Анемия лейкозы геморрагические диатезы

Анемии

План.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ. АНЕМИИ. ЛЕЙКОЗ. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.

ЛЕКЦИЯ № 5

1.Классификация анемий, особенности , диагностики, лечение , уход.

2. Геморрагические диатезы, общая характеристика:

а) геморрагический васкулит

б) тромбоипотоническая пуртура

3. Этиология, патогенез, острого лейкома, особенности течения у детей, лечение, диспансерные наблюдения.

Болезни крови и органов кроветворения

Анемия - это патологическое состояние организма, при котором уменьшается число эритроцитов в едини­це объема крови.

Анемия является частым заболеванием крови у детей, особенно раннего возраста. В этом периоде рост ребенка наиболее интенсивный, и эритропоз не успевает за постоянно растущими потребностями организма; поэтому может происходить снижение количества

эритроцитов и уровня гемоглобина. Степень снижения показателей красной крови зависит от запасов железа, которые накапливаются еще в организме пло­да в последние 3 месяца внутриутробной жизни. В развитии анемии в раннем возрасте имеют значе­ние также свойственная этому возрасту легкая ранимость и функциональная неустойчивость крове­творной системы к самым незначительным экзо­генным факторам.

Классификация анемий (Е. Н. Мосягина, 1979).

I. Дефицитныеанемии:

П. Гипо- и апластические анемии:

1)врожденные;

III. Геморрагические анемии:

1) анемии вследствие острой кровопотери;

2) анемии вследствие хронической кровопотери.

IV. Гемолитические анемии:

V. Анемии при различных заболеваниях (вторич­ные, сопутствующие).

Анемии, возникающие в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания продуктов, необходимых для построения молекулы ге­моглобина, называются дефицитными. Самую большую группу среди дефицитных анемий составляют анемии

Этиология и патогенез. На этиологию указывает само название этих анемий. Здесь играет роль как пол­ное голодание, так и дефицит железа, белка и витами­нов при частичном голодании.

К предрасполагающим факторам относятся: ран­нее искусственное вскармливание, позднее введение прикорма, длительное одностороннее (молочное, угле­водистое) вскармливание, вегетарианская пища, лишен­ная животного белка, частые заболевания ребенка, ра­хит, гипотрофия, недоношенность.

В результате вышеперечисленных факторов в орга­низме ребенка происходит нарушение различных ви­дов обмена, при этом наиболее страдает усвоение же­леза. Недостаточное поступление железа приводит к обеднению им депо организма (печень, мышцы, кост­ный мозг). А железо является структурной основой гемоглобина, осуществляющего перенос кислорода. В организм железо поступает только извне с пищей. Алиментарное железа — единственный источник по­полнения депо железа в организме.

Белковый дефицит в свою очередь препятствует достаточной выработке белков, обеспечивающих транс­порт железа, связывающих железо в депо, и белков, об­разующих гемоглобин.

Клиника. При типичных формах железодефицитных анемии можно выделить легкую (эритроциты — 3,0-4,0х10 12 /мм, гемоглобин — 90-100 г/л), средне-тяжелую (эритроциты — 2,0-3,0х10 12 /мм, гемогло­бин —70-90 г/л) и тяжелую форму анемии (эритроци­ты — 2,0х10 12 /мм и ниже, гемоглобин — 70 г/л и ниже). Все они встречаются в основном в раннем возрасте.

Легкая форма анемии диагностируется не всегда, так как самочувствие ребенка остается удовлетворитель­ным. Обращают внимание вялость ребенка, ухудшение аппетита, некоторое побледнение, раздражительность, только у некоторых детей отмечается небольшой де­фицит массы.

Анемия средней тяжести характеризуется уже выра­женным нарушением состояния: значительной вялостью, апатией, адинамией, плаксивостью, резким снижением аппетита. Кожа при осмотре сухая; могут появиться из­менения волос, которые становятся тонкими и редкими. Пульс становится частым, на верхушке сердца выслуши­вается функциональный систолический шум.

Тяжелая форма анемии развивается постепенно, мед­ленно. Ведущим симптомом является нарастающая блед­ность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Появляются признаки поражения эпителиальной тка­ни: сухость, шершавость кожи, хрупкость ногтей, тонкие ломкие волосы, трещины в углах рта. Может отмечаться одутловатость лица. Конечности на ощупь холодные, имеет место гипотония мышц. Одновременно выявляется рез­кое снижение аппетита или его извращение и, как след­ствие этого, замедленная прибавка массы тела. Со сторо­ны сердечно-сосудистой системы чаще всего имеют место функциональные изменения — тахикардия, систоли­ческий шум на верхушке сердца. Довольно часто имеет место увеличение печени и селезенки.

Гипо-и апластические анемии

Это редкие заболевания у детей. В своей основе они имеют дефект кроветворения на уровне стволовых кле­ток или стойкое повреждение последних.

Врожденные гипо- и апластические анемии явля­ются наследственными (передаются по аутосомно-ре-цессивному типу).

Приобретенные гипо- и апластические анемии у детей могут развиться при различных общих заболе­ваниях организма (сепсис, грипп, туберкулез, ревма­тизм), под влиянием физических факторов (ионизи­рующая радиация), лекарственных веществ (левомицетин, стрептомицин, сульфаниламиды, препараты мышьяка, золота и др.) и химических соединений (не­которые красители, лаки, растворители красок, эпок­сидные смолы).

Заболевание начинается незаметно. К ранним симптомам относятся нарастающая бледность кож­ных покровов и слизистых оболочек, слабость, утом­ляемость, анорексия. Рано появляются признаки геморрагического диатеза <носовые, желудочно-кишеч­ные кровотечения, кровоизлияния под кожу). Реже на­блюдаются септические и некротические осложнения. В большинстве случаев заболевание протекает медлен­но, постепенно прогрессируя.

Геморрагические анемии

Эти анемии возникают в результате острой или хро­нической кровопотери. Чаще их диагностируют у стар­ших детей. Клиника геморрагических анемий зависит от величины и скорости кровопотери, возраста больного,

этиологического фактора. При массивном кровотече­нии может развиться геморрагический шок.

Гемолитические анемии

Эти анемии возникают в результате усиленного разрушения эритроцитов. Из наследственных гемо­литических анемий наиболее распространена микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара. В основе этого заболевания лежит врож­денная неполноценность оболочки; эритроцитов. Гемолитический синдром проявляется тремя харак-терньыми признаками: желтухой, анемией, сплено-мегалией. Особенность течения болезни заключает­ся в чередовании кризов и ремиссий. Приобретен­ные — в основном носят аутоиммунный характер. Возникают после перенесенных инфекционных за­болеваний (ОРВИ, пневмония, инфекционный мононуклеоз и др.). Анемия и желтуха могут быть менее выражены.

Ярким примером гемолитической анемии у детей является гемолитическая болезнь новорожденных.

Диагностика анемий. Диагноз ставится на основа­нии клинической картины, анамнеза и результатов ла­бораторных исследований.

В общем анализе крови характерно снижение ко­личества эритроцитов, может быть изменение количе­ства гемоглобина (понижение — гипохромная анемия, не изменено — нормохромная, повышение — гипер-хромная анемия), повышение СОЭ.

При железодефицитной анемии имеет место сни­жение уровня сывороточного железа в 2-3 раза. При витаминодефицитной анемии обнаруживают присут­ствие дегенеративных форм эритроцитов (тельца Жоли, кольца Кэбота). Для белководефицитной анемии ха-

рактерно наличие диспротеинемии. При гипо- и апла-стической анемиях значительно выражены лейкопе­ния, тромбоцитопения.

Лечение анемий должно начинаться с устране­ния причины, вызвавшей анемию, организации пра­вильного режима и питания. Основной патогенети­ческой терапией является назначение препаратов железа. При легкой и средне-тяжелой анемиях при­меняют внутрь соли двухвалентного железа, которые всасываются гораздо активнее солей трехвалентного железа. При этом используют лактат железа, аскорбинат железа, сироп алоэ с железом, гемостимулин, гематоген и др. При тяжелых анемиях или плохой переносимости энтеральных препаратов железо на­значают парентеральное (феррум-лек, ферковен, фера-мид, фербитол и др.). Одновременно проводят вита­минотерапию <аскорбиновая кислота, витамины груп­пы В, фолиевая кислота и т. д.).

При гипо и апластических, геморрагических и врожденных гемолитических анемиях проводится за­местительная терапия препаратами крови (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, плазма); гормональ­ная терапия.

В пищевой рацион ребенка включают продукты, богатые железом, медью, кобальтом, никелем, марган­цем и витаминами: толокно, гречневая крупа, зеленый горошек, картофель, свекла, капуста, черная смородина, сливы, яблоки, творог, яйца, печень, мясо и др. В пита­нии следует ограничить молочные продукты, так как они содержат кальций и фосфор, образующие с желе­зом комплексы, выпадающие в осадок, а также муч­ные продукты из-за содержания в них фитина, затруд­няющего всасывание железа.

Профилактика. Антенатальная профилактика дол­жна включать адекватный режим, полноценную диету

беременной женщины; предупреждение преждевремен­ных родов; предупреждение инфекционных за­болеваний во время беременности.

В группу геморрагических диатезов объединяют заболевания, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям.

Эти симптомы возникают вследствие нарушений в системе гемостаза, который является важнейшим за­щитным механизмом организма, предохраняющим его от чрезмерной потери крови.

В механизме гемостаза принимают участие три фактора:

3) плазменные факторы свертывания крови.
В настоящее время принято различать:

1) вазопатии — заболевания, возникающие в связи
с нарушением сосудистой проницаемости (болезнь
Шенлейн-Геноха — геморрагический васкулит);

2) тромбоцитопатии — заболевания, обусловлен­
ные количественным или качественным нарушением
тромбоцитов (болезнь Верльгофа — тромбоцитопени-
ческая пурпура);

3) коагулопатии заболевания, связанные с на­рушением свертываемости крови из-за дефицита плаз­менных факторов свертывания (гемофилия А).

Геморрагическийваскулит (болезньШенлейн-Геноха, капилляротоксикоз)

Геморрагический васкулит (ГВ) является инфекци-онно-аллергическим заболеванием, которое характери­зуется поражением сосудистой стенки мелких крове­носных сосудов с образованием микротромбов.

Следствием этих изменений становится повышение проницаемости стенки сосудов, с одной стороны. А с Другой — поврежденный эндотелий способствует внутрисосудистой агрегации тромбоцитов, что приводит к микротромбозу и закупорке капилляров, некрозам и

разрывам мелких сосудов, нарушению микроциркуля­ции, — развивается ДВС - синдром.

Клиника. Выделяют следующие ведущие синдромы:

1) кожно-геморрагический;

2) суставной;

3) абдоминальный;

Заболевание начинается чаще остро. У большинства детей повышается температура тела до 38-39°С, сни­жается аппетит, появляется слабость, недомогание, бы­страя утомляемость.

Клиника может быть представлена только одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях.

Почечный синдромнаблюдается реже, чем все ос­тальные. Он присоединяется через 1-3 недели заболе­вания. Отмечаются умеренная микрогематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения. Реже ос­тается хронический нефрит.

Диагностика ставится на основании клинических данных. В анализе периферической крови обнаружи­вают разной степени выраженности лейкоцитоз (уме­ренный), увеличенную СОЭ, нейтрофилез, эозинофилию. Учитывая возможное поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. В связи с тем, что может быть развитие ДВС- синдрома, целесообразно подсчитывать количество тромбоцитов. Длительность кровотечения и время свертывания кро­ви при ГВ не изменены. Эндотслиальные пробы — от­рицательные.

Лечение проводится в стационаре. Если установле­на связь с перенесенной бактериальной инфекцией или у больного имеются декомпенсированный очаг хрони­ческой инфекции, лихорадка, показан курс антибиоти­ков. Если имеется пищевой или лекарственный аллер­ген, его необходимо устранить из рациона и лечения. Назначаются десенсибилизирующие средства (супрастин, Тавегил, диазолин, фенкарол), препараты, укрепляющие сосудистую стенку (хлористый кальций, глюконат каль­ция, аскорбиновая кислота, аскорутин), дезагреганты (ку-рантил, трентал, индометацш?) При необходимости про­водят симптоматическую терапию- В тяжелых случаях прибегают к сочетанному применению преднизолона и гепарина. Изолированное назначение преднизолона опас­но, так как он способствует гиперкоагуляции, а склон­ность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется (даже если нет четких признаков его наличия).

Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ. При абдоминальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или по­лужидком виде. Следует избегать включения продук­тов, усиливающих перистальтику кишечника (черный хлеб, молоко, капуста, газированные напитки и др.). Показано витаминизированное обильное питье.

Всемдетям целесообразно назначение активиро­ванного угля, энтеросорбента, полипефана внутрь.

Диспансерное наблюдение. Дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в тече­ние 5 лет. Два раза в год ребенка осматривают стома­толог, отоларинголог для своевременной диагностики и санации наиболее распространенных очагов инфекции. Один раз в квартал и после каждого ОРВИ делают ана­лизы мочи. Детей освобождают от прививок на 2 года.

Идопатическая тромбоцитопеническаяпурпура (болезнь Верльгофа)

Идопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание, обусловленное количественной и

качественной недостаточностью тромбоцитарного зве­на гемостаза.

Различают острую (до 6 месяцев) и хроническую форму (более 6-7 месяцев).

Клиника.Типичными симптомами болезни являются пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизис­тых оболочек) и кровоточивость слизистых. Характер­ными признаками геморрагической сыпи у детей яв­ляются (рис. 14):

1) полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски от красновато-синеватых до зеленых и желтых);

2) полиморфность (наряду с разной величины экхимозами имеются петехии);

3)несимметричность;

профузный характер, в результате чего развивается анемия;

б) из полости рта— десен, языка, при экстракции
зубов, тонзиллэктомии и др.;

в) из внутренних органов— желудочно-кишечные, почечные, маточные, легочные (встречаются редко).

Иногда у больных прощупывается селезенка на 1-2 см ниже края реберной дуги.

Диагностика. Диагноз ИТП ставится на основании характерной клинической картины и лабораторных данных. Наиболее типичными отклонениями при ла­бораторном обследовании являются тромбоците пения, анемия (при профузных кровотечениях), увеличение времени кровотечения (по Дюке), положительные эндотедиальные пробы (пробы на резистентностъ капиляров — жгута, щипка, баночная). Свертываемость кро­ви нормальная.

Лечение геморрагического синдрома при ИТП включает назначение местных (фибриновая губка, све­жая плазма, грудное молоко, гемостатическая губка, тромбин) и общих эпсилон-аминокапроновая кисло­та, дицинон, адроксан, тромбоцитарная масса) гемо-статических средств. Назначают десенсибилизирую­щую терапию (супрастин, тавегил, фенкарол, димебон и др.); препараты, укрепляющие сосудистую стенку (хлористый кальций, глюконат кальция, аскорбино­вая кислота, аскорутин). Хорошим эффектом обладает плазмаферез.

Лекарственные препараты, по возможности, вво­дят перорально или внутривенно. Необходимо избегать манипуляций, связанных с повреждением сли­зистых оболочек и кожи (зондирования, бужирования, катетеризации).

В тяжелых случаях прибегают к гормональной те­рапии («терапии отчаяния*), так как кортикостероиды

подавляют иммуногенез — прекращается лизис тромбоцитов. При безуспешном консервативном лечении проводят спленэктомию.

Диспансерное наблюдение при острой ИТП прово­дится в течение 5 лет, при хронической — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. Прививки на фоне десенсибилизирующей терапии возможны лишь через год после острого периода. Противопоказаны прививки жи­выми вакцинами. В течение 3-5 лет нежелательна сме­на климата. При лечении детей надо избегать препа­ратов, способствующих нарушению функции тромбо­цитов (индометацин, бутадион, вольтарен, папаверин, курантил, антибиотики пенициллинового ряда, аналь­гин, аспирин и др.), а также УФО и УВЧ. В течение 3-6 месяцев после выписки показана фитотерапия (ты­сячелистник, пастушья сумка, крапива, зверобой, ши­повник, земляника, кукурузные рыльца).

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

1. Наиболее частой причиной железо дефицитной анемии является:

2. глистные инвазии

4. алиментарный фактор

2. Назовите 3 симптома наиболее характерных для железодефицитной анемии:

2. извращение вкуса и обоняния

4. шаткая походка

5. понижение сывороточного железа в крови

3. Наиболее частой причиной В 12-дефицитной анемии является:

2. глистная инвазия

3. атрофия желез желудка

5. алиментарный фактор

4. Что следует рекомендовать больному с В 12-дефицитной анемией (выберите 3 правильных ответа):

1. введение витамина В 12

2. лечение желудочно-кишечного тракта

3. диспансерное наблюдение

4. прием гормонов

5. Наиболее характерным симптомом геморрагических диатезов является:

2. боли в суставах

5. увеличение селезенки

6. Для диагностики гемофилии применяются следующие лабораторные исследования:

1. общий анализ крови

2. подсчет тромбоцитов

3. определение времени свертывания крови

4. длительность кровотечения

7. Наиболее частой причиной геморрагического васкулита является:

3. вирусная инфекция

4. воздействие лучевой терапии

8. Наиболее частый клинический симптом хронического миелолейкоза:

3. увеличение лимфоузлов

4. увеличение печени

5. увеличение селезенки

9. Наиболее характерный клинический симптом хронического лимфолейкоза:

2. боли в костях

4. увеличение лимфоузлов

5. увеличение селезенки

10. Стол № 11 назначается при:

1. заболеваниях крови

12. При сборе информации о больном с железодефицитной анемией медсестра должна выяснить:

1. характер питания

3. связь с нервно-психическим фактором

4. связь с повторными беременностями с короткими интервалами

13. Какие мероприятия Вы считаете важными при планировании ухода за больным с железодефицитной анемией:

1. достаточно длительное пребывание на воздухе

2. включение в пищевой рацион мяса и мясопродуктов

3. включение в пищевой рацион углеводов

14. Показанием к назначению диеты № 11 являются:

1. заболевания крови

2. болезни почек

15. При постгеморрагической анемии содержание гемоглобина и эритроцитов в крови:

1. значительно снижается

2. в первые часы почти не изменено

16. При железодефицитной анемии показано обследование:

1. желудочно-кишечного тракта

2. сердечно-сосудистой системы

3. органов дыхания

17. При В 12 - (фолиево) дефицитной анемии показаны:

1. витамины В 12

2. фолиевая кислота

18. Бледность кожных покровов и слизистых характерно для:

1. анемического синдрома

2. синдрома артериальной гипертензии

3. синдрома Рейно

19. Малиновый, лакированный язык характерен для:

2. железодефицитной анемии

3. В 12 - фолиево дефицитной анемии

20. Причины железодефицитной анемии:

1. повторные беременности с короткими интервалами

2. преимущественно белковое питание

3. преобладание углеводов в рационе

21. Самая частая форма анемий:

1. В 12 – фолиево дефицитная анемия

22. Элементы ухода при железодефицитной анемии:

1. включение в пищевой рацион мяса и мясопродуктов

2. частая термометрия

3. механически и химически щадящая пища

4. ограничение пребывания на воздухе

23. Выделить приоритетные сестринские проблемы пациента с диагнозом "Лейкоз", находящегося в терминальной стадии заболевания.

2. отказ от общения

3. повышенный аппетит

24. Кровь состоит из:

2. форменных элементов

25. При общем анализе крови определяются:

1. форменные элементы крови, количество гемоглобина и СОЭ

2. количество эритроцитов, гемоглобина и СОЭ

26. Взрослый человек с нормальным весом имеет:

1. 2 -3 литра крови

2. 5-6 литров крови

3. 2-3 литра крови

4. 7-8 литров крови

5. до 4 -х литров крови

27. Функция эритроцитов (гемоглобина):

1. борьба с микробами

4. участвует в образовании тромба

28. В красном костном мозге происходит кроветворение:

29. Кроветворение лейкоцитов происходит в:

1. селезенке, лимфатических узлах

2. красном костном мозге

30. Кроветворение лимфоцитов происходит в:

1. лимфатических узлах

2. красном костном мозге

31. Стернальная пункция показана при обследовании больных с:

1. заболеваниями крови

2. заболеваниями сердечно-сосудистой системы

3. заболеваниями костной системы

32. Цветной показатель крови показывает:

1. повышение уровня гемоглобина в крови

2. степень насыщения эритроцитов гемоглобином

3. снижение содержания эритроцитов в крови

33. Элементы ухода при лейкозе:

1. уход за кожей и слизистыми

2. уход за полостью рта

3. соблюдение этико-деонтологических моментов

4. частая термометрия

5. кварцевание палаты

6. преимущественное углеводное питание

34. Потенциальные проблемы пациента при лейкозах:

2. дефицит самоухода

35. Проблемы пациентов при лейкозах:

2. отказ от общения

3. кашель с выделением "ржавой" мокроты

18. Сестринский процесс при синдроме "острый живот".

1. При подозрении на острый живот необходимо:

1. ввести анальгетики

2. тепло на живот

3. сделать очистительную клизму

4. холод на живот, вызвать скорую помощь

2. При подозрении на острый живот категорически запрещается:

1. теплую грелку

4. очистительную клизму

5. вызвать скорую помощь

3. Правила транспортировки больного с синдромом "острый живот":

1. лежа на носилках

2. сидячее положение

3. полусидячее положение

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

ЛЕКЦИЯ 34

СЕСТРИНСКАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ.

1. Понятие о лейкозах: острый, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.

2. Понятие о геморрагических диатезах.

3. Гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха): причины возникновения, клинические проявления, возможные осложнения, методы диагностики.

5. Принципы лечения, сестринский процесс. Фармакотерапия.

6. Паллиативная помощь. Реабилитация. Профилактика.

Понятие о лейкозах

Лейкозы (лейкемии) – группа злокачественных заболеваний костного мозга, характеризующихся нерегулируемым размножением клеток кроветворного происхождения. Хотя термин "лейкемия" означает дословно "белокровие", это заболевание может наблюдаться в любой из клеточных линий костного мозга, включая лейкоцитарную, эритроцитарную, тромбоцитарную. Заболевание может развиваться на любой стадии развития клеток крови. В здоровом костном мозге имеются разнообразные регуляторные механизмы, которые в результате своего взаимодействия обеспечивают созревание и размножение нормальных клеток крови.

Считается, что при лейкозе единая стволовая клетка (или какая-либо одна кроветворная клетка) претерпевает хромосомную мутацию – в результате извращения нуклеопротеидного обмена в ней повышается содержание ДНК, регулирующие процессы пролиферации. Это влечет за собой ее размножение (образование клона), безудержный рост клеток с задержкой их созревания и замещения нормальных клеточных элементов. Этот процесс приводит к развитию у больного анемии, лейкопении, тромбоцитопении. В конце концов, нормальные клеточные элементы вымирают, и остаются лишь злокачественные лейкозные клетки. Лейкозные клетки могут покидать костный мозг и инфильтрировать РЭС, включая лимфатические узлы, печень и селезенку. Кроме того, клетки могут внедряться в любые другие ткани организма, такие как ЦНС, ЖКТ, яички, кожу, десны. Клинические проявления лейкоза являются результатом нарушения работы костного мозга, инфильтрации органов (или тканей) и иммунологических нарушений.

Лейкозы подразделяют на острые и хронические. Острые лейкозы характеризуются чрезмерным ростом очень незрелых (часто называемых недифференцированные или малодифференцированные) клеток костного мозга. Эти клетки называют бластными клетками. Хронические лейкозы характеризуются аномальным ростом более зрелых и высокодифференцированных клеток. Они, как и острые лейкозы, подразделяются на миелоцитарные и лимфоцитарные в зависимости от того, какой тип белых клеток крови вовлечен в патологический процесс.

Как группа, лейкозы составляют около 10% всех злокачественных заболеваний. Хотя считают, что это болезнь детского возраста, лейкозы поражают ежегодно больше взрослых (более 25 000), чем детей (менее 3 000). Заболеваемость острыми лейкозами составляет 1-1,5 случая на 100 тыс. населения, хроническим лимфолейкозом – 2,5-3 на 100 тыс. населения, хроническим миелолейкозом – 2-6 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология лейкозов у человека неизвестна. Тем не менее, с развитием лейкозов связано множество факторов. Эти факторы вызывают хромосомные аномалии, которые могут привести к развитию заболевания. В экспериментах на животных хорошо изучены вирусы, однако убедительные данные о том, что лейкоз у человека является вирусным заболеванием, отсутствуют. У большинства больных лейкозом потенциальный этиологический агент не удается обнаружить вообще.

Предрасполагающие факторы для развития лейкозов:

- химические вещества и лекарственные препараты,

- вирусные инфекции и др.

Клинические проявления при лейкозах разнообразны. Можно выделить несколько синдромов:

1. Гиперпластический, обусловленный лейкозной инфильтрацией тканей. Увеличиваются лимфоузлы, селезенка, печень, миндалины. Гиперплазия десен с развитием язвенно-некротического стоматита. Болезненность при поколачивании костей. Инфильтрация яичек. Поражение нервной системы – нейролейкемия. Болезненность при поколачивании по костям.

2. Геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией, повышением проницаемости сосудов, дефицит свертывающих факторов. Проявляется обширными внутрикожными кровоизлияниями, кровотечениями (легочными, маточными, желудочными, носовыми).

3. Анемический синдром – обусловлен резким сокращением красного кроветворного ростка в костном мозгу, интоксикацией и кровотечениями.

4. Интоксикационный синдром – выраженная слабость, потливость, лихорадка, головная боль, похудание, тошнота, рвота, оссалгии.

5. Иммунодефицитный синдром – присоединение и развитие инфекционно-воспалительных процессов с тенденцией к септическому состоянию.

В клинике лейкозов выделяют три периода: начальный, выраженных клинических проявлений и терминальный.

Осложнения лейкозов:прогрессирующая анемия, сепсис, геморрагический инсульт, перитонит, инфаркт селезенки, ОПН и ХПН, острая надпочечниковая недостаточность, дыхательная недостаточность, кровотечения из ЖКТ, инфекционно-воспалительные изменения, недостаточность кровообращения, бластный криз.

Для бластного криза характерно: тяжелое состояние больного, резчайшая слабость, сильные боли в костях, суставах и позвоночнике, изнуряющая температура, ознобы, профузные поты, анорексия, тошнота, рвота, боли в левом подреберье. Больные адинамичны, выраженный геморрагический синдром, сплено- и гепатомегалия, увеличение лимфоузлов. На коже – множественные лейкемиды (лейкозные инфильтраты) - красновато-синеватые папулообразные бляшки.

План обследования при лейкозах:

- общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов;

- 2-х часовая термометрия;

- группа крови, резус-фактор;

- исследование миелограммы - пунктата костного мозга (стернальная пункция);

- УЗИ печени, селезенки.

Принципы лечения лейкозов

1. Лечебный режим. Необходима госпитализация в гематологическое отделение, постельный режим и тщательный уход за больным. Питание должно быть высококалорийным, обогащенным витаминами и микроэлементами.

2. Полихимиотерапия: глюкокортикоиды и цитостатики. Цитостатики: антиметаболиты – 6-меркаптопурин, метотрексат, цитозар; растительные алкалоиды – винкристин, винбластин; алкилирующие соединения – циклофосфан; противоопухолевые антибиотики – рубомицин, карминомицин и др. цитостатики.

3. Дезинтоксикационная терапия.

4. Лучевая терапия.

5. Трансплантация костного мозга.

6. Лечение инфекционных осложнений.

7. Лечение анемии, геморрагических осложнений и др. симптоматическая терапия.

Профилактика

Первичная профилактика не специфична.

Вторичная профилактика и диспансеризация. Ежемесячный осмотр участкового терапевта, осмотр гематолога не реже одного раза в квартал. Физические методы лечения противопоказаны. Санаторно-курортное лечение не проводится. Больные с острыми лейкозами, во вторую и третью стадии хронических лейкозов нетрудоспособны и подлежат направлению на ВТЭК.

Прогнозпри лейкозах неблагоприятный. Течение прогрессирующее, возможны ремиссии. Продолжительность жизни при острых лейкозах в среднем составляет 3-5 лет, хроническом лимфолейкозе – 3-20 лет, хроническом миелолейкозе – 6-8 лет. Основная причина смерти больных лейкозом – развитие инфекции.

Понятие о геморрагических диатезах

Геморрагический диатез - это наклонность организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наблюдающимся как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм при различных по своей природе заболеваниях. При этом кровоточивость может быть или основным первичным проявлением болезни (гемофилия), или вторичным осложняющим течение какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т.д.).

Общепринятая в настоящее время классификация геморрагических диатезов (Баркаган З.С., 1988 г.) построена по патогенетическому принципу и предусматривает следующие группы их:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии): идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа); симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, радиационные, медикаментозные, гиперспеленические при лейкозах).

2. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии): гемофилия А, В, С; гипо- и афибриногенемия.

3. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии): геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха); геморрагическая пурпура.

План обследования при геморрагических диатезах:

- общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов;

- 2-х часовая термометрия;

- группа крови, резус-фактор;

- время свертывания крови;

- определение факторов свертывания крови;

Гемофилия

Гемофилия – наследственная форма коагулопатий.

Этиология. При этом заболевании в одних случаях образование плазменного тромбопластина нарушается вследствие дефицита антигемофильного глобулина (VIII фактора), характерного для гемофилии типа А, в других случаях отмечается недостаток плазменного компонента тромбопластина (IX фактора), характеризующего гемофилию типа В. Гемофилия типа С обусловлена дефицитом плазменного предшественника тромбопластина (XI фактора).

По частоте доминирует гемофилия типа А (85-90%), тип В наблюдается в 10-15% случаев. Гемофилия С встречается в 2-3% случаев, весьма редко наблюдается гемофилия Д, обусловленная недостатком XII фактора (фактора Хагемана).

Гемофилия А является коагулопатией с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Гемофилией болеют мужчины, но передается она через женщин-кондукторов, точнее, через дочерей гемофилика его внукам.

Гемофилии А и В клинически идентичны. Характерными особенностями гемофилии являются кровоточивость гематомного типа в ответ на травму, даже незначительную, и кровоизлияния в крупные суставы конечностей с развитием гемартрозов, подкожные и внутримышечные кровоизлияния. Реже наблюдаются забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения.

Течениеболезни характеризуется периодичностью кровоизлияний и кровотечений, что связано с колебаниями уровня факторов свертывания крови.

Диагностика: большое значение имеют результаты лабораторных тестов, характерных для гемофилии. Прежде всего, отмечается резкое замедление свертывания крови (до нескольких часов) и уменьшение протромбинового индекса. Очень важен тест образования тромбопластина, который позволяет выявить нарушение в первой фазе коагуляции. Для дифференциации различных видов гемофилий используют определение дефицита соответствующего фактора (VIII, IX).

В ОАК при обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия.

Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. Заболевание тяжелее протекает в раннем детском возрасте.

Все больные гемофилией должны находиться на диспансерном учете. Им выдается книжка-паспорт, где отражается форма гемофилии, группа крови, резус-фактор, а также мероприятия по остановке кровотечения. Активная диспансеризация при гемофилии по месту жительства больного должна осуществляться один раз в 4 месяца.

Профилактика. С целью предупреждения угрожающих кровотечений больному следует отказаться как от физических перенапряжений, так и от излишней неподвижности, курения и употребления алкоголя. Опасны для больного простудные заболевания, колебания атмосферного давления. Дети, больные гемофилией, нуждаются в тщательном уходе и надзоре родителей и воспитателей. Это необходимо для ограждения их от возможных травм. Значительное внимание следует уделять зубам, сохраняя их от кариеса. Больной гемофилией должен заниматься лечебной физкультурой, ибо мышечная работа способствует улучшению свертывания крови.

Лечениесимптоматическое – переливание свежей цитратной крови, антигемофильной плазмы или антигемофильного глобулина вместе с аминокапроновой кислотой. При наружном кровотечении используется наложение тампонов из гемостатической губки, с тромбином.

Следующим этапом является борьба с гемартрозами, для чего необходима ранняя аспирация излившейся в сустав крови, которая не только купирует болевой синдром, но и уменьшает угрозу дальнейшего прогрессирования остеоартроза. В остром периоде необходимо наложить согревающий компресс, но ни в коем случае холод. Холод не останавливает кровотечение, а способствует переходу острого гемартроза в хронический прогрессирующий артрит. Строго противопоказаны противовоспалительные препараты ацетилсалициловой кислоты и др. НПВС, которые могут резко усилить кровотечение. Хорошим противовоспалительным мероприятием является введение в сустав 40-60 мг гидрокортизона. В первые 5-6 дней показана временная иммобилизация сустава. С 10-15 дня назначаются УВЧ, ультразвук.

Лечение гемофилии В проводится в основном замороженной или сухой донорской плазмой в течение 5-6 недель.

Гемофилия С протекает значительно легче, чем формы А и В, наблюдается как у мужчин, так и женщин. Лечение состоит в переливании плазмы.

Учитывая то, что от брака больного гемофилией со здоровой женщиной могут родиться женщины-кондукторы, профилактику распространения заболевания осуществляют путем определения пола плода во внутриутробном периоде. В случае обнаружения плода женского пола целесообразны аборты. При ином семейном анамнезе в отношении гемофилии женщинам не рекомендуется иметь детей, так как вероятность рождения больного гемофилией и женщины-кондуктора составляет 50%.

При кровотечениина фоне гемофилии показано введение концентрата свертывающего фактора VIII – 10-15 ед/кг в легких случаях, 25-40 ед/кг – в тяжелых случаях.