Саркома мягких тканей дифференциальная диагностика

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2018

Профессиональные ассоциации

• Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии

Оглавление

1. Краткая информация

Саркомы мягких тканей – редкая группа злокачественных опухолей, развивающихся из разных типов соединительной ткани.

• предшествующая лучевая терапия
• состояние иммунодефицита

У большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

В России заболеваемость 1,81 случая на 100 тыс. населения.

C49 - Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Саркомы мягких тканей

C49.0 - Соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи

C49.1 - Соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса

C49.2 - Соединительной и мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область

C49.3 - Соединительной и мягких тканей грудной клетки

C49.4 - Соединительной и мягких тканей живота

C49.5 - Соединительной и мягких тканей таза

C49.6 - Соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации

C49.8 - Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C49.9 - Соединительной и мягких тканей неуточненной локализации

8714/3 ПЕКома, БДУ, злокачественная

8825/3 Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности

9137/3 Интимальная саркома

9542/3 Эпителиоидная злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

2. Диагностика

Сбор анамнеза у пациента, родителей, родственников.

• начало развития заболевания,
• наличие болевого синдрома,
• изменения функции,
• оценивается влияние клинических проявлений на качество жизни больного.

При подозрении на саркому мягких тканей пациента направляют в специализированное лечебное учреждение онкологического профиля.

• Оценка состояния пораженной области
• Проверка функционирования сустава
• Исключение риска развития патологического перелома
• Оценка периферических лимфоузлов

Гистологическое и ИГХ исследование биопсийного материала определяет тактику лечения и прогноз.

Гистологическое исследование удаленного при хирургическом этапе лечения:

• оценка края резекции,
• лечебный патоморфоз после неоадъювантной ХТ.

Неспецифическая лабораторная диагностика:

• общий анализ мочи,
• общий анализ крови,
• биохимический анализ крови (белок, билирубин, мочевина, креатинин, АСT, AЛТ, ЛДГ, ЩФ, Na+, K+, Са+, Cl-, расширенная коагулограмма.

Рентгенография области поражения и близлежащего сустава в двух проекциях с линейкой.

УЗИ области поражения для оценки объема мягкотканого компонента и связи с магистральными сосудами.

Сцинтиграфия костей с 99Tc для исключения метастатического поражения скелета.

МРТ пораженного отдела скелета оценивает:

• мягкотканый компонент опухоли,
• поражение мышц,
• вовлечение сосудов и нервов,
• распространенность опухолевого процесса.

КТ органов грудной клетки для исключения патологии.

УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических л/у для исключения метастазов и патологии.

При подозрении на диссеминированную саркому кости расширенное обследование:

• Рентгенография костей по очагам накопления 99Tc;
• Цитология пунктата костного мозга из 2-х точек по 3 образца из каждой.

На первом этапе диагностики и лечения - биопсия опухоли:

• до начала лечения выполняется при всех опухолях T2;
• гистологическое исследование саркомы T1 после радикального (R0) удаления;
• проводится под контролем сертифицированного онкоортопеда или радиолога;
• предпочтительна толстоигольная биопсия;
• при невозможности толстоигольной выполняется открытая (инцизионная) биопсия;
• возможно использование эндоскопической техники при процессах в тазу, грудной клетке, брюшной полости.

Консультация кардиолога и невролога:

• перед инструментальной диагностикой под наркозом;
• при подготовке к оперативному вмешательству.

Консультация стоматолога, ЛОР-врача:

• для исключения очагов инфекции;
• для санации перед высокодозной ХТ;
• по показаниям.

Дифференциальная диагностика сарком мягких тканей:

• доброкачественные опухоли;
• метастатические опухоли;
• посттравматические изменения;
• дегенеративно-дистрофические изменения мягких тканей.

3. Лечение

Тактика лечения зависит от:

• возраста пациента
• стадии заболевания
• размера и локализации опухоли
• морфологии и степени дифференцировки опухоли

Комплексное лечение с привлечением:

• морфолога
• лучевого диагноста
• хирурга
• радиолога
• химиотерапевта
• педиатра (при необходимости)

Лечение в крупных онкологических центрах, где рутинно занимаются этой патологией.

• при местно-распространенных саркомах мягких тканей низкой степени злокачественности;
• опухолей G2-3 размером
• обязательный этапом многокомпонентной терапии высокозлокачественных местно-распространенных саркомах.

Стандарт - широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей:

• с учетом принципов футлярности и зональности;
• минимальный отступ от новообразования 1см;
• удаление опухоли в мышечной фасции или муфте с краем >1-5см;
• минимальный край при стойком анатомическом барьере (мышечная фасция, надкостница, сухожильный конец мышцы);
• краевое иссечение в исключительных случаях.

• основной метод оценки качества хирургического пособия;
• определяются совместно хирургом и гистологом;
• зона и тракт биопсии необходимо включать в объем окончательной хирургии;
• обязательное изучение микроскопического края резекции;
• микроскопически положительный край - показание для реиссечение и/или лучевой терапии;
• разметка ложа опухоли хирургом для определения полей радиотерапии.

Хорошие результаты широких органосохраняющих операций с пред- и/или послеоперационной ЛТ при высокодифференцированных саркомах конечностей.

В отдельных случаях целесообразна интраоперационная ЛТ.

Калечащие операции только при технической невозможности радикальности R0 (R1).

Планирование объема предстоящего хирургического вмешательства с участием:

• онкоортопеда
• нейрохирурга
• пластического хирурга
• микрохирурга
• абдоминального хирурга
• торакального хирурга
• радиолога
• химиотерапевта

Радикальная хирургия первичных сарком мягких тканей до 15% снижает локальный рецидив.

Требования к радикальной хирургии:

• удаление одного или двух мышечно-фасциальных футляров
• резекция магистрального сосудистого пучка
• резекция костных структур
• обширные резекции грудной и брюшной стенки
• резекции структур позвоночного столба
• резекции костей таза и т.д.

Весь объем онкоортопедического хирургического пособия возможен только в крупных саркомных центрах.

Лучевая терапия

Обоснование предоперационного облучения:

Низкозлокачественные саркомы мягких тканей в ранних стадиях:

• Послеоперационная ДГТ, предпочтительны 3-D и интенсивно модулированная (IMRT) ЛТ на ложе удаленной опухоли.
• Отступ от краев 2-3см РОД=2 Гр, СОД=50 Гр.
• При положительном крае удаленной опухоли СОД=65-70Гр.

Высокозлокачественные операбельные саркомы мягких тканей в ранних стадиях:

• Послеоперационная ДГТ, предпочтительно конформная и интенсивно модулированная (IMRT) ЛТ на ложе удаленной опухоли.
• Отступ от краев опухоли 5см РОД=2Гр, СОД=50Гр.
• Продолжение локально на ложе до СОД=60Гр.
• При положительном крае резекции СОД=70Гр.

Интраоперационная ЛТ максимально эффективно подводит необходимую дозу на отдельные зоны операционной раны, особенно у ранее облученных пациентов.

Предоперационная терморадио– или терморадиохимиотерапия при высокозлокачественных условно операбельных или неоперабельных саркомах мягких тканей:

• по схеме ХТ + локальная гипертермия + ДГТ;
• локальная гипертермия СВЧ–, УВЧ– и ВЧ–радиоволны 2 раза в неделю по 60 мин +41-45ºС перед ЛТ;
• предпочтительнее дистанционная конформная и IMRT ЛТ 5 раз в неделю РОД=2Гр, СОД=50Гр;
• после перерыва в 4 недели и положительном эффекте – радикальная операция;
• при полной резорбции, отказе или невозможности операции продолжается терморадио– или терморадиохимиотерапия в том же режиме до СОД=65-70Гр при ЛТ 5 раз в неделю;
• интервал между этапами лечения не более 4 недель;
• при неэффективности, невозможности органосберегающего операции или отказе пациента лечение по схеме 2 этапов терморадио или терморадиохимиотерапии.

При невозможности локальной гипертермии и/или конформной или IMRT ЛТ выполняется конвенциональная 2D ЛТ в тех же режимах.

Химиотерапия

Преимущества предоперационной ХТ при локализованном процессе:

• позволяет уменьшить объем хирургического вмешательства;
• тест чувствительности опухоли к проводимому лечению.

Регионарная гипертермия в дополнение к системной ХТ обеспечивает преимущество в локальном контроле и безрецидивной выживаемости.

• адъювантная ХТ для достижения явного преимущества комбинированного лечения;
• пред- и послеоперационная ХТ за исключением малочувствительных и нечувствительных гистологических подтипов;
• ХТ и/или ЛТ при неоперабельных опухолях;
• изолированная гипертермическая перфузия мелфаланом или регионарная гипертермия с ХТ при опухоли конечности;
• регионарная изолированная гипертермическая перфузия мелфаланом и фактором некроза опухоли - методом выбора при местно-распространенных неоперабельных и/или требующих калечащих вмешательств;
• при местных рецидивах подходы аналогичны местно-распространенному процессу за исключением более широкого использования пред- и послеоперационной химио- и лучевой терапии.

Распространенный опухолевый процесс

ХТ - основной метод лечения.

Стандарт 1 линии ХТ диссеминированных сарком мягких тканей - доксорубицин + ифосфамид.

Для пациентов старше 65 лет метод выбора - монотерапия антрациклинами.

При общем хорошем состоянии комбинированная ХТ предпочтительнее при ожидании выраженного эффекта.

Альтернативная терапия при поверхностных ангиосаркомах - таксаны.

Паклитаксел эффективен при местно-распространенных ангиосаркомах, в том числе ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.

Трабектедин во 2-й линии и далее:

• липосаркома,
• лейомиосаркома,
• синовиальная саркома,
• экстраоссальная форма саркомы Юинга.

Пазопаниб:

• в 1-й линии химиорезистентных гистотипов альвеолярная, светлоклеточная саркома, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиом;
• во 2-й линии и далее при большинстве гистологических подтипов;
• не эффективен при липосаркоме и GIST.

Эрибулин при липосаркоме.

Гемцитабин + доцетаксел эффективны во 2-й линии ХТ сарком мягких тканей.

Гемцитабин эффективен при лейомиосаркоме.

Дакарбазин используется во 2-й линии ХТ, более всего в лечении лейомиосаркомы.

Пегилированный доксорубицин эффективен при распространенной саркоме Капоши.

Иматиниб:

• стандарт при дерматофибросаркоме, не подлежащей хирургии или с метастазами;
• мультицентричная форма агрессивного фиброматоза с экспрессией PDGF альфа или бета.

При метастатическом поражении легких целесообразно обсудить возможность оперативного вмешательства:

• метастазэктомия
• повторная торакотомия в комплексе с ХТ
• полное хирургическое удаление метастазов может обеспечить 40% 3-летней выживаемости.

Режимы химиотерапии сарком мягких тканей

Рекомендуемые режимы химиотерапии при лечении больных саркомами мягких тканей [6]

Монотерапия

• Доксорубицин 25 мг/м2 в/в 1 день 1 раз в 4 недели (только для пегилированного).
• Доксорубицин 30 мг/м2 в/в 1-3 дни 1 раз в 3 недели.
• Доксорубицин 60–75 мг/м2 в/в 1 раз в 3 недели.
• Ифосфамид 1,6–2,5 г/м2/сут 5 дней одновременно с месной из расчета 20 % + 100 % от дозы ифосфамида.
• Гемцитабин 1200 мг/м² за ≥ 120 мин 1 и 8 дни каждые 21 день с фиксированной скоростью (только для лейомиосарком матки при невозможности GemTax).
• Трабектедин 1,5 мг/м2 в/в 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день при 2-й линии липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга.
• Сунитиниб 37,5 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, контроль эффективности через 2 месяца.
• Сорафениб 400 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, контроль эффективности через 2 месяца.
• Пазопаниб 800 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, контроль эффективности через 2 месяца.
• Эрибулин 1,4 мг/м2 в/в 1 и 8 дни интервал 21 день при неоперабельной липосаркоме.

Полихимиотерапия

HD AI длительность цикла 3 недели:

• доксорубицин 75 г/м2 в/в 72-часовая инфузия 1-й день
• ифосфамид 2500 мг/м2 в/в на фоне месны 1000 мг/м² 3 раза в день в 1 – 4 дни
• филграстим 300мкг п/к 5-16 дни.

GemTax длительность цикла 3 недели:

• гемцитабин 900 мг/м2 в/в 90-минутной инфузии 1, 8 дни
• доцетаксел 100 мг/м2 в/в 8 день
• филграстим 300 мкг п/к 9 – 18 дни или до восстановления нейтрофилов.

У ранее леченных ХТ редукция гемцитабина до 675 мг/м2 и доцетаксела до 75 мг/м2.

MAID длительность цикла 4 недели:

• доксорубицин 60 мг/м2 72-часовая в/в инфузия
• ифосфамид 6000 мг/м2 72-часовая инфузия или 2000 мг/м2 в/в 4-часовая инфузия 1 – 3 дни
• месна ОД 7200 мг/м2 96-часовая инфузия
• дакарбазин 900 мг/м2 72-часовая инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.

ADIC длительность цикла 4 недели:

• доксорубицин 90 мг/м2 96-часовая инфузия
• дакарбазин 900 мг/м2 96-часовая инфузия, растворенный вместе с доксорубицином
• филграстим 300 мкг 5-14-й дни

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме

Рекомендуемые режимы химиотерапии при лечении больных рабдомиосаркомой [6]

HD VAI длительность цикла 21 день:

• винкристин ОД 2 мг 1 день
• доксорубицин 75 мг/м2 72-часовая инфузия
• ифосфамид 2,5 гр/м2 в/в 3-часовая инфузия 1– 4 дни на фоне месны 3000 мг/м² в/в 1 – 4 дни;
• филграстим 300 мкг п/к 5 – 14 дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

VAC длительность цикла 21 день:

• винкристин 2 мг/м2 в/в 1 день
• доксорубицин 75 мг/м2 в/в 1 день
• циклофосфамид 1200 мг/м2 в/в 1 день
• филграстим 300 мкг п/к 5 – 12 дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

IE длительность цикла – 3 недели.

• ифосфамид 1800 мг/м2 в/в 1 – 5 дни на фоне месны 2160 мг/м² в/в 1 – 5 дни
• этопозид 100 мг/м2 1 – 5 дни

ТI интервал 4 недели:

• темозоломид 100 мг/м² 1-5 дни
• иринотекан 250 мг/м² 6-й день.

Таргетные препараты:

• иматиниб 400 мг в день внутрь постоянно при дерматофибросаркоме и агрессивном фиброматозе
• пазопаниб 800 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности через 2 месяца
• сунитиниб 37,5 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, контроль эффективности через 2 месяца.
• сорафениб 400 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, контроль эффективности через 2 месяца.

Лечение диссеминированных форм

ХТ - стандарт лечения внелегочных проявлений заболевания.

После эффективной ХТ хирургическое пособие (VAT, торакотомия) при единичных и солитарных очагах увеличивает выживаемость больных.

Возможен хирургический этап при множественных метастазах после длительного положительного эффекта ХТ для дифференциальной диагностики остаточной опухоли и посттерапевтическоого фиброза.

4. Реабилитация

• экзопротезирование после калечащих операций;
• курсы ранней и отсроченной реабилитации после органосохраняющего лечения в специализированных стационарах и центрах реабилитации.

5. Профилактика

Наблюдение после комбинированного лечения:

• каждые 3 месяца в течение первых 2 лет,
• далее раз в 6 месяцев до 5 лет.

• КТ грудной клетки,
• УЗИ области послеоперационного рубца.

Задача наблюдения - раннее выявление прогрессирования заболевания.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Неблагоприятные факторы, влияющие на исход лечения:

• инфекционные осложнения;
• патологический перелом;
• развитие анемического, тромбоцитопенического синдромов, требующих трансфузий;
• удлинение интервалов между введениями химиопрепаратов;
• редукция доз химиопрепаратов;
• несоблюдение пациентом рекомендаций.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Саркомы представляют собой злокачественные опухоли, обычно мезенхимального происхождения. Клинически проявляются в форме подкожных или расположенных глубже очагов и трудно поддаются лечению. Терапия включает иссечение в границах здоровых тканей с микроскопическим контролем краев раны, иногда в комбинации с лучевой или химиотерапией. Лишь небольшая часть сарком является дерматологически значимой.

Выбухающая дерматофибросаркома

Заболеваемость выбухающей дерматофнбро- саркомой составляет 1:100000 населения. В 10- 15% случаев развивается у детей и подростков. Вследствие хромосомной транслокации образуется фузионный белок COL1A-PDGFP с активацией рецептора PDGF на клетках выбухающей дерматофибросаркомы, что приводит к неконтролируемому росту и пролиферации.

Медленно растущий, неправильной формы многодольчатый рубцевидный узел, часто в области плечевого пояса. Нередко длительно ошибочно диагностируют как растущий рубец. Пигментированный вариант новообразования носит название опухоль Беднара.

Примечание. Дифференциальный диагноз включает любой не посттравматический рубец.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• саркоидоз в области рубца

• десмопластическая злокачественная меланома

Микрографический метод хирургического удаления с иммуногистологическим контролем краев раны посредством С034-окрашивания. В случае крупных, агрессивно растущих опухолей, которые невозможно удалить полностью, в послеоперационном периоде проводится лучевая терапия.

Допускается прямая блокировка аномального Р1ХМ-‘[Гси1нала с помощью иматиниба (используется для уменьшения первично неоперабельных опухолей в пооперационном периоде).

Другие саркомы кожи

Необходимо различать редкие виды сарком, происходящие из дермы и верхних слоев подкожной жировой клетчатки и более глубоких мягких тканей с вторичной инфильтрацией в кожу. Последний вид сарком встречается чаше и является более агрессивным.

Примерно в 50% случаев такие опухоли развиваются у пациентов с нейрофиброматозом. Они часто сочетаются с плексиформными или глубокими нейрофибромами.

Покрытый коркой узел на коже после фотоповреждения. Гистологически отмечаются многочисленные причудливые конфигурации клеток неясного генеза. Вероятно, нарушена дифферен- цировка клеток растущей опухоли вследствие трансформации эпителиального типа роста в мезенхимальный, что может произойти при наличии различных злокачественных новообразований (ПКР, злокачественная меланома, редко — мезенхимальные опухоли). При полном иссечении прогноз благоприятный.

Чаще встречается у пациентов с ВИЧ/СПИДом. Представляет собой опухоль гладкой мускулатуры с агрессивным местным ростом, высокой частотой рецидивов и очень незначительной тенденцией к метастазированию.

Липосаркома

Самый распространенный тип саркомы. Очень редко на поздней стадии отмечается вторичная инфильтрация в кожу.

Примечание. Липосаркомы не развиваются из доброкачественных липом.

Самая распространенная саркома детского возраста. Встречается в форме ботриоидной рабдомиосаркомы на коже или женских половых органах.

22.4 Сосудистые мальформации

Необходимо четко различать:

• сосудистые мальформации, которые являются постоянными, существуют с рождения и часто расположены сегментарно, и

• гемангиомы, которые обычно возникают после рождения и часто спонтанно разрешаются.

Капиллярные мальформации

Часто врожденные деформации капилляров с мелкими расширенными сосудами, могут возникать во время беременности, при коллагено- зах и развиваться при фотоповреждении кожи.

Светло-красное пятно, часто расположено на затылке, реже на лбу. Имеет тенденцию к регрессированию вплоть до спонтанного разрешения.

Ограниченный очаг, вначале ярко-красный, затем темно-красный, с течением времени приподнимается над поверхностью кожи и увеличивается пропорционально с ростом. В 15% случаев присутствует синдром Стерджа-Вебера, при котором имеется односторонний пламенеющий невус в области 1 -й или 2-й ветвей тройничного нерва в сочетании с поражением глаз, менингеальных оболочек и ЦНС.

Венозные мальформации

Представляют собой легко поддающиеся сжатию, часто достигающие глубоких подкожных слоев ливидно-фиолетовые рецидивирующие тромбированные узлы. На лице ассоциируются с пороками венозных сосудов мозга, на конечностях — с компрессией мышц или аррозией костей.

Множественные мягкие венозные узлы на коже и в ЖКТ.

Аномалии развития лимфатических сосудов

Ограниченная выпуклость кожи, под которой находится тестообразная, обычно нечетко ограниченная опухоль, слегка поддающаяся выдавливанию. Часто появляется и растет в пубертатном периоде. Иногда наблюдается диффузная инфильтрация целой части тела, что является

причиной слоновости конечностей, макрохей- лии или макроглоссии. Рост опухоли в значительной мере приостанавливается в пубертатном возрасте.

Артериовенозные мальформации

На ранней стадии напоминают пламенеющий невус, позднее увеличиваются в размере с явлениями пульсации и болями. Существует опасность декомпенсации деятельности сердечнососудистой системы вследствие артериовенозных свищей.

Артериовенозный порок конечностей с множественными артериовенозными свищами, гигантизмом, изъязвлениями и повышенной нагрузкой на сердце. Синдром Клиппеля-Треноне сочетается с пламенеющим невусом на коже.

Лечение

Терапию капиллярных мальформаций проводят импульсным лазером на красителях, при венозных мальформациях применяют терапию, приводящую к запустеванию сосудов. При пороках развития крупного питающего сосуда выполняют его диссекцию. Проблемные лимфатические и отдельные артериовенозные мальформации можно склерозировать посредством концентрированных спиртовых растворов при тщательном наблюдении пациентов после процедуры.

Акроангиодерматит

Проявляется в форме четко ограниченных, черно-коричневых до ливидного оттенка бляшек и узлов, иногда слегка инфильтрированных или с мелкопластинчатым шелушением. Клиническая и гистологическая картина соответствуют саркоме Капоши. Доброкачественная псевдосаркома Капоши развивается вследствие длительной венозной гипертензии на фоне артериовенозных мальформаций или хронической венозной недостаточности.

Гломусные опухоли

Гломусные опухоли представляют собой упругоэластичные подкожные узлы, которые развиваются в течение жизни как единичные или диссеминированные очаги, нередко с семейным анамнезом. Узлы расположены преимущественно на акральных участках тела и очень болезненны при нажатии. В случае подногтевой локализации имеют вид болезненного черного пятна и могут привести к нарушению роста ногтя.

Удаление болезненных доброкачественных узлов.

• 
  
• 
  
• 
  
• 
  

Саркомы мягких тканей представлены четырьмя десятками злокачественных новообразований, развивающихся из 12 видов соединительной ткани. В группу включены несколько вариантов липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, ГИСО, РЕСомы, гломусная и опухоли неясной дифференцировки, недавно добавлены злокачественные опухоли нервного ствола и неклассифицируемые саркомы. Все эти процессы имеют характерные особенности, но схожи подходы к диагностике и лечению.

Отчего и почему возникают мягкотканные саркомы?

Причина развития сарком мягких тканей неизвестна, но есть доказательства неблаготворного канцерогенного действия давно — несколько десятилетий назад проводившегося облучения и длительного глубокого иммунодефицита. На жизненном пути 99% заболевших саркомой не наблюдалось ни того, ни другого фактора.

Поражают чуть меньше двух человек из каждых 100 тысяч россиян. Некоторые типы новообразований имеют невыраженные гендерные предпочтения, но чёткой статистики по встречаемости у мужчин и женщин не существует.

Что важно для прогноза течения саркомы мягких тканей?

Стадия заболевания определяется размером опухолевого узла и предусмотрено только два варианта — менее или более 5 см. Важно расположение опухоли относительно поверхностной фасции — соединительнотканной оболочки на мышечном массиве, как показателя интенсивности внедрения в окружающие структуры, тоже два варианта: над и под фасцией.

Для подбора оптимальной терапии необходимо знать степень злокачественности, которую выводят по сумме баллов, присуждаемых за определённый гистологический признак. Рассматриваются выявляемые при микроскопии кусочка саркомной ткани такие гистологические критерии:

• дифференцировка — степень отличия от нормальной мезенхимальной (соединительной) ткани; всего 3 степени, которым присуждается от 1 до 3 баллов;
• митозы — процесс деления клетки; их число градуируется тоже по 3 позициям, минимально число до 9 и максимально — больше 19 митозов;
• некроз — мёртвые клетки в массиве опухолевой ткани, до 50% и более.

Высокая степень агрессивности G3 отмечается при 6-8 баллах, низкая G1 — сумма до 3 баллов и в их интервале средняя G2.

Оставьте свой номер телефона

Как обнаруживают саркому?

Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.

Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования. Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла. Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.

Как лечат мягкотканные саркомы?

Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.

При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:

• меняет взаимоотношение саркомы со здоровыми мягкими тканями;
• уменьшает и отграничивает первичную опухоль;
• снижает биологическую активность и жизнеспособность клеток;
• купирует воспалительный компонент;
• улучшает технические условия для операции.

После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы

При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.

Стратегия такая:

• перемежаясь или параллельно с курсами химиотерапии все будние дни с перерывами на выходные 5 недель проводится лучевая терапия;
• дважды на неделе перед сеансом облучения по часу делают гипертермию 41-45˚С;
• по завершении цикла и перерыва для отдыха на 4 недели либо выполняется операция, либо повторный цикл терморадиохимиотерапии при невыраженном эффекте.

Оставьте свой номер телефона

Какая химиотерапия работает при саркоме?

К химиотерапии саркомы мягких тканей не особо чувствительны, но при изначально неоперабельных новообразованиях результат несомненно лучше при сочетании противоопухолевых цитостатиков с гипертермией и облучением.

При больших опухолях конечности, когда в перспективе обозначена калечащая операция, используется инновационный подход с локальной гипертермией и системной внутривенной химиотерапией или введением в питающий опухоль сосуд цитостатика мелфалана последовательно с фактором некроза опухоли.

После радикальной операции при некоторых морфологических видах тоже проводится профилактическая химиотерапия, считается, что она уменьшает вероятность рецидива в рубце и частоту метастазов в лёгкие и другие органы.

При метастатической стадии заболевания химиотерапия — единственный вариант помощи. При хорошем самочувствии пациента предпочтительно применение комбинации нескольких цитостатиков. Максимально высокие результаты демонстрирует сочетание доксорубицина с ифосфамидом. Ангиосаркомы хорошо отзываются на таксаны, а липосаркомы с лейомиосаркомами, фибросаркомы и ГИСТ — на таргетные препараты.

Особая сложность — лечение метастатических и неоперабельных форм заболевания, когда на фоне лекарственного воздействия появляется возможность для оперативного удаления метастатических очагов и высокодозной химиотерапии с трансплантацией собственных клеток крови. Клинические исследования доказали весомое увеличение продолжительности жизни пациентов, часто сложности вызываются не столько терапевтическими причинами, сколь процессом организации паллиативной помощи.

В нашей клинике пациенту предложат всё, что поможет ему жить лучше и дольше, а процесс организации — забота персонала.