Аденоматоз легких у плода у кого такое было

Здравствуйте, хочу поделиться с вами своей историей, о рождении моего сыночка с такой патологией как КАПРЛ.

Может быть моя история поможет родителям, столкнувшимся с такой же патологией.

Сейчас моему сыночку почти 3 годика.

А началась наша история в августе 2015 года…
Шла 21 неделя беременности и я счастливая ехала на УЗИ в женскую консультацию. Мысли были только радостные, мне обещали показать пол малыша.

Врач поводила датчиком, ручки, ножки посмотрела, голову, носовую кость, пальчики посчитала, а потом замолчала… позвонила другому врачу. У меня сразу потекли слезы, я поняла что что-то страшное. Она вышла из кабинета и сказала не плачь, все хорошо будет с твоим МАЛЬЧИКОМ. Потом, уже со вторым доктором, мне сказали что у малыша смещено сердечко, что правое легкое повышенной эхогенности, отправили к заведующей. Я конечно просто рыдала и не могла поверить что это все происходит со мной.

Заведующая кому-то звонила, узнавала куда меня отправить. Дала направление в ЦПСиР на Севастопольский проспект.

Сразу же я туда поехала, бесплатно сделать узи можно было только через две недели. Я не могла ждать. Пошла в платное отделение. Там была полная запись, но видя мое состояние сказали что примут.

И вот, я отсидела 3 часа в очереди, зашла последняя. Врач (Самсонова Ольга) посмотрела, померила параметры и сказала, похоже на диафрагмальную грыжу. Приходи во вторник к нам на кафедру, тебя посмотрят другие врачи и там будем решать что делать.

Я когда вышла, открыла интернет и прочитала что такое ДГ, мне стало очень страшно за своего малыша, я не понимала за что все это и почему происходит с моим ребенком. Я даже сейчас пишу и мне страшно, я плачу…

Тогда же я нашла сообщество Диафрагмальная грыжа на похожем сайте. Там написала девочкам, меня очень поддержали и посоветовали съездить на консилиум в институт Кулакова, потому что в ЦПСиР не очень по части патологий, тем более с диафрагмальной грыжей.

Но я дождалась вторника и поехала опять в ЦПСиР. Там смотрели другие врач, уже бесплатно, в том числе и Мальберг и все сказали что это не диафрагмальная, а внутриутробная пневмония. Далее меня приглашали делать узи, смотреть динамику.

Затем я поехала в институт Кулакова. На узи была врач Назаренко, очень хорошая. Все посмотрела, сказала что это КАПРЛ. отправила посмотреть сердечко, слава Богу с сердечком все хорошо. И сказала мне, приезжай на консилиум хирургов, они посмотрят и скажут смогут прооперировать или нет.

Я опять подождала несколько дней, и поехала на консилиум в Кулакова. Сказали шанс на выздоровления большой, но сказать смогут только когда перед ними будет маленький пациент. И сказали не волноваться, доносить малыша нужно до хорошего срока, следить за здоровьем, чтобы ничего не спровоцировало преждевременные роды и у него было много сил для лечения и восстановление. Назначили следующий консилиум на 32 недели.

Приехала в 32 недели. Картина по УЗИ также, сердце смещено, но оно здоровое. УЗИ уже делал профессор Демидом, очень хороший, все рассказал, еще увидел образование сверху, возможно сиквестор легкого. На консилиуме хирургов одобрили роды по квоте у них. Направили к гинекологу.

Гинеколог Нурутдинова Р.А. тоже очень хорошая. У меня вообще сложилось впечатление, что в Кулакова живет добро))) Так там все хорошо относятся к пациентам.

Она уже назначила госпитализацию и сама оформила квоту.

Я лежала в отделении и 27.11.2015 ко мне зашла гинеколог и говорит, собирайся, пойдем рожать, хирурги готовы принять мальчика. Мне делали КС, по моим показаниям (проблемы со зрением)

Все прошло хорошо, мне дали поцеловать сыночка и увезли.

Он родился 3098 гр, 50 см 8/9 по АПГАР в 17:38.

Утром следующего дня пришел неонатолог, рассказал о том как мой сынок, какие обследования сделали.

По Узи диагноз не подтвердился, по Рентгену все чисто.

В 15 часов я уже стояла около отделения хирургии новорожденных.

Там я познакомилась с хирургом Дорофеевой Еленой Игоревной. Сынок лежал в простой кроватке, только на ручке была штука, которая измеряет давление. Врач сказала, что 10 дней будут обследовать.

Потом меня выписали, и я ездила каждый день к сыночку, сцеживала молоко и привозила ему. Посещать можно было 3 раза в день, но я только 2 раза приходила, ведь у меня есть еще старшая дочка, которую надо забирать из садика. Она мне очень помогла пережить все это.

Я ждала последнего обследования, МРТ. И вот пятница, 8 день жизни Саши и мне говорят что МРТ подтвердило диагноз. Еще нашли образование около пищевода, это или киста в бронхах или удвоение пищевода. Мы с мужем сразу приняли решение, что остаемся и оперируем сыночка, полностью доверили его жизнь этим чутким и заботливым врачам.

Было очень страшно, не передать словами. Как я молила Бога, чтобы ничего не нашли… Я потом рыдала час/два, было очень тяжело принять это…

Операция прошла успешно и я стала ходить к сыночку в реанимацию, разрешалось только на 1 час в день. Я не решилась оставить фото на память, в каком состоянии он там лежал, но я до сих пор это помню и благодарю Бога что сынок рядом, дышит.

Три дня он был на ИВЛ в глубочайшем сне. Потом подключили NCPAP. Дренаж сняли на 7 сутки. На 8 день перевели из реанимации в бокс. Там полежал еще 2 дня и отпустили домой.

Все время, что он был в реанимации, молоко приносить было нельзя, его кормили смесью через зонд. А я дома сцеживалась и замораживала.

То образование у пищевода оказалось бронхиальной кистой, ее тоже удалили.

В выписке я прочитала диагноз, КАПРЛ 2 типа (по Стокеру).

И у сыночка обнаружились еще 2 патологии, эпителиальный копчиковый ход и удвоение левой почки. С удвоение почки можно жить, а вот копчиковый ход еще надо будет удалять.

Я счастлива, что сынок здоров. Что я попала в эту больницу, познакомила с хорошими врачами, я таких нигде не встречала, они на самом деле дают родителям большую надежду и веру в благополучный исход.

Надеюсь что родители, которые столкнулись с пороком развития легких, прочитают мое сообщение и примут правильное решение! КАПРЛ это не приговор! Очень многим мамочкам из регионов предлагают прервать беременность, перед таким шагом. подумайте, а может не все так страшно как рассказывают Ваши врачи!? Нужно бороться за счастье и своего малыша!

А также в регионах говорят что роды в Кулакова, обследование ребенка и операция стоят бешеных денег. Это не правда. Все это проходит по ОМС! Единственный момент, это проживание в Москве, нужно будет снять жилье на не большой срок.

Надеюсь моя история поможет кому-то!

#ДЦП и нарушения опорно-двигательного аппарата
#Задержка психического развития
#Нарушение речи
#Недоношенные детки
#Онкологические заболевания
#Синдром Дауна
#Синдром раннего детского аутизма
#Эпилепсия
*Правила сообщества
Off

Комментарии пользователей

Мне 33, беременность с мужем планировали, пила фолиевую кислоту, витамин Е, когда увидели две полоски радовались. Первый скрининг в норме, на 8 неделе тонус передней стенки матки и гематома, положили на сохранение, дюфастон до 12 недель. Идем на второй скрининг, девочка, муж смотрит в телевизор радуется, первая дочка. Узистка долго и внимательно разглядывает, задает вопросы где и когда делали 1 скрининг, все ли нормально было. Я настораживаюсь: Что то не так? Узистка молчит, потом говорит что у нас КАПРЛ 1 типа, одна киста в правом легком, мы второй случай за год у нее. Она так говорила что будто ничего страшного в этом нет, что может рассосется к родам. Я в слёзы, почему это со мной? На следующий день едем в областной перинатальный, диагноз подтвердили, на консилиуме врачи говорят можете прервать, если нет то когда родится операция, часть легкого ударят, ну это порок, так бывает, оснований для прерывания нет. На тот момент дочка пиналась во всю, я с ней говорила, мы ее ждали и у меня рука не поднималась сделать аборт, для меня было это страшным, мы с мужем надеялись что все обойдется. За 4 недели набрала вес 10 кг. На 28 стало белье влажным, первые дни думала выделения от свечей, отпрашиваюсь с работы и еду в роддом чтобы проверили нет ли поддекания вод.Долго не могли определить, отправили в перинатальный, в перенатальном подтвердили, кладут. Сделали узи и выявили множественные пороки, гигантская киста в легком, левое легкоене развилось, сердце резко смещено влево, асцит, гидроперекардит, неимунная водянка, секвестр легкого.Тем временем воды все сильнее текут. На консилиуме вердикт ребенок нежизнеспособен, либо при родах погибнет, либо родится и сразу погибнет. Подписываю бумаги на проведение фетоцида, с мужем держимся за руки оба плачем. В этот же день прокалывают живот большой иглой чтобы ввести ребенку в сердце раствор останавливающий сердцебиение, что я испытывала в этот момент не передать словами, в голове может мы ошиблись. Врачи долго не могут попасть иглой в сердце, много воды, многоводие. это длится уже минут 39.Врачи меня держали, но я не выдержала и встала с кушетки от стресса и боли из за схваток. Всю ночь не спала просила прощения у дочки, ревела, видела как в соседних палатах 4 детей родились. На следующий день утром прокололи пузырь и вышло 5 литров воды, потом сделали процедуру, помню как последний раз она пнула меня внутри и все. Потом поставили капельницу с окситоцином, родила через 3 часа, как назло пришли студенты и смотрели как я рожаю мертвого ребенка, прошу чтобы ушли, они не уходят. Дочка родилась 2200 кг на 46 см, я не смогла на нее посмотреть, было дико страшно. Потом жалела что не посмотрела на нее. Вес был такой из за того что она была вся оттекшая из за водянки. Потом перевели меня в палату, 5 дней была там среди мамочек, как тяжело было быть там зная что моя дочка в морге. Муж забрал дочку из морга, вскрытие все поддтвердило, похоронили на следующий день, дали ей имя. Когда прошались с ней взглянула на ее личико, красивое такое, застывшее. Подержала ее на руках просила прощения что не смогу ее накормить грудью, отвести в садик, школу.Прошло 1 год и 2 месяца, планируем ребенка, морально уже готова

Комментировать
31836 просмотров

Здравствуйте. Я с Украины. У меня 22 неделя беременности, На УЗИ поставили диагноз, кистозно-аденоматозный порок развития правого легкого 3 тип.Сердечко смещенное и немножко поджатое левое легкое. Очень переживаю и не знаю что делать. На прерывание беременности не соглашаюсь,ребеночек шевелися во мне и я его очень люблю. Читаю вашу историю и у меня вселяется надежда что с моим ребеночком будет все хорошо . Помогите,пожалуста. У кого то есть хоть какие то данные о детках,которым ставили такой же диагноз 3 тип? Может надо принимать какие то лекарства? У нас врачи практически нечего не знают о данном пороке и посылают только на прерывание беременности.Где можна делать операцию после рождения и какие шансы? Кто знает делают ли в Украине такие операции?У меня осталась только вера.
Спасибо!

ответить

Здравствуйте.У меня все тоже самое только 1 тип..может что то подскажите как у вас все сложилось?Мы верим в лучшие.Сами тоже с Украины Киев

ответить

Пожалуйста,ответьте те,кто сталкивался с кистозно-аденоматозным пороком развития легкого плода 2 типа. Нам на 21 неделе ставят этот диагноз,предлагают прерывание. Это наш 2 сын,запланированный, долгожданный. Подскажите, у кого была такая же проблема,как чувствует себя ребенок?

ответить

В каком городе предлагают прерывание?

ответить

У нас был аденоматоз нижней доли с секвестром на левом легком, тоже гинеколог рекомендовала аборт,говорила, что ребенок не выживет и все такое! потом попала в замечательный центр имени Кулакова, у них там эта проблема часто встречается, наблюдалась и рожала там, доченька родилась 8/9 баллов, через 2 недели сделали операцию(лапароскопию) и удалили эту часть!через пол года, рентген показал что остальное легкое заполнило все это пространство! Нам сейчас почти два года, живем и забыли все кск страшный сон, абсолютно здоровый ребенок. Главное верить что все будет хорошо.

ответить

Здравствуйте!спустя как чувствует себя малыш.я сейчас на 23 неделе беременности.ставят капрл 2 тип.отправляют на прерывание. Я из Пензы.в нашем городе не делают таких операций(расскажите пожайлуста побольше. Буду благодарна

ответить

Нам ставили капрл 3 типа. После родов на кт поставили диагноз лобарная эмфизема верхней доли левого легкого. Долю удалили в 2 месяца. Напишите мне на brylevanatalia@gmail.com, расскажу все подробно.

ответить

Здравствуйте, понимаю, что очень много времени прошло. Но как у вас все сложилось? Есть надежда что ребенок будет здорово с таким диагнозом на 20 неделе?

ответить

Доброго времени суток! У нас похожий диагноз.Подскажите к кому вы обращались и как у вас все прошло?
Я так переживаю.

ответить

Здравствуйте, знаю прошло много времени но хотелось бы спросить насчёт капрл 2 типа у нас тоже сейчас этот диагноз стоит.Родили ли вы малыша?

ответить

Здравствуйте Надежда, передайте подруге пусть сделают КО малышу. Это не рассасывается.

ответить

Кт ребенку после рождения делали?

ответить

На втором УЗИ мне сказали, что у малыша кситозно-аденоматозный порок правого легкого, левое поджато. Было море слез,т.к. врачи предлагали прервать, корили за то, что не соглашалась. Через месяц сделала еще одно УЗИ у лучшего специалиста в городе. Диагноз:кистозно-аденоматозный порок ЧАСТИ правого легкого.
Я и вся моя семья на протяжении всей беременности начала молиться, ходить в церковь. Мы побывали в Москве у в храме Матроны и в Питере в часовне Ксении. Скажу одно-малыш родился абсолютно здоровым.
Надежда есть всегда.

ответить

подскажите ,а после этого диагноза вас как-то лечили? может в больницу отправляли? кололи что-то?

ответить

Здравствуйте,у меня во время беременности на таком же сроке был поставлен такой же диагноз.О том,как облилась я тогда слезами рассказывать не буду. О прерывании беременности у меня и мысли не было,это был первый и очень желанный ребенок. Оставалось молиться и верить в лучшее. периодически наблюдалась у узиста-следили за ростом кисты. она не росла и это уже радовало. к концу беременности узист не смог ее найти. Роды прошли как обычные,ребенок родился 8 бальный.Никаких операций делать не пришлось. Остались только последствия-это подверженность к частым бронхо-легочным заболеваниям.А в остальном все замечательно,сынуле скоро будет 3 года.)))

ответить

У нас тоже был 2 тип КАПРЛ слева. Сейчас нам 1,5 года, недавно вернулись с плановой операции, хотя проблем особых со здоровьем не было т-т-т, просто все врачи говорили, что лучше удалить. Наш диагноз после рождения внутридолевая секвестрация левого лёгкого.

ответить

Операция была в 2011. Как у вас дела через 6 лет. очень волнует эта проблема.

ответить

Мне просто без степени написали капл нижней доли левого легкого со смещением сердца вправо.
Говорят, прерывать не надо. Надо у плода инвазивное удаление жидкости провести. А до этого скащали,что сразу после родов удалят. Генетик в центрк планирования на Севастопольском говорит,что это чуть ли не рядовой случай,а узи в этом же центре ,говорит,что если сейчас не удалить,то будут проблемы с сердцем у ребёнка. В семье все в шоке,у нас все здоровые рождались и нам тут такое выпало. Во всем винят меня,да и я сама себя виню. Возраст 35, стрессы, экология.
Кто сталкивался,лююююдииии! Напишите у кого дети подросли,какие последствия? Как здоровье? Спасибо,всем.

ответить

У нас КАПРЛ . ПИШИТЕ НА ПОЧТУ. Очень много могу рассказать. Есть контакты чудесных врачей

ответить

Добрый вечер, напишите, пожалуйста свою почту. Очень актуально узнать о исходе. Есть ли шанс родить здорового малыша

ответить

А я сегодня сделала 3-е УЗИ, срок 24 недели. Вроде поставили диагноз КАПРЛ 3тип, причём у обеих лёгких. Вот сижу и плачу. Отправили к генетикам, они скажут наверняка. Это ужас. Это мой второй сынулька будет, очень надеюсь, что всё будет хорошо. И Вам желаю удачи и здоровых, счастливых детишек.

ответить

Нам в Уфе на 23 неделе поставили диагноз " Кистозно адематозный порок легкого ||| типа со смещением сердца". Предлагали прерывание. Мы отказались и начали искать информацию про этот порок. Нашли что с таким пороком рожают в Москве в центре акушерства и гинекологии им. Кулакова. Там каждую среду проходят консилиумы, мы с женой приехали с утра сделали там УЗИ для консилиума и в 12 часов нас пригласили в кабинет и все подробно рассказали, что диагноз подтвердился КАПЛ |||типа, но расстраиваться не нужно, они делают операцию, если понадобится новорождённому, но в их практике было такое что к концу беременности этот порок исчезает потому что ребёнок развивается. Сказали приехать к 35 неделям на повторный консилиум. В декабре 2015 мы с женой приехали на второй консилиум в Москву , предварительно оформив квоту у себя в Уфе в перинатальном центре, на роды и операцию ребёнка, если понадобится. Перед консилиумом сделали УЗИ у профессора Демидова, сказал что у нас значительные улучшения, на консилиуме тоже самое сказали, но жене посоветовали в Уфу не ездить так как срок уже большой. 10.01.2016 её прокесарили, сам закричал, но КАПЛ ||| типа подтвердили после снимков грудной клетки. На пятый день жизни малышу сделали операцию, хирург Дорофеева Елена Игоревна и вся бригада врачей просто волшебники, пять с половиной часов шла операция, удалили верхнюю долю правого лёгкого. Потом ещё месяц примерно ребёнок пролежал в реанимации окреп, стал сам кушать и в начале февраля нас выписали. Нам уже пол года, растём, зубы лезут , все как у всех нормальных детей. Средняя доля правого лёгкого растёт и занимает место верхней доли, как и говорила Елена Игоревна. Так что у нас все хорошо.

ответить

Моему ребенку тоже сделали резекцию верхней доли правого легкого ( КАПРЛ 2 тип). И хотя у нас были осложнения, в виде напряженного пневмоторакса мы лежали в больнице гораздо меньше. В Филатовской больнице лежат в реанимации недолго и на восстановление уходит меньше месяца. Вот только никто не предупреждает, что с возрастом у ребенка наступают изменения. Спустя пять лет после операции началась деформация грудной клетки, она постепенно впадает внутрь, где удалили долю легкого, ортопеды опасаются, что это повлияет на позвоночник. Оставшаяся часть легкого вздувается и в определенные периоды жизни, организм не справляется, ребенок быстро устает, задыхается, появляется цианоз. Врачи сами еще до конца не изучили нашу болезнь и не знают, что ждет наших детей в дальнейшем.

ответить

Моему сыну в 4 месяца удалили верхнюю долю легкого. Сейчас нам 11 месяцев и на рентгене выявили новое образование, кисту. ужасно. что делать? Кто сталкивался с подобным?

ответить

Здравствуйте, скажите пожалуйста после удалении доли лёгкого, восстанавливается ли удалённая доля через некоторое время? Тоже скоро предстоит операция, очень переживаю.

Кистозный аденоматоз и секвестр легких плода – современный взгляд на проблему. Диагностика и исходы развития

Кистозно-аденоматозный порок развития легких (КАПРЛ) и легочная секвестрация (ЛС) являются наиболее частыми патологиями легких плода.

Установлено, что КАПРЛ возникает в результате нарушения развития терминальных бронхиол и образования кист различного диаметра [1–4]. Данная патология начинает формироваться на 5-й неделе гестации. Впервые признаки КАПРЛ были описаны Ch’in K., Tang M. в 1949 г. [5], а первое сообщение о пренатальной диагностике этой патологии легких опубликовано в 1980 г. [6, 7].

ЛС – порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделяется от неизмененного легкого. При этом образовавшийся секвестр не связан с воздухоносными путями, не имеет функционального кровотока, а его кровоснабжение осуществляется изолированным сосудом, отходящим непосредственно от аорты [3, 4, 8]. Впервые данная патология была описана Rokitansky в 1861 г. [9] и в дальнейшем детализирована Pryce в 1946 г. [10].

За последние 20 лет отношение к данным порокам развития претерпело существенные изменения. Ранее эта внутриутробная патология легких обычно рассматривалась как крайне неблагоприятный для жизни порок развития, в связи с чем рекомендовалось прерывание беременности [6,11–14]. Однако в настоящее время большинство авторов сообщают о высокой выживаемости новорожденных с данной патологией [6, 12, 14–17]. Хорошо известен также феномен самопроизвольного исчезновения ее патологических признаков в конце беременности, что, по мнению ряда авторов, может достигать 50% [1, 12, 15, 16]. Также ранее высказывалось мнение, что смещение средостения большими размерами патологического участка легкого относится к прогностически неблагоприятному признаку. Однако в настоящее время установлено, что смещение средостения наблюдается довольно часто – в 50–60% наблюдений [1, 6, 14, 18] и не оказывает заметного влияния на выживаемость новорожденных. Последнее, как было установлено, связано с тем, что в процессе прогрессирования беременности в 60% случаев происходит уменьшение объема патологической ткани [5, 15, 19].

В настоящее время к единственно прогностически неблагоприятному признаку относят развитие водянки плода, что встречается в 5–10% наблюдений [6, 14–16, 20]. Ряд авторов [6, 15, 16, 21] считают, что проведение внутриутробного лечения при водянке плода позволяет повысить выживаемость новорожденных, тогда как другие придерживаются выжидательной тактики ведения беременности при этом осложнении.

По данным исследований, опубликованных в начале 2000 гг., частота КАПРЛ варьирует в пределах 1 на 11 000–35 000 новорожденных [18]. Stocker L. и соавт. [18], в результате ретроспективного анализа выявления данной патологии за 19-летний период наблюдений в одном из регионов Англии отметили значительное увеличение ее диагностики в пренатальном периоде в последнее десятилетие. Так, по их данным, за период 1994–1998 гг. частота встречаемости составила 1,27 на 10 000 новорожденных, в то время как за период с 2008 по 2012 гг. – 4,15 на 10 000. Это, по их мнению, связано с увеличением разрешающей способности ультразвуковых приборов и повышением опыта оператора [7, 18], что подтверждают также и исследования Walker L. [15]. Так, проведенный им анализ пренатально диагностированных случаев легочной патологии в двух регионах Северной Англии (население более 8 млн человек), показал, что частота встречаемости этой патологии составляет 1:3000. По данным некоторых авторов, частота данной аномалии достигает 1:2000–2500 новорожденных [12, 13, 20].

Частота встречаемости ЛС точно не известна [8]. По данным Walker L. [15], диагноз ЛС был поставлен в 11% случаев (из 228 плодов с патологий легких) на основании выявления отдельного питающего сосуда.

Не отмечено зависимости патологии легких от пола плода. Она встречалась с одинаковой частотой у плодов как мужского, так и женского пола [4, 18, 20].

Сопутствующая патология при КАПРЛ выявляется в 3–18% случаев и наиболее часто сочетается с аномалиями сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем [1, 6, 15, 16]. Хромосомная патология встречается редко, она отмечена только у 1% плодов с наличием сочетанных пороков развития [15].

При ЛС сочетанные пороки развития выявляются в 10–22%, из них наиболее часто встречаются врожденная диафрагмальная грыжа, патология сердечно-сосудистой системы, легочная гипоплазия [1].

В настоящее время предложено несколько классификаций КАПРЛ. Согласно классификации Stocker J. [22], которая основана на размере кист и выстилающего их эпителия, выделяют следующие типы этой патологии:

I тип – большие кисты 2–10 см в диаметре, выстланные многослойным эпителием, данный тип составляет 50% всех КАПРЛ;
II тип – кисты 0,5–2 см, выстланные цилиндрическим эпителием, наблюдается в 35% КАПРЛ;
III тип – микрокисты, менее 0,5 см, выстланные кубиче.

Здоровье
Статьи
Медицина
Форум

Rating
Full Article
Comments

Первое описание относится к 1949 г. Выделяют три анатомических формы кистозно-аденоматозного порока развития легких: макрокистозную, микрокистозную и смешанную.

I тип — формирование единичных кист большого размера, от 10 до 50 мм в диаметре, выстланных многослойным эпителием. На долю этой патологии приходится 50% Прогноз благоприятный.
II тип — образование нескольких кист размером менее 10 мм, выстланных цилиндрическим эпителием. Он составляет 40% общего количества случаев. Прогноз усугубляется сочетанием с экстралегочной патологией.
III тип — формирование большого количества микрокист, выстланных кубическим эпителием. Наименее многочисленная группа, составляющая 10% в данной группе Прогноз наихудший.

При УЗИ в пренатальном периоде используют разделение кистозноаденоматозного порока легких на две группы.

I тип — это присутствие в легочной ткани анэхогенных единичных или множественных кист большого размера, не менее 5 мм в диаметре.
II тип — множественные микрокисты менее 5 мм в диаметре, создающие при УЗИ эффект гиперэхогенности. Данный тип по прогнозу имеет менее благоприятное посгнатальное течение.

Пренатальная диагностика основана на эхографическом выявлении гиперэхогенного легкого, в структуре которого определяются анэхогенные структуры разного размера.

В подавляющем большинстве случаев процесс односторонний. Наблюдают многоводие, которое развивается из-за сдавления пищевода участками увеличенного пораженного легкого, что приводит к нарушению глотания околоплодных вод плодом. Отмечают смещение средостения, что может привести к сдавлению сердца и развитию вторичной сердечной недостаточности. Формирование сердечной недостаточности — неблагоприятный признак.

Ультразвуковые проявления кистозно-аденоматозного порока развития легких:

легкое кистозно-губчатой или губчатой структуры;
высокая эхогенность, в динамике не меняется;
увеличенный объем, прогрессирующий в динамике;
смещение органов средостения;
увеличение межреберных промежутков на стороне поражения;
односторонний процесс, локализация чаще слева;
многоводие.

На ранних стадиях беременности диагностика возможна лишь при выраженных изменениях со смещением средостения и многоводием. Оптимальный срок диагностики патологии — 18 нед. гестации, поскольку гиперэхогенность возникает на данном сроке беременности, так как респираторные бронхиолы и альвеолы формируются только в каналикулярную фазу развития легочной ткани от 17 до 28 нед. гестации.

Не всегда можно подтвердить диагноз, поскольку с увеличением срока беременности наблюдают регресс патологического процесса. Некоторые авторы считают, что патология остается, но идентификация патологического процесса современной эхографией не всегда возможна. После рождения ребенка информативна в диагностике данного порока развития легких магнитно-резонансная эхография.

Выживаемость при многоводно резко уменьшается — до 43%. Прогноз также зависит от вовлеченности легких, т.е. одно- или двустороннего поражения. Отягощающий фактор — сочетание с экстралегочной патологией. Возможна малигнизация пораженного участка.

Для прогнозирования исхода большое значение имеет допплерокардиография. Нормальная васкулопатия пораженного легкого — залог благоприятного исхода беременности.

При поздней диагностике патологии после 32 нед. гестации для ускорения созревания легких рекомендуют назначение стероидов и досрочное родоразрешение с последующим оперативным лечением легких. При выраженном выпоте либо при кистах большого размера можно проводить их пренатальное дренирование или многократное пунктирование. Однако это паллиатив, поскольку накопление жидкости в кисте происходит постоянно.

Дифференциальнугс диагностику проводят:

с легочной секвестрацией; отличие — отсутствие системного кровообращения и анэхогенных участков при аденоматозно-кистозном поражении легких;
врожденной эмфиземой легких, при врожденной эмфиземе легких нет кистозных образований, в отличие от кистозно-аденоматозною порока;
бронхогенной кистой — это изолированное анэхогенное образование в структуре легкого с признаками реверберации за кистой.

Читайте также: