переливают тромбоцитарную и эритроцитарную массы; так удается избавиться от анемии и кровотечений;
противостоять инфекциям – пациенты получают комплексную антибактериальную и противогрибковую терапию, пока уровень лейкоцитов не будет достаточным для самостоятельного сопротивления микроорганизмам;
добиться выработки собственных клеток крови – остановить атаку иммунной системы на собственный костный мозг или заместить пораженный костный мозг здоровым с помощью трансплантации.

По сути, трансплантация – единственный способ победить болезнь окончательно. Сложность заключается в подборе совместимого донора. По возможности его ищут среди родственников пациента. Кроме того, чем раньше установлен диагноз и проведена трансплантация, тем успешнее результат, так как многочисленные переливания тромбоцитов и эритроцитов заставляют иммунную систему вырабатывать множество антител, что повышает вероятность последующего отторжения трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются глюкокортикоиды, циклоспорин А, циклофосфан и антилимфоцитарный глобулин. Лечение проводится строго в стационаре в отделении гематологии под контролем уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также показателей биохимического анализа крови, которые отражают состояние печени и почек.

Удаление селезенки (спленэктомия) как места выработки антител оказывает положительный эффект через 2 – 5 месяцев приблизительно у половины пациентов.

Гипопластическая анемия у детей

Приобретенные формы Г. а. у детей протекают так же, как у взрослых. Наряду с ними в детском возрасте встречаются и некоторые врожденные (конституциональные) формы болезни.

Анемия Фанкони

Лечение — назначают систематические переливания крови (эритроцитарной массы). Прогноз неблагоприятный.

Семейная гипопластическая анемия Эстрена — Дамешека впервые была описана в 1947 г. Ей свойственны те же изменения со стороны кроветворения, которые наблюдаются при анемии Фанкони, но аномалий развития скелета и внутренних органов не наблюдается.

Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса — Даймонда — Блекфен

а описана в 1936 г. Джозефсом (W. Н. Josephs) и в 1938 г. Даймондом и Блекфеном (L. К. Diamond, К. D. Blackfan). Генетический дефект, лежащий в основе болезни, не выяснен. Развитие болезни у нескольких детей, родившихся от разных матерей, но от одного отца, свидетельствует о доминантном характере наследования. Развернутая картина болезни обычно обнаруживается уже на 1-м году жизни: анемия различной степени сочетается с глубокой эритро- и нормобластопенией на фоне уменьшения количества миелокариоцитов (на начальных этапах развития болезни количество миелокариоцитов костного мозга может быть не изменено). У части больных выявляют другие врожденные дефекты (задержка полового и физ. развития), но аномалии развития почек не встречаются. Вследствие многократных гемотрансфузий нередко развивается гемосидероз с портальным циррозом печени (см. Циррозы печени).

Лечение — систематические переливания крови (эритроцитарной массы) в сочетании с кортикостероидными гормонами и витамином B12. При помощи систематических гемотрансфузий удавалось довести больных детей до 8—15 лет, после чего наступало спонтанное улучшение.

Читайте также: