Ангиосаркома селезенки на кто

Ангиосаркома – это злокачественное онкологическое заболевание, происходящее из эндотелия (гемангиоэндотелиома) и перителия (гемангиоперицитома) кровеносных сосудов. Так как кровеносные сосуды располагаются практических во всех органах и тканях, поэтому опухоль может иметь любую локализацию.

Ангиосаркома мягких тканей занимает до 12% от всех опухолей тканей человека. Наблюдается в молодом возрасте до 40 лет, у женщин и мужчин. Больше половины новообразований поражает кожу и мягкие ткани, около 2/5 части – органы гепатобилиарной системы (селезенка, печень), молочную железу.

На фото: Ангиосаркома на клеточном уровне

Опухоль характеризуется быстрым инфильтративным ростом (прорастанием в соседние ткани), что приводит к раннему метастазированию (злокачественные клетки обнаруживаются в легких, костях, мягких тканях организма). Ангиосаркома тяжело поддаётся лечению.

Классификация

Если опухоль образовалась из эндотелия лимфатических сосудов то это – лимфангиосаркома, она также может иметь различную локализацию.

Встречается у женщин, перенесенных мастэктомию (удаление молочной железы), при условии длительного лимфатического отека, образовавшегося в области верхней конечности (постмастэктомический синдром) из-за нарушения оттока или ее застоя.

Гистологически выделяют следующие типы опухолей:

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, впервые описанная в 1975 году Дайлом и Либоу в качестве агрессивной бронхоальвеолярно-клеточной карциномы. Этиология по-прежнему остается дилеммой. Исследования гипотетической гипотезы продолжаются. В большинстве случаев он поражает легкие, печень и кости, хотя этот вид опухоли может включать область головы и шеи, грудь, лимфатические узлы, средостение, мозг и мозговые оболочки, позвоночник, кожу, брюшную полость и многие другие участки.

Гемангиоперицитомы являются разновидностью редких опухолей с участием кровеносных сосудов и мягких тканей. Они часто являются безболезненными массами и могут не иметь никаких связанных симптомов.

Причины возникновения ангиосаркомы

В большинстве случаев причина саркомы неизвестна. Наиболее широко известной причиной ангиосаркомы является лимфостаз. Нарушение оттока лимфы сопровождается накоплением в тканях канцерогенных веществ, которые повреждают стенки сосудов, приводя к мутациям, в следствие чего происходит озлокачествление.

Ангиосаркома может также возникать вследствие облучения радиацией.

Риск развития болезни увеличивается при контакте с:

мышьяком и его соединениями;

производными при производстве пластмасс.

К факторам способствующим озлокачествелению также относятся:

Заболевания, провоцирующие развитие ангиосаркомы печени:

Не йрофиброматоз I типа .

Ангиосаркома кожи

Ангиосаркома кожи – это малоболезненное, быстро увеличивающее в размерах новообразование. Обычно образуется на коже, располагающейся на верхней половине туловища, чаще у мужчин европеоидного типа в возрасте от 30 лет.

Представлена в виде синюшно-фиолетовых пятен , узелков или бляшек различных форм и размеров . Нередко опухоли имеют нечеткие края , они могут быть множественными , с язвами и сопровождаться кровотечениями . Выявить их локализацию не трудно , но начальные проявления часто принимают за гематому ( синяк ).

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени – опухоль, которая развивается в печени из плоских клеток эндотелия.

Специфических симптомов она не имеет, для большинства пациентов были характерны следующие изменения, которые значительно затрудняют постановку правильного диагноза и оттягивают начало лечения:

желтушность кожи и слизистых;

общее недомогание и слабость;

снижение массы тела, анорексия;

спонтанное повышение температуры тела;

тяжесть и боль в правом подреберье и эпигастрии.

Ангиосаркома печени является редким заболеванием, однако оно занимает третье место среди наиболее распространенных первичных печеночных недугов. Прогноз ангиосаркомы печени очень низок, почти все пациенты с этим заболеванием умирают через 2 года после постановки диагноза.

Ангиосаркома селезенки

Злокачественная опухоль, локализующаяся в селезенке, которая характеризуется быстрым ростом, охватывающим весь орган. Как и в других случаях, начало заболевания не вызывает никаких заметных симптомов и изменения состояния человека.

Несмотря на свою абсолютную редкость, селезеночная ангиосаркома считается наиболее распространенной первичной злокачественной селезеночной болезнью.

По мере прогрессирования развиваются:

неприятные ощущения в области левого подреберья;

общее недомогание и слабость;

Врачи склонны утверждать, что не существует гендерной склонности в возникновении ангиосаркомы селезенки. Однако отдельные статистические исследования говорят о небольшом перевесе в частоте заболевания в пользу мужчин. Причем пик заболеваемости приходится на шестой десяток.

Макроскопическое обследование часто показывает спленомегалию с порезами. Они могут варьироваться от хорошо описанных твердых конкреций до плохо очерченных очагов некроза и кровоизлияния, связанных с кистозными пространствами. Микроскопически опухоли часто гетерогенны. Повреждения обычно демонстрируют фокальный вазоформативный компонент. Наблюдаются твердые саркоматозные, папиллярные и эпителиоидные картины роста.

Ангиосаркома молочной железы

О пухоль в виде неравномерно окрашенного узла . Её цвет может меняться от голубого до красного. Выявляется у женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. При увеличении размеров уплотнения, оно может сдавливать нервы или мышцы, причиняя дискомфорт или затруднять дыхание.

В настоящее время не существует специфичных тестов или анализов, выявляющих патологию на ранних стадиях, до того как симптомы проявят себя.

Ангиосаркома молочной железы встречается редко. Обычно болезнь возникает после предыдущего лучевого лечения рака груди.

Лечение обычно включает хирургическое удаление груди (мастэктомия) и, как правило, не отличается от лечения остальных ангиосарком.

Диагностика

Ангиосаркомы мягких тканей могут быть выявлены при помощи:

1. Инструментальных методов исследования: УЗИ, рентгенографии, КТ, МРТ, ангиографии, диагностической лапароскопии и биопсии.

2. Лабораторных методов исследования: анализ крови, биохомический анализ крови, повышение уровня онкомаркеров.

Диагностика обычно начинается с физического обследования и может включать такие исследования, как рентгенография, КТ, МРТ или ПЭТ. Эти исследования помогают определить местоположение и размер опухоли, а также могут обнаружить болезнь, которая распространилась по всему телу.

Точный диагноз ставится после процедуры биопсии, когда небольшой кусочек опухоли удаляется из организма и смотрится под микроскопом. Большинство ангиосаркомы представляют собой высокоспецифичные опухоли, которые являются агрессивными и быстрорастущими, но некоторые из них являются низкосортными опухолями, которые менее агрессивны и медленно растут.

Лечение

С момента установления и подтверждения диагноза избавление от опухоли следует начать как можно раньше. Заболевание резистентно к лечению поэтому используют несколько методов лечения и их комбинации.

Хирургия является основным методом лечения ангиосаркомы. Химиотерапия и лучевая терапия также могут быть использованы в лечении, как до, так и после хирургической операции.

В качестве основного средства в химиотерапии для лечения ангиосарком используется доксорубицин, а в некоторых центрах используется комбинация из таких препаратов: Месна, доксорубицин и Ифосфамид (MAI). Также применяют и липосомальный доксорубицин. Паклитаксел и Доцетаксел показали эффективность против ангиосаркомы головы, шеи и кожи головы.

Ангиосаркомы являются очевидной мишенью для антиангиогенной терапии. Старые препараты, такие как интерферон или талидомид показали свою малоэффективность в лечении. В некоторых случаях заметное улучшение состояния больного наблюдалось с использованием интерферона-альфа.

Осложнения и прогноз

Важным и серьезным осложнением считается обнаружение метастазирования.

Прогноз неблагоприятный, учитывая быстрое метастазирование, устойчивость к лечению, пятилетняя выживаемость больных после проведенного полного курса лечения не более 15%.

К сожалению, многие больные ангиосаркомой диагностируются после того, как болезнь распространилась по всему организму, и этот поздний диагноз приводит к плохим прогнозам. Исследования показывают, что лучшие результаты достигаются для пациентов с меньшими опухолями, которые удаляются с четкой границей. Сообщается также, что низкосортная ангиосаркома молочной железы имеет лучший прогноз.

Больные ангиосаркомой должны тщательно контролироваться после лечения. В течение первых двух лет после лечения пациентам рекомендуют проходить обследования с частотой раз в три месяца. Затем каждые шесть месяцев до пятилетнего срока.

Профилактика

Профилактика включает в себя применение средств защиты при работе с моделируемыми факторами риска, при наличии заболеваний не усугублять их течение. Вести здоровый образ жизни, употреблять продукты содержащие антиоксиданты.

Морфологии очаговых поражений селезенки уделяется достаточно много внимания. Выделяют злокачественные и доброкачественные опухоли селезёнки. К первым относят плазмоцитому и саркомы, которые в зависимости от основной ткани могут быть четырёх форм: фибросаркома, лимфосаркома, ретикулосаркома и ангиосаркома. Подобные поражения селезёнки крайне редки. Среди доброкачественных опухолей чаще встречаются лимфангиомы и гемангиомы.

Классификация опухолей селезенки

Наиболее полную классификацию опухолей селезенки представил L. Morgenstern в 1985 г. Она включает следующие позиции.

I. Опухолеподобные изменения

II. Васкулярные опухоли

3. Гемангиоэндотелиальная саркома,

4. Злокачественная гемангиоперицитома.

III. Лимфоидные опухоли:

Б. Неходжкинская лимфома.

Г. Лимфоподобные заболевания:

1. Макрофолликулярная псевлолимфа (опухоль Castleman);

2. Локализованная реактивная лимфоидная гиперплазия;

3. Воспалительная псевдоопухоль.

IV. Нелимфоидные опухоли:

Б. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Д. Злокачественная тератома.

Наиболее часто хирургам приходится сталкиваться со следующими опухолями селезенки.

Гамартома (спленаденома, спленома) - термин, используемый для обозначения узловых поражений селезёнки, состоящих исключительно из элементов красной пульпы . Она встречается у больных обоего пола, несколько чаще в пожилом возрасте. Макроскопически выглядит в виде чётко отграниченного узла более тёмного цвета, выбухающего над поверхностью органа. При гистологическом исследовании обращает на себя внимание отсутствие фолликулов и дендритических клеток, слабо развитые фиброзные трабекулы, при этом могут наблюдаться очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Сосудистые опухоли селезёнки считаются наиболее частыми первичными новообразованиями органа. Преобладают опухоли диаметром менее двух сантиметров, которые обычно выявляются случайно и поэтому именуются инциденталомами. Реже они имеют большие размеры и множественный характер с поражение практически всей ткани селезёнки. Подобное поражение, как правило, сочетается с гемангиомами или гемангиоматозом других локализаций. Достаточно часто у больных с гемангиомой селезёнки имеется анемия, тромбоцитопения, коагулопатия потребления.

В селезёнке могут развиваться следующие сосудистые опухоли:

• кавернозная гемангиома;
• "прибрежноклеточная" ангиома (Littoral Cell Angioma);
• многоузловая гемангиома;
• капиллярная гемангиома;
• доброкачественная (инфантильная) гемангиоэндотелиома;
• диффузный синусоидальный гемангиоматоз;
• ангиосаркома;
• гемангиоперицитома.

К. В. Пучков: "Онкологическое заболевание - не приговор"

Из сосудистых опухолей наиболее часто встречается кавернозная гемангиома, которая выглядит как узел красно-багрового цвета, на разрезе губчатого строения. При микроскопическом исследовании опухоль построена из сосудистых полостей типа синусоидов различной величины и формы, сообщающихся друг с другом. Эти полости выстланы одним слоем уплощённых эндотелиальных клеток.

Весьма специфичной для селезёнки является так называемая ''пребрежноклеточная'' ангиома (littoral cell angioma), размеры которой варьируют от нескольких миллиметров до почти полного замещения органа. при микроскопическом исследовании опухоль представлена анастомозирующими сосудистыми каналами, сходными с синусами селезёнки. Размер этих каналов варьирует, стенка их выстлана эндотелиальными клетками. Последние не редко образуют сосочки и характеризуются фагоцитозом клеток крови.

Многоузловая гемангиома также является сосудистой опухолью, характерной для селезёнки. При изучении гистологических препаратов при малом увеличении выглядит в виде мелких гранулем. Представлены из мелких сосудистых узлов, имеющих стёртую дольковую структуру, окружённых гиалиновой капсулой, в которой имеются гистиоциты и гладкомышечные клетки. Данная опухоль почти всегда имеет вид одиночного узла и характеризуется доброкачественным течением.

Термин гемангиоэндотелиома применительно к поражениям селезёнки используется в тех случаях, когда сосудистая опухоль характеризуется повышенной клеточностью или, как думают, обладает более агрессивным течением по сравнению с обычной гемангиомой.

Ангиосаркома является самой частой злокачественной опухолью селезёнки сосудистого происхождения. Макроскопически выглядит в виде чёткого геморрагического узла или характеризуется диффузным поражением с частым развитием разрывов органа. В литературе имеются описания развития ангиосаркомы селезёнки через несколько лет после тампонирования раны этого органа с оставлением марлевого тампона. Микроструктура полиморфна: характерны веретенообразные, полигональные или округлые клетки, образующие сосудистые щели и каналы. При иммуногистохимических исследованиях выявляются маркеры эндотелиальных клеток и гистиоцитов. Характерным ультраструктурным признаком является наличие внутрицитоплазматических гиалиновых гранул.

Ангиосаркома является высокозлокачественной опухолью, быстро дающей распространённые метастазы, с фатальным исходом.

Для лимфолейкозов, развивающихся из клеток костного мозга, характерен первично-системный характер поражения (с обязательным вовлечением селезёнки) с гематологическими изменениями, развитием лейкозных инфильтратов и отсутствием сформированного первичного опухолевого узла.

Лимфомы, возникающие в клетках лимфоидной ткани, достаточно часто формируют опухолевый узел и характеризуются "задержанной" и непостоянной системной генерализацией с соответствующими изменениями периферической крови.

Плазмоцитарные дискразии обычно проявляются скелетными поражениями и системной симптоматикой, связанной с выработкой полного или частичного моноклонального иммуноглобулинового полипептида.

Все вышеперечисленные заболевания склонны к лимфогенному распространению с поражением в первую очередь лимфатических узлов и в дальнейшем печени, селезёнки и других органов.

Симптомы, признаки и клинические проявления опухоли селезенки.

У пациентов с очаговыми образованиями селезёнки наиболее частыми являются жалобы на наличие опухолевидного образования в верхнем этаже брюшной полости, чувство тяжести либо распирания в левом подреберье и эпигастрии, увеличение живота и асимметрия его, снижение аппетита, похудание.

Вследствие компрессии соседних органов нередко появляется боль, значительно снижается масса тела, нарастает слабость. Сдавление левой почечной артерии иногда приводит к гипертензии, дизурическим расстройствам, отёкам нижних конечностей, нередко присоединяются симптомы интоксикации, могут развиться диспепсические расстройства.

Считается, что при доброкачественных опухолях и истинных кистах клинические проявления развиваются постепенно, исподволь. Пациенты не могут указать точные сроки появления признаков и симптомов болезни, что обусловлено медленным ростом доброкачественных образований.

Таким образом, клиническая картина опухолей и кист селезёнки крайне бедна и неспецифична. Особой скудностью проявлений отличаются доброкачественные опухоли и истинные кисты. Чаще симптомы проявляют образования с осложнённым течением. Становится очевидным, что в диагностике опухолей селезёнки ведущее место принадлежит инструментальным неинвазивным методам исследований.

Диагностика опухолей селезенки

В настоящее время при широком внедрении неинвазивных диагностических методов очаговые образования селезёнки нередко выявляются случайно при ультразвуковом или КТ (ЯМРТ) исследованиях во время профилактического осмотра.

При обнаружении опухолевидного образования в селезенке перед специалистами инструментальных методов исследований хирургу необходимо поставить следующие задачи:

1. Уточнение локализации и размеров патологического очага в селезёнке;
2. Предположительное определение морфологического характера образования (в первую очередь, вероятность злокачественного и паразитарного характера);
3. Выяснение состояния прилежащих органов (признаки сдавления, прорастания, первичного поражения);
4. Определение особенностей кровоснабжения селезёнки (уровень деления селезёночной артерии на долевые ветви, их число).

В последние годы широкое распространение получила спиральная компьютерная томография (СКТ) с внутривенным болюсным контрастным усилением при использовании неионных контрастных препаратов (ультравист, визипак, омнипак). Сначала выполняется бесконтрастное сканирование брюшной полости, а затем – исследование СКТ с БКУ (внутривенное введение 100 мл контрастного вещества со скоростью 3 мл/сек) с различными временными задержками сканирования (от 17 до 40-80 сек.).

Использование данной методики позволяет четко разграничить неизменные тканевые зоны, которые хорошо накапливают контрастный препарат, от участков тканевого распада и жидкостных скоплений. Кроме того, удается получить более полное представление об ангиоархитектонике самой селезенки и прилежащих магистральных сосудов, что во многом способствует высокой дифференциальной диагностике между кистами и опухолевыми поражениями. Диагноз СКТ, как правило, подтверждается морфологически в 95% наблюдений.

Таким образом, желательно в современную предоперационную диагностическую программу включать УЗИ, дуплексное сканирование, КТ и МРТ, причем именно в такой последовательности, так как каждый метод, дополняя предыдущий, решает более узкие, конкретные задачи. Конечно, ни один из них не является абсолютным при выявлении очаговых поражений селезенки.

Обращает на себя внимание частота диагностических ошибок при выявлении образований селезенки, которая достигает 75-80% даже при использовании современных методов исследований. Поэтому здесь необходим комплексный подход с использованием всех современных диагностических методов.

Только комплексное обследование в условиях специализированного стационара дает возможность определения патологического очага, его топографо-анатомических характеристик и, в конечном счете, оптимальной тактики лечения. С применением данной диагностической схемы нам в последние годы удавалось не только выявить очаг в селезенке, но и почти в 94% точно локализовать его.

Окончательный диагноз устанавливается только во время операции с использованием гистологического исследования.

Показания для хирургического лечения опухоли селезенки

На основании данных полученных во время обследования хирургу необходимо определиться о характере и объёме предстоящего вмешательства.

Выбор метода лечения, особенно определения показаний к операции при опухолях и кистах селезенки является наиболее трудным вопросом. Как уже отмечалось, значительная часть образований селезенки при неосложненном течении не проявляется симптомами и зачастую обнаруживается случайно. Очень часто здесь возникает дилемма: наблюдать или оперировать. Что должно играть решающую роль при решении этого непростого вопроса?

На наш взгляд, при решении этой задачи на первое место выходит предположительный морфологический характер поражения, признаки осложненного течения. Далее на чашу весов в пользу операции ложатся ответы на задачи, стоящие перед методами диагностики. Это и размеры, и локализация патологического очага, и оценка кровоснабжения селезенки, и анатомические взаимоотношения с прилежащими органами. Но эти данные уже больше способствуют выбору предстоящего объема и характера операции.

Размер образования не может служить ориентиром для выбора лечебной тактики, а лишь определяет показания к конкретному виду операции, особенно, если при одном из методов дооперационного обследования было высказано подозрение на наличие абсцесса либо паразитарной кисты. В практике часто встречаются случаи, когда после выявления образования в селезенке проводится длительное диспансерное наблюдение, при этом почти в трети наблюдений злокачественные образования на дооперационном этапе трактовались как доброкачественные, и только морфологическое исследование удаленного препарата позволило окончательно установить диагноз. Поэтому очаговое образование в селезенке независимо от их размера служит показанием к хирургическому лечению.

Методы хирургического лечения опухолей и кист селезенки

Все методы хирургического лечения можно свести к следующему:

1. Органоуносящие – спленэктомия (открытым или лапароскопическим доступом)
2. Органосохраняющие – резекция селезенки или спленэктомия с аутотрансплантацией селезеночной ткани в большой сальник (открытым или лапароскопическим доступом)
3. Чрескожные пункции при кистозных образованиях селезенки.

Показания к спленэктомии (удалению селезенки) можно разделить на две группы: хирургические и гематологические.

1. Повреждения селезенки открытые, закрытые (одно - и двухмоментные разрывы)
2. Абсцесс селезенки
3. Кисты селезенки (непаразитарные, паразитарные)
4. Опухоли селезенки (доброкачественные – гемангиомы, лимфангиомы, эндотелиомы, злокачественные – фибросаркомы, лимфосаркомы и т.п.)
5. Портальная гипертензия со спленомегалией и гиперспленизмом

1. ИТП (болезнь Верльгофа)
2. Апластическая анемия
3. Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара)
4. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии
5. Полицитэмии (эритремии)
6. Хронический лейкоз
7. Неходжкинская лимфома
8. С целью диагностики и лечения лимфогранулематоза.

Суть спленэктомии состоит в перевязке и пересечении сосудов, идущих к селезенке, и в самом удалении органа. Ключом к успеху операции является достаточный доступ к сосудистой ножке и осуществлении контроля над ней во время всей операции. Этим параметрам наиболее адекватно отвечает лапароскопический доступ.

Лапароскопическая спленэктомия является альтернативой открытой операции и при соответствующих мануальных навыках хирурга и достаточном материально-техническом обеспечении клиники позволяет значительно снизить частоту интра- и послеоперационных осложнений, уменьшить послеоперационный койко-день и улучшить качество жизни больных.

В клинической практике, как правило, выполняется атипическая резекция селезенки, при которой удаляется патологическое образование без учета сегментарного строения органа. Эта операция должна выполняться только при доброкачественных заболеваниях селезенки. При выполнении атипичных резекций удается сохранить гораздо больший объем паренхимы, чем при анатомических резекциях. Органосберегающие операции на селезенке должны проводиться при условии использования современных аппаратов для разделения паренхимы (ультразвуковые ножницы, аргонусиленная плазма, дозированное биполярное лигирование и т.д.), современных локальных гемостатических средств - PerClot (Италия) и высокой квалификации хирургов, выполняющих оперативное вмешательство.

Гетеротопическая аутотрансплантация селезёночной ткани в большой сальник при спленэктомии.

Показания к хирургической аутотрансплантации селезёночной ткани:

Противопоказания к аутотрансплантации селезёночной ткани:

1. Злокачественный процесс в селезёнке или органе, в ходе вмешательства на котором она удалена.
2. Злокачественное заболевание крови.
3. Наличие остаточных очагов ткани (спленоз, добавочная селезёнка) при спленэктомии.
4. Тотальное поражение органа патологическим процессом.
5. Возраст свыше 50 лет.
6. Критическое состояние больного и другие причины, требующие сокращения объёма операции.

Аутотрансплантация в большой сальник считается предпочтительной в силу особенностей его кровоснабжения, простоты манипуляции, однако, возможно использование для этого и брыжейки тонкой кишки. В экспериментальном исследовании было доказано схожее течение приживления фрагментов селезенки, как в большом сальнике, так и в брыжейке тонкой кишки. Научные исследования доказывают значительную степень регенерации пересаженных фрагментов селезенки, что подтверждается гистологическим методом.

Следует подчеркнуть, что аутотрансплантация селезёночной ткани, которую зачастую рассматривают как органосохраняющую процедуру, является способом протезирования некоторых функций органа, поскольку ей непременно предшествует спленэктомия, а структура трансплантата во многом отличается от нормальной селезёночной ткани. Как правило, эта ткань берет на себя до 70% функций органа. В 20% отмечается отсутствие приживления пересаженной селезеночной ткани и постепенное ее рассасывание.

«Когда вы пишете письмо, знайте: оно попадает мне на мою личную электронную почту. На все ваши письма я отвечаю всегда только сам. Я помню, что вы доверяете мне самое ценное - свое здоровье, свою судьбу, свою семью, своих близких и делаю все возможное, чтобы оправдать ваше доверие.

Каждый день я по нескольку часов отвечаю на ваши письма.

Направляя мне письмо с вопросом, вы можете быть уверены, что я внимательно изучу вашу ситуацию, при необходимости запрошу дополнительные медицинские документы.

Огромный клинический опыт и десятки тысяч успешных операций помогут мне разобраться в вашей проблеме даже на расстоянии. Многим пациентам требуется не хирургическая помощь, а правильно подобранное консервативное лечение, в то время как другие нуждаются в срочной операции. И в том, и в другом случае я намечаю тактику действий и при необходимости порекомендую прохождение дополнительных обследований или неотложную госпитализацию. Важно помнить, что некоторым больным для успешной операции требуется предварительное лечение сопутствующих заболеваний и правильная предоперационная подготовка.

В письме обязательно (!) укажите возраст, основные жалобы, место проживания, контактный телефон и адрес электронной почты для прямой связи.

Чтобы я мог детально ответить на все ваши вопросы, прошу высылать вместе с вашим запросом сканированные заключения УЗИ, КТ, МРТ и консультаций других специалистов. После изучения вашего случая, я направлю вам либо подробный ответ, либо письмо с дополнительными вопросами. В любом случае я постараюсь вам помочь и оправдать ваше доверие, которое является для меня наивысшей ценностью.

Саркома селезенки – это достаточно редко встречаемая злокачественная опухоль селезенки, как правило развивающаяся вследствие метастазирования из других источников поражения.

В селезенке встречаются как первичные, так и вторичные злокачественные опухоли. К первичным относятся саркомы. Описаны единичные случаи первичного рака селезенки. Эти опухоли могут возникать только из эмбриональных эпителиальных включений. Все злокачественные опухоли селезенки, как первичные, так и вторичные (метастатические), представляют исключительную редкость. Поражение наблюдается у людей чаще всего среднего возраста, но возможны случаи опухоли и у детей.

Этиология саркомы селезенки и предрасполагающие к ней факторы изучены не до конца. К предсаркоматозным состояниям относят различные гиперплазии селезенки, воспалительные и функциональные, гипертрофические склерозы селезенки и диффузные гиперплазии, лимфоматозные и миеломатозные.

Симптомы и признаки

Начальные формы саркомы селезенки почти ничем себя не проявляют, поэтому клиническая картина в первый период болезни не характерна. Только при заметном увеличении самой селезенки начинают появляться первые симптомы. В связи с увеличением объема органа больные ощущают чувство тяжести, иногда тупую боль в левом подреберье. Боли могут иррадиировать в левую лопатку.

Увеличение селезенки определяется перкуторно и при ощупывании; она сохраняет при этом свою типичную характерную форму, выступая из-под левого реберного края. Сохраняя свое расположение и даже подвижность, увеличенный орган без особого труда распознается как селезенка.

Общее состояние вначале мало страдает, больные чувствуют себя удовлетворительно и особых жалоб не предъявляют. Похудание и кахексия наступают сравнительно поздно, по большей части тогда, когда имеются уже метастазы в других органах, главным образом в печени.

При дальнейшем росте опухоли и распространении саркоматозных узлов на поверхность селезенки, она становится бугристой. При появлении спаек с соседними органами смещаемость селезенки ограничивается. В связи со спайками и сращениями возникает болезненность при ощупывании и при попытках передвигать или сместить увеличенный орган.

Картина крови не представляет каких-либо характерных изменений; с прогрессированием истощения и появлением кахексии может наблюдаться вторичная анемия.

Саркомы селезенки принадлежат к быстро растущим опухолям. От момента обнаружения увеличенной селезенки до летального исхода проходит не больше 6-8 месяцев, в редких случаях до одного года. Непосредственный смертельный исход зависит главным образом от места и степени распространения метастазов и от прогрессирования кахексии.

Патологическая анатомия

Саркома селезенки обычно занимает весь орган, то в виде диффузной инфильтрации более или менее значительных отделов, то в виде узлов различной величины, рассеянных по всей селезенке. Узлы имеют беловатый оттенок и резко отличаются от остающейся по краям нормальной селезеночной ткани. Увеличиваясь в размерах, селезенка в общем сохраняет свою типичную форму. При дальнейшем росте узлы достигают поверхности селезенки, и из гладкой она становится бугристой.

Опухоли могут достигать больших размеров (до 1-2 кг веса и более). При далеко зашедшем процессе и больших размерах опухоли обычно имеются уже сращения с соседними органами, в первую очередь с диафрагмой и желудком, затем с сальником и с толстой кишкой. В некоторых случаях в центре наблюдаются очаги размягчения и получаются кистовидные образования.

Саркома селезенки довольно быстро дает метастазы. Сначала поражаются лимфатические узлы селезеночных ворот и печень, затем брыжеечные и забрюшинные узлы и поджелудочная железа. Дальнейшее распространение идет по кровеносным путям. Особенно больших размеров достигают метастазы в печени.

Гистологически можно различить несколько форм саркомы селезенки. Зачастую встречаются круглоклеточные саркомы, затем саркомы эндотелиального типа; последние дают множественные узлы в селезенке и быстро растущие метастазы в печени и других органах. Третью группу составляют лимфосаркомы, состоящие из лимфоидных клеточных элементов. Эти первичные лимфосаркомы селезенки следует отличать от случаев, где поражение селезенки оказывается местным проявлением общего лимфосаркоматоза. К более редким формам принадлежат фибросаркомы и ангиосаркомы селезенки.

Возможна следующая гистологическая классификация опухолей, подразделяющаяся их на 5 групп:

1. Опухоли, возникшие из капсулы селезенки и ее трабекул (фиброма, фибросаркома, веретеноклеточная саркома).
2. Опухоли, возникшие из лимфоидных элементов (лимфома, лимфобластома, крупная крутлоклеточная опухоль, небольшая круглоклеточная опухоль, гигантская лимфофолликулярная гиперплазия, гранулема Ходжкина).
3. Опухоли, возникшие из эндотелия синусов селезенки (ангиома, эндотелиома, эндотелиальная саркома, ангиосаркома).
4. Опухоли, возникшие из клеток ретикуло-эндотелиальной системы (болезнь Гоше, спленомегалия Нимана-Пика, ретикулоэндотелиома, ретикуло-эндотелиальная саркома).
5. Рак из эмбриональных эпителиальных включений.

Диагностика

Диагностика саркомы селезенки трудна и правильный диагноз редко ставится до операции. Почти единственный признак болезни — увеличение селезенки, но большая прощупываемая селезенка является настолько частым симптомом других более часто встречающихся заболеваний как самой селезенки, так и других болезней, сопровождающихся увеличением этого органа, что постановка диагноза саркомы селезенки представляет большие трудности. Собственно предположительный диагноз может быть поставлен только путем исключения. В положительном смысле для диагноза саркомы селезенки можно использовать только бугристость ее поверхности, если таковая определяется.

В дифференциально-диагностическом отношении должны быть упомянуты доброкачественные опухоли селезенки, которые встречаются чаще злокачественных. Сюда относятся различные кисты селезенки, множественные и однокамерные кисты с геморрагическим содержимым. Все эти образования, в отличие от сарком, обладают медленным ростом и, кроме кист, не достигают таких больших размеров как саркома.

Эхинококк, как известно, тоже может располагаться в селезенке и дать повод к смешению с саркомой. Эта паразитарная киста все же встречается чаще саркомы и также достигает немалых размеров.

Тромбофлебитическая спленомегалия (типа Банти) имеет характерное течение, сопровождается цирротическими изменениями печени и изменениями крови (тромбопенией, лейкопенией).

При весьма редкой болезни Гоше, увеличенная селезенка может дать повод к смешению с саркомой. Это тем более возможно, что при этом симптомокомплексе селезенка достигает весьма значительных размеров. Однако сущность болезни Гоше состоит в расстройстве обмена веществ, являясь системным заболеванием с поражением всего ретикуло-эндотелиального аппарата, преимущественно селезенки, печени, костного мозга и лимфоузлов. Болезнь протекает хронически, дает желтовато-охранную окраску кожи, чего не бывает при саркоме селезенки. Окончательный диагноз устанавливается пункцией костного мозга и селезенки. В пунктате определяются характерные большие клетки Гоше с сетчатой протоплазмой и многими ядрами. В этих клетках накапливается своеобразное липоидное вещество, относящееся к цереброзидам – керазин. При этом заболевании также рекомендуется спленэктомия.

При малярии селезенка также может достигнуть больших размеров; установление диагноза малярии, что обычно не составляет затруднений, легко разрешает дифференциально-диагностические вопросы. Туберкулез и сифилис могут дать поражение селезенки и вызвать ее увеличение. При ряде заболеваний крови (различные формы лейкемии, миеломы, гемолитическая желтуха) также встречается значительное увеличение селезенки. Однако все эти заболевания имеют свою характерную клиническую картину с типичными для них изменениям в крови, что в большинстве случаев позволяет поставить правильный диагноз.

Только в случаях, где можно исключить упомянутые выше заболевания и где у больного определяется увеличенная плотная селезенка, имеются основания подумать о таком редком заболевании, как первичная саркома селезенки. Правильность такого диагноза станет вероятнее, если заметное увеличение селезенки проявилось быстро, за последние месяцы болезни, и если при ощупывании поверхность опухоли окажется неровной, бугристой. Впрочем, отсутствие бугристости еще не говорит против саркомы.

Лечение

Лечение первичной саркомы селезенки должно состоять в удалении всей селезенки (спленэктомия). Правда, некоторые формы сарком являются очень чувствительными к рентгеновым лучам и хорошо поддаются рентгенотерапии. Это относится в первую очередь к лимфосаркомам селезенки и к тем поражениям селезенки, где увеличение ее вызвано лимфогранулематозом. Эти случаи подлежат рентгенотерапии, но при изолированной первичной саркоме селезенки радикальное удаление является наиболее надежным способом лечения.

Отказаться от радикальной операции могут заставить лишь слишком далеко зашедший процесс, плохое общее состояние и метастазы в других органах.