Ведущим методом при диагностики новообразование у детей является
1. ПРИ ДИАГНОСТИКЕ НОВООБРАЗОВАНИЙ У ДЕТЕЙ ВЕДУЩИМ МЕТОДОМ ЯВЛЯЕТСЯ
2) макроскопия послеоперационного материала
2. СПОСОБНОСТЬЮ К СПОНТАННОЙ РЕГРЕССИИ У ДЕТЕЙ ОБЛАДАЕТ
1) остеогенная саркома
3. ВЫСОКАЯ СТЕПЕНЬ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ КЛЕТОЧНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ НОВООБРАЗОВАНИЙ
2) злокачественных у детей с патологией крови
3) злокачественных у детей и доброкачественных у взрослых
4) степень злокачественности не зависит от степени
дифференцировки клеточных элементов
5) злокачественных у детей с сопутствующей патологией
4. ОСОБЕННОСТЬЮ НОВООБРАЗОВАНИЙ У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ ИХ
1) медленный рост
2) дизонтогенетическое происхождение
3) преимущественно эпителиальное происхождение
4) отсутствие эмитаторов
5) преимущественно экзофитный рост
5. ИСТИННОЙ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛЬЮ ЯВЛЯЕТСЯ
1) фиброзная дисплазия
3) околокорневая воспалительная киста
4) гигантоклеточная опухоль
5) травматическая костная киста
6. ИСТИННОЙ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛЬЮ ЯВЛЯЕТСЯ
1) эозинофильная гранулема
4) фолликулярная киста
5) аневризмальная киста
7. ИСТИННОЙ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛЬЮ ЯВЛЯЕТСЯ
1) глобуломаксиллярная киста
2) синдром Олбрайта
3) оссифицирующая фиброма
4) травматическая костная киста
8. ИСТИННОЙ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛЬЮ ЯВЛЯЕТСЯ
1) эозинофильная гранулема
2) гигантоклеточная гранулема
3) травматическая костная киста
4) фиброзная дисплазия
5) одонтогенная фиброма
9. К ОДОНТОГЕННЫМ ОПУХОЛЯМ ОТНОСИТСЯ
1) миксома челюсти
2) эозинофильная гранулема
10. ВЕДУЩИМ МЕТОДОМ ЛЕЧЕНИЯ НОВООБРАЗОВАНИЙ ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ
1) склерозирующая терапия
2) лучевая терапия
4) хирургическое лечение
5) гормональная терапия
11. НАЛИЧИЕ В ПОЛОСТИ КИСТЫ ПРОДУКТОВ САЛЬНЫХ И ПОТОВЫХ ЖЕЛЕЗ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ КИСТЫ
1) срединной шеи
2) воспалительной корневой
12. НЕСТАБИЛЬНОСТЬ РАЗМЕРОВ, СКЛОННОСТЬ К ВОСПАЛЕНИЮ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ
13. НАИБОЛЬШАЯ НЕСТАБИЛЬНОСТЬ РАЗМЕРОВ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ
3) ретенционнй кисты слюнной железы
14. НАЛИЧИЕ НА СЛИЗИСТОЙ ПУЗЫРЬКОВЫХ ВЫСЫПАНИЙ С СЕРОЗНЫМ ИЛИ КРОВЯНИСТЫМ СОДЕРЖИМЫМ ЯВЛЯЕТСЯ ПАТОГНОМОНИЧНЫМ ПРИЗНАКОМ
4) болезни Олбрайта
5) синдрома Гольденхара
15. НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫЙ МЕТОД ДИАГНОСТИКИ ОБШИРНЫХ ГЕМАНГИОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЛИЦА
2) магнитно-резонансная томография
16. СКЛЕРОЗИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ ПОКАЗАНА ПРИ ЛЕЧЕНИИ
1) ретенционной кисты
17. ТЕСТОВАТАЯ КОНСИСТЕНЦИЯ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ
2) околочелюстной флегмоны
18. МАКРОДЕНТИЯ, УВЕЛИЧЕННАЯ УШНАЯ РАКОВИНА, ПИГМЕНТНЫЕ ПЯТНА НА КОЖЕ ТУЛОВИЩА ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ
4) синдрома Олбрайта
19. ЛЕЧЕНИЕ РЕТЕНЦИОННОЙ КИСТЫ МАЛОЙ СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ РЕКОМЕНДУЕТСЯ МЕТОДОМ
2) лучевой терапии
20. КАПИЛЛЯРНЫЕ ГЕМАНГИОМЫ КОЖИ И СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ У ДЕТЕЙ РЕКОМЕНДУЕТСЯ ЛЕЧИТЬ МЕТОДОМ
4) электрохимического лизиса
5) лучевой терапии
21. ЭЛЕКТРОКОАГУЛЯЦИЯ КАК САМОСТОЯТЕЛЬНЫЙ МЕТОД РЕКОМЕНДУЕТСЯ ПРИ ЛЕЧЕНИИ
1) кавернозной гемангиомы
3) пигментного невуса
22. ОЧАГОВАЯ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ, РАННЕЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ, ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ ЛИЦА ЯВЛЯЕТСЯ ХАРАКТЕРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ
1) эозинофильной гранулемы
2) саркомы Юинга
3) синдрома Олбрайта
23. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ, СХОДНЫМИ С ОБОСТРЕНИЕМ ХРОНИЧЕСКОГО ОСТЕОМИЕЛИТА, ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
1) саркома Юинга
2) остеогенная саркома
3) фиброзная дисплазия
5) лимфангиома в период обострения
24. НАИБОЛЕЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНА К ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ СРЕДИ ВСЕХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ
2) ретикулярная саркома
3) остеогенная саркома
5) саркома Юинга
25. НАРУШЕНИЕ ПРОЦЕССА ЗУБООБРАЗОВАНИЯ, ЧАСТИЧНАЯ ПЕРВИЧНАЯ АДЕНТИЯ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ
3) саркомы Юинга
26. Симметричность поражения, возможность одновременного поражения верхней и нижней челюсти, семейно-наследственный характер поражения свойственен
1) эозинофильной гранулеме
2) синдрому Олбрайта
3) гигантоклеточной опухоли
5) остеогенной саркоме
27. Амелобластому челюстных костей у детей дифференцируют с
1) первичной кистой
2) гигантоклеточной опухолью
3) одонтогенной воспалительной кистой
4) фиброзной дисплазией
28. Гингивит, образование патологических зубодесневых карманов, обнажение шеек зубов, запах изо рта, прогрессирующая подвижность и потеря отдельных зубов характерны для
1) фиброзной дисплазии
2) эозинофильной гранулемы
5) одонтогенной воспалительной кисты
29. период детского возраста, В КОТОРОМ необходимо при удалении опухоли НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ одномоментное возмещение дефектА при нарушении непрерывности
2) в возрасте 3 – 7 лет
3) в возрасте 7 – 12 лет
4) в возрасте старше 12 лет
5) независимо от возраста ребенка
30. ОГРАНИЧЕННУЮ ЛИМФАНГИОМУ ЯЗЫКА НЕОБХОДИМО ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ
1) с папилломатозом
4) кистой корня языка
5) ретенционной кистой подъязычной слюнной железы
31. ПИГМЕНТНЫЕ ПЯТНА НА КОЖЕ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ
3) синдрома Олбрайта
5) эозинофильной гранулемы
32. МНОГИЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ В ОТЛИЧИЕ ОТ ВЗРОСЛЫХ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ
1) преимущественным происхождением из эпителия
2) преимущественным происхождением из мезенхимы
3) быстрым ростом
4) дизонтогенетическим происхождением
5) высокой чувствительностью к лучевому воздействию
33. НЕСТАБИЛЬНОСТЬ РАЗМЕРОВ В БОЛЬШЕЙ МЕРЕ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ
1) корневой воспалительной кисты
2) ретенционной кисты
5) фиброзной дисплазии
34. Показаниями к хирургическому лечению при херувизме являются
1) выраженные нарушения внешнего вида пациента,
вызывающие его социальную дезадаптацию
2) нарушение функции
3) нарастание деформации за счет ускорения
роста патологического очага
4) ретенция постоянных зубов
5) травма патологического очага
35. раннее зубочелюстное протезирование после удаления опухолей челюстных костей с резекцией фрагмента челюсти в пределах зубного ряда преследует цели
1) формирование будущего протезного ложа
2) предсказуемое формирование рубцов
3) профилактика вторичных деформаций костей лица, зубных рядов
4) предупреждение нарушений речи и жевания
5) восполнение эстетического дефекта
36. Криодеструкция наиболее эффективна при лечении
1) капиллярных гемангиом кожи и ПЖК
2) венозной ангиодисплазии
3) артерио-венозных коммуникаций
4) кавернозных гемангиом
37. Электрокоагуляция наиболее эффективна при лечении
1) капиллярных гемангиом кожи и ПЖК
2) венозной ангиодисплазии
3) артерио-венозных коммуникаций
4) кавернозных гемангиом
38. Остеомы по характеру роста делят на
39. Наиболее частая локализация хондром челюстей в детском возрасте
1) ветвь нижней челюсти
2) верхнечелюстной синус
3) передний отдел верхней челюсти по ходу срединного шва
4) нижнеглазничный край
5) скуловая кость
40. Десмопластическая фиброма челюстей преимущественно обнаруживается у детей в возрасте
2) от 6 до 7 лет
3) от 7 до 10 лет
4) от 10 до 13 лет
41. Диффузную лимфангиому верхней губы дифференцируют от
1) синдрома Мелькерссона-Розенталя
2) капиллярной гемангиомы
3) синдрома Казабаха-Меритта
4) синдрома Штурге-Вебера
5) пиогенной гранулемы
42. Диффузную лимфангиому языка необходимо дифференцировать от
1) миобластомиомы языка
3) гемангиомы языка
4) воспаленной язычной миндалины
5) кист корня языка
43. Показания для ангиографии с эндоваскулярной окклюзией до проведения консервативных методов лечения гемангиом ЧЛО у детей
1) объем гемангиомы более 100см3, скорость кровотока более
2) объем гемангиомы 10см3, скорость кровотока 1м/сек
3) объем гемангиомы 50см3, скорость кровотока 5м/сек
4) объем гемангиомы более 200см3, скорость кровотока более
5) объем гемангиомы более 300см3, скорость кровотока более
44. Гормональная терапия эффективна на первом году жизни при лечении
1) венозной дисплазии
2) кавернозной гемангиомы
3) капиллярной гемангиомы
4) капиллярно-кавернозной гемангиомы
5) артерио-венозных коммуникациях
45. Для определения скорости кровотока и объема гемангиом применяют
1) УЗИ с доплерографией
3) магнитно-резонансную томограмму
46. Множественные кератокисты челюстных костей, базальноклеточные невусы кожи входят в состав синдрома
47. Методами лечения одонтогенных кератокист у детей являются
1) закрытая цистэктомия
2) открытая цистэктомия
4) удаление образования с частичной резекцией верхней или
5) цистэктомия по методу Альбанской
Установите соответствие
1) синдром Олбрайта
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ
А) снижение интенсивности роста с наступлением половой зрелости
Б) наличие пигментных пятен на коже
В) нарушение зубообразования, ретенция зубов, частичная первичная адентия
Г) симметричное поражение одной из челюстей или обеих челюстей
Д) раннее половое созревание
Е) семейно-наследственный характер заболевания
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ
A) тестоватая консистенция
Б) положительный симптом наливания
B) цвет кожи (слизистой) красно-багровый
Г) кожа в цвете не изменена или слегка синюшная
Д) отмечается симптом зыбления
Е) нестабильность размеров
Ж) склонность к воспалению
3) пузырьковые высыпания на слизистой оболочке полости рта в виде “просяных зерен”
И) положительный симптом сжатия и наполнения
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ
А) нестабильность размеров
Б) нарушение эндокринной системы
Г) пигментные пятна на коже
Д) склонность к воспалению на фоне ОРВИ
Е) наличие болезненных плотных тяжей в толще опухоли
Результаты лечения злокачественных новообразований у детей находятся в прямой зависимости от стадии опухолевого процесса, т. е. от сроков установления диагноза. Диагностирование заболевания в поздней стадии, когда налицо выраженные симптомы распространенного процесса, в подавляющем большинстве случаев бесполезно для больного, так как, несмотря на применение всех возможных методов терапии, излечение ребенка маловероятно.
Своевременная диагностика опухоли основана на выявлении слабовыраженных, порой неясных симптомов, которые не приводят к заметному ухудшению состояния ребенка и часто игнорируются родителями и врачами, не имеющими онкологической настороженности. Дополнительные трудности связаны с тем, что многие часто встречающиеся новообразования у детей имеют скрытую локализацию (опухоли центральной нервной системы, забрюшинного пространства, средостения и др.).
В целях улучшения своевременной диагностики новообразований предусмотрено осуществить:
- своевременную диагностику злокачественных опухолей в амбулаторно-поликлинических учреждениях по месту первичной обращаемости больных путем повышения онкологической настороженности врачей этих учреждений, рационального применения современных инструментальных и лабораторных методов;
- обязательное проведение всестороннего обследования для выявления предопухолевых и опухолевых заболеваний у больных, находящихся на лечении в стационарах лечебно-профилактических учреждений;
- направление больных злокачественными новообразованиями в онкологические и другие специализированные учреждения, имеющие оборудование и условия для лучевого, комбинированного и комплексного лечения.
Современное клиническое обследование детей — это процесс, начинающийся с расспроса родителей и ребенка (если это возможно), осмотра последнего, включающий в себя применение целого ряда специальных методик. Различают 3 группы методов обследования — общие, частные и специальные.
В общие входят расспрос ребенка или родителей (с особым вниманием к семейному анамнезу), физикальное исследование органов и систем (при необходимости пальпация органов брюшной полости и малого таза под наркозом), взвешивание и определение роста ребенка, измерение температуры тела, артериального давления, общий анализ крови с оценкой функции костного мозга, общий анализ мочи, оценка функционального состояния печени и почек.
Эти данные имеют значение не только для установления правильного диагноза заболевания, но они также необходимы для последующей оценки изменений функции отдельных органов и тканей, развивающихся вследствие проведенного противоопухолевого лечения.
К частным относят методы, которые применяются в обязательном порядке в диагностике у детей, больных данной формой злокачественной опухоли, независимо от ее патологической природы, распространенности и наличия осложнений, например, физикальное исследование пораженной области, исследование регионарных лимфатических узлов и рентгенография пораженного отдела скелета при опухолях костей.
Специальные методы исследования
Они применяются лишь у некоторых больных с определенной локализацией опухоли, т. е. при наличии особых показаний, например, радиоизотопная диагностика, ангиография мозга, электроэнцефалография при диагностике опухолей головного мозга.
Общие методы исследования позволяют заподозрить наличие злокачественного процесса у ребенка и дать основание врачу использовать частные и специальные методы, необходимые для раннего распознавания опухоли и определения степени ее распространенности.
При этом врач должен понимать, что злокачественные опухоли у детей, особенно раннего возраста, в течение длительного периода протекают скрытно. Поэтому нельзя просто ждать проявления болезни, а следует активно искать признаки опухолевого заболевания.
Во многих случаях диагностический этап может быть завершен использованием частных методов обследования.
Диагностика новообразований у детей осуществляется трех-этапно: участковый педиатр и специалисты детской районной поликлиники, детский терапевтический или хирургический стационар и специализированное детское онкологическое (гематологическое) отделение. На каждом из этих этапов решаются свои задачи. В условиях поликлиники необходимо заподозрить наличие опухолевого процесса и немедленно госпитализировать ребенка. В специализированном стационаре следует в короткие сроки подтвердить или отвергнуть онкологический диагноз, а при подтверждении его перевести больного в детское онкологическое отделение. В последнем уточняются локализация, морфологический вид и стадия новообразования, без чего невозможна современная адекватная терапия.
Принципы обследования больного ребенка в онкопедиатрии существенно не отличаются от таковых в педиатрии, но учитывают особенности роста и развития опухолевого процесса.
При сборе анамнеза необходимо выяснить детально особенности развития ребенка от рождения до момента обследования. Учитывая врожденный характер большинства опухолей, можно обнаружить у ряда больных сопутствующие пороки и асимметрию развития, стигмы. Во многих случаях за 1—3 мес, а иногда и больший срок до появления несомненных признаков заболевания, выявляются симптомы так называемого общего опухолевого симптомокомплекса.
Такие признаки, как вялость, сонливость, беспокойный сон, повышенная раздражительность, ухудшение аппетита, рвота, похудание, нарушение стула, а также повышение температуры без явных других проявлений определенного заболевания, нередко бывают первыми симптомами злокачественного процесса. Необходимо обращать внимание также на "беспричинные" боли в конечностях, кровоизлияния и другие симптомы. В каждом случае врач должен объяснить их происхождение, что требует детального обследования ребенка в поликлинике, а затем, при неясном диагнозе, — в стационаре.
Особенности диагностики опухолей у детей связаны с рядом факторов:
- невозможностью получения анамнеза от пациента (у детей раннего возраста), отсутствием жалоб. Поэтому приходится прибегать к расспросу родителей и ближайших родственников, а эти сведения далеко не равноценны данным, полученным от больного;
- относительно малым числом визуально обнаруживаемых опухолей. У детей встречаются как казуистика рак молочной железы, рак шейки матки, рак пищевода и желудка (которые доступны эндоскопическому исследованию). Из визуально наблюдаемых опухолей можно указать на врожденный лейкоз (увеличение лимфатических узлов и лейкемоиды на коже), рабдомиосаркомы влагалища и опухоли мягких тканей;
- расположением наиболее часто встречающихся опухолей у детей в труднодоступных для исследования областях: черепной коробке (опухоли ЦНС), забрюшинном пространстве (нефробластома, нейробластома). Опухоли, локализующиеся в этих областях, нередко растут медленно, не вызывая видимых объективных изменений. Раздвигая окружающие ткани и органы, новообразования постепенно увеличиваются в размере и часто обнаруживаются лишь тогда, когда достигнут значительной величины или, как это нередко бывает при нефробластоме, дадут метастазы в отдаленные органы. Обнаружение опухолей ЦНС у детей особенно затруднено, так как опухоли мозга обычно начинают проявляться субъективными ощущениями (головокружение, тошнота, нарушения зрения, головные боли), о которых дети раннего возраста не могут сообщить окружающим. Не менее трудно и раннее распознавание опухолей, расположенных в забрюшинном пространстве. Если врач устанавливает диагноз на стадии заболевания, когда опухоль еще не достигла больших размеров, то мы считаем, что диагноз поставлен своевременно, но это вовсе не значит, что он поставлен на ранней, начальной стадии заболевания. Кроме того, для установления точного диагноза при забрюшинном расположении опухоли нередко приходится прибегать к относительно сложным методам исследования (аортография, радиоизотопная диагностика, лимфография, компьютерная томография). Однако и эти сложные методы исследования отнюдь не всегда позволяют поставить диагноз на самом раннем этапе развития опухоли; новообразование должно достигнуть определенных размеров, чтобы быть зафиксированным;
- множеством "масок", под которыми скрываются злокачественные опухоли. Практически любое заболевание в раннем детском возрасте, да и некоторые физиологические состояния, могут своими проявлениями быть похожими на опухолевый процесс, и наоборот. Положение усугубляется тем, что наряду с опухолью нередко протекают другие заболевания и процессы (прорезывание зубов, рахит). Необходимо вспомнить и тот факт, что опухоли часто сочетаются с пороками развития, которые могут маскировать новообразование;
- необходимостью применения почти во всех случаях анестезиологического пособия при диагностических исследованиях. Это делается не только для того, чтобы избавить ребенка от неприятных ощущений, но и для того, чтобы добиться его "обездвиживания". Учитывая это, рекомендуется во время дачи наркоза или при других методах обезболивания проводить не одну, а несколько процедур, требующих иммобилизации больного.
Диагностика новообразований у детей является комплексной с учетом данных клинических, лабораторных, радиологических (рентгенологических, радиоизотопных), морфологических и некоторых других методов исследования (эхотомография, термография и др.).
Указанные методы по возможности проводятся одновременно с анализом полученных данных. Разумеется, последовательность проведения и удельный вес различных видов и методов обследования ребенка существенно разнятся в зависимости от вида, локализации, стадии, гормональной активности новообразований. Вместе с тем имеется ряд общих положений диагностики новообразований вне зависимости от их особенностей и локализаций.
Онкологическая педиатрия отличается рядом особенностей, которые обусловливают её выделение в самостоятельную специальность. Прежде всего, эти особенности касаются структуры злокачественных новообразований. Если для взрослых характерны опухоли эпителиальной природы (раки), то у детей опухоли в подавляющем большинстве случаев имеют неэпителиальную природу. Большинство злокачественных новообразований у детей отличаются значительно более высокой чувствительностью к химиолучевой терапии, чем у взрослых, что определяет более благоприятный прогноз. При многих злокачественных опухолях у детей длительной ремиссии можно добиться у 70—90% пациентов.
Эпидемиология
Опухоли у детей встречаются относительно редко. На 100 000 детского населения злокачественными опухолями заболевают 10—15 человек. При этом отмечаются значительные колебания, как по частоте, так и по структуре опухолей в разных регионах. Наибольший уровень риска заболевания отмечен в возрасте от 0 до 4 лет. Среди причин смерти у детей старше 5 лет в экономически развитых странах злокачественные опухоли занимают второе место после травм.
В структуре заболеваемости можно условно выделить 2 примерно равные группы:
- гемобластозы — составляют около 47%;
- солидные опухоли — составляют около 52%.
В группу гемобластозов входят следующие заболевания: лейкоз, Ходжкинская и неходжкинская лимфома.
Лейкоз (лейкемия) является самым частым онкологическим заболеванием в детском возрасте и составляет не менее 30% от всех злокачественных опухолей.
Ходжкинская лимфома (лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома (лимфосаркома) составляют около 17% случаев. Среди солидных опухолей наиболее часто встречаются опухоли ЦНС — 19% случаев, нейробластома (8%), саркомы мягких тканей (7%), нефробластома (опухоль Вильмса — 6%). Ещё реже встречаются опухоли костей (около 5%), половых органов, печени (3%) и редкие опухоли (рак щитовидной железы, яичка и т.д.) — около 2% случаев.
Этиология и патогенез
В настоящее время доказано влияние нескольких этиологических факторов на возникновение опухолевых заболеваний у детей.
Генетические факторы. Существует ряд наследственных заболеваний, при которых высок риск возникновения злокачественной опухоли. Наиболее известные из них: нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена), синдром Дауна, семейный полипоз толстой кишки, множественный экзостоз и др. Возраст родителей имеет определённое значение в возникновении опухолей у детей. Чем старше возраст матери, тем больше вероятность возникновение врождённых опухолей у детей. Некоторые опухоли у детей передаются по наследству. Наследственная связь выявлена примерно у одной трети больных с опухолью сетчатки глаза (ретинобластомой).
Вирусы. Роль вирусов в этиологии раковых заболеваний подтверждается многими фактами. Вирус Эпштейна-Барра признан основным этиологическим фактором возникновения лимфомы Беркитта.
Лекарственные препараты. Достоверно известно, что приём женщинами во время беременности некоторых препаратов (диэтилстилбэстрол, нитрозамины) вызывает возникновение злокачественных опухолей у детей. Приём иммунодепрессантов после трансплантации органов значительно увеличивает риск развития злокачественных опухолей, таких как лимфома, опухоль печени.
Факторы окружающей среды. По сравнению с взрослыми пациентами, у детей факторы внешней среды играют значительно меньшую роль в возникновении злокачественных опухолей. Тем не менее, известно, что в зонах заражённых радионуклидами после Чернобыльской аварии в несколько раз повысилась частота рака щитовидной железы. В городах Японии, подвергшихся атомной бомбардировке, отмечался значительный рост заболеваемости детей лейкемией. Курение сигарет матерью (в том числе пассивное) способствует повышению онкологического риска у ребёнка. Некоторые химические агенты, например нитраты, обладают мутагенными свойствами.
Клиническая картина
Успех лечения любого заболевания, а онкологического особенно, во многом зависит от ранней и точной диагностики. Для врача первого контакта, педиатра или детского хирурга, чрезвычайно важно своевременно заподозрить у ребёнка наличие злокачественной опухоли и провести все необходимые диагностические мероприятия для исключения либо подтверждения этой тяжёлой патологии.
К частым врачебным ошибкам приводят объективные трудности диагностики. Они связаны с тем, что наиболее распространённые опухоли у детей располагаются в труднодоступных областях — забрюшинном пространстве, средостении, полости черепа. Проявления онкологических заболеваний у детей, как правило, бывают неспецифическими. Они длительное время протекают под маской различных заболеваний. Редкость опухолевых заболеваний также зачастую приводит к отсутствию онкологической настороженности у педиатров.
Подсчитано, что педиатр в поликлинике за 30 лет работы наблюдает всего 2—3 случая злокачественных новообразований. Дополнительные трудности диагностики обусловлены ранним возрастом многих пациентов, невозможностью установить у них жалобы и собрать анамнез.
Онкологические заболевания у детей длительное время могут протекать вообще без каких-либо клинических проявлений. Это также приводит к поздней диагностике. Только у 25% больных детей диагноз устанавливают в Ж—11 стадии, остальные 75% диагностируют уже в III — IV стадиях.
Диагностика
При постановке диагноза злокачественной опухоли врач должен ответить на следующие вопросы: есть ли у данного пациента опухоль, откуда она исходит, какова её морфологическая структура. Необходимо определить стадию заболевания, наличие метастазов.
Практически во всех случаях начальный этап диагностики — лучевые методы исследования.
Возможности УЗИ, в сравнении с другими диагностическими мероприятиями, позволяют считать его одним из первых и обязательных в комплексе диагностических исследований, а также незаменимым при оценке эффективности проводимой терапии.
Неоспоримое преимущество метода — отсутствие отрицательных биологических влияний на организм ребенка. Использование приборов, работающих в режиме реального времени позволяет визуализировать внутренние органы в двухмерном изображении, оценивать их анатомическое и функциональное состояние, определять характер и распространённость опухолевого процесса.
Методы традиционной рентгенодиагностики сохраняют своё значение у детей для выявления многих онкологических заболеваний. В то же время наиболее информативными являются КТ и МРТ.
КТ применяют для установления распространения опухоли, оценки результата лечения. С помощью КТ можно исследовать любой участок тела. Её разрешающая способность много выше, чем обычной рентгенографии. Так, с помощью КТ можно выявить микрометастазы в лёгких, невидимые при обычной рентгенографии. Поэтому проведение КТ абсолютно показано при первичной диагностике у детей с опухолями, дающими ранние метастазы в лёгкие (остеогенная саркома, опухоль Вильмса, опухоли печени). У детей раннего возраста применение КТ ограничено.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — высокочувствительный метод, возможности которого превосходят УЗИ и КТ. Проведение МРТ у детей незаменимо при опухолях заднечерепной ямки, позвоночника. К противопоказаниям использования МРТ следует отнести: наличие любого ферромагнитного объекта в зоне исследования (клипсы на сосудах, эндопротезы, инородные тела), наличие кардиостимуляторов. Радионуклидный метод диагностики позволяет изучать состояние обмена веществ функции органов и систем, получать анатомо-топографическое изображение органов и тканей, что особенно важно, так как в ряде случаев функциональные нарушения наступают значительно раньше анатомо-морфологических изменений.
В основе диагностики злокачественных опухолей, как в онкологии вообще, так и в детской онкологии, лежит морфологическая верификация диагноза. Специфическое лечение (химиотерапия, лучевая терапия) может быть начато только после получения морфологического заключения.
В настоящее время для верификации диагноза в детской онкологии используются следующие методы: светооптическая и электронная микроскопии, иммунологическое и цитогенетическое исследования и др.
Светооптическая микроскопия гистологических и цитологических препаратов после стандартных окрасок остаётся основным методом диагностики в детской онкологии. Для получения материала используют исследование операционного материала, открытую биопсию тканей, трепанобиопсию кости, пункцию и др.
Однако в ряде случаев обычное гистологическое исследование не может ответить на вопрос о происхождении опухоли. В таких случаях незаменим иммуногистохимический метод, который позволяет провести более точную морфологическую диагностику. В основе иммуногистохимического метода лежит взаимодействие Аг и AT.
Исследование проводится со срезами тканей и мазками. В некоторых случаях допускается проведение химиолучевого лечения без морфологической верификации опухоли (нефробластома, гепатобластома, ретинобластома).
Лечение
Впечатляющие успехи детской онкологии связаны в первую очередь с внедрением комплексного лечения опухолей — сочетания хирургического, лучевого и лекарственного методов. Успех терапии зависит от рационального их сочетания. Ведущим, а часто и единственным методом лечения в детской онкологии является химиотерапия. Именно она сыграла революционную роль в улучшении результатов терапии.
Химиотерапия, как элемент комплексной терапии, проводится в неоадъювантном (дооперационном), так и адъювантном (послеоперационном, вспомогательном) режимах. Химиотерапия опухолей активно развивается, разрабатываются новые более эффективные средства.
Всё более широкое распространение получает высокодозная терапия опухолей с трансплантацией костного мозга. При этом в лечении многих опухолей сохраняется определяющая роль хирургического и лучевого лечения.
Разработка программ комплексного лечения опухолей позволяет быстро развиваться такому направлению, как органосохраняющие операции. В частности, разработаны и обоснованы принципы органосохраняющих операций при раке щитовидной железы, ретинобластоме, опухолях костей, саркоме мягких тканей, нефробластоме, опухолях половых органов у девочек. Лучевая терапия как элемент комплексного лечения используется почти у 70% детей с опухолями. Однако при использовании лучевой терапии возникают серьёзные проблемы, связанные с высокой частотой осложнений, приводящих к нарушению развития органов и тканей ребёнка.
Читайте также: