Ангиомиолипома на почке и гемангиома на печени

Кровь в моче может свидетельствовать о развитии достаточно редкого и трудно диагностируемого заболевания. Гемангиома почки что это такое?

Определение


Гемангиомы являются доброкачественной мальформацией кровеносных сосудов, которые могут возникать в ряде тканей (мозг, почка, печень, легкие, кожа (вишневая гемангиома), полость носа). Опухоли, которые образовываются в полостях мозга или других полостях тела, называются кавернозными гемангиомами.
Гемангиома почек что это такое? Это редкие, доброкачественные сосудистые опухоли почек, то есть патологическое разрастание патологических клеток паренхимы. Это поражение, как правило, невелико и было обнаружено случайно при посмертном обследовании.
Сообщается о 200 случаях почечных новообразований с момента первоначального отчета Вирхова в 1876 году. Часто наблюдаются у лиц в возрасте до 40 лет. Обычно они составляют 1-2 см в диаметре.
Гемангиома на почке обычно доброкачественная и не вызывает никаких симптомов, поэтому у большинства людей не требует лечения. Тяжелые случаи можно лечить с помощью лучевой терапии, лазерной абляции, эндоскопической хирургии, хирургической операции с нефроном или радикальной нефрэктомии. Код по МКБ-10—D18.0.

Микроскопическое (гистологическое) описание:

  • Пролиферация малых или больших сосудов анастамоза с доброкачественным эндотелием;
  • Митозы могут присутствовать, но не являются нетипичными;
  • Кавернозный тип наиболее распространен.

Ангиомиолипома

Ангиомиолипома или гемангиолипома почки что это такое? Это общераспространённое доброкачественное мезенхимное новообразование почки. Состоит из различных пропорций зрелой жировой ткани, дисморфических кровеносных сосудов и гладких мышц. Составляют приблизительно 1% всех хирургических удаленных опухолей почек.
В настоящее время считается, что ангиомиолипома относится к семейству новообразований, называемых периваскулярными опухолями эпителиоидных клеток. Они характеризуются пролиферацией уникальных эпителиоидных клеток, распределенных вокруг кровеносных сосудов.
Описаны два гистологических подтипа почечной ангиомиолипомы:

  • трехфазные (классические);
  • монотипический эпителиоид.

Эти два подтипа показывают переменное биологическое поведение. Ангиомиолипомы могут возникать спорадически (50% -70% случаев) или как унаследованные новообразования у пациентов с клубневым склерозом (30-50%).

Причины и признаки развития опухоли


Ученые не знают точной причины развития опухоли. По результатам многочисленных исследований было установлено, что они развиваются из генерализованного гемангиоматоза (множественные гемангиомы), наблюдаемого в других органах, таких как печень, кишечник, кость или мозг.
Гемангиома в почке у взрослого протекает бессимптомно и не имеет никаких признаков. Наиболее распространенным симптомом является безболезненная гематурия (кровь в моче), которая может быть обильной или рецидивирующей. Иногда появляется боль, аналогичная почечной колике.
Не раковые опухоли кровеносных сосудов внутри организма обычно остаются незамеченными до тех пор, пока они не увеличатся или пока не образуются множественные гемангиомы. Некоторые симптомы, указывающие на то, что у вас может быть внутренняя опухоль:

  • тошнота;
  • рвота;
  • дискомфорт в животе;
  • потеря аппетита;
  • необъяснимая потеря веса;
  • ощущение наполненности брюшной полости.


Гемангиома в почке встречается как у взрослого человека, так и у младенцев. Может поражать людей всех рас, этнических групп и пола во всем мире. Патология чаще всего встречается в возрасте от 30 до 40 лет. По статистике, 85% всех случаев—у лиц в возрасте до 40 лет.
Предрасполагающие факторы включают:

  • Лиц с синдромом Стердж-Вебер-Краббе или фон Хиппель Линдау (vHL);
  • Гемангиомы кишечника, печени, кости или мозга.

Как диагностируется гемангиома в почке, осложнения

Заболевание сложно подается выявлению. Врач должен изучить клиническую и семейную историю, произвести физический осмотр.
Диагностика:

  • почечная ангиография или компьютерная томография почек;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • МРТ-сканирование с большим разрешением.

Многие клинические состояния могут иметь сходные признаки и симптомы. Врач должен провести дополнительные тесты, чтобы исключить другие клинические условия и установить окончательный диагноз. Опухоли могут локализоваться на любой почке (правой, левой).
Осложнения, связанные с гемангиомой почки, могут:

  • вызвать опасное для жизни кровоизлияние (кровотечение);
  • разрыв разбавленных кровеносных сосудов в пределах опухоли, что приведет к образованию кист крови и гематом;
  • общее ухудшение самочувствия.

Можно сделать вывод, что гемангиома почек это такое патологическое состояние внутренних органов, которое врачи диагностируют крайне редко.

Эффективные методы лечения


Многие случаи обнаружения сосудистой опухоли являются бессимптомными и доброкачественными и, следовательно, не требуют какого-либо лечения. В случае значительной гематурии, боли в животе или потенциальной злокачественности назначается лечение.
Физические методики удаления:

  • Радиационная терапия;
  • Лазерная абляция;
  • Эндоскопическая хирургия;
  • Радикальная нефрэктомия.

Радикальная нефрэктомия выполняется в случае злокачественной опухоли.

Ангиомиолипома почки – диагноз, который ставят 1 пациенту из 10 000 здоровых. В этой статье мы поговорим о том, что это такое, и как лечить эту патологию.

Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественное почечное новообразование, которое берёт своё начало не только из мышечных, но и жировых клеток орган, а также части его кровеносных сосудов, которые претерпели некоторые деформационные изменения.

Чаще всего этот патологический процесс носит односторонний характер, если речь идёт о приобретённом заболевании.

Врождённая же форма характеризуется поражением одновременно двух почек.

Женская часть населения страдает от этой болезни гораздо чаще, нежели мужская. Это связано с активной выработкой гормонов (при беременности), которые провоцируют развитие опухоли.


Ангиомиолипома почки код по МКБ 10 – D30, что значит, доброкачественные новообразования мочевых органов.

Располагаться она может как в корковом, так и мозговом слое органа. В некоторых случаях отмечается прорастание в почечную капсулу и близлежащие ткани – речь идёт о злокачественном процессе.

  1. Причины возникновения ангиомиолипомы почек
  2. Провоцирующие факторы заболевания
  3. Клиническая картина болезни
  4. Формы заболевания
  5. Диагностика ангиомиолипомы
  6. Лечение ангиомиолипомы почек
  7. Консервативная терапия
  8. Хирургическое лечение
  9. Народные средства терапии
  10. Диетотерапия
  11. Профилактические мероприятия
  12. Прогноз жизни
  13. Видеозаписи по теме

Причины возникновения ангиомиолипомы почек


Однозначные причины развития опухоли до сих пор выделить не предоставляется возможным.

Считается, что источником новообразования служат эпителиоидные клетки, сохранившие активную способность к делению, особенно интенсивно проявляющую себя при воздействии определённых провоцирующих факторов.

Кроме того, отмечается прямая связь развития ангиолипомы с гормональным фоном. Данное новообразование имеет рецепторы к прогестерону, а потому наиболее часто встречается среди женщин.

Наследственная опухоль развивается в результате мутации генов, отвечающих за рост и активное размножение клеток (TSC1 и TSC2).

Ангиолипома почек – заболевание, развитие которого может быть спровоцировано рядом факторов. К основным из них следует отнести:

  • любые заболевания почек с острым или хроническим течением;
  • отягощённый наследственный анамнез;
  • беременность – активный синтез эстрогена и прогестерона –именно эти женские половые гормоны провоцируют развитие опухолевого процесса;
  • наличие новообразований такого же характера в других органах;
  • врождённые или приобретенные пороки развития почки.

Клиническая картина болезни


Формирование опухолевого очага происходит бессимптомно. На ранних этапах развития заболевания симптомы отсутствуют.

Так как опухоль состоит из мышечной и жировой основы, а питают их рядом расположенные сосуды, то отмечается одновременный рост и той и другой. Но деформированные сосудистые сети не успевают за быстрым ростом мышечных тканей, и в определённый момент происходит разрыв сосуда в одном или нескольких местах.

Именно в это время появляются ярко выраженные клинические признаки. Кровотечение может быть периодическим – когда повреждается сосуд малого диаметра и успевает самостоятельно тромбироваться. Или же постоянным и быстро прогрессирующим. Основными симптомами, характеризующими начало кровотечения из опухоли почки, являются:

  • болевой синдром, локализующийся в поясничной области. Боль носит постоянный характер, может постепенно нарастать;
  • следы крови в моче;
  • резкие скачки артериального давления, не связанные с приёмом антигипертензивных препаратов;
  • холодный липкий пот;
  • упадок сил, синкопальные состояния (обмороки);
  • побледнение кожи.

По мере роста не кровоточащая опухоль может проявлять себя следующим образом:

  • болезненность в боковой области живота;
  • периодическое появление крови при мочеиспускании;
  • повышение артериального давления;
  • слабость, утомляемость.

В остальных случаях ангиолипома становится случайной находкой при плановом обследовании или же поиске иного заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Формы заболевания

Ангиолипома в зависимости от времени возникновения может быть:

  • врождённой – характерно двухстороннее поражение. В основе этиопатогенеза лежит туберозный склероз тканей органа. АМЛ представлена множественными образованиями. При её развитии важную роль играет генетическая предрасположенность;
  • приобретённой – патологический процесс поражает одну почку, то есть имеет место ангиомиолипома левой почки или же правой. Эта форма встречается гораздо чаще врождённой и представлена изолированным очагом.

По наличию жировых клеток:

  • типичным – жировая ткань присутствует;
  • атипичным – жировых клеток нет. Свойственно злокачественным опухолям.

Диагностика ангиомиолипомы

При отсутствии клинической симптоматики со стороны поражённого органа ангиомиолипома правой почки (или левой) становится случайной находкой при профилактическом обследовании. Но, если имеются какие-либо тревожные признаки со стороны почек, для диагностики и выявления заболевания применяются такие методы исследования, как:

  • УЗИ обеих почек – позволяет оценить размеры, структуру, однородность тканей органа, а также выявить имеющиеся уплотнения и определить их размер.
  • МРТ или КТ – с помощью этих методов можно выявить очаги с низкой плотностью, представляющие разросшуюся жировую клетчатку.
  • ультразвуковая ангиография – выявляет сосудистые патологии органа, в том числе деформации и аневризмы.
  • рентгенологическое исследование почек и почечных канальцев – помогает оценить не только состояние мочеточников чашечно-лоханочной системы, но и выявить дисфункцию или изменение строения.
  • биопсия – применяется при уже диагностированном образовании с целью установления его природы. Применяется с целью дифференциальной диагностики с раковыми опухолями.
  • общий и биохимический анализы крови.

Лечение ангиомиолипомы почек


В зависимости от того, насколько запущено заболевание и, какие имеются осложнения, определяется тактика лечебного процесса.

На ранних стадиях развития ангиомиолипомы лечение носит консервативный характер. Более запущенные случаи требуют оперативного вмешательства.

В основе консервативного лечения лежит тактика наблюдения. Врач регулярно назначает больному обследования, позволяющие следить за ростом и развитием липомы в динамике. Пока размер новообразования не превышает 4 см , необходимости в оперативном лечении нет.

Обязательным считается проведение УЗИ или КТ 1 раз в течение года.

Возможно проведение таргетной терапии. Лекарства, которые применяются при таком методе лечения, способствуют уменьшению образования и помогают подготовить пациента к плановому оперативному лечению. Однако этот метод лечения имеет свои противопоказания и широко не распространён ввиду токсичности препаратов.

Радикальное лечение при таком заболевании, как ангиомиолипома левой почки или правой показано при увеличении размеров опухоли свыше 50 мм, наличии грозных осложнений (кровотечение, разрыв почечной капсулы), злокачественном перерождении опухолевого очага.

Объём оперативного вмешательства и его характер определяет лечащий врач для пациента согласно индивидуальным особенностям его заболевания. В настоящее время наиболее часто применяются такие методы хирургического лечения почечной ангиолипомы, как:


Лечение народными средствами многих почечных патологий прочно вошло в современную медицину. Но это не значит, что целебные травы и растения являются панацеей, полностью излечивающей заболевание.

Лекарственные препараты и растения должны применяться одновременно – только такое взаимодействие может дать определённый терапевтический эффект.

В то же время стоит помнить, что консервативная терапия даёт свои результаты только при ангиомиолипоме на ранней стадии ее развития.

Среди наиболее часто встречающихся рецептов народной медицины следует выделить следующие:

  • отвар календулы и калины. Для приготовления следует залить 200 мл крутого кипятка 1 ч. ложку цветков календулы и пару веточек калины, оставить на водяной бане при небольшом огне на 5 минут. Принимать несколько раз в день вместо чая;
  • настойка полыни. 15-20 грамм полыни залить 100 мл водки и оставить в тёмном месте настаиваться неделю. Принимать по 20 капель трижды в сутки натощак;
  • отвар сосновых шишек. 10-15 сосновых шишек залить 1,5 литрами кипятка и оставить на водяной бане на 40 минут. Снять с огня и остудить. Принимать по 1 стакану с 1 ст. ложкой мёда.

Лечение народными средствами должно применяться только одновременно с традиционным лечением.

Терапия народными средствами не должна применяться в качестве самостоятельной монотерапии, так как не принесёт никакого эффекта. Что делать, и какие травы принимать подскажет только квалифицированный специалист после полной оценки состояния здоровья больного и степени запущенности его заболевания.

Нельзя недооценивать значимость диетотерапии в лечении болезней почек. При ангиомиолипоме диета выглядит следующим образом:

  • сведение к минимуму количество потребляемой поваренной соли;
  • дробное питание небольшими порциями;
  • полный отказ от алкоголя;
  • отказ от кофе;
  • нормализация питьевого режима – выпивать не менее 1,5 литра обычной воды в течение дня;
  • отказ от жирных продуктов питания. Включение в рацион только нежирных сортов рыбы и мяса, нежирных бульонов;
  • отказ от специй, пряностей, копчёностей;
  • из овощей необходимо строго ограничить или отказаться вовсе от редиса, шпината, чеснока, лука, щавеля, хрена, петрушки;
  • из сладостей можно употреблять только сухофрукты, мёд, варенье и печёные яблоки.

Диетическое питание помогает затормозить процессы развития патологии и предупредить развитие осложнений.

Профилактические мероприятия

В настоящее время нет конкретных рекомендация для предупреждения развития ангиомиолипом почек. Но медики выделяют ряд обязательных мероприятий, помогающих предотвратить появление патологий почек в общем. Среди них:

  • достаточный питьевой режим – не менее 1,5 литров в течении 24 часов;
  • рациональный режим труда и отдыха;
  • посильные физические нагрузки;
  • отказ от вредных привычек;
  • лечение хронических заболеваний не только мочевыделительной системы, но и других органов.

Прогноз жизни

Почечная ангиомиолипома опасная для жизни в том случае, если она имеет тенденцию быстрого роста. Это заболевание опасно разрывом, как самой опухоли, так и органа (при больших размерах новообразования).

Кроме того, это образование доброкачественного генеза имеет тенденцию к озлокачествлению и в таком случае речь идёт уже о раковом процессе, который без медицинского вмешательства имеет неблагоприятный прогноз.

Перерождаясь в раковую опухоль, ангиолипома со временем провоцирует нарушение работы других органов (в том числе печени).

Во время диагностированное заболевание и своевременно начатое лечение даёт большие шансы на полное выздоровление, а, следовательно, и благоприятный прогноз для здоровья и жизни больного. Так как процесс, чаще носит односторонний характер, то ангиомиолипома правой почки или же левой на ранних стадиях развития хорошо поддаётся лечению.

Видеозаписи по теме

  • 1
  • 2

Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

Константин пишет: "гемангиома почки".

Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

  • ДМИТРИЙ

  • -->
  • Не в сети
  • Администратор

  • Когда есть мечта, идея и решимость — возможно все!

Константин пишет: Добрый день, уважаемый коллеги! Можно ли при УЗД почек отдифференцировать ангиомиолипому почки от гемангиомы? В литературе в основном описывается АМЛ, но в результатах исследований можно видеть в заключении диагноз "гемангиома почки".


Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

Константин пишет: Добрый день, уважаемый коллеги! Можно ли при УЗД почек отдифференцировать ангиомиолипому почки от гемангиомы? В литературе в основном описывается АМЛ, но в результатах исследований можно видеть в заключении диагноз "гемангиома почки".

Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

я не подарок пишет: Я всегда думала, что это одно и то же))

Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

  • ДМИТРИЙ

  • -->
  • Не в сети
  • Администратор

  • Когда есть мечта, идея и решимость — возможно все!

я не подарок пишет: Я всегда думала, что это одно и то же))

Гемангиома по определению чисто сосудистая опухоль, а ангиомиолипома - комплексная, состоящая из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани (она и преобладает), поэтому при КТ имеет специфическое изображение (за счет гиподенсного жира). Гемангиома при КТ с КУ дифференцируется по характерному накоплению контраста. В почке мне она не встречалась.


Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

ДМИТРИЙ пишет: Отличить капилярную гемангиому от ангиомиолипомы на УЗИ не возможно, может по этому она вам и не встречалась!

Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

  • ДМИТРИЙ

  • -->
  • Не в сети
  • Администратор

  • Когда есть мечта, идея и решимость — возможно все!

ДМИТРИЙ пишет: Отличить капилярную гемангиому от ангиомиолипомы на УЗИ не возможно, может по этому она вам и не встречалась!

Вполне возможно, однако специфика ЛПУ такова, что всем пациентам с АМЛ (или, если вместо АМЛ видна гемангиома) почек назначается КТ с КУ. Так вот, за 10 лет ни одного КТ заключения "гемангиома почки" я не наблюдал. Стараюсь перепроверять все свои заключения на КТ/МРТ с КУ. Поэтому, можно подытожить: "Пишем ангиомиолипома и в статистической достоверности мы всегда будем правы".

Опять ссылка на КТ!
Это еще раз подтверждает мою правоту, что и они не БОГИ.
И как по вашему на УЗИ можно дифференцировать эти две опухоли?


Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

ДМИТРИЙ пишет: Опять ссылка на КТ!

ДМИТРИЙ пишет: И как по вашему на УЗИ можно дифференцировать эти две опухоли?

Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

  • ДМИТРИЙ

  • -->
  • Не в сети
  • Администратор

  • Когда есть мечта, идея и решимость — возможно все!

ДМИТРИЙ пишет: Опять ссылка на КТ!

ДМИТРИЙ пишет: И как по вашему на УЗИ можно дифференцировать эти две опухоли?

Никак, я про гемангиому никогда и не думал. В основной литературе по УЗД она не упоминается, даже вскользь. Поэтому, думаю, проблема не актуальная.


Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

Если писать образование, в общем-то явном случае, то лечащий врач не поймет.
Поэтому если вижу такую картину,
youtu.be/EAUERJVQpvI

то ставлю АМЛ или ее подтип - капсулому такой-то почки и закрываю вопрос в отделение КТ (можно и без контраста) если исследование будет назначено.
Про другие опухоли - стараюсь выносить их тип, с вводным словом, возможно/скорее всего/вероятнее/ или приведением диф.ряда из наиболее характерных по эхокартине.

Как видео вставить с предпросмотром пока не разобрался

Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

  • Алексей

  • -->
  • Не в сети
  • Магистр


Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

  • ДМИТРИЙ

  • -->
  • Не в сети
  • Администратор

  • Когда есть мечта, идея и решимость — возможно все!

Алексей пишет: Чтобы добавить абсурдности обсуждению, предлагаю скорректировать название темы:
"Диф. диагноз ангиомиолипомы почки и гемангиомы печени"


Пожалуйста Войти или Регистрация, чтобы присоединиться к беседе.

В последние годы отмечают неуклонный рост заболеваемости населения как доброкачественными, так и злокачественными новообразованиями печени, что связано, прежде всего, с ухудшающейся экологической обстановкой и увеличением частоты вирусных гепатитов В и С. Определённую роль в развитии ряда доброкачественных новообразований печени играет широкое использование оральных контрацептивов. С другой стороны, совершенствование методов неинвазивной инструментальной диагностики, повсеместное использование УЗИ, доступность таких методов, как КТ и МРТ, в значительной степени повысили выявляемость очаговых образований печени.

Доброкачественные опухоли печени

Классификация доброкачественных опухолей печени и внутрипечёночных жёлчных протоков (По Гамильтону, 2000)
Эпителиальные опухоли:

  • гепатоцеллюлярная аденома;
  • очаговая узловая гиперплазия;
  • аденома внутрипечёночных жёлчных протоков;
  • цистаденома внутрипечёночных жёлчных протоков;
  • папилломатоз внутрипечёночных жёлчных протоков.
Неэпителиальные опухоли:
  • гемангиома;
  • инфантильная гемангиоэндотелеома;
  • ангиомиолипома;
  • лимфангиома и лимфангиоматоз.
Опухоли смешанного строения:
  • солитарная фиброзная опухоль;
  • доброкачественная тератома.
Смешанные изменения:
  • мезенхимальная гамартома;
  • узловая трансформация;
  • воспалительная псевдоопухоль.
Наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли печени - гемангиома, гепатоцеллюлярная аденома и очаговая узловая гиперплазия. Остальные формы опухолей встречаются крайне редко.

Общие черты патологии

Доброкачественные опухоли печени при небольших размерах не имеют клинических проявлений и выявляются случайно при УЗИ. Жалобы обычно появляются при больших размерах новообразований. Дифференцировать доброкачественные опухоли следует от первичного рака печени, а также от метастатического поражения. Диагностический алгоритм при этом включает в себя применение УЗИ, КТ, МРТ, исследование крови на опухолевые маркёры (АФП, СЕА, СА19-9). В сложных дифференциально-диагностических ситуациях выполняют видеолапароскопию, ангиографическое исследование, тонкоигольную пункционную биопсию.

Гемангиомы

Гемангиома печени (код по МКБ-10 - D18.0) - наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль печени, составляет 85% всех доброкачественных новообразований этого органа. Соотношение женщин и мужчин по частоте заболеваемости составляет 5:1. Наиболее часто встречается у пациентов в возрасте 44-55 лет.

По современным представлениям, гемангиомы печени - дисонтогенетические образования, то есть рассматриваются как порок развития сосудистой системы в период эмбриогенеза. Гемангиомы никогда не малигнизируются, но в детском возрасте их необходимо дифференцировать с гемангиоэндотелиомами, которые в большом проценте случаев подвергаются злокачественной трансформации.
Размеры гемангиом варьируют от нескольких миллиметров до 30-40 см и более. Опухоль может поражать часть сегмента, анатомическую долю печени или быть более обширной, занимая в ряде случаев почти всю брюшную полость.

Он выделял 3 вида гемангиом печени:

  • простую, или капиллярную;
  • кавернозную, или пещеристую;
  • мембранозную.
B.C. Шапкин (1970) предложил различать следующие виды гемангиом печени:
  • кавернозную гемангиому;
  • плотную гемангиому со значительно выраженным фиброзом и кальцинозом;
  • гемангиоматоз печени без цирроза и с циррозом;
  • смешанную форму гемангиом.
Макроскопически гемангиома обычно тёмно-вишневого или тёмно-красного цвета. Она мягкоэластической консистенции, на срезе имеет вид мелкоячеистой губки. Характерная особенность - гиалиноз в центре опухоли (участок неправильной формы серого или белого цвета). Микроскопически опухоль представлена скоплениями сосудистых лакун, заполненных кровью, соединённых множественными сосудистыми анастомозами различного калибра. Скопления лакун окружены неизменёнными эндотелиальными клетками.

Гемангиомы малых размеров (до 5,0 см в диаметре) не проявляются клинически, однако при больших (>10 см) и гигантских (>15 см) размерах опухоли у больных появляется болевой синдром, признаки сдавления соседних органов, гипокоагуляционный синдром, связанный с гиперкоагуляцией в гемангиоме.

Осложнения гемангиом печени:

  • спонтанный разрыв опухоли;
  • некроз опухоли;
  • гемобилия;
  • резкое перекручивание опухоли;
  • тромбоцитопения (синдром Казабаха-Мерритт);
  • гемангиоматозная дегенерация печени;
  • сердечно-сосудистая недостаточность.
Осложнённое течение заболевания отмечается у 5-15% больных.
Самое частое и самое опасное осложнение, спровоцировать которое может травма брюшной полости, - разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением. Летальность при данном осложнении достигает 75-85%, частота - 5% при больших и гигантских гемангиомах, однако описаны случаи разрывов и малых гемангиом, не превышающих 5 см в диаметре. При разрыве гемангиомы с развитием внутрибрюшного кровотечения клиническая картина характеризуется острым началом, тахикардией, бледностью кожи, падением уровня гемоглобина, артериальной гипотензией, признаками наличия свободной жидкости в брюшной полости.

Синдром Казабаха-Мерритта характеризуется выраженной тромбоцитопенией, массивными точечными кровоизлияниями на коже. В коагулограмме при этом выявляют признаки, характерные для ДВС-синдрома.

Сердечная недостаточность развивается при наличии массивных артериовенозных шунтов в гемангиомах больших размеров.

Диагностика
Ультразвуковая картина гемангиом в большинстве случаев представлена образованием с чёткими неровными контурами, неоднородной (преимущественно гиперэхогенной) структурой, значительно реже - в виде однородного гиперэхогенного образования с чёткими ровными контурами. Лишь в отдельных случаях (5% наблюдений) отсутствуют чёткие контуры гемангиомы, а внутренняя структура смешанная. Большинство кавернозных гемангиом относятся к малососудистым образованиям и лишь в отдельных случаях внутри гемангиомы регистрируется артериальный спектр кровотока при наличии афферентной васкуляризации вокруг (рис. 59-1).


Рис. 59-1. УЗИ при гемангиоме печени: изображение в В-режиме (a): TUMOR - опухоль, VHD - правая печёночная вена, VHM - средняя печёночная вена, IVC - нижняя полая вена; в режиме цветового дуплексного сканирования (б), стрелкой указана опухоль.

Характерными признаками гемангиом на КТ в нативную фазу являются чёткость контуров, однородность структуры небольших образований с плотностью от 38 до 43 ЕД по шкале Хаунсфилда, а также наличие гиподенсного участка в центре (гиалиноз), что чаще встречается при больших и гигантских гемангиомах (рис. 59-2).


При ангиографигеском исследовании (целиакография) для гемангиом характерны быстрое накопление контрастного вещества в сосудистых лакунах в виде снежинок и отсутствие патологических сосудов, чёткие границы опухоли.

Выполнение пункционной биопсии при гемангиомах печени, особенно расположенных поверхностно, опасно из-за возможности развития внутрибрюшного кровотечения.

Лечение
Показания к хирургическому лечению возникают при больших размерах гемангиомы (>10 см). При таких размерах возникает болевой синдром в результате сдавления соседних органов. Вопрос о необходимости оперативного лечения асимптомных гемангиом больших размеров обсуждается до настоящего времени.

Оперативное лечение показано в следующих случаях:

  • размер гемангиомы более 10 см в диаметре;
  • наличие отчётливых клинических проявлений;
  • невозможность достоверно исключить до операции злокачественный процесс.
Обоснованность показаний к оперативному лечению больших и гигантских гемангиом определяется наличием у больных постоянного болевого синдрома, уменьшением функционально активной массы печёночной паренхимы, развитием её дистрофических изменений за счёт синдрома обкрадывания, нарушениями свёртывающей системы крови, а также опасностью разрыва гемангиомы.

При показаниях к оперативному лечению по поводу других заболеваний органов брюшной полости целесообразно одномоментное удаление легкодоступных гемангиом меньших размеров.

Безусловно, при таком осложнении, как разрыв опухоли, необходима экстренная операция.

При нарушении целостности гемангиом, проявляющихся в виде гемобилии, показано ангиографическое исследование и рентгенэндоваскулярная окклюзия ветвей печёночной артерии, питающих опухоль, что позволяет в большинстве случаев добиться эффективного гемостаза.

Оперативное лечение в большинстве случаев выполняется в объёме периопухолевой резекции, так как, учитывая доброкачественную природу новообразования, следует стремиться к максимальному сохранению здоровой паренхимы печени. Обширные анатомические резекции печени выполняются при гигантских гемангиомах, практически полностью замещающих объём анатомической доли.

При высоком риске резекций печени прибегают к перевязке печёночной артерии или криодеструкции гемангиомы. Однако перевязка печёночной артерии сопряжена с возможностью развития некроза печени, а криодеструкция может быть эффективна лишь при небольших размерах опухоли. При невозможности удаления гемангиомы или противопоказаниях к операции, а также в целях профилактики возможных осложнений разработан и применяется метод селективной рентгенэндоваскулярной окклюзии артерий, питающих опухоль (рис. 59-3).


Рис. 59.3. Рентгеноконтрастная целиакограмма при гигантской гемангиоме правой доли печени: а - исходное исследование; б - после рентгенэндоваскулярной окклюзии печёночной артерии (отмечается отсутствие контрастирования опухоли).

В.Д. Фёдоров, В.А. Вишневский, Н.А. Назаренко

Читайте также: