Аденокистозная карцинома что это такое

В большинстве случаев аденокистозная карцинома выражается поражением малых слюнных желез полости рта. При начальной стадии роста при локализации онкологии в больших слюнных железах рассматриваемое заболевание имеет массу сходств с плеоморфной аденомой, поэтому диагностировать патологию становится довольно проблематично.

Основным симптомом аденокистозной карциномы выступает проявление тугоподвижности опухоли. Ее отличительной чертой является метастазирование в остальные органы.

Профессор А. И. Пачес утверждает, что гематогенное метастазирование у пациентов с аденокистозной карциномой было установлено в 40—45%. Однако основная масса докторов лимфогенное метастазирование опровергает.

Мукоэпидермоидный рак

Протекание заболевания может иметь несхожую симптоматику:
-оцепенелость,
-инфильтрацию кожи,
-болевые ощущения во время прощупывания.

Необходимо контролировать образование свищей, выделяющих густую жидкость. Свойственным для опухоли является метастазирование в лимфатические узлы.

Как правило данный недуг выражается поражением околоушной слюнной железы и ему свойствен кратковременный период выявления онкологии. Опухоль является плотной, во многих случаях проявляется гиперемия кожных покровов и инфильтрация подкожной клетчатки. Наиболее распространенным симптомом выступает паралич мимических мышц. Как указывает А. И Пачес, метастазирование рассматриваемых онкологий проявляется в 48–50%,

Диагностика заболевания Аденокистозная карцинома

Довольно эффективным методом диагностики при заболевании Аденокистозная карцинома является контрастная сиалография, которая обеспечивает возможность осуществить дифференциальный анализ разновидности опухоли. Сиалография состоит в изучении протоков крупных слюнных желез с помощью заполнения их средствами, содержащими йод. При этом непременным условием является проведение интраоперационного гистологического обследования, которое позволит установить характер новообразования.

В случае выявления доброкачественной опухоли состав протоков не модифицируется, они оттесняются опухолью в стороны. Пациентам, страдающим аденокистозной карциномой, путем забора ткани железы возможно выявить повреждения заполнения протоков. Методика двойного контрастирования, которая была разработана Н. Г. Коротких, предоставляет возможность получать довольно правдивую информацию о локализации и распространении опухоли даже небольшой величины.

Методика терапии заболевания

Резекция опухолей околоушных слюнных желез вызвана риском поражения лицевого нерва, процедура требует скрупулезного наблюдения. В качестве послеоперационных осложнений был выявлен паралич лицевых мышц, а также формирование слюнных свищей.

При аденокистозной карциноме зачастую назначается комплексная терапия, она включает в себя лучевую терапию с дальнейшей операционной терапией в виде субтотального иссечения или резекции слюнных желез с лимфодиссекцией и фасциально-футлярным удалением клетчатки шейного отдела. Как показывает практика, химиотерапия при недоброкачественных опухолях слюнных желез применяется крайне редко, поскольку не проявила себя эффективным средством терапии.

Подбор оптимальной методики лечения

Выбор методики терапии зависит от злокачественности процесса, морфовида онкологии, возраста пациента, а также наличия каких-либо сопутствующих патологий. Самой распространенной является следующая программа: телегамма-терапия в общей очаговой дозе около 40-45 Гр в сочетании с оперативным вмешательством. По мнению специалистов, разрешено повысить дозу лучевой - 60 Гр.

При наличии метастазов проводится облучение областей регионарного лимфооттока. Проведение оперативного вмешательства проводится после прохождения лучевой терапии, спустя пару недель. Особенно хорошо при опухолях слюнных желез зарекомендовала себя методика LAK-терапия.

Происхождение рецидива после хирургического вмешательства

Было установлено 2-2,5% случаев, что связано в большей степени с мультифокальным характером опухолевого роста. Относительно прогностических факторов относительно аденолимфомы, необходимо отметить, что малигнизация аденолимфомы развивается лишь 1% исследований. У отдельных пациентов в анамнезе имеется указание на влияние радиации.

Рекомендации профессора А.И. Пачеса

На начальных стадиях онкологии при отсутствии метастазов на шее следует провести паротидэктомию без сохранения лицевого нерва в общем блоке с лимфатическим аппаратом.

При третьей стадии в сочетании с множественным распространении метастазов в шейном отделе необходима экстирпация пораженной железы с лицевым нервом и операция Крайля. При обнаружении распространения онкологии в область челюсти, блок устраняемых тканей дополняется соответствующим фрагментом челюсти. Кроме того, перед проведением операции необходимо обдумать метод иммобилизации остальной части челюсти.

Прогноз

Ключевыми прогностическими факторами являются морфологические критерии (гистологический характер и стадия злокачественности опухоли), этиология, локализация, распространенность онкологии, способы терапевтического воздействия.

Исследование объективных показателей оценки действенности терапии предоставляет возможность предугадать итог заболевания. Наиболее важным критерием выступает частота рецидивов и метастазов. Биологическая черта определенных опухолей выражается предрасположенностью к появлению рецидива и озлокачествлению. Таким образом, онкология слюнной железы базальноклеточная аденома в большинстве случаев не рецидивирует, кроме мембранозного типа, который, по статистике, проявляется вновь только в 20-25% случаев.

Выживаемость

Выживаемость составляет 30-35%. Около 80-90% пациентов умирают в течение 10-15 лет. Рецидивы наблюдаются в 15-85% исследований. Рецидив представляет собой довольно серьезный симптом неизлечимости заболевания. Воздействие периневральной инвазии выживаемость носит парадоксальный характер.

Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за

- методы инновационной терапии;
- возможности участия в экспериментальной терапии;
- как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
- организационные вопросы.

После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.


    4 минут на чтение


Аденокистозный рак представляет собой редкое заболевание, представляющее собой злокачественное новообразование. Чаще всего поражает слюнные железы и трахею. Заболевание отличается агрессивным течением и быстрым метастазированием. Для наиболее положительного прогноза рак должен быть выявлен на начальных этапах.

  1. Что это такое
  2. Классификация
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Осложнения
  8. Прогноз

Что это такое

Аденокистозная карцинома диагностируется редко. В первую очередь патология поражает слюнные железы или трахею.

В некоторых случаях локализуется и в других местах – в молочных железах, на кожном покрове и в других органах. Рак данного типа протекает крайне специфично. Это обуславливается тем, что эпителиальные клетки размножаются и увеличиваются в размерах хаотично. Также в это время вырабатываются так называемые шнуры, их невозможно рассмотреть невооруженным взглядом.

Одна из основных особенностей данной патологии – низкая степень дифференциации. Именно поэтому отмечается агрессивное течение заболевания.

Новообразование быстро увеличивается в размерах, затем начинает оказывать влияние на соседние ткани. Метастазы в лимфатических узлах могут появиться даже на первых стадиях.

Классификация

Все опухоли классифицируются по 33 основным группам – доброкачественные, злокачественные и местно-деструирующие. При обнаружении злокачественного новообразования они также классифицируются по стадиям в зависимости от этапа прогрессирования и распространения.

Аденокистозный рак относится к злокачественным опухолям. Учитывая классификацию ВОЗ, аденокистозный рак относится к группе злокачественных эпителиальных опухолей. Данная форма не имеет признаков, которые характерны для других форм рака.

Причины

Точные причины появления аденокистозного рака в настоящий момент не выявлены. Но существуют провоцирующие факторы, значительно повышающие вероятность развития онкологии.

К ним относятся:

  1. Несбалансированное питание. В первую очередь это касается продуктов, содержащие канцерогены. Именно они зачастую становятся причиной нарушения ДНК.
  2. Воздействие радиации и химических веществ.
  3. Вредные привычки. Особенно это касается курения и употребления спиртных напитков.
  4. Наследственная предрасположенность. Генетический фактор является одним из самых главных. Если человек входит в эту группу, то вероятность развития онкологии у него на 20% больше.
  5. Частые стрессы и нервные истощения. Напрямую стресс не оказывает воздействия на развитие опухоли, но при частых депрессиях значительно ослабевают защитные функции организма.
  6. Ослабленные иммунные функции организма.
  7. Вирусные заболевания.


    • Общее

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Если учитывать все вышеперечисленные факторы, то можно снизить вероятность появления злокачественных опухолей. Однако, если человек имеет наследственную предрасположенность, у него может нарушиться структура ДНК в любом случае.

Особую роль в этом играет возраст. Чем старше человек, тем больше снижается работа его иммунной системы.

Симптомы

На ранних стадиях аденокистозный рак не имеет заметных проявлений, поэтому пациенты чаще всего обращаются в медицинское учреждение уже на поздних этапах. Выраженность проявлений зависит от стадии рака.

К возможным симптомам рака относят следующее:

  1. Снижение трудоспособности и повышенная утомляемость.
  2. Повышение температуры тела.
  3. Головные боли и головокружения.
  4. Снижение аппетита.
  5. Потеря веса, необусловленная другими причинами.
  6. Наличие опухолевидного новообразования. По мере прогрессирования оно становится заметным невооруженным глазом.
  7. Появление проблем с употреблением пищи, проявляющихся затруднением глотания.
  8. Непрекращающийся насморк.
  9. Затруднение дыхания носом.
  10. Нарушения в мимике.

Обращаться к врачу необходимо при первых, даже не самых явных признаках онкологического процесса, так как на последних стадиях аденокистозный рак с трудом поддается лечению.

Диагностика

Для того чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести комплексное обследование. Первым этапом является личный осмотр врачом.

Как правило, при пальпации опухоль обнаруживается только на поздних стадиях. Также на начальном исследовании пациенту необходимо сдать лабораторные анализы. Их показатели могут свидетельствовать о наличии воспаления в организме, но для того, чтобы понять, является ли опухоль злокачественной, необходимы другие меры диагностики.

Обязательным этапом является рентгеновский снимок. Он помогает понять не только, какова природа новообразования, но и оказывает ли оно воздействие на рядом находящиеся ткани.

Также необходимо провести биопсию. Она представляет собой гистологическое исследование ткани. Без биопсии невозможно назначить правильный курс лечения.

УЗИ и МРТ проводится не всегда. УЗИ помогает определить границы опухоли, а также имеется ли у нее собственный кровоток.

Лечение

Существует несколько вариантов лечения. Это может быть лучевая или химиотерапия, а также хирургическое вмешательство.

Не редки случаи, когда эти методики дополняют друг друга. Хирургическое вмешательство проводится преимущественно на начальных этапах, так как на запущенных стадиях оно опасно появлением осложнений.

Лучевая терапия подразумевает облучение пораженного участка. Методика позволяет предотвратить метастазирование, а также уменьшить размер новообразования.

Лучевая терапия может быть назначена перед операцией, если требуется уменьшить размеры опухоли. Также в некоторых случаях она назначается совместно с химиотерапией для повышения результативности.

Химиотерапия – самый распространенный способ лечения аденокистозного рака. Она подразумевает употребление цитостатических препаратов. Химиотерапия может проводиться в тех случаях, когда пациент имеет противопоказания к проведению хирургического вмешательства.

Осложнения

Осложнения в большинстве случаев возникают на поздних стадиях рака. Если опухоль имеет большие размеры, то может потребоваться полное удаление пораженного органа. Осложнения развиваются по причине того, что некоторые функции в организме перестают выполняться.

Если новообразование локализуется во рту, то это может потребовать удаления неба и всех прилегающих тканей. Впоследствии этого образуются серьезные дефекты, которые могут потребовать пластической операции.

Осложнения также возможны на фоне проведения химиотерапии. Особенно самочувствие пациента ухудшается при первых процедурах. Оно проявляется в снижении трудоспособности, уменьшении аппетита, потери волос, тошнотой и повышением температуры тела.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от стадии, на которой был обнаружен онкологический процесс, а также от того, на сколько эффективно подобран курс лечения.

Аденокистозный рак представляет собой достаточно редкое заболевание. Он образуется из клеток эпителиальной ткани, которая выстилает просветы выводных желез. Следовательно, данная разновидность злокачественных опухолей может развиваться лишь в некоторых органах. Наиболее часто поражаются слюнные железы, трахея, бронхи, пищевод, шейка матки, верхние дыхательные пути, молочные железы.

  • Особенности аденокистозного рака
  • Клинические проявления
  • Методы диагностики
  • Особенности лечения аденокистозного рака
  • Прогноз

Особенности аденокистозного рака

Для каждой локализации опухоли характерны определенные особенности. Например, среди органов дыхательной системы аденокистозный рак в трахее выявляется в два раза чаще, чем в бронхах. Первичная опухоль локализуется на ее боковой и задней стенке. Отдаленные метастазы в регионарных лимфатических узлах выявляются в 30-50% случаев. Аденокистозный рак не связан с курением. Наиболее частыми причинами его развития являются:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Воздействие некоторых канцерогенов.
  • Частые инфекции дыхательных путей.

Опухоль характеризуется экзофитным ростом. Во время диагностики определяется новообразование бугристой структуры, которое выступает в просвет трахеи или бронха. В некоторых случаях опухоль имеет вид полипа.

Характерные особенности присущи и для аденокистозного рака других локализаций. Врач должен помнить и учитывать их при осмотре пациента, составлении плана диагностики и лечения.

Клинические проявления

Специфические симптомы аденокистозного рака любой локализации отсутствуют. Пациенты могут предъявлять стандартные жалобы на боль, слабость, плохой аппетит. Как и при других видах злокачественных опухолей, на первых стадиях часто не отмечается никаких симптомов. По мере прогрессирования, клиническая картина становится более отчетливой.

  1. При поражении слюнных желез отмечается появление опухолевидного образования в области щеки или слизистых оболочек полости рта. При этом отмечается онемение и нарушение двигательной функции лицевых мышц, воспалительные процессы в слюнной железе.
  2. При аденокистозном раке трахеи и бронхов пациентов беспокоит одышка, кашель (сухой или с мокротой, в которой могут определяться прожилки крови), осиплость голоса, свистящие звуки во время дыхания.
  3. Если поражается молочная железа, то женщины могут отмечать небольшое объемное образование, которое при надавливании может быть болезненным. В некоторых случаях отмечаются патологические выделения из сосков, изменение кожи в области опухоли.

На поздних стадиях рака клиническая картина дополняется выраженным похудением, постоянно повышенной температурой тела и др.

Методы диагностики

Для того чтобы выявить очаг рака, определить его размер, точную локализацию и особенности роста, пациенту назначается комплексное обследование. Важное место в нем занимают методы визуальной оценки опухоли. К ним относятся:

  • Бронхоскопия.
  • Эзофагогастроскопия.
  • Ультразвуковая диагностика.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография.
  • Рентгенография и др.

Однако поставить точный диагноз после визуализации рака невозможно, поэтому дополнительно назначаются и другие методы диагностики, например, биопсия, молекулярно-генетические и лабораторные исследования, диагностические операции и др.

Особенности лечения аденокистозного рака

Выбор метода лечения во многом зависит от стадии опухолевого процесса. Если рак выявлен на 1-2 стадии, то предпочтение отдается радикальному хирургическому лечению, которое подразумевает удаление опухоли в пределах здоровых тканей или полное удаление органа. При наличии показаний проводится лимфодиссекция (удаление регионарных лимфоузлов).

Аденокистозный рак считается умеренно чувствительным к лучевой терапии, поэтому ее редко используют в качестве единственного метода лечения. Однако при комбинации с хирургическим вмешательством лучевая терапия может оказаться достаточно эффективной. Ее активно применяют в таком сочетании при лечении аденокистозного рака слюнных желез средней и низкой степени дифференцировки. Также комбинация дистанционной лучевой терапии и хирургического вмешательства применяется в тех случаях, когда выявляются дополнительные неблагоприятные признаки:

  1. Периневральная инвазия.
  2. Нарушение капсулы слюнной железы.
  3. Положительные края резекции.

Химиолучевую терапию применяют на поздних стадиях аденокистозного рака при наличии отдаленных метастазов в лимфатических узлах или органах. Схемы лечения подбираются индивидуально.

После проведенного лечения пациент должен регулярно наблюдаться у онколога. Причем в первые 1-2 года консультироваться у специалиста и проходить специальное обследование необходимо каждые 3-6 месяцев, а затем не реже двух раз в год. Если отмечается высокий риск рецидива рака, то врач может назначить индивидуальный график консультаций.

Прогноз

Существует прямая связь между прогнозом заболевания, его стадией, общим состоянием здоровья пациента и его ответом на проведенное лечение. Например, 5-летняя выживаемость после радикального лечения аденокистозного рака трахеи на начальных стадиях составляет 65-85%, что является очень хорошим показателем. Если лечение проводится на более поздних стадиях, и при этом применяют радикальные операции в сочетании с лучевой терапией, то вероятность прожить 10 лет составляет около 25%.

Самые худшие показатели выживаемости при аденокистозном раке отмечаются при запущенных случаях либо при агрессивных видах опухолей, которые плохо поддаются лечению. Продолжительность жизни таких пациентов может не превышать и года, но, к счастью, на практике такие примеры встречаются очень редко.

Основные понятия о карциноме


Аденокистозная карцинома

Аденокарциному слюнных желез можно охарактеризовать невысокой степенью дифференцировки, поэтому можно говорить о том, что этот рак имеет очень агрессивный характер и уровень развития. Новообразования по мере развития будут обязательно прорастать и затрагивать, негативно воздействуя на соседние ткани. Очень часто достаточно быстро, даже на первых стадиях заболевания, наблюдается наличие метастаз в лимфатических узлах.

Кроме слюнных желез, аденокистозная карцинома зачастую может развиваться и в других органах, в которых отмечается большое или малое содержание железистой ткани. Этими органами являются: шейка матки, молочные железы, кожные покровы, предстательная железа. Онкология такого типа имеет высокий уровень склонность к рецидивам и быстрому развитию метастаз. Рак слюнных желез развивается очень быстро, поэтому больному требуется немедленное лечение после обнаружения и диагностики болезни.

Симптомы заболевания


Опухоль неба

Клиническая картина аденокарциономы слюнной железы будет разрастаться по мере увеличения габаритов злокачественного новообразования. В связи с этим многие больные не будут жаловаться на какие-то симптомы и неудобства на первых стадиях рака. Рак такого типа очень часто никак изначально не проявляется, поэтому заподозрить онкологию достаточно сложно даже при развитом заболевании.

Патологические изменения могут быть выявлены в процессе профилактического осмотра, а также при лечении зубов у стоматолога.

Симптоматика аденокистозной карциномы проявляется следующим образом:

  • наличие опухолевидного образования на поверхности нёба;
  • синюшность или цианоз слизистой полости рта;
  • увеличение слюнотечения;
  • болевые ощущения в зоне новообразования;
  • постоянный насморк;
  • проблематичность носового дыхания;
  • храп (является симптомом, если раньше его не было);
  • проблемы с глотанием пищи;
  • уменьшение трудоспособности;
  • нарушение мимики;
  • головные боли и головокружение;
  • ухудшение аппетита.

Также могут иметь место индивидуальные и специфичные симптомы, которые будут проявляться в зависимости от наличия тех или иных факторов. Симптоматика аденокарциномы слюнных желез на первых стадиях заболевания зачастую весьма проблематична, потому что простой человек вряд ли сможет отличить онкологию на начальных стадиях от обычных заболеваний, характерных для ротовой полости. Как уже было отмечено, это могут сделать только профильные специалисты (например, очень часто рак такого вида обнаруживается на приеме у опытного стоматолога, который обратит внимание на новообразование).

Диагностика карциномы

Рак такого типа диагностировать достаточно сложно. Диагностическая программа должна включать в себя сразу несколько видов исследований:

  • Обследование у стоматолога и отоларинголога. Эти профильные специалисты могут провести профессиональный осмотр полости рта и органов чувств. Традиционные исследования (осмотр, назоскопия, отоскопия) позволяют выявить наличие злокачественного образования, определить рак, проанализировать уровень поврежденных тканей и систем.
  • Рентген черепа. С помощью этой процедуры специалисты смогут детально изучить пораженную зону, в результате чего оценить уровень вовлечения в патологические онкологические процессы других тканей.
  • Биопсия. При помощи этой процедуры специалисты выполняют забор образца со злокачественного новообразования. За счет наличия образца проще диагностировать рак, а также проанализировать дифференцирование патологии, составить прогноз и начать правильное лечение.
  • Ультразвуковое исследование. Если аденокистозная карцинома у человека все-таки была диагностирована, то УЗИ поможет в исследовании лимфатических узлов. Кроме того, можно будет найти отдалённые очаги развития онкологического заболевания в других тканях и органах;
  • Компьютерная томография позволяет детально изучить необходимые ткани, что очень хорошо помогает в диагностике, лечении и профилактике подобных заболеваний.

Виды лечения

Рак слюнных желез непрост и проблематичен в лечении, потому что зачастую сложно определить точное расположение аденокистозной карциномы. В большинстве случаев, чтобы получить успешный результат лечения, могут использоваться несколько методов воздействия на злокачественное новообразование.

Хирургическое вмешательство – радикальный способ лечения заболевания. Использование этого метода будет зависеть от того, насколько рано была диагностирована болезнь. Если врачи обнаружили рак на первых стадиях, то оперативное вмешательство будет минимально травматичным. С другой стороны, если рак был обнаружен поздно, то настолько радикальная операция может стать причиной определенных проблем.

На первых стадиях развития новообразования хватит традиционного иссечения главного очага роста онкологии с дополнительным забором всех прилегающих тканей. В тех случаях, когда патологический процесс зашел достаточно далеко, необходимо производить удаление новообразований с множеством тканей полости рта и нёба. За счет этого могут быть сформированы серьезные дефекты, что потребует в дальнейшем полноценного вмешательства средств пластической хирургии.


Лучевая терапия аденокистозной карциномы

Лечение такого типа подразумевает проведение облучения новообразования. Подобный подход, как правило, позволяет уменьшить размеры опухоли, а также исключить ее последующее метастазирование. В процессе лечения аденокарциномы слюнных желез очень часто хирургический способ вмешательства не используется до того момента, пока не будут удалены или уменьшены в размерах здоровые ткани, которые необходимо удалить в дальнейшем. Послеоперационная рана во время послеоперационного периода может быть подвергнута лучевой терапии, чтобы полностью устранить те опухолевые клетки, которые сохранились после операции. Можно говорить о том, что с помощью лучевой терапии можно серьезно улучшить результативность проведения радикальной операции. Особенно если рак был диагностирован на первых стадиях.

Лечение такого типа подразумевает прием больным различных цитостатических средств. Их использование помогает противостоять развитию опухоли, а также образование отдаленных метастаз. В большинстве случаев, лечение при помощи химиотерапии используется в комбинированной терапии, которая также включает в себя различные, более радикальные способы воздействия на злокачественные новообразования. Лечение химиотерапией рекомендовано тем пациентам, которые страдают неоперабельной онкологией на последних стадиях ее развития.

Лечение должно выбираться в зависимости от специфичности заболевания у каждого человека. Выбор того или иного способа терапии должно принимать несколькими профильными специалистами, которые точно диагностировали рак, смогли определить его расположение, а также выяснили его стадию, наличие метастаз и приняли во внимание другие факторы, оказывающие непосредственное влияние на выбор терапевтического метода.



Эпителий слезной железы является источником нескольких различных злокачественных опухолей. Аденокистозная карцинома составляет более 60% случаев злокачественных эпителиальных опухолей слезной железы (1-41). В собственной серии авторов из 1264 последовательно наблюдавшихся объемных образований глазницы 14 случаев аденокистозной карциномы составили 12% от 114 новообразований слезной железы и 1% от всех новообразований глазницы (1).

Хотя эта опухоль встречается нечасто, из-за ее злокачественности в литературе ей уделяется пристальное внимание. Средний возраст больных на момент манифестации заболевания составил 40 лет, но отмечается характерное двухфазное увеличение частоты заболевания в первое и четвертое десятилетия жизни, несколько случаев опухоли наблюдались у пациентов в первом десятилетии жизни (4-10). Полагают, что у молодых больных эта опухоль имеет более благоприятный прогноз (9).

а) Клиническая картина. Как и другие опухоли слезной железы, аденокистозная карцинома вызывает прогрессирующий экзофтальм и смещение глазного яблока вниз и в медиальную сторону. В отличие от доброкачественных опухолей слезной железы, при аденокистозной карциноме наблюдаются более быстрые начало и прогрессирование. Почти в половине случаев развитие опухоли сопровождается болями из-за ее способности прорастать нервы.

Гипэстезия щеки и периокулярной области на стороне поражения указывает на поражение опухолью нервных стволов, поэтому у всех пациентов с подозрением на аденокистозную карциному следует исследовать кожную чувствительность. Известны исключительно редкие случаи развития аденокистозной карциномы в носовой части глазницы вне главной слезной железы. Такая опухоль может развиваться из врожденной эктопической слезной железы или из ткани добавочных слезных желез свода конъюнктивы (32,34).

Аденокистозная карцинома слезной железы имеет тенденцию поражать как взрослых, так и маленьких детей. Описана клинико-патологическая корреляция и лечение опухоли у девятилетнего мальчика. Лечение заключалось в резекции опухоли и последующей брахитерапии.

В редких случаях аденокистозная карцинома локализуется в глазнице вне слезной железы. Этиология таких опухолей неясна, возможно, они развиваются из эктопической слезной железы. Такой случай проиллюстрирован ниже.


Аксиальная компьютерная томограмма мужчины 27 лет: в передней части глазницы с носовой стороны определяется округлое объемное образование. В другом лечебном учреждении пациенту была выполнена частичная биопсия и диагностирована аденокистозная карцинома.
Две недели спустя на аксиальной МР-томограмме в носовой части глазницы выявлена контрастная ткань, соответствующая персистирующей опухоли. При изучении замороженных срезов диагностирована диффузная опухоль глазницы, лежащая отдельно от четко отграниченного объемного образования; выполнена экзентерация глазницы с сохранением век.
Гистологический препарат удаленных при экзентерации тканей: определяется аденокистозная карцинома, прилегающая к блоку верхней косой мышцы (гематоксилин-эозин, х100).
Гистологический препарат аденокистозной карциномы (гематоксилин-эозин, х150).
Гистологический препарат аденокистозной карциномы (гематоксилин-эозин, х200).
Внешний вид пациента после экзентерации с сохранением век: наблюдается хорошее заживление раны. Пациент отказался от ношения протеза.

б) Диагностика. Предварительный диагноз аденокистозной карциномы слезной железы ставится на основе описанной выше симптоматики. После этого диагноз подтверждается результатами КТ и МРТ. При КТ обычно определяется округлое или удлиненное мягкотканное объемное образование, иногда имеющее неровные края. При крупных и более агрессивных новообразованиях отмечается эрозия кости.

Очаги кальцификации в ткани опухоли характерны для злокачественных опухолей слезной железы, но не патогномоничны. Такие же кальцинаты иногда наблюдаются при эпибульбарных хористомах и дермоидных кистах (35). При МРТ, как правило, регистрируется слабый или изоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных томограммах, гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных томограммах и умеренное усиление сигнала при контрастировании.

г) Лечение. Если аденокистозная карцинома слезной железы четко отграничена и имеет небольшие размеры, возможно ее удаление интактной. При более крупной опухоли, распространяющейся за пределы собственной капсулы, выполняется биопсия с забором большого количества ткани и, после того, как диагноз подтвержден на перманентных гистологических срезах, как правило, выполняется экзентерация глазницы с удалением пораженной кости. В далекозашедших случаях проводят адъювантную лучевую и химиотерапию.

В одной серии наблюдений не-оадъювантная химиотерапия проводилась с целью добиться уменьшения размеров опухоли, что заметно снизило вероятность рецидива и метастазирования (14,15). В другой серии наблюдений дополнительная брахитера-пия с помощью обратного радиоактивного аппликатора применялась при минимальной макроскопической или микроскопической остаточной опухоли (16).

Прогноз этого злокачественного заболевания относительно неблагоприятный (10,36,37). Вероятно, в будущем раннее выявление опухоли с помощью КТ или МРТ повысит эффективность лечения и улучшит прогноз.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: a review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
3. Reese AB. Expanding lesions of the orbit (Bowman Lecture). Trans Ophthalmol Soc UK 1971;91:85-104.
4. Shields CL, Shields JA, Eagle RC, et al. Clinicopathologic review of 142 cases of lacrimal gland lesions. Ophthalmology 1989;96:431-435.
5. Shields, JA, Shields CL, Epstein J, et al. Primary epithelial malignancies of the lacrimal gland. The 2003 Ramon L. Font Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2004; 20:10-21.
6. Andrew NH, McNab АА, Selva D. Review of 268 lacrimal gland biopsies in an Australian cohort. Clin Experiment Ophthalmol 2015;43(1):5—11.
7. Wright JE, Stewart WB, Krohel GB. Clinical presentation and management of lacrimal gland tumours. Br J Ophthalmol 1979;63:600-606.
8. Wright JE. factors affecting the survival of patients with lacrimal gland tumours. Can J Ophthalmol 1982;17:3-9.
9. Tellado MV, McLean IW, Specht CS, et al. Adenoid cystic carcinomas of the lacrimal gland in childhood and adolescence. Ophthalmology 1997;104:1622-1625.
10. Esmaeli B, Ahmadi MA, Youssef A, et al. Outcomes in patients with adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg 2004;20:22-26.
11. Jakobiec FA, Trokel SL, Abbott GF, et al. Combined clinical and computed tomographic diagnosis of primary lacrimal fossa lesions. Am J Ophthalmol 1982;94:785-807.
12. Font RI„ Patipa M, Rosenbaum PS, et al. Correlation of computed tomographic and histopathologic features in malignant transformation of benign mixed tumor of lacrimal gland. Surv Ophthalmol 1990;34:449-452.
13. Gunduz K, Shields CL, Gunalp I, et al. Magnetic resonance imaging of unilateral lacrimal gland lesions. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2003;241:907-913.
14. Tse DT, Benedetto P, Dubovy S, et al. Clinical analysis of the effect of intraarterial cytoreductive chemotherapy in the treatment of lacrimal gland adenoid cystic carcinoma. Am I Ophthalmol 2006; 141 (1):44—53.
15. Tse DT, Kossler AL, Feuer WJ, et al. Long-term outcomes of neoadjuvant intraarterial cytoreductive chemotherapy for lacrimal gland adenoid cystic carcinoma. Ophthalmology 2013;120(7):1313—1323.
16. Shields JA, Shields CL, Freire JE, et al. Plaque radiotherapy for selected orbital malignancies: preliminary observations: the 2002 Montgomery Lecture, part 2. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003;19:91-95.
17. Gensheimer MF, Rainey D, Douglas JG, et al. Neutron radiotherapy for adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29(4):256-260.
18. Lewis KT, Kim D, Chan WF, et al. Conservative treatment of adenoid cystic carcinoma with plaque radiotherapy: a case report. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010;26(2):131 133.
19. Esmaeli B, Golio D, Kies M, et al. Surgical management of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22(5):366-370.
20. Shields (A, Shields CL, Demirci H, et al. Experience with eyelid-sparing orbital exenteration. The 2000 Tullos O. Coston Lecture. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001;17:355-361.
21. Font RL, Gamel J W. Epithelial tumors of the lacrimal gland: an analysis of 265 cases. In: Jakobiec FA, ed. Ocular and Adnexal Tumors. Birmingham, AL: Ausculapius; 1978:787-805.
22. Font RL, Gamel JW. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. A clinicopathologic study of 79 cases. In: Nicholson DH, ed. Ocular Pathology Update. New York: Masson; 1980:277-283.
23. Lee DA, Campbell RJ, Waller RR, et al. A clinicopathologic study of primary adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Ophthalmology 1985;92:128-134.
24. Gamel JW, Font RL. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. The clinical significance of a basaloid histologic pattern. Hum Pathol 1982;13:219-225.
25. Mendoza PR, Jakobiec FA, Krane JF. Immunohistochemical features of lacrimal gland epithelial tumors. Am J Ophthalmol 2013;156(6):1147-1158.
26. White VA. Update on lacrimal gland neoplasms: Molecular pathology of interest. Saudi J Ophthalmol 2012;26:133-135.
27. Von Holstein SL. Tumours of the lacrimal gland. Epidemiolocial, clinical and genetic characteristics. Acta Ophthalmol 2013;6:1-28.
28. Von Holstein SL, Fehr A, Persson M, et al. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland: MYB gene activation, genomic imbalances, and clinical characteristics. Ophthalmology 2013; 120(10):2130-2138.
29. Chawla B, Kashyap S, Sen S, et al. Clinicopathologic review of epithelial tumors of the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29:440-445.
30. Dagher G, Anderson RL, Ossoinig КС, et al. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland in a child. Arch Ophthalmol 1980;98:1098-1100.
31. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland simulating a dermoid cyst in a 9-year-old child. Arch Ophthalmol 1998;116: 1673-1676.
32. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Adenoid cystic carcinoma arising in the nasal orbit. Am J Ophthalmol 1997;123:398-399.
33. Kiratli H, Bilgic S. An unusual clinical course of adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Orbit 1999;18:197-201.
34. Duke TG, Fahy GT, Brown LJ. Adenoid cystic carcinoma of the supero-nasal conjunctival fornix. Orbit 2000;19:31-35.
35. Karatza E, Shields CL, Shields JA, et al. Calcified orbital cyst in an adult simulating a malignant lacrimal gland tumor. Ophthal Plast Reconstr Surg 2004;20:397-399.
36. Henderson JW. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland, is there a cure? Trans Am Ophthalmol Soc 1987;85:312-319.
37. Bartley GB, Harris GJ. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland: is there a cure. yet? Ophthal Plast Reconstr Surg 2002;18:315-318.
38. Friedrich RE, Bleckmann V. Adenoid cystic carcinoma of salivary and lacrimal gland origin: localization, classification, clinical pathological correlation, treatment results and long-term follow-up control in 84 patients. Anticancer Res 2003;23:931-940.
39. Meldrum ML, Tse DT, Benedetto P. Neoadjuvant intracarotid chemotherapy for treatment of advanced adenocystic carcinoma of the lacrimal gland. Arch Ophthalmol 1998;116:315-321.
40. Walsh RD, Vagefi MR, McClelland CM, et al. Primary adenoid cystic carcinoma of the orbital apex. Ophthal Plast reconstr Surg 2013;29(1): e33-e35.
41. Ali MJ, Honavar SG, Naik MN, et al. Primary adenoid cystic carcinoma: an extremely rare eyelid tumor. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28(2): e35-e36.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.5.2020

Читайте также: